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成偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒血管外科 大家好多發(fā)性大動脈炎呢，首先來講是一個自身免疫性疾病啊，主要啊，也是由于呢動脈的中層的炎性反應(yīng)，導(dǎo)致動脈呃，整個全層的一個增厚的情況。 多發(fā)性大動脈炎呢，多發(fā)生于東方的女性，尤其是年輕的女性中比較多見，因為它分為不同的類型，所以呢，導(dǎo)致病人有不同的癥狀，比如說頭臂型就是累積頸部還有鎖骨下的血管，導(dǎo)致病人呢，可能出現(xiàn)脈搏減退或者頭暈啊，這種眼睛發(fā)黑的癥狀，那么可以叫做無脈癥之前那么累及腎動脈呢，導(dǎo)致腎性高血壓，累計下肢呢，可以導(dǎo)致下肢間性跛行下肢血管的閉塞，那么累積冠狀動脈呢，可以導(dǎo)致心肌缺血等等表現(xiàn)。 這種情況呢，要積極的采取治療。 謝謝大家。2019年09月27日
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述多發(fā)性大動脈炎為主動脈及其分支的慢性、進行性、且常為閉塞性的炎癥，臨床上根據(jù)受累動脈的不同而分為不同的臨床類型，其中以頭和臂部動脈受累引起的上肢無脈癥為最多，其次是降主動脈、腹主動脈受累的下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎動脈狹窄性高血壓，也可見肺動脈和冠狀動脈受累而出現(xiàn)肺動脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗死。本病的病因尚不明確，目前多認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。1.病因：動脈栓塞主要由血栓所造成，此外，空氣、脂肪、癌栓以及導(dǎo)管折斷等異物也能成為栓子。栓子的主要來源如下：①心源性，如風(fēng)濕性心臟病、冠狀動脈硬化性心臟病及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時，心室壁的血栓脫落；人工心臟瓣膜上的血栓脫落等。②血管源性，如動脈瘤或人工血管腔內(nèi)的血栓脫落；動脈粥樣斑塊脫落。③醫(yī)源性，動脈穿刺插管導(dǎo)管折斷成異物，或內(nèi)膜撕裂繼發(fā)血栓形成并脫落等。其中以心源性為最常見。栓子可隨直流沖入腦部、內(nèi)臟和肢體動脈。一般停留在動脈分叉處。在周圍動脈栓塞中，下肢較上肢多見，依次為股總動脈、髂總動脈、腘動脈和腹主動分叉部位；在亡肢，依次為肱動脈、腋動脈和鎖骨下動脈。主要病理變化有：早期動脈痙攣，以后發(fā)生內(nèi)皮細(xì)胞變性，動脈壁退行性變；動脈腔內(nèi)繼發(fā)血栓形成；嚴(yán)重缺血后6～12小時，組織可以發(fā)生壞死，肌肉及神經(jīng)功能喪失。二、臨床表現(xiàn)1.癥狀體征：發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白，可伴關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑。急性動脈栓塞的臨床表現(xiàn)，可以概括為5“P”：疼痛、感覺異常、麻痹、無脈和蒼白。⑴疼痛：往往是最早出現(xiàn)的癥狀，由栓塞部位動脈痙攣和近端動脈內(nèi)壓突然升高引起疼痛。