膽脂瘤

膽脂瘤，作為耳朵內(nèi)一種潛在的“隱形殺手”，一旦發(fā)現(xiàn)，及早治療顯得尤為重要。手術(shù)切除是目前治療膽脂瘤的主要方法，其效果顯著，能夠有效控制病情，提高患者的生活質(zhì)量。手術(shù)治療目標(biāo)包括去除膽脂瘤病變、預(yù)防并發(fā)癥，并進(jìn)行結(jié)構(gòu)和功能的修復(fù)重建，從而最大程度地保護(hù)聽覺系統(tǒng)的健康。對(duì)于早期的外耳道膽脂瘤，通?？梢酝ㄟ^耳內(nèi)鏡下手術(shù)進(jìn)行切除，手術(shù)相對(duì)簡單。對(duì)于骨質(zhì)破壞明顯的外耳道膽脂瘤或中耳膽脂瘤，則可能需要磨除一定量的骨質(zhì)，以確保徹底切除深部骨縫和骨腔內(nèi)的膽脂瘤。清除病變后，醫(yī)生會(huì)根據(jù)具體情況進(jìn)行結(jié)構(gòu)和功能的修復(fù)重建，比如做鼓膜修補(bǔ)、聽力重建等措施，以期望挽救聽力甚至進(jìn)一步提高聽力。對(duì)于范圍很廣、甚至出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥的膽脂瘤，手術(shù)則比較復(fù)雜，可能需要多學(xué)科合作進(jìn)行處理。在這種情況下，醫(yī)生將根據(jù)病情制定個(gè)性化的治療方案，力求最大限度地保留患者的聽力和神經(jīng)功能?？傊槍?duì)膽脂瘤的治療，早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)干預(yù)是關(guān)鍵。通過手術(shù)切除和功能修復(fù)，可以最大限度地保護(hù)聽覺系統(tǒng)的健康，幫助患者盡快恢復(fù)正常生活。

隨著生活條件和醫(yī)療條件的改善，目前嚴(yán)重的膽脂瘤中耳炎是非常少見的。最近有一個(gè)來自江西撫州的蔡女士由于嚴(yán)重的膽脂瘤中耳炎來找耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生治療?；颊哂?0年前無明顯誘因開始反復(fù)間斷出現(xiàn)左耳流膿，量少無特殊臭味，無帶血性物，伴左耳聽力下降、耳悶脹感，無耳鳴，無頭暈、頭痛，無耳痛，曾于外院就診，診斷“左側(cè)膽脂瘤中耳炎”，藥物治療后可緩解，但每逢進(jìn)水后左耳再次流膿，遂來我院就診。患者的膽脂瘤范圍非常大，膽脂瘤破壞了乳突的大部分骨質(zhì)，和腦膜粘在一起了。這種膽脂瘤目前其實(shí)是非常少見的，幾十年前相對(duì)多一點(diǎn)。這次做的是全麻小切口膽脂瘤微創(chuàng)手術(shù)，插管全麻后就開始了手術(shù)，在耳前做了個(gè)小切口，逐漸的打開乳突骨皮質(zhì)，暴露上鼓室和鼓竇，可見大量的膽脂瘤上皮，術(shù)中予以清理，由于患者耳朵的聽力完全喪失，所以不用放置人工聽骨，消減乳突腔、填塞咽鼓管口后結(jié)束了手術(shù)。整個(gè)的手術(shù)用時(shí)約3個(gè)小時(shí)，非常的順利。術(shù)后查房患者無面癱、無特殊不適。對(duì)于嚴(yán)重的膽脂瘤中耳炎，目前雖然不多見，但是如果出現(xiàn)做小切口膽脂瘤中耳炎手術(shù)不用在耳后做切口，不用剃頭發(fā)，是一個(gè)比較好的選擇。

