腸病性肢端皮炎

一、概述連續(xù)性肢端皮炎別名持續(xù)性肢端皮炎（Hallopeau），是一種慢性、復(fù)發(fā)性、無菌性、膿皰性皮膚病，臨床以甲周及甲下反復(fù)出現(xiàn)無菌性小膿皰及指甲渾濁、增厚、脫落為特征。本病好發(fā)于青年，以女性多見，通常由微小的外傷或局部感染后誘發(fā)。由于其臨床表現(xiàn)、病理改變與膿皰型銀屑病相同，故認(rèn)為本病是膿皰型銀屑病的一種罕見類型，或是皰疹樣膿皰病之一型，但也有不同意見，認(rèn)為應(yīng)該是一個獨立疾病。連續(xù)性肢端皮炎（Acrodermatitis continua）又稱肢端稽留性皮炎（Acrodermatitis perstans）或稱匐行性皮炎（Dermatitis repens），也稱膿皰性肢端皮炎、頑固性皮炎、肢端膿皰病等。本病中醫(yī)文獻稱之為“旋指疳”。二、病因連續(xù)性肢端皮炎的病因尚不明確，目前主要有幾種觀點：1、感染學(xué)說：患者常于局部外傷后發(fā)病，可以在破潰的皮損內(nèi)培養(yǎng)出多種葡萄球菌，故較多人認(rèn)為本病是感染變態(tài)反應(yīng)所致，但無菌性膿皰和對治療抵抗為本病的特點；Millan主張病毒說，并將膿液接種于兔角膜獲得成功。2、植物神經(jīng)功能紊亂學(xué)說：有的患者有明顯的植物神經(jīng)功能紊亂，如皮膚溫度降低、放射性劇疼、電擊樣抽搐、焦慮感、冬眠藥治療后好轉(zhuǎn)。3、內(nèi)分泌失調(diào)學(xué)說：本病在月經(jīng)期加劇，妊娠期減輕，尿17—酮固醇正常。4、自身免疫失調(diào)學(xué)說：有認(rèn)為本病是自身免疫性疾病。5、遺傳親緣學(xué)說：臨床發(fā)現(xiàn)有一家父女三人同時患有此病。三、臨床表現(xiàn)該病常發(fā)生在局部外傷或感染后，致甲溝部紅腫，甲周及甲下開始陸續(xù)出現(xiàn)小膿皰，類似化膿性甲溝炎，以后逐漸擴大。損害初期多發(fā)于一個手指或足趾末節(jié)背側(cè)皮膚，且手指較足趾更常見，尤其是甲周圍，出現(xiàn)群集性無菌性小膿皰，幾天后膿皰干涸遺留下污黃色鱗屑或痂皮，若痂皮脫落則見光紅的糜爛面，但不久又有新的膿皰出現(xiàn)，此起彼伏，綿延不斷，其他指、趾可相繼發(fā)病。嚴(yán)重者肢端紅腫糜爛，反復(fù)出膿皰，甚至融合成膿糊，伴有脹痛、灼熱或瘙癢。病程久者指間關(guān)節(jié)強直，功能障礙；受累甲板渾濁失去光澤、變形、增厚，似灰指甲；甲床及甲板的膿糊引起甲損害，造成甲脫落；長期損害可引起皮下軟組織萎縮硬化，末端指骨部分破壞、溶解、吸收、纖維化，以至指趾變尖細，或末節(jié)及甲板漸萎縮至缺失，即整個指頭骨組織被吸收而缺失。有的患者伴有胸鎖骨疼痛，或伴有精神抑郁、焦慮。除手足外，偶爾可累及口腔、鼻腔、尿道、女陰等處粘膜，發(fā)生紅斑、膿皰、白斑、皸裂，特別是波及口腔頰黏膜，形成痛性環(huán)形白斑，假膜形成和皸裂、糜爛，或伴有地圖舌，或溝紋加深為溝紋舌。本病發(fā)展緩慢，常遷延數(shù)十年不愈，皮損一般僅限于指、趾末端，若逐漸向近端擴展，亦可侵犯整個指、趾、手背、足背，但通常不會超越腕、踝關(guān)節(jié)。極少數(shù)嚴(yán)重者可以泛發(fā)全身，發(fā)展為泛發(fā)型，在四肢、軀干及頸部出現(xiàn)對稱性紅斑，其上可見密集分布粟粒大小膿皰，部分融合成膿糊，可見少量鱗屑，皮損處灼熱、灼痛，高熱畏寒，發(fā)熱持續(xù)超過39℃。