起于阻塞平面處，以后延及遠(yuǎn)側(cè)，并演變?yōu)槌掷m(xù)性。輕微的體位改變或被動活動均可致劇烈疼痛，故患肢常處于輕度屈曲的強迫體位。⑵皮膚色澤和溫度改變：由于動脈供血障礙。皮下靜脈叢血液排空，因而皮膚呈蒼白色。如果皮下靜脈叢的某些部分積聚少量血液，則有散在的小島狀紫斑。栓塞遠(yuǎn)側(cè)肢體固供血不足，皮肢溫度降低并有冰冷感覺。用手指自趾(指)端向近側(cè)順序檢查，?？蓲械襟E然改變的變溫帶，其平面一般要比栓塞平面約低一手寬的距離。對栓塞部位的定位有一定臨床意義。如腹主動脈末端栓塞音，約在雙側(cè)大腿和臀部；髂總動脈栓塞者，約在大腿上部；股總動脈栓塞者。約在大腿中部；腘動脈栓塞者，約在小腿中部。⑶動脈搏動減弱或消失：由于栓塞及動脈痙攣，導(dǎo)致栓塞平面遠(yuǎn)側(cè)的動脈搏動明顯減弱，以至消失；栓塞的近側(cè)動脈搏動反而加。⑷感覺和運動障礙：由于周圍神經(jīng)缺血，引起栓塞平面遠(yuǎn)側(cè)肢體皮膚感覺異常、麻木甚至喪失。然后可以出現(xiàn)深感覺喪失，運動功能障礙以及不同程度的足或腕下垂。⑸動脈栓塞的全身影響：栓塞動脈的管腔愈大，全身反應(yīng)也愈重。伴有心臟病的病人，如果心臟功能不能代償動脈栓塞后血流動力學(xué)的變化，則可出現(xiàn)血壓下降、休克和左心衰竭，甚至造成死亡。栓塞發(fā)生后，受累肢體可發(fā)生組織缺血壞死，引起嚴(yán)重的代謝障礙，表現(xiàn)為高鉀血癥、肌虹蛋白尿和代謝性酸中毒，最終導(dǎo)致腎功能衰竭。2.并發(fā)癥：最為常見的是重要器官缺血，嚴(yán)重者導(dǎo)致死亡。三、醫(yī)技檢查1.實驗室檢查⑴紅細(xì)胞沉降率(ESR)：在提示該疾病活動性方面有一定意義，尤其是年輕患者，在活動期83%ESR加速(≥20mm/小時)。然而，隨著年齡增長，ESR有下降趨勢。ESR的高低與急性發(fā)作，不成正比，故ESR不能提示本病活動程度。此外本病在活動期抗鏈球菌溶酶素滴度常上升，C反應(yīng)蛋白可呈陽性，類風(fēng)濕因子、抗主動脈抗體甚Coomb’s抗體均可陽性，血清白蛋白降低，α1、α2、γ球蛋白增高，IgM、IgG可先后呈不同程度增高。⑵腎素活性測定：該疾病腎動脈型腎素-血管緊張素體系的升壓作用已被公認(rèn)，測定兩側(cè)靜脈腎素活性比值(患側(cè)腎素/對側(cè)腎素)以及周圍循環(huán)腎素的水平或?qū)?cè)腎靜脈腎素與周圍血腎素的比值，不僅有助于證實血管病變對腎功能的影響程度借以明確手術(shù)指證，對術(shù)后預(yù)后有較明確的估價。⑶活組織檢查：呈節(jié)段性改變、分布不均勻，活檢陽性率僅35%。由于標(biāo)本本來源困難，且有一定痛苦及危險性，實用價值不大。2.腦血流圖：在頭臂型，當(dāng)頸動脈和/或無名動脈受累時，腦血供減少。因此腦血流圖檢查可間接提示上述動脈的病變。3.肺掃描：在肺動脈型，同位素113m銦聚合大分子白蛋白掃描，可見肺野放射性分布明確缺陷。4.節(jié)段性肢體血壓測定和脈波描記：采用應(yīng)變?nèi)莘e描記儀(SPG)、光電容積描記儀(PPG)測定動脈收縮壓并可以在指、趾描記動脈波形，了解肢體各個平面的動脈血供情況。多發(fā)性大動脈炎患者若同側(cè)肢體相鄰段血壓或兩側(cè)肢體對稱部位血壓差＞2.67kPa(20mmHg)提示壓力降低的近端動脈狹窄或阻塞。