日前，在顱底腫瘤趙天智主任的網(wǎng)上工作站，有患者留言：“我在2010年、2011年做了膽脂瘤手術(shù)，到現(xiàn)在術(shù)后12年了，現(xiàn)在是頭有點(diǎn)不舒服，去檢查發(fā)現(xiàn)膽脂瘤復(fù)發(fā)了，也看過幾個(gè)醫(yī)生，說我這手術(shù)比較難做，說什么時(shí)候做就什么時(shí)候殘疾，把我給嚇到了，后來在網(wǎng)上了解到趙主任在顱內(nèi)膽脂瘤手術(shù)非常專業(yè)、厲害，就想咨詢下，現(xiàn)在是否必須做手術(shù)？手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？”趙天智主任介紹：從患者提供的檢查資料，手術(shù)治療的難度非常大，膽脂瘤把所有的穿支血管都包住了，建議患者要是現(xiàn)在癥狀不嚴(yán)重的話，繼續(xù)觀察，如有明顯的增大，或者觀察到60歲的時(shí)候手術(shù)，原因在于60歲以后，患者的身體耐受手術(shù)的能力就更差，每況愈下，到那個(gè)時(shí)候就算膽脂瘤沒有增大，也建議要手術(shù)，因此，患者需要定期隨訪觀察，如沒有增大的情況下都可以先觀察，因?yàn)槭中g(shù)的風(fēng)險(xiǎn)太大了?；颊咭蓡枺合裎疫@種情況的患者，接診的多嗎？然后假如有癥狀能找你手術(shù)嗎？趙天智主任介紹：膽脂瘤手術(shù)做的很多，但像這位患者的形狀，再加上復(fù)發(fā)，如是初發(fā)還好，關(guān)鍵在于是復(fù)發(fā)的膽脂瘤，復(fù)發(fā)就涉及到里面有很多不確定因素，血管穿支有可能跟膽脂瘤粘連很緊密，沒有明顯界限，有時(shí)候解剖結(jié)構(gòu)也會(huì)發(fā)生變異，這就是手術(shù)難點(diǎn)所在，因此建議先觀察，等到膽脂瘤真的長大了或有癥狀了再說?；颊咭蓡枺赫?qǐng)問膽脂瘤有癥狀是表現(xiàn)在哪些方面？會(huì)不會(huì)有破裂的風(fēng)險(xiǎn)？趙天智主任介紹：膽脂瘤不會(huì)破裂，它不想血管性的動(dòng)脈瘤會(huì)發(fā)生破裂?；颊叩哪懼鑫挥跇蚯俺丶皟蓚?cè)的鞍旁，最直觀的影響，壓迫到動(dòng)眼神經(jīng)，可能會(huì)引起視物重影，引起活動(dòng)障礙，往后壓迫到皮質(zhì)脊髓束，就是腦干前方傳導(dǎo)術(shù)，可能會(huì)引起肢體活動(dòng)障礙，再進(jìn)一步的壓迫一些腦積水，可能會(huì)引起劇烈的頭疼，嘔吐等這些表現(xiàn)，再頂?shù)揭暯徊嫖穆?，可能?huì)引起視力下降等表現(xiàn)。同時(shí)建議患者去查一下視力視野，看視力減弱的程度，再?zèng)Q定是否需要手術(shù)。

病例摘要：1.患者，女，46歲。2.主訴：反復(fù)左耳流膿伴聽力下降30余年。3.簡要病史：患者30多年前開始出現(xiàn)左耳反復(fù)流膿伴漸進(jìn)性聽力下降，1月前當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為巖尖膽脂瘤，左側(cè)乳突根治術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽脂瘤較大難以摘除，術(shù)后出現(xiàn)面癱，并伴有術(shù)腔銅綠假單胞菌感染，遂來就診。4.?？撇轶w：左耳為乳突根治術(shù)后改變，外耳道見分泌物和肉芽，鼓膜完整、內(nèi)陷，周圍性面癱（左額紋變淺，左側(cè)眼瞼閉合不全，左側(cè)鼻唇溝略淺，無明顯口角歪斜，無鼓腮漏氣），面神經(jīng)功能HB-II級(jí)。5.輔助檢查：耳內(nèi)鏡提示左耳乳突根治術(shù)后改變，外耳道見分泌物和肉芽，鼓膜完整、內(nèi)陷，右耳鼓膜完整。純音測(cè)聽提示左耳混合性聾，氣導(dǎo)PTA82.5dBHL，骨導(dǎo)PTA32.5dBHL，骨導(dǎo)聽力較好，氣骨導(dǎo)差50dBHL，為重度傳導(dǎo)性聽力下降，右耳聽力正常。顳骨CBCT提示左側(cè)乳突術(shù)后表現(xiàn)，左側(cè)巖尖膽脂瘤可能。