伴肝脾腫大、關(guān)節(jié)疼痛、白細胞升高、中性粒細胞增多。也可因激素減量或停用，或使用刺激性藥物以及妊娠等因素而泛發(fā)。臨床應(yīng)與泛發(fā)型膿皰性銀屑病、角層下膿皰病和皰疹樣膿皰病相鑒別。對治療抵抗、長期不愈的患者應(yīng)注意腫瘤的發(fā)生。個別病人可因繼發(fā)感染發(fā)生紅皮病，最后因并發(fā)癥導(dǎo)致全身衰竭而死亡。四、檢查組織病理檢查示：皮膚組織表皮角化不全，棘層增厚，表皮嵴延長，角層內(nèi)見Munro微膿腫，其下對應(yīng)的棘層內(nèi)見Kogoj海綿狀膿皰，其下方的真皮淺層毛細血管擴張，有慢性炎細胞浸潤；棘層上部可見Pautrier微膿腫，膿腫內(nèi)主要為中性粒細胞和淋巴細胞浸潤。Ⅹ片示：第三指節(jié)骨遠端缺失。膿皰液細菌培養(yǎng)(-)。五、診斷1、通常由微小外傷誘發(fā)，初發(fā)于1個手指或足趾末節(jié)背側(cè)皮膚，緩慢發(fā)展累及其它指(趾)，或擴展到整個指、趾及手背、足背，一般不超過腕踝關(guān)節(jié)，極少數(shù)也可漸向上蔓延波及到全身。2、皮膚損害為無菌性小膿皰，破潰后留下鮮紅的濕潤面，但在其下又發(fā)生新的膿皰，如此長期反復(fù)，可使皮膚干燥、變硬、脫屑。病程久者甲可變形，甲增厚或反甲，甲混濁失去光澤或萎縮脫落，似灰指甲；或見指(趾)攣縮變形，活動受限，皮下軟組織萎縮硬化，骨質(zhì)破壞、吸收、纖維化，以至于指端變細，整個指頭骨組織被吸收而缺失。3、自覺癥狀有灼熱、灼痛、輕度瘙癢等。4、偶爾可累及口腔、鼻腔、尿道、女陰等處粘膜，發(fā)生紅斑、膿皰、白斑、皸裂，特別是波及口腔黏膜形成痛性環(huán)形白斑，口腔假膜形成和皸裂、地圖舌，或溝紋加深為溝紋舌。5、嚴(yán)重時可出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大、關(guān)節(jié)炎等，個別患者還可發(fā)生紅皮病。六、鑒別診斷連續(xù)性肢端皮炎應(yīng)與以下疾病鑒別：1、甲癬：又名灰指甲，由于真菌侵入甲板和甲床，使得指甲混濁、增厚、凹凸不平、變脆易碎、甲分離，真菌培養(yǎng)陽性。2、掌趾膿皰?。耗摪捴饕娪谡浦褐行?，或見于大小魚際，不發(fā)生指趾萎縮和甲脫落，不累及粘膜。3、膿皰型銀屑?。簱p害常見于手掌的大小魚際及足弓部位，也可以發(fā)展到指（趾）背側(cè)，初起為對稱性紅斑，很快出現(xiàn)若干無菌的小膿皰，然后干涸結(jié)成痂皮，痂脫落后出現(xiàn)小鱗屑。除見于掌趾外，身體其它部位也可見膿皰，指甲混濁肥厚，有脊?fàn)钔黄?，表面頂針狀凹陷。組織病理可見Kogoj海綿狀膿皰、周圍有銀屑病病理改變。4、皰疹樣膿皰病：是一種好發(fā)于孕婦的嚴(yán)重皮膚病，皮膚的基本損害為皮膚皺褶處(如腋窩，乳房下部，腹股溝，臍周，四肢屈側(cè)，外生殖器等)在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)群集淺在性無菌小膿皰，常排列呈花環(huán)狀、半環(huán)狀或地圖樣，分娩后病情逐漸緩解，再次妊娠時本病還可以復(fù)發(fā)。5、膿皰性細菌疹：是機體對細菌性感染病灶所引起的一種機體過敏反應(yīng)疹，常有感染病灶。損害往往先發(fā)生于手掌或足底的中央，逐漸蔓延至整個手掌和足底，也可蔓延到手足的側(cè)面。