由于此法簡單、方便、無痛苦，樂于被病人接受，可作為本病客觀指標(biāo)之一廣泛應(yīng)用于臨床，并可和于隨訪病變進展。5.數(shù)字減影血管造影(DSA)：DSA是應(yīng)用計算機減影技術(shù)，探測注射造影劑前后所得影像差別，消除與血管圖像無關(guān)的影像單獨顯示血管圖像。本病DSA顯像不如常規(guī)動脈造影清晰且無立體感，但DSA不需動脈插管，造影劑用量少，對腎功能損害小，適用于門診選和術(shù)后隨訪。6.核磁共振顯像(MIR)：多發(fā)性大動脈炎引起血管狹窄或阻塞，相應(yīng)臟器缺血所致的代謝障礙，可通過MRI診斷。由于該疾病為動脈全層的非化膿性炎癥及纖維化，MRI可觀察到動脈壁異常增厚，受累的胸腹主動脈狹窄。與常規(guī)血管造影相比，避免了動脈腔內(nèi)操作，減輕了痛苦，是無損傷血管檢測技術(shù)的一大發(fā)展。但1986年Miller在分析10例多發(fā)性大動脈炎用MRI和動脈造影進行診斷的前瞻性雙盲對照研究時指出：MRI僅對主動脈、無名動脈和雙側(cè)髂總動脈或經(jīng)細(xì)心選擇的病例動脈方顯影清晰正確，MRI診斷多發(fā)性大動脈炎的敏感性僅為38%。因此目前此法尚不能完全取代動脈造影。7.排泄性尿路造影：腎動脈阻塞，靜脈腎盂造影可有四大改變：⑴兩腎大小差異。目前認(rèn)為兩腎長度相差1.5cm左右有重要意義。⑵兩腎腎盂顯影時間差異。腎動脈阻塞引起腎小球濾過率降低，尿經(jīng)過時間延長，從而延緩顯影劑在收集小管出現(xiàn)的時間。⑶兩腎腎盂顯影劑濃度差異?；紓?cè)腎小管水和鈉再吸收高于健側(cè)，可利用尿素使健腎更快地排出顯影劑，加強兩側(cè)腎盂顯影的差異。⑷輸尿管壓跡。由側(cè)支循環(huán)所致。近年大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此檢查陽性率不高且在雙側(cè)病變時更難判別。然而Dean最近指出陽性率不高，但可以顯示雙腎形成以摒除其他腎病，且操作簡單、方便、仍可作為該疾病初步篩選方法之一。8.同位素腎圖：是一種安全、簡單、敏感、迅速的分腎功能測定方法，可作為腎動脈病變的輔助檢查。腎動脈受累影響腎功能，腎釁可表現(xiàn)為低功能或無功能，血管段及分泌段降低，若已形成豐富側(cè)支循環(huán)，腎圖可完全正常。其缺點是只能反映腎功能改變，不能顯示病理結(jié)構(gòu)改變，若動脈狹窄尚未影響腎功能，腎圖可正常，腎圖無特異性，不能作出確診。9.動脈造影：迄今仍公認(rèn)為診斷多發(fā)性大動脈炎的重要方法，也是手術(shù)治療的必要依據(jù)，它可參清晰而正確地顯示病變部位及其范圍。早期患者可見主動脈管壁有多發(fā)局限性不規(guī)則改變；晚期可見管腔狹窄或閉塞，少數(shù)呈動脈擴張，主動脈分支病變常見于開口處，呈節(jié)段性。胸降主動脈狹窄多始于中段，逐漸變細(xì)表現(xiàn)為特征性“鼠尾巴”形狀，側(cè)支循環(huán)豐富。鎖骨下動脈近端閉塞可見鎖骨下動脈竊血現(xiàn)象。在腸系膜動脈閉塞或腸系膜上、下動脈間的腹主動脈縮窄，可見腸系膜血管彎曲等特異性動脈造影像。在心絞痛患者冠狀動脈造影?？娠@示冠狀動脈缺如和多支病變。但應(yīng)注意動脈造影是一種創(chuàng)傷性血管檢查，有一定并發(fā)癥，應(yīng)嚴(yán)重掌握適應(yīng)證。四、診斷依據(jù)1.在青少年時期發(fā)病。女性為多，起病隱匿，發(fā)展緩慢。2.