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閆麗榮副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 肥厚型心肌病有哪些癥狀？1.勞力性呼吸困難：勞力性呼吸困難是肥厚型心肌病患者最常見的癥狀，即活動(dòng)、運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)喘憋、胸悶等，在有癥狀的患者當(dāng)中，90%以上有此表現(xiàn)。2.胸痛：25%~30%的肥厚型心肌病患者有胸痛不適的癥狀，多呈勞力性胸痛，也有不典型的疼痛持續(xù)發(fā)生且發(fā)生于休息時(shí)及餐后，但冠狀動(dòng)脈造影正常。?3.心悸：心悸通常與心功能減退或心律失常有關(guān)。4.房顫：房顫是肥厚型心肌病患者中非常常見的心律失常，是癥狀和生活質(zhì)量惡化的重要原因。肥厚型心肌病患者的房顫患病率比一般人群高4-6倍。5.暈厥或先兆暈厥：15%~25%的肥厚型心肌病患者至少發(fā)生過一次暈厥，另有20%的患者有先兆暈厥，一般見于活動(dòng)時(shí)。?6.心臟性猝死：心臟性猝死、心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌病死亡的三大主要原因。SCD多與致命性心律失常有關(guān)，多為室性心動(dòng)過速（持續(xù)性或非持續(xù)性）、心室顫動(dòng)，亦可為停搏、房室傳導(dǎo)阻滯。?肥厚型心肌病常見病因是什么？絕大部分肥厚型心肌病為常染色體顯性遺傳病，約60%的成年肥厚型心肌病患者可檢測到明確的致病基因突變，其中40~60%為編碼肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白的基因突變，5%~10%是由其他遺傳性或非遺傳性疾病引起，另外還有25%~30%為不明原因心肌肥厚。常染色體顯性遺傳的肥厚型心肌病患者，其子代有50%概率遺傳到該致病突變基因，故我們推薦所有臨床診斷為肥厚型心肌病的患者及其一級(jí)親屬進(jìn)行基因篩查。肥厚型心肌病需要做哪些常規(guī)檢查？對(duì)于疑似肥厚型心肌病患者，需進(jìn)行全面的體格檢查和完整的心臟病史及三代家族史篩查，除了進(jìn)行全面的心臟病史和家族史信息收集、體格檢查以外，還需進(jìn)行心電學(xué)、影像學(xué)等檢查；肥厚型心肌病患者心電圖變化出現(xiàn)較早，可先于臨床癥狀，所有患者都應(yīng)進(jìn)行心電圖檢查；心室壁增厚是診斷肥厚型心肌病的必備條件，可以采用多種不同心臟影像學(xué)檢查方法，如超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振（CMRI），在某些情況下還需要基因檢測協(xié)助診斷；經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖是大部分肥厚型心肌病患者的首選檢查方法，用于疾病診斷、確定肥厚程度、篩查左室心尖室壁瘤、評(píng)估左室收縮和舒張功能、二尖瓣功能及篩查評(píng)估左室流出道梗阻嚴(yán)重程度，所有患者都應(yīng)進(jìn)行全面的超聲心動(dòng)圖檢查；磁共振可以識(shí)別左室心肌肥厚的重點(diǎn)區(qū)域，準(zhǔn)確評(píng)測最大室壁厚度，且可用于評(píng)估心肌纖維化程度。在診斷不明確、超聲成像不佳、無法明確是否植入心臟復(fù)律除顫儀時(shí)，磁共振可作為有效的輔助檢查。2022年08月07日
