南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾病： 胰腺囊腫
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胰腺假性囊腫的治療理念與技術(shù)胰腺假性囊腫是指胰腺周圍或胰腺內(nèi)部的有完整非上皮性包膜包裹的液體積聚，屬于胰腺囊性病變的一種，是急慢性胰腺炎和胰腺外傷的一種常見(jiàn)局部并發(fā)癥，極少數(shù)并發(fā)于胰腺腫瘤，囊內(nèi)含有滲出的胰液積聚，多數(shù)囊腫與主胰管相通，常常難以吸收。胰腺炎癥等病變嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致胰管破裂，出現(xiàn)胰液外滲，這些消化酶刺激胰腺周圍組織，最終在胰腺周圍形成一個(gè)囊狀結(jié)構(gòu)，囊內(nèi)是液體成分（包括胰液、血液和壞死胰腺組織），囊壁是纖維狀的疤痕組織，這就是胰腺假性囊腫。胰腺假性囊腫的治療是一個(gè)多學(xué)科參與的綜合治療過(guò)程，目前尚存在治療理念不統(tǒng)一、干預(yù)時(shí)機(jī)不明確、并發(fā)癥處理不完善等問(wèn)題。但隨著內(nèi)鏡技術(shù)的快速發(fā)展和廣泛應(yīng)用，其治療方式的選擇已從既往以外科治療為金標(biāo)準(zhǔn)轉(zhuǎn)變?yōu)榘▋?nèi)鏡、手術(shù)和經(jīng)皮穿刺引流治療等在內(nèi)的多樣化治療模式。張繼紅醫(yī)生綜合文獻(xiàn)觀點(diǎn)并結(jié)合自身經(jīng)驗(yàn)，將胰腺假性囊腫相關(guān)知識(shí)特別是胰腺假性囊腫形成機(jī)制、治療理念與技術(shù)總結(jié)如下，供廣大同行和病員參考。一、胰腺假性囊腫形成機(jī)制及特征1、形成機(jī)制胰腺炎癥等病變嚴(yán)重時(shí)，胰管破裂、胰液外滲，胰腺實(shí)質(zhì)自身消化、出血、壞死和液化，主胰管或其分支胰管局部斷裂、管腔阻塞、引流不暢，胰腺實(shí)質(zhì)或胰周出現(xiàn)液體積聚，周圍被增生的纖維組織包裹，長(zhǎng)期不能吸收就形成胰腺假性囊腫。胰腺假性囊腫實(shí)質(zhì)上就是一個(gè)炎癥滲出的漏口，而不是一個(gè)獨(dú)立的結(jié)構(gòu)。2、胰腺假性囊腫的特征（1）囊壁無(wú)上皮細(xì)胞：胰腺假性囊腫是由肉芽和纖維組織構(gòu)成的囊壁；（2）囊內(nèi)含有胰腺分泌物、肉芽組織和纖維組織，因此囊液可以檢出胰酶。（3）廣義的胰腺假性囊腫狹義的胰腺假性囊腫來(lái)源于急性胰腺炎的急性胰周液體積聚，以液體為主（慢性胰腺炎、胰腺腫瘤或其他原因所致的胰腺假性囊腫可能與胰管梗阻導(dǎo)致的潴留性囊腫有關(guān)）；包裹性壞死來(lái)源于急性壞死物積聚，含有較多胰腺和胰周壞死組織成分。二者均可引起細(xì)菌和真菌感染導(dǎo)致感染性胰腺壞死，后者更易引起。廣義的胰腺假性囊腫包括包裹性壞死。二、胰腺假性囊腫的危害與臨床表現(xiàn)1、危害胰腺假性囊腫大小、形態(tài)各異，直徑小于5cm的假性囊腫6周內(nèi)大約有50%可以自行吸收。胰腺假性囊腫的危害在于：壓迫癥狀和囊內(nèi)感染、出血或破裂等并發(fā)癥，嚴(yán)重時(shí)危及生命。囊腫內(nèi)出血系因胰周或上腹部的許多血管常構(gòu)成囊壁的一部分，如胃左靜動(dòng)脈、胃右動(dòng)靜脈、脾動(dòng)靜脈，血管壁被激活的胰酶和感染侵蝕，可突然發(fā)生破裂導(dǎo)致腹腔出血；囊腫破裂、感染可并發(fā)胰瘺、腸瘺；發(fā)生囊腫胃腸道瘺時(shí)可同時(shí)并發(fā)消化道出血。2、臨床表現(xiàn)少數(shù)較小的胰腺假性囊腫無(wú)癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。較大的胰腺假性囊腫可能出現(xiàn)以下臨床表現(xiàn)。（1）囊內(nèi)壓增高：腫塊逐漸增大，伴有上腹飽脹，持續(xù)性疼痛，并向腰背部放射。（2）壓迫癥狀：囊腫增大壓迫附近器官，可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。如囊腫壓迫幽門可引起幽門梗阻；壓迫十二指腸可引起十二指腸淤積和高位腸梗阻；壓迫膽總管可引起阻塞性黃疸；壓迫結(jié)腸可引起低位腸梗阻；壓迫下腔靜脈引起下腔靜脈梗阻癥狀及下肢浮腫；壓迫輸尿管可引起腎盂積水；壓迫胰腺本身引起胰腺萎縮，發(fā)生胰腺內(nèi)外分泌功能減退，出現(xiàn)消化不良、糖尿病等。