東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院秦淮醫(yī)療區(qū)

男性，45歲，籍貫湖南長沙縣。2011-11胃鏡發(fā)現(xiàn)賁門占位，病理報(bào)告示間質(zhì)瘤，CT顯示肝臟多發(fā)占位，臨床考慮胃間質(zhì)瘤伴肝內(nèi)轉(zhuǎn)移，予以格列衛(wèi)口服（未作基因檢測）6年多，后因肝臟病灶增大，改用索坦16個(gè)月，近8年腫瘤控制滿意。2020-4-9復(fù)查CT，見胃間質(zhì)瘤較前增大，肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤較前增多，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院，準(zhǔn)備手術(shù)治療。因?qū)χ委煼桨赣挟愖h，經(jīng)電話咨詢后，轉(zhuǎn)來本院治療。病人情況尚可，血紅蛋白、白蛋白處于正常值下線，其余正常。觀外院CT，胃小彎腫瘤呈松散狀，肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移病灶，右后葉腫瘤部分液化，左葉多個(gè)小病灶（大小如圖）。綜合情況，擬定方案為：全胃切除、空腸代胃，右肝轉(zhuǎn)移病灶切除、左肝病灶微波消融。東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院秦淮醫(yī)療區(qū)(原東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院八一醫(yī)院)腫瘤外科華長江 2020-5-6手術(shù)，術(shù)中見胃間質(zhì)瘤位于賁門小彎垂直部，大小5*4cm，伴有胃后壁仔灶3*2cm，侵犯漿膜；肝臟右葉兩枚大病灶，7*6cm和5*4cm，V、VIII、III段可觸及4枚病灶0.5-3cm；基本上按照預(yù)案實(shí)施，詳見標(biāo)本和病理報(bào)告。術(shù)后恢復(fù)良好，至13日拔除胃管后進(jìn)流質(zhì)，晚間發(fā)生腸梗阻，次日檢查發(fā)現(xiàn)梗阻部位在空腸側(cè)側(cè)吻合口以遠(yuǎn)40cm處，可能是拔除胃管后的功能性壓迫，與病人進(jìn)食量較大，并吃蘋果有關(guān)，放置空腸梗阻套管后緩解。至5月23日逐步恢復(fù)管內(nèi)腸營養(yǎng)液泵入，27日口服營養(yǎng)液，次日拔除空腸套管，恢復(fù)流質(zhì)飲食，6-1出院?；驒z測結(jié)果為，11/13突變，改用格列衛(wèi)，待飲食恢復(fù)正常后服用。該病例的手術(shù)，相當(dāng)于三個(gè)手術(shù)同時(shí)進(jìn)行，切除原發(fā)病灶胃間質(zhì)瘤、切除右肝的轉(zhuǎn)移大病灶、剩余肝臟轉(zhuǎn)移病灶的消融術(shù)（必須保留足夠的肝臟體積），手術(shù)創(chuàng)傷大、費(fèi)用高，容易出現(xiàn)并發(fā)癥。給我們的提示：1、服用分子靶向藥物后，腫瘤得到控制的時(shí)候，及時(shí)的減瘤手術(shù)能夠延長藥物的有效性；而在藥物失效后，再考慮手術(shù)，必須承擔(dān)腫瘤增大、手術(shù)范圍和難度同時(shí)增大的風(fēng)險(xiǎn)；腫瘤耐藥后，不要抱有幻想，抓住機(jī)會及時(shí)手術(shù)減瘤，并檢測基因指導(dǎo)用藥，避免盲目。2、手術(shù)前必須停用靶向藥物，否則會增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和操作難度，也不利于術(shù)后恢復(fù)；有電話咨詢的，說“術(shù)前沒有停藥，術(shù)中發(fā)現(xiàn)肝臟水腫，無法切除轉(zhuǎn)移病灶”。3、間質(zhì)瘤的基因檢測項(xiàng)目是有限的，不必做過多的項(xiàng)目。4、術(shù)后恢復(fù)期間，一定要遵從醫(yī)囑，不要隨意自行更改，避免增加風(fēng)險(xiǎn)。

