血液病科

血常規(guī)檢測我們并不陌生，但C反應蛋白（CRP）及血清淀粉樣蛋白A（SAA）這兩個炎性指標很多家長就不了解了，接下來我們一一解答！問C反應蛋白（CRP）、血清淀粉樣蛋白A（SAA）是什么？CRP全稱C反應蛋白，CRP是機體受到微生物入侵或組織損傷等炎癥性刺激時肝細胞合成的急性時相反應蛋白，具有激活補體和促進粒細胞及巨噬細胞的吞噬作用。正常情況下含量極微量，在急性創(chuàng)傷和感染時其血濃度急劇升高。CRP是臨床最常用的炎性指標之一。SAA全稱血清淀粉樣蛋白A，同樣也是一種由肝細胞產(chǎn)生后被分泌到血清中的一種急性時相反應蛋白，當機體受到病毒、細菌、支原體、衣原體等抗原刺激到肝臟細胞合成和釋放SAA，可在5-6h內迅速升高約1000倍，SAA半衰期約為50min，當機體抗原清除后則迅速降低至正常水平。問既然CRP和SAA都是炎性指標，只測一個行不行，有必要聯(lián)檢嗎？聯(lián)合檢測C反應蛋白和SAA可以更全面地了解炎癥的情況。若SAA和CRP水平均顯著升高，則提示細菌感染可能性大；若SAA水平顯著升高，而CRP水平正?；蜉p度升高，則提示病毒感染可能性大。SAA、CRP聯(lián)合檢測對臨床診斷并非是簡單的重復檢查，而是1+1＞2，兩者優(yōu)勢互補，可彌補目前臨床缺少可早期、快速提示兒童病毒感染初篩指標的不足，有助于早期鑒別感染類型，合理使用抗菌藥物。問SAA標本需要采大血嗎？出報告時間久嗎？與血常規(guī)一起采手指血即可，時間與血常規(guī)一樣為30分鐘。這樣既不會增加小朋友的痛苦，又不會延長小朋友的就診時間。

???什么是“遺傳性球形紅細胞增多癥”？???遺傳性球形紅細胞增多癥(HS)是一種先天性紅細胞膜骨架蛋白異常所致的遺傳性溶血性貧血。???本病的發(fā)病機理是什么？???正常成熟的紅細胞，兩面凹陷，四周凸起，呈“甜甜圈”狀，此種結構表面積大，容易變形，因而能夠通過比它直徑小得多的脾臟微循環(huán)結構。如果紅細胞膜蛋白結構或功能有了缺陷，使紅細胞變成了球形，穿越脾臟毛血細管時就變得很困難，容易被脾臟破壞。紅細胞破壞增多，便導致溶血性貧血。???HS的遺傳性???遺傳缺陷表現(xiàn)為異質性，即有不同遺傳方式和不同的臨床嚴重程度。約75%的HS為常染色體顯性遺傳，家族史明顯。但仍有約25%的患者無家族史，這可能與基因突變、表現(xiàn)型變異或常染色體隱性遺傳有關。臨床表現(xiàn)有哪些？???貧血，黃痘、脾腫大、膽結石、外周血球形紅細胞顯著增多、紅細胞滲透脆性增加、慢性貧血過程伴急性溶血發(fā)作為特征。???HS的治療???脾切除對本病有顯著療效。術后球形細胞依然存在，但數(shù)天后黃疸及貧血即可改善。所以診斷一旦肯定，年齡在10歲以上，無手術禁忌證，即可考慮脾切除。??HS的預防???預防措施同遺傳性疾病，預防應從孕前貫穿至產(chǎn)前，做好遺傳病咨詢工作。如果家族中有這類疾病，一定要注意哦。但是若患兒出現(xiàn)急性溶血發(fā)作，導致嚴重貧血癥狀，或者反復出現(xiàn)黃疸、貧血、肝脾腫大等表現(xiàn)，一定要及時到醫(yī)院就診哦。