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趙金龍主任醫(yī)師 臨沂市人民醫(yī)院 胸外科 一、什么是膈疝？膈疝(diaphraginatichrni)，即腹腔內(nèi)或腹膜后內(nèi)臟器官通過膈肌裂孔或膈肌缺損部位疝入胸腔內(nèi)的疾病狀態(tài)，可分為創(chuàng)傷性膈疝和非創(chuàng)傷性膈疝。二、膈疝的分類①創(chuàng)傷性裂孔疝：是由于外傷致膈疝破裂，腹腔臟器病入胸腔所致，是胸外科急重癥，常合并胸腹腔臟器損傷或嚴重的呼吸循環(huán)障礙。由于右膈有肝臟保護，故創(chuàng)傷性膈疝多見于左側。臨床表現(xiàn)：缺乏特異的臨床表現(xiàn)，容易被延誤診斷。典型體征：患側呼吸音減弱或消失，叩診呈鼓音或濁音并且合并惡心、嘔吐、腹痛等消化系統(tǒng)癥狀，患側胸部聞及腸鳴音是膈疝的特有體征。②非創(chuàng)傷性膈疝又分為先天性與后天性兩類。非創(chuàng)傷性膈疝中最常見的有食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。(1)食管裂孔疝：腹腔內(nèi)臟器(主要是胃)通過膈食管裂孔進入胸腔所致的疾病。由于食管下段由膈食管膜包繞，膈食管膜為一彈力纖維膜，連接食管下段與膈食管裂孔，且食管下段與胃連接分別由上、下膈食管韌帶、胃膈韌帶固定于食管裂孔處，因此食管裂孔疝的發(fā)生原因可為先天性因素，如橫膈肌發(fā)育不足，食管-橫膈韌帶薄弱，但近年認為后天因素更重要，如肥胖、過量進食、劇咳、猛抬重物等造成腹壓長期增高有關。食管裂孔疝是膈疝中最常見的一類，占90%。多發(fā)于40歲以上，女性（尤其是肥胖的經(jīng)產(chǎn)婦)多于男性。(2)后外側膈疝：Bochdalek疝，又稱胸腹裂孔疝，腹內(nèi)臟器通過膈后外側的胸腹膜孔疝入胸腔則稱胸腹膜疝，膈肌由多部分組成，其中外側部由胸腹膜皺襞和胸壁肌肉組成，膈肌最后閉合的部分就是后外側部三角區(qū)，即還在胚胎發(fā)育期右側Bocadalek孔團合較左側為早，故右側胸腹膜疝較為少見：膈肌在發(fā)育過程中出現(xiàn)障礙，膈肌的胸腹膜裂孔延遲閉合，或腸管過早轉入腹腔，腹內(nèi)臟器容易經(jīng)此孔脫出。因此胸腹膜疝是胎兒時期發(fā)生的一種疝，同時合并其他畸形，如腸旋轉，先天性心臟病，肺發(fā)育不良等。此型大多無疝囊，疝內(nèi)容物有小腸、結腸、腎臟、脾臟、胃、肝左葉。(3)胸骨后疝(retrosternalhernia)：即前膈疝，較少見。三、食管裂孔疝臨床表現(xiàn)食管裂孔疝患者可以無癥狀或癥狀輕微，其癥狀輕重與疝囊大小、食管炎癥的嚴重程度無關?；颊叩陌Y狀歸納起來有以下3方面的表現(xiàn)：1.胃食管反流癥狀表現(xiàn)胸骨后或劍突下燒灼感、胃內(nèi)容物上反感、上腹飽脹、噯氣、疼痛等。疼痛性質多為燒灼感或針刺樣疼，可放射至背部、肩部、頸部等處。平臥、進食甜食、酸性食物等均可能誘發(fā)并可加重癥狀。此癥狀尤以滑動型裂孔疝多見。2.并發(fā)癥相關癥狀(1)出血：裂孔疝有時可出血，主要是食管炎和疝囊炎所致，多為慢性少量滲血，可致貧血。(2)反流性食管狹窄：在有反流癥狀病人中，少數(shù)發(fā)生器質性狹窄，以致出現(xiàn)吞咽困難，吞咽疼痛，食后嘔吐等癥狀。(3)疝囊嵌頓：一般見于食管旁疝。裂孔疝病人如突然劇烈上腹痛伴嘔吐，完全不能吞咽或同時發(fā)生大出血，提示發(fā)生急性嵌頓。3.疝囊壓迫癥狀當疝囊較大壓迫心肺、縱隔，可以產(chǎn)生氣急、心悸、咳嗽、發(fā)紺等癥狀。壓迫食管時可感覺在胸骨后有食管停滯或吞咽困難。四、得了膈疝怎么治療？(1)創(chuàng)傷性膈肌破裂、膈疝形成，不能自行愈合，一經(jīng)確診應立即進行手術。(2)創(chuàng)傷性膈疝在慢性期，病情穩(wěn)定，癥狀不嚴重者可繼續(xù)嚴密觀察，若發(fā)生嵌頓、絞窄應立即進行手術。(3)無癥狀或癥狀很輕的食管裂孔疝，通常不需要治療。由于食管裂孔痛的癥狀主要是因胃酸反流刺激食管所引起，因此內(nèi)科治療原則主要是消除疝形成的因素，控制胃反流促進食管排空以及緩和或減少胃酸的分泌。(4)外科治療胸腹膜疝及食管裂孔疝主要考慮其合并癥及可能發(fā)生的并發(fā)癥，并非基于其解剖缺損本身。