艾森曼格綜合征

是指由于存在體循環(huán)向肺循環(huán)分流,肺動脈血流量大量增加后,導(dǎo)致肺血管發(fā)生器質(zhì)性改變,出現(xiàn)不可逆的肺動脈高壓,臨床出現(xiàn)紫紺現(xiàn)象(由于肺循環(huán)向體循環(huán)分流而出現(xiàn)),稱為艾森曼格綜合癥。出現(xiàn)艾森曼格綜合癥,表明病情發(fā)展到晚期,可能已喪失手術(shù)時機。

概述艾森曼格綜合征是先天性心臟病的并發(fā)癥之一。艾森曼格綜合征的最常見病因是心臟內(nèi)的房間隔、室間隔等處存在缺損。缺損會造成血液分流，本該泵入身體的血液再次流入肺臟，造成肺血流增多。過多的血流引起肺血管硬化甚至狹窄等不可逆的損傷，并引起肺動脈內(nèi)的壓力逐漸增高。當(dāng)肺動脈內(nèi)血流壓力逐漸升高，使得缺損處的血流方向改變，這時稱為艾森曼格綜合征。心臟回收的非氧和血經(jīng)過缺損處流入左心并直接泵入全身各處。這部分血由于沒有通過肺臟進行氧和，使得全身的組織器官得不到充足的氧供。艾森曼格綜合征嚴(yán)重時危及生命，需要小心監(jiān)測病情進展情況。藥物可以改善癥狀和預(yù)后。癥狀艾森曼格綜合征的癥狀體征包括以下：皮膚顏色青紫或灰暗，稱為紫紺；末節(jié)手指或腳趾增生，呈杵狀膨大，稱為杵狀指；易疲勞，活動后氣促；靜息狀態(tài)氣短；胸部疼痛、壓迫感；心跳過速或有不齊，心慌，稱為心悸；暈厥；咳嗽時帶血，稱為咯血；頭暈；手指或腳趾麻木或刺痛；頭痛；腹壁靜脈曲張膨出。什么時候看醫(yī)生如果您表現(xiàn)出艾森曼格綜合征的癥狀或體征，記得到醫(yī)院排查。即便沒有先天性心臟病的病史，紫紺、呼吸困難等表現(xiàn)提示你可能有需要治療的心臟疾患。原因艾森曼格綜合征多由心臟內(nèi)的缺損引起，為了理解艾森曼格綜合征對心肺的影響，需要先了解心臟工作機制。心臟主要由四個空腔組成，上部的兩個腔為心房，負(fù)責(zé)回收血液；下部的兩個腔為心室，負(fù)責(zé)泵血。心臟中四個瓣膜交替開關(guān)，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個瓣膜由兩到三個堅韌的結(jié)締組織瓣葉構(gòu)成，瓣膜關(guān)閉時阻止血液從下一個腔返流回先前的腔。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過三尖瓣進入右心室，右心室將這些低氧血經(jīng)肺動脈瓣泵入肺動脈到達肺臟進行氧和。肺臟內(nèi)高氧血回收入左心房，通過二尖瓣進入左心室，左心室將這些高氧血通過主動脈瓣泵入主動脈流向全身各處。艾森曼格綜合征如何發(fā)生大多數(shù)艾森曼格綜合征由心臟缺損或分流造成的血液分流引起，造成分流的先天性心臟病主要包括：室間隔缺損：左右心室之間的室間隔上存在缺損是艾森曼格綜合征的最常見病因。房間隔缺損：左右心房之間的房間隔上可能存在房間隔缺損。動脈導(dǎo)管未閉：動脈導(dǎo)管未必是指將血液引入肺臟的肺動脈和將血液引入全身各處的主動脈這兩大動脈之間的異常血管交通。房室間隔缺損：在兩心房、兩心室這四個心腔中心處存在較大的缺損引起血液混合，常伴有瓣膜功能異常對于這些先天性心臟病，增加的肺內(nèi)血流引起肺動脈內(nèi)壓力增高。長此以往，增加的肺動脈壓損傷肺小血管。