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趙金龍主任醫(yī)師 臨沂市人民醫(yī)院 胸外科 一、什么是膈疝？膈疝(diaphraginatichrni)，即腹腔內(nèi)或腹膜后內(nèi)臟器官通過(guò)膈肌裂孔或膈肌缺損部位疝入胸腔內(nèi)的疾病狀態(tài)，可分為創(chuàng)傷性膈疝和非創(chuàng)傷性膈疝。二、膈疝的分類①創(chuàng)傷性裂孔疝：是由于外傷致膈疝破裂，腹腔臟器病入胸腔所致，是胸外科急重癥，常合并胸腹腔臟器損傷或嚴(yán)重的呼吸循環(huán)障礙。由于右膈有肝臟保護(hù)，故創(chuàng)傷性膈疝多見(jiàn)于左側(cè)。臨床表現(xiàn)：缺乏特異的臨床表現(xiàn)，容易被延誤診斷。典型體征：患側(cè)呼吸音減弱或消失，叩診呈鼓音或濁音并且合并惡心、嘔吐、腹痛等消化系統(tǒng)癥狀，患側(cè)胸部聞及腸鳴音是膈疝的特有體征。②非創(chuàng)傷性膈疝又分為先天性與后天性兩類。非創(chuàng)傷性膈疝中最常見(jiàn)的有食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。(1)食管裂孔疝：腹腔內(nèi)臟器(主要是胃)通過(guò)膈食管裂孔進(jìn)入胸腔所致的疾病。由于食管下段由膈食管膜包繞，膈食管膜為一彈力纖維膜，連接食管下段與膈食管裂孔，且食管下段與胃連接分別由上、下膈食管韌帶、胃膈韌帶固定于食管裂孔處，因此食管裂孔疝的發(fā)生原因可為先天性因素，如橫膈肌發(fā)育不足，食管-橫膈韌帶薄弱，但近年認(rèn)為后天因素更重要，如肥胖、過(guò)量進(jìn)食、劇咳、猛抬重物等造成腹壓長(zhǎng)期增高有關(guān)。食管裂孔疝是膈疝中最常見(jiàn)的一類，占90%。多發(fā)于40歲以上，女性（尤其是肥胖的經(jīng)產(chǎn)婦)多于男性。(2)后外側(cè)膈疝：Bochdalek疝，又稱胸腹裂孔疝，腹內(nèi)臟器通過(guò)膈后外側(cè)的胸腹膜孔疝入胸腔則稱胸腹膜疝，膈肌由多部分組成，其中外側(cè)部由胸腹膜皺襞和胸壁肌肉組成，膈肌最后閉合的部分就是后外側(cè)部三角區(qū)，即還在胚胎發(fā)育期右側(cè)Bocadalek孔團(tuán)合較左側(cè)為早，故右側(cè)胸腹膜疝較為少見(jiàn)：膈肌在發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)障礙，膈肌的胸腹膜裂孔延遲閉合，或腸管過(guò)早轉(zhuǎn)入腹腔，腹內(nèi)臟器容易經(jīng)此孔脫出。因此胸腹膜疝是胎兒時(shí)期發(fā)生的一種疝，同時(shí)合并其他畸形，如腸旋轉(zhuǎn)，先天性心臟病，肺發(fā)育不良等。此型大多無(wú)疝囊，疝內(nèi)容物有小腸、結(jié)腸、腎臟、脾臟、胃、肝左葉。(3)胸骨后疝(retrosternalhernia)：即前膈疝，較少見(jiàn)。三、食管裂孔疝臨床表現(xiàn)食管裂孔疝患者可以無(wú)癥狀或癥狀輕微，其癥狀輕重與疝囊大小、食管炎癥的嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)?；颊叩陌Y狀歸納起來(lái)有以下3方面的表現(xiàn)：1.胃食管反流癥狀表現(xiàn)胸骨后或劍突下燒灼感、胃內(nèi)容物上反感、上腹飽脹、噯氣、疼痛等。疼痛性質(zhì)多為燒灼感或針刺樣疼，可放射至背部、肩部、頸部等處。平臥、進(jìn)食甜食、酸性食物等均可能誘發(fā)并可加重癥狀。此癥狀尤以滑動(dòng)型裂孔疝多見(jiàn)。2.并發(fā)癥相關(guān)癥狀(1)出血：裂孔疝有時(shí)可出血，主要是食管炎和疝囊炎所致，多為慢性少量滲血，可致貧血。