醫(yī)學(xué)科普
發(fā)表者:盛景祖 人已讀
1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種病因不完全明確的自身免疫性疾病,可累及腎臟、血液等多器官系統(tǒng)。SLE的典型皮膚表現(xiàn)為顴部的蝶形紅斑,也有以神經(jīng)系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)等病變?yōu)橹鞯幕颊?。臨床醫(yī)生一般根據(jù)相關(guān)的分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行SLE的診斷,以2019年EULAR/ACR修改的分類標(biāo)準(zhǔn)為例:
進(jìn)入標(biāo)準(zhǔn):ANA ≥ 1:80 (HEp-2 細(xì)胞方法)
(SLE 分類標(biāo)準(zhǔn)要求至少包括 1 條臨床分類標(biāo)準(zhǔn)以及總分 ≥ 10 分可診斷)
從分類標(biāo)準(zhǔn)來看,抗dsDNA抗體和抗Sm抗體在SLE的診斷中確實具有重要意義,但同時也可以看到除血清學(xué)的檢查,臨床癥狀及持續(xù)時間也非常重要??筪sDNA抗體與SLE有高度的特異性,在已診斷SLE的患者中,該抗體陽性率達(dá)60-70%,但這并不是檢驗的金標(biāo)準(zhǔn),在混合型結(jié)締組織病、系統(tǒng)性硬化癥、自身免疫性肝病中也可監(jiān)測到抗dsDNA抗體,因此系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷需結(jié)合臨床癥狀與輔助檢查綜合分析。
2.出現(xiàn)抗dsDNA抗體陽性該怎么辦?
1)由于抗dsDNA抗體對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的高特異性,首先排查系統(tǒng)性紅斑狼瘡是毋庸置疑的。需要關(guān)注如下癥狀:
①全身癥狀:乏力、發(fā)熱、肌痛、體重改變。大多數(shù)患者會在病程期間出現(xiàn)以上全身癥狀。
②關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)痛:90%以上的患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)痛,是SLE最常見的癥狀之一。
③皮膚黏膜受累:SLE患者的皮膚病變類型有巨大差異,最典型的為蝶狀紅斑,也有盤狀紅斑或其他皮膚血管炎,炎癥嚴(yán)重的可能出現(xiàn)瘢痕。很多患者會出現(xiàn)非瘢痕性脫發(fā)、口腔/鼻腔潰瘍。
④心臟及血管受累:心包炎(心包積液)是最常見的心臟受累表現(xiàn)。SEL患者大小血管都可發(fā)生血管炎,大約有89%以皮膚血管炎為主要表現(xiàn),另外11%血管炎患者存在內(nèi)臟受累,如干血管炎、胰腺血管炎等。同時存在抗磷脂抗體的患者,出現(xiàn)血栓栓塞性疾病的風(fēng)險增高。
⑤多種器官/系統(tǒng)受累:腎臟、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)均常被累及。
2)經(jīng)過一系列的檢查及查體后,按分類標(biāo)準(zhǔn)小于10分怎么辦?
①在狼瘡的診斷上目前使用的仍然是分類標(biāo)準(zhǔn),而非診斷標(biāo)準(zhǔn),當(dāng)患者滿足2-3項ACR分類標(biāo)準(zhǔn),并且伴有1項可能與SLE相關(guān)的特征,我們也常給這類患者診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。這些特征包括:視神經(jīng)炎、無菌性腦膜炎、肺動脈高壓、間質(zhì)性肺病、腹部血管炎等。
②當(dāng)患者僅存在一項第①點中描述的特征(排除其他疾?。?,同時滿足一項分類標(biāo)準(zhǔn)時(或者僅滿足三項以下的分類標(biāo)準(zhǔn)),應(yīng)該考慮疑診SLE,治療上應(yīng)根據(jù)臨床癥狀制定方案。疑診SLE也可以認(rèn)為是狼瘡早期,或狼瘡潛伏期。有學(xué)者報道,隨時間的推移,考慮狼瘡早期或潛伏期的患者在血清學(xué)及癥狀方面可能更加明確地支持狼瘡診斷。而在初診時狼瘡相關(guān)特征很少而診斷為未分化結(jié)締組織病的患者,有1/3在隨訪的10年內(nèi)出現(xiàn)相關(guān)癥狀、體征消失,40%-60%保持初始的臨床表現(xiàn),剩下部分進(jìn)展為明確的結(jié)締組織病。
③ANA、ds-DNA陰性的SLE
在2019年的分類標(biāo)準(zhǔn)中,我們可以看到ANA≥1:80是一個準(zhǔn)入條件,在進(jìn)入標(biāo)準(zhǔn)中所提到的HEp-2 細(xì)胞方法本身已經(jīng)是一種改良后,極大減少了假陰性的方法,但仍然存在極少的患者ANA陰性但患有自身免疫性疾病,其中包括狼瘡。dsDNA陰性也不能完全排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡,診斷需結(jié)合其他癥狀、體征及輔助檢查。
那么回到最初的問題,如果一位年輕女性,在沒有任何相關(guān)癥狀的前提下,偶然發(fā)現(xiàn)抗dsDNA抗體陽性,應(yīng)該怎么辦呢?
①在不同的時間選擇不同的檢測方法再次復(fù)查,同時完善如抗Sm抗體、抗磷脂抗體、補(bǔ)體等相關(guān)檢查。
②詳細(xì)查體及詢問相關(guān)病史(SLE的相關(guān)癥狀在診斷上不要求同時出現(xiàn))。
③如以上均不支持診斷,應(yīng)診斷為未分化結(jié)締組織病,按該疾病處理。如有妊娠計劃應(yīng)向醫(yī)生說明,并了解日常應(yīng)該注意可能出現(xiàn)的癥狀。
④ 以上情況應(yīng)注意放松心情,緊張焦慮的心情對任何疾病都有負(fù)面的影響。
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發(fā)表于:2024-07-22