膈疝

胸骨后疝又稱Morgagni’s hernia，是先天性膈疝中最少見的一種，占所有膈疝發(fā)病率1-6%，缺損位于胸骨肋骨三角區(qū),疝入物最常見結(jié)腸，其次為大網(wǎng)膜、小腸、肝、脾等。1761年Morgagni首次報道了腹腔臟器通過胸骨肋骨三角區(qū)進(jìn)入胸腔形成膈疝。 一 臨床癥狀 1）多數(shù)無明顯臨床癥狀，部分伴有呼吸道癥狀和/或腹痛、腹脹，大多數(shù)患兒行X線胸片或腹平片檢查時發(fā)現(xiàn)。 2）可能合并其他先天性畸形：染色體異常、唐氏綜合征最常見，也可合并先天性心臟病、胸壁畸形、腸道畸形等。 二 診斷 1） 胸部X線正側(cè)位片可初步確診，消化道造影可顯示疝入物具體情況。 2） 若疝內(nèi)容物為肝臟，大網(wǎng)膜時，胸片示實體性塊影，很難與胸腔內(nèi)實體性病變鑒別，需作上腹部CT及放射性核素掃描。 三 手術(shù)方式 傳統(tǒng)—經(jīng)胸或腹的開放式胸骨后疝修補(bǔ)術(shù)（損傷大，術(shù)后恢復(fù)慢） 微創(chuàng)手術(shù)—腹腔鏡下胸骨后疝修補(bǔ)術(shù)（間斷或連續(xù)膈肌缺損縫合加腹腔內(nèi)打結(jié)，或者U形縫合膈肌缺損后緣及腹前壁加皮下打結(jié)，圖1（損傷小，術(shù)后恢復(fù)更快，術(shù)后恢復(fù)進(jìn)食更早） 備注：補(bǔ)片在術(shù)中的使用，針對：張力較高、缺損大的胸骨后疝，達(dá)到無張力縫合以減少復(fù)發(fā)概率。 四 術(shù)后恢復(fù) 1、 恢復(fù)進(jìn)食條件：肛門排氣后可恢復(fù)飲食（流質(zhì)飲食至普食） 2、 調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)：術(shù)后半月內(nèi)建議食用易消化食物，保持大便通暢，防止腹脹、便秘。 3、術(shù)后活動：術(shù)后2周內(nèi)避免劇烈活動，2周后即可恢復(fù)到正?；顒?。 五 病例展示 3歲女性患兒，因胸前區(qū)凸起行胸片檢查發(fā)現(xiàn)胸骨后疝，腹腔鏡下胸骨后疝修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后四天出院。

膈疝是腹腔臟器通過膈肌薄弱孔隙、缺口進(jìn)入胸腔, 稱膈疝, 按部位分為:食管裂孔疝、胸腹裂孔疝 (Bochdalek孔疝) 、胸骨旁疝 (Morgagni孔疝) 。 膈膨升則是膈纖維先天性減少或后天性萎縮、麻痹使膈肌抬高或隆起, 使腹腔內(nèi)臟器向胸腔內(nèi)膨出。 老年人當(dāng)發(fā)現(xiàn)膈肌位置異常, 膈旁有異常陰影不可忽視, 須鑒別膈肌病變, 避免病情誤診誤治, 則須進(jìn)行螺旋CT掃描, 鑒別兩者的關(guān)鍵點就是膈肌的完整性, 最簡單最有效的方法則是在橫斷軸位基礎(chǔ)上進(jìn)行冠矢狀位三維重建。 觀察膈肌的完整性是鑒別膈疝與膈膨升的關(guān)鍵要點, 膈疝為膈肌缺損, 膈膨升為膈肌薄弱。 另一種表現(xiàn)也需警惕, 膈疝出現(xiàn)假膈面易誤診為膈膨升, 假膈面是由于實質(zhì)臟器如肝、脾、腎、或脹氣胃泡疝入胸腔壓迫肺下緣, 造成膈面光整假像。 膈疝、膈膨升的類型和發(fā)生部位 膈肌的發(fā)育不全或缺損是非創(chuàng)傷性膈疝發(fā)生的解剖基礎(chǔ), 創(chuàng)傷性膈疝是由于嚴(yán)重暴力驟然發(fā)生, 上腹部與胸部間壓力差瞬間劇增,造成膈肌破裂及腹腔臟器突入胸腔而形成。左側(cè)膈肌多孔, 具有形成膈疝的潛在因素, 右側(cè)膈肌有肝臟保護(hù), 不易發(fā)生膈疝, 而左側(cè)膈下相對空虛, 腹腔壓力變化大時對膈肌造成的影響較右側(cè)大,。 雖然大多數(shù)膈疝是先天性的, 但新生兒期出現(xiàn)先天性膈疝少見, 大多在40 歲左右發(fā)現(xiàn)。