(2)反流性食管狹窄：在有反流癥狀病人中，少數(shù)發(fā)生器質(zhì)性狹窄，以致出現(xiàn)吞咽困難，吞咽疼痛，食后嘔吐等癥狀。(3)疝囊嵌頓：一般見(jiàn)于食管旁疝。裂孔疝病人如突然劇烈上腹痛伴嘔吐，完全不能吞咽或同時(shí)發(fā)生大出血，提示發(fā)生急性嵌頓。3.疝囊壓迫癥狀當(dāng)疝囊較大壓迫心肺、縱隔，可以產(chǎn)生氣急、心悸、咳嗽、發(fā)紺等癥狀。壓迫食管時(shí)可感覺(jué)在胸骨后有食管停滯或吞咽困難。四、得了膈疝怎么治療？(1)創(chuàng)傷性膈肌破裂、膈疝形成，不能自行愈合，一經(jīng)確診應(yīng)立即進(jìn)行手術(shù)。(2)創(chuàng)傷性膈疝在慢性期，病情穩(wěn)定，癥狀不嚴(yán)重者可繼續(xù)嚴(yán)密觀察，若發(fā)生嵌頓、絞窄應(yīng)立即進(jìn)行手術(shù)。(3)無(wú)癥狀或癥狀很輕的食管裂孔疝，通常不需要治療。由于食管裂孔痛的癥狀主要是因胃酸反流刺激食管所引起，因此內(nèi)科治療原則主要是消除疝形成的因素，控制胃反流促進(jìn)食管排空以及緩和或減少胃酸的分泌。(4)外科治療胸腹膜疝及食管裂孔疝主要考慮其合并癥及可能發(fā)生的并發(fā)癥，并非基于其解剖缺損本身。而采用電視輔助鏡進(jìn)行裂孔疝修補(bǔ)及抗反流手術(shù)成為治療食管裂孔新安全、有效的一種手術(shù)方式。五、膈疝手術(shù)后要注意些什么？(1)呼吸道管理：術(shù)后給予鼻塞吸氧3～5L/min,嚴(yán)密觀察患者的呼吸頻率，血氧飽和度的變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)有無(wú)缺氧及發(fā)紺等癥狀，遵醫(yī)囑使用化痰藥物，教會(huì)患者咳嗽咳痰的方法，協(xié)助患者拍背，促進(jìn)痰液排出，但應(yīng)避免劇烈咳嗽，以免腹內(nèi)壓劇烈升高再次形成膈疝，鼓勵(lì)患者采用呼吸訓(xùn)練器等方法進(jìn)行訓(xùn)練，改善肺通氣功能，促進(jìn)肺部復(fù)張。(2)胃腸減壓護(hù)理：保持胃管引流通暢并固定在位，根據(jù)醫(yī)囑給予持續(xù)胃腸減壓，防止胃腸過(guò)度脹氣及腹壓增加致膈肌上升而影響呼吸功能，嚴(yán)密觀察引流液的顏色、性質(zhì)和量，出現(xiàn)大量血性胃液時(shí)應(yīng)警惕發(fā)生應(yīng)激性潰瘍。(3)胸腔閉式引流管護(hù)理：妥善固定胸腔閉式引流管并保持引流管通暢，避免扭曲打折，防止引流液逆流，觀察引流液的顏色、量、引流液性質(zhì)，并詳細(xì)記錄。觀察有無(wú)胸腔活動(dòng)性出血，一旦出現(xiàn)應(yīng)立即通知醫(yī)生，盡快給予止血處理。(4)營(yíng)養(yǎng)支持：術(shù)后患者應(yīng)嚴(yán)格禁飲禁食，遵醫(yī)囑給予靜脈高營(yíng)養(yǎng)治療，積極糾正低蛋白血癥?？刂戚斠核俣燃拜斠毫?，防止肺水腫的發(fā)生?；颊呶改c功能恢復(fù)，胃管拔除后，給予少量溫水口服，觀察患者有無(wú)嗆咳和吞咽困難、腹痛、腹脹等不良反應(yīng)。后逐漸增加飲食量，由流食向普食逐漸過(guò)渡，以高蛋白、高熱量飲食為主。(5)肢體功能鍛煉：鼓勵(lì)患者早期下床活動(dòng)，加強(qiáng)患肢功能鍛煉，注意鍛煉的幅度、強(qiáng)度，循序漸進(jìn)，以增強(qiáng)胃腸功能的恢復(fù)，防止靜脈血栓栓塞癥的形成。心理護(hù)理：加強(qiáng)巡視，主動(dòng)溝通，取得患者的理解和信任，使其樹(shù)立起戰(zhàn)勝疾病的信心，以穩(wěn)定的情緒和樂(lè)觀的態(tài)度積極接受治療和護(hù)理。六、膈疝術(shù)后出院了要注意些什么？