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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 這個問題是下腔房圈12毫米右下肺靜脈異位引流右房。 年后想找您手術(shù)，現(xiàn)在晚上睡覺不踏實，現(xiàn)在有關(guān)系嗎？ 應(yīng)該沒什么關(guān)系，嗯，這個心臟它一般不影響睡眠的問題。 嗯嗯，一般關(guān)系不太大，反正我沒有聽到說誰說這個因為心臟的原因?qū)е滤卟缓玫?，嗯，你到時候來吧，過了年年后哈。 到時候約一下吧，嗯，我給你一個重復(fù)一個這個券，回頭你回頭你直接跟我們交流，然后到時候留一個圖片的電話就行了。 右下肺靜脈右病引流這種病人一定要注意，不能把這個右房，呃，右下肺靜脈那個地方，嗯，縫的狹窄了，呃，因為那個地方離下腔靜脈很近，所以做側(cè)接口的時候一定得特別注意這些細(xì)節(jié)，那這些細(xì)節(jié)我前兩天剛看一個外地做的出了個出了問題。 那么我們又重新給他，要重新給他去，去去去改一下才行，因為出了并發(fā)癥的話，再改就不好弄了，這種病人要注意一些。 嗯。2022年05月29日233
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 哈嘍，大家好，我今天呢，做了一下手術(shù)，完全肺靜脈異位引流，那這上班第一天，家長因為肺炎住在兒童醫(yī)院ICU了，嗯，后來通過好大夫在線給我打了那個電話，說孩子完全肺炎了，完全肺這白一病引流，我說你發(fā)那個報告讓我看看吧，我一看就是說是個完全型的心上型的肺靜脈一邊引流，但是孩子已經(jīng)四個月五五公斤了，他唯一能撐到現(xiàn)在才得肺炎的，最大的一個優(yōu)勢就是說房間隔缺損的足夠大，13毫米血流很通暢，如果要是沒有這個房缺，那血呀，就會全部憋到肺里過不來，很容易肺炎的，所以啊，這種手術(shù)啊，就是說心心病外科比較少見的幾個需要急診做手術(shù)的病。 完全肺靜脈異本的就是一種，如何發(fā)現(xiàn)呢？首先就是說這種是最常見的紫紺性心臟病，就是說一般飽和度都不高，一般在80到85，這孩子手術(shù)前插上呼吸機(jī)才73左右，所以說第一是反應(yīng)是子紺，嗯，第二個就是說完全肺靜脈異位瘤很容易肺炎，一旦肺炎就很難控制。 很多都是因為肺炎才發(fā)現(xiàn)，孩子一旦發(fā)現(xiàn)這種病，就是完全肺靜脈異病瘤，一旦發(fā)現(xiàn)一定要盡早做手術(shù)，孩子還有活下來的希望，不然的話，其實很多孩子都自然淘汰了。2022年05月27日393
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曹躍豐副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 今天呢給大家講一下肺靜脈異位引流，那么首先呢，我準(zhǔn)備了兩個道具一個呢是小橘子啊，代替心臟黑色的呢，代替的是右心紅色呢，代表的是左心，再一個呢，我準(zhǔn)備了四個小布條這四個小布條代表折肺靜脈好肺靜脈異位引流呢，首先講什么是肺靜脈，這個小布條是什么意思，它指的是我們?nèi)梭w心臟的血液右心的血液進(jìn)入左右兩側(cè)肺循環(huán)經(jīng)過氧合之后呢，血液就變成紅色了，那么這些紅色的血液要經(jīng)過四根肺靜脈進(jìn)入左心系統(tǒng)再輸送給全身使用，那么肺靜脈異位引流呢，顧名思義就是這四根肺靜脈沒有進(jìn)入到左心系統(tǒng)，而是完全或者部分跑到了右邊黑色的系統(tǒng)，那么它就叫肺靜脈，異位引流，那么它分成兩種疾病，一種呢，是完全型的。 肺靜脈異位引流這種病比較罕見，一般的來講，在先天性心臟病里面占到2%左右它的死亡率還是比較高的80%的患兒會在一歲以內(nèi)死亡，那么一旦發(fā)現(xiàn)是完全型的肺靜脈異位引流是進(jìn)行需要進(jìn)行急診手術(shù)干預(yù)的部分型肺靜脈異位引流指的是一根兒兩根或者三根兒部分血管部分肺靜脈進(jìn)入到右側(cè)的。 系統(tǒng)，那么這個也是要進(jìn)行手術(shù)干預(yù)的，那么它可以進(jìn)行右腋下的微創(chuàng)手術(shù)，在我們中心呢，對于完全型的肺靜脈異位引流手術(shù)還是成功率很高的平均的死亡率在1%-2%2021年04月03日1384
