膈肌疾病

膈肌麻痹是臨床較為少見一類疾病，一般患者就診時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)不同程度的呼吸功能減退，由于發(fā)病較為隱匿，因此誤診漏診率偏高，今天，我們就系統(tǒng)講一下“膈肌麻痹”這類疾病。一、膈肌功能：膈肌是主要的吸氣呼吸肌，膈肌麻痹可引起呼吸困難，尤其以臥位呼吸困難為主，同時(shí)伴有限制性通氣功能改變以及低通氣。二、膈肌解剖：膈肌中央具有無收縮功能的中心腱，周圍是1：1的I型和II型骨骼肌纖維，形成穹窿頂狀，位于第5肋骨水平。膈肌分為3個(gè)部分：胸骨部（起于劍突后），肋部（起于下6對(duì)肋骨及肋軟骨內(nèi)側(cè)面）及腰部（起于L3）。膈肌神經(jīng)支配來自C3-5神經(jīng)根組成的膈神經(jīng)，膈肌在頸髓的神經(jīng)元與肩部感覺神經(jīng)具有同源性，因此當(dāng)膈肌受到刺激或膈肌相鄰器官發(fā)生疾病時(shí)可能會(huì)引起肩部疼痛。三、膈肌麻痹的病因：創(chuàng)傷：心臟手術(shù)為最常見的病因，其他包括頸髓相關(guān)的處理、頸部、胸部的穿透?jìng)邦i靜脈或鎖骨下深靜脈植入術(shù)和產(chǎn)傷等。臂叢神經(jīng)阻滯麻醉時(shí)，用藥量過大及時(shí)間過長(zhǎng)，也會(huì)因藥物直接浸潤(rùn)至C3-5，出現(xiàn)同側(cè)膈肌及輔助呼吸肌麻痹。炎癥：胸膜炎、肺炎、心包炎，縱隔炎，縱隔結(jié)核等，膈神經(jīng)特殊感染如血管炎、單純帶狀皰疹感染等。壓迫膈神經(jīng)：頸椎病、主動(dòng)脈瘤、胸內(nèi)甲狀腺和支氣管肺癌，縱隔腫瘤，血管瘤，縱隔轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大等。神經(jīng)肌肉性疾?。禾悄虿　⒍喟l(fā)性硬化、多發(fā)性肌炎、格林巴利綜合征等。特發(fā)性膈肌麻痹：無明確病因。四、膈肌麻痹臨床表現(xiàn)：膈肌麻痹的臨床癥狀無顯著特殊性，癥狀輕重取決于起病快慢?；顒?dòng)后氣短，紫紺及腹部矛盾運(yùn)動(dòng)是雙側(cè)膈肌麻痹的最常見病表現(xiàn)。動(dòng)脈血氧分壓在坐位時(shí)可保持正常，臥位下顯著下降。單側(cè)膈肌麻痹患者無生命危險(xiǎn)。約50%患者無明顯臨床癥狀，25%患者表現(xiàn)為輕度勞累性呼吸困難和平臥時(shí)呼吸困難，并可以出現(xiàn)全身肌無力，胸痛，咳嗽等非特異癥狀。左側(cè)膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道癥狀。存在呼吸系統(tǒng)基礎(chǔ)疾病患者可能會(huì)出現(xiàn)呼吸困難及輕度、重度活動(dòng)受累。雙側(cè)膈肌麻痹是呼吸困難一個(gè)少見病因，臨床癥狀和輔助檢測(cè)無特異性，誤診率高。臨床可表現(xiàn)為重度勞累性呼吸困難以及平臥位呼吸困難。尤其是夜間快速動(dòng)眼期出現(xiàn)低氧血癥和高碳酸血癥，因?yàn)樗呖焖賱?dòng)眼期主要呼吸肌是膈肌。臥位下可見矛盾呼吸。五、輔助檢查：1.跨膈壓測(cè)定：反映膈肌收縮功能的定量指標(biāo)。