神經(jīng)外科

脊髓栓系綜合征(TetheredCordSyndrome，TCS)是小兒神經(jīng)外科的常見疾病之一，其病情復(fù)雜，致殘率高，給很多家庭帶來煩惱。脊髓栓系綜合征是由于各種先天或后天因素引起脊髓或圓錐受牽拉，產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征。脊髓和脊柱末端的各種先天性發(fā)育異常均可導(dǎo)致脊髓栓系，其分型很多，各治療中心的分型也并不統(tǒng)一，如脂肪瘤型脊膜膨出、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓終絲脂肪瘤、脊髓縱裂、畸胎瘤先天性囊腫、潛毛竇及部分隱性脊柱裂等，現(xiàn)在比較便于患兒家長理解的分型兩大類：一是并發(fā)癥相對較多的復(fù)雜（脂肪瘤）型脊髓栓系，二是預(yù)后相對較好終絲型脊髓栓系。終絲型脊髓栓系表現(xiàn)為終絲脂肪浸潤或終絲纖維化，影響終絲正常結(jié)構(gòu)。其牽拉脊髓圓錐造成神經(jīng)功能損害，因此終絲型脊髓栓系一旦確診需行脊髓栓系松解術(shù)治療，避免等待期間患兒生長、下腰等致神經(jīng)損傷，表現(xiàn)為大小便失禁、下肢功能障礙及腰腿痛等癥狀。終絲型脊髓栓系的手術(shù)治療可以單純切斷終絲而非切除整段終絲達(dá)到松解栓系的目的。以往需去除一個椎體的棘突，從而有足夠的操作空間進(jìn)入硬膜囊切斷終絲，但去除棘突骨質(zhì)的損傷較大，還需考慮脊柱的穩(wěn)定性隨患兒生長發(fā)生的一系列可能性變化，皮膚切口較長，一般需4-5cm。我科在熟練掌握這一術(shù)式的基礎(chǔ)上，加強(qiáng)顯微技術(shù)的提升，利用顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的聯(lián)合，改良這一術(shù)式，施行顯微鏡聯(lián)合神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)單側(cè)椎間隙進(jìn)入硬脊膜囊切斷終絲，全程無骨質(zhì)去除，手術(shù)損傷非常小，且僅需2cm皮膚切口，結(jié)合我科整形縫合技術(shù)，將皮膚切口痕跡降到最低，這一微創(chuàng)治療得到患兒家長認(rèn)可和稱贊。兒童不是成人的縮小版，生理特點不同于成人，一臺兒童手術(shù)的安全、順利進(jìn)行，兒童麻醉尤其重要，我院麻醉科專注兒童麻醉，術(shù)業(yè)專攻；脊髓栓系松解術(shù)中需要進(jìn)行神經(jīng)電生理監(jiān)測以保護(hù)神經(jīng)組織，預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。術(shù)中實時監(jiān)測術(shù)中神經(jīng)電生理，我科配備專業(yè)神經(jīng)電生理師，為術(shù)中神經(jīng)安全保駕護(hù)航。我院小兒神經(jīng)外科是開展脊髓栓系手術(shù)治療的成熟的治療中心，系徐州市唯一一家國家指定的先天性結(jié)構(gòu)畸形的救助中心，除脊柱裂脊髓栓系外，顱縫早閉、腦積水等中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天性結(jié)構(gòu)畸形均在診治范圍。另外一些后天性的脊髓栓系，如手術(shù)、外傷造成的脊髓栓均常規(guī)開展救治。