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閆麗榮副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 什么是肥厚型心肌??？肥厚型心肌病是一種以心肌肥厚為特征的危及生命的心臟疾病。全球患病率為1/200-500，預(yù)計(jì)2000萬患者，中國肥厚型心肌病患病率為0.08%，粗略估算中國成人肥厚型心肌病患者超過100萬人。肥厚型心肌病會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，包括猝死、心力衰竭、惡性心律失常、卒中，危及生命，死亡率是普通人群的3-4倍，而大部分肥厚型心肌病患者終其一生未得到及時(shí)診斷治療。目前認(rèn)為，肥厚型心肌病是一種以心肌肥厚為特征的心肌疾病，主要表現(xiàn)為左心室壁增厚，通常指二維超聲心動(dòng)圖測量的室間隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明確家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的擴(kuò)大，需排除負(fù)荷增加如高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄和先天性主動(dòng)脈瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。肥厚型心肌病分為梗阻性、非梗阻性及隱匿梗阻性3種類型，安靜時(shí)超聲心動(dòng)圖檢查測定的左心室流出道與主動(dòng)脈峰值壓力階差≥30mmHg為梗阻性肥厚型心肌病。肥厚型心肌病有哪些癥狀？1.勞力性呼吸困難：勞力性呼吸困難是肥厚型心肌病患者最常見的癥狀，在有癥狀的患者當(dāng)中，90%以上有此表現(xiàn)。2.胸痛：25%~30%的肥厚型心肌病患者有胸痛不適的癥狀，多呈勞力性胸痛，也有不典型的疼痛持續(xù)發(fā)生且發(fā)生于休息時(shí)及餐后，但冠狀動(dòng)脈造影正常。3.心悸：心悸通常與心功能減退或心律失常有關(guān)。4.房顫：房顫是肥厚型心肌病患者中非常常見的持續(xù)性心律失常，是癥狀和生活質(zhì)量惡化的重要原因。肥厚型心肌病患者的房顫患病率比年齡相似的一般人群高4-6倍。5.暈厥或先兆暈厥：15%~25%的肥厚型心肌病患者至少發(fā)生過一次暈厥，另有20%的患者有先兆暈厥，一般見于活動(dòng)時(shí)。6.心臟性猝死：心臟性猝死，心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌病死亡的三大主要原因。心臟性猝死與致命性心律失常有關(guān)，多為室性心動(dòng)過速（持續(xù)性或非持續(xù)性）、心室顫動(dòng)，亦可為停搏、房室傳導(dǎo)阻滯。2022年07月21日382
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付圣靈副主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 胸外科 肥厚型心肌?。℉CM）是一種原因不明的心肌疾病，特征為心室壁呈不對(duì)稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內(nèi)腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應(yīng)性下降。根據(jù)左心室流出道有無梗阻分為梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能與遺傳等有關(guān)。肥厚型心肌病有猝死風(fēng)險(xiǎn)，是運(yùn)動(dòng)性猝死的原因之一。病因肥厚型心肌病是常染色體顯性遺傳性疾病，60%～70%為家族性，30%～40%為散發(fā)性，家族性病例和散發(fā)病例、兒童病例和成年病例具有同樣的致病基因突變。目前已證實(shí)，至少14個(gè)基因突變與肥厚型心肌病的發(fā)病有關(guān)，其中有10種是編碼肌小節(jié)結(jié)構(gòu)蛋白的基因，絕大部分突變位于這些基因。臨床表現(xiàn)1.以青壯年多見、常有家族史。2.可以無癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點(diǎn)異丙腎上腺素及Valsalva動(dòng)作后雜音增強(qiáng)，反之應(yīng)用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時(shí)雜音減弱。