艾森曼格綜合征發(fā)生時，分流方向變?yōu)閺挠倚南到y(tǒng)流向左心系統(tǒng)，使右心內(nèi)的非氧和血流入左心與氧和血混合流入全身各處。全身動脈的血液氧含量下降造成紫紺，同時紅細(xì)胞數(shù)量會代償性增加以應(yīng)對全身組織器官缺氧。艾森曼格綜合征有時是由于先天性心臟病的漏診等原因沒有及時治療缺損或分流引起肺血管的不可逆損傷。如果您或您的孩子確診了先天性心臟病，需要盡早治療，通過手術(shù)等方式糾正畸形。先天性心臟病家族史會增加胎兒患病率，包括發(fā)展為艾森曼格綜合征的可能性。如果您有先天性心臟病或艾森曼格綜合征，請醫(yī)生為您的其他家庭成員檢查是否有心臟疾病。并發(fā)癥艾森曼格綜合征的以下并發(fā)癥需要規(guī)律的監(jiān)測和治療：低氧血癥（紫紺）：分流方向改變造成全身組織、器官缺氧，造成活動耐量下降同時皮膚顏色青紫或灰暗。血紅細(xì)胞增多：由于機體缺氧，腎臟代償性釋放激素增加紅細(xì)胞數(shù)。紅細(xì)胞起到攜氧作用，可部分改善缺氧。心律失常：心臟的變大增厚和缺氧可能引起心臟節(jié)律異常，即心律失常。有些類型的心律失常易引起血栓形成，血栓堵塞小血管處造成中風(fēng)、心肌梗塞或肺動脈栓塞等。心跳驟停：如果艾森曼格綜合征引起心律失常，有時會出現(xiàn)心跳驟停。心跳呼吸驟停會失去意識，不及時有效治療可能數(shù)分鐘內(nèi)死亡。心臟手術(shù)圍術(shù)期也可能因麻醉等原因血壓波動造成心跳驟停。心力衰竭：心臟內(nèi)壓力增高引起心肌變薄，泵血功能下降，最終引起心力衰竭?？┭喊窬C合征引起肺血管內(nèi)壓力增高會造成肺和氣道出血，造成咯血并進一步降低血氧含量，嚴(yán)重時危及生命。出血也可發(fā)生于身體其他位置。中風(fēng)：心臟內(nèi)的血栓流入腦血管可能造成中風(fēng)。艾森曼格綜合征患者紅細(xì)胞增多會增加血栓和中風(fēng)風(fēng)險。腎?。旱脱鯐鹉I臟疾病，同時易誘發(fā)痛風(fēng)。懷孕風(fēng)險：艾森曼格綜合征的女性不可懷孕，因為風(fēng)險過高，可能同時危及媽媽和胎兒的生命。艾森曼格綜合征嚴(yán)重時危及生命，預(yù)后取決于心臟原發(fā)病和其他情況。有效治療、控制下艾森曼格綜合征患者有時壽命可達60歲甚至更高。

“你好” “你好” “我女朋友現(xiàn)在肺動脈高壓嚴(yán)重的吐血了” “發(fā)我看看報告” 一張喀什地區(qū)人民醫(yī)院的超聲報告發(fā)了過來 超聲提示膜周室缺16毫米，室水平雙向分流，估測肺動脈壓力120mmHg。 一看報告我大概明白了，大室缺引起的重度肺動脈高壓（艾森曼格綜合征），肺血管床已經(jīng)出現(xiàn)病理性改變，出現(xiàn)出血、咯血癥狀，已經(jīng)失去心臟外科手術(shù)機會。 大室缺，重度肺動脈高壓，失去心臟外科手術(shù)機會，不一定不能活下去。早期有自身的代償機制，活動耐力下降，低氧、紫紺，也許會有10-20年的自然病程，但是一旦出現(xiàn)咯血，這個病例性的代償機制就到頭了，肺動脈像我們小時候經(jīng)常在學(xué)校、院子里常見的橡膠水管老化，或者粗大的鐵水管里面一層層的鐵銹剝脫下來，等到最后一層破裂，所有的血液灌滿全肺，就像溺水的人一樣，活活的“嗆死”。 