腸系膜血管缺血性疾病

腸系膜上動脈夾層（SMAD）是引發(fā)急腹癥的一種較少見血管疾病，該病發(fā)生率較低，中青年人群中多見（50歲左右），男性發(fā)病率明顯高于女性。發(fā)病原因較多，常見有高血壓、吸煙、動脈粥樣硬化、暴飲暴食、酗酒、血管壁發(fā)育不全、創(chuàng)傷及醫(yī)源性血管損傷等。SMAD破口大多數(shù)起始于腸系膜上動脈（SMA）前壁凸出部分，距離SMA起始處1.5～3.0cm，該部位異常血流動力學是其發(fā)生發(fā)展的重要因素之一。該病最危險之處在于夾層破裂或腸管缺血壞死。癥狀大部分患者表現(xiàn)為突發(fā)中上腹疼痛，多為隱痛，少數(shù)可表現(xiàn)為劇痛；有些患者可伴有惡心、嘔吐、腹瀉、血便等。體檢可無陽性體征，僅表現(xiàn)“癥狀與體征分離”的特點，重癥患者可出現(xiàn)腹部反跳痛、肌緊張等腹膜刺激征，提示可能存在腸壞死。也有部分患者可無任何臨床癥狀，體檢中發(fā)現(xiàn)。診斷對于懷疑為SMAD的患者，推薦進行CTA檢查明確診斷。CTA的影像學特征有直接征象和間接征象。（1）直接征象：SMA呈雙腔影，假腔呈“新月形”包繞真腔，假腔內血栓形成者“新月形”為低密度影，假腔內未形成血栓者，“新月形”與真腔呈等密度影，真假腔之間為內膜片，真腔可不同程度的受壓變細，甚至閉塞，部分患者可以觀察到假腔的入口和出口，以上直接征象特異度強，可用于SMAD的診斷。（2）間接征象：腸壁增厚或變薄、腸壁不強化或強化減弱、腸管積氣、腸管擴張、腸壁壞死等，以上間接征象缺乏特異度，不能單獨用于SMAD的診斷。分型腸系膜上動脈夾層分型很多，考慮到臨床實用性和全面性，推薦使用Yun分型，該分型不但簡單實用，而且涵蓋了絕大多數(shù)的ISMAD，能夠有效地指導臨床上治療SMAD。Yun分型示意圖。Ⅰ型：假腔有入口和出口；Ⅱ型：假腔有入口無出口（Ⅱa型假腔無血栓，Ⅱb型假腔內血栓形成）；Ⅲ型：腸系膜上動脈（SMA）閉塞。治療保守治療適應證：（1）Ⅰ型，假腔內壓力小、破裂風險低，應首選內科保守治療；（2）Ⅱa型，且假腔直徑≤2cm，此時假腔破裂風險較小，可首選內科保守治療；（3）Ⅱb型，假腔內血栓通常會逐漸機化吸收，狹窄的真腔逐漸重塑，應首選內科保守治療；（4）Ⅲ型，可首選內科保守治療。內科保守治療包括：單純觀察、禁食、胃腸減壓、止痛、控制血壓、通便等治療。對于腹痛的患者，應考慮腸缺血的可能，應給予禁食，禁食時間應根據(jù)患者的腹痛情況決定，待腹痛好轉后給予流質/半流質飲食，直至腹痛消失后恢復正常飲食；對于單純表現(xiàn)餐后腹部不適或腹痛的患者，應調整飲食習慣（少量多餐）和飲食結構（食用易消化食物），通常情況下腹部癥狀會逐漸好轉并消失。對于腹脹明顯者，可予胃腸減壓，改善癥狀。對于中?重度的腹痛患者，應適當止痛，緩解患者的恐懼和焦慮情緒，但需要規(guī)避強效鎮(zhèn)痛對病情的掩蓋。理想的血壓是控制在120/80mmHg以下，以預防夾層撕裂和假腔破裂。對于嚴重腹痛，且白細胞和中性粒細胞增高者，應考慮預防性應用抗生素治療?？鼓蚩寡“逯委熓欠裥枰源嬖跔幾h，對于假腔內無血栓形成或真腔無嚴重狹窄者，常規(guī)抗凝或抗血小板治療或許并不能使患者獲益；而對于真腔嚴重狹窄者，推薦給予抗凝或抗血小板治療，預防真腔內繼發(fā)性血栓形成。約80%的患者內科保守治療有效，但仍有少部分患者內科保守治療失敗。內科保守治療失敗是指在內科保守治療過程中，患者的癥狀、體征無緩解，甚至加重，或影像學表現(xiàn)進展（如夾層持續(xù)向遠端撕裂或假腔持續(xù)增大等），甚至出現(xiàn)腸壞死或SMA破裂。內科保守治療失敗的患者通常需要積極干預。腔內治療適應證：（1）Ⅱa型，且假腔直徑＞2cm，此時假腔破裂風險較大，應首選腔內治療；（2）內科保守治療失敗，且無腸壞死的患者，應采取腔內補救治療；（3）SMA破裂者，尤其是SMA局限性破裂者和緊急情況下需搶救生命者，可以嘗試覆膜支架封閉破裂口或栓塞治療（栓塞SMA主干容易導致急性腸缺血，甚至腸壞死，而單純栓塞假性動脈瘤失敗率較高，所以不推薦常規(guī)使用栓塞治療）。