檢查1.超聲心動(dòng)圖有重要意義：①室間隔肥厚與左室游離壁厚度之比＞1.5cm；②二尖瓣前葉收縮期向前移動(dòng)及主動(dòng)脈收縮中期關(guān)閉現(xiàn)象；③心室腔小；④左室流出道狹窄＜2.0cm；⑤左室流出道血流速度加快；⑥休息時(shí)收縮期左室心尖部心腔與流出道壓力階差＞30mmHg，則認(rèn)為存在左室流出道梗阻。對(duì)稱性左室肥厚時(shí)室間隔與左室游離壁一致。2.心電圖左心室或雙室肥厚及ST-T改變，深而倒置的T波、有時(shí)有異常Q波。房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯。還可以發(fā)現(xiàn)其他心律失常如房顫、早博等。3.X線檢查X線檢查沒有明顯的特點(diǎn)，可能見到左房、左心室增大，也可能在正常范圍。晚期可見右室增大和肺淤血表現(xiàn)。4.心臟磁共振（MRI）其敏感性高于超聲心動(dòng)圖，但費(fèi)用較高，對(duì)于診斷特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最為靈敏。還可以發(fā)現(xiàn)心肌纖維化組織。5.心內(nèi)膜下心肌活檢免疫性熒光可發(fā)現(xiàn)肥厚心肌內(nèi)兒茶酚胺含量增高，組織學(xué)可見心肌排列紊亂和肥大的心肌細(xì)胞。診斷超聲心動(dòng)圖提示左心室壁或（和）室間隔厚度≥15mm，排除了其他引起心肌肥厚的原因如高血壓病、風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病、先天性心臟?。ǚ块g隔、室間隔缺損）及代謝性疾病伴發(fā)心肌肥厚。治療1.對(duì)無癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。2.避免劇烈運(yùn)動(dòng)特別是競技性運(yùn)動(dòng)及情緒緊張。3.藥物治療避免應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。（1）β受體阻滯劑心得安、氨酰心安、美托洛爾、比索洛爾。（2）鈣離子拮抗劑異搏定、硫氮卓酮。（3）抗心衰治療（終末期）可用利尿劑及擴(kuò)血管藥。（4）抗心律失常乙胺碘呋酮、雙異丙比胺，有抗心律失常及負(fù)性肌力作用。4.室間隔肌切除術(shù)對(duì)藥物治療無效，左室流出道嚴(yán)重梗阻者適用。5.雙腔起搏預(yù)后尚難確定。6.經(jīng)皮腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)（PE-MA）是將無水乙醇經(jīng)導(dǎo)管注入供應(yīng)室間隔心肌組織的間隔支血管，造成人為的間隔心肌梗死，以緩解左室流出道梗阻，是近年治療HCM的一種新方法。7.預(yù)防猝死對(duì)于高危患者，除避免劇烈運(yùn)動(dòng)和藥物治療外，還應(yīng)安裝植入式心臟復(fù)律除顫器。預(yù)后病程相差較大，大多數(shù)患者的壽命與正常人無區(qū)別。如親屬中有猝死患者、本人有暈厥史、有室性心動(dòng)過速、心室壁嚴(yán)重肥厚（3.0cm以上）等，則可能發(fā)生猝死。付圣靈教授胸外科專家門診：同濟(jì)醫(yī)院漢口院區(qū)，門診（11號(hào)樓，進(jìn)醫(yī)院大門右轉(zhuǎn)即到）五樓，周二下午，周五上午2022年02月08日701
