河北醫(yī)科大學第四醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 淋巴瘤
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85歲老人患上了少見的甲狀腺惡性淋巴瘤，怎么治療合適？85歲老人患上了少見的甲狀腺惡性淋巴瘤，怎么治療合適？周二門診，一位老人在家人的陪伴下來到診室，抬頭一看：患者說話干脆利落、鶴發(fā)童顏，估計約70多歲。但脖子粗非常明顯，肯定是甲狀腺出問題了?；颊咦潞?，拿出了她的檢查資料，原來患者今年85歲。當我檢查患者的脖子、看到甲狀腺穿刺病理報告后，我倒吸了一口涼氣，沉默了一會?原來，患者平時身體健康，喜歡運動。2020年9月初，體檢發(fā)現(xiàn)甲狀腺結節(jié)約1.5厘米，無任何不適癥狀，故未到醫(yī)院進一步檢查。一個月半后，患者感到脖子明顯增粗，但無憋氣癥狀。到北京三甲醫(yī)院行甲狀腺B超、CT等檢查提示：甲狀腺右葉巨大團塊影，約7.1厘米，不均勻強化，氣管受壓左移。甲狀腺左葉多發(fā)小結節(jié)影。頸部未見明顯腫大淋巴結影。隨后甲穿提示：非霍奇金惡性淋巴瘤。體格檢查：患者不僅脖子粗，而且脖子甲狀腺位置有一個類似“水泥塊”腫塊，固定在氣管前方無法推動。但是患者的雙腋下、腹股溝等處未觸及腫大淋巴結。甲狀腺惡性淋巴瘤不太適合手術。如果出現(xiàn)氣管壓迫癥狀，只能解決氣道梗阻問題。我的建議：放療和化療！患者及家屬接受了建議?延伸醫(yī)學知識：一般來說，甲狀腺惡性淋巴瘤分原發(fā)和繼發(fā)。原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤非常少見，常是繼發(fā)性，據(jù)報道約20％。多數(shù)淋巴瘤發(fā)生于自身免疫性甲狀腺炎基礎上的彌漫性甲狀腺腫，可引起腫塊的突然快速增大。原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤(primarythyroid），在大多數(shù)情況像甲狀腺未分化癌(ATC)一樣下，占甲狀腺惡性腫瘤的1％～5％。發(fā)病的平均年齡是59～71歲，50％的患者年齡在60～79歲，男性比女性患病年齡要年輕5～10歲。女性發(fā)病比例高于男性。原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤有幾種組織學亞型，包括：1、彌漫型大細胞淋巴瘤，占68％;2、粘膜相關的淋巴組織；邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤，占10％;3、濾泡性淋巴瘤，占比1；4、小淋巴細胞性淋巴瘤，占3％;5、還有2％的霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤占所有病例的98％。甲狀腺惡性淋巴瘤最常見的臨床表現(xiàn)是迅速增大的甲狀腺腫塊。甲狀腺惡性淋巴瘤對放療和化療敏感。外科治療主要是對癥治療，例如壓迫氣管引起呼吸困難。
