淋巴細(xì)胞白血病

淋巴細(xì)胞白血病是一種血液腫瘤病，病變累及周圍血液、淋巴結(jié)及全身臟器。按病程的緩急及白血病細(xì)胞的分化程度可分為以下兩種：

• 急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）
  起源于骨髓中的白細(xì)胞，由幼稚淋巴細(xì)胞（一種未成熟的淋巴細(xì)胞）發(fā)展而來(lái)。

  典型表現(xiàn)為發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、出血、骨關(guān)節(jié)痛。

  常見于兒童。

• 慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）
  一種淋巴細(xì)胞發(fā)生細(xì)胞形態(tài)和數(shù)量異常改變的腫瘤性疾病。

  典型癥狀是疲倦、乏力。

  多見于中老年人群。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 物理因素：電離輻射能誘導(dǎo)白血病。
• 化學(xué)因素：凡能引起骨髓不良增生的化學(xué)物質(zhì)都有致白血病的可能，尤其是苯及其衍生物對(duì)造血組織有抑制作用，可引起白血病。
• 遺傳因素：有的遺傳疾病、免疫缺陷征患者易發(fā)生白血病。
• 病毒因素：某些病毒確定與淋巴細(xì)胞白血病有關(guān)，例如人類嗜 T 細(xì)胞病毒（HTLV）和 EB 病毒（EBV）。

高危人群

下述人群更容易患淋巴細(xì)胞白血病，需加以注意：

• 年齡：老年人容易發(fā)生慢性淋巴細(xì)胞白血病。
• 性別：雖然男女均可發(fā)病，但本病更多見于男性患者。
• 疾病：具有淋巴細(xì)胞白血病，或淋巴系統(tǒng)癌癥家族史的人群，出現(xiàn)本病的可能大于普通人群。
• 先天性疾病：如唐氏綜合征，會(huì)導(dǎo)致發(fā)生本病的風(fēng)險(xiǎn)增加。
• 使用某些化療藥物：如氮芥、甲基芐肼和苯丁酸氮芥，尤其是與放療聯(lián)合應(yīng)用時(shí)，風(fēng)險(xiǎn)更高。

急性淋巴細(xì)胞白血病的典型表現(xiàn)為發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、出血、骨關(guān)節(jié)痛。隨病情進(jìn)展，還會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)出血、消化道大出血、呼吸困難，嚴(yán)重者甚至死亡。

慢性淋巴細(xì)胞白血病最常見的癥狀是疲倦、乏力、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大。隨病情進(jìn)展，還會(huì)出現(xiàn)消瘦、盜汗、貧血、反復(fù)感染等，嚴(yán)重者甚至?xí)l(fā)展成淋巴瘤、免疫系統(tǒng)疾病。

典型癥狀

急性淋巴細(xì)胞白血病

• 發(fā)熱：多為 39.1~40 攝氏度的高熱。一天之內(nèi)體溫波動(dòng)較大（超過(guò) 1 攝氏度）。體溫上升期可出現(xiàn)怕冷、口唇蒼白、全身哆嗦等表現(xiàn)。
• 進(jìn)行性貧血：常感覺疲乏、困倦，眼結(jié)膜和甲床的顏色蒼白。
• 出血：常是非外傷情況下的自發(fā)性出血，可反復(fù)發(fā)作。以胃腸道出血常見，可出現(xiàn)便血（大便呈黑色）等，也可有鼻出血、齒齦出血、血尿（尿液外觀呈洗肉水樣或含有血凝塊）和皮膚黏膜瘀斑（皮膚紅色的瘀點(diǎn)，融合成片）。
• 骨關(guān)節(jié)痛：常感覺骨關(guān)節(jié)疼痛，尤其是四肢骨關(guān)節(jié)，疼痛尤為明顯。

慢性淋巴細(xì)胞白血病

• 疲倦、乏力：常感覺身體疲乏、沒(méi)有力氣。

• 淋巴結(jié)腫大：以頸部、鎖骨上淋巴結(jié)腫大最為常見，腫大的淋巴結(jié)比較硬，沒(méi)有壓痛，可以移動(dòng)。

• 肝脾腫大：正常情況下，人在右側(cè)肋下是不能摸到肝臟的。

  慢性淋巴細(xì)胞白血病患者平靜呼吸時(shí)，可在距右側(cè)肋下 1.5 厘米或超過(guò) 1.5 厘米處摸到肝臟；仰臥位或側(cè)臥位時(shí)，可在左側(cè)肋骨下緣摸到脾臟的邊緣（脾臟摸起來(lái)比較硬）。