可有風(fēng)濕或結(jié)核病病史，常有心悸、低熱、乏力、盜汗、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等不適。3.特征性表現(xiàn)因患病大動脈不同而迥異。或為單側(cè)或雙側(cè)肢體脈搏減弱甚或消失，血壓不對稱(患肢降低)，患肢無力、麻木、發(fā)涼、活動后疼痛等；眩暈、頭痛、視力減退、發(fā)作性暈厥、健忘等。休息后好轉(zhuǎn)。4.病變血管處可有局限性血管雜音和震顫，或可聽到側(cè)枝循環(huán)的血管雜音。腎動脈狹窄時可出現(xiàn)高血壓，上腹部及腎區(qū)可聽到收縮期雜音，左心室增大等。5.X線檢查可見到受累動脈之鈣化影。動脈造影可見到病變動脈腔狹窄、擴張或動脈瘤及側(cè)枝循環(huán)等改變?；疾垦鲌D和超聲多普勒檢查示狹窄遠(yuǎn)端的脈搏強度減弱和血流量減少。6.血沉增快。血清類風(fēng)濕因子和C反應(yīng)蛋白可顯陽性。血清α和β-球蛋白增高，IgG值增高。五、容易誤診的疾病1.結(jié)締組織性疾?。憾喟l(fā)性動脈炎早期有乏力、發(fā)熱、肌內(nèi)關(guān)節(jié)酸痛等非特異性癥狀，與結(jié)締組織疾病相似，需進一步測定血類風(fēng)溫因子、抗核抗體、血中找狼瘡細(xì)胞等綜合性實驗性檢查以資鑒別。雖某些結(jié)締組織性疾病可能引起肢體小動脈閉塞，但不會發(fā)生大動脈病變。2.先天性主動脈狹窄：本病以男性多見，狹窄部位常位于動脈導(dǎo)管韌帶附近且呈環(huán)狀，雜音在胸骨左緣上方，不在下方，一般無其他動脈受累表現(xiàn)。3.動脈硬化性閉塞性：本病多見于40～50歲以上的男性患者，主要累及大中動脈，常伴有高血壓、高血脂、糖尿病等。4.血栓閉塞性脈管炎：絕大多數(shù)發(fā)生于青年男性，有吸煙史，多見于寒冷潮濕地區(qū)，病變主要累及中小動脈，以下肢血管受累多見，易引起肢端壞死。5.胸廓出口綜合征：由于胸廓出口解剖結(jié)構(gòu)異常壓迫鎖骨下動、靜脈及臂叢神經(jīng)引起患側(cè)上肢發(fā)涼無力，橈動脈搏動減弱同時有明顯臂叢神經(jīng)受壓表現(xiàn)，如臂及手部放射痛、感覺異常等。還可因鎖骨下靜脈受壓出現(xiàn)頸部和上肢靜脈怒張。體檢發(fā)現(xiàn)橈動脈搏動弱可隨頭頸和上肢的轉(zhuǎn)動改變。X線攝片有時可顯示頸肋畸形。六、治療原則由于病程進展快，后果嚴(yán)重，診斷明確后，必須采取積極的有效治療措施。1.非手術(shù)治療：由于動脈栓塞的病人常伴有嚴(yán)重的心血管疾患，因此，即使要施行急癥取栓術(shù)的病人，亦應(yīng)重視手術(shù)前后非手術(shù)治療處理，以利改善全身情況，減少手術(shù)危險性，提高手術(shù)療效。適用于：①小動脈栓塞，如下肢脛腓干遠(yuǎn)端動脈栓塞；上肢肱動脈遠(yuǎn)端的動脈栓塞；②全身情況嚴(yán)重，不能耐受手術(shù)者；③肢體己出現(xiàn)明顯的壞死征象，手術(shù)已不能挽救肢體。常用藥物有：纖溶、抗凝及擴血管藥物。目前仍以尿激酶最為常用。可經(jīng)靜脈內(nèi)注射、栓塞動脈近端穿刺注射以及經(jīng)動脈內(nèi)導(dǎo)管利用輸液泵持續(xù)給藥等三種方法。如能在發(fā)病后3天內(nèi)開始治療，可望取得良好效果?？鼓委熆梢苑乐估^發(fā)血栓蔓延，初以全身肝素化3～5天，然后用香豆素類衍化物維持3～6個月。