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院 心臟外科 常常碰到有病友拿著心超報(bào)告，上面寫著心肌肥厚，就誤認(rèn)為自己得了肥厚型心肌病，然后一通網(wǎng)路亂查，乃至胡思亂想。但心肌肥厚并不代表肥厚型心肌病。一般心超都會(huì)測量左心室各室壁厚度，至少包括室間隔和左心室后壁的厚度，通常將左心室壁任何部位厚度超過15毫米，或者有家族史者左心室壁厚度超過13毫米，可考慮診斷肥厚型心肌病。但這個(gè)簡單標(biāo)準(zhǔn)診斷的肥厚型心肌病病人，也會(huì)包含其他病人，也有少部分特殊的肥厚型心肌病病人不符合這個(gè)簡單標(biāo)準(zhǔn)。那么肥厚型心肌病的本質(zhì)是什么呢？病因，心肌肌節(jié)蛋白基因突變的遺傳性疾病。心肌表現(xiàn)，非對(duì)稱性肥厚，一般室間隔厚度顯著超過左心室后壁。心超發(fā)現(xiàn)的左心室壁增厚病例，至少還有另外三大類情況：第一，非遺傳性、后天病因造成的，比如高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄、高強(qiáng)度體育訓(xùn)練等左心室壓力負(fù)荷增加導(dǎo)致左心室肥厚，通常該類左心室各心室壁肥厚是均勻、對(duì)稱的；第二，其他遺傳性病因?qū)е碌淖笮氖冶诜屎?，比如法布里（Fabry）病、Noonan綜合征、Friedreich共濟(jì)失調(diào)、Pompe病等；第三，其他特殊疾病，如心肌淀粉樣變等。這些情況中，對(duì)于第一類情況，一般通過心超等相對(duì)容易判定，第二類和第三類很多難以診斷，因?yàn)樾枰鄬?duì)少用和復(fù)雜的診斷技術(shù)，如基因檢測、心肌磁共振、心肌活檢或病理等。當(dāng)然，你也不必太糾結(jié)于要特別精確的診斷，因?yàn)橛行┣闆r，即使精確診斷了，對(duì)治療也沒什么幫助，反而造成很大的經(jīng)濟(jì)等負(fù)擔(dān)，徒增煩惱。最后提醒一點(diǎn)，法布里（Fabry）病這種遺傳病，也稱為彌漫性軀體性血管角皮瘤、神經(jīng)酰胺三己糖苷貯積病或Anderson-Fabry病，是一種X連鎖遺傳的糖脂貯積病，目前其機(jī)制相對(duì)清楚，而且研發(fā)了針對(duì)性的藥物（重組人α-半乳糖苷酶A），我在臺(tái)灣接觸了一些病人，長期用藥還是有一定效果的，國內(nèi)有少量醫(yī)生在進(jìn)行相關(guān)的科研。這些病人，有部分混雜在被診斷為肥厚型心肌病的病人中，當(dāng)然，該病本就罕見。2020年11月11日2184
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吳小慶主任醫(yī)師 無錫市人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科 高血壓合并心肌肥厚與肥厚性心肌病的鑒別無錫市人民醫(yī)院心血管內(nèi)科吳小慶 高血壓常常引起心室肥厚，特別是室間隔肥厚；但肥厚性心肌病也以心室肥厚為主要表現(xiàn)，如何鑒別是高血壓引起的心肌肥厚，還是高血壓合并肥厚性心肌病呢？流行病學(xué)特點(diǎn)：高血壓左心室肥厚的發(fā)生率為20%~40%，隨著年齡的增大，左心室肥厚的發(fā)生率增多常以室間隔增厚為主。左心室肥厚是高血壓心血管事件及預(yù)后最強(qiáng)的獨(dú)立預(yù)測指標(biāo)，風(fēng)險(xiǎn)可升高2~4倍。病理生理特點(diǎn)：高血壓所致的左心室肥厚是一種心肌對(duì)血壓升高的代償性改變，主要為向心性肥厚，最后發(fā)生容量負(fù)荷增加引起離心性肥厚。左心室肥厚可導(dǎo)致舒張功能不全。高血壓合并左心室肥厚需與肥厚型心肌病（HCM）進(jìn)行鑒別，有以下鑒別要點(diǎn)：（1）病史：高血壓合并左心室肥厚，常見于中老年患者，存在高血壓病史，血壓較高，且長期降壓控制不佳；而肥厚型心肌病以青壯年多見，常有家族史。（2）臨床癥狀：可以無癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞等癥狀。肥厚型心肌病，尤其是肥厚梗阻型心肌病可出現(xiàn)暈厥甚至猝死。晚期出現(xiàn)左心力衰竭的表現(xiàn)。（3）查體：高血壓合并左心室肥厚者，心界向左下擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)。