腫瘤外科

濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤是一種非常罕見的血液腫瘤，它類似于淋巴瘤，但醫(yī)生通常將其視為軟組織肉瘤。該病常出現(xiàn)于頸部，本文先介紹這出現(xiàn)在腹膜后的巨大腫瘤病例，然后再討論這一罕見腫瘤。病例女性，81歲。因左腹部腫塊伴腹部脹痛兩月，期間排便逐漸減少、納差、消瘦，7月初腹部疼痛急診，CT報(bào)告左側(cè)腹腔巨大占位，于7月13日入院。6年前因肝膿腫行保守治療。查體發(fā)現(xiàn)左側(cè)中腹部明顯膨隆，觸及境界不清巨大腫塊，腫塊可推動(dòng)，活動(dòng)范圍不大；血色素9g，WBC6900，N80%，白蛋白30，余無特殊。CT所見：左側(cè)腹腔內(nèi)見團(tuán)塊狀軟組織影，較大截面約22.3×17.0×10.3cm；其境界清楚，邊緣呈淺分葉，密度不均勻，CT值約16-52Hu；膨脹性生長(zhǎng)，腹壁隆起，周圍腸管移位、部分腸管壁略厚，增強(qiáng)檢查實(shí)性成份不均強(qiáng)化。肝臟大小、形態(tài)正常，肝葉比例正常，肝表面平滑，肝右葉見兩枚結(jié)節(jié)狀略低密度影，動(dòng)脈期可見強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化退出，肝內(nèi)膽管局部輕度擴(kuò)張。膽囊壁無增厚，大小、形態(tài)正常，未見異常密度，肝內(nèi)膽管未見擴(kuò)張。胰腺形態(tài)可認(rèn)，密度較均勻。脾臟大小、密度正常。雙側(cè)腎上腺略粗，雙腎形態(tài)、位置及結(jié)構(gòu)未見異常，右腎盂見結(jié)節(jié)狀鈣化。腹膜后未見腫大淋巴結(jié)或腫塊，未見腹水征。全腹部CTA示：左側(cè)脾動(dòng)脈及腸系膜上動(dòng)脈遠(yuǎn)端增粗，并發(fā)出分支，呈抱球樣包繞左側(cè)腹腔腫塊；腹主動(dòng)脈及雙側(cè)髂總動(dòng)脈管壁可見少許鈣化性斑塊及非鈣化性斑塊，管腔未見明確狹窄。根據(jù)CT影像進(jìn)行三維重建，術(shù)前診斷：左側(cè)腹膜后巨大腫瘤伴肝轉(zhuǎn)移，腫瘤侵犯部分腸管。7-20全麻下行左側(cè)巨大腹膜后腫瘤聯(lián)合部分空腸切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤起源于腸系膜上動(dòng)脈左側(cè)腹膜后，侵犯空腸上段，累及腸管約70cm，腸管系膜緣有十余枚5mm-20mm轉(zhuǎn)移病灶，肝臟膈面粘連明顯。腫瘤巨大、包膜完整，根部寬12cm，依托空腸上段懸掛于左側(cè)腹腔，并擠壓周圍臟器，左側(cè)結(jié)腸及系膜受壓，無侵犯。腫瘤切除后，可觸及結(jié)腸內(nèi)數(shù)十枚團(tuán)塊樣糞便。術(shù)后予以靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，次日開始腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，腸道通氣后采用保留灌腸+營(yíng)養(yǎng)管灌注導(dǎo)瀉劑，排出積存糞便，此后進(jìn)食通暢。經(jīng)東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院石群立主任會(huì)診，7月29日病理診斷：“腹腔腫瘤”切除標(biāo)本示：梭形細(xì)胞肉瘤，可見壞死及病理性核分裂像，傾向?yàn)V泡樹突細(xì)胞肉瘤。免疫組化結(jié)果符合相關(guān)改變。8月3日肝臟超聲造影檢查：常規(guī)超聲示肝右葉可見兩枚稍高回聲結(jié)節(jié)，大小約：1.4cm×1.4cm、2.4cm×2.0cm，內(nèi)回聲欠均，界清。CDFI示可見少許血流信號(hào)。超聲造影：經(jīng)患者左側(cè)肘正中靜脈團(tuán)注法推入六氟化硫微泡混懸液2.4ml，肝右葉稍高回聲結(jié)節(jié)動(dòng)脈期呈整體高增強(qiáng)，范圍約：1.9cm×1.7cm、2.4cm×2.1cm，門脈早期可見廓清，延遲期顯著廓清。