使用纖溶或抗凝藥物治療期間必需嚴(yán)密觀察病人的凝血功能，及時調(diào)整用藥劑量或中止治療，防止重要臟器出血性并發(fā)癥的發(fā)生。2.手術(shù)療法：手術(shù)方法主要是取栓術(shù)。凡是動脈栓塞的病人，除非肢體已發(fā)生壞疽，或有良好的側(cè)支建立可以維持肢體的存活，如果病人全身情況允許，應(yīng)及時作手術(shù)取栓。取栓術(shù)有兩種主要方法：①切開動脈直接取栓；②利用Fogarty球囊導(dǎo)管取栓；導(dǎo)管取栓不僅簡化操作，縮短手術(shù)時間，而且創(chuàng)傷小，只要備有球囊導(dǎo)管都應(yīng)采用該法取栓。術(shù)后，除了嚴(yán)密觀察肢體的血供情況外.仍應(yīng)繼續(xù)治療相關(guān)的內(nèi)科疾病。尤其應(yīng)重視肌病腎病性代謝綜合征的防治：高血鉀、酸中毒、肌紅蛋白尿以及少尿、無尿。是腎功能損害的表現(xiàn)，必須及時處理，否則將出現(xiàn)不可逆性腎功能損害。術(shù)后患肢出現(xiàn)腫脹，肌組織僵舊、疼痛，應(yīng)及時作肌筋膜間隔切開術(shù)；肌組織已有廣泛壞死者，需作截肢術(shù)。七、預(yù)防預(yù)防血栓的形成。該疾病是一種侵襲全身大動脈的疾病，且多見于青年女性，嚴(yán)重者?？芍職埳踔了劳?，因此，必須早期明確診斷及早期治療。凡是青年人，尤其青年女性，出現(xiàn)上述癥狀和體征者，都要考慮本病的可能，及時到條件較好的醫(yī)院，即能作各種心血管造影和能開展各種血管外科手術(shù)及心血管介入診療技術(shù)的醫(yī)院進行詳細(xì)的檢查，以便及早明確診斷和治療，目前較有效的治療方法是手術(shù)和經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。2019年04月23日2303
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周忠信主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 介入血管外科 天冷時，尤其是停止活動的時候，下肢特別是腳部便會感到寒冷，這是因為人的下肢距心臟最遠(yuǎn)，局部血流相對緩慢的原因，若為了行走方便，穿著較少，就會感到寒冷。但有的人即使氣溫并不太低，鞋的保暖作用也很好，仍感下肢寒冷、麻木，甚至夏季也不例外，這種異常的下肢冷，往往是某種疾病的一種報警信號。遇到這種異常的下肢發(fā)冷，一定要到醫(yī)院檢查一下到底是什么原因造成的，切莫大意。引起下肢寒冷的疾病常見的有以下幾種。1.血栓性閉塞性脈管炎。此病是周圍血管的慢性閉塞性病變，主要累及四肢的中小動脈，以下肢更為多見，多發(fā)生于男性青壯年，發(fā)病初期，大多表現(xiàn)為受寒后感到足部發(fā)冷、麻木、疼痛；走路時小腿酸脹、乏力。若病情逐漸加重，可表現(xiàn)為間歇性跛行（即走幾步之后就感覺下肢無力），患肢發(fā)涼、怕冷、麻木、疼痛加劇，尤以夜間為甚，嚴(yán)重者有肢端潰瘍和壞死脫落。 2.閉塞性動脈硬化。早期癥狀為患肢發(fā)冷、麻木感，以及間歇性跛行，隨后可見患肢皮膚蒼白、觸覺減退、溫度減低、肌肉萎縮、趾甲增厚變形等，病變晚期可出現(xiàn)壞疽，且較為廣泛。因本病是全身動脈粥樣硬化疾患的表現(xiàn)形式之一，常大中動脈受累，兩下肢同時發(fā)病，因此老年人、高血壓及高血脂、糖尿病患者等，如發(fā)現(xiàn)上述癥狀，尤應(yīng)警惕該病的發(fā)生。 