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疾病： 紫癜性腎炎
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國際兒科腎臟病學(xué)會(huì)（IPNA）關(guān)于IgA血管炎性腎炎（紫癜性腎炎）的診斷和管理的臨床實(shí)踐建議IgA血管炎性腎炎（IgAvasculitiswithnephritis）IgAVN的定義與分類2012年國際教堂山共識(shí)會(huì)議血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)中建議將過敏性紫癜更名為IgA血管炎（IgAvasculitis,IgAV），強(qiáng)調(diào)了IgA介導(dǎo)的免疫反應(yīng)在其發(fā)生中作用。IgA血管炎（IgAV）是一種自身免疫性疾病，其特征是血管周圍IgA沉積和中性粒細(xì)胞激活引起的小血管炎。發(fā)病率為3~27例/105/年。20-54%的IgAV兒童出現(xiàn)腎臟受累，診斷為IgAVN。腎臟受累的風(fēng)險(xiǎn)因素尚未完全確定。高達(dá)70-90%的IgAV患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。研究表明，年幼兒童患關(guān)節(jié)炎的風(fēng)險(xiǎn)更大，7歲以下兒童經(jīng)常出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀。IgAV性關(guān)節(jié)炎不會(huì)關(guān)節(jié)變形，幾周內(nèi)即可愈合，不會(huì)造成慢性損傷。超過50%的IgAV兒童可能會(huì)出現(xiàn)胃腸道表現(xiàn)，約10-20%的胃腸道受累患者可能會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，如腸套疊、腸穿孔和大出血。絕大多數(shù)病例在發(fā)病后6個(gè)月內(nèi)確診，有約1-15%的IgAVN兒童可發(fā)展為慢性腎功能衰竭。IgAV的分類標(biāo)準(zhǔn)為雙下肢為主的紫癜或瘀點(diǎn)（必要條件，紫癜為可觸性及成簇的，不伴血小板減少）伴至少如下任何1條：（1）急性發(fā)作的彌漫性腹部絞痛，可能包括腸套疊或胃腸道出血；（2）典型的以IgA沉積為主的白細(xì)胞碎裂性血管炎或以IgA沉積為主的增生性腎小球腎炎；（3）急性發(fā)作的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)炎定義為關(guān)節(jié)腫脹或關(guān)節(jié)疼痛伴活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)痛定義為關(guān)節(jié)疼痛不伴關(guān)節(jié)腫脹或活動(dòng)受限；（4）腎臟受累表現(xiàn)為蛋白尿（24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol）或血尿（離心尿沉渣鏡檢尿紅細(xì)胞>5/高倍視野）或紅細(xì)胞管型。?對(duì)于IgAV腎活檢穿刺的建議1.對(duì)于出現(xiàn)腎病范圍蛋白尿（UPCR>2mg/mg或200mg/mmol）的IgAV兒童，建議進(jìn)行腎活檢（X級(jí)，強(qiáng)烈推薦）；2.無論有沒有蛋白尿或蛋白尿水平高低，若IgAV患兒出現(xiàn)腎小球?yàn)V過率下降：eGFR<90mL/min/1.73m?，建議行腎活檢（X級(jí)，中等推薦）；3.對(duì)于IgAV兒童，若表現(xiàn)為中等程度蛋白尿（UPCR1~2mg/mg或100~200mg/mmol）持續(xù)2~4周，可考慮腎活檢（D級(jí)，弱推薦）；4.對(duì)于IgAV兒童，若表現(xiàn)為輕度蛋白尿（UPCR0.2~0.5mg/mg或20~50mg/mmol），持續(xù)超過4周，可考慮行腎活檢（D級(jí)，弱推薦）。?腎臟病理腎臟病理分級(jí)依據(jù)國際兒童腎臟病研究組（ISKDC）提出的分級(jí)系統(tǒng)：I級(jí)：腎小球輕微異常；Ⅱ級(jí)：單純系膜增生，分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；Ⅲ級(jí)：系膜增生，伴有<50％腎小球新月體形成和（或）節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死），其系膜增生可為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；Ⅳ級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，50％~75％的腎小球伴有上述病變，分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；V級(jí)：病變同Ⅲ級(jí)，>75％的腎小球伴有上述病變，分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；Ⅵ級(jí)：膜增生性腎小球腎炎。但上述分級(jí)系統(tǒng)沒有對(duì)腎小管的病變進(jìn)行分級(jí)，2016年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)腎臟病學(xué)組對(duì)腎小管間質(zhì)病理進(jìn)行分級(jí)：?