艾森曼格綜合征無法正常工作和生活，睡覺不能平躺，天天坐位休息，稍微活動即胸悶、呼吸困難，全身多處紫紺，靠吸氧和藥物維持生命，且病情逐漸加重，隨時有生命危險。 隨著醫(yī)療條件的提高，這種失去手術(shù)機會的患兒越來越少。但是在邊遠(yuǎn)地區(qū)，還能偶然出現(xiàn)。 但是隨著器官移植水平的提高，先心病合并重度肺動脈高壓患者，器官移植可以治療這種肺動脈高壓。 只有心肺聯(lián)合移植是唯一的希望。但心肺聯(lián)合移植何其困難！面臨的問題很多，有沒有供體？供體合不合適？圍手術(shù)期的處理？術(shù)后并發(fā)癥的處理？首先是供體，有沒有合適的供體是手術(shù)成功的第一步，有些人臨終也沒有等來供體，遺憾而終。其次是圍手術(shù)期的處理，包括供體和受體的維護，以使他們都達到最佳狀態(tài)。再次是精湛的手術(shù)技巧，一個好的手術(shù)醫(yī)生、一臺順利的手術(shù)可使術(shù)中和術(shù)后的并發(fā)癥降到最低。最后就是術(shù)后的管理，這個尤其重要，因為人體是一個非常復(fù)雜的機體，術(shù)后可能出現(xiàn)各種各樣的并發(fā)癥，需要我們多學(xué)科的配合和支持，才能保證患者的穩(wěn)定和安全。 目前能做心肺聯(lián)合移植的醫(yī)院不多，費用又高。如果能早期把先心病解決，也許不會出現(xiàn)這種局面。但是沒有如果… 先心病一定要盡早診斷，定期復(fù)查，明確診斷，根據(jù)具體情況，綜合分析，給患兒一個最佳手術(shù)治療時機。 出生后早期，缺損變化很大，千變?nèi)f化，可大可小，不要以為出生后不大，就可以等一歲，兩歲自愈。還是那句話“抱著治愈的心態(tài)去等待自愈”。定期復(fù)查，不要怕麻煩，現(xiàn)在先心病手術(shù)成功率很高，簡單先心病預(yù)后很好，沒必要緊張。

先天性心臟病合并艾森曼格綜合癥時患者手術(shù)效果較差，失去手術(shù)治療機會。即使部分患者度過圍手術(shù)期，術(shù)后仍殘存肺動脈高壓，部分患者肺動脈高壓繼續(xù)進展，嚴(yán)重威脅患者健康及生命。在判斷患者手術(shù)指征時，右心導(dǎo)管檢查和急性肺血管擴張試驗是國際通用的金標(biāo)準(zhǔn)。但如何準(zhǔn)確地區(qū)分出可通過手術(shù)治療的肺動脈高壓和艾森曼格綜合征，目前國際上也還沒有定論。 歐洲最近的研究表示，如果患者在右心導(dǎo)管術(shù)中，肺小動脈阻力指數(shù)<6 Wood unit/平方米，同時肺循環(huán)阻力與體循環(huán)阻力比<0.3，這樣的患者可行手術(shù)治療。如果患者肺小動脈阻力指數(shù)>10 Wood unit/平方米則不建議手術(shù)治療。對于肺小動脈阻力指數(shù)在6-9 Wood unit/平方米，肺循環(huán)阻力與體循環(huán)阻力比在0.3-0.5之間的患者，建議行急性肺血管擴張試驗來判斷有無手術(shù)指征。在使用肺血管擴張藥物后，如果患者肺小動脈阻力指數(shù)或肺循環(huán)阻力與體循環(huán)阻力比較基礎(chǔ)狀態(tài)下降超過20%，肺小動脈阻力指數(shù)<6 Wood unit/平方米，同時肺循環(huán)阻力與體循環(huán)阻力比<0.3，則可行手術(shù)治療。 