南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院高新醫(yī)院

退熱止痛藥：阿司匹林、氮基比林、安替比林、非那西汀、匹拉米洞、撲熱息痛、乙酰苯胺、對(duì)氨基水楊酸?；前奉?lèi)藥：磺胺、磺胺吡啶、堿胺密啶、長(zhǎng)效磺胺、磺胺異噁唑、磺胺酰胺、乙酰胺苯磺胺呋喃類(lèi)藥：呋喃西林、呋喃咀啶、呋喃唑酮、三硝基甲苯?？汞懰帲褐翆?、伯氨喹啉、撲瘧喹啉、阿的平。砜類(lèi)藥：噻唑砜、硫福宋鈉。其他：萘及萘酚衍生物（含樟腦丸）、維生素C（大量）、奎尼丁、氯霉京、丙磺舒、維生素K（水溶性）、消心痛、二巰基丙醇、美藍(lán)、苯肼。中藥：川（黃）蓮、臘梅花、牛黃、珍珠粉。食物：蠶豆及蠶豆制品（包括蠶豆制醬油）。

法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）是嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，約占所有先天性心臟病的10%。1888年法國(guó)醫(yī)生EtienneFallot詳細(xì)描述了該病的病理改變及臨床表現(xiàn)，故而得名?！九R床表現(xiàn)】1．青紫?為主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。多見(jiàn)于毛細(xì)血管豐富的淺表部位，如唇、指（趾）甲床、球結(jié)合膜等。因血氧含量下降，活動(dòng)耐力差，稍一活動(dòng)如啼哭、情緒激動(dòng)、體力勞動(dòng)、寒冷等，即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。2．蹲踞?患兒多有蹲踞癥狀，每于行走、游戲時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻。蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕心臟負(fù)荷，同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。不會(huì)行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲。3．杵狀指（趾）?患兒長(zhǎng)期缺氧，致指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?，局部軟組織和骨組織也增生肥大，指（趾）端膨大如鼓槌狀。4．陣發(fā)性缺氧發(fā)作?多見(jiàn)于嬰兒，發(fā)作誘為吃奶、哭鬧、情緒激動(dòng)、貧血、感染等。表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因?yàn)樵诜蝿?dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，導(dǎo)致一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重。年長(zhǎng)兒常訴頭痛、頭昏。5．體格檢查?患兒生長(zhǎng)發(fā)育一般均較遲緩，智能發(fā)育亦可稍落后。心前區(qū)略隆起，胸骨左緣第2、3、4助間可聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)粗糙噴射性收縮期雜音，為肺動(dòng)脈狹窄所致，一般無(wú)收縮期震顫。P2減弱。狹窄極嚴(yán)重者或在陣發(fā)性呼吸困難發(fā)作時(shí)，雜音可減弱或消失。有時(shí)可聽(tīng)到側(cè)支循環(huán)的連續(xù)性雜音。發(fā)紺持續(xù)6個(gè)月以上，出現(xiàn)柱狀指（趾）。常見(jiàn)的并發(fā)癥為腦血栓、腦膿腫及感染性心內(nèi)膜炎。【輔助檢查】1．血液檢查?周?chē)t細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白濃度明顯增高，紅細(xì)胞可達(dá)（5.0~8.0）×1012/L，血紅蛋白（170~200）g/L，紅細(xì)胞比容也增高，為（53~80）vol%。血小板降低，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。2．X線檢查?心臟大小一般正常或稍增大，典型者心影呈“靴狀”，即心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，上縱隔增寬，肺門(mén)血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加，年長(zhǎng)兒可因側(cè)支循環(huán)形成，肺野呈網(wǎng)狀紋理，25%的患兒可見(jiàn)到右位主動(dòng)脈弓陰影。3．心電圖?典型病例電軸右偏，右心室肥大，可見(jiàn)右心房肥大，狹窄嚴(yán)重出現(xiàn)心肌勞損。4．超聲心動(dòng)圖?顯示主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，騎跨于室間隔之上，室間隔中斷，可判斷主動(dòng)脈騎跨的程度；右心室流出道及肺動(dòng)脈狹窄。右心室、右心房?jī)?nèi)徑增大，左心室內(nèi)徑縮小，右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈內(nèi)。5．心導(dǎo)管檢查?右心室壓力明顯增高，可與體循環(huán)壓力相等，肺動(dòng)脈壓力明顯降低，連續(xù)測(cè)壓力見(jiàn)明顯的壓力階差?？筛鶕?jù)連續(xù)曲線的形態(tài)來(lái)判斷狹窄的類(lèi)型，心導(dǎo)管較容易從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈或左心室，說(shuō)明主動(dòng)脈右跨與室間隔缺損存在。導(dǎo)管不易進(jìn)入肺動(dòng)脈，說(shuō)明肺動(dòng)脈狹窄較重。股動(dòng)脈血氧飽和度降低，常小于89%，說(shuō)明右向左分流存在。6．心血管造影?造影劑注入右心室，可見(jiàn)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈幾乎同時(shí)顯影，顯示室間隔缺損的大小、位置，主動(dòng)脈陰影增粗且位置偏前、稍偏右；肺動(dòng)脈狹窄的部位和程度以及肺動(dòng)脈分支的形態(tài)。左心室及主動(dòng)脈造影了解左心室發(fā)育及冠狀動(dòng)脈的起源及走向。還可發(fā)現(xiàn)伴發(fā)的畸形，這對(duì)制訂手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后至關(guān)重要?！局委煛?．內(nèi)科治療（1）一般護(hù)理：平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水，及時(shí)補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥，預(yù)防感染。嬰幼兒注意護(hù)理，以免陣發(fā)性缺氧發(fā)作。（2）缺氧發(fā)作的治療：發(fā)作輕者取胸膝位即可緩解，重者應(yīng)立即吸氧，給予去氧腎上腺素每次0.05mg/kg靜注，或普萘洛爾每次0.1mg/kg。必要時(shí)也可皮下注射嗎啡每次（0.1~0.2）mg/kg，糾正酸中毒，給予5%碳酸氫鈉（1.5~5.0）mL/kg，靜注。以往有缺氧發(fā)作者，可口服普萘洛爾（1~3）mg/（kg.d）。去除缺氧發(fā)作的誘因如貧血、感染，盡量保持患兒安靜，經(jīng)上述處理缺氧發(fā)作仍不能有效控制者，應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補(bǔ)。2．外科治療?近年來(lái)外科手術(shù)不斷進(jìn)展，根治術(shù)的死亡率不斷下降。輕癥可考慮于5~9歲行一期根治手術(shù)；臨床癥狀明顯者應(yīng)在生后6~12個(gè)月行根治術(shù)。重癥患兒也可先行姑息手術(shù)，待一般情況改善，肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后，再行根治手術(shù)。