原發(fā)性盆腔腹膜后腫瘤是指起源于腹膜外、大部分或全部位于盆腔內(nèi)的腫瘤，但除外盆腔內(nèi)臟器來源的腫瘤。這類腫瘤以惡性居多，組織學(xué)類型復(fù)雜，臨床較少見。由于盆腔位置深、解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜、臟器多且相對固定，且盆腔由骨骼、肌肉、神經(jīng)及血管構(gòu)成，擴(kuò)展性差，一旦發(fā)生腫瘤可較早出現(xiàn)壓迫癥狀，表現(xiàn)為消化系、泌尿系、生殖系、盆部四周及下肢的各種癥狀。盡管其癥狀與腫瘤生長部位及受累的臟器有關(guān)，但有時(shí)癥狀并無特異性，甚至早期無明顯癥狀。基于上述臨床和解剖特征，決定了手術(shù)難度相對較大，切除率低，并發(fā)癥多，而原發(fā)性腹膜后腫瘤的生物學(xué)特征決定了完整切除腫瘤是最有效的治療手段，并直接影響預(yù)后。下面介紹的兩例，男女各一，左右各一，牽涉的臟器各不相同，組織類型不同，預(yù)后各異。 例1.女性，63歲。因左臀部及左下肢疼痛半年加重兩月，伴有尿頻尿急、便秘、肛門墜脹20天，外院行導(dǎo)尿術(shù)后，2018-8-19入住婦產(chǎn)科。詳細(xì)的體征描述省略，看圖說話。磁共振報(bào)告：盆腔偏左側(cè)占位性病變，沿左側(cè)閉孔向臀部生長，17.1*13.6cm。本院CAT報(bào)告，腫瘤主要由左側(cè)髂內(nèi)動脈分支供血，左側(cè)恥骨下支、坐骨骨質(zhì)破壞。外院穿刺病理報(bào)告為橫紋肌肉瘤，胚胎型。由于腫瘤分化差，生長快，且清潤型生長，放化療不敏感。鑒于腫瘤雖為一體，但分為三個(gè)部分：盆腔主體將近12cm，由髂內(nèi)動脈分支供血，直腸、子宮陰道、膀胱均被壓迫，直腸血供有交通支；閉孔穿出部分橫徑5cm，頸部3cm，外側(cè)有供應(yīng)動脈，來自會陰部血管；臀部腫瘤來自梨狀肌上孔，橫徑9cm，頸部2cm，有動脈血供。經(jīng)過多學(xué)科會診，認(rèn)為盆壁惡性軟組織肉瘤局部晚期，難以根治性切除，存在姑息切除可能。告知家屬后，家屬均理解目前狀態(tài)和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，要求姑息切除、緩解癥狀。 經(jīng)過充分準(zhǔn)備后，8-24按照三個(gè)步驟進(jìn)行多學(xué)科聯(lián)合手術(shù)。先右側(cè)臥位，由骨科醫(yī)師切除臀部腫瘤；見臀小肌下方腫瘤11*8cm，固定，坐骨神經(jīng)擠壓成扁平狀，局部骨膜侵犯，于坐骨大孔處離斷腫瘤，清除腫瘤后，小紗布填塞坐骨大孔，縫合創(chuàng)面。然后截石位，由婦科醫(yī)師切除子宮、附件；結(jié)扎左側(cè)髂內(nèi)動脈，打開盆腔側(cè)壁，腫瘤巨大，無法完整切除，抽取瘤內(nèi)壞死組織，減壓后離斷腫瘤遠(yuǎn)端，切除腫瘤包膜，同時(shí)清除閉孔內(nèi)腫瘤，止血后放置宮腔填塞紗布一條，壓迫止血。術(shù)中出血3000ml，輸血1200ml。術(shù)后病理報(bào)告，盆腔及臀部多形性惡性腫瘤伴大片壞死，子宮及附件報(bào)告見圖。術(shù)后予以支持治療，第三天開始拔除壓迫紗條，大小便逐步恢復(fù)正常，能夠下地行走，半月后出院。2018-10CT發(fā)現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，伴有腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，同年11-15病故。例2.男性，64歲，因下腹部腫塊脹痛伴有排便困難三月加重半月就診，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院CT發(fā)現(xiàn)盆腔右側(cè)腫塊而轉(zhuǎn)院。入院后訴排尿、排便時(shí)，肛門墜脹感明顯，MR檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)盆腔巨大腫瘤壓迫膀胱、直腸，浸潤部分髂外靜脈，并有部分侵入右側(cè)閉孔。 鑒于右側(cè)盆壁腫瘤局部晚期，擠壓膀胱、直腸，侵入閉孔，并有部分髂外靜脈侵犯，請泌尿外科會診后，準(zhǔn)備聯(lián)合手術(shù)。手術(shù)計(jì)劃幾部分：探查分離腫瘤和直腸、膀胱，分離閉孔腫瘤，游離腫瘤、暴露侵及的髂外靜脈管，離斷血管并吻合、開放血管，修補(bǔ)膀胱、關(guān)腹。