外傷性膈疝均有明確的外傷史, 但可以遲發(fā), 疝入內(nèi)容物多為胃、小腸、結(jié)腸, 其次為脾臟、肝臟、大網(wǎng)膜。由于膈疝的影像學(xué)表現(xiàn)多樣, 常易誤診。 根據(jù)部位和原因的不同, 膈疝通?？煞譃橐韵聨追N類型: 1 食管裂孔疝, 是腹腔臟器通過食管孔進(jìn)入胸腔而形成的疝, 內(nèi)容物為胃, 少數(shù)合并腸管及腹腔脂肪; 2 胸腹膜裂孔疝 ( Bochdalek孔疝) , 由于橫膈和背側(cè)系膜于胸腹膜未完全融合形成, 裂孔位于膈肌的腰肋部之間, 胸腹裂孔大小不一; 3 胸骨旁裂孔疝 ( Morgagni孔疝) , 較少見, 屬先天性疝, 腹腔臟器通過肋三角區(qū)疝入胸腔; 4 創(chuàng)傷性膈疝, 呈逐年上升趨勢; 5 胸腹部手術(shù)后并發(fā)膈疝, 主要與手術(shù)操作不當(dāng)有關(guān)。 先天性膈膨升是由于胚胎時期胸腹膜肌化不全或不肌化致膈肌薄弱引起, 分為先天性和后天性, 先天性發(fā)育畸形多見于嬰幼兒, 后天性的膈膨升主要由于膈神經(jīng)損傷引起膈肌萎縮或肌纖維退化, 變薄的膈肌部分主要由彈性纖維組織構(gòu)成, 在臨床上比較少見, 可發(fā)生于任何年齡, 最常見于左側(cè), 老年人的膈膨升一般認(rèn)為主要由于膈神經(jīng)或膈肌麻痹引起。多數(shù)患者無癥狀, 少數(shù)有呼吸、消化或循環(huán)系統(tǒng)的癥狀。 本研究發(fā)現(xiàn), 老年人膈肌薄弱和發(fā)生缺損概率增高, 發(fā)生膈膨升及食管裂孔疝者較多, 左側(cè)多見, 這可能與隨著年齡增長, 膈肌張力減退, 食管裂孔擴(kuò)大引起。 圖1a橫斷軸位:左下胸腔內(nèi)見胃腔影, 胃體部狹窄, 膈肌缺口顯示不清圖1b冠狀位:清晰顯示胃腔及周圍網(wǎng)膜向上疝入胸腔內(nèi), 通過膈肌缺口處, 胃腔受壓狹窄, 即“狹頸征”, 胃軸線拉長變形, 失去正常形態(tài)圖1c矢狀位:疝囊影向上突起, 推移心臟向前移位, 膈肌缺損前后徑顯示清晰, 可準(zhǔn)確測量缺口大小 圖2食管裂孔疝:心影與胸主動脈見胃及網(wǎng)膜脂肪密度影 圖3a膈膨升:左側(cè)胸腔內(nèi)見胃腸空腔、腸系膜, 脾臟影, 腸管分散, 胃腸未見糾集狹窄表現(xiàn)圖3b胃腸鋇餐胃腔整體位于膈下, 胃底部緊貼膈下緣 圖4a, 4b左下胸腹裂孔疝, 腹腔內(nèi)脂肪組織疝入胸腔內(nèi) 圖5a, 5b右側(cè)胸骨旁裂孔疝, 疝內(nèi)容物為大網(wǎng)膜

先天性膈疝是由于膈肌發(fā)育不全，腹腔內(nèi)臟器經(jīng)過缺損面進(jìn)入胸腔的一種疾病，分為胸腹裂孔疝、胸骨后疝、食管裂孔疝。今天我們主要探討的胸腹裂孔疝（以下簡稱先天性膈疝）。先天性膈疝的發(fā)生率大概是1:3000，男女比例約2:1。 1、先天性膈疝會遺傳嗎？ 目前認(rèn)為先天性膈疝是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的。 2、產(chǎn)前檢查能發(fā)現(xiàn)嗎？ 部分寶寶在胎兒期行產(chǎn)前彩超檢查時就能發(fā)現(xiàn)，可以進(jìn)一步完善胎兒磁共振檢查。超聲和磁共振檢查對胎兒是非常安全的，所以寶媽們完全不用擔(dān)心這些檢查帶來的風(fēng)險。 3、產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的先天性膈疝，還需要做什么檢查？ 先天性膈疝的合并畸形發(fā)生率比較高，所以在產(chǎn)前檢查懷疑先天性膈疝后，除了常規(guī)檢查，還需要進(jìn)一步完善其他檢查，如胎兒染色體檢查、胎兒心臟超聲檢查。 4、產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)胎兒膈疝，能繼續(xù)懷孕嗎，寶寶能要嗎？ 有人認(rèn)為胎兒1.4，僅需要密切隨訪，待足月分娩后再治療。孕25周前發(fā)現(xiàn)、疝內(nèi)容物體積大(表現(xiàn)為縱隔移位明顯、擴(kuò)張的胸腔內(nèi)胃、肝臟疝入或LHR