而肥厚梗阻型心肌病患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點(diǎn)異丙腎上腺素及Valsalva動(dòng)作后雜音增強(qiáng)，反之應(yīng)用β-受體阻滯劑、去甲腎上腺素及下蹲時(shí)雜音減弱。（4）儀器檢查：1）超聲心動(dòng)圖：對(duì)肥厚型心肌病診斷有重要意義：①室間隔肥厚與左心室游離壁厚度之比>1.5；②左心房室瓣前葉收縮期向前移動(dòng)及主動(dòng)脈收縮中期關(guān)閉現(xiàn)象；③心室腔小；④左心室流出道狹窄<2.0cm；⑤左心室流出道血流速度加快；⑥休息時(shí)收縮期左心室心尖部心腔與流出道壓力階差>30mmHg，則認(rèn)為存在左心室流出道梗阻。對(duì)稱性左心室肥厚時(shí)室間隔與左心室游離壁一致。目前認(rèn)為高血壓患者心肌肥厚>2.5cm時(shí)，才可以診斷高血壓合并肥厚型心肌?。环駝t，應(yīng)考慮高血壓引起的心肌肥厚。2）心電圖：左心室或雙室肥厚及ST-T改變，深而倒置的T波、房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯，其他心律失常如心房顫動(dòng)等。3）心臟MRI：其靈敏度高于超聲心動(dòng)圖，對(duì)于診斷特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最為靈敏。還可以發(fā)現(xiàn)心肌纖維化組織。4）心內(nèi)膜下心肌活檢及基因檢測：對(duì)肥厚型心肌病診斷還可以借助免疫性熒光，可發(fā)現(xiàn)肥厚心肌內(nèi)兒茶酚胺含量增高，組織學(xué)可見心肌排列紊亂和肥大的心肌細(xì)胞。基因檢測是確診肥厚型心肌病的“金標(biāo)準(zhǔn)”。高血壓合并左心室肥厚的治療要點(diǎn) （1）推薦使用RAAS抑制劑聯(lián)合CCB或利尿劑（ⅠA）；（2）收縮壓應(yīng)降至120~130mmHg（Ⅱa B）。2020年11月04日3880
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戴辰程主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內(nèi)科 今年疫情最嚴(yán)重的時(shí)候，有位肥厚型心肌病兒童的父親通過好大夫咨詢我。因?yàn)楹⒆影l(fā)生了兩次暈厥，他才開始害怕。此前半年他帶孩子在北京兩所著名的三甲醫(yī)院就診，做了詳細(xì)的心電圖，心臟彩超以及心臟核磁，診斷為非梗阻性肥厚型心肌病，就診之前，孩子已經(jīng)暈厥過1次，醫(yī)生囑咐不用藥物治療，隨診。這次咨詢我之前，發(fā)生了第二次暈厥，而且孩子出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)耐力下降，時(shí)有運(yùn)動(dòng)后胸痛發(fā)作。我看了孩子的靜息狀態(tài)下的心電圖提示胸前導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，運(yùn)動(dòng)后非常顯著，壓低程度達(dá)到了1mV。彩超和核磁提示室間隔明顯肥厚，沒有左室流出道梗阻，左房增大也給我留下了印象。說實(shí)話，我很揪心。一是ST段的壓低太明顯了，說明心肌缺血很厲害；二來暈厥讓我很擔(dān)心，可能是快速性的室性心律失常，我擔(dān)心猝死的風(fēng)險(xiǎn)。礙于疫情，只能網(wǎng)上給開了倍他樂克。萬幸，孩子服用藥物之后癥狀改善非常明顯，未再發(fā)生暈厥。 我想通過這個(gè)病例給大家介紹一下肥厚性心肌病，并將我的一些思考與大家分享2020年07月10日3415