淋巴瘤可治愈！早發(fā)現(xiàn)早治療是關鍵 ——2025年全國腫瘤防治宣傳周 · 淋巴瘤科學防治指南一、淋巴瘤≠絕癥！這些知識你必須知道淋巴瘤是起源于淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤，但它是少數(shù)可治愈的癌癥之一。用數(shù)據(jù)告訴您淋巴瘤可治愈！早期霍奇金淋巴瘤治愈率超90%！非霍奇金淋巴瘤中，彌漫大B細胞淋巴瘤通過規(guī)范治療，5年生存率達60%-70%。靶向藥、CART、雙抗、ADC等新藥和新技術的應用，讓復發(fā)難治患者重獲生機。??注意對淋巴瘤認識的兩大誤區(qū)需要澄清：“淋巴結腫大就是淋巴瘤？”?→多數(shù)為炎癥反應，但無痛性腫大超2周需警惕?！傲馨土鲋荒芑?，生不如死？”?→精準放療、CAR-T細胞治療等新療法顯著減少副作用。二、警惕！這些癥狀可能是淋巴瘤信號1.典型癥狀無痛性腫塊：頸部、腋窩、腹股溝淋巴結腫大，質(zhì)地偏硬、活動度差。全身警報：不明原因發(fā)熱（體溫＞38℃持續(xù)3天）。夜間盜汗（需更換衣物）。6個月內(nèi)體重下降＞10%。其他表現(xiàn)：皮膚瘙癢、乏力、腹痛（腹腔淋巴結腫大）。2.高危人群長期接觸苯類化學物質(zhì)（如油漆工、印刷工人）。自身免疫性疾病患者（如類風濕關節(jié)炎）。EB病毒、HIV感染者。家族中有淋巴瘤或其他血液腫瘤病史。三、精準診斷：揪出淋巴瘤的“真面目”【診斷三步曲】初篩：超聲/CT評估淋巴結大小、結構。確診：淋巴結完整切除/穿刺活檢（局部麻醉）。分型：病理免疫組化、基因重排以及基因檢測等確定亞型，指導治療方案。PET-CT：全身掃描10分鐘鎖定病灶，準確率＞95%?！舅拇蠛诵募夹g】免疫化療：經(jīng)典方案：R-CHOP（利妥昔單抗+化療），治愈大量B細胞淋巴瘤患者。優(yōu)勢：針對性殺死癌細胞，保護正常細胞。2.CAR-T細胞治療：原理：提取患者T細胞，體外改造后回輸，精準追殺癌細胞。數(shù)據(jù)：復發(fā)/難治彌漫大B細胞淋巴瘤完全緩解率最高達80%。3.靶向治療：代表藥物：BTK抑制劑、西達本胺、BV單抗等還有很多的新藥在開發(fā)中，未來會有越來越多的淋巴瘤被治愈！淋巴瘤不是生命的終點，科學防治讓希望照亮前路！
JSH 2023血液腫瘤實踐指南：II. 淋巴瘤概述（簡譯）KenOhmachi收稿日期：2024年12月17日修訂日期：2025年1月6日接受日期：2025年1月10日?2025作者版權所有關鍵詞：淋巴瘤；JSH實踐指南日本淋巴瘤流行病學概況據(jù)日本國立癌癥研究中心統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，2018年新診斷的淋巴瘤患者數(shù)量為35,782例。從1985年至2018年，淋巴瘤的患病率呈持續(xù)上升態(tài)勢，1985年為5.5/10萬，1995年升至8.9/10萬，2005年達到13.3/10萬，到2018年已高達28.3/10萬。在發(fā)病性別差異方面，男性發(fā)病率約為女性的1.5倍，男女發(fā)病比例約為3:2，發(fā)病高峰集中在70-80歲年齡段[1]。診療決策的核心要素1.病史采集在病史采集過程中，需通過詳細問診明確以下內(nèi)容并做好記錄：?既往病史、現(xiàn)患疾病及合并癥：全面了解患者曾經(jīng)患過的疾病、當前正在罹患的疾病以及是否存在其他合并病癥。?初始癥狀、癥狀出現(xiàn)時間及全身癥狀（發(fā)熱、體重減輕、盜汗）：明確疾病最初出現(xiàn)的癥狀，記錄這些癥狀首次出現(xiàn)的時間，同時關注患者是否存在發(fā)熱、體重減輕以及盜汗等全身癥狀。?血液腫瘤家族史：詢問家族中是否有成員患有血液腫瘤相關疾病。?