東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院秦淮醫(yī)療區(qū)

男性，45歲，籍貫湖南長沙縣。2011-11胃鏡發(fā)現(xiàn)賁門占位，病理報告示間質瘤，CT顯示肝臟多發(fā)占位，臨床考慮胃間質瘤伴肝內轉移，予以格列衛(wèi)口服（未作基因檢測）6年多，后因肝臟病灶增大，改用索坦16個月，近8年腫瘤控制滿意。2020-4-9復查CT，見胃間質瘤較前增大，肝內多發(fā)轉移瘤較前增多，到當?shù)蒯t(yī)院住院，準備手術治療。因對治療方案有異議，經電話咨詢后，轉來本院治療。病人情況尚可，血紅蛋白、白蛋白處于正常值下線，其余正常。觀外院CT，胃小彎腫瘤呈松散狀，肝臟多發(fā)轉移病灶，右后葉腫瘤部分液化，左葉多個小病灶（大小如圖）。綜合情況，擬定方案為：全胃切除、空腸代胃，右肝轉移病灶切除、左肝病灶微波消融。東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院秦淮醫(yī)療區(qū)(原東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院八一醫(yī)院)腫瘤外科華長江 2020-5-6手術，術中見胃間質瘤位于賁門小彎垂直部，大小5*4cm，伴有胃后壁仔灶3*2cm，侵犯漿膜；肝臟右葉兩枚大病灶，7*6cm和5*4cm，V、VIII、III段可觸及4枚病灶0.5-3cm；基本上按照預案實施，詳見標本和病理報告。術后恢復良好，至13日拔除胃管后進流質，晚間發(fā)生腸梗阻，次日檢查發(fā)現(xiàn)梗阻部位在空腸側側吻合口以遠40cm處，可能是拔除胃管后的功能性壓迫，與病人進食量較大，并吃蘋果有關，放置空腸梗阻套管后緩解。至5月23日逐步恢復管內腸營養(yǎng)液泵入，27日口服營養(yǎng)液，次日拔除空腸套管，恢復流質飲食，6-1出院?；驒z測結果為，11/13突變，改用格列衛(wèi)，待飲食恢復正常后服用。該病例的手術，相當于三個手術同時進行，切除原發(fā)病灶胃間質瘤、切除右肝的轉移大病灶、剩余肝臟轉移病灶的消融術（必須保留足夠的肝臟體積），手術創(chuàng)傷大、費用高，容易出現(xiàn)并發(fā)癥。給我們的提示：1、服用分子靶向藥物后，腫瘤得到控制的時候，及時的減瘤手術能夠延長藥物的有效性；而在藥物失效后，再考慮手術，必須承擔腫瘤增大、手術范圍和難度同時增大的風險；腫瘤耐藥后，不要抱有幻想，抓住機會及時手術減瘤，并檢測基因指導用藥，避免盲目。2、手術前必須停用靶向藥物，否則會增加手術風險和操作難度，也不利于術后恢復；有電話咨詢的，說“術前沒有停藥，術中發(fā)現(xiàn)肝臟水腫，無法切除轉移病灶”。3、間質瘤的基因檢測項目是有限的，不必做過多的項目。4、術后恢復期間，一定要遵從醫(yī)囑，不要隨意自行更改，避免增加風險。