（3）并發(fā)癥癥狀：囊腫破裂可出現(xiàn)腹膜炎，消化道內(nèi)瘺表現(xiàn)，甚至引起胰瘺、腸瘺等嚴(yán)重并發(fā)癥；感染可出現(xiàn)感染中毒癥狀；并發(fā)囊腫內(nèi)、腹腔內(nèi)或消化道出血，可出現(xiàn)失血性休克表現(xiàn)。（4）消耗癥狀：急慢性胰腺炎所致的消耗使病人消瘦、體重下降。（5）腫塊體征：上腹觸及囊性腫塊，表面光滑，不可推動(dòng)，不隨呼吸活動(dòng)，可有壓痛。三、胰腺假性囊腫的診斷和鑒別診斷方法1、X線診斷胃、結(jié)腸氣泡影移位，胰腺鈣化，囊壁弧形致密現(xiàn)狀影。2、B超無(wú)創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)、方便、準(zhǔn)確率高，被列為診斷胰腺假性囊腫的首選方法，能識(shí)別囊腫大小、位置、性質(zhì)、囊壁厚度、囊內(nèi)有無(wú)分隔等特征。3、CT水樣密度，邊界清晰，囊壁薄而均勻，無(wú)壁結(jié)節(jié)的囊性腫塊，可單房或多房狀；增強(qiáng)后囊壁輕度強(qiáng)化，囊內(nèi)容物不強(qiáng)化。CT“氣泡征”是感染性胰腺壞死的直接證據(jù)。4、MRI與MRCPMRI更有利于判斷囊腫性質(zhì)、液體及壞死物含量，MRCP可以辨別囊腫與主胰管是否相通。5、ERCPERCP是直接造影，可確定囊腫的存在和位置，并有助于與胰腺癌相鑒別。假性囊腫時(shí)ERCP表現(xiàn)有囊腫充盈；主胰管梗阻，梗阻端呈錐形或截然中斷；膽總管受壓移位；非溝通性囊腫時(shí)胰管分支受壓和局限性分支不充盈。但約有半數(shù)假性囊腫不與主胰管溝通，故胰管造影正常不能否定診斷。ERCP亦可檢查有否瘺管存在。但ERCP可促使繼發(fā)感染或使炎癥擴(kuò)散，故在診斷業(yè)已肯定的病例，不宜列為常規(guī)檢查。6、超聲內(nèi)鏡判斷囊腫性質(zhì)、區(qū)分假性囊腫與包裹性壞優(yōu)于CT和MRI，可精確判斷囊腫內(nèi)壞死物比例，鑒別假性囊腫與包裹性壞死；CT無(wú)法確診感染性胰腺壞死時(shí)，內(nèi)鏡下細(xì)針穿刺活檢有助于判斷囊腫或包裹性壞死是否合并感染。不建議單純以診斷為目的的細(xì)針穿刺，通常在擬行內(nèi)鏡引流前實(shí)施。7、DSA對(duì)假性囊腫有肯定的診斷價(jià)值，能顯示病變部位。囊腫區(qū)呈無(wú)血管區(qū)，并見(jiàn)鄰近血管移位變形。能正確地診斷血管受侵情況，確定有否出血和出血來(lái)源（囊腫內(nèi)出血、消化道出血和腹腔內(nèi)出血），判斷囊壁內(nèi)有否假性動(dòng)脈瘤存在。血管造影對(duì)判斷假性囊腫是否侵入脾內(nèi)，較B超和CT更有價(jià)值。四、胰腺假性囊腫治療理念1、胰腺囊腫囊腫的治療理念胰腺假性囊腫治療的最終目的是消除假性囊腫或包裹性壞死的危害，基本原理是消除囊腔或去除病灶。囊壁未成熟前，如無(wú)嚴(yán)重感染、無(wú)全身中毒癥狀、囊腫較小增大不明顯、除外惡性者無(wú)需手術(shù)治療，隨訪觀察即可。對(duì)于尚未成熟、囊腫并感染等并發(fā)癥尚不適合手術(shù)時(shí)，一般采取非手術(shù)治療方法。對(duì)于囊腫已經(jīng)成熟，隨訪不吸收，有明顯癥狀或出現(xiàn)明顯并發(fā)癥者才需要手術(shù)治療。2、治療指征（干預(yù)時(shí)機(jī)）當(dāng)胰腺假性囊腫或包裹性壞死出現(xiàn)下列情況不易自行消散：（1）囊腫直徑>6.0cm；（2）囊腫持續(xù)6周以上；（3）合并感染、出血、壓迫毗鄰臟器等并發(fā)癥。慢性胰腺炎引起的胰腺假性囊腫囊壁厚，且伴有胰管中斷，囊腫出現(xiàn)后不易自行吸收。依據(jù)《中國(guó)胰腺假性囊腫內(nèi)鏡診治專家共識(shí)意見(jiàn)（2022）》，囊腫直徑<6.0cm，無(wú)明顯癥狀且無(wú)并發(fā)癥，可通過(guò)制酸、抑酶、抗感染及營(yíng)養(yǎng)支持等保守治療，觀察一段時(shí)間，爭(zhēng)取自行吸收；胰腺假性囊腫/包裹性壞死持續(xù)4周以上，且囊腫直徑>6.0cm、繼發(fā)壓迫癥狀、囊腫進(jìn)行性增大、囊腫合并感染或胰源性門靜脈高壓等情況，有干預(yù)指征。