先天性隔疝是指胚胎時期膈肌發(fā)育缺陷，胎兒腹腔內(nèi)臟器經(jīng)缺損處進(jìn)入胸腔所致。以胸腹裂孔疝最常見。產(chǎn)前B超是有效的檢查手段，隔疝可以在妊娠早期12周，即可監(jiān)測到。生出胸部X線可以協(xié)助診斷。新生兒期，嬰幼兒期以及兒童期，先天性隔疝的臨床表現(xiàn)有很大差異，尤其是新生兒期，病情進(jìn)站迅速，危險性大，病死率高。臨床表現(xiàn)主要涉及呼吸，循環(huán)，消化三個系統(tǒng)。以呼吸，循環(huán)衰竭為主。絕大多說病例在出生后24小時內(nèi)出現(xiàn)呼吸窘迫，嚴(yán)重程度取決去肺發(fā)育不良和肺動脈高壓的程度。

縱隔疝是指一側(cè)部分肺臟經(jīng)縱隔進(jìn)入對側(cè)胸膜腔,因此,它是一種臨床癥候群而不是一種獨立疾病。除了肺臟可以疝入對側(cè)胸膜腔,其他臟器也可疝入一側(cè)胸膜腔,臨床上最多見的是食管部分切除后,胃替代食管恢復(fù)消化道連續(xù)性,在頸部或胸膜腔內(nèi)進(jìn)行食管胃頸部或主動脈弓上吻合,位于縱隔內(nèi)的胸腔胃,嚴(yán)重擴(kuò)張時可以疝入對側(cè)胸膜腔。 一側(cè)肺臟多經(jīng)過縱隔薄弱部位疝人對側(cè)胸膜腔,常見的薄弱部位有3個:前上縱隔、后上縱隔和后下縱隔。在3個縱隔疝疝人胸膜腔薄弱處,臨床上最常見到的是肺臟經(jīng)前上縱隔疝入胸膜腔。當(dāng)胸腔胃形成縱隔疝時,一般來說多有縱隔胸膜撕裂,左、右胸膜腔之間形成交通,為縱隔疝形成提供了發(fā)生的條件。 胸膜腔有兩個重要的生理特點:密閉和負(fù)壓。密閉的內(nèi)容有三:①胸膜腔與外界大氣不相通;②胸膜腔與胸內(nèi)臟器不相通;③兩側(cè)胸膜腔彼此也不相通。負(fù)壓的含義是無論在吸氣相或呼氣相胸膜腔永遠(yuǎn)保持在負(fù)壓狀態(tài),吸氣時胸內(nèi)壓力為-10cmH2O~8cmH2O,呼氣時為-5cmH2O~-4cmH2O,憑借胸腔內(nèi)的負(fù)壓,肺臟進(jìn)行不間斷舒縮,產(chǎn)生呼吸運(yùn)動。除了與外界保持負(fù)壓狀態(tài)以外,兩側(cè)胸膜腔之間也需要保持壓力平衡,當(dāng)一側(cè)胸膜腔壓力超過對側(cè)壓力,或者是一側(cè)胸膜腔的壓力低于對側(cè),兩側(cè)胸膜腔壓力不平衡,高壓力可使縱隔向?qū)?cè)移位,主要是氣管和心臟移位,同時胸腔內(nèi)的高壓造成肺組織經(jīng)縱隔薄弱處向?qū)?cè)移位,肺組織外尚有縱隔胸膜包蓋,故形成縱隔疝。這種情況臨床上最多見于張力性氣胸、巨大肺大皰、張力性肺大皰、局限性阻塞性肺氣腫、大量胸腔積液、巨大肺囊腫,明顯地都是一側(cè)胸膜腔存在巨大的占位性病變,從而經(jīng)縱隔疝向?qū)?cè)。除了一側(cè)胸腔內(nèi)病變使得該側(cè)容積增大外,另一種情況是一側(cè)胸膜腔因病變而致容積縮小,壓力減低,使得縱隔移向患側(cè),隨之健側(cè)肺過度影脹并疝入患側(cè)。如先天性一側(cè)支氣管或肺不發(fā)育或發(fā)育不全,一側(cè)全肺不張,一側(cè)全肺切除后,肺結(jié)核致一側(cè)損毀肺等。食管胃胸內(nèi)或頸部吻合術(shù)后胸腔胃,經(jīng)過后下縱隔路徑也可疝入對側(cè)胸膜腔。 縱隔疝的臨床癥狀取決于引起縱隔疝的原發(fā)性疾病,以及縱隔疝的嚴(yán)重程度,它本身無明確特征性的癥狀和體征。嬰幼兒先天性支氣管或肺不發(fā)育,或發(fā)育不全造成的縱隔疝,平時一般無明顯臨床癥狀,當(dāng)健肺發(fā)生感染,多經(jīng)胸部X線檢查才發(fā)現(xiàn)縱隔疝。有的無先天性肺或支氣管發(fā)育異?；純?肺部發(fā)生嚴(yán)重感染時也可造成縱隔疝。