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陳海生主任醫(yī)師 廣州市第一人民醫(yī)院 心臟大血管外科 1、什么是肥厚性心肌病？這種病常見嗎？肥厚性心肌病，是一種最常見、嚴(yán)重的遺傳性心臟病，顧名思義它是由于心肌的肥厚引起的心臟病變，這種肥厚很有特點(diǎn)，它不是均勻性肥厚，而是以左心室壁和室間隔肥厚為主，有區(qū)別于高血壓引起的心肌均勻性肥厚。肥厚性心肌病患病率為80／10 萬，粗略估算我國患者超過100萬。 2、心肌肥厚了不就結(jié)實(shí)有力了嗎，怎么會(huì)是一種病呢？心臟就像是一個(gè)水泵，負(fù)責(zé)把血液泵到全身去。肥厚的心肌雖然有力，但它是往心臟里邊肥厚，會(huì)造成泵的容量極大減少，此外，它還把出水口給遮擋了（即左室流出道梗阻）。正常心臟每一次搏動(dòng)可以射出60~80ml血液，而肥厚性心肌病的心臟可能每搏量只有10~30ml。造成的結(jié)果就是全身的供血不足，心臟的供血也不足，當(dāng)活動(dòng)量大的時(shí)候，容易導(dǎo)致心肌缺血甚至心源性猝死。3、肥厚性心肌病怎么得的？大部分是基因遺傳引起，約60％ 的成年患者可檢測到明確的突變致病基因。25-30%患者病因不詳。5-10%是其他遺傳或非遺傳疾病引起（包括先天性代謝性疾病、 神經(jīng)肌肉疾病、線粒體疾病等）。所以建議所有確診為肥厚性心肌病的患者進(jìn)行基因篩查，再根據(jù)家庭遺傳咨詢及基因篩查結(jié)果，決定是否對(duì)其親屬進(jìn)行基因篩查。 4、肥厚性心肌病有哪些癥狀呢？勞力性呼吸閑難：是最常見的癥狀，有癥狀患者中90％以上有此表現(xiàn)。胸痛：25％～30％的患者有胸痛不適的癥狀，多呈勞力性胸痛，也有不典型的疼痛持續(xù)發(fā)生，但冠狀動(dòng)脈造影正常。心悸：房顫是該病患者常見的心律失常之一，發(fā)生率約為 22．5％。暈厥或先兆暈厥：15％～25％的患者至少發(fā)生過一次暈厥，另有20％的患者有先兆暈厥，一般見于活動(dòng)時(shí)。5、肥厚性心肌病做哪些檢查發(fā)現(xiàn)和確診呢？超聲心動(dòng)圖：是初步診斷肥厚性心肌病的主要方法。心臟磁共振成像：較超聲心動(dòng)圖提供更多信息，超聲診斷不明確時(shí)行該檢查。心電圖：肥厚性心肌病患者心電圖變化出現(xiàn)較早，可先于臨床癥狀，所有患者都應(yīng)進(jìn)行心電圖檢查。6、您需要到哪個(gè)科室就診？心外科、心胸外科、心臟血管外科。7、怎樣治療肥厚性心肌??？對(duì)于有癥狀且存在左室流出道梗阻患者，治療目標(biāo)是使用藥物、外科室間隔心肌切除術(shù)、酒精消融術(shù)或雙腔起搏器治療改善癥狀；對(duì)于有癥狀無左室流出道梗阻患者，治療重點(diǎn)是管理心力衰竭、心律失常和心絞痛；對(duì)于藥物治療無效的進(jìn)展性左心室收縮或舒張功能障礙患者，考慮心臟移植。對(duì)于無癥狀患者，建議每年定期臨床評(píng)估，無論是否存在左室流出道梗阻，均不推薦室間隔消減治療。所有肥厚性心肌病患者都應(yīng)開展心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和危險(xiǎn)分層，進(jìn)行相應(yīng)的預(yù)防和治療。8、什么情況需要外科手術(shù)治療？手術(shù)怎樣做的？手術(shù)后效果如何？如果確診為梗阻型肥厚心肌病，在使用大劑量藥物治療后癥狀仍較重（呼吸困難、胸痛或暈厥等），心臟彩超測量左室流出道壓差≥50mmHg者，需要手術(shù)治療。對(duì)于癥狀較輕，但是出現(xiàn)中重度二尖瓣關(guān)閉不全、房顫或左心房明顯增大等情況的患者，也應(yīng)考慮外科手術(shù)治療，以預(yù)防不可逆的合并癥。手術(shù)過程其實(shí)就是切除多余的心肌，經(jīng)典術(shù)式是Morrow手術(shù)，為什么叫Morrow？醫(yī)學(xué)里很多手術(shù)都是以創(chuàng)造者名字來命名，Morrow手術(shù)也不例外。1978年，美國一位叫做Andrew Glenn Morrow的外科醫(yī)生嘗試對(duì)這些肥厚的肌肉進(jìn)行切除，來改善流出道狹窄的狀況，從而改善癥狀，結(jié)果獲得巨大成功。如下圖所示，刀片切除的地方就是肥厚且阻擋了左心室流出道的心肌。