并發(fā)癥

急性淋巴細(xì)胞白血病

• 嚴(yán)重感染
• 顱內(nèi)出血
• 消化道出血
• 呼吸困難

慢性淋巴細(xì)胞白血病

• 感染
• 淋巴瘤
• 自身免疫性溶血性貧血
• 免疫性血小板減少性紫癜

本病病因未明，也沒(méi)有特別的預(yù)防方法，高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。以下方法或許會(huì)對(duì)降低發(fā)生淋巴細(xì)胞白血病的風(fēng)險(xiǎn)有所幫助：

• 淋巴細(xì)胞白血病的高危人群，應(yīng)定期進(jìn)行體檢，以便早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，早期治療。
• 避免接觸有害化學(xué)物質(zhì)及輻射。
• 避免過(guò)度裝修，減少室內(nèi)環(huán)境污染。
• 做好優(yōu)生優(yōu)育，注意先天性及遺傳疾病的篩查。
• 接受放療、化療者，應(yīng)注意疾病隨訪，如有病情變化，及時(shí)就醫(yī)。

本病主要依靠病史問(wèn)診、癥狀表現(xiàn)、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、骨髓穿刺等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 血常規(guī)：查看血中白細(xì)胞數(shù)量、血小板數(shù)量、紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白含量是否出現(xiàn)異常，為判斷是否為淋巴細(xì)胞白血病提供依據(jù)。
• 外周血涂片：觀察血液內(nèi)細(xì)胞的形態(tài)特征，檢查血液中是否存在白血病細(xì)胞等。
• 血培養(yǎng)：查看血液中是否存在不明病原微生物，為判斷是否感染提供依據(jù)。
• 胸部 X 線：有助于觀察是否發(fā)生肺部感染。
• CT 掃描：可以顯示淋巴細(xì)胞白血病是否已經(jīng)導(dǎo)致脾臟、肝臟、淋巴結(jié)腫大。
• 超聲：可以觀察淋巴結(jié)、肝臟、脾臟是否發(fā)生腫大。
• 骨髓穿刺：穿刺吸取骨髓液，觀察骨髓中的細(xì)胞類型、形狀和數(shù)量，對(duì)明確病因有重要參考價(jià)值。
• 細(xì)胞遺傳學(xué)和基因檢測(cè)：通過(guò)鑒別血液或骨髓樣本中細(xì)胞的細(xì)胞遺傳學(xué)和基因變異情況，明確具體病變類型。有助于臨床制定最為有效的治療方案。

治療方法主要包括藥物治療、手術(shù)治療和其他治療。造血干細(xì)胞移植，即骨髓移植，是目前治愈本病的唯一方式。

藥物治療

本病的主要治療方法。

• 化療
  目的：殺死腫瘤細(xì)胞。

  常用藥：
  急性淋巴細(xì)胞白血?。?-巰基嘌呤、環(huán)磷酰胺、阿糖胞苷、柔紅霉素或阿霉素、依托泊苷、甲氨蝶呤、替尼泊苷、長(zhǎng)春新堿等。

  慢性淋巴細(xì)胞白血?。涵h(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥等。

• 靶向藥物治療
  目的：針對(duì)癌細(xì)胞上的特定結(jié)構(gòu)，攻擊含有特殊染色體的細(xì)胞。

  常用藥：達(dá)沙替尼、伊馬替尼和尼洛替尼、帕納替尼。

骨髓移植

骨髓移植，即造血干細(xì)胞移植，是目前治愈本病的唯一方式。

• 原理：干細(xì)胞是一類具有自我復(fù)制能力，以及能轉(zhuǎn)變成正常血細(xì)胞的造血細(xì)胞。

  醫(yī)生會(huì)在患者大劑量化療結(jié)束后，進(jìn)行干細(xì)胞移植，用供體捐獻(xiàn)的干細(xì)胞替換患者嚴(yán)重受損的骨髓細(xì)胞。