先天性支氣管肺發(fā)育不全患者,在青春發(fā)育期可出現(xiàn)活動后心慌、氣短、胸悶、憋氣、咳嗽,甚至呼吸困難。這些呼吸系統(tǒng)癥狀均缺乏特異性。嚴(yán)重的縱隔疝影響到循環(huán)功能時,可出現(xiàn)心悸、氣短、活動受限,甚至肢端水腫。體格檢查可能發(fā)現(xiàn)氣管、心臟位置偏移,兩側(cè)胸廓不對稱,患側(cè)胸廓塌陷,心尖搏動移向患側(cè),呼吸音減低、消失,對側(cè)呈過度輕音,呼吸音增強(qiáng)。 胸胃縱隔疝多出現(xiàn)在頸部吻合或胸內(nèi)弓上吻合,縱隔疝大多數(shù)疝入到右側(cè)胸膜腔(左側(cè)開胸手術(shù))。主要癥狀為術(shù)后早期餐后出現(xiàn)胸悶、心悸與間歇性惡心、嘔吐。查體發(fā)現(xiàn)主要是右側(cè)胸部呼吸音明顯減低,叩診上方呈鼓音,下方為濁音。 確診縱隔疝主要依靠影像學(xué)檢查。胸部平片上可以發(fā)現(xiàn)胸廓不對稱,患側(cè)肋間隙狹窄,肺野出現(xiàn)局部過度透亮區(qū),系疝入的肺組織。健側(cè)肺透光度增強(qiáng),肺紋理增重。心臟、縱隔向患側(cè)移位。胸胃縱隔癡可見右胸內(nèi)有巨大氣液平面,肺組織被壓縮。CT對診斷縱隔疝有重要價值,它可確切顯示縱隔疝的位置、范圍和嚴(yán)重程度,同時也可以顯示造成縱隔疝的原發(fā)疾病,如先天性支氣管肺發(fā)育畸形、肺部感染,或者胸胃縱隔疝。 縱隔疝本身并不是一種獨立的疾病,它是各種原因產(chǎn)生的一種癥候群,因此,縱隔疝本身并不需要治療,解除縱隔疝的癥狀需要處理其原發(fā)病。由于造成縱隔癡原發(fā)病的原因不同,治療方式也不盡相同。如張力性肺大皰可以即時行肺大皰穿刺減壓,以緩解呼吸窘迫。繼之行肺大皰切除術(shù)，巨大肺囊腫、巨大肺腫瘤和慢性膿胸纖維化以及損毀肺可進(jìn)行相應(yīng)的手術(shù)治療。對于一側(cè)先天性支氣管、肺不發(fā)育或發(fā)育不全造成的縱隔疝,治療需要慎重。 胸胃縱隔疝常常是在急性胃擴(kuò)張產(chǎn)生癥狀時,才需要處理。一般胸胃縱隔疝除了進(jìn)食后患者有胸悶、脹滿感外,并無其他特殊不適。此時不需要進(jìn)行特殊處理。當(dāng)患者出現(xiàn)臨床癥狀,或發(fā)生急性胸胃擴(kuò)張時,應(yīng)禁食水,予有效胃管抽吸,減少胃內(nèi)容物量。靜脈輸液供給營養(yǎng),維持水、電解質(zhì)平衡。經(jīng)此治療,一般均可恢復(fù)。若懷疑胸腔胃發(fā)生絞窄,應(yīng)急診開胸探查,將胸胃還納復(fù)位,并固定于食管床,或固定在后胸壁。若胸胃較大過長呈“s”形,可拆除橫膈胸胃固定縫線,將過多的胸胃回納入腹腔,重新固定胸胃于新裂孔。

人體各個器官位于體腔之內(nèi)，膈肌將體腔分為胸腔與腹腔兩部分。銳器傷或鈍性傷均可能造成創(chuàng)傷性膈肌破裂,橫膈破裂后因胸腹腔之間存在壓力差,腹內(nèi)臟器可疝入胸腔,形成創(chuàng)傷性膈疝。刀具、槍彈或其他銳利器械直接損傷橫膈,其膈肌裂口較小,較少的腹腔臟器,多為大網(wǎng)膜疝入胸腔。鈍性損傷造成胸部閉合性傷,如車禍、高處墜落、擠壓及爆震傷等,均可能造成橫膈破裂,臨床上左側(cè)膈破裂多見,占90%左右。膈破裂后疝入胸腔的臟器,右側(cè)主要是肝臟,左側(cè)多數(shù)是胃、結(jié)腸和大網(wǎng)膜。胸部鈍性傷很少造成單純膈破裂,常合并胸內(nèi)其他臟器傷,傷后早期被其他嚴(yán)重?fù)p傷掩蓋,常出現(xiàn)漏診,待全身情況穩(wěn)定后,才注意到膈疝的癥狀和體征。 橫膈破裂后主要病理生理改變?yōu)闄M膈破裂后其功能受阻和腹腔臟器疝入胸膜腔。橫膈完整性破壞,肺吸氣受限。可出現(xiàn)反常呼吸。腹腔內(nèi)臟疝入胸腔后,臟器本身的功能如胃、腸管等消化系統(tǒng)功能受影響,另外,腹內(nèi)臟器堆積在胸腔,傷側(cè)肺受壓萎陷,通氣和彌散能力降低。