神經(jīng)外科

顱內(nèi)外血管重建術(shù)治療煙霧病等腦缺血性疾病 南陽市中心醫(yī)院神經(jīng)外二科 周國平 近十幾年來，隨著臨床影像檢查手段的提高，煙霧病及重度腦血管狹窄或閉塞引起的腦卒中，被越來越多的神經(jīng)內(nèi)外科醫(yī)生所認識。國內(nèi)外各級臨床醫(yī)生經(jīng)過多年的研究認為，進行顱內(nèi)外腦血管重建手術(shù)是達到根治目的的有效方法。2012年以來，我科開展以煙霧病為代表的此類疾病治療21例，使特殊類型的腦卒中患者獲得了根本性治療。 煙霧病又稱腦底血管異常網(wǎng)征，是一種呈慢性、進展性的阻塞性疾病，主要特征是雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端閉塞，并在顱底形成異常纖細的煙霧狀血管網(wǎng)。煙霧病的發(fā)病機制目前尚不清楚，流行病學研究發(fā)現(xiàn)該病與遺傳、頭頸部感染、外傷、放射治療等因素有關(guān)。此類疾病臨床以腦缺血和腦出血為主要表現(xiàn)，其發(fā)病主要威脅10歲左右兒童和青少年以及40歲左右壯年，明顯有別于動脈硬化缺血性腦血管病主要威脅中老年人。由于該病10年前在我國的低診治率，曾一直被當作少見的腦血管病。近年來，這種認識正逐漸轉(zhuǎn)變。隨著腦血管造影（DSA）、MRA、CT血管造影（CTA）的廣泛應用，煙霧病的診斷病例明顯增加。另據(jù)國內(nèi)進行煙霧病治療例數(shù)最多的軍事醫(yī)學科學院附屬醫(yī)院統(tǒng)計，河南尤其我市為煙霧病全國高發(fā)區(qū)，因此，提高煙霧病的診治率對腦卒中的防治有重要的社會意義。 煙霧病的癥狀復雜，主要表現(xiàn)為頭疼、癲癇、突發(fā)性肢體麻木無力，感覺異常、失讀、失語、視物不清、偏癱、偏盲、智力減退及視力改變等，重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命。目前煙霧病的治療，主要采取外科顱內(nèi)外血運重建，緩解腦內(nèi)動脈供血不足，增加術(shù)區(qū)腦組織的血供，減少煙霧狀血管，使臨床癥狀得以緩解或消失。血運重建類似于“南水北調(diào)”工程，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，降低腦缺血和腦出血的風險。顱內(nèi)外血運重建手術(shù)包括直接血運重建術(shù)（顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)）和間接血運重建術(shù)（腦-硬腦膜-動脈血管融通術(shù)（EDAS）、多點鉆孔術(shù)、顳肌貼敷及硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)等）及綜合手術(shù)治療，其中綜合手術(shù)治療是兩種手術(shù)方法聯(lián)合應用，為當今世界先進的治療方案。 我科兩種方法均可進行，間接血運重建術(shù)（腦-硬腦膜-動脈血管融通術(shù)（EDAS）、是將顱外血供豐富的組織貼敷到大腦上，同時利用硬腦膜外膜血供豐富的特點進行硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)。3-4個月后，這些組織上的血管會與腦皮層血管自發(fā)吻合，從而為大腦提供額外的血液供應。研究證實該方法術(shù)后一周左右，同側(cè)顳淺動脈的分支可能已經(jīng)開始參與大腦的血供，并開始影響大腦皮層血流量，從而使患者的臨床癥狀改善。