膈肌疾病

膈肌麻痹是臨床較為少見一類疾病，一般患者就診時已經(jīng)出現(xiàn)不同程度的呼吸功能減退，由于發(fā)病較為隱匿，因此誤診漏診率偏高，今天，我們就系統(tǒng)講一下“膈肌麻痹”這類疾病。一、膈肌功能：膈肌是主要的吸氣呼吸肌，膈肌麻痹可引起呼吸困難，尤其以臥位呼吸困難為主，同時伴有限制性通氣功能改變以及低通氣。二、膈肌解剖：膈肌中央具有無收縮功能的中心腱，周圍是1：1的I型和II型骨骼肌纖維，形成穹窿頂狀，位于第5肋骨水平。膈肌分為3個部分：胸骨部（起于劍突后），肋部（起于下6對肋骨及肋軟骨內(nèi)側(cè)面）及腰部（起于L3）。膈肌神經(jīng)支配來自C3-5神經(jīng)根組成的膈神經(jīng)，膈肌在頸髓的神經(jīng)元與肩部感覺神經(jīng)具有同源性，因此當(dāng)膈肌受到刺激或膈肌相鄰器官發(fā)生疾病時可能會引起肩部疼痛。三、膈肌麻痹的病因：創(chuàng)傷：心臟手術(shù)為最常見的病因，其他包括頸髓相關(guān)的處理、頸部、胸部的穿透傷及頸靜脈或鎖骨下深靜脈植入術(shù)和產(chǎn)傷等。臂叢神經(jīng)阻滯麻醉時，用藥量過大及時間過長，也會因藥物直接浸潤至C3-5，出現(xiàn)同側(cè)膈肌及輔助呼吸肌麻痹。炎癥：胸膜炎、肺炎、心包炎，縱隔炎，縱隔結(jié)核等，膈神經(jīng)特殊感染如血管炎、單純帶狀皰疹感染等。壓迫膈神經(jīng)：頸椎病、主動脈瘤、胸內(nèi)甲狀腺和支氣管肺癌，縱隔腫瘤，血管瘤，縱隔轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大等。神經(jīng)肌肉性疾?。禾悄虿　⒍喟l(fā)性硬化、多發(fā)性肌炎、格林巴利綜合征等。特發(fā)性膈肌麻痹：無明確病因。四、膈肌麻痹臨床表現(xiàn)：膈肌麻痹的臨床癥狀無顯著特殊性，癥狀輕重取決于起病快慢?；顒雍髿舛蹋辖C及腹部矛盾運動是雙側(cè)膈肌麻痹的最常見病表現(xiàn)。動脈血氧分壓在坐位時可保持正常，臥位下顯著下降。單側(cè)膈肌麻痹患者無生命危險。約50%患者無明顯臨床癥狀，25%患者表現(xiàn)為輕度勞累性呼吸困難和平臥時呼吸困難，并可以出現(xiàn)全身肌無力，胸痛，咳嗽等非特異癥狀。左側(cè)膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道癥狀。存在呼吸系統(tǒng)基礎(chǔ)疾病患者可能會出現(xiàn)呼吸困難及輕度、重度活動受累。雙側(cè)膈肌麻痹是呼吸困難一個少見病因，臨床癥狀和輔助檢測無特異性，誤診率高。臨床可表現(xiàn)為重度勞累性呼吸困難以及平臥位呼吸困難。尤其是夜間快速動眼期出現(xiàn)低氧血癥和高碳酸血癥，因為睡眠快速動眼期主要呼吸肌是膈肌。臥位下可見矛盾呼吸。五、輔助檢查：1.跨膈壓測定：反映膈肌收縮功能的定量指標(biāo)。當(dāng)膈肌麻痹無力時跨膈壓下降，甚至出現(xiàn)胃內(nèi)壓為零或為負(fù)值。最大跨膈壓是診斷膈肌麻痹的金標(biāo)準(zhǔn)，但是有創(chuàng)性操作，限制臨床使用。2.膈神經(jīng)傳導(dǎo)時間及綜合動作電位：電刺激電極在胸鎖乳突肌后緣環(huán)狀軟骨水平，記錄電極位于同側(cè)鎖骨中線第7肋間，記錄超強刺激下膈神經(jīng)傳導(dǎo)時間及綜合動作電位。膈神經(jīng)麻痹患者膈神經(jīng)傳導(dǎo)時間演出甚至缺少，動作電位下降。膈肌肌電圖和膈神經(jīng)傳導(dǎo)速率檢測不僅能夠早期診斷膈肌麻痹，還能鑒別病因如是神經(jīng)病變還是膈肌病變。3.X線監(jiān)測：因膈肌失去神經(jīng)支配而無力，出現(xiàn)矛盾運動。透視下，膈肌麻痹患者運動減弱，消失，或者矛盾。胸片觀察患者臥位時，于深吸氣末及深呼氣末分別曝光，比較膈肌高低。