原發(fā)性盆腔腹膜后腫瘤是指起源于腹膜外、大部分或全部位于盆腔內的腫瘤，但除外盆腔內臟器來源的腫瘤。這類腫瘤以惡性居多，組織學類型復雜，臨床較少見。由于盆腔位置深、解剖結構復雜、臟器多且相對固定，且盆腔由骨骼、肌肉、神經及血管構成，擴展性差，一旦發(fā)生腫瘤可較早出現(xiàn)壓迫癥狀，表現(xiàn)為消化系、泌尿系、生殖系、盆部四周及下肢的各種癥狀。盡管其癥狀與腫瘤生長部位及受累的臟器有關，但有時癥狀并無特異性，甚至早期無明顯癥狀。基于上述臨床和解剖特征，決定了手術難度相對較大，切除率低，并發(fā)癥多，而原發(fā)性腹膜后腫瘤的生物學特征決定了完整切除腫瘤是最有效的治療手段，并直接影響預后。下面介紹的兩例，男女各一，左右各一，牽涉的臟器各不相同，組織類型不同，預后各異。 例1.女性，63歲。因左臀部及左下肢疼痛半年加重兩月，伴有尿頻尿急、便秘、肛門墜脹20天，外院行導尿術后，2018-8-19入住婦產科。詳細的體征描述省略，看圖說話。磁共振報告：盆腔偏左側占位性病變，沿左側閉孔向臀部生長，17.1*13.6cm。本院CAT報告，腫瘤主要由左側髂內動脈分支供血，左側恥骨下支、坐骨骨質破壞。外院穿刺病理報告為橫紋肌肉瘤，胚胎型。由于腫瘤分化差，生長快，且清潤型生長，放化療不敏感。鑒于腫瘤雖為一體，但分為三個部分：盆腔主體將近12cm，由髂內動脈分支供血，直腸、子宮陰道、膀胱均被壓迫，直腸血供有交通支；閉孔穿出部分橫徑5cm，頸部3cm，外側有供應動脈，來自會陰部血管；臀部腫瘤來自梨狀肌上孔，橫徑9cm，頸部2cm，有動脈血供。經過多學科會診，認為盆壁惡性軟組織肉瘤局部晚期，難以根治性切除，存在姑息切除可能。告知家屬后，家屬均理解目前狀態(tài)和手術風險，要求姑息切除、緩解癥狀。 經過充分準備后，8-24按照三個步驟進行多學科聯(lián)合手術。先右側臥位，由骨科醫(yī)師切除臀部腫瘤；見臀小肌下方腫瘤11*8cm，固定，坐骨神經擠壓成扁平狀，局部骨膜侵犯，于坐骨大孔處離斷腫瘤，清除腫瘤后，小紗布填塞坐骨大孔，縫合創(chuàng)面。然后截石位，由婦科醫(yī)師切除子宮、附件；結扎左側髂內動脈，打開盆腔側壁，腫瘤巨大，無法完整切除，抽取瘤內壞死組織，減壓后離斷腫瘤遠端，切除腫瘤包膜，同時清除閉孔內腫瘤，止血后放置宮腔填塞紗布一條，壓迫止血。術中出血3000ml，輸血1200ml。術后病理報告，盆腔及臀部多形性惡性腫瘤伴大片壞死，子宮及附件報告見圖。術后予以支持治療，第三天開始拔除壓迫紗條，大小便逐步恢復正常，能夠下地行走，半月后出院。2018-10CT發(fā)現(xiàn)局部復發(fā)，伴有腹股溝淋巴結轉移，同年11-15病故。例2.男性，64歲，因下腹部腫塊脹痛伴有排便困難三月加重半月就診，當?shù)蒯t(yī)院CT發(fā)現(xiàn)盆腔右側腫塊而轉院。入院后訴排尿、排便時，肛門墜脹感明顯，MR檢查發(fā)現(xiàn)右側盆腔巨大腫瘤壓迫膀胱、直腸，浸潤部分髂外靜脈，并有部分侵入右側閉孔。 鑒于右側盆壁腫瘤局部晚期，擠壓膀胱、直腸，侵入閉孔，并有部分髂外靜脈侵犯，請泌尿外科會診后，準備聯(lián)合手術。手術計劃幾部分：探查分離腫瘤和直腸、膀胱，分離閉孔腫瘤，游離腫瘤、暴露侵及的髂外靜脈管，離斷血管并吻合、開放血管，修補膀胱、關腹。經充分準備，預備一段15cm人造血管后，于10-17行盆腔腫瘤擴大切除（腫瘤+部分膀胱+部分右側髂外靜脈）、髂外靜脈人造血管置換、膀胱修補造瘺術。手術基本按計劃進行，血管吻合10分鐘，用了一段10cm；膀胱難以分離，破損面較大；腫瘤侵及恥骨部分全部依靠手指鈍性推離；出血600ml。病理報告及免疫組化為，平滑肌肉瘤，侵及膀胱漿膜，侵犯髂外靜脈。