顱骨骨膜竇是一種罕見的血管異常，為顱骨外表面的無肌層靜脈血管或靜脈血管瘤組成的血管團(tuán),并且通過許多粗細(xì)不等的板障靜脈直接與顱內(nèi)靜脈竇相交通，顱骨骨膜竇可分為先天型、自發(fā)型和外傷型。先天型,認(rèn)為本病多系真性血管瘤,并可發(fā)現(xiàn)身體多處還有血管異常。自發(fā)型多在先天性血管發(fā)育異?；?qū)ъo脈異常增多等基礎(chǔ)上,再因咳嗽嘔吐等動作使靜脈破裂形成,有研究者認(rèn)為許多自發(fā)的顱骨骨膜竇是先天性病變在患者不同年齡階段的延遲表現(xiàn)。外傷型為外傷后骨膜下血腫經(jīng)導(dǎo)血管與顱內(nèi)靜脈竇相通,外傷史往往輕微,許多自發(fā)型病人可能有輕微外傷史但是被忽略或遺忘。顱骨骨膜竇可見于任何年齡,但多見于兒童青少年。開始發(fā)病時病變較小,多數(shù)病人無明顯癥狀,當(dāng)腫物增大時,可有局部膨脹感,局部頭皮可呈微紅色或藍(lán)色,可發(fā)現(xiàn)軟性腫物,有波動感,能被壓縮,腫物位置多位于中線附近。任何能增加顱內(nèi)壓的因素如兒童哭鬧，憋氣、低頭、臥位等,均可以引起腫物明顯增大,而直立或坐位時,腫物可消失。病變處可觸及顱骨的孔隙或破壞。輔助檢查：CT、MRI可以顯示顱骨受累的范圍并與腦膜膨出、板障部的其他病變諸如膽脂瘤、膿腫、嗜酸性肉芽腫，初步鑒別。DSA、病變部位直接穿刺造影可進(jìn)一步明確診斷并指導(dǎo)手術(shù)，但對于兒童患者來說DSA需要全麻，輻射較大，大部分患兒行CTA檢查可以明確診斷?？傊\斷顱骨骨膜竇應(yīng)該CT、CTA、MRI、DSA等結(jié)合使用。對于頭皮逐漸增大的軟性腫物，并存在波動感,應(yīng)與顱骨骨膜竇相鑒別的是類似血管性病變,諸如顱骨膜下靜脈曲張、頭皮海綿狀血管瘤、動靜脈瘺等。最主要鑒別點是大部分病變沒有與顱內(nèi)靜脈竇的交通，其他相似的疾病包括顱骨膜下水囊瘤和外傷性軟腦膜囊腫（生長性骨折）,少部分患者顱骨骨膜竇可以發(fā)生自發(fā)性破裂,少數(shù)病人可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，引發(fā)惡心嘔吐，甚至更嚴(yán)重的癥狀。盡管顱骨骨膜竇有自發(fā)消退的報告但多數(shù)病人仍需要切除。治療手段主要為外科手術(shù)治療，外科手術(shù)所面臨的最主要問題是如何處理顱骨骨膜竇的引流靜脈及其與顱內(nèi)靜脈竇的關(guān)系,注意避免病變出血和外傷性空氣栓塞,顱骨骨膜竇應(yīng)仔細(xì)操作,避免大出血。顱骨骨膜竇手術(shù)徹底切除后一般不會復(fù)發(fā),預(yù)后良好，其他治療方法有介入栓塞治療，隨診觀察等。

神神經(jīng)纖維瘤病為基因疾病，多系統(tǒng)疾病，目前無治愈方法，大部分患者只需定期體檢，關(guān)注纖維瘤的變化，需多學(xué)科配合管理及治療。NF1是位于17號染色體上的腫瘤抑制基因，NF1突變失活后患者體內(nèi)易生長多種腫瘤，特別是腦腫瘤、視路膠質(zhì)瘤。1、建議每年行一次體檢，特別是顱腦核磁平掃+增強(qiáng)，全脊柱平掃（如發(fā)現(xiàn)纖維瘤可進(jìn)一步增強(qiáng)檢查），脊柱平片檢查，大年齡日常需監(jiān)測血壓等指標(biāo)。2、建議每年一次行眼科等相關(guān)科室（眼科、兒保科、骨科、心內(nèi)科、皮膚科、兒?？频榷鄬W(xué)科）檢查一次，特別是眼底檢查，發(fā)育情況的評估等。至少一次的心血管方面的檢查，如心臟彩超。3、建議完善基因檢測。4、對影響美觀，功能的咖啡斑，纖維瘤可行手術(shù)切除等治療。5、無法切除的纖維瘤可行靶向藥物的治療。服用藥物前行肝功能、心臟彩超，肌酸激酶等相關(guān)檢查，用藥后需定期復(fù)查（1-3月）6、成年后建議行乳腺、胃腸道，腎上腺等方面的檢查及相關(guān)科室就診。7、纖維瘤存在惡變的可能，如纖維瘤增大速度快，疼痛等情況需及時就診，行相關(guān)治療。個人根據(jù)文獻(xiàn)資料總結(jié)，僅供參考，有不完善之處持續(xù)改進(jìn)。