當(dāng)大量的腹腔臟器疝入胸腔,可能造成縱隔移位,不僅影響呼吸,同時也影響循環(huán)功能。 臨床癥狀決定于橫膈破裂長短、腹腔臟器疝入的多少和肺受壓萎陷的嚴(yán)重程度三種病理生理改變。傷后初期,部分病例橫膈破裂癥狀和體征被其他嚴(yán)重合并損傷掩蓋,或被當(dāng)時各種搶救措施掩蓋,如機(jī)械輔助正壓通氣,延遲腹內(nèi)臟器疝人胸腔,自主呼吸恢復(fù)以后才出現(xiàn)臨床癥狀。大多數(shù)橫膈破裂患者訴胸痛、胸悶、憋氣、咳嗽、心悸及納差、惡心、腹脹、腹痛、消化不良。嚴(yán)重時可有嘔吐、嘔血、黑糞。有的可出現(xiàn)停止排氣及排便等腸梗阻癥狀。體查發(fā)現(xiàn)患側(cè)下胸部叩診濁音或濁鼓音相間,聽診呼吸音減弱或消失,有時可發(fā)現(xiàn)心臟及氣管向健側(cè)移位。 膈肌破裂的治療原則是一經(jīng)確診應(yīng)盡快開胸探查手術(shù)修補(bǔ)破裂膈肌。當(dāng)合并其他復(fù)合傷時,首先處理危及生命的臟器損傷,可以推遲膈破裂處理。膈肌修補(bǔ)手術(shù)前應(yīng)禁食、留置鼻胃管減壓。開胸后先行探查,明確膈肌破裂的位置、裂口大小、疝入的臟器。術(shù)后期繼續(xù)禁食,鼻胃管胃腸減壓。大多數(shù)膈破裂患者手術(shù)治療結(jié)果良好,單純因膈破裂致死者很少見。急性期危重膈破裂復(fù)合傷患者死亡率可達(dá)10%~26%;絕大多數(shù)死于復(fù)合傷非膈破裂,如大出血,心臟傷,顱腦傷等。急性期獲得診治者死亡率為3%,延遲診治患者死亡率可達(dá)25%,主要原因為膈疝長期影響呼吸、循環(huán)和消化功能,造成患者慢性衰竭,若疝入臟器發(fā)生嵌頓、壞死,則危險更大,死亡率增加。因此患者若出現(xiàn)膈肌破裂的表現(xiàn)與體征，醫(yī)者須謹(jǐn)慎、迅速處理，保證患者順利康復(fù)。

先天性膈疝是因胎兒先天膈肌發(fā)育缺陷引起膈肌缺損，腹腔內(nèi)臟器（腸、胃、肝、脾等）通過缺損部位進(jìn)入胸腔，導(dǎo)致肺部受壓和心臟移位。由于受壓后的肺泡和肺血管發(fā)育不良，生后可出現(xiàn)嚴(yán)重的缺氧和持續(xù)性肺動脈高壓，嚴(yán)重威脅新生兒的生命安全。隨著國內(nèi)醫(yī)療技術(shù)的提高，目前先天性膈疝的生存率不斷提升，但在部分地區(qū)的總體死亡率仍接近50%，重癥膈疝死亡率更高。圖1 先天性膈疝的表現(xiàn)（圖片來自網(wǎng)絡(luò)）先天性膈疝病人生后出現(xiàn)缺氧、酸中毒、持續(xù)性肺動脈高壓等病理狀態(tài)，使病人不能耐受手術(shù)。越是重度膈疝，出現(xiàn)這些情況的可能性越大、時間越早。而即便進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后受壓的肺也需要一定時間才能復(fù)張。因此，先天性膈疝的治療難點并不只是手術(shù)修補(bǔ)膈肌，更重要是通過圍手術(shù)期治療使病人達(dá)到能夠耐受手術(shù)的狀態(tài)及術(shù)后促進(jìn)肺復(fù)張。婦兒中心新生兒外科被稱為“國內(nèi)最強(qiáng)重癥膈疝救治中心，沒有之一”。那么，國內(nèi)最強(qiáng)的膈疝診治中心是如何做到的？往下看↓↓↓1.產(chǎn)前評估先天性膈疝往往是在孕期常規(guī)產(chǎn)檢時發(fā)現(xiàn)，而一旦“胎兒膈疝”診斷確立，則需進(jìn)一步檢查，評估有無合并其他畸形及胎兒肺發(fā)育情況（點擊鏈接）鐘微主任講先天性膈疝（上）/（下）。通過對胎兒肺發(fā)育的評估可以將嚴(yán)重程度分為輕、中、重度。產(chǎn)前評估對治療準(zhǔn)備極其重要，也與治療效果密切相關(guān)，甚至被部分夫婦作為是否保留胎兒的依據(jù)。由此可見，準(zhǔn)確的評估結(jié)果的重要性。其他“兒童醫(yī)院”由于沒有婦產(chǎn)科，無法進(jìn)行胎兒三級B超及胎兒磁共振，不能對嚴(yán)重程度做出預(yù)判。