術后發(fā)生膀胱瘺及腹壁切口愈合延遲，予以放置輸尿管導管引流后，逐步愈合出院，長期口服華法林。2019-12-10門診復查，訴尿頻、便秘，予以對癥處理，建議復查CT，未執(zhí)行。 這兩例腫瘤的手術治療，幾乎出現(xiàn)了盆腔手術中可能出現(xiàn)的各種復雜情況：聯(lián)合臟器切除、人工血管置換、多個手術徑路、大出血、盆腔紗條填塞；涉及到多個學科：婦科、骨科、泌尿外科、普外科、血管外科。病例1的組織分化很差，加上難以完整切除，預后不佳；病例2雖然也是晚期，但切除后復發(fā)略微緩慢，存活時間相對較長。兩病人都是老年農民，平時也不體檢，等到癥狀嚴重才就診，治療上極難處理。

這一病例在前幾年的文章中介紹過一部分，現(xiàn)將完整的診治過程一并介紹，包括初次手術、復發(fā)手術和最后復發(fā)的情況，希望有助于了解腹膜后腫瘤診治的復雜性。初次手術患者女性，42歲，因發(fā)現(xiàn)左腹部腫塊半月伴有腹部飽脹感兩月，2013-7-29連云港醫(yī)院CT發(fā)現(xiàn)腹腔巨大占位性病變，2013年8月2日來本院就診。經檢查，除了貧血（9.3）、低蛋白血癥（總蛋白53.3<55，前白蛋白171<200），其余指標基本正常。外院CT顯示腹膜后兩個相連的巨大腫塊如圖。完成基本檢查后，進行了經股動脈腹腔動脈造影檢查，基本明確了腹腔動脈干、腸系膜上下動脈與腫瘤的關系，如圖。于2013年8月8日進行手術探查，行腫瘤聯(lián)合胰體尾、脾臟切除術。術中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于腹膜后，上至膈下貼近賁門，下到臍下5cm與部分降結腸、部分回腸緊密粘連，右至左肝下并將肝十二指腸韌帶推向右側，左至結腸脾曲，與胰腺體尾部粘連緊密，長徑達32cm，橫徑達20cm。病理報告為多形性未分化肉瘤。術后恢復順利，常規(guī)出院，囑其定期復查。復發(fā)再手術2015年10月因類似癥狀來院復診住院。腫瘤復發(fā)，侵犯胃小彎及賁門，20日行腫瘤聯(lián)合全胃切除。術后恢復良好出院。2016-12-20外院CT評估腫瘤復發(fā)，吻合口右上方軟組織影。來醫(yī)院復診后，腫瘤內科制定CAVD化療方案，分別于2016-12（本院）、2017-1至3月（外院）化療四次，因白細胞偏低而終止。 2017-10出現(xiàn)腹部疼痛癥狀，12月可觸及腫塊，2018年1月9日因進食困難、腹部疼痛加劇，來院就診。CT發(fā)現(xiàn)腫瘤沿膈肌裂孔侵入縱膈，下至盆腔，最大橫徑20cm。此種情況下，胸腹聯(lián)合手術創(chuàng)傷很大，只能減瘤無法根治，手術費用較大，且家屬權衡再三，放棄治療。從本欄目介紹的病例來看，大部分巨大腫瘤都是農村病人，受制于醫(yī)療條件和知識限制，就診都比較晚。該病例第一次就診時，腫瘤巨大，已經有籽灶生長，手術范圍很大，也難以徹底切除（肉眼難以發(fā)現(xiàn)）。二次手術擴大范圍，一方面是手術需要，同時也打破了解剖上的固有屏障，給腫瘤復發(fā)生長打開了空間，這是矛盾的事情，但不得不做。第三次是有機會延長生存時間的，就是切除腹腔的巨大病灶，能夠爭取半年到一年的時間，然而長期治療的拖累，限制了希望。由此也看到了腹膜后惡性腫瘤的生長規(guī)律和不佳預后，加上病種少見，還缺乏有效的藥物控制。