內(nèi)聽道增強(qiáng)MRI提示左側(cè)顳骨巖尖區(qū)巨大膽脂瘤，DWI呈高信號(hào)，向前破壞頸內(nèi)動(dòng)脈水平段骨壁，向后貼近硬腦膜，向下侵及內(nèi)聽道前上壁，向上達(dá)迷路上、包裹膝狀神經(jīng)節(jié)并與前次手術(shù)術(shù)腔相通，外半規(guī)管破壞。術(shù)前診斷：①左側(cè)顳骨巖部膽脂瘤（巖尖型）；②周圍性面神經(jīng)麻痹（HB-II級(jí)）；③左側(cè)混合性聾；④左側(cè)乳突根治術(shù)后。本例治療經(jīng)過：根據(jù)耳道分泌物培養(yǎng)藥敏結(jié)果應(yīng)用敏感抗生素。完善術(shù)前檢查，在全麻下行經(jīng)耳蝸徑路巖尖膽脂瘤切除術(shù)。術(shù)中見部分硬腦膜表面膽脂瘤上皮粘附，面神經(jīng)迷路段骨管破壞，被膽脂瘤完全包繞。外半規(guī)管部分破壞，內(nèi)聽道上方膽脂瘤上皮。完整解剖面神經(jīng)垂直段、水平段、膝狀神經(jīng)節(jié)和迷路段，將面神經(jīng)向后移位。切除迷路，暴露頸內(nèi)動(dòng)脈水平段。徹底清除膽脂瘤，封閉咽鼓管，取顳肌筋膜和腹壁脂肪填塞術(shù)腔，翻縫合外耳道口皮膚，封閉外耳道。術(shù)后巖尖膽脂瘤被徹底切除，面神經(jīng)解剖完整，面神經(jīng)功能HB-IV級(jí)，1周后順利出院。術(shù)后1年隨訪無復(fù)發(fā)，內(nèi)聽道增強(qiáng)MRI提示左側(cè)顳骨術(shù)后表現(xiàn)，局部骨質(zhì)缺如，乳突區(qū)見T1W、T2W高信號(hào)脂肪組織填充。面神經(jīng)功能恢復(fù)至HB-II級(jí)。文獻(xiàn)回顧及討論顳骨巖部膽脂瘤（petrousbonecholesteatoma，PBC）是指各種原因?qū)е碌哪懼銮址钢溜D骨巖部，與內(nèi)耳迷路關(guān)系密切，發(fā)病率低。PBC為良性疾病，生長緩慢，但會(huì)造成局部骨質(zhì)破壞。由于其位置深在，缺乏特征性臨床癥狀，早期診斷困難。本例病變按照意大利Sanna教授建立的分型標(biāo)準(zhǔn)為巖尖型，其在顳骨膽脂瘤類型中占不到5%[1]。該類型顳骨膽脂瘤位于顱底，毗鄰頸內(nèi)動(dòng)脈、面神經(jīng)、耳蝸前庭等重要血管神經(jīng)結(jié)構(gòu)。因患者術(shù)前已有面癱，我們采用耳蝸徑路，將面神經(jīng)后移位，在保留患者面神經(jīng)解剖完整的同時(shí)徹底清除病變，術(shù)后隨訪效果良好。隨著CT和MRI的廣泛應(yīng)用，巖尖膽脂瘤的術(shù)前診斷已逐步提高[2,3]。本例患者巖尖膽脂瘤巨大，位置深在，且伴有銅綠假單胞菌感染，如不及時(shí)處理有可能導(dǎo)致一系列顱內(nèi)外并發(fā)癥，較兇險(xiǎn)。患者前次手術(shù)在外院進(jìn)行，據(jù)稱行“乳突根治術(shù)”，不排除由于巖尖膽脂瘤的長期擴(kuò)張，導(dǎo)致患者咽鼓管閉塞，引起鼓膜內(nèi)陷，形成松弛部穿孔，出現(xiàn)外耳道肉芽組織生長。病灶毗鄰重要結(jié)構(gòu)，且為第二次手術(shù)，需要采用根治性手術(shù)完全切除。選擇手術(shù)徑路既要考慮到病灶范圍、病灶暴露、徹底清除，又要考慮到重要血管、面神經(jīng)、內(nèi)耳的保護(hù)，減少對(duì)腦膜、腦組織的損傷。考慮到患者術(shù)前已有面癱，病灶范圍廣，頸內(nèi)動(dòng)脈水平段骨壁、硬腦膜、內(nèi)聽道前上壁、迷路上均有累及，患耳有重度傳導(dǎo)性聽力下降，且非唯一聽力耳，為徹底切除病灶犧牲患耳殘余聽力無法避免，因此采用非聽力保留的耳蝸徑路切除巖尖巨大膽脂瘤更為合理。