當(dāng)膈肌麻痹無力時(shí)跨膈壓下降，甚至出現(xiàn)胃內(nèi)壓為零或?yàn)樨?fù)值。最大跨膈壓是診斷膈肌麻痹的金標(biāo)準(zhǔn)，但是有創(chuàng)性操作，限制臨床使用。2.膈神經(jīng)傳導(dǎo)時(shí)間及綜合動(dòng)作電位：電刺激電極在胸鎖乳突肌后緣環(huán)狀軟骨水平，記錄電極位于同側(cè)鎖骨中線第7肋間，記錄超強(qiáng)刺激下膈神經(jīng)傳導(dǎo)時(shí)間及綜合動(dòng)作電位。膈神經(jīng)麻痹患者膈神經(jīng)傳導(dǎo)時(shí)間演出甚至缺少，動(dòng)作電位下降。膈肌肌電圖和膈神經(jīng)傳導(dǎo)速率檢測(cè)不僅能夠早期診斷膈肌麻痹，還能鑒別病因如是神經(jīng)病變還是膈肌病變。3.X線監(jiān)測(cè)：因膈肌失去神經(jīng)支配而無力，出現(xiàn)矛盾運(yùn)動(dòng)。透視下，膈肌麻痹患者運(yùn)動(dòng)減弱，消失，或者矛盾。胸片觀察患者臥位時(shí)，于深吸氣末及深呼氣末分別曝光，比較膈肌高低。4.肺功能檢查：肺容積減少：由于膈肌抬高，使肺容積減少，肺總量，功能殘氣量，殘氣量及深吸氣量下降，表現(xiàn)為限制性呼吸障礙。與吸氣肌力量有關(guān)的指標(biāo)下降，例如肺活量，一秒鐘用力呼氣容積等，與呼氣肌力量有關(guān)的指標(biāo)無顯著變化。上述肺功能指標(biāo)臥位時(shí)更加明顯，較坐位檢查下降50%左右。5.超聲檢查：在M型超聲的可視下直接測(cè)量膈肌平靜呼吸和用力呼吸時(shí)的移動(dòng)幅度及膈肌移動(dòng)度。研究表明超聲檢測(cè)與跨膈壓相關(guān)性強(qiáng)，肺功能吸氣相膈肌幅度數(shù)值與用力肺活量呈正相關(guān)。因?yàn)楹?jiǎn)便易行，目前臨床常用。6.血?dú)夥治觯阂驗(yàn)橥獠蛔?，引起?dòng)脈血氧下降及二氧化碳升高，平臥位明顯，這一變化在雙側(cè)膈肌麻痹患者和嬰幼兒顯著。六、膈肌麻痹治療：膈肌麻痹療效取決于病因。膈神經(jīng)麻痹尤其是單側(cè)膈肌麻痹常無臨床癥狀，患者無需特殊治療。雙側(cè)膈肌麻痹出現(xiàn)呼吸困難，夜間平臥時(shí)常規(guī)采取無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。BIPAP呼吸機(jī)：尤其適用于夜間呼吸困難患者。呼吸體操：通過各種訓(xùn)練，增加吸氣負(fù)荷，縮口吸氣，加強(qiáng)其他輔助吸氣肌力量達(dá)到增加通氣目的。呼吸功能訓(xùn)練包括膈肌訓(xùn)練和呼吸控制訓(xùn)練：膈肌訓(xùn)練需要治療師進(jìn)行手法訓(xùn)練。呼吸控制訓(xùn)練：包括呼吸節(jié)律控制、呼吸與軀干運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)性控制。外源性電刺激或磁刺激膈神經(jīng)引起膈肌興奮性收縮，且為無創(chuàng)治療。電刺激位點(diǎn)一般位于胸鎖乳突肌后緣，鎖骨上窩，環(huán)狀軟骨水平。磁刺激位于頸部C5-7棘突，頸部胸鎖乳突肌部位或腦部。體外膈神經(jīng)電刺激：參考臨床常用的方案為：2組輸出電極，小電極位于胸鎖乳突肌下1/3外緣處，大電極放置于同側(cè)鎖骨中線第二肋間胸大肌表面。