直接搭橋手術(shù)是在熟練顯微血管操作的基礎(chǔ)上，利用顳淺動脈或枕動脈同皮層血管進行直接吻合，保證通暢下可立即向缺血腦區(qū)供血，解決腦缺血改善腦血流動力學損壞。目前認為搭橋手術(shù)是阻止再出血僅有的策略，直接搭橋手術(shù)后，從血管造影可見煙霧血管減少或消失，因為細小的微血管是出血的來源，從而減少再出血發(fā)生。 手術(shù)治療體會：1、根據(jù)臨床及影像資料選擇合適病例，制定手術(shù)方式；2、重視患者圍手術(shù)期的處理，穩(wěn)定血壓及內(nèi)環(huán)境；3、血管搭橋者需熟練進行動物血管吻合的系統(tǒng)訓練，術(shù)畢進行通暢實驗，術(shù)后及時處理腦血流高灌注情況；4、手術(shù)中正確的麻醉處理是防止術(shù)中缺血性并發(fā)癥的重要方法；5、行直接重建者術(shù)前3天停用抗凝治療，術(shù)后3天適當抗凝治療，行間接重建術(shù)后盡早擴管治療；5、術(shù)后適時進行相關(guān)血管等檢查，了解血管橋通暢情況及腦灌注情況。

轉(zhuǎn)自趙永青20世紀70-80年代，一些研究認為，癲癇是一種嚴重的疾病，難以治愈。而近年來的研究卻得出癲癇是一種預后良好的疾病。國內(nèi)的流行病學調(diào)查發(fā)現(xiàn)，約有1/3病人不通過任何治療可以自行緩解，國外對新診斷的癲癇病人進行長期隨訪發(fā)現(xiàn)，82%病人的臨床發(fā)作用現(xiàn)有手段治療可得到長期控制，其中半數(shù)以上的病人停藥后可以終生不再發(fā)病，表明癲癇是一種良好轉(zhuǎn)歸的疾病。但是，在臨床上仍有相當部分病人的發(fā)作，通過現(xiàn)有手段難以獲得滿意的緩解，這部分病人的轉(zhuǎn)歸與呈現(xiàn)良性經(jīng)過的癲癇不同，稱之為難治性癲癇(intractalbe epilepsy)。真正的難治性癲癎僅為癲癎人群中的一小部分，約占20%-25%。兒童以Lennox-Gastaut綜合征，成人以難治性顳葉癲癎為代表。用嚴格的定義來規(guī)范難治性癲癎是因為近十余年來外科手術(shù)已成為難治性癲癎治療的一種重要手段。所謂“難治性”具有很大的相對性，不應將凡是臨床治療效果不佳者均歸入難治之列。實踐證明，只要通過及時而正確的診斷及合理的治療，大多數(shù)癲癎發(fā)作均可得到緩解乃至痊愈。在文獻中難治性癲癇有時也稱“耐藥性癲癇(drug-resistance epilepsy”、“頑固性癲癇(refractory epilepsy)”、“慢性癲癇(chronic epilepsy)” 、“治療困難性癲癇(difficult to treat epilepsy)”等，這些稱法均從各自不同的側(cè)面反映了難治性癲癇的不同特征，從中也可以看出難治性癲癇是一種慢性的，對常用抗癲癇藥物耐藥的頑固性癲癇，此點已無可爭議的成為各國學者的共識。難治性癲癇雖被各國學者共識，但因缺乏特定的內(nèi)涵，目前難治性癲癇尚無明確的定義，國內(nèi)吳遜、沈鼎烈等(1998)對難治性癲癇的定義作了下述概括：“頻繁的癲癎發(fā)作至少每月四次以上，應用適當?shù)牡谝痪€抗癲癎藥物正規(guī)治療，藥物的血中濃度在有效范圍內(nèi)，無嚴重的藥物副反應。至少觀察兩年仍不能控制發(fā)作，影響日常生活，同時并無進行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變者”。1.