特別要強調(diào)的是，對于沒有或已經(jīng)失去手術(shù)適應(yīng)證的患者，如果強行手術(shù)治療，只會加重患者肺動脈高壓的進展，術(shù)后早期就會出現(xiàn)右心功能和全心功能衰竭，縮短患者壽命。因此，對于已出現(xiàn)艾森曼格綜合征并失去手術(shù)機會的患者，應(yīng)該強調(diào)的是通過肺動脈高壓的藥物治療，達到延緩肺動脈高壓進展，改善患者的臨床癥狀和生活質(zhì)量，延長患者壽命的目的。 在我們的臨床工作中，也可通過內(nèi)科介入試封堵的方法，使用適合患者缺損大小的封堵器進行介入治療，如果患者試封堵后肺動脈壓力下降、主動脈血壓升高，表示試封堵結(jié)果滿意，對于這樣的患者可通過微創(chuàng)的方法治愈患者的先天性心臟病和肺動脈高壓。反之建議行藥物治療，定期隨訪觀察。 由于心肺聯(lián)合移植的供體稀少，這種治療只能適用于小部分的患者。此外，心肺聯(lián)合移植術(shù)的圍術(shù)期死亡率也比較高。根據(jù)相關(guān)研究表示，心肺聯(lián)合移植后的1年生存率約為70%，5年生存率為51%，10年生存率為28%。因此，只有那些前列腺素及其類似物以及內(nèi)皮素受體拮抗劑治療無效的患者，才具有心肺聯(lián)合移植的指征。 由于近幾年來肺動脈高壓靶向治療藥物的出現(xiàn)，使得許多重度肺動脈高壓患者和艾森曼格綜合癥的患者在治療中獲益，可以明顯改善臨床癥狀，提高生活質(zhì)量，延長壽命。今后隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的進一步發(fā)展，會有更多的治療肺動脈高壓的新藥出現(xiàn)，會有更多的患者從中受益?；颊呷绻€有其他相關(guān)問題可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。

十年前，在肺動脈高壓靶向藥物問世之前，醫(yī)生們普遍采用姑息治療的方法改善患者的生存質(zhì)量。對于存在心功能不全的患者需予以地高辛強心治療。如果患者沒有出現(xiàn)明顯的青紫，利尿藥的使用可以減輕患者的心臟負(fù)荷；但如果患者青紫明顯、血液粘滯度高，利尿藥可能引起這些患者出現(xiàn)血栓或栓塞的發(fā)生，所以對于已出現(xiàn)明顯青紫的患者利尿藥是不推薦使用的。另外，在艾森曼格綜合征患者中，會同時出現(xiàn)肺血管的血栓/栓塞及咳血，抗凝藥物可防止肺血管的血栓/栓塞，但會加重患者咳血，因此不推薦有咳血等癥狀的艾森曼格綜合征患者使用抗凝藥。長期家庭氧療可以改善患者的癥狀、提高生存質(zhì)量，有條件的患者可以接受這項治療。再次有一點需要指出的是，治療體循環(huán)高血壓的藥物，如鈣離子拮抗劑等，是不能輕易用于先心病肺動脈高壓的，因為這些藥物會造成患者的體循環(huán)壓力下降，增加缺損部位的右向左分流量，患者出現(xiàn)明顯的紫紺加重，引起活動耐量下降甚至猝死。 近年來隨著肺動脈高壓靶向治療的出現(xiàn)及其藥物價格的不斷降低，越來越多的患者從這些藥物中獲得不錯的療效。國內(nèi)常用的肺動脈高壓靶向藥物有內(nèi)皮受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑和前列環(huán)素類藥物三大類。 