4.肺功能檢查：肺容積減少：由于膈肌抬高，使肺容積減少，肺總量，功能殘氣量，殘氣量及深吸氣量下降，表現(xiàn)為限制性呼吸障礙。與吸氣肌力量有關(guān)的指標(biāo)下降，例如肺活量，一秒鐘用力呼氣容積等，與呼氣肌力量有關(guān)的指標(biāo)無顯著變化。上述肺功能指標(biāo)臥位時更加明顯，較坐位檢查下降50%左右。5.超聲檢查：在M型超聲的可視下直接測量膈肌平靜呼吸和用力呼吸時的移動幅度及膈肌移動度。研究表明超聲檢測與跨膈壓相關(guān)性強，肺功能吸氣相膈肌幅度數(shù)值與用力肺活量呈正相關(guān)。因為簡便易行，目前臨床常用。6.血氣分析：因為通氣不足，引起動脈血氧下降及二氧化碳升高，平臥位明顯，這一變化在雙側(cè)膈肌麻痹患者和嬰幼兒顯著。六、膈肌麻痹治療：膈肌麻痹療效取決于病因。膈神經(jīng)麻痹尤其是單側(cè)膈肌麻痹常無臨床癥狀，患者無需特殊治療。雙側(cè)膈肌麻痹出現(xiàn)呼吸困難，夜間平臥時常規(guī)采取無創(chuàng)呼吸機輔助通氣。BIPAP呼吸機：尤其適用于夜間呼吸困難患者。呼吸體操：通過各種訓(xùn)練，增加吸氣負(fù)荷，縮口吸氣，加強其他輔助吸氣肌力量達(dá)到增加通氣目的。呼吸功能訓(xùn)練包括膈肌訓(xùn)練和呼吸控制訓(xùn)練：膈肌訓(xùn)練需要治療師進(jìn)行手法訓(xùn)練。呼吸控制訓(xùn)練：包括呼吸節(jié)律控制、呼吸與軀干運動的協(xié)調(diào)性控制。外源性電刺激或磁刺激膈神經(jīng)引起膈肌興奮性收縮，且為無創(chuàng)治療。電刺激位點一般位于胸鎖乳突肌后緣，鎖骨上窩，環(huán)狀軟骨水平。磁刺激位于頸部C5-7棘突，頸部胸鎖乳突肌部位或腦部。體外膈神經(jīng)電刺激：參考臨床常用的方案為：2組輸出電極，小電極位于胸鎖乳突肌下1/3外緣處，大電極放置于同側(cè)鎖骨中線第二肋間胸大肌表面。電刺激強度從抵擋逐漸增強，囑患者注意力集中于呼吸變化。起搏頻率為每分鐘8-12次，電刺激頻率為40hz，每天治療2次，每次治療20min，連續(xù)治療6周。吸氣時調(diào)動膈肌運動，指導(dǎo)患者有意識練習(xí)腹式呼吸同時聯(lián)合縮唇呼吸。膈神經(jīng)麻痹不能自行恢復(fù)的可行手術(shù)治療，手術(shù)方式有膈肌折疊術(shù)、膈肌起搏術(shù)、自體神經(jīng)移植術(shù)等。膈肌起搏術(shù)：適用于膈神經(jīng)保持完整的單側(cè)膈肌麻痹患者。對于脊柱損傷及四肢麻痹患者通過膈肌起搏器治療來取代呼吸機輔助呼吸已取得成功。自體神經(jīng)移植術(shù)：適用于單側(cè)和雙側(cè)膈肌麻痹患者。小結(jié)：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、查體、輔助檢查，膈肌麻痹不難診斷。膈肌麻痹預(yù)后與原發(fā)病緊密相關(guān)，在去除原發(fā)病基礎(chǔ)上，結(jié)合多種康復(fù)技術(shù)，可以有效改善膈肌功能。此外，居家呼吸康復(fù)也同樣重要。參考文獻(xiàn)：1.章志超,劉金明,李祖虹,etal.膈神經(jīng)電刺激聯(lián)合呼吸訓(xùn)練對腦卒中患者肺功能、軀干穩(wěn)定性及平衡功能的影響[J].中華物理醫(yī)學(xué)與康復(fù)雜志,2018,40(7):5.2.楊名珍,李放.膈肌功能研究進(jìn)展[J].中華物理醫(yī)學(xué)與康復(fù)雜志,2019,41(8):4.3.柳濤,蔡柏薔.膈肌麻痹診治新進(jìn)展[J].國際呼吸雜志,2012,32(6):4.4.李春樹,于健.單側(cè)膈肌麻痹1例[J].大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,2008,30(6):2.5.余秉翔,樸哲龍,劉又寧.特發(fā)性單側(cè)膈肌麻痹1例[J].軍醫(yī)進(jìn)修學(xué)院學(xué)報,2002,23(4):270-270.6.王祥,黃詩倩,夏祖和,等.超聲監(jiān)測膈肌功能在臨床中的應(yīng)用進(jìn)展[J].中華危重病急救醫(yī)學(xué),2021,33(5):3.聲明：圖片來自網(wǎng)絡(luò)及3dbody精細(xì)解剖

