風濕免疫科

1． 川崎病治療的首選藥物有哪些？川崎病是全身性血管炎，主要的治療就是控制血管炎癥和防止血小板凝聚，預(yù)防冠狀動脈瘤形成和血管栓塞。首選靜脈丙球（IVIG）靜脈輸注，控制炎癥。并用阿司匹林口服，起到抗炎和抗凝作用。2． 丙種球蛋白何時輸注最好？輸注劑量如何計算？靜脈丙球的最佳治療時期為病程5~7天，最好不要超過10天，<5< span="">天使用，效果往往不好，會增加丙球用量，>10天使用，超過了預(yù)防冠狀動脈擴張的最佳時機，患兒易產(chǎn)生后遺癥。使用劑量為2g/kg，一天輸注，或1g/kg連續(xù)使用2天。3． 有的孩子對丙種球蛋白不敏感，下一步該如何治療？（激素會不會促使冠脈瘤生成？）大多數(shù)孩子在使用靜脈丙球后48小時退熱，炎性指標下降，病情得以控制。但有少數(shù)病人使用靜脈丙球后36~48小時仍然不退熱，對丙球治療不敏感，需要再用一次，如果再次使用不能控制病情，可以加用激素治療，激素治療時一定要注意抗凝，特別是對服藥困難的孩子，因激素有促凝的副作用，如您的孩子服藥困難，一定要告訴醫(yī)師，采取其他的抗凝措施，以免出現(xiàn)血栓等副作用。4． 出現(xiàn)什么情況需要調(diào)整阿司匹林的劑量或換藥？阿司匹林的用量一般在急性期用中劑量，起到抗炎和抗凝的效果，為每天30~50mg/kg，分3~4次服用，待病情控制，炎性指標正常后改為抗凝量，即小劑量，每天3~5mg/kg，分2~3次服用。如果孩子發(fā)生冠狀動脈巨瘤（>8mm）,需加服華法林抗凝治療，服用華法林的病人一定要在醫(yī)生的監(jiān)測下，根據(jù)凝血功能調(diào)整使用劑量。5． 什么時候需要加服潘生?。糠脛┝咳绾斡嬎?？潘生丁又稱雙嘧達莫，具有抗血小板凝聚的作用。川崎病人的亞急性期和恢復(fù)期部分病人的血小板會明顯升高，甚至可達450~1500109，服用潘生丁可輔助阿司匹林共同抗凝，預(yù)防心肌缺血的發(fā)生。使用劑量為每天3~5mg/kg，分2~3次服用。6． 長期服用阿司匹林是否會有什么副作用？如何監(jiān)測？阿司匹林主要的副作用有胃腸道不適，罕有消化道出血和穿孔。注意不要空腹吃藥，并注意觀察孩子大便情況，如有黑便、血便及時到醫(yī)院檢查。其次由于阿司匹林對血小板的抑制作用，服用阿司匹林孩子可能增加出血的風險，少數(shù)孩子可觀察到小腿有瘀斑樣皮疹，家長要在服藥期間注意看護孩子，盡量避免碰撞或跌跤。出血不止的孩子及時送醫(yī)院。另外少數(shù)孩子會發(fā)生過敏反應(yīng)，包括皮疹，蕁麻疹，水腫，瘙癢癥，哮喘等需換用其他藥物。極罕見有一過性肝損害伴肝轉(zhuǎn)氨酶升者，需定期監(jiān)測肝功能。7． 什么時候需要介入和搭橋手術(shù)干預(yù)？川崎病的孩子需定期去醫(yī)院隨診，對冠狀動脈瘤≥6mm除需抗血小板聚集和抗凝治療外，應(yīng)6月進行一次心動圖和心電圖檢查，每年進行一次運動負荷試驗，監(jiān)測引起動脈粥樣硬化的因素。檢查提示有心肌缺血時，應(yīng)行冠狀動脈造影檢查，如果造影結(jié)果提示有冠狀動脈明顯狹窄者，需要介入或搭橋手術(shù)干預(yù)。8． 孩子是否需要終身服藥？停藥的標準是什么？川崎病的孩子如無冠狀動脈病變需要服藥6~8周，有冠狀動脈病變者需要服藥至病變恢復(fù)正常，并且無心肌缺血的表現(xiàn)。冠狀動脈巨瘤等病變嚴重難以恢復(fù)正常者往往需終身服藥。