超聲造影連續(xù)觀察6分鐘。[印象]超聲造影提示：肝右葉結(jié)節(jié)符合CEUSLR-M，考慮轉(zhuǎn)移性肝腫瘤。8月4日行超聲引導(dǎo)下微波消融術(shù)右前葉病灶直徑24mm，微波80w3分鐘，右后葉病灶19mm微波70w3分鐘，消融效果見圖片。觀察一天無不適，8月5日予以拆線出院。討論濾泡樹突細(xì)胞肉瘤FollicularDendriticCellSarcoma,FDCS是一種由橢圓形或梭形細(xì)胞組成的腫瘤，在形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)上具有濾泡樹突細(xì)胞的特征。該類細(xì)胞正常情況下局限定居于淋巴結(jié)的濾泡。診斷要點(diǎn)：1、罕見，主要成人發(fā)病，中位年齡50歲。表現(xiàn)為淋巴結(jié)無痛性緩慢增大，最常累及頸部淋巴結(jié)，也可以出現(xiàn)在腋窩、縱膈、腸系膜淋巴結(jié)；或表現(xiàn)為淋巴結(jié)外組織包塊，扁桃體、口腔、胃腸道等；10%的病例可同時(shí)累及兩種組織。2、腫瘤細(xì)胞彌漫或結(jié)節(jié)狀增生，呈現(xiàn)席紋樣或螺旋狀排列，細(xì)胞間邊界不清，背景混有小淋巴細(xì)胞。核分裂率0-10/10HPF，個(gè)別或復(fù)發(fā)病例，細(xì)胞具有多形性，核分裂像增高，甚至有壞死。3、細(xì)胞核形態(tài)卵圓形到梭形，核染色質(zhì)呈空泡或顆粒狀，核膜薄，核仁小但清晰。胞質(zhì)嗜酸性，含量中等，略呈纖維細(xì)絲狀，有時(shí)見多核巨細(xì)胞，還有較少見的變異形態(tài)（上皮樣變異型、霍奇金亞型、炎性假瘤樣亞型）。4、免疫組化：CD21+、CD23+、CD35+，也常表達(dá)clusterin、CXCL13、EGFR。不表達(dá)CD1a、Langerin、CD30、ALK。不表達(dá)或有時(shí)不同程度表達(dá)S100、CD68。5、電鏡可見大量橋粒和許多交織的長(zhǎng)絨毛突起，無Birbeck顆粒。有病例Ig基因克隆性重組，BRAF突變也有報(bào)道。預(yù)后生物學(xué)行為惰性，更像低度惡性的肉瘤，現(xiàn)在認(rèn)為屬于中度惡性的軟組織肉瘤。局部手術(shù)切除（伴/不伴放、化療）后，局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率接近1/3，化療常用方案CHOP。本案病例，女性、高齡，雖然主訴時(shí)間并不長(zhǎng)，但從腫瘤大小看，隱匿性病程很長(zhǎng)。影像學(xué)檢查的印象類似于腹膜后肉瘤，我們還都是從發(fā)病較為普遍的脂肪肉瘤來考慮，另外就是小腸間質(zhì)瘤。所以相關(guān)的手術(shù)準(zhǔn)備和切除方案，都是按照腹膜后巨大腫瘤來安排的，但術(shù)中所見和手術(shù)的順利程度，都超出了我們的預(yù)計(jì)，至于術(shù)后病理報(bào)告遲遲未到，也是在預(yù)料之中。然而病理報(bào)告的結(jié)果，是沒有遇到過的罕見腫瘤----濾狀樹突細(xì)胞肉瘤。查詢中見到讀片專欄1114期的頸部濾狀樹突細(xì)胞肉瘤，腫瘤也就是3-4cm大小。相對(duì)而言，胃腸道的濾狀樹突細(xì)胞肉瘤更為罕見。該病是1986年Monda首先報(bào)道，截至2002年文獻(xiàn)報(bào)道僅50余例，國(guó)內(nèi)僅有1例明確報(bào)道。2010年韓國(guó)報(bào)道2例，男性69歲病灶直徑5cm，女性52歲病灶直徑12cm。本案病灶直徑超過20cm，更為罕見。相關(guān)情況告知家屬后，因病人高齡、術(shù)前貧血低蛋白血癥，雖然術(shù)中輸血和血漿，但術(shù)后恢復(fù)較慢，暫不考慮后續(xù)治療，一月后復(fù)查。