必要時記錄出生地：根據(jù)實際情況，若出生地信息對病情判斷有幫助，需進行記錄。2.體格檢查進行體格檢查時，需系統(tǒng)地評估并詳細記錄以下體征：?生命體征（身高、體重、體溫、血壓、脈搏）：準確測量患者的身高、體重、體溫、血壓及脈搏數(shù)值。?ECOG體力狀態(tài)評分：對患者的ECOG體力狀態(tài)進行評估并記錄得分。?貧血/黃疸、皮疹、胸部及腹部聽觸診：檢查患者是否存在貧血或黃疸跡象，觀察皮膚有無皮疹，同時對胸部和腹部進行聽診與觸診檢查。?淋巴結腫大（部位、數(shù)量、大小、質(zhì)地/活動度）：仔細檢查腫大淋巴結的所在部位、數(shù)量、大小，以及觸摸其質(zhì)地并判斷活動度情況。?肝脾觸診、水腫：通過觸診了解肝脾的情況，并檢查患者身體是否存在水腫現(xiàn)象。?神經(jīng)系統(tǒng)檢查（運動/感覺異常、腦膜刺激征）：檢查患者神經(jīng)系統(tǒng)，查看是否存在運動或感覺異常，以及是否有腦膜刺激征。3.實驗室檢查必檢項目如下：?血常規(guī)+形態(tài)學（白細胞分類、紅細胞/血紅蛋白、血小板計數(shù)及形態(tài)）：進行血常規(guī)檢查，包括對白細胞進行分類計數(shù)，測定紅細胞數(shù)量、血紅蛋白含量，以及對血小板進行計數(shù)并觀察其形態(tài)。?紅細胞沉降率（霍奇金淋巴瘤專用）：針對霍奇金淋巴瘤患者，檢測紅細胞沉降率。?生化全套（TP、Alb、ALT/AST、LDH、ALP、電解質(zhì)、腎功能、血糖、尿酸）：開展全面的生化檢查，涵蓋總蛋白（TP）、白蛋白（Alb）、谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）/谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）、乳酸脫氫酶（LDH）、堿性磷酸酶（ALP）、電解質(zhì)水平、腎功能指標、血糖以及尿酸等項目。?血清學檢測（CRP、IgG/IgA/IgM、蛋白電泳、sIL-2R、β2微球蛋白）：進行血清學相關檢測，如C反應蛋白（CRP）、免疫球蛋白G/免疫球蛋白A/免疫球蛋白M（IgG/IgA/IgM）的定量檢測、蛋白電泳分析、可溶性白細胞介素-2受體（sIL-2R）以及β2微球蛋白的測定。?病毒學檢測（HBV/HCV/HIV/HTLV-1抗體）：檢測患者體內(nèi)是否存在乙肝病毒（HBV）、丙肝病毒（HCV）、人類免疫缺陷病毒（HIV）、人類嗜T淋巴細胞病毒1型（HTLV-1）的抗體。?尿常規(guī)（糖、蛋白、潛血、沉渣）：對尿液進行檢查，查看其中糖、蛋白、潛血情況，并觀察尿沉渣。?影像學及其他檢查：?胸部X線、12導聯(lián)心電圖：進行胸部X線檢查以及12導聯(lián)心電圖檢測。?頸部/胸部/腹部/盆腔增強CT（條件允許可行）、FDG-PET/CT：在條件允許的情況下，對頸部、胸部、腹部及盆腔進行增強CT掃描，同時可進行氟脫氧葡萄糖正電子發(fā)射斷層掃描/計算機斷層掃描（FDG-PET/CT）。?上下消化道內(nèi)鏡（必要時）：根據(jù)病情需要，必要時進行上下消化道內(nèi)鏡檢查。?骨髓穿刺/活檢：進行骨髓穿刺或活檢檢查。?超聲心動圖、頭顱CT/MRI（必要時）、腦脊液檢查、動脈血氣分析：根據(jù)實際情況，必要時進行超聲心動圖檢查、頭顱CT或MRI檢查、腦脊液檢查以及動脈血氣分析。4.組織病理學診斷?