在國內(nèi)已上市的內(nèi)皮素受體拮抗劑叫做波生坦，該藥物具有擴張肺動脈、逆轉(zhuǎn)已形成的肺血管損傷和調(diào)整心功能的作用。它是目前唯一經(jīng)過隨機、雙盲、安慰劑對照的臨床研究證實可以改善患者運動耐量、降低肺動脈壓力及肺血管阻力的藥物，并且不會引起明顯的副反應(yīng)。在長期應(yīng)用藥物時，除了需要定期檢測肝功能以外，其安全性和有效性均有很好的保證。雖然波生坦目前價格較高，但一些像安貞醫(yī)院心兒科一樣的醫(yī)院科室具備幫助患者向中華慈善總會申請援助的資格，可以較大幅度的減少患者服用波生坦的治療費用。此外，目前安貞醫(yī)院心兒科也在進行一項國際臨床研究，可以為入組的患兒提供半年免費的波生坦治療，幫助他們改善癥狀，并使其中一些患者重新獲得手術(shù)機會。 國內(nèi)已上市的磷酸二酯酶抑制劑包括西地那非、伐地那非、他達那非等，這些藥物中研究比較透徹的是西地那非，它和波生坦一樣，都具有擴張肺動脈和改善心臟功能的雙重作用，并可改善患者活動耐量，提高血氧飽和度、降低肺動脈壓力和肺小動脈阻力。從藥理上講，伐地那非、他達那非應(yīng)該具備與西地那非相似的作用，只是國內(nèi)外相關(guān)研究較少，需要進一步的研究證實其臨床作用。 治療肺動脈高壓的前列環(huán)素類藥物的服用方法分成口服（Beraprost）、靜脈(Flolan)和霧化吸入(Ilorpost)三種。目前國內(nèi)的前列環(huán)素類似物有兩種，分別是吸入的伊洛前列素和口服的貝前列素鈉，通過防止肺血管內(nèi)血栓形成和舒張肺血管的途徑，獲得降低肺血管壓力及阻力，改善運動耐量、增加血氧飽和度等效果。貝前列素鈉為口服劑型，價格較為便宜。伊洛前列素可通過霧化吸入和靜脈泵入兩種方式給藥。其中靜脈應(yīng)用的伊洛前列素具有最佳的治療效果，但由于需要應(yīng)用深靜脈置管，會增加腦血管不良事件的發(fā)生，因此在使用時需要更多的權(quán)衡這種治療方法的利與弊。 另外要強調(diào)的是肺動脈高壓或艾森曼格綜合征的治療是一個長期的過程，藥物治療也要至少經(jīng)歷3個月的療程才能起到效果，所以我們建議這些患者每3個月或半年來醫(yī)院門診隨診一次，并根據(jù)患者的病情進一步調(diào)整診療方案。臨床上一些患者僅應(yīng)用藥物1個月后就僅憑自身癥狀沒有得到明顯的改善而自行停藥，實在有些可惜。 對于存在重度肺動脈高壓，處于邊緣狀態(tài)的患者，應(yīng)行心導(dǎo)管檢查及急性肺血管擴張試驗來判斷有無手術(shù)指征。有手術(shù)指征的病人可以通過外科手術(shù)或內(nèi)科介入手術(shù)方法治療，暫時無手術(shù)指征的病人可以通過一段時間的靶向藥物治療后，再做心導(dǎo)管評價心肺功能、肺阻力和手術(shù)指征?；颊呷绻衅渌嚓P(guān)問題可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。