難治性癲癇的最新定義目前普遍認可的難治性癲癇的定義定義是“采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇”。2.難治性癲癇的診斷：真正的難治性癲癇僅占癲癇人群的一小部分（大約20%左右）,在診斷難治性癲癇前，首先必須排除是否是醫(yī)源性“難治性癲癇”。醫(yī)源性“難治性癲癇”由下列因素引起的：(1) 診斷錯誤；(2) 發(fā)作分型不確切；(3) 選藥不當；(4) 用藥量不足；(5) 病人依從性差等。屬于這一類的非真性難治性癲癇, 只要糾正這幾點就可以解決。因此，對臨床癲癇發(fā)作頻繁，藥物控制不佳者，應有步驟地解決下列問題: (1)是癲癇發(fā)作, 還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作； (2)重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征；(3)是否可以找到明確的病因及誘發(fā)因素；(4)對過去的治療進行系統(tǒng)的回顧, 包括AEDs種類、劑量、副作用以及血藥濃度等，是否有不適當?shù)厥褂每拱d癇藥物導致發(fā)作增加，如卡馬西平對失神及肌陣攣發(fā)作非但無效,還會使發(fā)作增加; (5)了解患者的依從性，是否有不按時服藥、酗酒、熬夜等。并對患者的智力、知識水平及心理狀態(tài)作出評價。3.難治性癲癇的早期識別：早期識別難治性癲癇有利于早期選擇合適的治療，改善患者的預后。如顳葉癲癇，經(jīng)正規(guī)藥物治療效果不好者，手術(shù)治療可明顯改善患者的預后。4.易于成為難治性癲癇的危險因素: (1)復雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣及Lennox－Gastaut 綜合征等年齡依賴性癲癇性腦?。?2)發(fā)作頻繁, 每天數(shù)次；(3)出現(xiàn)過癲癇持續(xù)狀態(tài)；(4)有明確的病因, 尤其是先天性代謝異常、顱內(nèi)發(fā)育障礙及腦外傷等。（五）臨床上有些癲癇患者從診斷一開始就很有可能是難治性癲癇，而不是隨病情演變發(fā)展而來。這種難治性癲癇主要包括：1．特殊類型的癲癇綜合征：常見的有大田原綜合征(早發(fā)性嬰兒癲癇性腦病) 、嬰兒痙攣、Lennox－Gastaut 綜合征、Rasmussen 綜合征、Sturge－Weber 綜合征、持續(xù)性部份性癲癇、顳葉內(nèi)側(cè)癲癇等。難治性癲癇在兒童以Lennox－Gastaut 綜合征為代表, 在成人以顳葉癲癇最為常見。2．特殊病因引起的癥狀性癲癇，常見的有皮質(zhì)發(fā)育不全性癲癇、慢性腫瘤性癲癇、糖尿病性癲癇、艾滋病性癲癇、重癥顱腦外傷引起的外傷性癲癇等。此外，很少部分特發(fā)性或隱源性癲癇，由于癲癇反復發(fā)作，可演變?yōu)殡y治性癲癇。其發(fā)作難以控制可能與某些基因突變有關(guān)?？傊y治性癲癇的診斷應嚴謹、慎重，不可過早下定論。早期識別難治性癲癇，是合理選擇治療方法和改善患者的預后的關(guān)鍵。一些難治性癲癇如腦皮層發(fā)育不良和顳葉癲癇，首選手術(shù)治療可能預后更好。