損害初期為水皰，很快變?yōu)槟摪?，常能看見膿皰和出血點相間存在，皮損多可互相融合呈蜂窩狀外觀，幾天后膿皰干涸結(jié)痂變成棕色鱗屑，鱗屑脫落以后，又有新的膿皰出現(xiàn)，如此反復(fù)不已，持續(xù)若干年。6、角層下膿皰性皮膚?。菏且环N慢性、良性、復(fù)發(fā)性、膿皰性皮膚病，中年婦女多見，病理變化為角層下膿皰。皮損為無菌淺表性膿皰如膿皰瘡，排列呈環(huán)形或匐形性，好發(fā)于上肢、腹股溝和腋窩，水皰有時可見，但常為膿皰，膿皰常呈卵圓形，皰壁松弛，有時上部澄清，下部渾濁，呈弦月狀。無全身性疾病及粘膜損害，為角層下膿皰。臨床提示連續(xù)性肢端皮炎、掌跖膿皰病，皰疹樣膿皰病，此類疾病性質(zhì)相近，并可彼此轉(zhuǎn)化。有報道連續(xù)性肢端皮炎、銀屑病、角層下膿皰病可轉(zhuǎn)化為膿皰型銀屑病，有許多學(xué)者認(rèn)為連續(xù)性肢端皮炎與膿皰型銀屑病為同一疾病，但由于各有特殊性，處理上亦有不同，治療時應(yīng)暫時視為獨立疾病。七、西醫(yī)治療目前西醫(yī)治療本病較為棘手，常對各種治療抵抗，外用藥物包括各種糖皮質(zhì)激素霜劑、維生素D3衍生物（如卡泊三醇軟膏、鈣泊三醇倍他米松乳膏）、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑（他克莫司、吡美莫司乳膏）等，配合系統(tǒng)治療短期內(nèi)常能取得滿意療效，如維A酸類藥物、環(huán)孢素A、甲氨蝶呤等，但停藥后病情常反復(fù)，且局部長期外用皮質(zhì)類固醇激素制劑，副作用大，易產(chǎn)生依賴性。近年來，有個案報道生物制劑用于治療難治性病例取得良好療效，且不良反應(yīng)小，如依那西普、英夫利昔單抗、阿達木單抗等。也可服用各種鋅制劑、抗生素，大劑量維生素E等。治療參考：1、連續(xù)性肢端皮炎發(fā)病可能與病毒感染和平時飲食不節(jié)、煙酒過多、濕氣太重相關(guān)，除要進行飲食調(diào)節(jié)、不能吃辛辣過敏性食物、戒煙戒酒外，應(yīng)該注意抗病毒治療。2、尋找感染病灶并給予適當(dāng)處理。3、四環(huán)素0.5~1g/d，分2次服，連服1~3個月，部分病例有效，但停藥后往往很快復(fù)發(fā)。4、雷公藤可抑制白細胞趨化性和穩(wěn)定溶酶體膜，減輕組織損傷，并有免疫抑制作用。國內(nèi)報道用此藥配合糖皮質(zhì)激素治療泛發(fā)型連續(xù)性肢端皮炎有效，很快退熱，第5天膿皰開始消退。5、糖皮質(zhì)激素用于泛發(fā)型，潑尼松40mg/d，可配合其他藥物，部分病例可暫時有效。6、阿維A酯50mg/d，或阿維A20~30mg/d，口服，對部分病例有效，此藥可從幾方面發(fā)揮作用，包括促使表皮恢復(fù)正常和使真皮炎性浸潤消散。7、PUVA（光化學(xué)療法）能抑制新膿皰發(fā)生，可與阿維A合用。此外，采用淺層X線或放射性核素局部照射，對部分病例有效。8、局部治療，可使用含抗生素與糖皮質(zhì)激素的霜劑或軟膏，采用密閉包扎，連續(xù)治療數(shù)周，可使病程暫時緩解。9、外用焦油類制劑亦有一定療效。八、中醫(yī)治療中藥治療本病療效顯著，依據(jù)本病病因病機，結(jié)合皮損色澤，水泡、膿皰表現(xiàn)，患者的舌脈及伴隨的癥狀，進行綜合辨證，大約治療月余開始見效，治療1-2年多數(shù)患者都能徹底治愈。