結(jié)構(gòu)性心臟病科

一、術(shù)后早期需注意的哪些問(wèn)題？小兒先心介入治療首選路徑是通過(guò)股動(dòng)脈和股靜脈，其次是頸內(nèi)靜脈。我中心對(duì)于術(shù)后處理常規(guī)是穿刺下肢平伸12小時(shí)，加壓包扎后沙袋壓迫穿刺點(diǎn)6小時(shí)。松解繃帶后24~48小時(shí)勿過(guò)多活動(dòng)，以避免穿刺點(diǎn)再次出血。在加壓包扎期間家屬需注意觀察穿刺點(diǎn)有無(wú)出血，以及壓迫肢體的皮溫、顏色、足背動(dòng)脈搏動(dòng)等情況，如有異常，及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員。因?yàn)榧訅喊^(guò)緊、時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，可引起下肢血液循環(huán)，形成下肢血栓。主要表現(xiàn)為患側(cè)肢體發(fā)涼、動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失；患側(cè)肢體腫脹、顏色變深暗。均需要早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)。反之，若加壓包扎過(guò)松、時(shí)間過(guò)短，或穿刺側(cè)肢體活動(dòng)過(guò)早，則穿刺點(diǎn)有可能再次出血。動(dòng)脈出血可在穿刺點(diǎn)周圍皮下出現(xiàn)淤血，腫脹，甚至形成搏動(dòng)性的包塊，臨床稱之為假性動(dòng)脈瘤。若動(dòng)脈瘤進(jìn)行性增大，并出現(xiàn)腿部腫脹、疼痛，則需要進(jìn)一步處理，如外科縫合或介入閉合動(dòng)脈破口。二、術(shù)后可以上體育課嗎？先心病介入封堵治療如：房間隔缺損、室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，體內(nèi)都放置有封堵器者，早期尤其是3個(gè)月內(nèi)存在封堵器脫落的風(fēng)險(xiǎn)，一旦脫落可導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，嚴(yán)重時(shí)可引起猝死風(fēng)險(xiǎn)，為安全起見(jiàn)，建議術(shù)后6個(gè)月尤其頭3個(gè)月勿做劇烈活動(dòng)。三、術(shù)后早期頭痛不適是為什么？術(shù)后引起頭痛主要見(jiàn)于房間隔封堵術(shù)后的患者，因?yàn)樾g(shù)中封堵器上存在一些微栓子以及封堵器對(duì)周圍組織的牽拉脫落的一些栓子，這些栓子順著血流進(jìn)入大腦并栓塞腦動(dòng)脈。對(duì)考慮微栓塞者，可心電監(jiān)護(hù)觀察，頭痛較重者必要時(shí)可做腦CT檢查。一般酌情加用肝素或阿司匹林后加強(qiáng)抗凝可緩解。四、術(shù)后還用服藥嗎？房間隔缺損和室間隔缺損封堵術(shù)后，常規(guī)服用阿司匹林預(yù)防血栓形成，劑量為兒童3-5mg/kg/.天，成人100-200mg/天。個(gè)別放置封堵傘較大的患者需同時(shí)加服氯吡格雷。針對(duì)術(shù)前心臟擴(kuò)大，心功能降低的患者，術(shù)后多需要繼續(xù)服用利尿、強(qiáng)心等藥物幫助心臟功能恢復(fù)。五、為什么某些小兒術(shù)后早期出現(xiàn)血尿？動(dòng)脈導(dǎo)管和室間隔缺損封堵術(shù)后早期，個(gè)別紅細(xì)胞脆性較大的患者可因紅細(xì)胞破壞，出現(xiàn)血紅蛋白尿，尿的顏色是黑色。程度輕者，適當(dāng)多飲水即可，一般持續(xù)24~48小時(shí)自行消失。若程度重、持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，則需要針對(duì)性的處置。六、術(shù)后患者出現(xiàn)心慌、胸悶，正常嗎？某些患者手術(shù)中及術(shù)后會(huì)出現(xiàn)心慌、胸悶等不適，主要見(jiàn)于房間隔缺損和室間隔缺損封堵術(shù)后，病人可感覺(jué)心跳不齊、心慌、心跳慢等。