（-）級(jí)：間質(zhì)基本正常；?（+）級(jí)：輕度小管變形擴(kuò)張；?（++）級(jí)：間質(zhì)纖維化、小管萎縮<20％，散在炎性細(xì)胞浸潤；?（+++）級(jí)：間質(zhì)纖維化、小管萎縮占20％～50％，散在和(或)彌漫性炎性細(xì)胞浸潤；?（++++）級(jí)：間質(zhì)纖維化、小管萎縮>50％，散在和(或)彌漫性炎性細(xì)胞浸潤。?治療建議1.不建議使用糖皮質(zhì)激素來預(yù)防IgAVN。不建議使用肝素、雙嘧達(dá)莫、阿司匹林或孟魯司特來預(yù)防IgAVN。2.建議在伴有蛋白尿（尿蛋白/肌酐比≥0.2mg/mg（20mg/mmol））的IgAVN兒童中使用腎素-血管緊張素系統(tǒng)阻滯劑（Renin-angiotensinsystemblockade,RASB），包括：血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（Angiotensinconvertingenzymeinhibitors,ACEI）和血緊張素II受體阻滯劑（AngiotensinIIreceptorblocker,ARB）；3.根據(jù)IgAVN兒童的臨床和病理表現(xiàn)，選擇強(qiáng)的松、甲潑尼龍沖擊、嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺、鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑（他克莫司）和利妥昔單抗治療。4.治療目標(biāo)：治療目標(biāo)是將蛋白尿降至UPCR<0.2mg/mg（20mg/mmol），并持續(xù)隨訪至少5年未復(fù)發(fā)。5.血壓控制目標(biāo)：建議將血壓維持在正常范圍內(nèi)（收縮壓<年齡、性別和身高的90百分位數(shù)）；對(duì)于慢性腎臟病（Chronickidneydisease,CKD）2期或更高階段的兒童，我們建議通過24小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測，將UPCR>0.5mg/mg（50mg/mmol）或無蛋白尿的24小時(shí)平均動(dòng)脈血壓控制在年齡、性別和身高的50百分位數(shù)以下或75百分位數(shù)以下。?病情緩解IgAVN病情緩解：間隔至少1個(gè)月檢測的至少兩份尿液樣本，結(jié)果顯示尿蛋白緩解(UPCR<0.2mg/mg或20mg/mmol或尿蛋白<100mg/m2/天或<0.2g/天)，eGFR正常(≥90?mL/min/1.73m2)或者穩(wěn)定。完全緩解除上述特征外，還包括血尿消失，定義為尿液試紙顯示隱血陰性和/或高倍視野下紅細(xì)胞計(jì)數(shù)<5個(gè)。病情復(fù)發(fā)IgAVN復(fù)發(fā)：病情達(dá)到完全緩解至少1個(gè)月，至少兩次尿液樣本檢測表現(xiàn)為血尿（肉眼血尿或試紙檢查≥1+或RBC>5個(gè)/高倍視野）和/或蛋白尿（UPCR≥0.2mg/mg或20mg/mmol）和/或腎功能減退（eGFR<90mL/min/1.73m2或較基線下降>25%）。病情預(yù)后1.兒童的完全緩解率約為32%，另有40%的兒童表現(xiàn)為輕度或中度蛋白尿，腎功能正常；小樣本臨床研究顯示，多數(shù)患者在發(fā)病后前3年內(nèi)出現(xiàn)病情緩解；??2.約12%的IgAVN兒童會(huì)在病情緩解1個(gè)月至5年內(nèi)復(fù)發(fā)，這表明盡管IgAVN緩解很常見，但幾年內(nèi)仍有較低的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)；??3.鑒于治療IgAVN的免疫抑制劑的副作用，指南建議在病情緩解后4周以上考慮停止免疫抑制治療，總治療時(shí)間至少為8-12周；??4.建議持續(xù)給予ACEI/ARB治療，延長治療時(shí)間。
紫癜性腎炎治療本病尚無一致的治療方案。對(duì)多數(shù)患者而言，本病屬自限性疾病。因此對(duì)于多數(shù)臨床表現(xiàn)輕微、一過性尿檢異常者，無需特殊治療而短期內(nèi)可自行好轉(zhuǎn)。對(duì)于有明確腎損害的患者，2012年KDIGO發(fā)表了同樣適用于成人和兒童的紫癜性腎炎的治療指南。建議對(duì)于持續(xù)蛋白尿>0.5~1g/(d·1.73m?)的患者，應(yīng)使用ACEI或ARB進(jìn)行治療;蛋白尿持續(xù)>1g/(d·1.73m)而腎功能GFR>50ml/(d·1.73m)的患者，給予糖皮質(zhì)激素治療6個(gè)月;建議對(duì)于表現(xiàn)為腎病綜合征和(或)腎功能持續(xù)惡化的新月體性紫癜性腎炎患者，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等細(xì)胞毒藥物或免疫抑制劑，必要時(shí)也可以進(jìn)行血漿置換治療。糖皮質(zhì)激素對(duì)緩解腹部癥狀和關(guān)節(jié)受累有效。腎臟病患者的短期和長期預(yù)后相對(duì)良好，尤其在兒童患者。一般認(rèn)為成年人出現(xiàn)終末期腎衰竭的危險(xiǎn)性較兒童為高。特別是年齡大、以急性腎炎綜合征起病或表現(xiàn)為持續(xù)性腎病綜合征者預(yù)后較差。腎病理改變的程度往往是決定預(yù)后的關(guān)鍵因素。終末期腎病患者可行透析或病變靜止后行腎移植。