多指畸形

這個(gè)5個(gè)月的多指寶寶，是從湖南過來的。盡管在產(chǎn)房已經(jīng)碰到2個(gè)和自家情況差不多的寶寶，但爸爸媽媽還是有些不淡定，帶著孩子去好幾個(gè)醫(yī)院?jiǎn)栠^。來找我的時(shí)候，爸爸媽媽的訴求很簡(jiǎn)單：在安全的情況下，盡早給孩子手術(shù)。孩子多指，沒有特殊情況，6個(gè)月，體重12斤可以手術(shù)。除了手術(shù)時(shí)間，家長(zhǎng)對(duì)手術(shù)的麻醉問題也比較關(guān)心。寶寶多指，我們采用的是吸入式麻醉，也就是吸入鎮(zhèn)靜藥物，讓孩子入睡，然后鎮(zhèn)痛的藥物只打在手術(shù)的部位，藥物不經(jīng)過全身，對(duì)孩子的智力和發(fā)育是沒有影響的，和成人的全麻是不一樣的。

多拇指畸形是最常見的先天肢體畸形之一，大多散發(fā)，單側(cè)多于雙側(cè)，男∶女比例約為2.5∶1。發(fā)病率為1/3000~1/1000。我國(guó)婦幼衛(wèi)生監(jiān)測(cè)及年報(bào)通訊（2020版）報(bào)道2018年多指（趾）發(fā)病率為21.40/萬，居出生缺陷第2位，但沒有提供多拇指畸形的發(fā)病率。從患兒父母、甚至非專業(yè)醫(yī)生角度來看，多拇指治療很簡(jiǎn)單，“去掉一個(gè)，留下一個(gè)”即可。如何做好多拇指手術(shù)，得到一個(gè)外觀和功能都滿意的結(jié)果，比想象的要困難。“六指”其實(shí)是多指常見的一種類型，在醫(yī)學(xué)上稱為多指畸形，小兒多拇指畸形是小兒外科常見的先天性畸形之一。簡(jiǎn)單的說，就是除了小兒正常手指外有另外贅生指畸形，常與短指、并指等畸形同時(shí)存在。多見于拇指及小指，可單發(fā)或多發(fā)，但以拇指外側(cè)的單發(fā)多指較為常見。這種現(xiàn)象主要是由于遺傳以及受環(huán)境影響等因素。一、多指畸形分型1.軟組織多指：多指僅有軟組織贅生物，沒有骨、肌腱等組織。2.單純多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神經(jīng)束與正常手指相連，是一個(gè)功能缺陷的手指。3.復(fù)合性多指：多指為真正的重復(fù)，不僅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孿生，是完整的外生手指及掌骨。二、出現(xiàn)多指畸形什么時(shí)候手術(shù)最好呢？需要根據(jù)患兒的病情，如發(fā)育程度、活動(dòng)度、畸形嚴(yán)重程度等綜合考慮。三、多指畸形如何手術(shù)：手術(shù)治療的目的不僅僅是改善外觀，更重要的是改進(jìn)手部的功能，尤其復(fù)雜多指畸形需根據(jù)具體的形態(tài)與功能重建的要求進(jìn)行關(guān)節(jié)骨骼畸形矯正、關(guān)節(jié)囊修補(bǔ)、側(cè)副韌帶重建、皮瓣成形等，才能重建一個(gè)在功能和外觀上最大程度接近正常的手指。