慢性胰腺炎引起的假性囊腫很難自行消散，建議積極引流，若有惡變傾向則應(yīng)早期外科手術(shù)治療。3、外科手術(shù)治療指征（1）一般認(rèn)為，胰腺假性囊腫形成超過(guò)6周，直徑大于6cm（有人提出囊壁厚度大于1cm），即可手術(shù)治療。（2）出現(xiàn)囊腫破裂、出血、感染、壓迫膽管、靜脈和胃腸道等明顯并發(fā)癥。據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，胰腺假性囊腫發(fā)生并發(fā)癥時(shí)，如不及時(shí)引流，死亡率高達(dá)10-50%（《廣東醫(yī)學(xué)》1992）。（3）非手術(shù)治療過(guò)程中，囊腫進(jìn)行性增大；（4）復(fù)雜胰腺假性囊腫，如合并脾動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤、囊內(nèi)乳糜漏、主胰管中斷等；（5）多發(fā)性假性囊腫、多發(fā)主胰管狹窄并其他復(fù)雜疾病如胰頭炎性腫塊；（6）合并慢性胰腺炎或胰管狹窄，或不能除外胰腺癌者。五、胰腺假性囊腫治療技術(shù)總體來(lái)講，胰腺假性囊腫和包裹性壞死應(yīng)先行保守治療和內(nèi)鏡治療，經(jīng)保守及內(nèi)鏡治療無(wú)效，或與胃、十二指腸壁相隔較遠(yuǎn)且無(wú)法行經(jīng)皮穿刺引流者，應(yīng)行外科手術(shù)治療。消除囊腔靠引流、去除病灶靠切除，因此，治療方式包括置管外引流、內(nèi)鏡引導(dǎo)下內(nèi)引流與外科手術(shù)引流和手術(shù)切除病灶（囊腫切除術(shù)、胰腺部分切除術(shù)）。1、引流術(shù)外科引流的原則：通暢、徹底、微創(chuàng)、順應(yīng)、確定。通暢：通暢引流是外科引流必備條件，就近、低位引流是最基本的策略；徹底：引流徹底可使病程縮短，避免發(fā)生并發(fā)癥；微創(chuàng)：對(duì)組織損傷或干擾最小，應(yīng)避免損傷大塊組織、大血管、神經(jīng)及重要臟器和關(guān)節(jié)腔；順應(yīng)解剖生理要求：應(yīng)考慮皮紋走向、關(guān)節(jié)功能、術(shù)后瘢痕形成及對(duì)鄰近組織的影響；確定病原菌：懷疑有細(xì)菌感染時(shí)，應(yīng)做細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)。引流的原理：通過(guò)有吸附、導(dǎo)流、虹吸、壓力梯度、胃腸蠕動(dòng)等達(dá)到將積聚的液體引出體外或腔內(nèi)。引流的目的：消除異常液體（血液、膽汁、胰液、腸液、膿液等）積聚，防止感染發(fā)生或擴(kuò)散，解除壓力和液體對(duì)局部組織器官的損害，促進(jìn)傷口愈合。胰腺假性囊腫和包裹性壞死引流的基本原理：通過(guò)置入導(dǎo)管或外科手術(shù)的方式，將囊腫內(nèi)的液體和壞死組織導(dǎo)流到體外或胃腸道，通過(guò)壓力梯度及胃腸蠕動(dòng)促進(jìn)液體引流，最終使得囊腔縮小甚至消失，達(dá)到解除囊腫壓迫和預(yù)防囊腫破裂、感染、出血等并發(fā)癥的目的。（1）外引流術(shù)囊腫距胃壁較遠(yuǎn)，且有經(jīng)皮穿刺路徑，應(yīng)先行超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺外引流術(shù)（percutaneouscatheterdrange，PCD）。但外引流術(shù)主要針對(duì)胰腺假性囊腫情況較為復(fù)雜、囊壁尚未成熟且伴有感染、出血及較嚴(yán)重的腹腔或腹膜壞死組織者、癥狀明顯但全身情況不適合內(nèi)引流術(shù)的緊急情況。因臨床上確有部分病例經(jīng)外引流治愈的假性胰腺囊腫患者，故歐洲胃腸內(nèi)鏡學(xué)會(huì)建議PCD或內(nèi)鏡穿刺引流作為胰腺感染性包裹性壞死的首選治療方法，但PCD易形成胰液外漏和電解質(zhì)丟失，PCD后有一定出血、感染、胰瘺或腸瘺方式率，須密切觀察并及時(shí)干預(yù)。（2）內(nèi)鏡下內(nèi)引流手術(shù)①胰管支架引流術(shù)假性囊腫或包裹性壞死與主胰管相通、繼發(fā)于慢性胰腺炎者，選擇ERCP放置胰管支架引流。