房間隔封堵術(shù)后的心慌胸悶等不適一般是一過(guò)性的，很快就會(huì)緩解，而室間隔缺損術(shù)后出現(xiàn)心律失常則需要常規(guī)長(zhǎng)期隨診，如出現(xiàn)心跳減慢等不適，及時(shí)正規(guī)醫(yī)院就診，排除傳導(dǎo)阻滯類心律失常，對(duì)于確診為重度房室傳導(dǎo)阻滯患者需安裝心臟起搏器。對(duì)于術(shù)后突然出現(xiàn)心慌、胸悶等不適癥狀的患者，如不能自行緩解，需及時(shí)醫(yī)院就診，行聽(tīng)診及心臟彩超檢查，排除封堵器脫落。七、術(shù)后什么時(shí)間復(fù)查？ 常規(guī)在術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月和1年復(fù)查，以了解治療效果和心臟恢復(fù)情況。需要做超聲心動(dòng)圖、心電圖及胸部X線檢查，了解封堵器位置、心功能及心律等情況。此后根據(jù)情況酌情長(zhǎng)期隨診。八、術(shù)后飲食需注意什么？患者尤其是兒童，術(shù)后原則上少食多餐，不要暴飲暴食；主要以以高蛋白、高熱量、易消化的均衡飲食為主。多吃新鮮的蔬菜和水果，注意食物衛(wèi)生，防止腹瀉。九、封堵術(shù)后能做MRI檢查嗎？能做飛機(jī)嗎？建議介入封堵術(shù)后6個(gè)月做MRI，因?yàn)榇藭r(shí)封堵器已牢牢固定于心腔內(nèi)，和心臟“融為一體”。即使在強(qiáng)磁場(chǎng)中也不會(huì)發(fā)生封堵器位置的變化，也不會(huì)造成心肌損傷。先心病裝了封堵器都是可以過(guò)飛機(jī)安檢的，只是過(guò)安檢的時(shí)候，金屬探測(cè)器可以檢測(cè)出來(lái)，可以提前和工作人員說(shuō)明情況。

一、什么是肥厚性梗阻型心肌病？肥厚性心肌病是一種遺傳性疾病，在編碼心肌肌小節(jié)蛋白的10多個(gè)基因中有1個(gè)發(fā)生基因突變就會(huì)導(dǎo)致肥厚性心肌病。該疾病在普通人群的發(fā)病率為1/500。肥厚型梗阻性心肌病主要是以室間隔非對(duì)稱肥厚為主要特征，肥厚的室間凸向左心室，另外加上心臟收縮的時(shí)候二尖瓣前葉向肥厚的室間隔移位的因素，最終導(dǎo)致左室流出道梗阻，稱之為肥厚型梗阻性心肌病。肥厚性梗阻性心肌病是青年人群中猝死的主要原因。二、肥厚性梗阻型心肌病有什么癥狀？主要癥狀是活動(dòng)時(shí)后呼吸困難，休息后緩解，另外還有心慌、心前區(qū)疼痛、眼前黒懵、暈厥等，多發(fā)生在活動(dòng)后。三、怎么檢查確診？如果出現(xiàn)上述癥狀，首先需要行經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查，也是最常規(guī)、最有效的診斷手段，可以明確室間隔的厚度、左心室流出道壓差，以判斷目前病情的嚴(yán)重程度。必要時(shí)還需要行運(yùn)動(dòng)負(fù)荷超聲心動(dòng)圖，因?yàn)橛行┤嗽陟o息狀態(tài)下流出道壓差是正常的，通過(guò)運(yùn)動(dòng)負(fù)荷以后才能誘發(fā)出左室流出道的狹窄，以避免誤診和漏診的發(fā)生。同時(shí)運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)過(guò)程中還能監(jiān)測(cè)是否有心律失常的發(fā)生。四、該病可以藥物保守治療嗎？????肥厚性梗阻型心肌病目前的治療方法首選還是藥物治療，主要是減慢心率，改善舒張期的心室充盈，最常用的藥物是β受體阻斷劑和鈣離子拮抗劑。近年又退出了一種新型藥物----瑪伐凱泰，它是一種心臟肌球蛋白變構(gòu)調(diào)節(jié)劑，具有心臟特異性，通過(guò)抑制其結(jié)合肌動(dòng)蛋白，使過(guò)度收縮的心臟中的肌球蛋白功能正?；瘉?lái)減輕患者的左室流出道壓差，從而減輕癥狀[1]。盡管藥物治療可以部分患者的癥狀，但仍有相當(dāng)一部分患者癥狀改善不明顯，需要采取其他手段的治療。四、肥厚性梗阻型心肌病非藥物治療有哪些？1、外科室間隔心肌切除術(shù)：又稱Morrow術(shù)，是指在體外循環(huán)輔助下經(jīng)主動(dòng)脈入路，將室間隔肥厚的心肌組織切除。其結(jié)果主要取決于外科醫(yī)生及其同隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)和能力，而其復(fù)發(fā)通常與間隔切除不充分或出現(xiàn)新的心室中段梗阻有關(guān)。