轉(zhuǎn)自 袁越一．概念顯微血管減壓術(shù)(microvascula decompression,MVD)是指在手術(shù)顯微鏡下將位于三叉神經(jīng)、面神經(jīng)等顱神經(jīng)根部走行異常、并對顱神經(jīng)造成壓迫的血管推移離開，解除血管對顱神經(jīng)根部的壓迫,從而使臨床癥狀得到緩解。二．歷史回顧1．1911年Cushing提出血管壓迫引起三叉神經(jīng)痛的假設(shè)。2．1934年Dandy首次提出三叉神經(jīng)痛與血管壓迫的關(guān)系。3．1944年Campbell及Keedy認為后顱窩血管壓迫是面肌痙攣的發(fā)病基礎(chǔ)。4．1956年Gardner強調(diào)血管壓迫是三叉神經(jīng)痛和面肌痙攣的發(fā)病原因，提出外科治療方法-血管減壓術(shù)。5．1966年Jannetta首先將手術(shù)顯微鏡用于三叉神經(jīng)痛手術(shù)，提出微血管壓迫學說及治療方法-顯微血管減壓術(shù)。三．發(fā)病機制1．神經(jīng)變性：腦神經(jīng)進入或發(fā)出腦干處是中樞與無髓鞘外周神經(jīng)的過渡區(qū)，最易受到損害。當搏動性動脈橫跨此處能引起髓鞘退行性變或增生，使相鄰的神經(jīng)纖維之間形成“短路”，出現(xiàn)神經(jīng)疼痛、肌肉抽搐等臨床癥狀。2．中樞病變：神經(jīng)核水平抑制功能減退，不能將由于慢性、搏動性壓迫導致的神經(jīng)元間接觸易化所產(chǎn)生的放大、迷亂的信號抑制時，出現(xiàn)神經(jīng)功能異常。3．易感因素：動脈硬化能加重神經(jīng)壓迫程度，同時動脈硬化膨脹更易造成血管伸長和成袢狀壓迫神經(jīng)。另外隨年齡增加腦干下移，使神經(jīng)根易受血管壓迫。四．臨床應用1．1975年Jannetta最早報告了采用顯微血管減壓術(shù)治療三叉神經(jīng)痛和面肌痙攣，并獲得滿意治療結(jié)果。MVD因具備微創(chuàng)、安全性高、效果顯著以及低復發(fā)率和并發(fā)癥發(fā)生等特點，特別是能完全保留血管、神經(jīng)功能，逐漸被大多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)師所接受。2．顯微血管減壓術(shù)現(xiàn)已成為藥物治療無效的三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣和舌咽神經(jīng)痛的首選治療方法。此外，MVD還被用于治療眩暈癥、耳鳴、神經(jīng)原性高血壓、痙攣性斜頸等疾病。3．1983年衛(wèi)生部中日友好醫(yī)院將此項技術(shù)引進國內(nèi)，開展研究和臨床治療工作，迄今已治療患者超過萬例，手術(shù)例數(shù)和治療效果在國內(nèi)均屬領(lǐng)先水平。五．臨床表現(xiàn)（一）三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)痛是顏面部三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)以反復發(fā)作、短暫性陣發(fā)性劇痛為特征的一種疾病。1．多于中年后起病，疼痛是本病最突出的表現(xiàn)；2．疼痛僅限于三叉神經(jīng)分布區(qū)，多為單側(cè)，常位于上唇、鼻翼、口角、門犬齒和頰粘膜等處；3．疼痛發(fā)作前常無先兆，為驟然閃電樣發(fā)作，性質(zhì)猶如刀割、燒灼、針刺或電擊樣，持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘后驟停，發(fā)作時十分痛苦，常伴有流誕、流淚、面部抽動等；4．疼痛區(qū)域常有“觸發(fā)點”，因洗臉、刷牙、說話、進食等機械因素誘發(fā)疼痛發(fā)作；5．查體及頭顱CT或MRI檢查均無異常。