后來，隨著技術(shù)的發(fā)展，Schaff和Said SM、Dearani JA、Ommen SR一起發(fā)布了改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)，切除范圍擴(kuò)大至心尖方向，使得治療效果進(jìn)一步提高，最終讓梗阻型肥厚心肌病接受外科手術(shù)治療的患者，遠(yuǎn)期生存率接近于正常人群。 9、自然病程和壽命如何？大多數(shù)患者可能日常生活無明顯障礙，不需要手術(shù)或介入治療，壽命與正常人無區(qū)別。但肥厚性心肌病患者通常需要終生隨訪，監(jiān)測癥狀、不良事件風(fēng)險(xiǎn)、左心室功能和心臟節(jié)律等的變化。疾病的嚴(yán)重程度、年齡和癥狀決定了監(jiān)測頻率。需要接受外科手術(shù)治療的患者，遠(yuǎn)期生存率接近于正常人群。10、得了肥厚性心肌病還能運(yùn)動(dòng)嗎？運(yùn)動(dòng)對(duì)身心健康有無限益處，但對(duì)于該病患者具有不小的風(fēng)險(xiǎn)。為此，第36屆貝塞斯達(dá)準(zhǔn)則推薦了肥厚性心肌病患者參與下方綠色板塊的運(yùn)動(dòng)。2020年03月06日8886
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 肥厚型心肌病可能會(huì)出現(xiàn)一系列的并發(fā)癥。包括下面幾個(gè)方面： 第一個(gè)心律失常。最常見的心律失常，有完全性左束支傳導(dǎo)阻滯；室性的心律失常，包括早搏和心動(dòng)過速；以及心房顫動(dòng)和心房撲動(dòng)；還有就是房室傳導(dǎo)阻滯和竇房傳導(dǎo)阻滯。 第二就是動(dòng)脈栓塞。最常見的栓塞部位是腦栓塞。 第三是感染性心內(nèi)膜炎。這種病是由于血液當(dāng)中的細(xì)菌與血液內(nèi)的血小板等等的攣在一起、粘附在一起，粘在了心臟的內(nèi)膜和瓣膜上，比如說主動(dòng)脈瓣、二尖瓣等等處，對(duì)瓣膜產(chǎn)生損害。 第四。心力衰竭?；颊咴诩膊〉耐砥冢梢猿霈F(xiàn)左心室擴(kuò)大。左心室由厚變正常，再變薄，出現(xiàn)心腔的擴(kuò)大，出現(xiàn)收縮功能減低、心力衰竭。 第五。猝死。突然死掉。猝死可以貫穿于肥厚型心肌病的每一個(gè)期。從早期到中期，到晚期都可以出現(xiàn)猝死。而且猝死是肥厚型心肌病死亡的主要方式。2020年02月19日1703
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 當(dāng)然不是。 心肌肥厚的原因有多種。有的是心肌本身的肥厚，沒有任何外來的原因，心肌本身出現(xiàn)了肥厚。這種情況大多數(shù)是遺傳性的疾病，基因支配的。象在基因的支配下心肌自動(dòng)的肥厚，這種情況是叫原發(fā)性的心肌肥厚，也叫肥厚型心肌病。 另外一些呢，是繼發(fā)生的心肌肥厚。由于心室的負(fù)荷加重，產(chǎn)生的心肌肥厚。比如說長期的高血壓、主動(dòng)脈瓣的狹窄、主動(dòng)脈瓣的瓣上狹窄、主動(dòng)脈的縮窄等等，都可以造成左心室的壓力負(fù)荷長期過重，造成左心室代償性的心肌肥厚。這是一種代償性的反應(yīng)。不屬于原發(fā)性的心肌病。這是繼發(fā)性心肌肥厚，當(dāng)中最最常見的原因。 另外，運(yùn)動(dòng)員長期的勞動(dòng)負(fù)荷使心室肥厚。均勻的、對(duì)稱性的、代償性的肥厚，這是一種非病理性的代償性反應(yīng)，屬于一種正常的現(xiàn)象，不屬于病理現(xiàn)象，除非過度。 還有，心肌淀粉樣變性、糖原儲(chǔ)積癥、二型糖尿病等等也可以出現(xiàn)心肌肥厚，也是一種繼發(fā)性的心肌肥厚。這些往往是一些代謝紊亂等等引起的，也不屬于肥厚型心肌病。 還有神經(jīng)肌肉性的疾病也可以累積心臟例如線粒體疾病。內(nèi)分泌疾病嗜鉻細(xì)胞瘤產(chǎn)生過多的兒茶酚胺能刺激心臟產(chǎn)生明顯肥厚。2020年01月29日1901
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