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述部分型肺靜脈異位引流，又稱部分型肺靜脈異位連接，是先天性心臟病的一種。正常肺靜脈將肺內(nèi)氧和過的血液引入左心房，而部分型肺靜脈異位引流中部分肺靜脈回流入體靜脈或右心房。這使得部分肺內(nèi)氧和過的血液再次回到右心房與非氧和血混合。部分患者合并房間隔缺損，存在新房水平的血液混合。部分型肺靜脈異位引流可能合并其他先天性心臟病。診斷診斷依靠癥狀、體征，使用聽診器聽診會聽到心臟雜音。該病多依靠超聲心動圖確診，超聲心動圖通過超聲波將心臟結(jié)構(gòu)反應(yīng)在屏幕上。超聲心動圖還能探查是否有右心房、右心室增大和有多少根肺靜脈連接入左心房。為了進(jìn)一步明確診斷和肺靜脈走行，還可能需要進(jìn)行其他影像學(xué)檢查如CT和MRI。治療如果沒有癥狀或者回流異常的血液很少，不需要手術(shù)治療。如果回流異常的血較多，或者反復(fù)肺部感染，則需要手術(shù)治療。其他先天性心臟病需要手術(shù)治療的話術(shù)中一并解決肺靜脈異位引流。術(shù)中醫(yī)生會將連接錯誤的肺靜脈血管重新連接回左心房，如果有房間隔缺損的話同時行房間隔缺損修補(bǔ)。有肺靜脈異位引流的孩子或成年人都需要先天性心臟病專業(yè)醫(yī)生定期隨訪、復(fù)查，明確有無遠(yuǎn)期并發(fā)癥，評估心臟功能。2021年03月23日2616
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述完全型肺靜脈異位引流，又稱完全型肺靜脈異位連接，是先天性心臟病的一種。正常肺靜脈將肺內(nèi)氧和過的血液引入左心房，而完全型肺靜脈異位引流中肺靜脈將肺內(nèi)氧和血全部引入右心房。氧和血進(jìn)入右心房后會與右房內(nèi)的非氧和血混合。部分混合血通過房間隔缺損流入左心房，進(jìn)而通過左心室、主動脈供全身使用，但氧和血氧含量較低。如果房間隔缺損太小，分流量過少導(dǎo)致體循環(huán)血量過少，引起循環(huán)衰竭。癥狀由于血氧含量過低，嬰兒會出現(xiàn)皮膚青紫（紫紺）。如果肺靜脈回流存在梗阻，嬰兒同樣會出現(xiàn)紫紺。右心房內(nèi)部分混合血通過三尖瓣進(jìn)入右心室，進(jìn)而流入肺動脈進(jìn)入肺再次氧和。診斷診斷通過癥狀、體征和查體，通過聽診器可聽到心臟雜音。確診一般依靠超聲心動圖。超聲心動圖通過超聲波探查心臟結(jié)果并反應(yīng)在屏幕上，同時明確是否有心臟各房室內(nèi)徑大小、有無缺損并可測量血流速度。其他檢查如心電圖、胸部X線可提供更全面的信息。治療手術(shù)需要盡早，術(shù)中將肺靜脈連接回左心房同時修補(bǔ)房間隔缺損。有肺靜脈異位引流的孩子或成年人都需要先天性心臟病專業(yè)醫(yī)生定期隨訪、復(fù)查，明確有無遠(yuǎn)期并發(fā)癥，評估心臟功能。2021年03月23日2405
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 左上肺靜脈異位引流———易被人們忽略的先天性心臟病 這是我2周前手術(shù)的一位患者，患者為4歲的男孩，因為生后發(fā)現(xiàn)心臟雜音自幼就被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查診斷為房間隔缺損，最近來我院復(fù)查彩超提示患者房缺已經(jīng)愈合，但是發(fā)現(xiàn)患者左上肺靜脈經(jīng)垂直靜脈回流至右上腔靜脈，心臟增強(qiáng)CT進(jìn)一步證實患者為孤立性肺靜脈異位引流－－－左上肺靜脈異位引流至上腔靜脈。 在完善術(shù)前檢查后，筆者如期進(jìn)行了手術(shù)。術(shù)中將垂直靜脈遠(yuǎn)心端結(jié)扎，近心端縱行剖開后與左心耳行端側(cè)吻合，手術(shù)順利，術(shù)后患者迅速康復(fù)已出院。 左上肺靜脈異位引流由于比較少見，且患者往往沒有明顯的肺部感染史、心衰以及青紫等癥狀，在行心臟彩超檢查時如果不是很有經(jīng)驗的醫(yī)生可能會被漏診。 左上肺靜脈異位引流是一種易被漏診的部分性分性肺靜脈異位引流，值得引起醫(yī)生和患者家屬的重視。2020年05月09日2767