ERCP引流后有并發(fā)感染或急性胰腺炎的風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)于胰管部分中斷者必要時(shí)聯(lián)合超聲內(nèi)鏡下引流。②超聲內(nèi)鏡引流術(shù)超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下穿刺引流術(shù)為治療假性胰腺囊腫與包裹性壞死的首選治療方法，即在超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下建立胃腸壁（多為胃壁）與囊壁的通道達(dá)到囊腫內(nèi)引流的目的。具有操作成功率高、并發(fā)癥發(fā)生率及復(fù)發(fā)率低、住院時(shí)間短等優(yōu)勢(shì)?；驹瓌t是：囊腫達(dá)到治療指征時(shí)，選擇囊腫距離消化道最近處（最膨出處）穿刺引流，必要時(shí)還可細(xì)針穿刺排除囊內(nèi)腫瘤。穿刺路徑避開(kāi)大血管，遵循置入導(dǎo)絲-電切-擴(kuò)張竇道-置入支架步驟。一般選用塑料支架，但壞死物成分較多者選用雙腔固定金屬支架。塑料支架引流有堵塞、移位、并發(fā)感染與出血的風(fēng)險(xiǎn)；雙腔固定金屬支架引流有一定出血風(fēng)險(xiǎn)，需密切觀察病情，一旦出血需緊急拔出支架，必要時(shí)介入止血或外科手術(shù)治療。雙腔固定金屬支架引流后出現(xiàn)發(fā)熱等感染表現(xiàn)，需性內(nèi)鏡直視下壞死組織清除術(shù)。隨訪：每隔3-6月進(jìn)行影像學(xué)復(fù)查，必要時(shí)再次干預(yù)或手術(shù)干預(yù)。支架何時(shí)取出的問(wèn)題：理論上應(yīng)于損傷修復(fù)后，即胰腺囊腫消散后取出。有文獻(xiàn)報(bào)道于3周后取出有利于降低囊腫復(fù)發(fā)率，但對(duì)主胰管異常者應(yīng)具體問(wèn)題具體分析，適當(dāng)延長(zhǎng)支架管放置時(shí)間。內(nèi)鏡下置管引流的相對(duì)或絕對(duì)禁忌證有囊腫內(nèi)出血、感染、區(qū)域性門靜脈高壓（脾靜脈或門靜脈受壓）、假性動(dòng)脈瘤等并發(fā)癥，或不除外囊性腫瘤，或距離胃腸壁較遠(yuǎn)（>1.0cm），或穿刺容易導(dǎo)致大血管損傷。這是往往需要外科手術(shù)干預(yù)。（3）內(nèi)引流手術(shù)假性胰腺囊腫與包裹性壞死與胃、十二指腸壁相隔較遠(yuǎn)且無(wú)法行經(jīng)皮穿刺引流者，應(yīng)行囊腫內(nèi)引流術(shù)。遠(yuǎn)期療效好，復(fù)發(fā)率低，是目前手術(shù)治療的主要方式，具體要根據(jù)囊腫位置與周圍器官的解剖結(jié)構(gòu)關(guān)系決定行囊腫空腸Roux-en-Y吻合術(shù)、囊腫十二指腸吻合術(shù)或囊腫胃吻合術(shù)（囊壁與胃后壁粘連者尤為適合，但后期可能發(fā)生吻合口出血）。手術(shù)關(guān)鍵是清除囊內(nèi)壞死組織和分隔，吻合口要大和低，以免壞死物和食物殘?jiān)罅裟覂?nèi)并發(fā)感染。手術(shù)時(shí)機(jī)：急性胰腺炎所致胰腺假性囊腫應(yīng)盡量延期至囊腫形成4-8周后（一般6周后），慢性胰腺炎并發(fā)的胰腺假性囊腫因囊壁較厚無(wú)需延期手術(shù)干預(yù)時(shí)間。2、囊腫切除術(shù)為最理想的方法，但僅適用于較小的囊腫或引流效果不佳的胰尾多發(fā)或多房性假性囊腫，特別適用于位于胰體尾部且被摸完整的囊腫。3、胰腺部分切除術(shù)有胰腺嚴(yán)重病變、復(fù)雜胰腺囊腫或不能除外胰腺腫瘤者，可行胰腺切除術(shù)。具體手術(shù)方式依據(jù)不同情況采取胰體尾部切除、胰腺次全切除、胰十二指腸切除等。4、當(dāng)今治療趨勢(shì)隨著微創(chuàng)技術(shù)的進(jìn)步，處少數(shù)情況外，以腔鏡手術(shù)治療為主流的微創(chuàng)手術(shù)治療方法已經(jīng)逐漸取代了既往的外科手術(shù)治療。（1）內(nèi)鏡下囊腫胃引流術(shù)超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下胰腺囊腫胃引流或支架置入術(shù)對(duì)與胃壁粘連的胰腺假性囊腫是較好的微創(chuàng)治療方法，但本人認(rèn)為不適宜于有分隔和大量壞死物存在的胰腺假性囊腫。