膽脂瘤

膽脂瘤雖然名字帶有“瘤”，卻不是真的瘤子，起源于異位胚胎殘余組織的先天性良性腫瘤，也稱表皮樣囊腫、上皮樣囊腫或珍珠瘤，好發(fā)于小腦橋腦角、鞍旁，也可見于第四腦室，側(cè)腦室、大腦、小腦和腦干，可為多發(fā)，無明顯性別差異，任何年齡均可發(fā)病。可怕的是，膽脂瘤之所以被冠以“瘤”的名號，是在于它具備腫瘤的侵襲性，它不會安分地靜靜待在原地，而是在炎癥刺激下不斷擴張，壓迫并侵犯周圍的組織結(jié)構(gòu)，鉆得了骨縫，啃得下骨頭，可是說，膽脂瘤是一顆定時炸彈，早期確診非常重要，早診早治，切勿措施最佳的手術(shù)治療時機，降低手術(shù)風險。臨床上，顱內(nèi)膽脂瘤患者根據(jù)腫瘤生長位置的不同可能出現(xiàn)多種癥狀。如小腦橋腦角位置，此部位最常見，多以三叉神經(jīng)痛起病，可有患側(cè)耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙，面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤，早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮，但由于一般病情進展緩慢，視力嚴重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長，可向前生長導致額葉癥狀，可向后突入第三腦室導致顱內(nèi)壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴展，累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。位于腦實質(zhì)內(nèi)時，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對側(cè)強制性輕癱。腦室內(nèi)膽脂瘤則多見于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對來講，少見于第三、第四腦室。位于顱骨表面時，腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位，但往往多見于中線或者近中線部位。可偶然被發(fā)現(xiàn)，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無壓痛。由于位于中線，故可向顱內(nèi)擴展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)。總而言之，不同位置的膽脂瘤患者癥狀表現(xiàn)差異較大，尤其是本病好發(fā)于40歲以上人群導致患者出現(xiàn)癥狀后經(jīng)常和正常的聽力視力變化等混淆，導致就診時病情已經(jīng)相對較為嚴重。手術(shù)治療顱內(nèi)膽脂瘤的危害相信不需要過多的強調(diào)，但是患者需要明確本病的治療。目前，臨床上對于顱內(nèi)膽脂瘤的治療以手術(shù)切除為主，且手術(shù)相對成熟，醫(yī)生可以盡可能全部切除腫瘤的囊壁并避免血管和神經(jīng)損傷，手術(shù)治療效果也相對較好！

日前，在唐都醫(yī)院顱腦腫瘤中心神經(jīng)外科趙天智好大夫工作站，有患者咨詢：2020年11月在體檢時發(fā)現(xiàn)膽脂瘤，患者平時出現(xiàn)頭疼，頭暈及左側(cè)眼眶酸困感，偶有疼感，有時頭部會有麻木感，總想揉搓緩解，因一側(cè)心臟血管堵塞65%，平時喝降壓藥和阿司匹林。想咨詢下：膽脂瘤的位置在哪里？膽脂瘤手術(shù)可否切除干凈，如果切除不干凈后續(xù)會復發(fā)嗎？身體的基礎疾病影響膽脂瘤手術(shù)嗎？手術(shù)需要等待多長時間？趙天智主任：根據(jù)所提供的資料，膽脂瘤的位置在腦干的前方，大腦的重心區(qū)域，是可以手術(shù)的，還需要提核磁檢查及DWI檢查結(jié)果，看到腫瘤的精準位置后才能評估手術(shù)是否能全切。目前患者的身體情況可以手術(shù)治療，需要心內(nèi)科會診評估手術(shù)風險，至于手術(shù)預約大概需要2-3個月?；颊咭蓡枺含F(xiàn)有的核磁檢查結(jié)果已提供，還想咨詢下：膽脂瘤存在原發(fā)嗎？是不是原發(fā)的切除干凈了剩下的沒切干凈也不會再長了？我母親的情況如果一直不處理會有哪些后果？膽脂瘤生長有一定的規(guī)律嗎？如果手術(shù)沒切干凈的話，做手術(shù)意義是不是不大？趙天智主任：膽脂瘤都是原發(fā)的，起源于異位胚胎殘余組織的先天性良性腫瘤，也稱表皮樣囊腫、上皮樣囊腫或珍珠瘤，如把它切除干凈后就不會再生長，如不處理腫瘤就會一直分泌，隨著時間的推移越來越多，增加手術(shù)風險，建議盡早手術(shù)治療。提醒：目前對于膽脂的治療主要以手術(shù)切除為主，早期確診非常重要，早診早治，切勿錯失最佳的手術(shù)治療時機，降低手術(shù)風險。