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胡仁杰主治醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 新生兒完全性肺靜脈異位引流的手術(shù)治療在先心病的外科手術(shù)中屬于難度和復(fù)雜程度均較高的手術(shù)類別。主要有以下幾個方面：1.新生兒期患者往往各器官發(fā)育尚不完全，心功能儲備也比較差。在出生后不久即接受手術(shù)治療，對于新生兒患者本身即是挑戰(zhàn)。尤其是對于部分早產(chǎn)兒及低體重兒而言。而且新生兒期患者自身的肺動脈高壓尚未完全退去，所以術(shù)后心功能恢復(fù)、呼吸機(jī)管理的時間需更長；2. 由于完全性肺靜脈異位引流的解剖變異非常大，每個患兒肺靜脈走形和梗阻的部位均不相同，在手術(shù)過程中需對每個患兒進(jìn)行個體化手術(shù)方案設(shè)計。所以，這種不確定性造成肺靜脈異位引流的手術(shù)本身難度就非常大。3.肺靜脈異位引流的手術(shù)對術(shù)者的精細(xì)程度要求很高。尤其對于新生兒患者而言，由于新生兒肺靜脈組織非常薄弱，所以在縫合的過程中需非常仔細(xì)。為了避免術(shù)后肺靜脈再次梗阻的發(fā)生，目前對于此類患兒我們推薦通過無縫線技術(shù)進(jìn)行手術(shù)縫合，這種技術(shù)本身對于術(shù)者而言，就提出了非常高的要求。2020年02月22日3032
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王順民主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 完全性肺靜脈異位引流是指應(yīng)該回流到左心房的左、右肺靜脈血直接或間接地回流到右心房，這樣右心房的回流血不但包括正?；亓鞯纳稀⑾虑混o脈血，還包括異常回流的肺靜脈血，氧飽和度低的腔靜脈血和氧飽和度高的肺靜脈血在右心房混合，混合后的部分血通過房間隔缺損分流到左心房。 根據(jù)肺靜脈引流的位置，完全性肺靜脈異位引流分為四種類型：心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型。心上型約占45－50％，指左、右肺靜脈在心房后面會合成總干，然后與左側(cè)或右側(cè)上腔靜脈相連，并回流到右心房；心內(nèi)型約占25％，指匯總靜脈回流到冠狀竇或直接與右心房相通；心下型約占25％，指匯總靜脈穿過膈肌進(jìn)入腹腔，通過門靜脈等最后與下腔靜脈相通并回流到右心房；混合型約占5－10％，指同時具有上述兩種以上畸形。見圖。 完全性肺靜脈異位引流是一種復(fù)雜的先心病，占先心病發(fā)病率的1.5－3％，如果不采取手術(shù)治療，75％的患兒在1歲內(nèi)死亡，其自然生存率與肺靜脈回流有無梗阻和房間隔缺損是否足夠大有很大關(guān)系，如果存在嚴(yán)重的肺靜脈回流梗阻，患兒出生早期表現(xiàn)為紫紺和心力衰竭，需要通過急診手術(shù)挽救生命。 診斷完全性肺靜脈異位引流的檢查項目包括：胸部X線攝片、心電圖、多普勒超聲心動圖、核磁共振和心導(dǎo)管造影等，其中胸部X線攝片、心電圖和多普勒超聲心動圖是必須檢查項目，核磁共振和心導(dǎo)管造影可根據(jù)患兒情況選擇應(yīng)用。完全性肺靜脈異位引流的胸部X線攝片表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大和肺充血。心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚。多普勒超聲心動圖一般可以對完全性肺靜脈異位引流的病理解剖作出明確診斷。如果多普勒超聲心動圖顯示不清或伴有其它心臟畸形，建議做核磁共振檢查或心導(dǎo)管造影，后兩者均通過注射一定量的造影劑顯示肺靜脈的回流情況，心導(dǎo)管造影還可以測定肺動脈壓力和心房內(nèi)的氧飽和度，但具有一定的創(chuàng)傷性。 