3.多發(fā)性大動脈炎(無脈癥)。本病為少見病，多見于女性，約有20％是由于動脈炎波及下肢大動脈，導(dǎo)致下肢缺血缺氧。表現(xiàn)為下肢發(fā)冷，并伴有下肢酸軟、麻木、疼痛，同時有間歇性跛行，檢查可見，從股動脈開始，動脈搏動減弱或消失，血壓測不出或明顯降低，上肢血壓增高，腹部或腰背部可聽到收縮期雜音?；顒悠冢梢姲l(fā)熱、蒼白、紅細(xì)胞沉降率增快、白細(xì)胞計數(shù)增多、丙種球蛋白增高、白蛋白降低等，可有結(jié)節(jié)性紅斑等。 4.肢端動脈痙攣癥。肢端動脈痙攣癥又稱雷諾氏病，是一種血管神經(jīng)功能紊亂而引起的肢體末端小動脈痙攣性疾病，表現(xiàn)為手指等四肢對稱性端陣發(fā)性發(fā)白、紫紺，然后潮紅和疼痛，通常因寒冷刺激或情緒激動而誘發(fā)。多發(fā)生于女性，發(fā)病年齡多在20~30歲，在寒冷季節(jié)中發(fā)作較頻，起病緩慢，一般在受寒后，尤其是與冷水接觸后發(fā)作，故冬季多發(fā)，無壞疽。 5.甲狀腺機能減退癥。這是由甲狀腺素分泌不足而引起的病變，如果是幼年時發(fā)病，則為呆小病，身體發(fā)育與智力發(fā)育嚴(yán)重滯后。成年時期發(fā)病，則為黏液性水腫，智力減退、皮膚蒼白而粗糙、四肢冷、有凹陷性水腫，伴有脈率緩慢、心動過緩等。實驗室檢查，有中度貧血，呈低血色素或大紅細(xì)胞型，基礎(chǔ)代謝率在－20％以下，最低可達(dá)－45％。 6.神經(jīng)系統(tǒng)疾患：一些神經(jīng)衰弱患者，由于植物神經(jīng)功能紊亂，也可出現(xiàn)持續(xù)性下肢寒冷感，不過，尚有心悸、氣短、多汗、腹脹、頭痛、易疲勞、失眠、軀體不適等癥狀，而在體格檢查時又常常無異?，F(xiàn)象；有些癔病患者也可由于言語暗示引起雙下肢寒冷感，暗示療法對此可收到立竿見影的療效。2011年10月25日3045
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徐慶田副主任醫(yī)師 滕州市中心人民醫(yī)院 中醫(yī)科 多發(fā)性大動脈炎又稱無脈動脈疾病、閉塞性血栓主動脈病、特發(fā)性中層主動脈病和動脈病等，是一種慢性炎癥性纖維化動脈炎，主要累及主動脈及其分支，受累血管出現(xiàn)漸進性炎癥至閉塞，從而引起肢體或器官缺血的癥狀和體征。多發(fā)于小于40歲的女性（＞80%），根據(jù)病變部位，可分為頭臂型、胸腹主動脈型、腎動脈型、肺動脈型及混合型，其中尤以頭臂型最為常見，且治療難度最大。一、多發(fā)性大動脈炎的發(fā)病原因多發(fā)性大動脈炎的發(fā)病原因至今不明，曾經(jīng)認(rèn)為與結(jié)核、梅毒或其他細(xì)菌感染有關(guān)，但在病變的動脈組織中并未找到病原菌，實驗檢查也未得到充分證據(jù)。目前認(rèn)為，本病的發(fā)病原因可能與以下因素有關(guān)：1、免疫因素 可能與細(xì)菌（結(jié)核桿菌、鏈球菌）、立克次體等感染，誘發(fā)主動脈和其主要分支動脈壁的抗原性，產(chǎn)生抗主動壁的自身抗體，抗原抗體反應(yīng)，從而引起動脈壁的炎癥反應(yīng)所致。2、雌激素的影響 機體內(nèi)高水平的雌激素，可引起血管的損傷，受累血管出現(xiàn)內(nèi)膜的成纖維組織增厚或變薄，纖維變性，纖維組織和彈性纖維斷裂、重疊或消失，平滑肌細(xì)胞空泡變性等病變，從而引發(fā)本病。