引起膽脂瘤的原因膽脂瘤并非真正的腫瘤，但是引起的危害可不小。 耳朵長膽脂瘤的原因有兩種：1、先天性膽脂瘤，是在胚胎期發(fā)育時上皮遺留在中耳引起。2、后天性膽脂瘤，有些是因為鼓膜穿孔，上皮進入中耳造成，有些沒有鼓膜穿孔，因為鼻炎鼻竇炎造成咽鼓管功能不好，鼓膜內(nèi)陷造成。 膽脂瘤會造成哪些不適的癥狀膽脂瘤長在耳朵內(nèi)部，像滾雪球一樣會越長越大，逐漸破壞周圍的骨質(zhì)，導致聽力下降，甚至全聾，有些會引起耳鳴，頭暈，還會引起耳朵長期反復流膿。 膽脂瘤的危害如果得了中耳膽脂瘤不及時手術(shù)，會破壞耳周圍的重要結(jié)構(gòu)，比如：1.引起面癱，也就是嘴巴歪，臉不對稱；2.破壞迷路，引起眩暈；3.破壞腦板，造成腦膜炎；4.乙狀竇血栓性靜脈炎等。 膽脂瘤如何治療有些患者耳流膿，聽力下降沒有及時到大醫(yī)院就診，不及時發(fā)現(xiàn)膽脂瘤，可能已經(jīng)造成上面描述的嚴重癥狀，才來就診，那時再行手術(shù)，就比較棘手，手術(shù)的難度和風險都會增加，有些損傷也無法彌補，所以發(fā)現(xiàn)膽脂瘤應盡快手術(shù)治療。

牙疼五年拔了三顆牙，最終確診是腫瘤引起的牙疼，你說這三顆牙招誰惹誰了？活脫脫被剝奪了生命。話說五年前，有一天早上老吳突發(fā)牙疼，就像閃電一樣一劃而過。開始也沒當回事兒，但是這個牙疼越發(fā)作越頻繁，從早晨起來疼到午飯前也疼，到最后不吃止疼藥簡直吃不了飯。后來到醫(yī)院看牙，當時就被拔了三顆牙。然而即使拔了牙，疼痛依然沒有止住。兩年前老吳因為疼痛再次就診于當?shù)蒯t(yī)院疼痛科，做了頭顱核磁檢查，才發(fā)現(xiàn)是橋小腦角有個占位，原來是顱內(nèi)長了瘤，但是一聽醫(yī)生說手術(shù)的風險，老吳拒絕了手術(shù)，吃了兩年的卡馬西平。但是即便這樣吃藥，疼痛也難以控制的發(fā)展，按老吳的話說，這藥吃的啊，把人都快吃傻了。在萬般糾結(jié)之下，老吳終于決定手術(shù)治療并于近日入院。臨床上經(jīng)常發(fā)現(xiàn)因牙疼就診的三叉神經(jīng)痛患者。就像老吳是典型的膽脂瘤壓迫三叉神經(jīng)引起的三叉神經(jīng)痛，在臨床表現(xiàn)上特別容易被誤診為牙疼。但三叉神經(jīng)痛有三叉神經(jīng)痛的特點，比如閃電樣、刀割樣、受刺激之后引起疼痛，并且吃一般的治牙疼的藥難以緩解。因此當出現(xiàn)上述特點的“牙痛”時，要到神經(jīng)科看看，除外三叉神經(jīng)痛。切勿沖動拔牙，避免犧牲掉本來健康的牙齒。三叉神經(jīng)痛也不一定都是腫瘤引起的，也可能是微血管壓迫了三叉神經(jīng)引起的，也可能是三叉神經(jīng)炎，總之要找到病因?qū)σ蛑委?。治療三叉神?jīng)痛的方法很多，關(guān)鍵要找到病因。