對于有肺靜脈回流梗阻的完全性肺靜脈異位引流，病情常常十分危重，甚至出現(xiàn)心功能不全和肺部感染，這類患兒的術(shù)前診斷盡量避免心導(dǎo)管造影檢查，因為注射較多量的造影劑會影響肺部血液滲透壓的改變，增加肺間質(zhì)滲出，甚至出現(xiàn)肺高壓危象，盡量通過多普勒超聲心動圖來明確診斷，核磁共振造影劑量較小，也可以選擇應(yīng)用。 完全性肺靜脈異位引流是一種嚴(yán)重并復(fù)雜的先天性心臟病，早期出現(xiàn)肺動脈高壓，進(jìn)而并發(fā)心功能不全和肺血管梗阻性疾病，治療原則是早期診斷，早期手術(shù)，如果不采取手術(shù)治療，75％的患兒在1歲內(nèi)死亡，如果患兒并發(fā)肺靜脈回流梗阻，常常必須在新生兒階段通過急診手術(shù)來挽救生命，即使患兒無肺靜脈回流梗阻而且肺動脈高壓較輕，也不能拖延手術(shù)時機(jī)，應(yīng)該在1歲之內(nèi)手術(shù)，以防止疾病進(jìn)行性惡化，手術(shù)前必須應(yīng)用強(qiáng)心利尿劑和血管擴(kuò)張藥物，防止慢性心功能不全的急性發(fā)作。 完全性肺靜脈異位引流手術(shù)方法大多數(shù)完全性肺靜脈異位引流的患兒通過手術(shù)治療能夠得到拯救，但是影響手術(shù)成功的因素很多，包括術(shù)前患兒的全身狀況、肺高壓的程度、是否已經(jīng)并發(fā)肺部的感染等，需要急診手術(shù)的適應(yīng)證包括：（1）出現(xiàn)急性心功能不全；（2）術(shù)前診斷顯示有明確的肺靜脈回流梗阻和嚴(yán)重的肺動脈高壓；（3）因為明確的上述原因而導(dǎo)致生命垂危。 常見的手術(shù)方法包括心上型的肺靜脈異位引流是將匯總靜脈與左房頂部吻合，結(jié)扎垂直靜脈，心包補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損；心內(nèi)型的手術(shù)方法是將冠狀竇頂部剪開，擴(kuò)大房間隔缺損，然后用心包補(bǔ)片將去頂?shù)墓跔罡]與擴(kuò)大的房間隔缺損連接，這樣冠狀竇開口到左心房；心下型的手術(shù)方法是將匯總靜脈與左房后壁吻合，結(jié)扎垂直靜脈，心包補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損；混合型肺靜脈異位引流的手術(shù)方法根據(jù)不同解剖情況選擇上述兩種以上方法進(jìn)行矯治。見圖。 完全性肺靜脈異位引流的矯治手術(shù)需要在低溫體外循環(huán)心臟停跳下進(jìn)行，對新生兒甚至可以采用深低溫停循環(huán)的方法，這樣可以減少插管，改善暴露。不同類型完全性肺靜脈異位引流的的手術(shù)方法各不相同，原則是重新建立肺靜脈與左心房無梗阻的交通，并修補(bǔ)房間隔的缺損。 常見術(shù)后并發(fā)癥手術(shù)后常見的并發(fā)癥包括吻合口梗阻、反應(yīng)性肺動脈高壓、心律紊亂和肺部感染等。吻合口梗阻產(chǎn)生原因多見有吻合口水腫、吻合口扭曲和吻合口過小等。術(shù)后反應(yīng)性肺動脈高壓的原因包括肺梗阻性疾病、患兒哭吵、代謝性酸中毒、肺不張、房室瓣返流及吻合口梗阻等。心律紊亂多見是室上性的心動過速等。手術(shù)后患兒抵抗力下降，如果血流動力學(xué)不穩(wěn)定，呼吸機(jī)依賴，容易并發(fā)肺部感染。 手術(shù)后護(hù)理中必須加強(qiáng)肺部的物理治療，包括經(jīng)常翻身、拍背、呼吸道霧化和吸痰等，術(shù)后早期控制液體進(jìn)出平衡，出院后也必須口服地高辛、速尿和開搏通等，定期門診隨訪。 吻合口梗阻是手術(shù)后主要并發(fā)癥，由于匯總靜脈和左心房解剖位置不同，吻合是在心臟停跳下完成，心臟充盈復(fù)跳后吻合口可能出現(xiàn)變形或扭曲。手術(shù)中可盡量將吻合口做大，超聲由于切面的關(guān)系，常常無法精確測量吻合口的大小，術(shù)后疤痕增生等，手術(shù)后判斷吻合口梗阻還必須結(jié)合臨床表現(xiàn)，如果明確存在吻合口狹窄導(dǎo)致肺靜脈回流梗阻，必須再次手術(shù)。2019年12月22日7824
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