有些人因呃逆反復(fù)的就診。呃逆和打嗝、噯氣經(jīng)?；鞛橐徽劇Ｆ鋵嵾滥嬉话闶侵鸽跫’d攣引起陣發(fā)性的發(fā)作，而打嗝、噯氣往往是胃內(nèi)的氣體過多反流食管所致。膈肌痙攣和胃食管反流用藥是不一樣的，但無論是哪種情況，一般的都是良性和自限性的癥狀，并不是什么嚴(yán)重的疾病。 一些正常的健康人，由于進(jìn)食過快、過飽或食物過冷、過熱，或進(jìn)食辛辣、刺激性飲料、濃茶等容易引起呃逆。氣溫變化、情緒緊張、焦慮、壓力大也會引起這些癥狀。如果沒有器質(zhì)性的病變，可以不用處理，多數(shù)可以自愈。 頑固性的呃逆也要排除器質(zhì)性的疾病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心肺、腹腔、胃腸道等部位發(fā)生的感染、中毒、腫瘤等都會誘發(fā)呃逆。臨床上往往伴有相應(yīng)組織器官的癥狀，可以做相應(yīng)的檢查。 呃逆、打嗝、噯氣這些癥狀并不容易區(qū)分，但并不重要。最常用的方法首先做胃鏡檢查，如果食管、胃沒有明顯的病變，癥狀不重可以不用治療。也可以按反流性食管炎進(jìn)行用藥調(diào)理，如果有效可以繼續(xù)對癥用藥。如果治療沒有效果，有可能是焦慮癥的軀體化癥狀，可以抗焦慮治療。

膈膨升是一種膈肌上抬的表現(xiàn)，部分由于膈肌先天性發(fā)育不良，部分由于外科手術(shù)或者其他原因?qū)е碌碾跎窠?jīng)損傷。由于其發(fā)病原因的不同，分為先天性膈膨升和獲得性膈膨升。膈膨升由于膈肌上抬，擠壓患側(cè)胸腔臟器，可能出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染，比如發(fā)熱，咳嗽，氣促甚至呼吸衰竭等可能。 那么膈膨升需要處理嗎？ 部分小兒是由于常規(guī)體檢或者做其他疾病篩查時，意外發(fā)現(xiàn)膈膨升，平素?zé)o呼吸道癥狀；部分小兒是由于咳嗽，氣促，呼吸道感染等，檢查發(fā)現(xiàn)膈膨升。那么針對不同情況，膈膨升的處理原則是不同的。對于無呼吸道癥狀，膈肌上抬較對側(cè)升高2個肋骨的，可以考慮手術(shù)治療，從而消除呼吸道感染的原因。 膈膨升怎么處理呢？日間膈膨升手術(shù)是什么？ 手術(shù)是治療有癥狀膈膨升的主要方式，包括膈肌折疊，膈肌內(nèi)陷等方式，目的都是降低膈肌至正常位置，減少對心肺壓迫。主要手術(shù)包括：傳統(tǒng)的開胸/開腹膈肌折疊/內(nèi)陷術(shù)，也有胸腔鏡/腹腔鏡/機器人膈肌折疊/內(nèi)陷術(shù)。那么，在我們廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胸外科，從2018年開始開展小切口（1.5—2cm）開胸膈肌折疊術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷小，手術(shù)時間短（30—45分鐘），術(shù)后患兒恢復(fù)快，取得了良好的治療效果。 日間膈膨升流程是什么呢？ 1.?？崎T診評估：廣州市婦女兒童醫(yī)療中心，兒童院區(qū)胸外科門診（劉威/李樂主任醫(yī)師，汪鳳華/唐決/曾嘉航/梁建華副主任醫(yī)師）門診行胸片等檢查，明確診斷，開具入院證。