(1)注意休息，避免重體力勞動(dòng)。(2)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，飲食應(yīng)循序漸進(jìn)，進(jìn)食高蛋白、高熱量的食物，少食多餐，避免生、冷、硬、辛辣、刺激的食物。(3)傷口敷料保持清潔、干燥，出現(xiàn)滲血滲液及時(shí)更換，3～4天換藥一次，切口縫線術(shù)后10天拆線，引流管處縫線拔管后2周拆線。(4)定期復(fù)查。感謝胸外科劉淑云護(hù)士長(zhǎng)為本文所做的貢獻(xiàn)！如何才能找到趙金龍醫(yī)生？門診時(shí)間：臨沂市人民醫(yī)院周三解放路院區(qū)胸外科專家門診周五北城院區(qū)胸外科專家門診2022年07月11日
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洪淳主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒胸外科 在處理先天性膈疝、先天性胸腔積液、先天性肺囊腺瘤之類的疾病的同時(shí)，我們?cè)陔S訪中也發(fā)現(xiàn)其他需要留意的情況。首先就是營(yíng)養(yǎng)方面，是所有先天性肺部結(jié)構(gòu)畸形疾病、肺部發(fā)育性疾病患兒出院后面臨的問(wèn)題。肺部功能，先天存在結(jié)構(gòu)性異常。肺功能障礙可以影響患兒胃腸道功能、營(yíng)養(yǎng)攝入與吸收，容易引起營(yíng)養(yǎng)不良，而圍術(shù)期可加重患兒的營(yíng)養(yǎng)消耗，從而影響患兒正常生長(zhǎng)發(fā)育。在圍術(shù)期患兒機(jī)體代謝升高，營(yíng)養(yǎng)消耗增加，導(dǎo)致機(jī)體功能不足，進(jìn)一步加重其營(yíng)養(yǎng)不良，形成惡性循環(huán)，從而影響其術(shù)后生長(zhǎng)發(fā)育。特別就是先天性肺部結(jié)構(gòu)畸形疾病中的先天性膈疝（CDH）。作為一個(gè)風(fēng)險(xiǎn)極高的先天畸形，先天性膈疝經(jīng)過(guò)手術(shù)和復(fù)雜治療，后續(xù)包括生長(zhǎng)發(fā)育、肺部功能、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)，包括神經(jīng)認(rèn)知都需要跟蹤隨訪；而先天性膈疝的一些孩子，需要醫(yī)療和手術(shù)包括長(zhǎng)期藥物治療、家庭呼吸支持、血管活性藥物治療，以及多種輔助手術(shù)干預(yù)。出院后這一類患兒雖然在沒(méi)有呼吸支持需求的情況下，在肺功能得以代償?shù)那闆r下，其靜息能量消耗或胸廓的起伏有所增加，使得這一類患兒按照正常目標(biāo)喂養(yǎng)，不易滿足長(zhǎng)期代謝需求；較差的肺功能和較低的BMI甚至延伸至兒童和青少年期。研究也表明患有影響肺部發(fā)育的先天性畸形的兒童有發(fā)生短期和長(zhǎng)期呼吸道并發(fā)癥的危險(xiǎn)。2022年02月26日478
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元海成主任醫(yī)師 天津市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 胃腸外科 耳疝這個(gè)病呢，通過(guò)技術(shù)的發(fā)展呢，目前呢，不需要再做開(kāi)胸手術(shù)了，因?yàn)槟?，在原先呢，胸科醫(yī)生呢，會(huì)通過(guò)開(kāi)胸來(lái)治療膈肌的疝啊，目前我們通過(guò)微創(chuàng)這個(gè)腹腔鏡的技術(shù)呢，可以通過(guò)腔鏡打孔啊，我們的氣息呢，可以通過(guò)狹小的空間，就將膈肌的內(nèi)物呢，還納到腹腔，并進(jìn)行膈肌的修補(bǔ)，全程呢，都是微創(chuàng)的，沒(méi)有原來(lái)那么大的創(chuàng)傷，而且呢，會(huì)把這個(gè)肌病呢，治療的更加徹底，在不損傷膈肌原本的強(qiáng)度的基礎(chǔ)上，又進(jìn)行了縫濁修補(bǔ)及補(bǔ)片加強(qiáng)，微創(chuàng)手術(shù)呢，既能做的徹底，又能保證效果持久，所以大家不需要擔(dān)心。2021年12月02日595