室間隔切除術(shù)后患者的壽命與性別、年齡匹配的一般人群相似。但另有研究發(fā)現(xiàn)[2]，室間隔切除術(shù)會(huì)影響室間隔基底部和鄰近的左束支支配的心內(nèi)膜部分，大多數(shù)患者在室間隔切除術(shù)后出現(xiàn)左束支傳導(dǎo)阻滯。2、經(jīng)導(dǎo)管冠狀動(dòng)脈室間隔酒精消融術(shù)：是一種介入治療手段，其原理是通過(guò)導(dǎo)管注入少量無(wú)水酒精，閉塞冠狀動(dòng)脈的間隔支，使其支配的肥厚室間隔心肌缺血、壞死、變薄、收縮力下降，使心室流出道梗阻消失或減輕，從而改善患者的臨床癥狀。該治療手段嚴(yán)重依賴間隔支的大小及分布區(qū)域，因此術(shù)中存在誤選血管及血管變異等情況，導(dǎo)致不可控的嚴(yán)重并發(fā)癥和未知風(fēng)險(xiǎn)，例如完全性房窒傳導(dǎo)阻滯、持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速、心窒顫動(dòng)、心臟驟停、室間隔穿孔、心包積液等情況的發(fā)生[3]，同時(shí)如果側(cè)枝循環(huán)建立過(guò)快，存在梗阻復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。3、經(jīng)皮心肌內(nèi)室間隔射頻消融術(shù)(PIMSRA術(shù)）：是由我國(guó)學(xué)者獨(dú)創(chuàng)的一種術(shù)式，它采用射頻能量消融，其原理是在超聲指導(dǎo)下經(jīng)皮從左心室心尖部直接穿刺并將消融針刺入肥厚室間隔內(nèi)消融，其消融部位是心內(nèi)膜下的心肌層，使其壞死、變薄，緩解左室流出道梗阻。西京醫(yī)院劉麗文教授團(tuán)隊(duì)對(duì)15例藥物難治性且具有典型左室流出道梗阻的嚴(yán)重癥狀的患者行Liwen術(shù)后隨訪半年的研究中發(fā)現(xiàn)[4]，對(duì)嚴(yán)重梗阻癥狀的肥厚性梗阻型心肌病患者，PIMSRA是一種相對(duì)安全、有效的治療方法，能持續(xù)改善癥狀、降低左室流出道壓差，有效改善心功能，暈厥消失，效果肯定。需要注意的是，術(shù)前需選擇避開(kāi)心尖部有較大冠狀動(dòng)脈的患者。其消融區(qū)域、消融功率及消融時(shí)間根據(jù)不同患者室間隔厚度不同而不同，消融過(guò)程中需要監(jiān)測(cè)心律的變化，同時(shí)避免損傷左前降支，因此，該術(shù)式術(shù)前必須嚴(yán)格篩選患者，術(shù)中、術(shù)后也需與心臟外科緊密合作，該項(xiàng)技術(shù)操作要求比較高，需經(jīng)過(guò)嚴(yán)格培訓(xùn)及操作訓(xùn)練。4、經(jīng)心尖微創(chuàng)心肌旋切術(shù)：又稱為經(jīng)心尖微創(chuàng)室間隔心肌切除手術(shù)（miniTASM），是基于外科直接切除原理，應(yīng)用器械使創(chuàng)傷降低的新技術(shù)方法。該術(shù)式需經(jīng)心尖小切口進(jìn)行室間隔切除術(shù)，不使用體外循環(huán)。目前該器械仍在臨床試驗(yàn)中，臨床效果仍在驗(yàn)證過(guò)程中?？偨Y(jié)：傳統(tǒng)的室間隔心肌切除術(shù)既要充分消除LVOT阻塞，又要防止醫(yī)源性并發(fā)癥，在技術(shù)上要求很高。而肥厚性梗阻型心肌病的微創(chuàng)治療使得技術(shù)水平更可控，不需心臟停跳，確實(shí)避免了體外循環(huán)自身或者與術(shù)者經(jīng)驗(yàn)缺乏帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。[1]?GrilloMP，ErveJCL，DickR，eta1．Invitroandinvivopharmacokineticcharacterizationofmavacamten．a(chǎn)first-in-classsmallmoleculeallostericmodulatorofbetacardiacmyosin[J]．Xenobiotica，2019，49(6)：718-733．[2]?TalrejaDR，NishimuraRA，EdwardsWD，eta1．