3、遺傳因素 近親如姐妹、母女等常共患此病，本病的發(fā)生與一種先天遺傳因子有關(guān)。二、多發(fā)性大動脈炎的病理變化多發(fā)性大動脈炎所累及的都是含彈性纖維的大、中動脈，主要好發(fā)部位是主動脈及其分支和肺動脈。按發(fā)病變率高低，依次為鎖骨下動脈、降主動脈、腎動脈、肺動脈、頸動脈、升主動脈、椎動脈、髂動脈、腦動脈、腸系膜動脈、冠狀動脈。肢體的中小動脈極少發(fā)生病變，發(fā)病后可同時或先后累及數(shù)處血管，受累的部位大多局限在動脈的起始部，也可累及整個胸、腹主動脈和無名動脈。病變的血管呈灰白色，管壁僵硬、皺縮，與周圍組織明顯粘連，管腔狹窄或閉塞。在少數(shù)情況下，病變血管壁被廣泛破壞，而結(jié)締組織修復(fù)不足，從而引起動脈擴張，甚至動脈瘤形成。病變早期是動脈周圍炎及動脈外膜炎，以后向血管中層及內(nèi)膜發(fā)展。有不同程度的漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤、彈性纖維斷裂、肌層破壞、纖維結(jié)締組織增生。內(nèi)膜增厚、水腫，滋養(yǎng)血管增生，肉芽腫形成，血管腔變細(xì)，到后期則全層血管壁均被破壞，管腔內(nèi)可有血栓形成，以至全部閉塞。在病變處偶可看到吞噬細(xì)胞。病程超過5年者，血管壁可發(fā)生鈣化。本病的基本病理生理：一是病變的遠(yuǎn)端缺血，二是病變的近端高血壓。具體表現(xiàn)和輕重與阻塞的部位和程度有關(guān)。三、多發(fā)性大動脈炎的臨床表現(xiàn)本病大多發(fā)生于年輕女性，發(fā)病年齡4～28歲，平均27.2歲。30歲以內(nèi)占70%，兒童期發(fā)病為數(shù)不少。女性發(fā)病率明顯高于男性，約為7～8∶1。本病的發(fā)展大多比較緩慢，最短為1周，最長20年。早期癥狀輕重不同，輕者僅有低熱、乏力、肌肉關(guān)節(jié)酸痛、厭食等不適。重者有高熱、胸腹部或頸根部疼痛等，少數(shù)可有皮疹。此期病變在病理上還在大血管炎癥階段。因此，體征僅有肌肉關(guān)節(jié)酸痛、大血管區(qū)壓痛等，尚未出現(xiàn)血供不足的表現(xiàn)。當(dāng)病情不斷發(fā)展，受血管逐漸產(chǎn)生狹窄或閉塞，此時臨床上正式開始出現(xiàn)一系列血供不足的體征。根據(jù)受累血管的不同可將本病分為以下幾種類型。1、頭臂型 病變位于左鎖骨下動脈、左頸總動脈或頭臂干的起始部，可累及一根或多根動脈，其中以左鎖骨下動脈最常見，約占33%。輕者表現(xiàn)耳鳴、視物模糊。逐漸出現(xiàn)記憶力減退、嗜睡、頭昏、眩暈、一時性黑矇等。當(dāng)頸動脈狹窄使局部腦血流量降至正常的60%時，可出現(xiàn)明顯的腦缺血癥狀。重癥頭臂型大動脈炎的患者，表現(xiàn)為反復(fù)暈厥、視力明顯低下、視物模糊、失明、持久腦缺血癥狀或腦卒中；由于腦灌注壓極低，腦供血不足，患者只能平臥，一旦坐起或站立造成低血壓，可使患者發(fā)生暈厥，嚴(yán)重影響活動及生活質(zhì)量。合并腦循環(huán)缺血時還可有耳鳴、耳聾、共濟失調(diào)、昏睡等癥狀。腦循環(huán)障礙可有兩種表現(xiàn)形式，一種表現(xiàn)為慢性腦缺血癥狀，另一種則是短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）。