而采用電視輔助鏡進行裂孔疝修補及抗反流手術成為治療食管裂孔新安全、有效的一種手術方式。五、膈疝手術后要注意些什么？(1)呼吸道管理：術后給予鼻塞吸氧3～5L/min,嚴密觀察患者的呼吸頻率，血氧飽和度的變化，及時發(fā)現(xiàn)有無缺氧及發(fā)紺等癥狀，遵醫(yī)囑使用化痰藥物，教會患者咳嗽咳痰的方法，協(xié)助患者拍背，促進痰液排出，但應避免劇烈咳嗽，以免腹內(nèi)壓劇烈升高再次形成膈疝，鼓勵患者采用呼吸訓練器等方法進行訓練，改善肺通氣功能，促進肺部復張。(2)胃腸減壓護理：保持胃管引流通暢并固定在位，根據(jù)醫(yī)囑給予持續(xù)胃腸減壓，防止胃腸過度脹氣及腹壓增加致膈肌上升而影響呼吸功能，嚴密觀察引流液的顏色、性質和量，出現(xiàn)大量血性胃液時應警惕發(fā)生應激性潰瘍。(3)胸腔閉式引流管護理：妥善固定胸腔閉式引流管并保持引流管通暢，避免扭曲打折，防止引流液逆流，觀察引流液的顏色、量、引流液性質，并詳細記錄。觀察有無胸腔活動性出血，一旦出現(xiàn)應立即通知醫(yī)生，盡快給予止血處理。(4)營養(yǎng)支持：術后患者應嚴格禁飲禁食，遵醫(yī)囑給予靜脈高營養(yǎng)治療，積極糾正低蛋白血癥?？刂戚斠核俣燃拜斠毫浚乐狗嗡[的發(fā)生。患者胃腸功能恢復，胃管拔除后，給予少量溫水口服，觀察患者有無嗆咳和吞咽困難、腹痛、腹脹等不良反應。后逐漸增加飲食量，由流食向普食逐漸過渡，以高蛋白、高熱量飲食為主。(5)肢體功能鍛煉：鼓勵患者早期下床活動，加強患肢功能鍛煉，注意鍛煉的幅度、強度，循序漸進，以增強胃腸功能的恢復，防止靜脈血栓栓塞癥的形成。心理護理：加強巡視，主動溝通，取得患者的理解和信任，使其樹立起戰(zhàn)勝疾病的信心，以穩(wěn)定的情緒和樂觀的態(tài)度積極接受治療和護理。六、膈疝術后出院了要注意些什么？(1)注意休息，避免重體力勞動。(2)加強營養(yǎng)，飲食應循序漸進，進食高蛋白、高熱量的食物，少食多餐，避免生、冷、硬、辛辣、刺激的食物。(3)傷口敷料保持清潔、干燥，出現(xiàn)滲血滲液及時更換，3～4天換藥一次，切口縫線術后10天拆線，引流管處縫線拔管后2周拆線。(4)定期復查。感謝胸外科劉淑云護士長為本文所做的貢獻！如何才能找到趙金龍醫(yī)生？門診時間：臨沂市人民醫(yī)院周三解放路院區(qū)胸外科專家門診周五北城院區(qū)胸外科專家門診2022年07月11日
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黃冬梅醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)療中心 胸外科 胸骨后疝又稱Morgagni’s hernia，是先天性膈疝中最少見的一種，占所有膈疝發(fā)病率1-6%，缺損位于胸骨肋骨三角區(qū),疝入物最常見結腸，其次為大網(wǎng)膜、小腸、肝、脾等。1761年Morgagni首次報道了腹腔臟器通過胸骨肋骨三角區(qū)進入胸腔形成膈疝。 一 臨床癥狀 1）多數(shù)無明顯臨床癥狀，部分伴有呼吸道癥狀和/或腹痛、腹脹，大多數(shù)患兒行X線胸片或腹平片檢查時發(fā)現(xiàn)。 2）可能合并其他先天性畸形：染色體異常、唐氏綜合征最常見，也可合并先天性心臟病、胸壁畸形、腸道畸形等。 二 診斷 1） 胸部X線正側位片可初步確診，消化道造影可顯示疝入物具體情況。 2） 若疝內(nèi)容物為肝臟，大網(wǎng)膜時，胸片示實體性塊影，很難與胸腔內(nèi)實體性病變鑒別，需作上腹部CT及放射性核素掃描。 三 手術方式 傳統(tǒng)—經(jīng)胸或腹的開放式胸骨后疝修補術（損傷大，術后恢復慢） 微創(chuàng)手術—腹腔鏡下胸骨后疝修補術（間斷或連續(xù)膈肌缺損縫合加腹腔內(nèi)打結，或者U形縫合膈肌缺損后緣及腹前壁加皮下打結，圖1（損傷小，術后恢復更快，術后恢復進食更早） 備注：補片在術中的使用，針對：張力較高、缺損大的胸骨后疝，達到無張力縫合以減少復發(fā)概率。 四 術后恢復 1、 恢復進食條件：肛門排氣后可恢復飲食（流質飲食至普食） 2、 調整飲食結構：術后半月內(nèi)建議食用易消化食物，保持大便通暢，防止腹脹、便秘。 3、術后活動：術后2周內(nèi)避免劇烈活動，2周后即可恢復到正常活動。 五 病例展示 3歲女性患兒，因胸前區(qū)凸起行胸片檢查發(fā)現(xiàn)胸骨后疝，腹腔鏡下胸骨后疝修補術，術后四天出院。2021年08月23日1392