艾森曼格綜合征是一組先天性心臟病發(fā)展的后果。房、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等先天性心臟病，可由原來的左向右分流，由于進行性肺動脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動脈阻塞性病變，出現(xiàn)右向左分流，皮膚粘膜從無青紫發(fā)展至有青紫時，既稱為艾森曼格綜合征。 先天性心臟病包含了幾乎所有的出生時即出現(xiàn)的心內(nèi)及大血管水平的形態(tài)學(xué)異常。在出生時，先天性心臟病的發(fā)病率在存活新生兒中的發(fā)病率為千分之6至千分之8。肺動脈高壓是一種繼發(fā)于先天性心臟病的常見并發(fā)癥，由于先天性心臟病的存在，引起肺血流增多、血流增快等改變，導(dǎo)致了肺動脈高壓的產(chǎn)生。疾病自然史的研究結(jié)果顯示，所有出生時存在先天性心臟病但未行外科治療的患兒中大約30%會發(fā)生肺血管疾病，即肺動脈高壓。肺動脈高壓的血流動力學(xué)定義是肺動脈平均壓大于25 mmHg, 同時肺小動脈楔壓小于等于15 mmHg, 肺小動脈阻力大于3 個wood單位。當(dāng)先心病合并肺動脈高壓時，此時最好的治療方式就是盡早行手術(shù)或介入的方法治愈先天性心臟病。如果因為某種原因未能及時手術(shù)治療先心病，肺動脈高壓繼續(xù)進展，可發(fā)生梗阻性肺動脈高壓，患者出現(xiàn)缺損部位的雙向分流或右向左分流，皮膚粘膜出現(xiàn)青紫，稱為艾森曼格綜合征。該病癥以進行性的肺小動脈阻力增高為特征，伴有肺血管擴張試驗陰性的低氧血癥，可以引起連接肺動脈之心室的心室功能衰竭并最終導(dǎo)致患者死亡。在臨床上，此時患者表現(xiàn)為呼吸困難、紫紺、活動耐量下降、浮腫、眩暈、暈厥、咳血、心律失常并可合并腦血管事件的發(fā)生，最終導(dǎo)致患者的生活質(zhì)量下降，生存時間減少。 當(dāng)患者出現(xiàn)艾森曼格綜合征時，已失去最佳手術(shù)治療機會，但可通過內(nèi)科藥物治療的方法達到改善癥狀，提高生活質(zhì)量，延長壽命的目的。另外必須強調(diào)的是，患艾森曼格綜合征的女性需要避孕，因為患艾森曼格綜合征孕婦剖腹產(chǎn)的死亡率可以高達50-65%，胎兒流產(chǎn)率可高達75%。相關(guān)研究與臨床報告均表明，艾森曼格綜合征對于孕婦和胎兒均有著非常不利的影響，甚至可奪去母子二人的生命。患艾森曼格綜合征的女性萬一懷孕，專家一致建議需要早期終止妊娠。 艾森曼格綜合征自然病程有一個很大的跨度，其患者的生存率高于其他原因?qū)е碌姆蝿用}高壓患者。未經(jīng)手術(shù)治療的患者，大多數(shù)能生存到三到四個十年，甚至有報道，如果經(jīng)過合理的藥物治療，病人可以生存到第七個十年。相反，如果艾森曼格綜合征患者接受手術(shù)治療，他們的生存時間反而明顯短于未行手術(shù)者。由此引出了臨床工作中的一個非常關(guān)鍵的問題，就是如何判斷一名患者是否存在手術(shù)指征。 因此艾森曼格綜合征的女性患者應(yīng)該注意避孕，盡量避免懷孕，一旦懷孕應(yīng)該早期終止妊娠。艾森曼格綜合征患者是手術(shù)的禁忌癥，該病癥為慢性病，同高血壓、糖尿病類似，需要長期持續(xù)的藥物治療，通過藥物治療可以達到延長患者壽命、改善生活質(zhì)量的目的，是這些患者的理想治療方案?；颊呷绻衅渌麊栴}可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。