2.麻醉門診評估：?？崎T診評估具有手術(shù)必要性后患兒家屬根據(jù)具體情況確定入院時間，入院前一周內(nèi)，于麻醉科門診就診，完善心電圖，血常規(guī)，生化，凝血功能，術(shù)前免疫，核酸咽拭子等基本術(shù)前檢查。3.日間手術(shù)：手術(shù)前一天及當(dāng)天按麻醉門診告知情況，禁食禁飲，手術(shù)當(dāng)天于兒童院區(qū)5棟6樓日間病房報到，完成手術(shù)。手術(shù)后2小時復(fù)查胸片后，無特殊情況安排出院。出院第2天和出院后1周門診復(fù)查。

膈肌腫瘤屬于少見疾病，包括良性腫瘤和惡性腫瘤。良、惡性膈肌腫瘤發(fā)病率大致相等,膈肌良性腫瘤包括囊腫、纖維瘤、脂肪瘤,其中以脂肪瘤最常見。膈肌最常見的惡性腫瘤為肉瘤。除原發(fā)腫瘤外,繼發(fā)性膈肌腫瘤并不少見。來自胸內(nèi)和腹內(nèi)惡性病變均可直接侵及膈肌,任何侵犯或轉(zhuǎn)移到胸膜、腹膜的病變也可累及膈肌。主要惡性腫瘤包括間皮瘤、肺癌、侵襲性胸腺瘤、肝癌、食管癌和卵巢癌。良性病變?nèi)缱訉m內(nèi)膜異位癥偶也可累及膈肌。 據(jù)統(tǒng)計，膈肌腫瘤發(fā)病男女比例為1.1:1。良、惡性腫瘤比例為3:2。良性腫瘤依次是囊腫(支氣管來源、間質(zhì)來源占17.7%)、脂肪瘤(11.2%)、神經(jīng)鞘瘤(5.6%)。惡性腫瘤依次為纖維肉瘤(9.3%)、平滑肌肉瘤和其他肉瘤(各4.7%)。左、右側(cè)膈肌腫瘤發(fā)生率大致相等。 良性腫瘤多無癥狀,在查體X線檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。惡性腫瘤常有胸痛,腫瘤較大擠壓肺臟可引起呼吸困難,侵犯膈神經(jīng)時疼痛可放射至肩部和上腹部,腫瘤侵犯肺組織可有咳嗽、咯血或氣短。腫瘤向腹腔生長可產(chǎn)生胃腸道癥狀和肝區(qū)疼痛。也有近1/3患者無癥狀。 由于橫膈區(qū)解剖較為復(fù)雜,膈肌病變術(shù)前往往診斷不清。它容易與肺、縱隔特別是肝臟病變相混淆。膈肌腫瘤常以發(fā)生點為中心,向各個方向發(fā)展，累及周圍的組織、器官,有時很難與膈上、膈下、肺臟基底段、心臟、縱隔等處的腫瘤鑒別開來。 X線檢查發(fā)現(xiàn)膈肌上有邊緣光滑的球形或塊狀陰影,惡性者呈分葉狀,隨膈肌上下活動,肺、肝或脾受腫瘤擠壓而移位。惡性腫瘤侵犯膈神經(jīng),引起膈麻痹,橫膈升高且無運動,常伴有胸腔積液或腹水。CT是目前診斷膈肌腫瘤的主要方法,大部分病例經(jīng)CT檢查可以確診,但是當(dāng)腫瘤巨大致周圍結(jié)構(gòu)不清,CT亦難以確切診斷。 （女性患者,33歲,自感左季肋部不適2年,發(fā)現(xiàn)左前胸壁腫物1個月入院,圖一CT顯示左前下胸腔內(nèi)腫物,大小18cm×15cm×12cm,橢圓形,與肌和前胸壁分界不清,行左后側(cè)切口開胸,手術(shù)發(fā)現(xiàn)腫瘤來源于膈肌胸骨部和肋部,侵及膈肌、心包和部分肋骨。完整切除腫瘤、部分心包和肋骨,滌綸片修補膈肌、心包和胸壁缺損。術(shù)后病理診斷“膈肌纖維瘤”） （圖二為矢狀位CT像顯示左膈肌腫瘤） 一旦明確膈肌腫瘤,均應(yīng)采取手術(shù)治療。一般說來,大多數(shù)腫瘤較小,切除和重建膈肌并不困難。偶爾在擴大切除或縫合有張力時,需要補片替代膈肌缺損。切除后重建一般用不可吸收材料修補。修補左側(cè)膈肌缺損時應(yīng)避免腹腔臟器疝入胸腔,右側(cè)由于肝臟保護(hù),疝入的機會較少。良性腫瘤和囊腫切除后,效果良好,隨診多年無復(fù)發(fā)。膈肌惡性腫瘤切除后常常需要進(jìn)行放療或化療,以預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。