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 縱隔疝是指一側部分肺臟經(jīng)縱隔進入對側胸膜腔,因此,它是一種臨床癥候群而不是一種獨立疾病。除了肺臟可以疝入對側胸膜腔,其他臟器也可疝入一側胸膜腔,臨床上最多見的是食管部分切除后,胃替代食管恢復消化道連續(xù)性,在頸部或胸膜腔內(nèi)進行食管胃頸部或主動脈弓上吻合,位于縱隔內(nèi)的胸腔胃,嚴重擴張時可以疝入對側胸膜腔。 一側肺臟多經(jīng)過縱隔薄弱部位疝人對側胸膜腔,常見的薄弱部位有3個:前上縱隔、后上縱隔和后下縱隔。在3個縱隔疝疝人胸膜腔薄弱處,臨床上最常見到的是肺臟經(jīng)前上縱隔疝入胸膜腔。當胸腔胃形成縱隔疝時,一般來說多有縱隔胸膜撕裂,左、右胸膜腔之間形成交通,為縱隔疝形成提供了發(fā)生的條件。 胸膜腔有兩個重要的生理特點:密閉和負壓。密閉的內(nèi)容有三:①胸膜腔與外界大氣不相通;②胸膜腔與胸內(nèi)臟器不相通;③兩側胸膜腔彼此也不相通。負壓的含義是無論在吸氣相或呼氣相胸膜腔永遠保持在負壓狀態(tài),吸氣時胸內(nèi)壓力為-10cmH2O~8cmH2O,呼氣時為-5cmH2O~-4cmH2O,憑借胸腔內(nèi)的負壓,肺臟進行不間斷舒縮,產(chǎn)生呼吸運動。除了與外界保持負壓狀態(tài)以外,兩側胸膜腔之間也需要保持壓力平衡,當一側胸膜腔壓力超過對側壓力,或者是一側胸膜腔的壓力低于對側,兩側胸膜腔壓力不平衡,高壓力可使縱隔向對側移位,主要是氣管和心臟移位,同時胸腔內(nèi)的高壓造成肺組織經(jīng)縱隔薄弱處向對側移位,肺組織外尚有縱隔胸膜包蓋,故形成縱隔疝。這種情況臨床上最多見于張力性氣胸、巨大肺大皰、張力性肺大皰、局限性阻塞性肺氣腫、大量胸腔積液、巨大肺囊腫,明顯地都是一側胸膜腔存在巨大的占位性病變,從而經(jīng)縱隔疝向對側。除了一側胸腔內(nèi)病變使得該側容積增大外,另一種情況是一側胸膜腔因病變而致容積縮小,壓力減低,使得縱隔移向患側,隨之健側肺過度影脹并疝入患側。如先天性一側支氣管或肺不發(fā)育或發(fā)育不全,一側全肺不張,一側全肺切除后,肺結核致一側損毀肺等。食管胃胸內(nèi)或頸部吻合術后胸腔胃,經(jīng)過后下縱隔路徑也可疝入對側胸膜腔。 縱隔疝的臨床癥狀取決于引起縱隔疝的原發(fā)性疾病,以及縱隔疝的嚴重程度,它本身無明確特征性的癥狀和體征。嬰幼兒先天性支氣管或肺不發(fā)育,或發(fā)育不全造成的縱隔疝,平時一般無明顯臨床癥狀,當健肺發(fā)生感染,多經(jīng)胸部X線檢查才發(fā)現(xiàn)縱隔疝。有的無先天性肺或支氣管發(fā)育異?；純?肺部發(fā)生嚴重感染時也可造成縱隔疝。先天性支氣管肺發(fā)育不全患者,在青春發(fā)育期可出現(xiàn)活動后心慌、氣短、胸悶、憋氣、咳嗽,甚至呼吸困難。這些呼吸系統(tǒng)癥狀均缺乏特異性。嚴重的縱隔疝影響到循環(huán)功能時,可出現(xiàn)心悸、氣短、活動受限,甚至肢端水腫。體格檢查可能發(fā)現(xiàn)氣管、心臟位置偏移,兩側胸廓不對稱,患側胸廓塌陷,心尖搏動移向患側,呼吸音減低、消失,對側呈過度輕音,呼吸音增強。 胸胃縱隔疝多出現(xiàn)在頸部吻合或胸內(nèi)弓上吻合,縱隔疝大多數(shù)疝入到右側胸膜腔(左側開胸手術)。主要癥狀為術后早期餐后出現(xiàn)胸悶、心悸與間歇性惡心、嘔吐。查體發(fā)現(xiàn)主要是右側胸部呼吸音明顯減低,叩診上方呈鼓音,下方為濁音。 確診縱隔疝主要依靠影像學檢查。胸部平片上可以發(fā)現(xiàn)胸廓不對稱,患側肋間隙狹窄,肺野出現(xiàn)局部過度透亮區(qū),系疝入的肺組織。健側肺透光度增強,肺紋理增重。心臟、縱隔向患側移位。胸胃縱隔癡可見右胸內(nèi)有巨大氣液平面,肺組織被壓縮。CT對診斷縱隔疝有重要價值,它可確切顯示縱隔疝的位置、范圍和嚴重程度,同時也可以顯示造成縱隔疝的原發(fā)疾病,如先天性支氣管肺發(fā)育畸形、肺部感染,或者胸胃縱隔疝。 縱隔疝本身并不是一種獨立的疾病,它是各種原因產(chǎn)生的一種癥候群,因此,縱隔疝本身并不需要治療,解除縱隔疝的癥狀需要處理其原發(fā)病。由于造成縱隔癡原發(fā)病的原因不同,治療方式也不盡相同。