對于一些耳朵間斷流血的患者來說，一般最大可能是有膽脂瘤中耳炎了。但是，也不是所有的患者都是膽脂瘤中耳炎，最近耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生就遇到這樣一位患者，術(shù)前考慮是膽脂瘤中耳炎，但術(shù)后發(fā)現(xiàn)不是這樣的。這位患者鼓室中是大量的膽固醇肉芽組織，而且這種膽固醇肉芽組織的破壞力也是比較強的，造成的聽骨的破壞。患者陳，女，31歲，廣東肇慶高要人。患者于1月前無明顯誘因出現(xiàn)右耳流血性膿液，間斷性，量不多、不臭，伴右耳聽力下降，無明顯耳痛、耳鳴，無伴眩暈、惡心、嘔吐等癥狀。予以藥物治療后癥狀可改善，但流膿、流血性液癥狀仍反復。現(xiàn)患者為求進一步診治來我院，今門診以"右側(cè)慢性化膿性中耳炎"收住入院，擬進一步手術(shù)治療?；颊吖哪に沙诓靠匆娙庋拷M織，這次做的是全麻小切口中耳炎微創(chuàng)手術(shù)。插管全麻后就開始了手術(shù)，在耳前做了個小切口，逐漸的分離，暴露乳突骨皮質(zhì)。電鉆打開鼓竇及上鼓室后可以看到有大量的膽固醇肉芽組織，術(shù)中予以清理，鼓室中也是有較多的肉芽，予以清理。聽骨中錘砧骨部分破壞。但鐙骨板上結(jié)構(gòu)基本完全破壞消失，鐙骨底板存在，活動可。術(shù)中取出殘留的錘骨及砧骨，徹底清除肉芽組織后。用鈦質(zhì)全聽骨重建聽骨鏈，自體筋膜修補鼓膜。用自體骨粉、真皮基質(zhì)和筋膜消減乳突腔。整個的手術(shù)用時約3個小時，非常的順利。術(shù)后查房患者無明顯的不適，無手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。對于耳朵無明顯誘因出血的患者，及時的就醫(yī)查明原因是非常重要的。一般耳朵不明出血，需要排除膽脂瘤和膽固醇肉芽腫可能。當然，還有其他一些腫瘤性的疾病。如果您還有什么問題，歡迎留言進一步和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生交流。

很多患者在聽到自己的耳朵得了膽脂瘤時，第一個反應就是“?。苛鲎?？是良性的還是惡性的？膽脂瘤雖然名字帶有“瘤”，卻不是真的瘤子，起源于異位胚胎殘余組織的先天性良性腫瘤，也稱表皮樣囊腫、上皮樣囊腫或珍珠瘤，好發(fā)于小腦橋腦角、鞍旁，也可見于第四腦室，側(cè)腦室、大腦、小腦和腦干，可為多發(fā)，無明顯性別差異，任何年齡均可發(fā)病?？膳碌氖?，膽脂瘤之所以被冠以“瘤”的名號，是在于它具備腫瘤的侵襲性，它不會安分地靜靜待在原地，而是在炎癥刺激下不斷擴張，壓迫并侵犯周圍的組織結(jié)構(gòu)，鉆得了骨縫，啃得下骨頭，可是說，膽脂瘤是一顆定時炸彈，早期確診非常重要，早診早治，切勿措施最佳的手術(shù)治療時機，降低手術(shù)風險。目前，對于膽脂瘤的治療主要是以手術(shù)切除為主，隨著醫(yī)學技術(shù)的進步，手術(shù)相對成熟，醫(yī)生在最大程度切除腫瘤的前提下也可以很好的避免對血管和神經(jīng)的損傷，但是手術(shù)對醫(yī)療設備和醫(yī)生技術(shù)要求較高，因此，選擇權(quán)威醫(yī)療機構(gòu)及專家是治療的關(guān)鍵。

膽脂瘤，又稱為表皮樣囊腫，因形似珍珠，又稱“珍珠瘤”。是一種顱內(nèi)的良性腫瘤，癥狀主要有頭痛、頭暈、耳鳴、聽力下降、三叉神經(jīng)痛等，治療以手術(shù)切除為主。一般情況下，手術(shù)均可做到全切腫瘤，達到臨床治愈的效果。蘭州大學第二醫(yī)院神經(jīng)外科張祎年膽脂瘤具有“鉆縫樣生長”的特點，巨大的膽脂瘤可騎跨前、中、后顱窩，給手術(shù)帶了一定的難度，因為在顯微鏡下看到的只能是直線下的一個視角，雖然通過變換手術(shù)顯微鏡角度可以多角度觀察，但任然難免遺漏病灶。我們將手術(shù)顯微鏡與神經(jīng)內(nèi)鏡相結(jié)合，可真正實現(xiàn)多角度觀察，做到全切腫瘤，避免殘余腫瘤的復發(fā)。這是一例巨大膽脂瘤的年輕患者，經(jīng)過手術(shù)治療全切腫瘤，術(shù)后恢復好，無神經(jīng)功能障礙。張祎年醫(yī)師門診時間：每周二上午，蘭大二院一號樓三樓神經(jīng)外科門診