10年前我收治的一個患者，仍難以忘懷。她是一位39歲的農(nóng)村婦女，他自幼患有先天性心臟病--室間隔缺損，雖然病重，口唇指甲已經(jīng)發(fā)紫，仍不失美麗大方。據(jù)他自己講，她在10歲時父親曾帶她來濟南看過病，醫(yī)生說做手術(shù)能治好這種病，要花1500元錢，這對當(dāng)時還在農(nóng)村拿工分的農(nóng)民來說，幾乎是一個天文數(shù)字。且在當(dāng)時她能吃、能玩、口唇也不紫，和健康孩子看不出有什么兩樣，父親只好把她領(lǐng)回家。1977年，即恢復(fù)高考第一年，聰明好學(xué)的她以優(yōu)異的成績考入山東醫(yī)科大學(xué)，自幼患天性性心臟病的她立志要做一個醫(yī)術(shù)高明的醫(yī)生，來解除像她一樣千千萬萬個先天性心臟病人的疾苦，然而現(xiàn)實是殘酷的，像她這樣的先天性心臟病患者還是因查體不合格，而被排除在大學(xué)大門之外。上大學(xué)、當(dāng)醫(yī)生成了一個美麗而遙遠(yuǎn)、可望不可及的夢。為此，她傷心、失望、痛苦，甚至想到了自殺，看到善良的父母，她還得活下去。她此時如果及時接受心臟手術(shù)治療，術(shù)后仍能圓她的大學(xué)夢，但貧窮及對心臟手術(shù)的恐懼是她失去了這一機會。接下來自然是結(jié)婚生子，相夫教子的艱難的農(nóng)村生活。日子過的緊緊巴巴，倒也甜蜜，丈夫疼愛，兒子聰明、漂亮，只是婆婆一直嫌棄她是一個患心臟病的殘疾人，經(jīng)常挑撥兒子和她離婚，丈夫也左右為難。這些年，她漸感體力不支，稍活動后即心慌、氣短，口唇青紫。住院后，經(jīng)全面的檢查，診斷為：先天性心臟病、室間隔缺損、重度肺動脈高壓、艾森漫格綜合征，已發(fā)展到先天性心臟病晚期，肺動脈血管已嚴(yán)重硬化，甚至閉塞，心臟手術(shù)解決不了肺血管的硬化閉塞的問題，只能做心肺聯(lián)合移植，且花費巨大，一般要50萬人民幣，遠(yuǎn)期效果很不理想，目前，國內(nèi)心肺移植后生存期很少超過6個月。病已至此，在高明的心臟外科醫(yī)生也無能為力，給予她的只有同情和遺憾。 室間隔缺損是臨床上最常見的先天性心臟病，在左心室和右心室之間的室間隔上有一個未完全閉合缺損，結(jié)果導(dǎo)致循環(huán)血液由高壓的左心腔向低壓的右心室腔的分流，長期的血液分流是肺動脈反應(yīng)性收縮、痙攣，最后導(dǎo)致肺動脈血管硬化、閉塞，最后死于循環(huán)呼吸衰竭。隨著心臟外科技術(shù)的發(fā)展，在體外循環(huán)下室間隔缺損修補術(shù)，一般為3萬元，一般家庭都能承擔(dān)的起，早期實施心臟室間隔缺損修補術(shù)手術(shù)，成功率已接近100%。近年來，采用微創(chuàng)室間隔缺損封堵術(shù)，取得了良好的臨床效果。具有對患者機體損傷小、出血少、刀口隱蔽美觀，手術(shù)后生活精神壓力小的特點，深受患者和家屬的歡迎。先天性心臟病、室間隔缺損患者，已經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)治療。經(jīng)手術(shù)治療患兒可成為健康正常的勞動者，不影響上大學(xué)，不影響結(jié)婚生育，更不影響壽命。這位患者如果及時手術(shù)，那她的命運將會完全不同，她或許已是一個身體健康、醫(yī)術(shù)高超、救死扶傷、另人尊重的醫(yī)生?；枷忍煨孕呐K病并不可怕，怕的是不知不決中錯過手術(shù)機會。