如張力性肺大皰可以即時行肺大皰穿刺減壓,以緩解呼吸窘迫。繼之行肺大皰切除術，巨大肺囊腫、巨大肺腫瘤和慢性膿胸纖維化以及損毀肺可進行相應的手術治療。對于一側先天性支氣管、肺不發(fā)育或發(fā)育不全造成的縱隔疝,治療需要慎重。 胸胃縱隔疝常常是在急性胃擴張產(chǎn)生癥狀時,才需要處理。一般胸胃縱隔疝除了進食后患者有胸悶、脹滿感外,并無其他特殊不適。此時不需要進行特殊處理。當患者出現(xiàn)臨床癥狀,或發(fā)生急性胸胃擴張時,應禁食水,予有效胃管抽吸,減少胃內(nèi)容物量。靜脈輸液供給營養(yǎng),維持水、電解質平衡。經(jīng)此治療,一般均可恢復。若懷疑胸腔胃發(fā)生絞窄,應急診開胸探查,將胸胃還納復位,并固定于食管床,或固定在后胸壁。若胸胃較大過長呈“s”形,可拆除橫膈胸胃固定縫線,將過多的胸胃回納入腹腔,重新固定胸胃于新裂孔。2020年07月20日3777
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 人體各個器官位于體腔之內(nèi)，膈肌將體腔分為胸腔與腹腔兩部分。銳器傷或鈍性傷均可能造成創(chuàng)傷性膈肌破裂,橫膈破裂后因胸腹腔之間存在壓力差,腹內(nèi)臟器可疝入胸腔,形成創(chuàng)傷性膈疝。刀具、槍彈或其他銳利器械直接損傷橫膈,其膈肌裂口較小,較少的腹腔臟器,多為大網(wǎng)膜疝入胸腔。鈍性損傷造成胸部閉合性傷,如車禍、高處墜落、擠壓及爆震傷等,均可能造成橫膈破裂,臨床上左側膈破裂多見,占90%左右。膈破裂后疝入胸腔的臟器,右側主要是肝臟,左側多數(shù)是胃、結腸和大網(wǎng)膜。胸部鈍性傷很少造成單純膈破裂,常合并胸內(nèi)其他臟器傷,傷后早期被其他嚴重損傷掩蓋,常出現(xiàn)漏診,待全身情況穩(wěn)定后,才注意到膈疝的癥狀和體征。 橫膈破裂后主要病理生理改變?yōu)闄M膈破裂后其功能受阻和腹腔臟器疝入胸膜腔。橫膈完整性破壞,肺吸氣受限。可出現(xiàn)反常呼吸。腹腔內(nèi)臟疝入胸腔后,臟器本身的功能如胃、腸管等消化系統(tǒng)功能受影響,另外,腹內(nèi)臟器堆積在胸腔,傷側肺受壓萎陷,通氣和彌散能力降低。當大量的腹腔臟器疝入胸腔,可能造成縱隔移位,不僅影響呼吸,同時也影響循環(huán)功能。 臨床癥狀決定于橫膈破裂長短、腹腔臟器疝入的多少和肺受壓萎陷的嚴重程度三種病理生理改變。傷后初期,部分病例橫膈破裂癥狀和體征被其他嚴重合并損傷掩蓋,或被當時各種搶救措施掩蓋,如機械輔助正壓通氣,延遲腹內(nèi)臟器疝人胸腔,自主呼吸恢復以后才出現(xiàn)臨床癥狀。大多數(shù)橫膈破裂患者訴胸痛、胸悶、憋氣、咳嗽、心悸及納差、惡心、腹脹、腹痛、消化不良。嚴重時可有嘔吐、嘔血、黑糞。有的可出現(xiàn)停止排氣及排便等腸梗阻癥狀。體查發(fā)現(xiàn)患側下胸部叩診濁音或濁鼓音相間,聽診呼吸音減弱或消失,有時可發(fā)現(xiàn)心臟及氣管向健側移位。 膈肌破裂的治療原則是一經(jīng)確診應盡快開胸探查手術修補破裂膈肌。當合并其他復合傷時,首先處理危及生命的臟器損傷,可以推遲膈破裂處理。膈肌修補手術前應禁食、留置鼻胃管減壓。開胸后先行探查,明確膈肌破裂的位置、裂口大小、疝入的臟器。術后期繼續(xù)禁食,鼻胃管胃腸減壓。大多數(shù)膈破裂患者手術治療結果良好,單純因膈破裂致死者很少見。急性期危重膈破裂復合傷患者死亡率可達10%~26%;絕大多數(shù)死于復合傷非膈破裂,如大出血,心臟傷,顱腦傷等。急性期獲得診治者死亡率為3%,延遲診治患者死亡率可達25%,主要原因為膈疝長期影響呼吸、循環(huán)和消化功能,造成患者慢性衰竭,若疝入臟器發(fā)生嵌頓、壞死,則危險更大,死亡率增加。因此患者若出現(xiàn)膈肌破裂的表現(xiàn)與體征，醫(yī)者須謹慎、迅速處理，保證患者順利康復。2020年06月26日8760