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元海成主任醫(yī)師 天津市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 胃腸外科 狗疝呢，分兩種系統(tǒng)，一呢，是先天性隔疝，一般呢，好發(fā)為嬰幼兒，它一般在兒童期呢，就在兒童醫(yī)院里頭進(jìn)外科治療了，另外一種呢，叫做創(chuàng)傷性損散，到單位出院，也就是說(shuō)呢，當(dāng)你發(fā)生了外傷，有的是立刻性失傷，比如說(shuō)你從高峰墜落之后呢，膈肌受損，或者呢，是，呃，外傷性損傷啊，然后膈肌破損之后呢，你的腹腔臟器呢，通過(guò)膈肌的這個(gè)破損動(dòng)脈進(jìn)入了胸腔，壓迫了心臟，背上出現(xiàn)了心肺方的啊，不適啊，通弛的消耗的等管嚴(yán)重后，這時(shí)候呢，需要進(jìn)行一個(gè)外科治療，膈疝呢，和四塊瘤三一樣，需要呢，張合專家來(lái)承張的資料，有相關(guān)問(wèn)題關(guān)迎。2021年11月16日624
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黃冬梅醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 胸外科 胸骨后疝又稱Morgagni’s hernia，是先天性膈疝中最少見(jiàn)的一種，占所有膈疝發(fā)病率1-6%，缺損位于胸骨肋骨三角區(qū),疝入物最常見(jiàn)結(jié)腸，其次為大網(wǎng)膜、小腸、肝、脾等。1761年Morgagni首次報(bào)道了腹腔臟器通過(guò)胸骨肋骨三角區(qū)進(jìn)入胸腔形成膈疝。 一 臨床癥狀 1）多數(shù)無(wú)明顯臨床癥狀，部分伴有呼吸道癥狀和/或腹痛、腹脹，大多數(shù)患兒行X線胸片或腹平片檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。 2）可能合并其他先天性畸形：染色體異常、唐氏綜合征最常見(jiàn)，也可合并先天性心臟病、胸壁畸形、腸道畸形等。 二 診斷 1） 胸部X線正側(cè)位片可初步確診，消化道造影可顯示疝入物具體情況。 2） 若疝內(nèi)容物為肝臟，大網(wǎng)膜時(shí)，胸片示實(shí)體性塊影，很難與胸腔內(nèi)實(shí)體性病變鑒別，需作上腹部CT及放射性核素掃描。 三 手術(shù)方式 傳統(tǒng)—經(jīng)胸或腹的開(kāi)放式胸骨后疝修補(bǔ)術(shù)（損傷大，術(shù)后恢復(fù)慢） 微創(chuàng)手術(shù)—腹腔鏡下胸骨后疝修補(bǔ)術(shù)（間斷或連續(xù)膈肌缺損縫合加腹腔內(nèi)打結(jié)，或者U形縫合膈肌缺損后緣及腹前壁加皮下打結(jié)，圖1（損傷小，術(shù)后恢復(fù)更快，術(shù)后恢復(fù)進(jìn)食更早） 備注：補(bǔ)片在術(shù)中的使用，針對(duì)：張力較高、缺損大的胸骨后疝，達(dá)到無(wú)張力縫合以減少?gòu)?fù)發(fā)概率。 