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巨腦回畸形巨腦回畸形(pachygyria)屬于神經元移行異常性病變，神經元移行障礙性疾病在腦部先天性疾病中所占比例大約為十萬分之一，既往的研究發(fā)現，宮內感染、缺氧、中毒、外傷、接觸放射線等損害，可在胎兒神經系統(tǒng)發(fā)育過程中影響成神經細胞移行，造成神經移行障礙。病因及常見疾病巨腦回畸形是一種神經元移行異常性疾病，神經元的移行是非常復雜的過程，這一過程一般從胚胎2個月～6個月，持續(xù)時間約3個月左右。而神經元的異常是由于大腦皮質的發(fā)育發(fā)生了變異，從而發(fā)生一系列各種各樣的畸形，病理因素干擾的時間和程度不同，所出現的移行異常病變亦各異，神經元移行障礙常以皮層發(fā)育為特征，越早發(fā)生畸形越嚴重，如腦裂畸形；越晚發(fā)生畸形較輕，如灰質異位和微腦回畸形。引起巨腦回病理干擾大多見于妊娠第11～16周，如果神經元較晚發(fā)生移行，那么神經元移行將受到阻礙，將不能形成正常腦表面皮層，導致了腦皮層增厚。此外較早發(fā)生移行的神經元軸突和樹突在層狀壞死區(qū)中斷、退變，而使腦白質變薄。由于白質的發(fā)育不良常常導致腦室的擴張積水；因胼胝體發(fā)育期與神經元的移行時間有重合，故常常伴有胼胝體的發(fā)育不良。正常的人類大腦皮層會皺折成一定數量的溝回和裂，根據這些溝回可把大腦皮層分成各個葉，而各葉的大腦皮層有著不同的機能區(qū)域，這些都是人類感覺、運動及情感中樞。而巨腦回畸形的大腦皮層腦回寬大扁平，腦溝淺小，皮層厚，灰-白質界面光滑不清，這就可能導致大腦上各種功能區(qū)域的缺陷。鑒別診斷臨床上患者常有不同程度的精神、運動及智能障礙，嚴重者表現為智力遲鈍，甚至生后不能存活，而存活者也常有智力低下，伴發(fā)癲癇，預后不良。巨腦回畸形的表現為腦回明顯寬大、腦溝淺小、皮層增厚為其主要特征，可兩側大腦對稱性出現，也可局限一側單獨發(fā)生，程度重者腦溝腦回完全消失、腦表面光滑，累及全腦皮質層，也稱為光滑腦或無腦回畸形。檢查CT和MRI均是現如今診斷巨腦回畸形的主要檢查方法，但MRI具有多序列、多參數、多方位的成像功能，能提供優(yōu)良的組織分辨率和空間分辨率，在顯示巨腦回畸形的病理特征方面比CT有著更大優(yōu)勢。MRI通過不同加權像上信號的變化和多方位的成像，可以比CT更準確地顯示粗大的腦回、增厚的灰質。對于所合并的顱腦先天畸形，MRI能敏感地發(fā)現腦裂畸形的類型，可以更直觀全面地顯示胼胝體發(fā)育不良的程度和范圍，清楚顯示多個小腦回畸形的細小腦回和腦溝。治療原則現如今針對此類腦癱患兒無特殊治療，故關健是做好孕期保健及產前診斷工作，避免巨腦回畸形兒的出生。許加軍醫(yī)生的科普號