在《腹膜后腫瘤系列文章目錄》中已經(jīng)陸續(xù)發(fā)布了12篇文章和個(gè)案，從網(wǎng)絡(luò)和門診的反映來看，還是給大家?guī)聿簧賻椭?，今天再增加一個(gè)特殊病例。這也是我從醫(yī)以來第一個(gè)植入放射粒子后，再手術(shù)切除的巨大腹膜后脂肪肉瘤，有難度、有挑戰(zhàn)，也希望有參考價(jià)值。 男性，50歲 。2020-5-9體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹膜后腫瘤，在外院行腫瘤切除術(shù)，右側(cè)輸尿管從腫瘤中剝離，病理報(bào)告：腫瘤大小15.5*14*7.5cm，伴有粘液樣脂肪肉瘤結(jié)構(gòu)的高分化脂肪肉瘤，部分去分化。術(shù)后用安羅替尼12mg/日不到一年。 2021-7-12因腫瘤復(fù)發(fā)在同一醫(yī)院再手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤侵犯腸管，臨時(shí)決定行小腸粘連松解+I125粒子置入術(shù)（50粒，位于右側(cè)髂窩），未做病理檢查。植入后腫塊一度縮小，兩月后恢復(fù)增大，2021-11-12外院CT發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤粒子置入術(shù)后，病灶侵犯臨近結(jié)腸、腹膜、腎筋膜、腰大肌等結(jié)構(gòu)，腹主動(dòng)脈分叉處部分血管被包繞。經(jīng)其女兒好大夫網(wǎng)站咨詢后，帶資料到本院門診，于2021-11-17入院。 入院后，除常規(guī)檢查外，行CTA、ECT分腎功能檢查，以及三維成像模擬。 ECT報(bào)告：1、右腎顯示體積較小，請(qǐng)結(jié)合臨床。2、左腎濾過功能正常，腎小球?yàn)V過率（GFR）值為：40.71(ml/min)：右腎濾過功能較低，GFR值為：20.60 (ml/min)。3、右腎圖峰值較低，提示腎功能受損，請(qǐng)結(jié)合臨床及其他檢查；左腎圖基本正常。4、功能相右腎下方放射性濃聚灶，結(jié)合CT檢查，考慮為腫瘤灶異常放射性攝取可能。 CTA報(bào)告：1、"腹膜后脂肪肉瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā)粒子植入術(shù)后"，右側(cè)腹膜后團(tuán)片狀軟組織腫塊，局部病灶侵犯右側(cè)腹膜、右腎包膜、鄰近肌肉及結(jié)腸，腹主動(dòng)脈分叉處血管被包繞，局部可見植入的粒子影，請(qǐng)結(jié)合臨床。2、肝右葉轉(zhuǎn)移瘤可能；肝左葉囊腫。右腎囊腫。3、腹腔內(nèi)條絮狀影，腹膜后小淋巴結(jié)，建議定期隨訪復(fù)查。4、盆腔積液。5、腹主動(dòng)脈及右側(cè)髂總動(dòng)脈管壁鈣化，腹主動(dòng)脈分叉處血管與腫瘤灶分界不清。 根據(jù)影像數(shù)據(jù)做三維模型，分辨腫瘤范圍（長(zhǎng)徑18.7cm，橫徑13.86cm，厚度10cm）、侵犯的臟器（右腎輸尿管、右半結(jié)腸、部分回腸、腰背部肌肉、下腔靜脈、髂血管以右側(cè)為主，右肝下緣可疑）、碘125粒子的所在部位（集中于右側(cè)髂窩）、右腎血管、腹主動(dòng)靜脈及髂血管位置、右半結(jié)腸血管和直腸上動(dòng)脈位置，腎臟動(dòng)靜脈均為單支、為前后關(guān)系，右腎動(dòng)脈發(fā)出一支供應(yīng)腎后腫瘤，模型未顯示小腸關(guān)系，根據(jù)前次手術(shù)情況，估計(jì)有部分小腸（回腸末端）涉及。 科內(nèi)大手術(shù)討論，確定手術(shù)方案和步驟、術(shù)中注意要點(diǎn)，備血、腸道準(zhǔn)備，病人和家屬一起談話簽字。2021-11-24在全麻下行右側(cè)腹膜后復(fù)發(fā)脂肪肉瘤擴(kuò)大切除術(shù)，歷時(shí)7小時(shí)，剝離下腔靜脈、髂外動(dòng)脈，切除巨大脂肪肉瘤+右半結(jié)腸+右腎及輸尿管+部分腰背肌肉，髂外動(dòng)脈剝離長(zhǎng)度為5cm左右，手術(shù)順利，按照計(jì)劃完成切除目標(biāo)。