四 術(shù)后恢復(fù) 1、 恢復(fù)進(jìn)食條件：肛門排氣后可恢復(fù)飲食（流質(zhì)飲食至普食） 2、 調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)：術(shù)后半月內(nèi)建議食用易消化食物，保持大便通暢，防止腹脹、便秘。 3、術(shù)后活動(dòng)：術(shù)后2周內(nèi)避免劇烈活動(dòng)，2周后即可恢復(fù)到正常活動(dòng)。 五 病例展示 3歲女性患兒，因胸前區(qū)凸起行胸片檢查發(fā)現(xiàn)胸骨后疝，腹腔鏡下胸骨后疝修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后四天出院。2021年08月23日1378
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張炳副主任醫(yī)師 福建省兒童醫(yī)院 小兒外科 先天性膈疝是由于膈肌發(fā)育不全，腹腔內(nèi)臟器經(jīng)過(guò)缺損面進(jìn)入胸腔的一種疾病，分為胸腹裂孔疝、胸骨后疝、食管裂孔疝。今天我們主要探討的胸腹裂孔疝（以下簡(jiǎn)稱先天性膈疝）。先天性膈疝的發(fā)生率大概是1:3000，男女比例約2:1。 1、先天性膈疝會(huì)遺傳嗎？ 目前認(rèn)為先天性膈疝是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的。 2、產(chǎn)前檢查能發(fā)現(xiàn)嗎？ 部分寶寶在胎兒期行產(chǎn)前彩超檢查時(shí)就能發(fā)現(xiàn)，可以進(jìn)一步完善胎兒磁共振檢查。超聲和磁共振檢查對(duì)胎兒是非常安全的，所以寶媽們完全不用擔(dān)心這些檢查帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。 3、產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的先天性膈疝，還需要做什么檢查？ 先天性膈疝的合并畸形發(fā)生率比較高，所以在產(chǎn)前檢查懷疑先天性膈疝后，除了常規(guī)檢查，還需要進(jìn)一步完善其他檢查，如胎兒染色體檢查、胎兒心臟超聲檢查。 4、產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)胎兒膈疝，能繼續(xù)懷孕嗎，寶寶能要嗎？ 有人認(rèn)為胎兒1.4，僅需要密切隨訪，待足月分娩后再治療。孕25周前發(fā)現(xiàn)、疝內(nèi)容物體積大(表現(xiàn)為縱隔移位明顯、擴(kuò)張的胸腔內(nèi)胃、肝臟疝入或LHR2020年12月13日2593
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 人體各個(gè)器官位于體腔之內(nèi)，膈肌將體腔分為胸腔與腹腔兩部分。銳器傷或鈍性傷均可能造成創(chuàng)傷性膈肌破裂,橫膈破裂后因胸腹腔之間存在壓力差,腹內(nèi)臟器可疝入胸腔,形成創(chuàng)傷性膈疝。刀具、槍彈或其他銳利器械直接損傷橫膈,其膈肌裂口較小,較少的腹腔臟器,多為大網(wǎng)膜疝入胸腔。鈍性損傷造成胸部閉合性傷,如車禍、高處墜落、擠壓及爆震傷等,均可能造成橫膈破裂,臨床上左側(cè)膈破裂多見(jiàn),占90%左右。膈破裂后疝入胸腔的臟器,右側(cè)主要是肝臟,左側(cè)多數(shù)是胃、結(jié)腸和大網(wǎng)膜。胸部鈍性傷很少造成單純膈破裂,常合并胸內(nèi)其他臟器傷,傷后早期被其他嚴(yán)重?fù)p傷掩蓋,常出現(xiàn)漏診,待全身情況穩(wěn)定后,才注意到膈疝的癥狀和體征。 橫膈破裂后主要病理生理改變?yōu)闄M膈破裂后其功能受阻和腹腔臟器疝入胸膜腔。橫膈完整性破壞,肺吸氣受限?？沙霈F(xiàn)反常呼吸。