我院皮膚科在治療連續(xù)性肢端皮炎方面，已達國際、國內(nèi)領(lǐng)先水平。近幾年我的中國連續(xù)性肢端皮炎及掌趾膿皰病中醫(yī)研究QQ群（152901037）和微信群（lixixin666）里所有接受中藥治療的患者基本都達到了徹底治愈，使他們擺脫了疾病之苦。九、日常護理1、忌用堿性大的肥皂，否則會刺激皮損，使病情加重，可選擇刺激性小的硼酸皂。2、保持肢端清潔，防止感染，但忌用熱水燙洗，否則會使皮損紅腫加重，滲液增多。3、保持皮膚的完整性，不可隨意剪壞甲、撕皮屑、擠膿皰等，否則容易造成損傷，甚至引發(fā)感染。4、盡量避免將患指長時間暴露在強日光下，或在炎熱、寒冷、大風(fēng)等氣候惡劣的條件下暴露，否則容易加重病情。5、保持良好的心態(tài)，避免情緒過激，加強身體鍛煉，增進皮膚的抵抗力，有利于疾病的康復(fù)。6、堅持守方治療，本病病程較長，需要有足夠的耐心，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療。7、功能鍛煉，每天雙手手指做5～8 次屈伸動作，并經(jīng)常張開雙手，使其盡可能的往開伸展，從而使雙手恢復(fù)正常。十、飲食宜忌連續(xù)性肢端皮炎是對患者身體傷害非常大的一種疾病，患者不僅需要進行正確的治療，還需要注意日常的飲食調(diào)理，才能盡快將其治愈。1、忌食辛辣腥膻刺激性燥熱性發(fā)物：因這些食物可影響機體內(nèi)分泌，從而造成皮膚刺癢，使皮損加重或復(fù)發(fā)。⑴禽畜類如羊肉、鹿肉、狗肉、豬頭肉、牛肉等；⑵水產(chǎn)類如海蝦、帶魚、鲅魚、河蝦、沙丁魚、黃花魚、鱈魚、鱔魚、螃蟹、海參等；⑶蔬菜類如辣椒、韭菜、香菜、香椿芽、竹筍、芹菜、菠菜、豆芽、生蔥、生蒜等；⑷調(diào)味品如芥末、花椒、胡椒、茴香、肉桂等；⑸果品類如櫻桃、柑橘、芒果、榴蓮等；⑹少吃煎炸熏烤的食物，少吃咸食，忌煙、酒、咖啡等；2、忌食油膩食物：這類食物攝入過多會促進皮脂腺的分泌，使病情加重，膳食中要控制脂肪攝入量，每天供給總膳食脂肪量應(yīng)在50克左右；還應(yīng)注意少吃甜食，因為含糖較多的飲食可促使脂肪異生后產(chǎn)生更多的脂肪。3、忌吃寒涼性的食物、忌吃燥性比較大的食物。注意：忌口應(yīng)該視個體差異而定，一味忌口，將使人體喪失大量營養(yǎng)，不利于病情恢復(fù)，若攝入某種食物后皮損加重，則應(yīng)加以控制。4、宜食入富含維生素A、B2、B6、E的食物：含維生素A的食物如豬肝、胡蘿卜、蛋黃等，可以糾正毛囊皮脂角化異常，防止毛囊堵塞；含維生素B2、B6的食物對脂肪的分泌有調(diào)節(jié)和抑制作用；含維生素E的食物有促進皮膚血液循環(huán)、改善皮脂腺功能的作用。富含上述維生素的食物有動物肝、胡蘿卜、南瓜、土豆、卷心菜、芝麻油、菜子油等。5、適當(dāng)給予高蛋白飲食，因為蛋白質(zhì)有利于保持正常皮膚角化代謝和毛囊正常暢通，蛋白質(zhì)含量高的食物，如豆腐、雞蛋、酸奶、豬皮、瘦肉等。十一、預(yù)后1、本病病程一般持續(xù)10～20年，可僅停留在初發(fā)部位，亦可在數(shù)月至1～2 年后，其他手指、足趾相繼累及，并可擴展到掌、跖、手背、足背、腕、肘部，甚至泛發(fā)全身。2、本病病期長者療程亦長，病期短者起效也快，治愈后也較少復(fù)發(fā)；此外，年齡越小療效越好。3、臨床提示連續(xù)性肢端皮炎、掌跖膿皰病，皰疹樣膿皰病，此類疾病性質(zhì)相近，并可彼此轉(zhuǎn)化。