（二）面肌痙攣面肌痙攣又稱面肌抽搐，是指一側(cè)面部肌肉發(fā)作性的不自主抽動。1．多見于中年發(fā)病，以一側(cè)眼輪匣肌不自主抽動起病，以后逐漸擴散至面頰及口角肌、頸闊肌、痙攣初期為間歇性，逐漸頻繁，情緒緊張、疲勞等可使癥狀加??；2．部分病人可出現(xiàn)患側(cè)輕度面肌癱瘓；3．面神經(jīng)誘發(fā)肌電圖可顯示異常反應；4．查體及頭顱CT或MRI檢查均無異常。（三）舌咽神經(jīng)痛舌咽神經(jīng)痛是指舌咽神經(jīng)分布區(qū)--舌后、咽喉部可放射至外耳的陣發(fā)性劇痛。1．疼痛突發(fā)，位于一側(cè)舌后根、扁桃體、咽喉部，呈刀割樣、燒灼樣劇痛，并可放射至外耳前后區(qū)或頸部，持續(xù)數(shù)秒鐘，呈間歇性發(fā)作；2．舌根、扁桃體窩、咽喉部可有疼痛“觸發(fā)點”，常因進食、吞咽、說話等誘發(fā)；3．偶見疼痛發(fā)作時伴心跳暫停、昏厥、抽搐等；4．用4%可卡因或1%邦托卡因噴射咽后壁或扁桃體區(qū)，若疼痛減輕可與三叉神經(jīng)下頜支痛鑒別；5．查體及頭顱CT或MRI檢查均無異常。六．顯微血管減壓術(shù)1．麻醉：局部麻醉、全身麻醉（建議采用）；2．體位：側(cè)臥位，患側(cè)乳突為頭部最高點；3．切口：枕下乙狀竇后入路切口；4．骨窗：三叉神經(jīng)痛手術(shù)骨窗前界和上界接近橫竇和乙狀竇，面肌痙攣手術(shù)骨窗較三叉神經(jīng)痛手術(shù)骨窗低1cm；5．硬膜“+”或“Y”形切開，切開硬膜后操作即在顯微鏡下進行；6．完成顱內(nèi)操作后用溫鹽水沖洗術(shù)野，嚴密縫合硬膜及手術(shù)切口。（一）三叉神經(jīng)痛手術(shù)步驟1．首先顯露巖靜脈，并根據(jù)巖靜脈位置情況決定保留或處理巖靜脈；2．剪開三叉神經(jīng)根周圍蛛網(wǎng)膜，使神經(jīng)得到充分松解；3．探察、確認壓迫血管，游離后退移離開神經(jīng)根部；4．在血管和腦干之間插入Teflon棉。（二）面肌痙攣手術(shù)步驟1．首先顯露舌咽、迷走神經(jīng)根部，剪開神經(jīng)根部蛛網(wǎng)膜；2．顯露面神經(jīng)根腦干出口處（root entry zone REZ）；3．探察、確認壓迫血管后，將血管游離、推移離開神經(jīng)根；4．在血管和腦干之間插入Teflon棉。（三）舌咽神經(jīng)痛手術(shù)步驟1．顯露舌咽、迷走神經(jīng)根部，剪開神經(jīng)根部蛛網(wǎng)膜；2．在神經(jīng)根的內(nèi)側(cè)探察、確認壓迫血管后，將血管游離、推移離開神經(jīng)根；3．在血管和腦干之間插入Teflon棉。七．術(shù)中注意事項（一）三叉神經(jīng)痛1．采用銳性分離方法剪開神經(jīng)根和血管周圍蛛網(wǎng)膜，使神經(jīng)根在軸像得到徹底松解，壓迫血管充分游離；2．壓迫血管多為小腦上動脈，少數(shù)為小腦前下動脈、椎動脈或靜脈；3．與神經(jīng)根接觸的靜脈應電凝后切斷，4．如確認神經(jīng)根無血管壓迫，可行神經(jīng)根部分切斷。（二）面肌痙攣1．責任血管多呈攀狀從REN通過造成壓迫，而不是僅與面神經(jīng)接觸或與之并行的血管，有多個血管同時存在時，責任血管常位于血管叢的深面；2．壓迫血管以小腦后下動脈最為多見，少數(shù)為小腦前下動脈、椎動脈；3．患者體位變化，腦脊液的過多、過快排放，對小腦的牽拉，REN部位及血管周圍蛛網(wǎng)膜的廣泛切開等，均可能使壓迫血管位置發(fā)生移動而影響對責任血管的判斷；4．