上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科楊軍病例報道經(jīng)耳囊徑路切除廣泛型顳骨巖部膽脂瘤病例摘要：患者，女，41歲。主訴：右耳聽力下降1年，加重伴頭暈半月。查體：右側(cè)外耳道底壁膨隆，鼓膜緊張部未見明顯異常，松弛部暗黑色痂皮。右側(cè)面神經(jīng)功能HB-I級。輔助檢查：CT及MRI提示：右側(cè)顳骨邊緣光滑軟組織影伴骨質(zhì)破壞。累及中耳乳突、顱中窩底、迷路、內(nèi)聽道及巖尖。右耳氣導PTA 49dB,骨導27dB。言語識別率100%，識別閾57dB。cVEMP、oVEMP未引出。耳鏡：術(shù)前CT:術(shù)前MRI:本例治療經(jīng)過：患者于全麻下行耳囊徑路顳骨巖部膽脂瘤切除術(shù)?；颊呷楹笥叶蛏?，固定頭位，常規(guī)放置面神經(jīng)監(jiān)護電極。術(shù)區(qū)常規(guī)消毒鋪巾，耳后弧形切開，逐層切開皮膚及顳肌，向前掀起肌骨膜瓣，切開耳道后壁。見乳突皮質(zhì)已有破壞，部分膽脂瘤外露。 磨開乳突骨皮質(zhì)，見乳突腔內(nèi)大量膽脂瘤，予以清理。乳突輪廓化，打開鼓竇入口，見砧骨短腳完整，保留以定位面神經(jīng)垂直段。術(shù)腔上方暴露至顱中窩底硬腦膜，后方暴露乙狀竇及其后方2cm硬腦膜，下方暴露二腹肌嵴以定位面神經(jīng)垂直段。磨除外耳道后壁，去除外耳道皮膚，見鼓膜完整。術(shù)中見面神經(jīng)垂直段被膽脂瘤包繞，用神經(jīng)刺激儀定位面神經(jīng)走形，剝離包繞面神經(jīng)垂直段的膽脂瘤，保留面神經(jīng)垂直段在原位，見垂直段下段面神經(jīng)被增生的纖維組織包裹，上段面神經(jīng)旁仍有部分骨質(zhì)。 術(shù)中見迷路骨質(zhì)已被膽脂瘤侵蝕，后、上半規(guī)管骨質(zhì)已被破壞，外半規(guī)管尚完整。磨除后、上半規(guī)管，見迷路上內(nèi)聽道上方大量膽脂瘤，破壞顱中窩底骨質(zhì)，已與硬腦膜緊鄰，剝離子分離膽脂瘤并連同其基質(zhì)一并清除。內(nèi)聽道下方亦充滿膽脂瘤，并沿迷路下向前上延伸至巖尖鄰近頸內(nèi)動脈垂直段。保留面神經(jīng)垂直段在原位，于其深面完整分離膽脂瘤并清理其基質(zhì)。見內(nèi)聽道后壁骨質(zhì)已被破壞，呈180度開放，腦膜尚完整，膽脂瘤未侵入內(nèi)聽道內(nèi)。定位面神經(jīng)內(nèi)聽道段，向上追蹤面神經(jīng)迷路段，見面神經(jīng)迷路段外側(cè)亦有膽脂瘤上皮包繞，清理后即顯露迷路段面神經(jīng)。 去除鼓膜及鼓室內(nèi)容物，見上鼓室內(nèi)亦有膽脂瘤上皮，面神經(jīng)水平段深面亦有膽脂瘤上皮。去除鼓室粘膜及膽脂瘤上皮，保留面神經(jīng)水平段完整。至此顳骨巖部膽脂瘤已被完全清理，面神經(jīng)全程保留完整。 骨蠟封閉咽鼓管鼓口,“Blind Sac”技術(shù)封閉外耳道。取腹部脂肪填塞術(shù)腔，對位縫合肌骨膜瓣，分層對位縫合皮下組織及皮膚，切口加壓包扎。術(shù)后MRI：術(shù)后CT：患者術(shù)后面神經(jīng)功能HB-I級。 文獻回顧及討論 顳骨巖部膽脂瘤（petrous bone cholesteatoma，PBC）是指各種原因?qū)е碌哪懼銮址钢溜D骨巖部，與內(nèi)耳迷路關(guān)系密切。PBC為良性疾病，生長緩慢，但會造成局部骨質(zhì)破壞。由于其位置深在，缺乏特征性臨床癥狀，早期診斷并不容易。最初可無癥狀，隨著疾病進展，膽脂瘤可侵犯迷路或面神經(jīng)致聽力下降、面癱，并逐步侵及顱底、頸內(nèi)動脈、內(nèi)聽道、頸靜脈球。手術(shù)是其唯一有效的治療手段。 PBC的診斷主要依靠影像學檢查，在顳骨CT上主要表現(xiàn)為顳骨骨質(zhì)破壞，邊緣光滑，增強后可呈環(huán)形強化。在MRI檢查上表現(xiàn)為T1WI低信號或等信號，造影劑強化時呈不強化表現(xiàn)，T2WI顯示高信號，DWI成像顯示彌散受限，依據(jù)MRI表現(xiàn)可進行準確的定性診斷。 1993年意大利Sanna教授將PBC分為5類：迷路上型(supral??abyrinthine)，迷路下型(infralabyrinthine)，迷路下-巖尖型(infralabyrinthine- apical)，廣泛型(massive)，巖尖型(apical)。本例患者病變累及中耳乳突、顱中窩底、迷路、巖尖，屬于廣泛型PBC。經(jīng)耳囊徑路是由Ugo Fisch教授于上世紀70年代所提出，即在手術(shù)中切除外耳道和中耳結(jié)構(gòu)，面神經(jīng)保留在原位。Fisch教授認為經(jīng)耳囊徑路采用封閉外耳道、封閉咽鼓管、脂肪填塞完全消滅術(shù)腔等措施后，大大降低了腦脊液漏的發(fā)生率。本例患者術(shù)前面神經(jīng)功能HB-I級，影像學評估提示病變累及顳骨巖部多個區(qū)域，且病變傾向膽脂瘤，非富血供腫瘤，易分離。因此，采用耳囊徑路能夠在良好保留患者面神經(jīng)功能的同時徹底清理病變，減少術(shù)后并發(fā)癥。附：耳囊徑路適應癥---部分橋小腦角腫瘤向前侵犯的病例，術(shù)前面神經(jīng)功能正常。---部分巖骨膽脂瘤病例。---部分巖骨腫瘤病例，術(shù)前面神經(jīng)功能正常。---部分聽神經(jīng)瘤病例，病變累及耳蝸各轉(zhuǎn)。微信鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIxMzU5MzY4OQ==&mid=2247485485&idx=1&sn=21d5dc1e18cdb21d14b8af7474d2c5ef&chksm=97b5331ba0c2ba0d01e055f9e5274e75fe41c2786a6e0e7289941ebb208e2edc69b8e3a17937&token=2055163857&lang=zh_CN#rd