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陳琦主任醫(yī)師 鄭州大學第三附屬醫(yī)院 小兒外科 胎兒期膈疝是怎么回事？鄭州大學第三附屬醫(yī)院陳琦教授給您詳解！原創(chuàng)豫說健康2019-04-21 21:20:42小張與妻子來門診咨詢：懷孕26周了，25周四維B超顯示胎兒左側胸腔內(nèi)見胃泡回聲，心臟略右移，診斷為胎兒膈疝，請問寶寶是否能要、該流掉嗎？先天性胎兒膈疝產(chǎn)后手術成功率高嗎？小王夫妻咨詢：懷孕25周彩超發(fā)現(xiàn)胎兒右側膈肌顯示不清，右側胸腔顯示有部分肝臟和腸管回聲，心臟右移，考慮胎兒右側膈疝，如何治療，能保住孩子嗎？有后遺癥嗎？膈疝是怎樣形成的,為什麼會是這樣子,是什麼原因引起的？聽聽鄭州大學第三附屬醫(yī)院（河南省婦幼保健院、河南省婦女兒童醫(yī)院） 外科大科主任兼小兒普外科主任 陳琦教授怎么說什么是先天性膈疝？膈肌是分隔胸腹腔之間的一層肌性與腱性結構相移行的薄弱組織。先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是由于胚胎時期膈肌發(fā)育停頓，致單側或雙側、部分或全部膈肌缺陷，部分腹部臟器通過缺損處進入胸腔，造成解剖關系異常的一種疾病。膈疝通常左右兩側都有，但往往在左側比較多見，以左側膈肌的后外側是最常發(fā)生的部位。膈疝可對心肺功能、胃腸道、全身情況均造成不同程度的影響，是新生兒急危重癥之一。先天性膈疝的分類根據(jù)膈肌缺損的部位分為后外側疝、胸骨后疝、食管裂孔疝等。后外側膈疝（又稱胸腹裂孔疝，Bochdalek孔疝），約占先天性膈疝的85%～90%，為嬰幼兒最常見的膈疝，左側占80%，右側占15%，少于5%是雙側性，無疝囊，男性略多于女性。常在出生后即發(fā)病，是新生兒期常見急癥之一。28%～31%伴隨有其它畸形，以心血管系統(tǒng)畸形多見，主要癥狀是呼吸窘迫，新生兒期出現(xiàn)癥狀者多為此型。胸骨后疝或Morgagni疝：胸骨外側緣與雙側肋骨內(nèi)側緣之間各形成三角形小間隙，稱Morgagni孔，正常有結締組織充填，此孔發(fā)生膈疝稱胸骨后疝或Morgagni疝。在臨床上比較少見。食管裂孔疝：食管裂孔呈梭形，周緣與食管壁之間有較堅韌的結締組織連接，其前后壁連接緊密而兩側較弱，如有缺損，稱食管裂孔疝。膈疝發(fā)生的部位及分類如何發(fā)現(xiàn)先天性膈疝？偶然發(fā)現(xiàn)：如果疝入的腹內(nèi)臟器較少，呼吸平穩(wěn)，常常在因為咳嗽等做胸部平片或上消化道造影檢查時發(fā)現(xiàn)。新生兒期：出生后有明顯缺氧、呼吸困難、患側胸部呼吸音明顯減弱、聞及腸鳴音，心界向健側移位，應首先考慮有先天性膈疝可能。孕期發(fā)現(xiàn)：約 90%以上的先天性膈疝可以在一些經(jīng)驗豐富的產(chǎn)前診斷機構通過超聲檢查得到發(fā)現(xiàn)。發(fā)現(xiàn)時的胎齡越小，預后越差。先天性膈疝有哪些臨床表現(xiàn)？先天性膈疝主要臨床表現(xiàn)為呼吸、循環(huán)和消化三個系統(tǒng)同時存在的急性癥狀。（1）呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)：呼吸困難、急促、發(fā)紺等癥狀可在生后就開始出現(xiàn)或出生后數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)。其嚴重程度取決于膈肌缺損大小、腹腔臟器進入胸腔的數(shù)量及肺發(fā)育不良狀況。如果進入胸腔的腹部臟器較多，常因急性呼吸衰竭而危及生命。在嬰兒、兒童和青少年患者，多有輕度慢性呼吸系統(tǒng)和胃腸道癥狀，表現(xiàn)為反復呼吸系統(tǒng)感染的癥狀，劇烈活動時氣促明顯，間歇腹痛、嘔吐，消化不良等，但很少有急性呼吸困難。（2）循環(huán)系統(tǒng)：持續(xù)性肺動脈高壓，除發(fā)紺外還有呼吸短促、酸血癥、低血氧、低體溫、低血鈣、低血鎂等一系列癥狀。（3）消化系統(tǒng)癥狀：嘔吐、嘔血、便血是因為疝入的胃腸梗阻或胃食管反流引起的食管炎所致，可表現(xiàn)為溢奶，嚴重呈噴射性嘔吐。嘔吐物起初為胃內(nèi)容物，嚴重時伴有膽汁，嘔吐咖啡樣液體或嘔血。長時間的嘔吐和便血是因為有反流性食管炎所致，營養(yǎng)攝入不足，病孩呈現(xiàn)貧血貌。身長、體重往往低于同齡兒，造成生長發(fā)育不良。當合并明顯嘔吐癥狀時，應考慮有腸梗阻或腸道旋轉不全。吞咽困難：反流性食管炎逐漸加重，使食管下端纖維化，結果不但造成食管短縮，賁門胃底疝入胸腔，而且還出現(xiàn)食管狹窄。常常出現(xiàn)吞咽困難，早期經(jīng)禁食和抗炎治療可以好轉，晚期就不能進食或嘔吐白色黏液。