血液病科

血常規(guī)檢測(cè)我們并不陌生，但C反應(yīng)蛋白（CRP）及血清淀粉樣蛋白A（SAA）這兩個(gè)炎性指標(biāo)很多家長(zhǎng)就不了解了，接下來(lái)我們一一解答！問(wèn)C反應(yīng)蛋白（CRP）、血清淀粉樣蛋白A（SAA）是什么？CRP全稱C反應(yīng)蛋白，CRP是機(jī)體受到微生物入侵或組織損傷等炎癥性刺激時(shí)肝細(xì)胞合成的急性時(shí)相反應(yīng)蛋白，具有激活補(bǔ)體和促進(jìn)粒細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的吞噬作用。正常情況下含量極微量，在急性創(chuàng)傷和感染時(shí)其血濃度急劇升高。CRP是臨床最常用的炎性指標(biāo)之一。SAA全稱血清淀粉樣蛋白A，同樣也是一種由肝細(xì)胞產(chǎn)生后被分泌到血清中的一種急性時(shí)相反應(yīng)蛋白，當(dāng)機(jī)體受到病毒、細(xì)菌、支原體、衣原體等抗原刺激到肝臟細(xì)胞合成和釋放SAA，可在5-6h內(nèi)迅速升高約1000倍，SAA半衰期約為50min，當(dāng)機(jī)體抗原清除后則迅速降低至正常水平。問(wèn)既然CRP和SAA都是炎性指標(biāo)，只測(cè)一個(gè)行不行，有必要聯(lián)檢嗎？聯(lián)合檢測(cè)C反應(yīng)蛋白和SAA可以更全面地了解炎癥的情況。若SAA和CRP水平均顯著升高，則提示細(xì)菌感染可能性大；若SAA水平顯著升高，而CRP水平正?；蜉p度升高，則提示病毒感染可能性大。SAA、CRP聯(lián)合檢測(cè)對(duì)臨床診斷并非是簡(jiǎn)單的重復(fù)檢查，而是1+1＞2，兩者優(yōu)勢(shì)互補(bǔ)，可彌補(bǔ)目前臨床缺少可早期、快速提示兒童病毒感染初篩指標(biāo)的不足，有助于早期鑒別感染類型，合理使用抗菌藥物。問(wèn)SAA標(biāo)本需要采大血嗎？出報(bào)告時(shí)間久嗎？與血常規(guī)一起采手指血即可，時(shí)間與血常規(guī)一樣為30分鐘。這樣既不會(huì)增加小朋友的痛苦，又不會(huì)延長(zhǎng)小朋友的就診時(shí)間。

???什么是“遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥”？???遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥(HS)是一種先天性紅細(xì)胞膜骨架蛋白異常所致的遺傳性溶血性貧血。???本病的發(fā)病機(jī)理是什么？???正常成熟的紅細(xì)胞，兩面凹陷，四周凸起，呈“甜甜圈”狀，此種結(jié)構(gòu)表面積大，容易變形，因而能夠通過(guò)比它直徑小得多的脾臟微循環(huán)結(jié)構(gòu)。如果紅細(xì)胞膜蛋白結(jié)構(gòu)或功能有了缺陷，使紅細(xì)胞變成了球形，穿越脾臟毛血細(xì)管時(shí)就變得很困難，容易被脾臟破壞。紅細(xì)胞破壞增多，便導(dǎo)致溶血性貧血。???HS的遺傳性???遺傳缺陷表現(xiàn)為異質(zhì)性，即有不同遺傳方式和不同的臨床嚴(yán)重程度。約75%的HS為常染色體顯性遺傳，家族史明顯。但仍有約25%的患者無(wú)家族史，這可能與基因突變、表現(xiàn)型變異或常染色體隱性遺傳有關(guān)。臨床表現(xiàn)有哪些？???貧血，黃痘、脾腫大、膽結(jié)石、外周血球形紅細(xì)胞顯著增多、紅細(xì)胞滲透脆性增加、慢性貧血過(guò)程伴急性溶血發(fā)作為特征。???HS的治療???脾切除對(duì)本病有顯著療效。術(shù)后球形細(xì)胞依然存在，但數(shù)天后黃疸及貧血即可改善。所以診斷一旦肯定，年齡在10歲以上，無(wú)手術(shù)禁忌證，即可考慮脾切除。??HS的預(yù)防???預(yù)防措施同遺傳性疾病，預(yù)防應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前，做好遺傳病咨詢工作。如果家族中有這類疾病，一定要注意哦。但是若患兒出現(xiàn)急性溶血發(fā)作，導(dǎo)致嚴(yán)重貧血癥狀，或者反復(fù)出現(xiàn)黃疸、貧血、肝脾腫大等表現(xiàn)，一定要及時(shí)到醫(yī)院就診哦。