電刺激強(qiáng)度從抵擋逐漸增強(qiáng)，囑患者注意力集中于呼吸變化。起搏頻率為每分鐘8-12次，電刺激頻率為40hz，每天治療2次，每次治療20min，連續(xù)治療6周。吸氣時(shí)調(diào)動(dòng)膈肌運(yùn)動(dòng)，指導(dǎo)患者有意識(shí)練習(xí)腹式呼吸同時(shí)聯(lián)合縮唇呼吸。膈神經(jīng)麻痹不能自行恢復(fù)的可行手術(shù)治療，手術(shù)方式有膈肌折疊術(shù)、膈肌起搏術(shù)、自體神經(jīng)移植術(shù)等。膈肌起搏術(shù)：適用于膈神經(jīng)保持完整的單側(cè)膈肌麻痹患者。對(duì)于脊柱損傷及四肢麻痹患者通過膈肌起搏器治療來取代呼吸機(jī)輔助呼吸已取得成功。自體神經(jīng)移植術(shù)：適用于單側(cè)和雙側(cè)膈肌麻痹患者。小結(jié)：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、查體、輔助檢查，膈肌麻痹不難診斷。膈肌麻痹預(yù)后與原發(fā)病緊密相關(guān)，在去除原發(fā)病基礎(chǔ)上，結(jié)合多種康復(fù)技術(shù)，可以有效改善膈肌功能。此外，居家呼吸康復(fù)也同樣重要。參考文獻(xiàn)：1.章志超,劉金明,李祖虹,etal.膈神經(jīng)電刺激聯(lián)合呼吸訓(xùn)練對(duì)腦卒中患者肺功能、軀干穩(wěn)定性及平衡功能的影響[J].中華物理醫(yī)學(xué)與康復(fù)雜志,2018,40(7):5.2.楊名珍,李放.膈肌功能研究進(jìn)展[J].中華物理醫(yī)學(xué)與康復(fù)雜志,2019,41(8):4.3.柳濤,蔡柏薔.膈肌麻痹診治新進(jìn)展[J].國(guó)際呼吸雜志,2012,32(6):4.4.李春樹,于健.單側(cè)膈肌麻痹1例[J].大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2008,30(6):2.5.余秉翔,樸哲龍,劉又寧.特發(fā)性單側(cè)膈肌麻痹1例[J].軍醫(yī)進(jìn)修學(xué)院學(xué)報(bào),2002,23(4):270-270.6.王祥,黃詩倩,夏祖和,等.超聲監(jiān)測(cè)膈肌功能在臨床中的應(yīng)用進(jìn)展[J].中華危重病急救醫(yī)學(xué),2021,33(5):3.聲明：圖片來自網(wǎng)絡(luò)及3dbody精細(xì)解剖

有些人因呃逆反復(fù)的就診。呃逆和打嗝、噯氣經(jīng)常混為一談。其實(shí)呃逆一般是指膈肌痙攣引起陣發(fā)性的發(fā)作，而打嗝、噯氣往往是胃內(nèi)的氣體過多反流食管所致。膈肌痙攣和胃食管反流用藥是不一樣的，但無論是哪種情況，一般的都是良性和自限性的癥狀，并不是什么嚴(yán)重的疾病。 一些正常的健康人，由于進(jìn)食過快、過飽或食物過冷、過熱，或進(jìn)食辛辣、刺激性飲料、濃茶等容易引起呃逆。氣溫變化、情緒緊張、焦慮、壓力大也會(huì)引起這些癥狀。如果沒有器質(zhì)性的病變，可以不用處理，多數(shù)可以自愈。 頑固性的呃逆也要排除器質(zhì)性的疾病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心肺、腹腔、胃腸道等部位發(fā)生的感染、中毒、腫瘤等都會(huì)誘發(fā)呃逆。