腹腔內(nèi)臟疝入胸腔后,臟器本身的功能如胃、腸管等消化系統(tǒng)功能受影響,另外,腹內(nèi)臟器堆積在胸腔,傷側(cè)肺受壓萎陷,通氣和彌散能力降低。當(dāng)大量的腹腔臟器疝入胸腔,可能造成縱隔移位,不僅影響呼吸,同時(shí)也影響循環(huán)功能。 臨床癥狀決定于橫膈破裂長(zhǎng)短、腹腔臟器疝入的多少和肺受壓萎陷的嚴(yán)重程度三種病理生理改變。傷后初期,部分病例橫膈破裂癥狀和體征被其他嚴(yán)重合并損傷掩蓋,或被當(dāng)時(shí)各種搶救措施掩蓋,如機(jī)械輔助正壓通氣,延遲腹內(nèi)臟器疝人胸腔,自主呼吸恢復(fù)以后才出現(xiàn)臨床癥狀。大多數(shù)橫膈破裂患者訴胸痛、胸悶、憋氣、咳嗽、心悸及納差、惡心、腹脹、腹痛、消化不良。嚴(yán)重時(shí)可有嘔吐、嘔血、黑糞。有的可出現(xiàn)停止排氣及排便等腸梗阻癥狀。體查發(fā)現(xiàn)患側(cè)下胸部叩診濁音或濁鼓音相間,聽(tīng)診呼吸音減弱或消失,有時(shí)可發(fā)現(xiàn)心臟及氣管向健側(cè)移位。 膈肌破裂的治療原則是一經(jīng)確診應(yīng)盡快開(kāi)胸探查手術(shù)修補(bǔ)破裂膈肌。當(dāng)合并其他復(fù)合傷時(shí),首先處理危及生命的臟器損傷,可以推遲膈破裂處理。膈肌修補(bǔ)手術(shù)前應(yīng)禁食、留置鼻胃管減壓。開(kāi)胸后先行探查,明確膈肌破裂的位置、裂口大小、疝入的臟器。術(shù)后期繼續(xù)禁食,鼻胃管胃腸減壓。大多數(shù)膈破裂患者手術(shù)治療結(jié)果良好,單純因膈破裂致死者很少見(jiàn)。急性期危重膈破裂復(fù)合傷患者死亡率可達(dá)10%~26%;絕大多數(shù)死于復(fù)合傷非膈破裂,如大出血,心臟傷,顱腦傷等。急性期獲得診治者死亡率為3%,延遲診治患者死亡率可達(dá)25%,主要原因?yàn)殡躔揲L(zhǎng)期影響呼吸、循環(huán)和消化功能,造成患者慢性衰竭,若疝入臟器發(fā)生嵌頓、壞死,則危險(xiǎn)更大,死亡率增加。因此患者若出現(xiàn)膈肌破裂的表現(xiàn)與體征，醫(yī)者須謹(jǐn)慎、迅速處理，保證患者順利康復(fù)。2020年06月26日8723
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 先天性膈疝Ranu Jain, MD著 崔璀 譯 楊瑜汀 楊立群 校基礎(chǔ)知識(shí)簡(jiǎn)介先天性膈疝（CDH）就是嬰兒部分膈肌未完全發(fā)育。膈肌缺損導(dǎo)致腹部?jī)?nèi)容物進(jìn)入胸腔，通常影響正常肺部發(fā)育。CDH所引發(fā)的急癥甚至威脅到新生兒生命安全。流行病學(xué)發(fā)生率活產(chǎn)兒：約1:2000到1：5000患病率在女性更常見(jiàn)左側(cè)的CDH更常見(jiàn)在其他系統(tǒng)發(fā)育正常的CDH的患兒，未來(lái)懷孕母體復(fù)發(fā)的概率僅有2%發(fā)病率與肺發(fā)育不全程度及合并癥相關(guān)死亡率40%-62%（在其他方面健康的患兒下降）死亡率與初始肺泡氣動(dòng)脈血氧分壓差有關(guān)，手術(shù)修復(fù)后(A-a)梯度–<400 mm Hg=可能存活– 400–500 mm Hg =中間機(jī)會(huì)– >500 mm Hg =不可能存活在兒童期甚至是成年期出現(xiàn)（Morgagni疝氣），有極好的預(yù)后，死亡率甚微病因?qū)W/危險(xiǎn)因素原因仍然未知CDH與基因有關(guān)，在直系兄弟姐妹或父母之一有CDH時(shí)患病風(fēng)險(xiǎn)上升病理生理學(xué)CDH是由于周圍和中心的膈肌不能完全融合所致呼吸系統(tǒng)。