眼底檢查可顯示視網(wǎng)膜病變。合并鎖骨下動脈或頭臂干病變的患者上肢可無力、發(fā)麻、發(fā)冷、無脈等。當(dāng)一側(cè)鎖骨下動脈近端發(fā)生阻塞引起無脈癥時，開口在阻塞遠(yuǎn)端的椎動脈仍然通暢，但壓力下降導(dǎo)致血液逆流，使腦供血反流入鎖骨下動脈而更進一步加重腦缺血，稱為“鎖骨下動脈竊血綜合征”。即在肢體活動后出現(xiàn)頭暈甚至?xí)炟实饶X缺血癥狀。腦缺血癥狀嚴(yán)重時，日常生活很難或根本不能自理。2、胸腹主動脈型 此型病變累及降主動脈或（和）腹主動脈。臨床主要表現(xiàn)為頭頸、上肢的高血壓及下肢的血供不足的癥狀。如頭痛、頭昏、心悸、下肢發(fā)冷、間歇性跛行等。嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭。累及腸系膜上動脈或腹腔動脈者，常因閉塞血管周圍有豐富的側(cè)支循環(huán)而不出現(xiàn)胃腸道缺血癥狀。如影響下肢動脈供血時，可出現(xiàn)皮溫降低、阻塞遠(yuǎn)端的脈搏明顯減弱或消失。在阻塞的部位?？陕牭绞湛s期血管雜音，而上肢的血壓常明顯增高。3、腎動脈型 腎動脈阻塞可發(fā)生在單側(cè)或雙側(cè)，多為雙側(cè)腎動脈受累，病變主要位于腎動脈起始部。由于缺血腎分泌腎素使血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)激活，引起腎血管性高血壓。臨床表現(xiàn)為頑固性的持續(xù)高血壓，腹部可聞及收縮期血管雜音。但單純性腎動脈病變較少僅占16%，而合并腹主動脈狹窄者高達(dá)80%。4、混合型 本型患者可兼有頭臂型、胸腹主動脈型、腎動脈型的臨床表現(xiàn)。此類患者往往是先有某一型的局限性病變，以后逐漸發(fā)展成為混合型。其中以腎動脈同時受累最為多見。癥狀和體征根據(jù)累及動脈的先后和輕重而有相應(yīng)的表現(xiàn)。極少數(shù)病例由于病變涉及冠狀動脈也可表現(xiàn)為心絞痛和心肌梗塞。伴主動脈擴張者可導(dǎo)致主動脈瓣關(guān)閉不全，從而嚴(yán)重影響心臟功能。少數(shù)患者可發(fā)生動脈瘤而有破裂的危險。5、肺動脈型 約45%～50%的多發(fā)性大動脈炎的患者合并有肺動脈病變。可見于單側(cè)或雙側(cè)肺葉動脈或肺段動脈，且為多發(fā)性病變。由于肺動脈血供不足時?？杀恢夤軇用}的側(cè)支循環(huán)所代償，故單純肺動脈型病變在臨床上一般無明顯癥狀。僅在肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音?？傊?，多發(fā)性大動脈炎表現(xiàn)有：①疾病發(fā)作年齡≤40歲，有與多發(fā)性大動脈炎有關(guān)的癥狀或體征；②肢體跛行，即當(dāng)運動時，一個或多個肢體肌肉疲勞和不適，尤其在上肢；③一側(cè)或兩側(cè)肱動脈脈搏減弱；④兩臂收縮壓差＞10mmHg；⑤聽診可見一側(cè)或兩側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈有雜音；⑥血管造影有異常，整個主動脈、其主要分支、上肢及下肢近端大動脈血管有狹窄或閉塞，不是由動脈硬化、纖維性肌發(fā)育不良或類似原因所致，通常是局部或節(jié)段性的。2011年04月27日3672
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