即便安排到其他綜合醫(yī)院，由于經(jīng)驗不足，而胎肺評估專業(yè)性強(qiáng)，其準(zhǔn)確性也無法保證，失去評估的意義。婦兒中心在超聲科、影像科的大力合作下，對“胎兒異常”孕婦開辟了檢查綠色通道。在胎兒各個時期采取不同方法進(jìn)行評估，指標(biāo)包括肺頭比（LHR）、胎肺容積（TFLV）、預(yù)測肺容積比（PPLV）等，是國內(nèi)較早開展多指標(biāo)綜合評估膈疝嚴(yán)重程度的醫(yī)院，經(jīng)驗豐富，準(zhǔn)確性高。新生兒外科再結(jié)合生后治療情況及時與超聲科及影像科反饋，調(diào)整測量方法，進(jìn)一步提高評估的準(zhǔn)確性。圖2 右側(cè)膈疝胎兒MRI表現(xiàn)圖3 先天性膈疝產(chǎn)前評估指標(biāo)2.產(chǎn)科隨診每一位在胎兒醫(yī)學(xué)中心就診孕婦的病歷都會在每周的胎兒討論中經(jīng)超聲科、影像科、產(chǎn)前診斷、產(chǎn)科、新生兒科及新生兒外科專家集中討論，制定詳細(xì)的隨訪方案，由產(chǎn)科最有經(jīng)驗的幾位主任追蹤隨訪，并選擇合適的分娩時機(jī)及方式，安排分娩時需要到場準(zhǔn)的人員。這樣的團(tuán)隊在國內(nèi)絕無僅有。3.生后復(fù)蘇所有高危妊娠的孕婦有臨產(chǎn)征兆時都可通過綠色通道辦理入院。在孕婦分娩前，NICU及新生兒外科醫(yī)生已到產(chǎn)房等候，必要時還會安排麻醉科醫(yī)生到場。對于部分寶寶而言，如重癥膈疝或頸部腫塊有明顯氣道壓迫的寶寶，需要在生后立即氣管插管，甚至斷臍前插管。而氣管位置較正常不同，插管存在很大困難。由于不能建立正常的呼吸，此時一分一秒都將影響寶寶的生存。因此，一個熟練的NICU醫(yī)生或兒科麻醉醫(yī)生快速插管至關(guān)重要。同時，高危產(chǎn)科內(nèi)還設(shè)置了獨立的復(fù)蘇室，由NICU高年資醫(yī)生進(jìn)行復(fù)蘇，可避免因復(fù)蘇不當(dāng)加重缺氧、酸中毒，并誘發(fā)持續(xù)的肺動脈高壓。復(fù)蘇室內(nèi)還配有昂貴的T-piece復(fù)蘇器及長頸鹿溫箱，可避免球囊加壓的壓力不穩(wěn)定造成膈疝寶寶氣胸，以及保暖不夠引起低體溫而生命體征不穩(wěn)定增加救治難度。圖4 生后復(fù)蘇要求（圖片來自網(wǎng)絡(luò)）4.圍術(shù)期治療每一個懷有膈疝寶寶的孕婦被收入產(chǎn)科后，新生兒外科都會收到預(yù)警。新生兒外科醫(yī)生會到產(chǎn)科再次與孕婦及家人溝通，講解生后可能的情況，緩解孕婦及家人心理壓力。同時根據(jù)產(chǎn)前評估嚴(yán)重程度新生兒外科開始準(zhǔn)備床位及相應(yīng)的設(shè)備（長頸鹿輻射臺、新生兒呼吸機(jī)、一氧化氮，甚至ECMO機(jī)等）。膈疝寶寶在產(chǎn)房初步復(fù)蘇后由NICU醫(yī)生及新生兒外科住院總共同護(hù)送至新生兒外科，保證寶寶被平穩(wěn)交給新生兒外科（即便過程不到5分鐘）。膈疝寶寶送至SNICU時(廣州婦兒中心新生兒外科監(jiān)護(hù)室（SNICU）是國內(nèi)首家獨立運(yùn)作的針對新生兒的外科監(jiān)護(hù)室，醫(yī)護(hù)人員由新生兒外科醫(yī)生、監(jiān)護(hù)室醫(yī)生（新生兒內(nèi)科專業(yè)）及專科護(hù)士組成。（其他單位將外科病人收入NICU或新生兒內(nèi)科，內(nèi)科醫(yī)生只是兼職管理外科病人），監(jiān)護(hù)室的醫(yī)生已經(jīng)做好準(zhǔn)備。立即對病人進(jìn)行呼吸支持的同時進(jìn)行肺的通氣/氧合功能、肺動脈高壓、血壓、尿量等方面的評估，制定治療方案。肺發(fā)育不良及肺動脈高壓是引起重癥膈疝寶寶死亡的兩個主要原因。