（2）腹腔鏡手術(shù)腹腔鏡囊腫胃吻合術(shù)、腹腔鏡囊腫空腸吻合術(shù)、腹腔鏡胰體尾切除術(shù)，其中以腹腔鏡囊腫胃吻合術(shù)和腹腔鏡胰體尾切除術(shù)治療胰腺假性囊腫效果最佳，并發(fā)癥最低。文獻(xiàn)報(bào)道腹腔鏡囊腫胃吻合術(shù)、腹腔鏡囊腫空腸吻合治愈率、再手術(shù)率和病死率無(wú)顯著差異；但囊腫胃吻合術(shù)簡(jiǎn)單易行，手術(shù)時(shí)間和住院時(shí)間更短，應(yīng)為首選術(shù)式。胰腺假性囊腫術(shù)后并發(fā)癥包括胰腺出血、感染、胰漏、脾臟及胃腸道損傷等，需密切觀察，實(shí)時(shí)處理。張繼紅醫(yī)生提示：符合手術(shù)治療的胰腺假性囊腫患者，應(yīng)盡快到肝膽胰外科就診，以期盡早獲得正確治療。腹腔鏡手術(shù)具有微創(chuàng)、精準(zhǔn)、快速康復(fù)的優(yōu)勢(shì)，在手術(shù)決策時(shí)，優(yōu)先選擇腹腔鏡囊腫胃或空腸Roux-en-Y吻合術(shù)和腹腔鏡胰體尾切除術(shù)等微創(chuàng)手術(shù)方式治療胰腺假性囊腫和包裹性胰腺壞死，符合安全、高效、精準(zhǔn)和微創(chuàng)的外科治療理念。參考文獻(xiàn)（略）
發(fā)現(xiàn)胰腺囊性腫瘤應(yīng)該怎么辦？胰腺腫塊可分為實(shí)性和囊性腫塊，部分實(shí)性腫塊易于囊變和部分囊性腫塊因?qū)嵭猿煞值脑龆喽庥^表現(xiàn)為囊實(shí)混合型腫塊，因此胰腺腫塊大致分為囊性、實(shí)性和囊實(shí)混合性腫塊，這些腫塊實(shí)際上包括腫瘤性和非腫瘤性腫塊，增加胰腺腫塊了的診斷難度要。腫瘤性腫塊即為胰腺腫瘤，包括實(shí)性表現(xiàn)為主的腫瘤、囊性表現(xiàn)為主的腫瘤以及囊實(shí)混合性腫瘤。面對(duì)胰腺腫塊，我們應(yīng)結(jié)合其病理學(xué)基礎(chǔ)來(lái)深刻了解胰腺腫塊內(nèi)各種成分所對(duì)應(yīng)的影像學(xué)表現(xiàn)，才能對(duì)胰腺腫瘤的診斷和治療做出正確決策。臨床上經(jīng)常見(jiàn)到胰腺囊性腫瘤，那么，是否所有的胰腺囊性腫瘤均需要手術(shù)治療呢？張繼紅醫(yī)生結(jié)合《中國(guó)胰腺囊性腫瘤診斷指南（2022年）》，從胰腺囊性腫瘤的臨床病理聯(lián)系論述胰腺囊性腫瘤的診療決策，闡明并非所有胰腺囊性腫瘤均需要手術(shù)治療。一、臨床胰腺腫瘤分類的基本依據(jù)?????1、實(shí)性表現(xiàn)為主的胰腺腫瘤胰腺導(dǎo)管上皮癌的兩種主要成份是腫瘤細(xì)胞和纖維組織，均為實(shí)性，且乏血供，決定了胰腺導(dǎo)管上皮癌呈低密度或者T1WI低信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)，腫塊呈實(shí)性，極少囊變，增強(qiáng)后一般只有輕度強(qiáng)化。??????2、囊性表現(xiàn)為主的胰腺腫瘤《中國(guó)胰腺囊性腫瘤診斷指南（2022年）》定義胰腺囊性腫瘤（pancreaticcysticneoplasm，PCN）是指源于胰腺導(dǎo)管上皮和（或）間質(zhì)組織的囊性腫瘤性病變。囊性表現(xiàn)為主的胰腺腫瘤實(shí)質(zhì)上是因?yàn)橐认倌[瘤內(nèi)含有液體成分為主，表現(xiàn)為囊性包塊。主要包括黏液性囊性腫瘤（mucinouscysticneoplasm，MCN）、導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤（intraductalpapillarymucinousneoplasm，IPMN）、漿液性囊腺瘤（serouscysticneoplasm，SCN）、實(shí)性假乳頭狀腫瘤（solidpseudopapillaryneoplasm，SPN）和囊性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（cysticneuroendocrinetumour，cNET）。3、囊實(shí)混合表現(xiàn)的胰腺腫瘤胰腺囊性腫瘤實(shí)性成分增多、實(shí)性腫瘤囊性變均可表現(xiàn)為胰腺囊實(shí)混合性腫瘤。