1． 為何川崎病在發(fā)病早期很難確診？川崎病是兒童時期急性自限性血管炎，主要發(fā)生于5歲以下的嬰幼兒，1歲左右為發(fā)病高峰。起病表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱5天以上，多為高熱，抗感染治療無效。并可出現(xiàn)各種形態(tài)的皮疹，雙眼球結(jié)膜充血，唇及口腔黏膜充血、皸裂，手足紅斑、硬腫、指趾端膜狀脫皮，和頸淋巴結(jié)腫大。由于川崎病診斷要發(fā)熱5天以上，其他的伴隨癥狀沒有特異性，非同步出現(xiàn)或表現(xiàn)不典型，而且患兒往往會伴有咳嗽，流涕，聲嘶等呼吸道癥狀，早期常常易被診斷為呼吸道感染。2． 孩子哪些癥狀家長就要提高警惕及時送醫(yī)？ 如果孩子發(fā)熱5天以上，軀干或四肢出現(xiàn)皮疹，眼睛紅，口唇紅伴皸裂，手足紅斑、腫脹、以后有指趾端脫皮、頸淋巴結(jié)腫大等要及時就診。如果血象高，抗生素治療無效，醫(yī)生不能確定診斷者，可去專科醫(yī)院就診，就診時間最好在病程的5~7天以內(nèi)，超過10天心血管并發(fā)癥的發(fā)生率會大大增加。3． 如果當做感冒延誤治療可能造成的后果是什么？ 川崎病是全身性血管炎，最主要的并發(fā)癥是冠狀動脈炎癥，引起冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤，可導(dǎo)致冠狀動脈栓塞，心肌缺血，心肌梗死，給孩子帶來危險。合并有巨大冠狀動脈瘤的患兒，可能因為激動、哭鬧、劇烈活動而至冠狀動脈瘤破裂引起猝死。如果川崎病患兒在發(fā)病5~7天得到及時診斷和治療，大部分患兒可以痊愈，不留有后遺癥。4． 川崎病除了引發(fā)心臟心血管并發(fā)癥，還可能并發(fā)引起什么病癥？應(yīng)該去檢查哪些項目？由于川崎病是全身性血管炎，所以全身各系統(tǒng)均可受累引起相應(yīng)的癥狀：消化系統(tǒng)：1/3病人有腹瀉、嘔吐、腹痛、肝功能異常、膽囊積水和膽管擴張，甚至出現(xiàn)黃疸，要注意檢測肝功能。偶有少數(shù)患兒出現(xiàn)腹脹，嘔吐等腸梗阻或急腹癥樣表現(xiàn)，需拍腹部立位平片助診。呼吸系統(tǒng)：病人常合并呼吸道感染，如喉炎、支氣管炎、支氣管肺炎，胸腔積液等，需胸片助診。中樞神經(jīng)系統(tǒng)：患兒可哭鬧激惹，或精神萎靡，甚至可有驚厥，為全身血管炎引起的無菌性腦炎表現(xiàn)，部分患者需與中樞感染鑒別，需要做腦脊液檢查，有的病人可能還需要行頭顱CT或核磁檢查，排除中樞其它病變或并發(fā)癥，如血管炎引起的腦梗塞或腦出血。肌肉骨骼系統(tǒng)：部分病人可合并關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)痛。癥狀嚴重者需行核磁共振檢查。泌尿系統(tǒng)：部分病人尿常規(guī)檢查可見尿白細胞明顯增多，為合并無菌性尿道炎所致，有時需做中段尿培養(yǎng)，與尿路感染鑒別。極少數(shù)病人會發(fā)生急性腎功能不全。血液系統(tǒng)：偶有病人合并嗜血細胞增多綜合癥，可危及生命，需骨髓穿刺檢查。對有以上表現(xiàn)的患兒，由于病情復(fù)雜，容易誤診，家長一定要配合醫(yī)生，及時檢查，及時診斷，及時治療，防止并發(fā)癥的出現(xiàn)。5． 冠脈擴張在什么范圍內(nèi)家長不必過分擔心？出現(xiàn)冠脈擴張了還能恢復(fù)和正常一樣嗎？ 目前我國大多數(shù)醫(yī)院診斷冠狀動脈擴張的診斷標準采用的是1984年日本衛(wèi)生部制定的冠狀動脈異常的診斷標準：<5歲：冠狀動脈管腔內(nèi)徑>3mm；≥5歲冠狀動脈管腔內(nèi)徑>4mm；病變部位血管管腔內(nèi)徑≥鄰近血管管腔內(nèi)徑1.5倍或管腔不規(guī)則，明顯異常者。當冠狀動脈呈瘤樣擴張時即診斷為管狀動脈瘤：內(nèi)徑<5mm為小冠狀動脈瘤，5~8mm為中冠狀動脈瘤，>8mm為巨大冠狀動脈瘤。如果冠狀動脈輕度擴張，即在5mm以內(nèi)的非瘤樣擴張大多數(shù)能恢復(fù)正常，小中冠狀動脈瘤大部分病人能恢復(fù)正常，但恢復(fù)較慢，大的冠狀動脈瘤的恢復(fù)需數(shù)年時間，必須長期服用抗凝藥，以免發(fā)生血管栓塞，引起缺血性心臟病。巨大冠狀動脈瘤往往難以恢復(fù)正常，并容易發(fā)生血栓，冠狀動脈狹窄，甚至可能發(fā)生冠狀動脈瘤破裂，預(yù)后較差，需長期抗凝治療，必要時需手術(shù)治療。