肺部發(fā)育不全繼發(fā)于腹部?jī)?nèi)容物壓迫。氣道異常分化導(dǎo)致支氣管、肺泡和肺動(dòng)脈分支的減少。此外，存在表面活性物質(zhì)的缺乏和肺動(dòng)脈過(guò)早機(jī)化。嚴(yán)重程度與膈疝發(fā)生于懷孕的哪個(gè)時(shí)期有關(guān)（通常在第8周）—機(jī)械性異常時(shí)由于膈疝導(dǎo)致腹部?jī)?nèi)容物進(jìn)入縱隔；引起膈肌向?qū)?cè)移位—循環(huán)血管活性介質(zhì)增加，機(jī)體的敏感性也上升。進(jìn)一步使得CDH相關(guān)的肺高壓惡化麻醉目標(biāo)/指導(dǎo)原則回納突出的內(nèi)容物并關(guān)閉膈肌應(yīng)在出生后緊急實(shí)行。然而，手術(shù)治療可以延期至肺發(fā)育不全或新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓的新生兒生理狀態(tài)穩(wěn)定后。術(shù)前穩(wěn)定生理狀況延期修復(fù)手術(shù)變成了標(biāo)準(zhǔn)治療生理狀態(tài)考慮包括血氧低，高碳酸血癥，敗血癥，肺高壓和相關(guān)的右向左分流，可能的氣胸和腸扭轉(zhuǎn)目標(biāo)—足夠的氣體交換并阻止代謝或呼吸性酸中毒惡化，使用呼吸機(jī)時(shí)避免吸入性肺損傷—避免負(fù)壓吸引—充分的鎮(zhèn)痛—維持正常體溫，血容量狀態(tài)和電解質(zhì)平衡術(shù)前評(píng)估癥狀發(fā)紺心動(dòng)過(guò)速呼吸急促，呼吸抑制，鼾癥，嚴(yán)重的呼吸窘迫一小部分的患者（～5%）主要表現(xiàn)為腸梗阻和輕度呼吸困難。病史生育史早產(chǎn)兒體重肺部狀態(tài)：氧氣需求，插管史；如果插管，注意通氣設(shè)置和氣管內(nèi)導(dǎo)管型號(hào)其他先天性異常（心臟異常出現(xiàn)在約25%的病例）先天性異?；驉盒愿邿岬募易迨敷w外膜肺氧合史體征/體格檢查腹部腸鳴音舟狀腹，桶狀胸肺部聽(tīng)診顯示典型的左側(cè)流入道困難（左后外側(cè)疝）和右側(cè)胸部心臟聽(tīng)診音改變治療史新生兒微創(chuàng)手術(shù)已經(jīng)初步應(yīng)用（如氣管球囊封堵）以促進(jìn)發(fā)育不全的肺生長(zhǎng)，但對(duì)生存率的影響尚不清楚。宮外療法可以用于膈肌缺損較多時(shí)肺嚴(yán)重發(fā)育不全ECMO。繼發(fā)于凝血功能異常和顱內(nèi)出血。適應(yīng)癥包括：—妊娠期>35周—沒(méi)有顱內(nèi)出血—沒(méi)有不能修復(fù)的青紫型先天性心臟病—沒(méi)有不能修復(fù)的相關(guān)異?！议L(zhǎng)同意配合治療氧化氮可以促進(jìn)平滑肌舒張并短期內(nèi)提高動(dòng)脈氧合。其作用有爭(zhēng)議性；它可以在一開(kāi)始幫助穩(wěn)定生理狀態(tài)，但不能減少對(duì)ECMO的需要也不能降低死亡率。允許性高碳酸血癥，PaCO2達(dá)到60mmHg，可以減少通氣支持和氣壓傷，并可以擴(kuò)張肺血管，在肺發(fā)育不全時(shí)有優(yōu)勢(shì)。然而，這也具有爭(zhēng)議性高頻通氣。在常規(guī)通氣不能逆轉(zhuǎn)高碳酸血癥時(shí)可以使用高頻通氣。它可以避免對(duì)肺的損傷并維持呼氣末肺容積而減少過(guò)度擴(kuò)張藥物治療鎮(zhèn)靜和肌松用于插管病人以避免通氣的不同步并減少可能增加肺血管抵抗的兒茶酚胺釋放在手術(shù)室內(nèi)靜脈補(bǔ)液和完全腸道外營(yíng)養(yǎng)仍應(yīng)繼續(xù)診斷性測(cè)試羊膜穿刺和染色體核型分析用于染色體異常或低水平的甲胎蛋白產(chǎn)前超聲可以提示羊水過(guò)多，心臟被推倒膈肌損傷的對(duì)側(cè)，腸道環(huán)在胸腔可見(jiàn)胸部X片。