經(jīng)充分準(zhǔn)備，預(yù)備一段15cm人造血管后，于10-17行盆腔腫瘤擴(kuò)大切除（腫瘤+部分膀胱+部分右側(cè)髂外靜脈）、髂外靜脈人造血管置換、膀胱修補(bǔ)造瘺術(shù)。手術(shù)基本按計(jì)劃進(jìn)行，血管吻合10分鐘，用了一段10cm；膀胱難以分離，破損面較大；腫瘤侵及恥骨部分全部依靠手指鈍性推離；出血600ml。病理報(bào)告及免疫組化為，平滑肌肉瘤，侵及膀胱漿膜，侵犯髂外靜脈。術(shù)后發(fā)生膀胱瘺及腹壁切口愈合延遲，予以放置輸尿管導(dǎo)管引流后，逐步愈合出院，長期口服華法林。2019-12-10門診復(fù)查，訴尿頻、便秘，予以對癥處理，建議復(fù)查CT，未執(zhí)行。 這兩例腫瘤的手術(shù)治療，幾乎出現(xiàn)了盆腔手術(shù)中可能出現(xiàn)的各種復(fù)雜情況：聯(lián)合臟器切除、人工血管置換、多個(gè)手術(shù)徑路、大出血、盆腔紗條填塞；涉及到多個(gè)學(xué)科：婦科、骨科、泌尿外科、普外科、血管外科。病例1的組織分化很差，加上難以完整切除，預(yù)后不佳；病例2雖然也是晚期，但切除后復(fù)發(fā)略微緩慢，存活時(shí)間相對較長。兩病人都是老年農(nóng)民，平時(shí)也不體檢，等到癥狀嚴(yán)重才就診，治療上極難處理。

這一病例在前幾年的文章中介紹過一部分，現(xiàn)將完整的診治過程一并介紹，包括初次手術(shù)、復(fù)發(fā)手術(shù)和最后復(fù)發(fā)的情況，希望有助于了解腹膜后腫瘤診治的復(fù)雜性。初次手術(shù)患者女性，42歲，因發(fā)現(xiàn)左腹部腫塊半月伴有腹部飽脹感兩月，2013-7-29連云港醫(yī)院CT發(fā)現(xiàn)腹腔巨大占位性病變，2013年8月2日來本院就診。經(jīng)檢查，除了貧血（9.3）、低蛋白血癥（總蛋白53.3<55，前白蛋白171<200），其余指標(biāo)基本正常。外院CT顯示腹膜后兩個(gè)相連的巨大腫塊如圖。完成基本檢查后，進(jìn)行了經(jīng)股動脈腹腔動脈造影檢查，基本明確了腹腔動脈干、腸系膜上下動脈與腫瘤的關(guān)系，如圖。于2013年8月8日進(jìn)行手術(shù)探查，行腫瘤聯(lián)合胰體尾、脾臟切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于腹膜后，上至膈下貼近賁門，下到臍下5cm與部分降結(jié)腸、部分回腸緊密粘連，右至左肝下并將肝十二指腸韌帶推向右側(cè)，左至結(jié)腸脾曲，與胰腺體尾部粘連緊密，長徑達(dá)32cm，橫徑達(dá)20cm。病理報(bào)告為多形性未分化肉瘤。術(shù)后恢復(fù)順利，常規(guī)出院，囑其定期復(fù)查。復(fù)發(fā)再手術(shù)2015年10月因類似癥狀來院復(fù)診住院。腫瘤復(fù)發(fā)，侵犯胃小彎及賁門，20日行腫瘤聯(lián)合全胃切除。術(shù)后恢復(fù)良好出院。2016-12-20外院CT評估腫瘤復(fù)發(fā)，吻合口右上方軟組織影。來醫(yī)院復(fù)診后，腫瘤內(nèi)科制定CAVD化療方案，分別于2016-12（本院）、2017-1至3月（外院）化療四次，因白細(xì)胞偏低而終止。 2017-10出現(xiàn)腹部疼痛癥狀，12月可觸及腫塊，2018年1月9日因進(jìn)食困難、腹部疼痛加劇，來院就診。CT發(fā)現(xiàn)腫瘤沿膈肌裂孔侵入縱膈，下至盆腔，最大橫徑20cm。此種情況下，胸腹聯(lián)合手術(shù)創(chuàng)傷很大，只能減瘤無法根治，手術(shù)費(fèi)用較大，且家屬權(quán)衡再三，放棄治療。從本欄目介紹的病例來看，大部分巨大腫瘤都是農(nóng)村病人，受制于醫(yī)療條件和知識限制，就診都比較晚。該病例第一次就診時(shí)，腫瘤巨大，已經(jīng)有籽灶生長，手術(shù)范圍很大，也難以徹底切除（肉眼難以發(fā)現(xiàn)）。二次手術(shù)擴(kuò)大范圍，一方面是手術(shù)需要，同時(shí)也打破了解剖上的固有屏障，給腫瘤復(fù)發(fā)生長打開了空間，這是矛盾的事情，但不得不做。第三次是有機(jī)會延長生存時(shí)間的，就是切除腹腔的巨大病灶，能夠爭取半年到一年的時(shí)間，然而長期治療的拖累，限制了希望。由此也看到了腹膜后惡性腫瘤的生長規(guī)律和不佳預(yù)后，加上病種少見，還缺乏有效的藥物控制。