經(jīng)耳蝸徑路是在經(jīng)迷路徑路于橋小腦角區(qū)向前內(nèi)方的進(jìn)一步擴(kuò)展，如病變范圍大，主要侵犯巖尖、內(nèi)耳道底前部以及頸內(nèi)動(dòng)脈附近首選經(jīng)耳蝸徑路，切斷巖淺大神經(jīng)，將面神經(jīng)向后移位，使手術(shù)視野充分暴露，且對(duì)腦組織牽拉作用較小。選擇該術(shù)式既可充分暴露巖尖，徹底切除病灶，包括頸內(nèi)動(dòng)脈周圍的病變，同時(shí)將面神經(jīng)后移位，適用于術(shù)前已有面癱的患者，也有利于保留面神經(jīng)的解剖完整。與迷路徑路相比，耳蝸徑路能提供更廣闊的術(shù)野。用顳肌筋膜和腹壁脂肪填充術(shù)腔，可避免腦脊液漏等并發(fā)癥?；仡櫼酝±?，制定合理的手術(shù)策略至關(guān)重要。高偉等[4]回顧性分析28例住院手術(shù)治療的PBC患者臨床資料，其中涉及面神經(jīng)手術(shù)者共14例（50％），術(shù)后面神經(jīng)功能改善率為71.43％。楊軍等[5]回顧性分析6例累及顳骨巖部膽脂瘤患者臨床資料，其中4例行耳蝸徑路手術(shù)清除巖尖膽脂瘤，術(shù)后隨訪2～30月，均未見膽脂瘤復(fù)發(fā)。Kim等[6]對(duì)1例術(shù)前有面癱的巖尖膽脂瘤患者施行耳蝸徑路膽脂瘤切除術(shù)，術(shù)后面神經(jīng)功能得以保留，術(shù)后3年隨訪無復(fù)發(fā)。CT和MRI對(duì)巖尖膽脂瘤的診斷和范圍具有顯著意義，并可與巖部的其他疾病鑒別，MRI對(duì)判斷術(shù)后膽脂瘤是否復(fù)發(fā)有一定的價(jià)值，其中彌散加權(quán)MRI（DWI-MRI）檢測(cè)膽脂瘤的敏感性和特異性較增強(qiáng)MRI高，可替代二次手術(shù)探查成為評(píng)估膽脂瘤殘留和復(fù)發(fā)的重要且有效的技術(shù)。PBC手術(shù)策略是根據(jù)患者的面神經(jīng)功能、聽力狀況、病灶范圍選擇不同的手術(shù)徑路，徹底清除病灶。面神經(jīng)功能的保護(hù)優(yōu)于聽力，積極合理的面神經(jīng)處理有利于面神經(jīng)功能恢復(fù)。巖尖膽脂瘤的切除要求術(shù)者具有豐富的耳神經(jīng)和側(cè)顱底外科的經(jīng)驗(yàn)，熟知顳骨及側(cè)顱底解剖。參考文獻(xiàn)：[1].SannaM,PandyaY,ManciniF,SequinoG,PiccirilloE.Petrousbonecholesteatoma:classification,managementandreviewoftheliterature.Audiology＆neuro-otology.2011;16(2):124-36.[2].李樹峰,張?zhí)煊?巖尖膽脂瘤.國外醫(yī)學(xué)耳鼻咽喉科學(xué)分冊(cè).2004;28(4):233-6.[3].馬芙蓉.顳骨巖骨膽脂瘤的臨床表現(xiàn)診斷及治療選擇.繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育.2006;20(20):11-5.[4].高偉，盧連軍，溫立婷等.顳骨巖部膽脂瘤的手術(shù)治療及面神經(jīng)功能保護(hù).臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2019;33(2):97-100.[5].楊軍,吳皓,黃琦等.累及顳骨巖部膽脂瘤的臨床分析.上海交通大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版）.2007;27(1):39-42.[6].KimMJ,AnYS,JangMS,ChoYS,ChungJW.Hearingandfacialfunctionaftersurgicalremovalofcholesteatomasinvolvingpetrousbone.Clinicalandexperimentalotorhinolaryngology.2014Dec;7(4):264-8.專家介紹關(guān)注“上海新華醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科”關(guān)注“上海新華醫(yī)院聽力眩暈中心”關(guān)注“新華耳源性眩暈”