病理生理上與內(nèi)科的慢性支氣管肺發(fā)育不良及原發(fā)性肺動脈高壓截然不同，其呼吸機(jī)的應(yīng)用及藥物、一氧化氮的使用等也需與內(nèi)科疾病區(qū)別對待。而具有扎實新生兒內(nèi)科經(jīng)驗的外科監(jiān)護(hù)室醫(yī)生，很好的融合了內(nèi)外科疾病的治療經(jīng)驗，治療重癥膈疝時相對于傳統(tǒng)的新生兒外科或內(nèi)科（新生兒科）醫(yī)生優(yōu)勢明顯。同時，如重癥膈疝寶寶出生，ECMO置管團(tuán)隊會隨時待命，確定需要ECMO支持時，可以迅速到場，短時間內(nèi)即可保證ECMO運(yùn)轉(zhuǎn)。5.手術(shù)婦兒中心新生兒外科有著30余年的歷史，新生兒手術(shù)經(jīng)驗豐富，也是國內(nèi)較早開展新生兒微創(chuàng)手術(shù)的單位之一。目前婦兒中心的膈疝除在ECMO運(yùn)行下的膈疝寶寶外，均采用微創(chuàng)手術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后復(fù)發(fā)率低。國內(nèi)首例高頻震蕩通氣下的胸腔鏡膈疝修補(bǔ)術(shù)也由婦兒中心新生兒外科完成，手術(shù)難度極高。6.術(shù)后隨訪據(jù)文獻(xiàn)報道，膈疝寶寶術(shù)后可能存在呼吸、神經(jīng)運(yùn)動發(fā)育、營養(yǎng)等方面的遠(yuǎn)期并發(fā)癥。新生兒外科鐘微主任于2014年組建了術(shù)后隨訪中心，由新生兒外科、呼吸、消化、營養(yǎng)等科室醫(yī)生共同組成，可為術(shù)后的寶寶提供全面的綜合評估，制定長期診隨訪計劃，確保每個寶寶都得到最佳的遠(yuǎn)期預(yù)后。婦兒中心的先天性膈疝診治現(xiàn)狀：目前婦兒中心先天性膈疝均在產(chǎn)前診斷及精準(zhǔn)評估。生后輕度膈疝的存活率100%，全部為微創(chuàng)手術(shù)，且復(fù)發(fā)率極低。對于重癥膈疝，婦兒中心是目前國內(nèi)ECMO完成例數(shù)最多，成功率最高的膈疝救治中心。目前共完成10例先天性膈疝的ECMO治療，撤除率70%，存活率50%，均為全國第一。其中1例寶寶胎齡33周，體重1960克，為國內(nèi)ECMO治療胎齡最低、體重最低的新生兒。另1例極重度膈疝ECMO超過41天，為國內(nèi)成功撤除ECMO的新生兒中，運(yùn)轉(zhuǎn)時間最長者。每一項紀(jì)錄的背后都代表著極大的困難和挑戰(zhàn)。目前，5例存活寶寶經(jīng)隨訪均狀態(tài)良好。而第11例ECMO治療的重癥膈疝也于4月29日順利撤除，正在逐步恢復(fù)中。這也是目前為止國內(nèi)成功撤除ECMO的膈疝寶寶中評估最嚴(yán)重的一例，胎齡39周時總胎肺容積僅16ml，PPLV 12.5%，肝臟疝入超過65%。先天性膈疝的診治是一個連續(xù)的過程，自胎兒膈疝被發(fā)現(xiàn)，到生后治愈出院，需要接受連續(xù)性的診療。同時，術(shù)業(yè)有專攻，這個過程中需要經(jīng)歷孕期、分娩、圍術(shù)期、手術(shù)等不同過程，每個過程都需要相關(guān)專業(yè)經(jīng)驗最為豐富的醫(yī)生進(jìn)行處置，環(huán)環(huán)相扣。婦兒中心可以滿足以上所有環(huán)節(jié)需求，分娩到入SNICU接受治療僅15分鐘，無需跨院轉(zhuǎn)運(yùn)，避免院間轉(zhuǎn)運(yùn)帶來的巨大風(fēng)險。每個病人都有萬全的準(zhǔn)備，每個環(huán)節(jié)都做到極致，各團(tuán)隊配合默契，這才是成為最強(qiáng)膈疝救治中心的關(guān)鍵。關(guān)注“廣州婦兒中心”微信公眾號即可預(yù)約掛號專家出診時間：余家康主任：周五上午，珠江新城院區(qū)，普外新生兒外科門診；鐘微主任：周二上午，珠江新城院區(qū)，普外新生兒外科門診；胎兒會診：周二下午，珠江新城院區(qū)，掛號前先聯(lián)系電話020-38076410，多學(xué)科會診門診；何秋明副主任：周四下午，珠江新城院區(qū)，普外新生兒外科門診；呂俊健副主任：周二下午，珠江新城院區(qū)，胎兒、新生兒外科隨訪門診。