治療前必須通過活檢獲取病變組織，彌漫性淋巴結腫大時優(yōu)先選擇頸部淋巴結活檢：在開展治療之前，務必通過活檢獲取病變組織樣本。若患者存在彌漫性淋巴結腫大的情況，應優(yōu)先選擇頸部淋巴結進行活檢。?推薦開放活檢而非細針穿刺，標本需制成石蠟包埋切片并行HE染色：建議采用開放活檢的方式，而非細針穿刺。所獲取的標本需制作成石蠟包埋切片，并進行蘇木精-伊紅染色（HE染色）。?必檢免疫組化指標：CD45、CD3ε、CD5、CCR4、CD20、CD79a、CD10、免疫球蛋白輕鏈、CD56、CD15、CD30、細胞周期蛋白D1（cyclinD1）、B細胞淋巴瘤/白血病-2（BCL2）、B細胞淋巴瘤-6（BCL6）、MIB1（Ki-67）、干擾素調(diào)節(jié)因子4/多發(fā)性骨髓瘤癌基因1（IRF4/MUM1）、MYC、間變性淋巴瘤激酶（ALK）等。?建議檢測：采用流式細胞術進行細胞分析；開展染色體核型分析，以了解染色體的結構和數(shù)目變化；運用熒光原位雜交技術（FISH）檢測BCL2、BCL6、MYC、細胞周期蛋白D1（CCND1）、黏膜相關淋巴組織淋巴瘤易位蛋白1（MALT1）等基因的重排情況；進行基因重排檢測，如免疫球蛋白重鏈（IgH）和T細胞受體（TcR）基因重排；分析EZH2基因是否存在突變。5.其他輔助檢查?腫瘤細胞分離后建議檢測：對分離出的腫瘤細胞，建議利用流式細胞術，精確分析細胞的免疫表型和生物學特性；進行染色體分析，查看染色體有無數(shù)目異常和結構畸變；采用熒光原位雜交（FISH）技術，檢測BCL2、BCL6、MYC、CCND1、MALT1等關鍵基因的異常重排；開展基因分析，檢測IgH/TcR基因重排情況，以及分析EZH2基因突變狀態(tài)，為淋巴瘤的精準診斷和分型提供依據(jù)。淋巴組織腫瘤WHO分類（2017版）本指南采用2017年世界衛(wèi)生組織（WHO）造血與淋巴腫瘤分類標準，主要分為以下三大類：成熟B細胞腫瘤1.慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤：一種以成熟B淋巴細胞克隆性增殖為特征的疾病，常表現(xiàn)為外周血、骨髓和淋巴結中大量小淋巴細胞浸潤。2.單克隆B細胞增多癥（CLL型/非CLL型）：血液中出現(xiàn)單克隆B淋巴細胞增多，但未達到慢性淋巴細胞白血病診斷標準，分為與慢性淋巴細胞白血病特征相似的CLL型和其他特征的非CLL型。3.B細胞幼淋巴細胞白血病：少見的B細胞腫瘤，以幼稚淋巴細胞在外周血中顯著增多為特點，病情進展相對較快。4.脾邊緣區(qū)淋巴瘤：腫瘤細胞主要侵犯脾臟邊緣區(qū)，可伴有脾腫大、血細胞減少等表現(xiàn)。5.毛細胞白血病及其變異型：特征性的毛細胞浸潤骨髓和脾臟，導致全血細胞減少，對嘌呤類似物治療反應較好，還有一些具有特殊形態(tài)和生物學特征的變異型。6.淋巴漿細胞淋巴瘤/Waldenstr?m巨球蛋白血癥：腫瘤細胞由小淋巴細胞、漿細胞樣淋巴細胞和漿細胞組成，常伴有血清單克隆免疫球蛋白M（IgM）增高，可引起高黏滯血癥等癥狀。7.IgM型意義未明單克隆丙種球蛋白?。貉谐霈F(xiàn)單克隆IgM，但無相關癥狀和器官損傷，需要長期隨訪觀察是否進展為惡性疾病。8.重鏈?。é?γ/α型）：分別由μ、γ、α重鏈異常產(chǎn)生導致，臨床表現(xiàn)各異，如貧血、淋巴結腫大、肝脾腫大等。9.漿細胞腫瘤（意義未明單克隆丙球蛋白病、多發(fā)性骨髓瘤、漿細胞白血病等）：從相對良性的意義未明單克隆丙球蛋白病，到惡性的多發(fā)性骨髓瘤、漿細胞白血病等，漿細胞異常增殖程度和臨床特征差異較大。