囊性腫塊因?qū)嵭猿煞值脑龆喽憩F(xiàn)為囊實(shí)混合型腫塊:這類腫塊包括微囊型SCN、嗜酸細(xì)胞型IPMN（intraductaloncocyticpapillaryneoplasm，IOPN）、胰腺導(dǎo)管內(nèi)管狀乳頭狀腫瘤（intraductaltubulopapillaryneoplasm，ITPN）。微囊型SCN因囊內(nèi)分隔較多，增強(qiáng)后分隔輕度強(qiáng)化，而使整個(gè)腫塊呈囊實(shí)外觀。IOPN和ITPN均為實(shí)性成分多，黏液分泌少的腫瘤，表現(xiàn)為位于胰管內(nèi)偏實(shí)性腫塊。胰腺囊實(shí)性腫物多數(shù)情況是良性病變，但也有較多惡性的可能。易囊變的胰腺實(shí)性腫瘤有：胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（PNEP）、SPN，其次還見(jiàn)于ACCP和胰腺腺鱗癌（pancreaticadenosquamouscarcinoma，PASC），它們囊變的病理基礎(chǔ)各不相同。二、發(fā)現(xiàn)胰腺腫塊應(yīng)該怎么辦？發(fā)現(xiàn)胰腺包塊后，應(yīng)根據(jù)超聲、CT、核磁等影像學(xué)檢查，觀察實(shí)性包塊是否出現(xiàn)強(qiáng)化等特殊影像特征，必要時(shí)超聲內(nèi)鏡檢查，高度懷疑惡性或神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤時(shí)應(yīng)行PET-CT檢查；然后根據(jù)本公眾本文章“如何判斷胰腺腫塊的良惡性”來(lái)綜合判斷腫物的性質(zhì)。胰腺腫物鑒別的基本要領(lǐng)是腫物的大小、位置、數(shù)量、輪廓，性質(zhì)、鈣化及與胰管的關(guān)系，包膜、邊界及其與血管的關(guān)系，周圍器官受累、轉(zhuǎn)移和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等情況綜合判斷胰腺腫瘤的良惡性，有的可以直接得出診斷。超聲引導(dǎo)下的病理穿刺活檢需謹(jǐn)慎進(jìn)行，對(duì)于經(jīng)評(píng)估需要手術(shù)治療的病例可行術(shù)中快速冰凍切片檢查。對(duì)于治療決策，應(yīng)根據(jù)具體病變部位以及是否有惡性傾向，來(lái)選擇隨訪觀察、保守治療或者手術(shù)切除。具體的治療方案，應(yīng)根據(jù)病變性質(zhì)、患者情況以及相應(yīng)的影像學(xué)檢查，來(lái)進(jìn)行綜合判定。三、胰腺囊性腫瘤的診斷和治療決策本文結(jié)合《中國(guó)胰腺囊性腫瘤診斷指南（2022年）》（以下簡(jiǎn)稱指南）在此重點(diǎn)闡述胰腺囊性腫瘤的診斷和治療決策。1、PCN診斷和鑒別診斷的意義指南支出：部分PCN存在惡變?yōu)橐认賹?dǎo)管腺癌的風(fēng)險(xiǎn)，因此其鑒別診斷具有重要的臨床意義。對(duì)PCN患者進(jìn)行隨訪的主要目的是緩解臨床癥狀和（或）預(yù)防惡性腫瘤發(fā)生，同時(shí)避免臨床上的過(guò)度治療。SCN常見(jiàn)類型為多囊型、蜂窩型、寡囊型。SCN典型影像表現(xiàn)為微囊，蜂窩狀，囊壁薄，病灶中心可見(jiàn)星芒狀疤痕可伴有鈣化。MCN單發(fā)，囊壁厚，蛋殼樣鈣化及分隔，壁結(jié)節(jié)。MCN的惡變率大約為17.5%，若能在“原位癌”時(shí)診斷，患者可完全治愈。影像上出現(xiàn)下列征象提示惡變：①囊內(nèi)實(shí)性成分增多；②有明顯強(qiáng)化的壁結(jié)節(jié)；③囊壁不規(guī)則增厚以及大囊附近出現(xiàn)多個(gè)子囊；④囊內(nèi)實(shí)性成分較多、肝內(nèi)轉(zhuǎn)移及相鄰血管受侵；⑤腫瘤直徑>8cm。SCN和MCN均與胰管不相通，IPMN與胰管相通。IPMN按其形態(tài)可分為分支胰管型、主胰管型和混合型，以前兩者多見(jiàn)。分支胰管型IPMN呈與胰管相通的“葡萄串狀”的囊性病灶，常常伴有上游胰管的擴(kuò)張；主胰管型IPMN表現(xiàn)為主胰管彌漫性或局段性擴(kuò)張，胰管內(nèi)可見(jiàn)細(xì)小壁結(jié)節(jié)；混合型IPMN同時(shí)兼有二者表現(xiàn)。主胰管型和混合型IPMN惡變率最高，下列征象提示有惡變：發(fā)生胰腺炎、主胰管直徑>15mm、有壁結(jié)節(jié)和鈣化提示主胰管型IPMN惡變侵向，囊腔>3cm，囊壁增厚、有壁結(jié)節(jié)和胰管擴(kuò)張10mm提示分支胰管型IPMN惡變侵向。