馬凡氏綜合征患者如何運動

‍‍‍‍ 運動對馬凡氏綜合征患者很重要。身體和精神上保持良好的狀態(tài)，可以增加活動耐量，降低血壓、減低體重、調(diào)節(jié)代謝和胃腸功能，增加骨密度和體力，并常常可導(dǎo)致良好的生活習(xí)慣，如停止吸煙、酗酒，增加營養(yǎng)。馬凡患者和他們的家人及監(jiān)督馬凡患者體育活動的體育工作者和醫(yī)生都應(yīng)清楚以下幾點：
造成馬凡氏綜合征的結(jié)締組織改變
不同的運動形式對馬凡氏綜合征的影響
使馬凡氏患者能安全參加體育運動的基本的指導(dǎo)方針
在結(jié)締組織的多種成份中有一種蛋白叫微纖維蛋白，在馬凡氏綜合征患者中，由于基因突變造成微纖維蛋白的各種異常。其結(jié)果是，身體的一些結(jié)構(gòu)比正常人要脆弱。因為這個內(nèi)在的弱點，體育運動需要做一些調(diào)整，不同患者的組織脆弱性不同，尤其在主動脈壁、韌帶、關(guān)節(jié)和眼睛，因此推薦的運動因人而異。
各種運動和競賽的不同之處在哪里？
可以根據(jù)一些特點將運動分類。有氧運動的強度允許機體利用氧產(chǎn)生能量。肌肉的需氧與機體的供氧間可以達到平衡。如果你在運動時有所保留，那么你在進行有氧運動。
在無氧運動時，由于沒有足夠的氧氣，細(xì)胞只能依賴內(nèi)部能源，由于內(nèi)部能源很快被消耗，人體會有疲勞感。無氧運動通常強度很大，對組織和心血管的壓力較大。
當(dāng)肌肉全程收縮時，如投球或跑步時，這種運動叫等張運動，當(dāng)肌肉收縮卻沒有運動時，如舉重或推一個重的家具時，這種運動叫等容運動。等容運動對增加血壓、加大心臟和主動脈的張力的作用大于等張運動。大多數(shù)體育運動同時包括等張和等容運動及有氧和無氧運動，運動的耗能取決于運動的性質(zhì)、運動者費力的程度、是否為集體運動，甚至取決于參于的角色。
根據(jù)碰撞的風(fēng)險與緊張的程度可將運動進行分類，下表為分類圖：
在根據(jù)你的特殊情況使用這個表時，要意識到很多種運動根據(jù)你參與的強度可以歸到不同類中，要與醫(yī)生共同商討你將參與的活動，如何監(jiān)測運動強度，使其在一個安全的范圍內(nèi)。
接觸/碰撞可能性大且緊張的運動:
籃球、拳擊、曲棍球、足球、長曲棍球、軍事項目、牛仔、滑水、橄欖球、摔跤
有限的接觸且緊張的運動:
棒球、自行車（劇烈）、體操、騎馬、
滑冰、滑雪、壘球、壁球、排球
沒有接觸但緊張的運動:
集體有氧健身操、快跑、舉重
沒有接觸，輕度緊張的運動:
有氧健身操（低強度），羽毛球、慢騎自行車，慢跑，游泳（慢速），乒乓球，網(wǎng)球
沒有接觸且不緊張的運動:
高爾夫，保齡球，射擊，散步
馬凡氏綜合征患者應(yīng)避免接觸性運動，以防主動脈和眼睛受傷。還應(yīng)避免緊張的運動，以減輕主動脈的壓力。每項活動還有不同的劇烈程度，如在后院投籃與參加籃球比賽不同，在平坦的路面上每小時騎10英里與在賽車場賽車不同。要盡量避免競賽性的運動。
總之，每位馬凡氏綜合征的患者都要與醫(yī)生商討進行何種運動及劇烈程度，以進行安全的體育鍛煉。
在開始或增加運動計劃時，要評估目前的體能狀況、健康狀況和用藥情況。許多馬凡氏綜合征患者服用β受體阻滯劑，此藥可以降低安靜和運動狀態(tài)時的心率，在進行了一定的運動量后，較難達到設(shè)定的體能水平。β受體阻滯劑可以在增加運動耐量和力量的同時保護主動脈。但不能進行很緊張的或接觸性的運動。
換了人工機械瓣的患者要服用抗凝藥，華法令。這種藥物阻礙凝血，增加挫傷和內(nèi)出血的危險性。服用華法令的患者要避免接觸性運動，將頭部或腹部遭撞擊的風(fēng)險性降至最低。騎自行車一定要戴高質(zhì)量的頭盔。
馬凡氏綜合征患者進行體育活動時應(yīng)注意：
最好進行非競爭性、等張的、不緊張的、有氧運動。最好是如果在運動過程中感到勞累可以隨時休息的運動，運動中最好不需急停、急轉(zhuǎn)或與其他人碰撞或觸地。一些有益的活動有快走、慢騎、散步、投籃、慢打網(wǎng)球和1-3的啞鈴。
選擇一種喜愛的運動，每周可以進行四次，每次20-30分鐘，如受時間限制，三個10分鐘時段的運動相當(dāng)于一個30分鐘時段的運動。
將運動強度保持在有氧水平（還有50%的潛力）。如果你在服用β受體阻滯劑或維拉帕米，將心率限制在100次/分以內(nèi)，如沒有服藥，則將心率限制在110次/分以內(nèi)。在頸部比腕部更容易摸到動脈搏動。
日常要從容不迫，進行適宜的活動。要避免負(fù)重，向上抬重物時要呼氣，不要勉強做任何事情。
避免等容肌肉活動，如舉重、爬陡坡或拉重物。
不要測試你的極限。學(xué)生做體能測試或參加競賽性的運動時較難做到。要確保你的孩子在學(xué)校參加適度的體育活動。
要避免參加有大氣壓變化的活動，如帶呼吸器的潛水、乘開放的飛行器飛行。馬凡氏綜合征患者易出現(xiàn)氣胸。
運動對保持馬凡氏患者的身心健康很重要。目前馬凡氏患者的平均預(yù)期壽命已接近70歲，經(jīng)常性的輕度運動是保持健康的很好的措施。‍‍‍‍