乳腺外科

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急性原發(fā)性腸系膜上靜脈血栓形成（acute primary superior mesenteric venous thrombosis, APSMVT）是一種發(fā)病原因不明，發(fā)病率低、誤診率高、病死率較高的急性腸管血運障礙性疾病。早期缺乏特征性的臨床表現(xiàn)和體征，誤診率高達95％以上，且治療不及時可發(fā)生大范圍腸管壞死導致彌漫性腹膜炎、休克，甚至死亡，病死率為15％～50％。急性腸系膜上靜脈血栓形成是一種非常少見的臨床疾病，人群總發(fā)病率約為1.8/10萬，占急性腸系膜疾病的5％～15％，常繼發(fā)于：①肝硬變或肝外壓迫引起門靜脈充血和血流郁滯；②腹腔內(nèi)化膿性感染，如壞疽性闌尾炎、 潰瘍性結(jié)腸炎、絞窄性疝等；③某些血液異常，如真性紅細胞增多癥、口服避孕藥造成的高凝狀態(tài)；④外傷或手術造成的損傷，如腸系膜血腫、脾切除術、右半結(jié)腸切除術等。其中約20％～25％的患者原因不明，故稱為原發(fā)性腸系膜上靜脈血栓形成（APSMVT）。血栓起源于腸系膜的弓狀靜脈并沿弓向近心端蔓延，腸系膜的直小靜脈及腸壁下血管內(nèi)血栓形成時，腸壁即發(fā)生出血性梗死。術中可見腸壁和受累的腸系膜明顯水腫增厚，腸系膜內(nèi)可見淤血斑塊，腸系膜靜脈血管腔內(nèi)可見新、舊血栓。病變晚期全層腸壁發(fā)生出血性梗死，腹腔內(nèi)可有大量血性滲液。3.2臨床表現(xiàn) 本病進展相對緩慢，病程變化呈持續(xù)性、漸進性。梗死腸壁與正常腸壁之間的界限具有逐步過渡性的特點。發(fā)病早期常有數(shù)日乃至數(shù)周的非特異性前驅(qū)癥狀，如上腹部或臍周隱痛、腹脹、惡心、泛酸、食欲不振等消化道癥狀。隨著血栓的逐步蔓延和范圍擴大，腸壁發(fā)生出血性梗死，患者的癥狀多突然加重呈持續(xù)性，但仍定位不明確，多伴有明顯的腹脹、惡心、嘔吐，使用一般的止痛藥物無效?；颊叩膭×腋雇粗髟V和較輕的腹部體征不成正比。隨著血栓形成范圍增大和血管閉塞程度的加重，腸壁發(fā)生大范圍的壞死，患者表現(xiàn)出劇烈的全腹疼痛伴有明顯腹脹，嘔吐咖啡樣液體或暗紅色果醬樣便，體檢發(fā)現(xiàn)高度肌緊張、全腹壓痛、反跳痛等腹膜刺激征，腹水征陽性，腸鳴音減弱或消失，腹腔穿刺可抽出混濁血性液體，同時有不同程度的中毒性休克癥狀。3.3術前診斷該病早期診斷困難，國外報告早期診斷誤診率90%～95%，待考慮本病時常已進入壞死期或經(jīng)術中探查證實。下列癥狀可作為早診的參考：(1)無明顯原因厭食、惡心。(2)腹脹、腹部隱痛不適，并有持續(xù)性加重的趨勢。(3)腹部體征與癥狀不符，無固定壓痛點。(4)腸鳴音可亢進，亦可減弱。(5)白細胞和血小板計數(shù)升高。(6)用一般解痙止痛藥無效。(7)脾切除術后是該病易患因素，此時應高度懷疑本病。腹部X線平片僅能提供腸管擴張及積液、積氣情況，對早期診斷幫助不大。Doppler彩超檢查可發(fā)現(xiàn)腸系膜上靜脈擴張，管腔內(nèi)血流停滯、血栓形成，腸管擴張、腸壁增厚，腸腔內(nèi)液體潴留。CT掃描顯示腸系膜靜脈干致密度增高，伴腹水和腸壁增厚，腸系膜明顯水腫肥厚。有時可發(fā)現(xiàn)腸系膜上靜脈擴張和血栓形成。