10.黏膜相關淋巴組織結外邊緣區(qū)淋巴瘤（MALT淋巴瘤）：常見于胃腸道、眼附屬器、唾液腺等黏膜相關部位，與慢性炎癥、自身免疫病等因素相關。11.結內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤：腫瘤細胞主要累及淋巴結邊緣區(qū)，較少見，需與其他小B細胞淋巴瘤鑒別。12.兒童結內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤：好發(fā)于兒童的特殊類型，具有獨特的臨床病理特征和相對較好的預后。13.濾泡性淋巴瘤（包括十二指腸型、兒童型、IRF4重排型等亞型）：以濾泡結構形成為主，根據(jù)發(fā)病部位、患者年齡和分子遺傳學特征分為不同亞型，生物學行為和預后有一定差異。14.套細胞淋巴瘤（白血病非結型/原位套細胞腫瘤）：具有特征性的細胞周期蛋白D1（cyclinD1）過表達，侵襲性較強，白血病非結型和原位套細胞腫瘤是其特殊表現(xiàn)形式。15.彌漫大B細胞淋巴瘤（NOS、GCB亞型、ABC亞型等）：最常見的侵襲性B細胞淋巴瘤，根據(jù)細胞起源和基因表達譜分為生發(fā)中心B細胞（GCB）亞型和活化B細胞（ABC）亞型等，不同亞型治療和預后不同。16.Burkitt淋巴瘤/白血?。焊叨惹忠u性的B細胞腫瘤，與EB病毒感染密切相關，具有獨特的細胞形態(tài)和遺傳學特征。17.高級別B細胞淋巴瘤（伴MYC/BCL2/BCL6重排型、NOS型）：腫瘤細胞惡性程度高，伴有MYC、BCL2、BCL6等基因重排的類型預后較差。18.介于DLBCL與經(jīng)典霍奇金淋巴瘤之間的未分類B細胞淋巴瘤：具有彌漫大B細胞淋巴瘤和經(jīng)典霍奇金淋巴瘤的部分特征，但不能明確歸類于兩者之一，診斷和治療較為復雜。成熟T/NK細胞腫瘤1.T細胞幼淋巴細胞白血?。篢淋巴細胞來源的少見白血病，病情進展迅速，常伴有肝脾腫大、淋巴結腫大和皮膚浸潤。2.T細胞大顆粒淋巴細胞白血?。阂猿墒霻細胞或NK細胞克隆性增殖為特點，可導致中性粒細胞減少、貧血等，病程相對緩慢。3.慢性NK細胞增殖性疾?。篘K細胞呈慢性增殖狀態(tài)，病情進展緩慢，部分患者可長期穩(wěn)定。4.侵襲性NK細胞白血?。焊叨惹忠u性的NK細胞腫瘤，病情兇險，預后差，常伴有發(fā)熱、肝脾腫大、血細胞減少等。5.兒童EBV陽性T/NK細胞淋巴組織增殖性疾?。憾喟l(fā)生于兒童，與EB病毒感染相關，可表現(xiàn)為發(fā)熱、淋巴結腫大、肝脾腫大等，嚴重程度不一。6.成人T細胞白血病/淋巴瘤：由人類嗜T淋巴細胞病毒1型（HTLV-1）感染引起，分為急性型、淋巴瘤型、慢性型和隱匿型，臨床表現(xiàn)多樣。7.結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤：常見于鼻腔等結外部位，與EB病毒感染密切相關，具有血管中心性和嗜上皮性，對放療相對敏感。8.腸病相關性T細胞淋巴瘤：與麩質(zhì)敏感性腸病相關，主要累及腸道，可出現(xiàn)腹痛、腹瀉、腸梗阻等癥狀。9.肝脾T細胞淋巴瘤：腫瘤細胞主要侵犯肝臟和脾臟，常伴有肝脾腫大、血細胞減少，預后較差。10.皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤：主要累及皮下脂肪組織，表現(xiàn)為皮膚結節(jié)或斑塊，可伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。11.蕈樣肉芽腫/Sézary綜合征：原發(fā)于皮膚的T細胞淋巴瘤，蕈樣肉芽腫表現(xiàn)為皮膚紅斑、斑塊、腫瘤等，Sézary綜合征則伴有外周血中Sézary細胞增多和全身皮膚受累。12.原發(fā)皮膚CD30+T細胞增生性疾病：包括原發(fā)性皮膚間變性大細胞淋巴瘤、淋巴瘤樣丘疹病等，以皮膚病變?yōu)橹?，CD30陽性，預后相對較好。13.外周T細胞淋巴瘤（NOS、血管免疫母細胞性、濾泡輔助T細胞型等）：異質(zhì)性很強的一組T細胞淋巴瘤，非特指型（NOS）最為常見，血管免疫母細胞性和濾泡輔助T細胞型具有獨特的臨床病理和免疫學特征。14.間變性大細胞淋巴瘤（ALK+/ALK-型）：腫瘤細胞表達間變性淋巴瘤激酶（ALK）的ALK+型和不表達ALK的ALK-型，ALK+型預后相對較好。15.乳房植入物相關間變性大細胞淋巴瘤：與乳房植入物相關的少見淋巴瘤，主要發(fā)生在乳房周圍組織?；羝娼鹆馨土?.結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤：少見類型，腫瘤細胞為淋巴細胞為主型（LP）細胞，預后較好。2.經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（結節(jié)硬化型、富于淋巴細胞型、混合細胞型、淋巴細胞消減型）：根據(jù)組織學特征分為不同亞型，結節(jié)硬化型最常見，不同亞型在發(fā)病年齡、臨床特點和預后上存在差異。臨床分型（基于自然病程）根據(jù)1982年WorkingFormulation及1989年NCI修訂標準，非霍奇金淋巴瘤分為三類：惰性淋巴瘤?B細胞型：包括慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤（CLL/SLL）、淋巴漿細胞淋巴瘤（LPL）、黏膜相關淋巴組織淋巴瘤（MALT淋巴瘤）、結內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤（NMZL）、濾泡性淋巴瘤（FL）、套細胞淋巴瘤（MCL）。這類淋巴瘤生長相對緩慢，病情進展較為溫和，但難以徹底治愈，患者常需長期隨訪和治療。?T細胞型：有T細胞大顆粒淋巴細胞白血?。═-LGLL）、成人T細胞白血病（慢性型）、蕈樣肉芽腫/賽塞里綜合征（MF/Sezary綜合征）、原發(fā)皮膚間變大細胞淋巴瘤。病程相對較長，癥狀相對較輕，部分患者可長期帶瘤生存。侵襲性淋巴瘤?B細胞型：如彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）、伯基特淋巴瘤（BL）、高級別B細胞淋巴瘤。腫瘤細胞增殖活躍，病情進展迅速，需要及時、積極的治療，但部分患者通過規(guī)范治療有可能治愈。?T細胞型：包括外周T細胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS）、血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤（AITL）、結外NK/T細胞淋巴瘤（ENKTCL）、間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）、肝脾T細胞淋巴瘤、成人T細胞白血病/淋巴瘤（急性/淋巴瘤型）。