臨床上往往伴有相應(yīng)組織器官的癥狀，可以做相應(yīng)的檢查。 呃逆、打嗝、噯氣這些癥狀并不容易區(qū)分，但并不重要。最常用的方法首先做胃鏡檢查，如果食管、胃沒有明顯的病變，癥狀不重可以不用治療。也可以按反流性食管炎進(jìn)行用藥調(diào)理，如果有效可以繼續(xù)對(duì)癥用藥。如果治療沒有效果，有可能是焦慮癥的軀體化癥狀，可以抗焦慮治療。

膈膨升是一種膈肌上抬的表現(xiàn)，部分由于膈肌先天性發(fā)育不良，部分由于外科手術(shù)或者其他原因?qū)е碌碾跎窠?jīng)損傷。由于其發(fā)病原因的不同，分為先天性膈膨升和獲得性膈膨升。膈膨升由于膈肌上抬，擠壓患側(cè)胸腔臟器，可能出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染，比如發(fā)熱，咳嗽，氣促甚至呼吸衰竭等可能。 那么膈膨升需要處理嗎？ 部分小兒是由于常規(guī)體檢或者做其他疾病篩查時(shí)，意外發(fā)現(xiàn)膈膨升，平素?zé)o呼吸道癥狀；部分小兒是由于咳嗽，氣促，呼吸道感染等，檢查發(fā)現(xiàn)膈膨升。那么針對(duì)不同情況，膈膨升的處理原則是不同的。對(duì)于無呼吸道癥狀，膈肌上抬較對(duì)側(cè)升高2個(gè)肋骨的，可以考慮手術(shù)治療，從而消除呼吸道感染的原因。 膈膨升怎么處理呢？日間膈膨升手術(shù)是什么？ 手術(shù)是治療有癥狀膈膨升的主要方式，包括膈肌折疊，膈肌內(nèi)陷等方式，目的都是降低膈肌至正常位置，減少對(duì)心肺壓迫。主要手術(shù)包括：傳統(tǒng)的開胸/開腹膈肌折疊/內(nèi)陷術(shù)，也有胸腔鏡/腹腔鏡/機(jī)器人膈肌折疊/內(nèi)陷術(shù)。那么，在我們廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胸外科，從2018年開始開展小切口（1.5—2cm）開胸膈肌折疊術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷小，手術(shù)時(shí)間短（30—45分鐘），術(shù)后患兒恢復(fù)快，取得了良好的治療效果。 日間膈膨升流程是什么呢？ 1.?？崎T診評(píng)估：廣州市婦女兒童醫(yī)療中心，兒童院區(qū)胸外科門診（劉威/李樂主任醫(yī)師，汪鳳華/唐決/曾嘉航/梁建華副主任醫(yī)師）門診行胸片等檢查，明確診斷，開具入院證。2.麻醉門診評(píng)估：?？崎T診評(píng)估具有手術(shù)必要性后患兒家屬根據(jù)具體情況確定入院時(shí)間，入院前一周內(nèi)，于麻醉科門診就診，完善心電圖，血常規(guī)，生化，凝血功能，術(shù)前免疫，核酸咽拭子等基本術(shù)前檢查。3.日間手術(shù)：手術(shù)前一天及當(dāng)天按麻醉門診告知情況，禁食禁飲，手術(shù)當(dāng)天于兒童院區(qū)5棟6樓日間病房報(bào)到，完成手術(shù)。手術(shù)后2小時(shí)復(fù)查胸片后，無特殊情況安排出院。出院第2天和出院后1周門診復(fù)查。