游離或推移責任血管及放置減壓棉片時，應注意保留血管與神經(jīng)、腦干之間細小的穿枝動脈，特別是面聽動脈。（三）舌咽神經(jīng)痛1．責任血管多呈攀狀從舌咽神經(jīng)內(nèi)側(cè)通過造成壓迫，以小腦后下動脈、椎動脈最為多見；2．如確認神經(jīng)根血管壓迫不明顯或血管推移困難，可行舌咽神經(jīng)根切斷；3．行舌咽神經(jīng)根切斷者為確保止痛效果，在嚴密的心電監(jiān)護下，同時切斷2-3根迷走神經(jīng)。八．治療結(jié)果1． Fukushima1995年報告在1978-1993年間采用MVD治療HFS2890例，經(jīng)過十年以上的隨訪結(jié)果：癥狀消失 85%癥狀減輕 11%手術(shù)無效 2.2%術(shù)后復發(fā) 3.3%。2． Kondo1997年報告751例HFS治療后長期隨訪結(jié)果：A組（76-86年） B組（87-91年）術(shù)后結(jié)果 97.4% 98.3%隨訪結(jié)果 84.2% 89.0%術(shù)后復發(fā) 8.9% 6.9%聽力障礙 9.1% 3.7%3． Kondo1997年報告281例TN治療后長期隨訪結(jié)果：A組（76-86年） B組（87-91年）術(shù)后結(jié)果 92.9% 96.7%隨訪結(jié)果 84.2% 89.0%術(shù)后復發(fā) 8.9% 6.9%聽力障礙 9.1% 3.7%3．作者1995-2008年采用MVD治療HFS3580例，隨訪2-13年結(jié)果：癥狀消失 92.6%癥狀減輕 5.4%手術(shù)無效 1.7%術(shù)后復發(fā) 2.7%。 聽力障礙 1.3%九．手術(shù)并發(fā)癥面癱和聽力障礙是MVD手術(shù)最常見的并發(fā)癥，發(fā)生的主要原因為操作過程中對面、聽神經(jīng)，特別是神經(jīng)根部直接的機械性損傷，或在剝離移動責任血管及放置減壓棉片時損傷血管與神經(jīng)、腦干之間細小的穿枝動脈，特別是面聽動脈。術(shù)中腦干聽力誘發(fā)電位監(jiān)測；避免直接觸及面、聽神經(jīng)；使用腦壓板過重、過長時間牽拉腦組織及注意保留責任血管與神經(jīng)和腦干之間小穿枝動脈，能避免或減少術(shù)后聽力障礙和面癱的發(fā)生。十．神經(jīng)內(nèi)鏡在MVD中的輔助應用術(shù)中輔助使用神經(jīng)內(nèi)鏡，在不需過多的剝離或牽拉操作條件下，即可清晰的顯示神經(jīng)根、腦干和血管攀的形態(tài)，能避免或減少手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生，并有助于確認壓迫血管。內(nèi)鏡下能觀察到壓迫血管與神經(jīng)根、腦干之間存在的微小側(cè)枝血管，能避免在推移責任血管或放置減壓棉片過程中造成微小血管損傷。神經(jīng)根減壓后，內(nèi)鏡下能確認插入減壓棉片后血管的位置和狀態(tài)以及神經(jīng)根松解情況。十一．結(jié)論1．MVD是三叉神經(jīng)痛和面肌痙攣有效的治療方法；2．熟悉橋腦小腦角顯微解剖結(jié)構(gòu)，掌握顯微手術(shù)操作技巧能提高治愈率，并減少并發(fā)癥發(fā)生；3．術(shù)中神經(jīng)根的顯露、責任血管的判斷及處理、減壓棉片的大小和插入位置等能直接影響手術(shù)效果；4．操作中避免直接觸及面、聽神經(jīng)；腦壓板對腦組織長時間過重的的牽拉及損傷小穿枝動脈等，能減少術(shù)后聽力障礙、面癱的發(fā)生。