專家介紹魏凡欽中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院醫(yī)學(xué)博士，副教授/副主任醫(yī)師，研究生導(dǎo)師，瑞士蘇黎世大學(xué)、香港大學(xué)訪問學(xué)者，國際耳內(nèi)科醫(yī)師協(xié)會(huì)（IAPA）成員，中國醫(yī)療保健國際交流促進(jìn)會(huì)顱底外科分會(huì)委員，廣東省耳內(nèi)鏡專業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員，廣東省健康管理委員會(huì)委員，廣東省生物醫(yī)學(xué)工程學(xué)會(huì)耳鼻咽喉科分會(huì)委員，廣東省自然科學(xué)基金評(píng)審專家成員，廣東省高層次人才評(píng)審專家成員，《中華耳科學(xué)雜志》編委等；發(fā)表論著約30篇，主持國家自然科學(xué)基金等5項(xiàng)科研項(xiàng)目，獲得國家專利2項(xiàng)。研究方向：老年性耳聾的精準(zhǔn)防治。擅長：●聽覺重建手術(shù)：中耳炎/膽脂瘤（人工聽骨植入）、單側(cè)聾（BAHA植入）、重度聾（人工耳蝸植入）;●側(cè)顱底手術(shù)：聽神經(jīng)瘤、頸靜脈球體瘤、外/中耳癌、顳骨良性腫瘤、巖骨膽脂瘤等；●熟練診治及處理耳、鼻、咽、喉及頭頸部位常見病及多發(fā)病。

最近來自佛山江門鶴山的李女士找到耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生，李女士左側(cè)耳流膿30余年了，最近半年左耳流膿無法停止，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院反復(fù)耳內(nèi)鏡清理和藥物治療，但是好像沒多大的效果，耳朵還是流膿。眼看快過年了，自己的耳朵就是好不了。最后經(jīng)朋友介紹，了解到耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生治療中耳炎比較有經(jīng)驗(yàn)，就找到我。我看后考慮患者左側(cè)耳目前并發(fā)了膽脂瘤，這種膽脂瘤一般藥物控制不了，需要手術(shù)徹底的清除，只有這樣炎癥才能控制。李女士聽從了我的建議，住院手術(shù)。這次做的是耳內(nèi)鏡膽脂瘤中耳炎微創(chuàng)手術(shù)，插管全麻后就開始了手術(shù)，在耳內(nèi)鏡下不用做任何的體表切口，直接翻起外耳道鼓膜皮瓣，翻起皮瓣后可以看到鼓室內(nèi)較多的膽脂瘤上皮，聽骨大部分破壞了。電鉆打開上鼓室和鼓竇，徹底清除膽脂瘤組織，取出殘余的聽小骨，可見鐙骨底板上結(jié)構(gòu)消失，用鈦質(zhì)全聽骨重建聽骨鏈，耳屏軟骨修剪后修補(bǔ)鼓膜，鼓膜修補(bǔ)好后檢查了兩遍確認(rèn)沒問題后就結(jié)束了手術(shù)。整個(gè)的手術(shù)用時(shí)約2個(gè)半小時(shí)。術(shù)后查房患者無明顯的不適，無手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。對(duì)于長期流膿藥物治療效果不好的中耳炎患者來說，排除膽脂瘤的可能性是非常必要的。關(guān)于中耳炎耳朵流膿如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。