來自河北的小伙子經(jīng)過了一個多月的治療，今天終于康復(fù)出院?；貞浧饎倎磲t(yī)院時發(fā)紫的嘴唇，看著現(xiàn)在鏡子里紅潤的嘴唇和手指，開心的笑了。這位小伙子剛來的時候北京某大醫(yī)院明確診斷為室間隔缺損，肺動脈高壓，艾森曼格綜合征。我們做了右心導(dǎo)管后也得出了上述結(jié)論。到底能否手術(shù)當(dāng)時我們很猶豫。在進行了一段時間的降肺動脈壓治療后，肺阻力有所下降，于是我給他做了手術(shù)。手術(shù)過程很艱難，進行了一天。手術(shù)后在監(jiān)護室里監(jiān)測的肺動脈壓力顯示肺動脈舒張壓與體循環(huán)差不多，在一天以后才緩慢下降?；颊咿D(zhuǎn)出監(jiān)護室后早期心率一直偏快，BNP高于正常，靜息下不吸氧情況下氧飽和度較低。經(jīng)過一段時間精心治療和調(diào)整，患者的心率逐漸下降，BNP也降至正常，并且氧飽和度上升至94%，紫紺癥狀完全消失。 艾森曼格綜合征的患者目前在我這里做手術(shù)的都有這個特點：手術(shù)后康復(fù)需要較長的時間，在術(shù)后一個月左右的時候，基本可以恢復(fù)到相當(dāng)滿意的水平。

來自河北保定的小伙子今天轉(zhuǎn)出監(jiān)護室，基本脫離了術(shù)后危險期。他的母親長長松口氣，我也頓時感覺輕松很多。這位患者是通過好大夫網(wǎng)慕名找到我的，當(dāng)時他已經(jīng)被北京一家著名的心臟?？漆t(yī)院拒絕，心情非常沮喪。 我仔細(xì)檢查了患者的情況，的確如之前外院的診斷：先天性心臟病，室間隔缺損，肺動脈高壓，艾森曼格綜合征。心臟彩超顯示患者為右向左分流。右心導(dǎo)管顯示靜息狀態(tài)下全肺阻力達25個wood單位，吸氧后肺阻力有所下降，這樣的患者是否還有手術(shù)的機會？我先對患者進行了藥物治療，兩種降肺阻力的藥聯(lián)用。三周之后，為其進行手術(shù)，手術(shù)中發(fā)現(xiàn)室缺很大，近2.5公分，做了一個活瓣補片將缺損修復(fù)。心臟復(fù)跳后體循環(huán)血壓低，輔助了一段時間，小心翼翼地停了機。隨后又經(jīng)歷了肺動脈高壓危象，低血壓，出血等關(guān)口，終于順利回到監(jiān)護室。三天后拔除了氣管插管，肺動脈壓力由術(shù)前和主動脈壓力相仿，降到了主動脈壓力的80%以下。 艾森曼格綜合征的患者能否進行手術(shù)治療一直有爭議，這類患者不做手術(shù)無異于等死，做手術(shù)又有很大風(fēng)險，可能難以渡過手術(shù)關(guān)。我的經(jīng)驗是對于那些肺血管阻力尚可以下降的患者，在充分準(zhǔn)備之后是可以渡過手術(shù)關(guān)的。

由于左心房、左心室或主動脈系統(tǒng)(體循環(huán)系統(tǒng))向右心房、右心室或肺動脈系統(tǒng)(肺循環(huán)系統(tǒng))分流，肺動脈血流量大量增加，導(dǎo)致肺血管發(fā)生器質(zhì)性改變，如肺動脈中層肥厚、內(nèi)膜纖維化、管腔閉死等，出現(xiàn)不可逆的肺動脈高壓時，使得血液自右心房、右心室或肺動脈系統(tǒng)向左心房、左心室或主動脈系統(tǒng)分流，臨床表現(xiàn)為紫紺現(xiàn)象，稱為艾森曼格綜合征。 出現(xiàn)艾森曼格綜合征，表明病情發(fā)展到晚期，已喪失手術(shù)時機。