川崎病是兒童時期急性自限性血管炎，很多家長對此病比較畏懼是因為該病會對孩子心血管造成損害，冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤給孩子帶來危害。一、為何川崎病在發(fā)病早期很難確診？延誤治療可能造成的危害是什么？1、川崎病是兒童時期急性自限性血管炎，主要發(fā)生于5歲以下的嬰幼兒，1歲左右為發(fā)病高峰。起病表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱5天以上，多為高熱，抗感染治療無效。并可出現(xiàn)各種形態(tài)的皮疹，雙眼球結(jié)膜充血，唇及口腔黏膜充血、皸裂，手足紅斑、硬腫、指趾端膜狀脫皮，和頸淋巴結(jié)腫大。由于川崎病診斷要發(fā)熱5天以上，其他的伴隨癥狀沒有特異性，非同步出現(xiàn)或表現(xiàn)不典型，而且患兒往往會伴有咳嗽，流涕，聲嘶等呼吸道癥狀，早期常常易被診斷為呼吸道感染。2、如果當做感冒延誤治療可能造成的危害是什么？川崎病是全身性血管炎，最主要的并發(fā)癥是冠狀動脈炎癥，引起冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤，可導(dǎo)致冠狀動脈栓塞，心肌缺血，心肌梗死，給孩子帶來危險。合并有巨大冠狀動脈瘤的患兒，可能因為激動、哭鬧、劇烈活動而至冠狀動脈瘤破裂引起猝死。如果川崎病患兒在發(fā)病5~7天得到及時診斷和治療，大部分患兒可以痊愈，不留有后遺癥。二、川崎病除了引發(fā)心臟心血管危害，還可能并發(fā)引起什么危害？應(yīng)該去檢查哪些項目？由于川崎病是全身性血管炎，所以全身各系統(tǒng)均可受累引起相應(yīng)的癥狀：消化系統(tǒng)：1/3病人有腹瀉、嘔吐、腹痛、肝功能異常、膽囊積水和膽管擴張，甚至出現(xiàn)黃疸，要注意檢測肝功能。偶有少數(shù)患兒出現(xiàn)腹脹，嘔吐等腸梗阻或急腹癥樣表現(xiàn)，需拍腹部立位平片助診。呼吸系統(tǒng)：病人常合并呼吸道感染，如喉炎、支氣管炎、支氣管肺炎，胸腔積液等，需胸片助診。中樞神經(jīng)系統(tǒng)：患兒可哭鬧激惹，或精神萎靡，甚至可有驚厥，為全身血管炎引起的無菌性腦炎表現(xiàn)，部分患者需與中樞感染鑒別，需要做腦脊液檢查，有的病人可能還需要行頭顱CT或核磁檢查，排除中樞其它病變或并發(fā)癥，如血管炎引起的腦梗塞或腦出血。肌肉骨骼系統(tǒng)：部分病人可合并關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)痛。癥狀嚴重者需行核磁共振檢查。泌尿系統(tǒng)：部分病人尿常規(guī)檢查可見尿白細胞明顯增多，為合并無菌性尿道炎所致，有時需做中段尿培養(yǎng)，與尿路感染鑒別。極少數(shù)病人會發(fā)生急性腎功能不全。血液系統(tǒng)：偶有病人合并嗜血細胞增多綜合癥，可危及生命，需骨髓穿刺檢查。三、為降低川崎病危害，孩子出現(xiàn)哪些癥狀家長就要懷疑川崎病提高警惕及時送醫(yī)？如果孩子發(fā)熱5天以上，軀干或四肢出現(xiàn)皮疹，眼睛紅，口唇紅伴皸裂，手足紅斑、腫脹、以后有指趾端脫皮、頸淋巴結(jié)腫大等要及時就診。如果血象高，抗生素治療無效，醫(yī)生不能確定診斷者，可去?？漆t(yī)院就診，就診時間最好在病程的5~7天以內(nèi)，超過10天心血管危害發(fā)生率會大大增加。對有以上表現(xiàn)的患兒，由于病情復(fù)雜，容易誤診，家長一定要配合醫(yī)生，及時檢查，及時診斷，及時治療，防止并發(fā)癥的出現(xiàn)。