對可疑病例血管造影具有特異性診斷意義，可見：(1)造影劑返流征象，造影劑淤滯于動脈弓或逆流入動脈；(2)腸系膜上動脈及其分支呈痙攣表現(xiàn)，直動脈變細；(3)動脈相延長超過40s；(4)腸系膜靜脈充盈緩慢，靜脈顯影超過40s；(5)腸系膜上靜脈內(nèi)血栓；(6)腸系膜上靜脈或門靜脈不顯影；(7)受累腸段造影劑染色時間延長，腸管內(nèi)亦可有造影劑，腸壁增厚等。診斷率約為61%～93%。如腹腔穿刺抽出血性混濁性液體提示已有腸絞窄和嚴重腹膜炎，應盡快行手術探查。3.4治療腸切除是最有效的治療方法，但術中如何確定切除腸段及系膜的范圍目前尚無確切的方法。常用的判斷方法如用溫鹽水紗布覆蓋或系膜封閉等都不甚可靠，術后仍有可能再度血栓形成引發(fā)腸壞死甚至吻合口瘺。要徹底切除有靜脈血栓的腸系膜及顏色發(fā)紫、觸摸溫度差的腸管，一般建議切除距受累腸管15～20cm，對保留的腸管和系膜，不僅要看到動脈血運，還要看到靜脈內(nèi)無血栓存在。由于有些病人腸壞死和切除的范圍不易判斷，有學者提出有下列情況時應考慮第二次手術探查：(1)第一次手術時受累腸段與正常腸段無明顯界限；(2)廣泛小腸缺血，無明顯壞死區(qū)；(3)切除病變小腸后剩余小腸有可疑區(qū)；(4)確切的腸缺血類型不清，術后造影確定者。以上情況也可在腸系膜上靜脈切開取栓后注入抗凝藥物以觀察腸管變化，或暫時關閉腹腔24～48h進行第二次手術探查，可明顯降低復發(fā)率和死亡率。腸切除時是否行靜脈切開取栓目前尚有不同看法，靜脈切開取栓治療只對少數(shù)門靜脈及腸系膜靜脈主干發(fā)生的血栓有效，而本病大部分發(fā)生在腸系膜靜脈分支內(nèi)，取栓治療常無效也難以成功。術后均常規(guī)給予低分子量肝素皮下注射，療程7～10天，同時靜脈滴注低分子右旋糖酐、潘生丁和丹參以稀釋血液、降低血液粘稠度，防止血小板聚集?？诜嬍澈蟾臑槿A法令或腸溶阿司匹林、潘生丁等，維持3～6個月。相對普通肝素而言，低分子量肝素效果更佳，副作用更少。在各項輔助檢查提示腸系膜上靜脈血栓形成，而腹膜刺激征不重，估計腸管尚無壞死或雖上述檢查未提示腸系膜上靜脈血栓形成，但臨床高度懷疑者，可行選擇性腸系膜上動脈造影。若發(fā)現(xiàn)腸系膜上靜脈及門靜脈顯影延遲，不規(guī)則顯影，甚至不顯影，可迅速明確診斷并立即經(jīng)導管注入尿激酶20～30萬U溶栓，之后將導管留置于腸系膜上動脈內(nèi)并連續(xù)給尿激酶溶栓，用量為每天20～40萬U。同時經(jīng)外周靜脈給予抗凝、抗感染及對癥治療，并密切觀察病人腹痛和體征變化。若在6～8h內(nèi)癥狀無緩解反而加重、不能排除腸壞死時則立刻剖腹探查。3.5預后 因本病早期診斷困難，死亡率較高，不經(jīng)外科治療死亡率在90%～100%。單純腸切除組死亡率35%，腸切除加術后抗凝治療組死亡率可有明顯下降至23%，原發(fā)性死亡率較繼發(fā)性低。綜上所述，由于本病癥狀缺乏特異性，早期診斷較為困難，在高度懷疑本病時需應用多普勒超聲、螺旋CT或腸系膜血管造影等檢查手段以進一步明確診斷。在病變早期可試行介入溶栓治療，如癥狀無緩解或加重、出現(xiàn)腹膜刺激征時應及時手術探查，必要時需二次手術探查。同時術后正確使用抗凝藥物是預防血栓復發(fā)、提高治愈率的關鍵。

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