體征 患側胸廓動度變小，胸部叩診濁音或鼓音(取決于疝入胸腔內(nèi)的臟器含有氣體還是液體或是實質性臟器)，患側呼吸音減弱甚至消失，?？陕牭侥c鳴音(疝內(nèi)容物為胃腸，心音遙遠、位于健側。多數(shù)病例腹部扁平，如疝內(nèi)容物為肝或脾，則在腹部未能觸及肝或脾。如全部腸袢均疝入胸腔內(nèi)，則在腹部叩診為濁音，聽診無腸鳴音。如果患兒出現(xiàn)以上表現(xiàn)，要高度懷疑先天性膈疝，及時做相關檢查，明確診斷。如何明確先天性膈疝的診斷？孕期：孕期四維超聲結合胎兒磁共振檢查可很大程度的提高先天性膈疝的診斷準確率，并與先天性肺氣道畸形、支氣管源性囊腫、支氣管閉鎖、隔離肺和膈膨升等進行鑒別。前提是要多次、動態(tài)超聲檢查、選擇對小兒先天性結構畸形有豐富經(jīng)驗的醫(yī)院和超聲醫(yī)生。經(jīng)過小兒外科醫(yī)生、影像科醫(yī)生、產(chǎn)科醫(yī)生、遺傳專業(yè)醫(yī)生等的多學科會診。也有利于提前制訂治療方案，做好孩子出生后緊急狀態(tài)下的應對之策。需要提醒的是，超聲和磁共振檢查對胎兒是非常安全的。孕期超聲發(fā)現(xiàn)膈疝出生后：如果患兒出現(xiàn)呼吸、消化、循環(huán)系統(tǒng)的癥狀，懷疑先天性膈疝，正位胸腹平片和上消化道造影即可明確診斷及分型。輔助檢查：1.X線胸腹平片：檢查常有一側橫膈輪廓不清，胸腔內(nèi)見腸管或胃泡充氣所致的不規(guī)則透亮區(qū)或液面。胸骨旁疝常見于右前心膈角區(qū)有一向下隆起，邊緣清楚的致密陰影，中間可含有氣體。右側后外側疝常不典型，表現(xiàn)為右下胸腔內(nèi)有一不透明的腫塊影、可誤診為腫瘤。2.上消化道造影：可通過置入胃管或口服造影劑，如患側胸部見到胃管或造影劑（新生兒禁用鋇劑、可使用碘劑），診斷即確立。新生兒期，上消化道造影檢查有加重胃腸道梗阻的可能，使嵌頓的腸袢進一步膨脹，加速壞死和破裂，需結合患兒病情判斷是否作此項檢查。嬰幼兒，出現(xiàn)腸梗阻或絞窄的可能性很低，可考慮作上消化道造影(疝內(nèi)容物為胃)或結腸造影(疝內(nèi)容物為結腸)協(xié)助明確診斷。3.MRI和CT檢查的普及應用，可通過矢狀面或冠狀面斷層顯示，能夠清晰地顯示疝的部位和疝入的內(nèi)容，具有確診的意義。胸骨后疝左側胸腹裂孔疝右側胸腹裂孔疝食管裂孔疝先天性膈疝如何治療？治療從診斷的那一刻就正式開始了，很多患兒出生后會發(fā)生嚴重的缺氧和窒息，誘發(fā)更嚴重的肺動脈高壓。為了減少缺氧、盡快保持患兒呼吸循環(huán)的穩(wěn)定，很多在生后就需要立即行氣管插管、輔助呼吸?；純旱霓D運也有很大的風險，因此，建議先天性膈疝的胎兒都應該到有條件的醫(yī)院的分娩，讓患兒得到最好的救治。目前，我們已經(jīng)建立了先天性膈疝的綠色通道，盡力保證孕婦和新生兒的入院救治。胎兒期診斷膈疝者應由產(chǎn)科、超聲、小兒外科及胎兒超聲心動圖專家檢查有無其他畸形和心臟異常是否合并染色體異常，特別是18-三體綜合征。須經(jīng)圍產(chǎn)醫(yī)學專家討論，決定是否中止妊娠胎兒手術、待出生后再手術或胎兒期手術進行球囊封堵、出生前再取出球囊以促進肺發(fā)育，利于生后存活率的提高。采用保守治療者新生兒膈疝呼吸困難的原因是由于肺受壓、肺發(fā)育不良所致，吸氧同時要立即給予胃腸減壓，通過減低胸腔內(nèi)壓力來改善呼吸。若PaCO 2 >60mmHg，PaO 2<50mmhg應立即氣管插管，禁用加壓面罩吸氧以免因胃腸道充氣而加重心肺受壓。經(jīng)臍動脈插管作血氣分析，若ph>7，PaCO 2<100mmHg可即時手術，預后良好。若pH<7，paco 2="">100mmHg，應即正壓呼吸并糾正酸中毒和電解質紊亂，然后再行手術。嬰幼兒膈疝的飲食調節(jié)，適當用黏稠飲食，生活指導病兒多采用半坐位，進食后適當拍打背部。給予胃動力藥物和制酸藥物加強胃排空，防止食管炎的發(fā)生。術前準備做相關術前影像檢查、實驗室檢查、進行評估和術前準備、排出手術禁忌癥，應及時胃腸減壓、吸氧，糾正酸中毒，維持熱量及體液平衡。先天性膈疝一旦確定診斷后應盡早手術，若有嵌閉則需要急診手術。先天性膈疝的手術治療在新生兒，如不作手術治療，約75%的病嬰在一個月內(nèi)死亡。然而，產(chǎn)后2天內(nèi)行手術，病死率較高(約50%～75%)，產(chǎn)后2天以上手術，其病死率明顯降低。因此，選擇合適的手術時機很重要。