多指畸形，在手足畸形當(dāng)中，屬于比較常見的一種。因“子”與“指”的音相近，過去，有些多指孩子被爺爺奶奶以“多指多?！钡睦碛啥芙^手術(shù)。而如今，對(duì)于多指畸形，爸爸媽媽基本都主張盡早手術(shù)，他們不愿影響孩子手的功能和外形，也不愿長(zhǎng)大之后被嘲笑。提到手術(shù)，就不得不提到手術(shù)時(shí)機(jī)的問題。那么，多長(zhǎng)了一根手指，是6個(gè)月做還是18歲做呢？關(guān)于是小時(shí)候手術(shù)，還是成年之后手術(shù)。我從手術(shù)難度、手術(shù)后的恢復(fù)期和恢復(fù)效果三個(gè)方面來回答這個(gè)問題。首先來看手術(shù)難度的問題多指有很多種類型，如果是相對(duì)簡(jiǎn)單的多指，成年之后再手術(shù)，手術(shù)難度不會(huì)增加太多。但如果是蟹鉗樣多指，成年之后再手術(shù)，要比小寶寶手術(shù)的難度高。因?yàn)閷?duì)于成年人來說，長(zhǎng)期處于畸形的狀態(tài)，所有的結(jié)構(gòu)相對(duì)來說發(fā)育得非常成熟和完整。我們?cè)谶M(jìn)行手術(shù)調(diào)整的時(shí)候，可塑性幾乎沒有。力線，肌腱止點(diǎn)，關(guān)節(jié)囊，包括肌肉的附著點(diǎn)，修復(fù)起來要做的工作也會(huì)比小寶寶多。因此，從手術(shù)難度這方面來看，成年之后再做的難度是高于小寶寶的。再來看手術(shù)后恢復(fù)期的問題蟹鉗樣多指，涉及到截骨矯形，我們要先把骨截?cái)啵龠M(jìn)行固定，相當(dāng)于一次“骨折”。對(duì)于6、7個(gè)月的小寶寶來說，愈合速度會(huì)比較快，一般4-6周就愈合了。而對(duì)于成年人來說，至少需要6周。年齡不同、體質(zhì)差異、局部血液循環(huán)的情況不同，都可能對(duì)愈合時(shí)間造成影響，可能需要8周，甚至更長(zhǎng)時(shí)間。另外，成人出現(xiàn)骨不愈合的情況遠(yuǎn)高于小寶寶。所以，從手術(shù)后恢復(fù)期這方面來看，成年人的恢復(fù)時(shí)間是長(zhǎng)于小寶寶的。最后，我們?cè)賮砜匆幌禄謴?fù)效果的問題在年齡比較小的時(shí)候?qū)π枫Q樣多指進(jìn)行矯形，經(jīng)過一段時(shí)間的恢復(fù)和功能鍛煉，手指的外觀和功能，通?？梢曰謴?fù)到相對(duì)理想的狀態(tài)。我們醫(yī)生滿意，家長(zhǎng)也比較滿意。對(duì)于成年人來說，我們可以把手指做直，但因?yàn)闆]有成長(zhǎng)空間，做完手術(shù)之后，手指無法變粗和變長(zhǎng)。與術(shù)前相比，畸形得到了一定的改善，但和正常側(cè)差距比較明顯。因此，同樣是蟹鉗樣多指，在年齡比較小的時(shí)候手術(shù)和成年后手術(shù)，恢復(fù)效果也是有差異的。看完以上分析之后，你有答案了嗎？

寶寶生下來多了根手指咋辦？別慌！讀完本文，你以可系統(tǒng)地了解多指畸形，正確地選擇診療方案!1.定義多指（又名重復(fù)指），即肢端手指數(shù)量超過正常（即5個(gè)指頭）形成的畸形，重復(fù)指常表現(xiàn)為發(fā)育不良，彎曲畸形，常常伴有肌腱止點(diǎn)異位、血管神經(jīng)支配變異。影響美觀，也導(dǎo)致手的功能障礙。足趾的數(shù)量增多，又稱為多趾。發(fā)病率多指畸形分為橈側(cè)多趾（重復(fù)拇）、尺側(cè)多指、中央多指。多指畸形發(fā)病率較高，我中國(guó)人發(fā)病率約2.5/1000。其中橈側(cè)多指約占50%，尺側(cè)多指約占33%，中央多指約占9%。??病因內(nèi)因：某些多指有明顯的遺傳性，為常染色體顯性遺傳。外因：病毒感染，藥物，射線輻射，污染等環(huán)境因素，可導(dǎo)致胎兒手指發(fā)育受到干擾，導(dǎo)致肢（指）體重復(fù)發(fā)生。分類中國(guó)人重復(fù)拇指多見，本文主要以重復(fù)拇指為例，介紹多指畸形的治療流程。Wassel分型（需要結(jié)合X線片）將重復(fù)拇指分為7型，如圖所示：5.治療手術(shù)的方法較多，涉及復(fù)雜專業(yè)知識(shí)，較難理解。本文就重復(fù)拇指的治療原則和經(jīng)典手術(shù)做一介紹：治療目的：獲得保留拇指(切除后剩下的）功能最大的改善，接近正常的外觀。重復(fù)拇指的治療原則：從兩個(gè)拇指變成一個(gè)，不能單靠簡(jiǎn)單地切除一個(gè)決定哪一個(gè)拇指可以保留不能僅僅切除發(fā)育最不全的拇指，而要保留肌腱、韌帶和皮膚，來聯(lián)合、平衡加強(qiáng)保留的拇指在兩側(cè)的軟組織和骨組織中，第一次手術(shù)應(yīng)該進(jìn)行盡可能多的矯正除了多余的手指外，需要意識(shí)到尋找不顯著的解剖變異進(jìn)行韌帶的重建和釋放平衡肌腱的固定點(diǎn)盡可能調(diào)整皮膚的覆蓋面術(shù)后的換藥需要細(xì)致，防治兒童隨意去除敷料————好吧！簡(jiǎn)單地說，治療的主要思路就是：1.通過精細(xì)操作，精準(zhǔn)切除贅生拇指，減少留存拇指的副損傷2.通過重建技術(shù)，最大可能地修復(fù)留存拇指功能缺陷。手術(shù)圖示：6.常見問題解答問題1：能否保守治療？回答：多指畸形保守治療無效，某些保守治療甚至引起嚴(yán)重并發(fā)癥，不治療的多指畸形可能隨著生長(zhǎng)發(fā)育進(jìn)一步加重。對(duì)手部外觀、功能造成影響，最終可能導(dǎo)致心理與社交障礙。只能通過手術(shù)矯正，才可能達(dá)到治療的目的。問題2：手術(shù)治療的時(shí)機(jī)？回答：應(yīng)在不影響手部發(fā)育的前提下盡早在學(xué)齡前手術(shù)，以免影響患兒的心理發(fā)育，現(xiàn)多建議1歲左右進(jìn)行手術(shù)。年齡過小不利于多指切除后的重建，年齡過大關(guān)節(jié)軟骨變薄，不利于關(guān)節(jié)面成形和后期的塑形。問題3：手術(shù)是不是切掉多指縫起來就完了？回答：通過前面的分析可以發(fā)現(xiàn)，多指畸形手術(shù)絕不是簡(jiǎn)單的切除就能達(dá)到目的，核心步驟在保留拇指的功能保留與重建。因?yàn)楸Ａ裟粗敢彩谴嬖谄?、關(guān)節(jié)面畸形、肌腱韌帶止點(diǎn)異常等問題，需要手術(shù)進(jìn)一步矯正。問題4：手術(shù)切除哪根手指比較好？回答：一般切除發(fā)育不好的那一根手指，絕大多數(shù)是偏內(nèi)側(cè)的多指發(fā)育較差，即偏離中指最遠(yuǎn)那一根。問題5：為什么術(shù)后手指要穿針？回答：主要作用有偏斜拇指矯正后的位置維持，矯正后單純靠軟組織的重建很難維持，待重建的軟組織愈合牢固后再取出，為此手術(shù)效果。其次手指過度活動(dòng)，可導(dǎo)致切口不愈合，穿針固定后可以保護(hù)傷口。一般采用0.8-1.0mm的光滑克氏針固定，對(duì)周圍組織損傷小。問題6：為什么傷口經(jīng)常不是直線的？回答：手指需要松弛的周圍皮膚，以滿足靈活的需要。直切口愈合后容易造成瘢痕攣縮，攣縮瘢痕常常影響手指活動(dòng)，甚至牽拉拇指而出現(xiàn)偏斜。折線等不規(guī)則切口可以有效減小瘢痕攣縮的發(fā)生，故手部切口大多數(shù)的傷口采用折線形，盡量減小這方面的影響。