超聲上說，小家伙, 肚子里的東西跑上去了…………這是怎么回事？怎么辦？——什么是膈疝？說到膈疝，就需要先說明什么是“膈肌”。這么說吧，正常人，胸腔與腹腔，之間是有一層肌肉隔開的，這就叫“膈肌”；同時，小朋友呼吸，也是需要靠這層肌肉的。所謂“疝”，就是先天缺陷，形成了一個“洞”。小嬰兒在出生前，肚子里的腸管就通過這個洞，擠到胸腔去了。——膈疝危害大嗎？不用懷疑，你想想，如果是肺被壓住了，無法呼吸，危害大不大？好就好在，胎兒在媽媽肚子里，是靠臍帶供給的，不需要用到肺部，所以在媽媽肚子里還是相對出生后要安全的。但是，但是！出生后就不一樣了。小胎兒的肺就長期受到擠壓而發(fā)育不好；使得出生后就沒有辦法自己呼吸，肺沒有辦法工作。——胎兒膈疝，怎么知道出生后會不會好？- 先天性膈疝，屬于一種比較嚴(yán)重的先天疾病，主要是因為胎兒期長期這樣被肚子里的東西壓著，肺發(fā)育不了。-但是，不是所有的胎兒膈疝，出生后都不好。這種疾病需要產(chǎn)前詳細(xì)而全面的評估。-通常，會在大排畸的超聲檢查中發(fā)現(xiàn)胎兒膈疝。這時，我們醫(yī)生需要對胎兒的膈疝嚴(yán)重程度進(jìn)行評估，看看跑到胸腔的東西是不是很多（當(dāng)然，越多的話就越不好）；看看胎兒肺被壓得怎么樣（壓得越多越不好），我們還有胎兒核磁共振等檢查手段，需要專業(yè)評估?！弘躔?，會不會遺傳?。? 所有的出生缺陷、先天性畸形，很多時候與染色體異常存在一定關(guān)系。- 胎兒膈疝，我們發(fā)現(xiàn)的案例中，確實有存在染色體異常情況的?！忍煨噪躔?，能不能處理好的？ 先天性膈疝，評估好的，出生后處理都是進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)，通過胸壁上的小孔，將那層長得不好的膜，給它補(bǔ)起來。效果不錯的。文獻(xiàn)薈萃1. 先天性膈疝是胚胎時期因膈肌發(fā)育停頓所致膈肌缺損，在胸腹腔壓力差的作用下，腹腔內(nèi)游動度較大臟器疝人胸腔引起的一種先天性疾病。CDH出現(xiàn)缺氧、紫紺和呼吸困難癥狀越早，病情越重，預(yù)后也越差。CDH大多合并心肺功能障礙，控制好肺動脈高壓并阻止進(jìn)一步肺損傷是術(shù)前管理的關(guān)鍵。研究發(fā)現(xiàn)CDH主要病理機(jī)制是肺發(fā)育不良和肺動脈高壓，而不是缺損本身。肺發(fā)育不良及肺動脈高壓程度越重，癥狀出現(xiàn)越早，病死率亦越高。先天性膈疝修補(bǔ)術(shù)專家共識及腔鏡手術(shù)操作指南(20 17版)《中華小兒外科雜志》20182. 文獻(xiàn)報道，CDH發(fā)病率為1：5 000 1：2 500，其中左側(cè)膈疝占84％，右側(cè)膈疝占14％，雙側(cè)膈疝占2％。約50％的CDH合并其他系統(tǒng)畸形，其中包括心血管畸形(27．5％)、泌尿系統(tǒng)畸形(17．7％)、骨骼肌肉系統(tǒng)畸形(15．7 0A)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形(9．8％) CDH可能是胚胎期分子信號通路受損而發(fā)生的一種復(fù)雜性病變，膈肌缺損的同時伴隨肺發(fā)育不良及肺血管形態(tài)學(xué)改變從而導(dǎo)致肺動脈高壓。先天性膈疝的診治進(jìn)展《中華小兒外科雜志》2019總結(jié)：1. 胎兒先天性膈疝，是指隔開胸腔-腹腔之間的膜發(fā)育出問題了。2. 胎兒先天性膈疝，總體來說，出生后挺危險的，但不是得了這個就是不治之癥；需要醫(yī)生全面評估， 因為不同程度的膈疝，預(yù)后差別挺大的；3. 產(chǎn)前需要全面評估其他器官問題，包括染色體。4. 具體問題具體分析，檢查結(jié)果還是要給醫(yī)生評估才行。