侵襲性較強，治療難度較大，預后相對較差。高度侵襲性淋巴瘤?B細胞型：主要是伯基特淋巴瘤（BL）、高級別B細胞淋巴瘤。腫瘤細胞惡性程度極高，病情進展迅猛，對治療反應差異較大，總體預后不佳。?T細胞型：侵襲性NK細胞白血病。起病急驟，病情兇險，治療效果差，患者生存期短。分期系統(tǒng)AnnArbor分期（HL適用，NHL參考）分期定義?I期：單一淋巴結區(qū)（I）或單一結外器官（IE）受累?II期：同側膈肌同側≥2個淋巴結區(qū)（II）或單一結外器官+區(qū)域淋巴結受累（IIE）?III期：膈肌兩側淋巴結受累（III），可伴脾受累（IIIS）或結外器官受累（IIIES）?IV期：彌漫性結外器官受累或孤立性結外器官受累無區(qū)域淋巴結腫大?注：A/B癥狀指無/有不明原因發(fā)熱>38℃、盜汗、6個月內(nèi)體重下降>10%。A癥狀表示患者無這些全身癥狀，病情相對較輕；B癥狀則提示患者存在全身癥狀，可能影響疾病分期和預后評估。?2014Lugano分期（改良AnnArbor，適用于多數(shù)NHL）Ⅰ期：局限于單一淋巴結區(qū)或結外器官?Ⅱ期：同側膈肌同側≥2個淋巴結區(qū)或區(qū)域性結外器官受累?Ⅱ期大包塊型：Ⅱ期伴直徑>7cm包塊，大包塊可能提示腫瘤負荷較大，對治療和預后有一定影響?Ⅲ期：膈肌兩側淋巴結受累或脾受累?Ⅳ期：彌漫性結外器官受累?注：PET/CT用于療效評估時需同步用于基線分期，這樣可以保證分期和療效評估的一致性和準確性，為后續(xù)治療方案的制定提供更可靠依據(jù)。?原發(fā)胃腸道淋巴瘤Lugano分期（1994）Ⅰ期：局限于胃腸道（單發(fā)或多發(fā)非連續(xù)病灶）?Ⅱ期：延伸至腹腔（Ⅱ1：局部淋巴結；Ⅱ2：遠處淋巴結），區(qū)分局部和遠處淋巴結受累對判斷病情進展和制定治療策略有重要意義?ⅡE期：穿透漿膜累及鄰近器官（需注明受累部位），明確受累部位有助于選擇合適的治療方法和評估手術可行性?Ⅳ期：彌漫性結外器官受累或膈上淋巴結受累?預后因素與模型彌漫大B細胞淋巴瘤預后模型1.國際預后指數(shù)（IPI）年齡>60歲1?分LDH升高1?分ECOG≥21?分AnnArborⅢ/Ⅳ期1?分≥2個結外受累1?分分組：0-1分屬于低危組，患者預后相對較好；2分為低中危組，病情和預后處于中等水平；3分為高中危組，治療難度和預后風險有所增加；4-5分為高危組，預后較差。?2.NCCN-IPI（利妥昔單抗時代）危險因素積分?年齡41-60歲1?年齡61-75歲2?年齡>75歲3?LDH>3×ULN2?Ⅲ/Ⅳ期1?骨髓/中樞/肝/肺受累1?ECOG≥21?分組：0-1分是低危組，治療效果和生存預期相對較好；2-3分為低中危組；4-5分為高中危組；≥6分為高危組，隨著分組升高，患者的病情越嚴重，預后越差。?3.FLIPI（濾泡淋巴瘤）年齡>60歲1分?LDH升高1?分Hb<12g/dL1?分≥5個淋巴結區(qū)受累1?分Ⅲ/Ⅳ期1?分分組：0-1分為低危組，疾病進展相對緩慢，預后較好；2分為中危組；≥3分為高危組，高危組患者的濾泡淋巴瘤更容易進展，預后相對較差。?4.FLIPI2（更新版）危險因素積分?年齡>60歲1?分β2-MG升高1?分Hb<12g/dL1?分最大淋巴結直徑>6cm1?分骨髓受累1?分分組：0分為低危組，病情相對穩(wěn)定；1-2分為中危組；≥3分為高危組，高危組提示腫瘤負荷較大、預后不良。?5.