標(biāo)本剖檢可見，髂窩部分腫瘤剖面可見碘125粒子散在（發(fā)亮小點(diǎn)），腎后肝下腫瘤為相對(duì)獨(dú)立，結(jié)腸部分與腫瘤密不可分，涉及回腸末端約30cm。病理及免疫組化報(bào)告見圖，粘液樣脂肪肉瘤部分去分化，侵犯結(jié)腸全層、浸潤(rùn)右腎門脂肪組織。 因手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，術(shù)后ICU監(jiān)護(hù)12小時(shí)，次日上午10點(diǎn)回病房。術(shù)后第四天開始進(jìn)食水，術(shù)后恢復(fù)基本順利；第 8天出現(xiàn)不全性腸梗阻（前次手術(shù)后曾經(jīng)出現(xiàn)過），兩天后緩解進(jìn)食；因手術(shù)創(chuàng)面巨大，滲出較多，第12天拔除腹腔引流管后，第14 天轉(zhuǎn)放療科針對(duì)髂血管床部分繼續(xù)治療。 有關(guān)碘125粒子問題，也是目前比較熱門的話題： 國(guó)產(chǎn)碘125粒子6711-99型規(guī)格：長(zhǎng)度4.5mm，直徑0.8mm，活度0.3-1.0mCi，半衰期59.6d，有效輻射距離1.7cm。目前報(bào)道的主要用于肺癌、前列腺癌、婦科腫瘤、肝膽胰腺腫瘤、食管癌、直腸癌等。查詢文獻(xiàn)該院2020年6月發(fā)表一篇55例腹膜后腫瘤的臨床觀察報(bào)告，隨訪6個(gè)月，回顧分析認(rèn)為有一定效果。但細(xì)看病例分類，8例胰腺癌，43例轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)，原發(fā)性腹膜后腫瘤4例（神經(jīng)節(jié)瘤、血管上皮樣肉瘤、多形性肉瘤、脂肪肉瘤各一例），所以此文結(jié)論沒有參考意義。 至于碘125粒子殘留放射性的問題，放療科認(rèn)為三個(gè)半衰期后基本上沒有多大影響，經(jīng)過兩個(gè)半衰期后，還是有一定活性的，但大部分包繞在腫瘤組織中，邊緣部分是少數(shù)，而且有效輻射距離短，影響很有限。 對(duì)于手術(shù)操作，碘粒子有鈦合金包裹，影響超聲刀使用（觸及金屬停止工作），粒子周圍組織疤痕化明顯，組織質(zhì)地硬，剪刀無效，只有在手指引導(dǎo)下電刀緩慢切割。腹膜后腫瘤放置放射性粒子后的再手術(shù)，還沒見到國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道。鑒于此例實(shí)際情況，本次手術(shù)屬于挽救性切除，為后續(xù)治療爭(zhēng)取空間和時(shí)間，現(xiàn)在看這一目標(biāo)已經(jīng)實(shí)現(xiàn)。 基因檢測(cè)結(jié)果提示瑞戈非尼等有效，PD-1不敏感。家屬對(duì)于后續(xù)的靶向藥物治療，尚未做出選擇，有關(guān)情況將跟蹤報(bào)告。

近十年，陸續(xù)做了幾例全結(jié)腸切除后的小腸重建保肛手術(shù)，從目前的隨訪情況看，排便控制效果比較好。2021年4月又指導(dǎo)本科其他小組做了一例，現(xiàn)介紹給大家參考。病例1. 男性35歲，因便血于2011年8月入院。腸鏡報(bào)告：結(jié)腸息肉病，直腸上端息肉（直徑5cm）III度核異型增生。多次詢問沒有明確的家族史。于2011年8月29日開腹手術(shù)，行全結(jié)腸切除術(shù)、三環(huán)型回腸儲(chǔ)袋（加選擇性截流）重建術(shù)，手術(shù)順利、恢復(fù)良好，手術(shù)后進(jìn)半流時(shí)，一天排便可以控制在4-6次，正常進(jìn)食后加服苯乙哌啶，最多也在6次左右。病人出院后，大便成型，每日排便3-4次，半年后繼續(xù)從事大貨車駕駛員工作。病例2.男性75歲，70歲因結(jié)腸多發(fā)性息肉，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行結(jié)腸次全切除、回腸末端直腸吻合術(shù)。75歲時(shí)（2012年9月）腸鏡復(fù)查發(fā)現(xiàn)吻合口直徑3cm瘤樣組織，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院認(rèn)為需要行腫瘤切除回腸造口。