膈肌腫瘤屬于少見疾病，包括良性腫瘤和惡性腫瘤。良、惡性膈肌腫瘤發(fā)病率大致相等,膈肌良性腫瘤包括囊腫、纖維瘤、脂肪瘤,其中以脂肪瘤最常見。膈肌最常見的惡性腫瘤為肉瘤。除原發(fā)腫瘤外,繼發(fā)性膈肌腫瘤并不少見。來自胸內(nèi)和腹內(nèi)惡性病變均可直接侵及膈肌,任何侵犯或轉(zhuǎn)移到胸膜、腹膜的病變也可累及膈肌。主要惡性腫瘤包括間皮瘤、肺癌、侵襲性胸腺瘤、肝癌、食管癌和卵巢癌。良性病變?nèi)缱訉m內(nèi)膜異位癥偶也可累及膈肌。 據(jù)統(tǒng)計(jì)，膈肌腫瘤發(fā)病男女比例為1.1:1。良、惡性腫瘤比例為3:2。良性腫瘤依次是囊腫(支氣管來源、間質(zhì)來源占17.7%)、脂肪瘤(11.2%)、神經(jīng)鞘瘤(5.6%)。惡性腫瘤依次為纖維肉瘤(9.3%)、平滑肌肉瘤和其他肉瘤(各4.7%)。左、右側(cè)膈肌腫瘤發(fā)生率大致相等。 良性腫瘤多無癥狀,在查體X線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。惡性腫瘤常有胸痛,腫瘤較大擠壓肺臟可引起呼吸困難,侵犯膈神經(jīng)時(shí)疼痛可放射至肩部和上腹部,腫瘤侵犯肺組織可有咳嗽、咯血或氣短。腫瘤向腹腔生長(zhǎng)可產(chǎn)生胃腸道癥狀和肝區(qū)疼痛。也有近1/3患者無癥狀。 由于橫膈區(qū)解剖較為復(fù)雜,膈肌病變術(shù)前往往診斷不清。它容易與肺、縱隔特別是肝臟病變相混淆。膈肌腫瘤常以發(fā)生點(diǎn)為中心,向各個(gè)方向發(fā)展，累及周圍的組織、器官,有時(shí)很難與膈上、膈下、肺臟基底段、心臟、縱隔等處的腫瘤鑒別開來。 X線檢查發(fā)現(xiàn)膈肌上有邊緣光滑的球形或塊狀陰影,惡性者呈分葉狀,隨膈肌上下活動(dòng),肺、肝或脾受腫瘤擠壓而移位。惡性腫瘤侵犯膈神經(jīng),引起膈麻痹,橫膈升高且無運(yùn)動(dòng),常伴有胸腔積液或腹水。CT是目前診斷膈肌腫瘤的主要方法,大部分病例經(jīng)CT檢查可以確診,但是當(dāng)腫瘤巨大致周圍結(jié)構(gòu)不清,CT亦難以確切診斷。 （女性患者,33歲,自感左季肋部不適2年,發(fā)現(xiàn)左前胸壁腫物1個(gè)月入院,圖一CT顯示左前下胸腔內(nèi)腫物,大小18cm×15cm×12cm,橢圓形,與肌和前胸壁分界不清,行左后側(cè)切口開胸,手術(shù)發(fā)現(xiàn)腫瘤來源于膈肌胸骨部和肋部,侵及膈肌、心包和部分肋骨。完整切除腫瘤、部分心包和肋骨,滌綸片修補(bǔ)膈肌、心包和胸壁缺損。術(shù)后病理診斷“膈肌纖維瘤”） （圖二為矢狀位CT像顯示左膈肌腫瘤） 一旦明確膈肌腫瘤,均應(yīng)采取手術(shù)治療。一般說來,大多數(shù)腫瘤較小,切除和重建膈肌并不困難。偶爾在擴(kuò)大切除或縫合有張力時(shí),需要補(bǔ)片替代膈肌缺損。切除后重建一般用不可吸收材料修補(bǔ)。修補(bǔ)左側(cè)膈肌缺損時(shí)應(yīng)避免腹腔臟器疝入胸腔,右側(cè)由于肝臟保護(hù),疝入的機(jī)會(huì)較少。良性腫瘤和囊腫切除后,效果良好,隨診多年無復(fù)發(fā)。膈肌惡性腫瘤切除后常常需要進(jìn)行放療或化療,以預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。