  此類移植的干細(xì)胞將逐漸轉(zhuǎn)變成新的健康血細(xì)胞，從而達(dá)到治療白血病的目的。

• 風(fēng)險(xiǎn)：由于移植前后患者免疫功能低下，治療后發(fā)生感染的可能性明顯增加，同時(shí)可能存在排異、移植失敗等不良反應(yīng)及風(fēng)險(xiǎn)。

其他治療

• 對(duì)癥支持治療
  目的：防治感染、改善貧血、控制及預(yù)防出血。

  常用方法：
  頭孢曲松、阿奇霉素以抗感染

  輸血以改善貧血

  輸注血小板以預(yù)防出血

• 放療
  適應(yīng)證：
  急性淋巴細(xì)胞白血病：
  已經(jīng)擴(kuò)散至腦部、脊髓、骨骼的急性淋巴細(xì)胞白血病。

  進(jìn)行干細(xì)胞移植前，有時(shí)也會(huì)用到大劑量放療。

  慢性淋巴細(xì)胞白血?。哼m用于淋巴結(jié)過(guò)度腫大者。

• 免疫細(xì)胞基因療法
  美國(guó)食品和藥物管理局（FDA）已經(jīng)批準(zhǔn)了一種稱為 CAR-T 的免疫細(xì)胞基因療法，可以識(shí)別并殺死癌細(xì)胞。

• 飲食要富有營(yíng)養(yǎng)，多樣化，以滿足食欲和營(yíng)養(yǎng)需要。
• 蔬菜水果必須洗干凈，進(jìn)食中間部位，減少腹痛及腹瀉現(xiàn)象。
• 多吃高熱量、高蛋白、富含維生素、低脂肪、易吸收、無(wú)刺激性的食物。如魚類、家禽、雞蛋、豆類、豌豆、大豆和瘦肉，復(fù)合碳水化合物（如全谷物、蔬菜和豆類）等。
• 少吃海鮮和甜食類食物，如鮑魚、螃蟹、蝦、海魚、糖果、奶油蛋糕、八寶飯等。
• 不吃油炸、辛辣類食物，如辣椒、生姜及飲濃茶、濃咖啡，吃燒烤等。

• 日?；顒?dòng)需小心、緩慢，避免磕碰與碰觸堅(jiān)硬物品劃傷皮膚，引起血流不止。

• 推薦使用軟毛牙刷，以免損傷牙齦。

• 室內(nèi)溫濕度應(yīng)適宜，光線充足，空氣流通，避免潮濕和保持清潔衛(wèi)生。

• 保持床單、內(nèi)衣褲清潔干燥；蓋過(guò)的被褥常拆洗。

• 勤洗手，推薦使用含有殺菌劑成分的洗手液。

• 注意保暖，預(yù)防感冒，避免接觸傳染源，防止感染。

• 定期復(fù)查，如發(fā)現(xiàn)異常，及時(shí)就診。若 3 個(gè)月未復(fù)查者，應(yīng)于治療后 1 年內(nèi)任意一次就診時(shí)復(fù)查。

• 運(yùn)動(dòng)
  腫瘤早期患者：可遵醫(yī)囑進(jìn)行適當(dāng)?shù)膽敉膺\(yùn)動(dòng)，在增強(qiáng)機(jī)體抵抗力的同時(shí)，還可以緩解疾病帶來(lái)的壓力。運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度應(yīng)適當(dāng)，避免過(guò)度勞累。

  腫瘤晚期患者：以臥床休息為主，可在家屬的陪伴下進(jìn)行室內(nèi)活動(dòng)；長(zhǎng)期臥床者，家屬要經(jīng)常幫助按摩活動(dòng)肌肉，防止肌肉的萎縮和下肢靜脈血栓的形成。

• 急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）
  若不經(jīng)特殊治療，平均生存期僅 3 個(gè)月左右，短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。

  經(jīng)過(guò)現(xiàn)代治療，大部分病人能夠獲得長(zhǎng)期無(wú)病生存甚至治愈。兒童治愈率為 80%，成年人治愈率為 30% ~ 50%。

• 慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）
  從終身無(wú)需治療到疾病短期快速進(jìn)展，病程長(zhǎng)短不一，平均存活時(shí)間為 5 ~ 20 年。