值得注意的是IPMN易并發(fā)粘液阻塞性胰腺炎，有時(shí)甚至以炎性腫塊表現(xiàn)，誤診為其他性質(zhì)的病例不在少數(shù)。2、PCN的診斷要點(diǎn)根據(jù)指南推薦，PCN的診斷注意以下要點(diǎn)：（1）大多數(shù)PCN無(wú)癥狀，需謹(jǐn)慎地將癥狀歸結(jié)于PCN所致。（2）B超和CTB超和CT是診斷胰腺腫瘤最常用的手段。B超作為普遍性檢測(cè)手段，能第一時(shí)間方向胰腺囊性腫物的大小、位置、數(shù)目等情況，為進(jìn)一步明確診斷提供基礎(chǔ)依據(jù)。CT增強(qiáng)一般采用三期掃描：動(dòng)脈期、胰腺實(shí)質(zhì)期和門脈期。對(duì)評(píng)估囊性、實(shí)性和囊實(shí)混合性胰腺腫瘤均具有重要意義，對(duì)囊性腫瘤的包膜、壁結(jié)節(jié)、囊內(nèi)分隔及血供的判斷具有極高的臨床實(shí)用價(jià)值。（3）MRI檢查是診斷PCN的首選方法。T2WI對(duì)液體成分極為敏感，表現(xiàn)為高信號(hào)，增加了PCN陽(yáng)性檢出率；其次，MRCP利用水的長(zhǎng)T2特性，主要顯示胰管、膽管及其分支結(jié)構(gòu)等，是判斷PCN與胰管關(guān)系的最佳序列；MRI具有較好的軟組織分辨度，尤其是T1WI，對(duì)發(fā)現(xiàn)PCN內(nèi)的壁結(jié)節(jié)具有較強(qiáng)的優(yōu)勢(shì)，結(jié)合對(duì)比劑注射后的強(qiáng)化特征，可以判斷PCN是否有惡變傾向；最后，MRI中的彌散加權(quán)成像（diffusionweightedimaging，DWI）是一種無(wú)創(chuàng)性評(píng)價(jià)生物體內(nèi)水分子擴(kuò)散運(yùn)動(dòng)狀態(tài)的成像技術(shù)，為組織成像對(duì)比提供了新的角度和技術(shù)，對(duì)判斷PCN有無(wú)惡變傾向提供有力證據(jù)，是SCN與pNET鑒別的重要序列。（4）超聲內(nèi)鏡（EUS）的應(yīng)用范圍影像學(xué)如提示存在腫瘤最大徑≥3cm、壁結(jié)節(jié)＞5mm、囊壁增厚或強(qiáng)化、主胰管擴(kuò)張＞5mm、胰管截?cái)喟檫h(yuǎn)側(cè)胰腺萎縮、淋巴結(jié)腫大、CA19-9升高、腫瘤增長(zhǎng)速度≥5mm/2年等高危征象時(shí)，建議行EUS進(jìn)一步評(píng)估。EUS聯(lián)合其他影像學(xué)檢查可提高PCN的診斷準(zhǔn)確率。（5）超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢（EUS-guidedfine-needleaspiration/biopsy，EUS-FNA/FNB）對(duì)于影像學(xué)檢查不能確定性質(zhì)的PCN或EUS-FNA/FNB可能改變治療策略時(shí)，建議行EUS-FNA/FNB，行囊液細(xì)胞學(xué)及生物化學(xué)分析，對(duì)PCN的診斷和鑒別診斷具有重要意義。（6）囊液分析囊液分析如拉絲試驗(yàn)、細(xì)胞學(xué)指標(biāo)、淀粉酶、CEA、葡萄糖檢測(cè)及KRAS/GNAS基因突變分析可用于鑒別PCN類型。拉絲試驗(yàn)是鑒別黏液性和非黏液性PCN的一項(xiàng)操作簡(jiǎn)單方便的方法。黏液性PCN通常含有高度黏稠的囊液。該試驗(yàn)即在拇指和食指之間放置一滴囊液并拉伸，如囊液拉長(zhǎng)＞3.5mm提示拉絲試驗(yàn)陽(yáng)性，即PCN為黏液性，其靈敏度和特異度分別為58%和95%。拉絲試驗(yàn)的缺陷主要是觀察者間一致性存在較大差異。囊液細(xì)胞學(xué)診斷PCN的靈敏度低但特異度高。低水平囊液淀粉酶（＜250IU/L）可以排除98%假性囊腫。高水平的囊液CEA往往提示黏液性PCN。囊內(nèi)葡萄糖濃度低可預(yù)測(cè)黏液性PCN，而高濃度葡萄糖則提示漿液性PCN。（7）超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)經(jīng)穿刺針活檢鉗活檢術(shù)（EUS-guidedthroughtheneedlemicroforcepsbiopsy，EUS-TTNB）EUS-TTNB相比EUS-FNA能顯著提高PCN的診斷效能，同時(shí)EUS-TTNB不良事件發(fā)生率較低。