多指術(shù)后，疤痕往往是單側(cè)的，會(huì)存在牽拉的問題。疤痕的牽拉是造成術(shù)后側(cè)偏的一個(gè)非常關(guān)鍵的因素。所以，術(shù)后可以通過支具的固定來起到對(duì)抗疤痕的牽拉效果，從而達(dá)到術(shù)后手指的外形、力線一直處于比較良好的目的。

面對(duì)孩子存在多并趾的情況，很多家長(zhǎng)在門診時(shí)問得最多都是“孩子多并趾，手術(shù)后多久可以走路？”。畢竟腳能動(dòng)，人也相對(duì)會(huì)更自由。尤其是小孩子，平時(shí)皮得很，不讓他動(dòng)，很難讓他一直安靜地呆在床上。對(duì)于多并趾來說，術(shù)后多久可以走路，這個(gè)取決于病情的嚴(yán)重程度。一般來說，比較簡(jiǎn)單的并趾，由于只有皮膚組織粘連，一般將并趾分開后，三到四周左右的時(shí)間，就可以恢復(fù)走路。比較復(fù)雜的并趾類型，比如說，第四第五趾的并趾或者是伴有多趾，手術(shù)會(huì)涉及到截骨，因此，一般需要6-8周左右的時(shí)間進(jìn)行恢復(fù)。

拇指尺偏畸形常常由三節(jié)拇指畸形，可合并多拇畸形，需要與拇指末節(jié)肥大骨骺鑒別！三節(jié)拇的中節(jié)指骨多表現(xiàn)為三角形骨塊，稱為delta骨，由于有三角形的“楔子”存在，從而導(dǎo)致拇指尺偏畸形，這種三角骨不同的大小決定了治療方式的不同。對(duì)于年齡小、骨塊小的患兒，可以行骨塊直接切除，關(guān)節(jié)面修整手術(shù)，并用一枚克氏針固定。術(shù)后橈側(cè)關(guān)節(jié)仍會(huì)有一定的間隙，可以期待患兒后期軟骨的發(fā)育代償逐步修復(fù)。年齡偏大的患兒可以做關(guān)節(jié)融合術(shù)。不同骨塊大小決定了不同的截骨形式！術(shù)后石膏固定，克氏針固定4-6周！