腔內治療包括支架、支架聯(lián)合彈簧圈栓塞、栓塞。研究報道約有20%的患者需要進行腔內治療，但隨著對該病認識的加深，腔內治療的比例呈下降趨勢。支架是最常用的治療方法，中?遠期療效肯定。支架植入的患者術后應嚴格抗血小板治療，可參考冠狀動脈或外周血管疾病支架植入后抗血小板治療方案：“雙抗”治療1~12個月，即阿司匹林100mg/d聯(lián)合氯吡格雷75mg/d。外科手術治療適應證：（1）腸壞死的患者；（2）SMA破裂的患者；（3）不適合腔內治療或腔內治療失敗的患者。手術方式包括：旁路手術（如胃網膜右動脈轉流術）、血管修補術、動脈內膜切除術+補片成形術、開窗術等；針對腸壞死的患者，應切除壞死的腸管。隨著腔內技術的快速發(fā)展和復合手術室的廣泛應用，單純外科手術率會越來越低。隨訪（1）內科保守治療的患者通常在確診后的1個月時進行隨訪，如果內科保守治療成功，則應在半年后隨訪1次，之后每年1次，直至SMA完全重塑或連續(xù)隨訪2次ISMAD無變化；一旦內科保守治療失敗，即疾病進展，通常情況下應進行干預。（2）腔內治療后的患者通常在術后3個月、半年、1年時進行隨訪，之后每年1次，直至SMA完全重塑或連續(xù)隨訪2次ISMAD無變化；考慮到存在支架再狹窄和閉塞的風險，建議支架植入的患者，在SMA完全重塑或連續(xù)隨訪2次ISMAD無變化之后，每3~5年隨訪1次，了解支架的通暢情況。（文章僅供參考,具體診療方案應根據(jù)患者情況進行調整

腸系膜上動脈綜合征是引起十二指腸梗阻的少見病因，特征是腸系膜上動脈與主動脈之間的間隙變窄導致十二指腸水平部受壓，引起梗阻。腸系膜脂肪墊缺失是引起腸系膜上動脈綜合征的主要原因，一些情況下，Treitz韌帶先天發(fā)育較短，使十二指腸異常的靠向頭側，也會導致十二指腸水平部受壓。腸系膜上動脈綜合征也可與胡桃夾綜合征并存（腸系膜上動脈與腹主動脈夾角變窄導致左腎靜脈受壓，出現(xiàn)血尿）。部分學者認為腸系膜上動脈綜合征是一種動力性疾病，而不是真正的機械性梗阻，但缺乏病理學及動力學證據(jù)。 在成人患者中，因嚴重疾?。ㄈ鐞盒阅[瘤、癱瘓、吸毒等）導致短期內體重明顯下降，可誘發(fā)腸系膜上動脈綜合征。而在兒科人群中，體重增加未跟上身高增加時也可能出現(xiàn)腸系膜上動脈綜合征。 患者可急性起病，也可以慢性起病。輕度梗阻患者可能表現(xiàn)為餐后上腹痛、早飽、脹氣，嚴重的則出現(xiàn)膽汁性嘔吐、無法進食、體重減輕。腸系膜上動脈綜合征應與其他導致十二指腸梗阻的病因相鑒別，機械性梗阻的鑒別病因有腸旋轉不良、環(huán)狀胰腺、內源或外源性壓迫；非機械性梗阻的鑒別病因有引起十二指腸動力障礙的疾病（糖尿病、假性腸梗阻、血管病、動脈粥樣硬化導致的慢性腸系膜缺血）、功能性消化不良。不同年齡考慮鑒別診斷時應有側重點，如兒童期則最需要與腸旋轉不良相鑒別。 腸系膜上動脈綜合征的診斷依靠上消化道造影、CTA等。上消化道造影可見胃及十二指腸的排空延遲，十二指腸的擴張，十二指腸水平部受壓呈“筆桿征”（圖1）。CTA檢查的影像學診斷標準：腹主動脈與腸系膜上動脈之間的夾角≤25°，腹主動脈與腸系膜上動脈之間距離≤8mm（圖2、3）。 腸系膜上動脈綜合征應首選保守治療，緩解梗阻癥狀并逆轉誘發(fā)因素。保守治療的方法有胃腸減壓緩解梗阻癥狀，營養(yǎng)支持使體重增加逆轉誘發(fā)因素。有時患者難以進食需經鼻空腸管行腸內營養(yǎng)。對于病史較短的成人和起病較急的兒童，保守治療成功率較高。而病史較長的成人保守治療成功率較低。應考慮手術治療。 手術方式包括Strong手術、胃空腸吻合術、十二指腸空腸吻合術聯(lián)合或不聯(lián)合切除或切斷十二指腸第4部。Strong手術失敗率較高，但它保持了消化道的正常生理結構，嬰幼兒及小年齡兒童提倡應用此術氏。大多數(shù)學者普遍認為十二指腸空腸吻合術結果優(yōu)于Strong手術和胃空腸吻合術。我們也最常使用此術式（圖4），手術效果確切，術后梗阻癥狀明顯緩解（圖5）。