霍奇金淋巴瘤國際預后評分（IPS）危險因素積分?Alb<4g/dL1?分Hb<10.5g/dL1?分男性1?分年齡≥45歲1?Ⅳ期1?分WBC≥15×10?/L1?分分淋巴細胞<0.6×10?/L或<8%1?分分組：0-1分為低危組，患者對治療反應較好，預后佳；2分為中危組；3分為高危組；4-5分為極高危組，分組越高，霍奇金淋巴瘤患者的病情越嚴重，治療難度和預后風險越大。?療效評估標準（2014Lugano修訂版）PET-CT評估（5分法）1無攝取，表明腫瘤細胞代謝活性極低或無活性?2低于縱隔血池，提示腫瘤細胞代謝不活躍?3等于或低于肝臟，說明腫瘤細胞代謝水平相對較低?4高于肝臟但≤2倍，顯示腫瘤細胞代謝較活躍?5顯著高于肝臟或新發(fā)病灶，意味著腫瘤細胞代謝異常活躍或出現(xiàn)新的腫瘤病變?X新發(fā)無法解釋的攝取灶，需要進一步檢查和評估原因?總體療效判定療效PET-CT標準CR1-3分且無殘留腫塊，提示腫瘤完全緩解，達到較好的治療效果所有靶病灶消失?PR4-5分伴攝取降低≥50%，表明腫瘤細胞代謝活性明顯下降，病情得到部分緩解靶病灶縮小≥50%?SD無代謝/體積變化，說明病情相對穩(wěn)定，既沒有明顯緩解也沒有進展介于PR與PD之間?PD4-5分伴攝取升高≥50%或新發(fā)病灶，意味著腫瘤細胞代謝活性增強，病情進展或出現(xiàn)新的腫瘤病灶符合任一進展標準?治療后隨訪策略1.霍奇金淋巴瘤與侵襲性淋巴瘤?完全緩解后：在前2年，每2-3個月進行一次隨訪，密切監(jiān)測患者的病情變化；從第3年起，每3-6個月隨訪一次。隨訪頻率逐漸降低，但仍需持續(xù)關注患者的健康狀況。?檢查項目：包括詳細詢問病史，了解患者是否有不適癥狀；進行全面的體格檢查，查看身體體征是否有異常；檢測血常規(guī)，觀察血細胞數(shù)量和形態(tài)；進行生化檢查，評估肝腎功能、電解質(zhì)等指標；必要時進行影像學檢查，如CT等，以排查腫瘤復發(fā)。2.惰性淋巴瘤?無治愈可能者：在第1年，每2-3個月進行一次隨訪，以便及時察覺病情變化；1年后，每3-6個月隨訪一次。由于惰性淋巴瘤病情進展相對緩慢，這樣的隨訪頻率既能有效監(jiān)控病情，又可避免患者過度檢查。?檢查項目：主要進行癥狀導向性檢查，即依據(jù)患者自身癥狀來決定檢查項目。比如患者出現(xiàn)淋巴結腫大、發(fā)熱、盜汗、體重減輕等癥狀時，針對性地進行相關檢查。應盡量避免過度進行影像學監(jiān)測，以減少不必要的醫(yī)療負擔和輻射風險。3.影像學應用原則?不推薦常規(guī)PET/CT隨訪（缺乏生存獲益證據(jù)）：目前并無充分證據(jù)表明常規(guī)使用PET/CT進行隨訪能顯著提高患者的生存率，且PET/CT檢查費用較高，還存在一定輻射風險，因此不建議將其作為常規(guī)隨訪手段。?CT檢查限于臨床懷疑復發(fā)時使用：只有當臨床高度懷疑腫瘤復發(fā)，如患者出現(xiàn)新的癥狀、體征，或?qū)嶒炇覚z查指標異常提示可能復發(fā)時，才進行CT檢查，以明確病情。4.實驗室檢查限制?常規(guī)血檢對無癥狀惰性/侵襲性淋巴瘤復發(fā)監(jiān)測價值有限：對于無癥狀的惰性或侵襲性淋巴瘤患者，常規(guī)血液檢查，如血常規(guī)、生化指標等，往往難以早期發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)。因為在腫瘤復發(fā)早期，這些指標可能尚未出現(xiàn)明顯變化。