Alcoholseptalablationversussurgicalseptalmyectomy：comparisonofeffectsonatrioventricularconductiontissue[J]．JAmCollCardiol，2004，44(12)：2329—2332．[3]?Kuhn?HJ．Optimizingcatheter—basedtherapyofhypertrophicobstructivecardiomyopathy：doesalcoholdosematter?[J]．CanJCardiol，2011，27(6)：668-670．[4]?LiuL，LiJ，ZuoL，eta1．Percutaneousintramyocardialseptalradiofrequencyablationforhypertrophicobstructivecardiomy—opathy[J]．JAmCoilCardiol，2018，72(16)：1898-1909．作者簡(jiǎn)介：孫子瑞阜外華中心血管病醫(yī)院?結(jié)構(gòu)性心臟病區(qū)?副主任醫(yī)師專長(zhǎng)：先天性心臟病、心臟瓣膜病、肥厚性梗阻型心肌病的微創(chuàng)治療坐診時(shí)間：周四全天、周六上午聯(lián)系方式：0371-58681080

一、肺動(dòng)脈瓣是什么？心臟有四個(gè)瓣膜，其中兩個(gè)瓣膜位于兩個(gè)房室之間，另外兩個(gè)位于心室和兩個(gè)大動(dòng)脈之間，肺動(dòng)脈瓣是位于右心室和肺動(dòng)脈之間的瓣膜，肺動(dòng)脈瓣為3個(gè)瓣葉，分為左瓣、右瓣和前瓣。肺動(dòng)脈瓣的作用是開(kāi)放時(shí)作為右心室和肺動(dòng)脈之間的通道，關(guān)閉時(shí)防止肺動(dòng)脈血流反流入右心室。二、肺動(dòng)脈瓣反流是咋回事？肺動(dòng)脈瓣反流是由于各種原因?qū)е碌姆蝿?dòng)脈瓣功能異常，從而導(dǎo)致肺動(dòng)脈的血液反流入右心室，相比其它三個(gè)瓣膜，肺動(dòng)脈瓣反流很少見(jiàn)，醫(yī)源性因素目前是臨床上最常見(jiàn)、最具臨床意義的病因，最常見(jiàn)于法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖等有右心室流出道狹窄術(shù)后的患者，肺動(dòng)脈瓣反流會(huì)引起右心室容量過(guò)度負(fù)荷和右心室壁肥厚，肺動(dòng)脈瓣反流的患者早期常無(wú)癥狀，長(zhǎng)期、慢性的肺動(dòng)脈瓣反流會(huì)引起嚴(yán)重的右心室功能不全，增加致死性心律失常和猝死的風(fēng)險(xiǎn)！三、肺動(dòng)脈瓣反流如何診斷？肺動(dòng)脈瓣反流往往有法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)等醫(yī)源性病史，有心慌、胸悶、雙下肢水腫、飲食差等右心功能不全癥狀，通過(guò)胸部X線、心臟超聲心動(dòng)圖、心動(dòng)圖等檢查可明確診斷。通過(guò)心臟磁共振檢查及心臟CT檢查可明確具體右心室功能及右室流出道解剖特點(diǎn)。四、如何治療肺動(dòng)脈瓣大量反流？由于肺動(dòng)脈瓣大量反流患者既往有心臟外科手術(shù)病史，因此二次開(kāi)胸治療肺動(dòng)脈瓣反流增加了手術(shù)難度和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，目前經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣植入術(shù)（PPVI）是治療肺動(dòng)脈瓣反流的新技術(shù)，具有創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，也有良好的近、中期療效。PPVI糾正了肺動(dòng)脈瓣反流，必將會(huì)對(duì)心臟血液動(dòng)力學(xué)及心功能產(chǎn)生積極的影響。五、經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣植入術(shù)（PPVI）介紹通過(guò)股靜脈穿刺，植入22F血管鞘，通過(guò)下腔靜脈將裝載的人工瓣膜通過(guò)輸送系統(tǒng)送至右室流出道，通過(guò)反復(fù)造影定位，釋放瓣膜，達(dá)到了瓣膜置換的目的。