當病情嚴重時，可考慮作機械通氣或體外膜肺氧合，待產(chǎn)后2～5天再做手術治療，有利于降低病死率。手術療效和預后還與患側肺發(fā)育不良的程度，是否有胃腸道扭轉、梗阻、絞窄或合并其他畸形等因素有關。先天性膈疝的手術治療有胸腔鏡或腹腔鏡的微創(chuàng)方法和常規(guī)的開胸或開腹方法。近些年隨著醫(yī)療水平的發(fā)展和科技的進步，治療先天性膈疝手術臨床一般采用胸腔鏡或腹腔鏡微創(chuàng)手術。胸腔鏡或腹腔鏡微創(chuàng)手術時間短、手術創(chuàng)傷小、手術打擊小、術后恢復快；經(jīng)胸、經(jīng)腹的開放手術也是臨床中常用的手術方法。臨床上一般要根據(jù)病情需要、發(fā)病的部位，左側或右側、疝入物的內(nèi)容、是否合并其它畸形或病變來決定具體的手術方法和手術入路。手術方面 因損傷較小多選用經(jīng)腹切口，若術前明確胸內(nèi)有病變需要矯治或估計胸內(nèi)有廣泛粘連者宜選經(jīng)胸切口，右側膈疝大塊肝臟疝入可選胸腹聯(lián)合切口。術后保持胸腔的負壓十分重要，經(jīng)腹切口關閉膈肌裂孔時注意張肺排氣，經(jīng)胸切口術后引流管要給予低負壓吸引，保持胸腔的負壓環(huán)境有利于被壓縮肺組織的復張。經(jīng)腹切口如胸腔排氣可靠，術后不必置放引流管。先天性膈疝術后護理措施由于先天性膈疝的術后會造成呼吸方面和循環(huán)、消化方面的一些問題，所以新生兒膈疝能否存活術后處理極為關鍵術后，主要是針對呼吸和循環(huán)、消化三方面進行護理，注意患者的血氧、注意患者的患側肺的膨脹以及胃腸道功能恢復情況。術后處理還需要采用一些針對性的措施。（1）應在>60%濕度暖箱中護理，（2）清醒后取半臥位，以減輕腹腔臟器對膈肌的壓力，有利于膈肌傷口的愈合。（3）術后持續(xù)胃減壓直至胃腸功能恢復，防止腹脹壓迫膈肌。（4）鼓勵病人咳嗽，超聲霧化吸入、吸痰及拍背以防肺不張及肺部感染，預防呼吸道并發(fā)癥。（5）保持胸腔引流管通暢，防止因胸腔積液而影響膈肌修補的愈合。（6）常規(guī)應用抗生素，預防感染。（7）術后呼吸機的持續(xù)應用對有呼吸困難者非常必要，稍長時間的壓力支持有利于被壓縮和發(fā)育不全之肺葉擴張。有人報道用膜式肺呼吸支持爭取肺發(fā)育成熟的時間，從而挽救重癥患兒的生命。但還要注意正壓輔助呼吸過程中，防止肺泡破裂，造成繼發(fā)性的氣胸而危及患兒性命；（8）先天性肺發(fā)育不全和肺動脈高壓是膈疝最主要的死亡原因，術前術后可應用肺血管擴張藥物，如前列腺素E 1 或吸入NO等有利于患兒的恢復。小兒先天性膈疝的復發(fā)小兒先天性膈疝患者手術后很有可能復發(fā)，因為經(jīng)過修補的膈肌、甚至用假體修補的膈肌并不是天然生長的，如果患兒手術后劇烈咳嗽，或者長期便秘、腹壓高，就有可能使縫合的部分重新開放；而飲食上，如果吃過大過硬的食物，就有可能將縫合部位撐開，另外，小兒先天性膈疝與個體差異有關。預后如何？明確患有先天性膈疝的孩子，父母都會關心預后怎樣、有無后遺癥、會否影響孩子的正常生活等，同時，這些也是醫(yī)生所關注的問題。膈疝總體來說是一種嚴重的先天性畸形，有的還合并有其他畸形。在新生兒，如不作手術治療，約75%的病嬰在一個月內(nèi)死亡。然而，產(chǎn)后2天內(nèi)行手術，病死率較高(約50%～75%)，產(chǎn)后2天以上手術，其病死率明顯降低。出生數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)癥狀的先天性膈疝患兒，總成活率低于50%。如果采用ECMO治療配合成活率可改進到60%～80%。新生兒期手術后成活的兒童常有正常的生長與發(fā)育。產(chǎn)期預測患兒的病變嚴重的程度和存活的幾率對于家長和醫(yī)生進行決策也非常重要。（1）發(fā)現(xiàn)膈疝的時間：產(chǎn)前（孕期）發(fā)現(xiàn)的膈疝和一般比產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)的膈疝要嚴重得多；有人認為在孕24周前診斷的膈疝治療效果更差，但并未得到證實，至少對沒有明顯伴發(fā)其它畸形的患兒來說，孕早期診斷后與孕晚期診斷效果是相似的。（2）疝入胸腔的腹腔臟器量：疝入的腹腔臟器越多、肺發(fā)育越差、預后越差，如果肝臟也疝入提示病變更嚴重，術后需要呼吸支持的時間更長，同時缺損的膈肌可能更大，更可能需要假體材料進行修補。