顳骨先天性膽脂瘤是一種胚胎殘余的上皮在中耳或者是內(nèi)耳周圍生長形成的上皮囊腫。這種膽脂瘤生長緩慢，往往在早期不易被發(fā)現(xiàn)，等到發(fā)現(xiàn)的時候往往是影響聽力，或者出現(xiàn)流膿的時候。曾經(jīng)有一位耳鼻喉科醫(yī)生的小孩，作為母親的醫(yī)生，在小孩聽力下降以后在醫(yī)院檢查都沒有發(fā)現(xiàn)膽脂瘤，當時還以為是分泌性中耳炎。所以在鼓室里面的先天性膽脂瘤，有時候會被誤診為分泌性中耳炎。耳內(nèi)鏡手術(shù)是處理顳骨膽脂瘤的最佳方式。特別是先天性膽脂瘤很多小孩我們在小孩流膿之前能夠發(fā)現(xiàn)疾病，這個時候用內(nèi)窺鏡的手術(shù)可以最大程度的保全小孩的正常結(jié)構(gòu)，同時保護外耳道的形狀和鼓膜的形態(tài)。

#皮膚科小醫(yī)生講科普# 表皮囊腫，又名角質(zhì)囊腫、表皮樣囊腫，是一種真皮內(nèi)含有角質(zhì)的囊腫，囊壁由表皮構(gòu)成，是最常見的皮膚囊腫之一。皮損為界限清楚的結(jié)節(jié)，可見一中央孔。生長緩慢，呈圓形、隆起性結(jié)節(jié)。有彈性，正常皮色，直徑在0.5-5cm之間，可以移動。通常無癥狀，擠壓可擠出具有難聞氣味的囊內(nèi)容物，通常是一些皮脂樣物質(zhì)，這時候也可以叫做膽脂瘤。囊壁破裂或繼發(fā)感染可導致劇烈的疼痛性炎癥反應，首選抗生素治療。繼發(fā)感染時可切開引流，亦可切開囊腫擠出內(nèi)容物及囊壁去除囊腫。表皮囊腫為良性腫瘤，無惡變者如能完整切除則不復發(fā)，預后良好，未能去除完整囊壁則可能復發(fā)。