9月19日會(huì)診手術(shù)，行病變腸段切除、三環(huán)型回腸儲(chǔ)袋（加選擇性截流）重建術(shù)，病理報(bào)告為腺瘤。手術(shù)順利、恢復(fù)良好，排便次數(shù)略多。通過網(wǎng)上交流三個(gè)月，大便控制基本正常，每日3-4次。 2018年1月（二次手術(shù)五年后），病人女兒電話告知每日稀便控制不住，肛門口皮膚紅腫有破潰，肛門墜脹感嚴(yán)重，老人想做回腸造瘺。兩天后家屬送病人來南京，交流后發(fā)現(xiàn)老人飲食清淡，消瘦明顯，盆底松弛，談話間多次上廁所。判斷老人是營(yíng)養(yǎng)不良所引起的盆底松弛、腸蠕動(dòng)加快，隨即將保肛手術(shù)后的飲食管理內(nèi)容，逐一告知。家屬和老人都認(rèn)可此觀點(diǎn)，同意回家調(diào)整三個(gè)月，如果不行就做造瘺。經(jīng)過三個(gè)月時(shí)間的不斷調(diào)整，老人逐漸恢復(fù)大便正常。2021年春節(jié)前，病人女婿通過我的中學(xué)同學(xué)，告知老人家目前生活很好。病例3.男性27歲，因腹瀉36天，每日2-3次水樣便，略消瘦，余無特殊。外婆、母親、舅舅均有腸癌病史，母親因腸癌晚期剛剛病故。腸鏡發(fā)現(xiàn)結(jié)腸廣泛息肉，大者5mm，直腸上段息肉略稀疏。體重55kg，查體及化驗(yàn)結(jié)果基本正常。2021-4-13全麻下行腹腔鏡全結(jié)腸切除術(shù)+回腸三袢成型直腸吻合術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后第三天腸道排氣、進(jìn)食，每日排稀便3-4次。中途因飲食不當(dāng)，發(fā)生兩次不全性小腸梗阻，保守治療后痊愈，5-6出院。病理報(bào)告：家族性腺瘤息肉病。出院后2天，再次發(fā)生腸梗阻，經(jīng)過禁食補(bǔ)液后緩解。囑其關(guān)注飲食，避免飲食不節(jié)制、避免湯水過多的飲食，目前排便還不規(guī)律，在調(diào)整之中。以往這樣的病人往往行全結(jié)腸切除+回腸腹壁造瘺術(shù)，給病人帶來生理上和心理上的痛苦。當(dāng)然對(duì)于腸道重建有不少探索，方法也比較多，如病例2第一次手術(shù)直接吻合的，還有簡(jiǎn)單的小腸環(huán)形重建，等等。但大部分重建方式，對(duì)于排便控制的效果并不理想，往往由于后期排便頻繁、肛周濕疹嚴(yán)重，再選擇造瘺的較多。下圖是術(shù)中完成回腸儲(chǔ)袋，準(zhǔn)備回直腸吻合前的照片。先制作三個(gè)側(cè)側(cè)吻合口形成三環(huán)，吻合口大小有講究，各不相同，要有利于逆向蠕動(dòng)，然后在第二個(gè)環(huán)的順向腸段中間部位阻斷腸管，我們采用的是荷包分隔法，也可以是閉合器阻斷，用以阻斷內(nèi)容物直接下到直腸的通路。完成后進(jìn)行殘留直腸和回腸的端側(cè)吻合，并固定腸系膜。采用這種手術(shù)重建方式，可以避免腸內(nèi)容物直接進(jìn)入殘留直腸，并通過逆向蠕動(dòng)，延長(zhǎng)內(nèi)容物在回腸末端的滯留時(shí)間。全結(jié)腸切除后標(biāo)本，遍布息肉，直腸上端腺瘤癌變。重建后，準(zhǔn)備與直腸吻合前的小腸袢。下圖是小腸重建的示意圖。出現(xiàn)腹瀉時(shí)需要及時(shí)調(diào)整用藥，出院后需要調(diào)整飲食規(guī)律，逐步適應(yīng)（詳見保肛手術(shù)后的腸道管理）。一個(gè)年輕人術(shù)后繼續(xù)從事大貨駕駛員工作，另一位高齡老人再次手術(shù)，這兩個(gè)極端病例的效果，說明手術(shù)重建方式的應(yīng)用，能夠有效提高病人的生活質(zhì)量。至于第三例，較為年輕，生活經(jīng)歷少，還需要訓(xùn)練一段時(shí)間。當(dāng)然有家族息肉病史的病人，手術(shù)后恢復(fù)正常生活后，一定不要忘記，定期檢查腸鏡，殘留直腸的定期檢查和息肉摘除也是必不可少的。