明天準(zhǔn)備做手術(shù)的有個(gè)老患者，讓我有感而發(fā)，想聊聊膽脂瘤，這個(gè)我天天都在接觸，可對(duì)大多數(shù)人來說，都很陌生的一類中耳疾病。病人24歲，但卻是我的一個(gè)老患者，一年前來看右耳，已經(jīng)是標(biāo)準(zhǔn)的上鼓室膽脂瘤，中耳骨質(zhì)破壞嚴(yán)重，必須做鼓室成形術(shù)和乳突開放充填術(shù)了。當(dāng)時(shí)我已經(jīng)發(fā)現(xiàn)她左耳有膽脂瘤的征象，用術(shù)語說就是松弛部已出現(xiàn)內(nèi)陷袋，囑她定期復(fù)查，不要進(jìn)展。一年后，自己察覺左耳不舒服，來找我，已經(jīng)又是標(biāo)準(zhǔn)的膽脂瘤病人了。膽脂瘤的病因不明，并不是常規(guī)意義上的普通中耳炎。這個(gè)疾病進(jìn)展可快可慢，因?yàn)橛屑傩月犃Φ拇嬖?，往往膽脂瘤病人聽力不是很差，尤其是上鼓室型的。所以容易迷惑人，發(fā)病進(jìn)展都很隱匿，以為病的不重?？上驳氖牵颊哂覀?cè)恢復(fù)非常好，聽力基本和正常人無異，CT顯示術(shù)腔里也非常干凈，通氣傳導(dǎo)功能都得到了滿意的恢復(fù)。

膽脂瘤中耳炎是比較常見的耳鼻喉疾病，隨著耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，目前大部分膽脂瘤中耳炎用耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)是可以解決的。但是下鼓室膽脂瘤確實(shí)非常少見的，最近耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生就遇到這樣一位患者，非常嚴(yán)重的下鼓室膽脂瘤，考慮可能是之前有外耳道膽脂瘤沒有及時(shí)的治療，導(dǎo)致的下鼓室膽脂瘤。這位患者是一位護(hù)士，找到耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生要求能做耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)。????患者陳，女，23歲，廣東揭陽揭西人?；颊哂覀?cè)耳下鼓室膽脂瘤，范圍比較廣泛，這次做的是全麻耳內(nèi)鏡下鼓室膽脂瘤微創(chuàng)手術(shù)，在耳內(nèi)鏡下不用做任何的體表切口，翻起外耳道鼓膜皮瓣，磨除下鼓室外側(cè)壁的骨質(zhì)，找到膽脂瘤的邊界后徹底清除干凈膽脂瘤組織。中鼓室有少量的膽脂瘤上界到達(dá)聽骨鏈，清除干凈后聽骨鏈基本是完整的。清除干凈膽脂瘤后取合適大小的耳屏軟骨修剪后修補(bǔ)鼓膜，鼓膜修補(bǔ)好后檢查了兩遍確認(rèn)沒問題后就結(jié)束了手術(shù)。整個(gè)的手術(shù)用時(shí)約3個(gè)小時(shí)，術(shù)后查房患者無明顯的不適，無手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。????對(duì)于下鼓室膽脂瘤患者，從目前耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生的實(shí)踐來看，做耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)是可以的。如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。