（3）胎兒肺頭比（LHR）：采用超聲測量健側肺的面積和胎兒頭圍，兩者的比例就是肺頭比。主要用于判斷胎兒肺發(fā)育不良的嚴重程度和胎兒出生后發(fā)生呼吸障礙的危險程度。多數(shù)報道認為孕24~26周時，如果LHR大于1.4，胎兒生后存活率比較高，LHR小于1.0提示預后較差，LHR小于0.6病死率幾乎100%。（4）先天性膈疝的合并畸形發(fā)生率還是比較高的，產(chǎn)前懷疑先天性膈疝后，要及時完善其他的篩查，必須完成染色體檢查和胎兒心臟超聲檢查。嚴重合并畸形除了本身需要評估外，還會大大增加膈疝的死亡率。其他一些解剖改變，比如羊水過多，胃的位置，是左側還是右側的膈疝，縱隔偏移等指標對預后都沒有太大的影響。嬰兒和兒童的胸腹膜疝內(nèi)容物多為胃、結腸、肝臟等。肺發(fā)育較好，對呼吸和循環(huán)影響不大。一般腸梗阻和絞窄的可能性較低。應該擇期手術治療，病死率低(1%～3%)，療效多滿意。先天性膈疝會遺傳嗎？先天性膈疝是基因突變導致寶寶的膈肌沒有發(fā)育好，寶寶的膈肌有一個缺損，腹腔內(nèi)的臟器就通過這個缺損進入胸腔內(nèi)，對胸腔內(nèi)的心臟、肺造成壓迫或者腹腔內(nèi)的臟器造成粘連、梗阻而產(chǎn)生的癥狀。目前還沒有膈疝遺傳的病例報告和遺傳學研究報告。治療費用如何？孩子住院治療期間的花費與孩子的病情、恢復順利與否、就醫(yī)的醫(yī)院等因素有關。如果辦有醫(yī)保，醫(yī)?？蓤箐N部分費用。除此之外，鄭大三附院是國家先天性結構畸形救助項目定點醫(yī)院和李家杰珍惜生命基金會定點合作醫(yī)院，在此手術治療的符合條件的貧困家庭患兒可以申請相應的救助（二者選一）。1、作為國家衛(wèi)生健康委婦幼司、中國出生缺陷干預救助基金會于2017年啟動實施先天性結構畸形救助項目的定點單位對貧困家庭患兒在醫(yī)保報銷后，經(jīng)過材料審核的，對自負費用部分還可以資助0.3~3.0萬；2、李家杰聯(lián)合北京聯(lián)益慈善基金會的童心項目對貧困家庭患兒在醫(yī)保報銷后，經(jīng)過材料審核的，對自負費用部分最高還可以資助 2萬。（注：二者選一）專家簡介陳琦，外科大主任兼小兒普外科主任，醫(yī)學碩士，主任醫(yī)師、教授、碩士研究生導師、兼任河南省外科醫(yī)師協(xié)會常務委員、河南省小兒外科學會副主任委員、鄭州市小兒外科學會副主任委員、河南省抗癌協(xié)會小兒腫瘤專業(yè)委員會委員、河南省新生兒重癥救護專家委員會委員、河南省產(chǎn)前診斷中心專家組成員、鄭州市醫(yī)學專家會診中心小兒外科專業(yè)首席專家、河南省及鄭州市普外科學會委員、河南省圍產(chǎn)醫(yī)學會圍產(chǎn)兒外科學組組長、河南省、鄭州市醫(yī)療事故鑒定專家。坐診時間：星期二上午、星期四全天。專業(yè)特長：1.小兒肛腸疾病：如食管閉鎖、幽門狹窄、先天性腸閉鎖、肛門閉鎖、肛瘺、先天性巨結腸、各種原因的腸梗阻、腹痛、闌尾炎等的治療創(chuàng)傷小、效果好、術后生存質量高。2. 小兒腫瘤：對小兒常見腫瘤，如血管瘤、淋巴管瘤等良性腫瘤，腎母細胞瘤、神經(jīng)母細胞瘤、畸胎瘤等惡性腫瘤的術前診斷準確、治療效果較好。3. 小兒普胸外科疾?。喝缡彻荛]鎖、膿胸、膈疝、縱隔腫瘤等。多次成功為剛出生的膈疝、臍膨出寶寶施行手術（產(chǎn)房外科）。4. 在省內(nèi)開展的①“小切口不逢皮微創(chuàng)治療小兒疝氣”—術后不需換藥、拆線，已成功治愈近3000余例②“經(jīng)肛門治療先天性巨結腸”和“經(jīng)肛門治療肛門直腸畸形”，—免除傳統(tǒng)手術必須打開腹腔的巨大創(chuàng)傷，成功手術2000余例③“小兒腹腔鏡技術”—免除有些手術必須打開腹腔、創(chuàng)傷大的缺點，成功實施500余例，這些新技術為眾多患兒減輕了痛苦、縮短了恢復的時間，增加術后的美觀度，也減少了家庭的花費，深受患兒和家長的歡迎。發(fā)表專業(yè)論文30篇，主編和參編專業(yè)著作6部，其中“實用小兒腫瘤學”一書獲河南省圖書一等獎和國家圖書獎。河南省科學技術進步二等獎一項。河南省衛(wèi)生廳科技進步二等獎一項。2019年07月06日7045
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