（8）細(xì)針型共聚焦激光顯微內(nèi)鏡（needle-basedconfocallaserendomicroscopy，nCLE）應(yīng)用于擬行手術(shù)治療而無(wú)法排除SCN的PCN患者。nCLE觀察到表面血管網(wǎng)、腺上皮和微絨毛結(jié)構(gòu)分別提示SCN、MCN和IPMN診斷。對(duì)于準(zhǔn)備行手術(shù)治療的PCN患者，如無(wú)法排除SCN的可能，應(yīng)行nCLE觀察，如能找到典型的表面血管網(wǎng)結(jié)構(gòu)，可以確診SCN，從而避免不必要的手術(shù)。（9）增強(qiáng)EUS（contrastenhancedEUS，CE-EUS）CE-EUS可顯示病變血供，建議使用CE-EUS進(jìn)一步評(píng)估壁結(jié)節(jié)，亦有助于評(píng)估囊內(nèi)血管和分隔。CE-EUS上出現(xiàn)壁結(jié)節(jié)、實(shí)性腫塊或分隔的過(guò)度強(qiáng)化，需警惕病變惡變可能，應(yīng)考慮對(duì)病變處進(jìn)行EUS-FNA。（10）胰管鏡檢查合并高危征象或臨床難以鑒別主胰管型IPMN或混合型IPMN行建議胰管鏡檢查。3、隨訪策略并非所有胰腺囊性腫瘤均需要手術(shù)治療。大多情況下需要隨訪觀察，PCN惡變的高危因素是外科手術(shù)的絕對(duì)適應(yīng)證。隨訪對(duì)象：（1）診斷考慮為MCN或IPMN的無(wú)癥狀性PCN且具備手術(shù)條件的患者應(yīng)列為隨訪對(duì)象。（2）惡變風(fēng)險(xiǎn)極低的SCN患者建議隨訪。隨訪策略：指南推薦：（1）臨床確診為SCN者根據(jù)癥狀進(jìn)行隨訪。（2）無(wú)高危征象的IPMN或MCN可根據(jù)病灶大小制定監(jiān)測(cè)隨訪策略病灶小于1.0cm者每個(gè)2年隨訪EUS或MRI一次；病灶1.0-2.0cm者每1年復(fù)查EUS或MRI一次；病灶2.0-3.0cm者確實(shí)是MCN或IPMN每6-12月復(fù)查EUS或MRI一次，如不是則性EUS（FNA）確診，確診為SCN則根據(jù)癥狀隨訪，確診為MCN或IPMN仍每6-12月隨訪一次。（3）含高危征象的IPMN或MCN經(jīng)多學(xué)科會(huì)診（multi-disciplinarytreatment，MDT）行手術(shù)治療，未行手術(shù)者建議間隔6個(gè)月進(jìn)行MRI隨訪。下圖是指南推薦的胰腺囊性腫瘤診斷隨訪流程圖。4、胰腺囊性腫瘤應(yīng)在何時(shí)手術(shù)？預(yù)防胰腺癌的最佳目標(biāo)是在PCN為重度異型增生時(shí)即手術(shù)切除病灶，因此識(shí)別PCN合并重度異型增生或浸潤(rùn)性癌的危險(xiǎn)因素至關(guān)重要。迄今為止，已有數(shù)個(gè)臨床和影像學(xué)方面的高危因素被確認(rèn)。雖略有不同，但大多數(shù)指南認(rèn)為黃疸、病灶大?。ù蠖鄶?shù)指南推薦病灶長(zhǎng)徑≥3cm）、強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)＞5mm、實(shí)性成分、細(xì)胞學(xué)檢查陽(yáng)性、主胰管擴(kuò)張≥10mm為PCN惡變的高危因素，因此也是外科手術(shù)的絕對(duì)適應(yīng)證。對(duì)于SCN一般不主張手術(shù)，有作者提出大于6.0cm或增長(zhǎng)迅速、有壓迫癥狀、不能除外惡性者才需要手術(shù)治療。對(duì)于IPMN現(xiàn)行指南均推薦壁結(jié)節(jié)是行手術(shù)治療的絕對(duì)指征。壁結(jié)節(jié)大小的最佳值目前尚無(wú)定論。惡性分支胰管型IPMN的生長(zhǎng)速度快于良性分支胰管型IPMN，且生長(zhǎng)速度≥2.5mm/年的癌變風(fēng)險(xiǎn)顯著升高。主胰管＞10mm、壁結(jié)節(jié)、實(shí)性成分、CA19-9升高與PCN惡變相關(guān)。SPN屬于交界性腫瘤，有一定惡性潛能和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)，各指南均建議手術(shù)切除。