典型表現(xiàn)是左后外側(cè)的CDH，包括充滿氣與水的環(huán)形腸道在左半胸，心臟則轉(zhuǎn)到右半胸，伴或不伴氣胸超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)心肌功能及判斷左心室體積是否下降腦部超聲評(píng)估腦室出血，缺氧缺血改變及主要的顱內(nèi)異常伴隨的器官功能紊亂CNS：神經(jīng)管功能缺陷或腦積水顱面部、四肢或脊柱畸形泌尿生殖器異常（6–8%）推遲手術(shù)的情況手術(shù)治療可以推遲待發(fā)育不全的肺功能趨于穩(wěn)定和PPHN分類胸腹膜裂孔疝，即后外側(cè)橫膈疝，左右兩側(cè)都可以發(fā)生。占所有病例的95%以上先天性胸骨后膈疝，即胸骨后或胸骨旁疝發(fā)生于膈肌右前側(cè)（莫爾加尼孔）。新生兒可能是無(wú)癥狀的，然而，仍然推薦修復(fù)手術(shù)以避免腸絞窄。這類病例約占2%膈膨出表現(xiàn)為膈肌部分或所有移位至胸腔。這種罕見(jiàn)的CDH的發(fā)生是由于膈肌不完全肌化或是膈神經(jīng)分布不完全，可以發(fā)生在單側(cè)或雙側(cè)。輕微的橫膈膨出可以是無(wú)癥狀的。然而，嚴(yán)重的病例可以表現(xiàn)為類似于胸腹膜裂孔疝的呼吸困難治療術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前用藥病人需要插管、鎮(zhèn)靜和肌松知情同意書(shū)特殊事項(xiàng)需要術(shù)后插管需要術(shù)后ECMO支持可能需要術(shù)后硬膜外鎮(zhèn)痛術(shù)中護(hù)理氣管插管下的全身麻醉硬膜外用于術(shù)后鎮(zhèn)痛監(jiān)測(cè)標(biāo)準(zhǔn)ASA 監(jiān)測(cè)脈搏氧飽和度儀置于動(dòng)脈導(dǎo)管前（右手）和動(dòng)脈導(dǎo)管后（左右腳均可）可以幫助動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放時(shí)評(píng)估右向左分流。在PPHN，導(dǎo)管前PaO2高一些作動(dòng)脈置管用于多次血?dú)夥治稣T導(dǎo)/氣道管理病人考慮有誤吸的風(fēng)險(xiǎn)。在誘導(dǎo)之前應(yīng)吸出胃內(nèi)容物，之后迅速依次給予琥珀膽堿或羅庫(kù)溴銨，清醒插管也可以使用手術(shù)開(kāi)始之前，病人應(yīng)開(kāi)放靜脈通道并準(zhǔn)備好血制品以治療可能的術(shù)中出血在插管后，可以放置硬膜外導(dǎo)管，經(jīng)顱、腰或胸部等位置都可以選擇以提供胸壁或腹部的鎮(zhèn)痛術(shù)中維持維持采用阿片類藥物和/或吸入性麻醉藥復(fù)合神經(jīng)阻滯。，因?yàn)樾饪梢詳U(kuò)張空腔臟器并壓縮肺部，一般避免使用。通氣。30–60次每分鐘以維持PIP<25 cm H2O，使得氣壓傷發(fā)生率最低—PaO2 >50 mm Hg可以在組織水平提供足夠的氧氣運(yùn)輸。高濃度可能要求更高的通氣并引起氣壓傷—選擇更低的FI 02 避免早產(chǎn)兒的視網(wǎng)膜病變，最佳的FI 02是維持導(dǎo)管前SpO2在 95%到 100%液體。提前加溫，靜脈液體，和/或血制品應(yīng)提前加熱避免體溫降低—使用含右旋糖酐的液體是由于新生兒肌糖原儲(chǔ)備下降 —不顯性失水取決于膈疝大小—失血一般不多紅細(xì)胞壓積。需要維持在30%到35%。新生兒血紅蛋白對(duì)氧氣的親和力上升，對(duì)2,3-DPG敏感性下降，這可加劇細(xì)胞缺氧張力性氣胸時(shí)胸導(dǎo)管引流是必要的拔管嬰兒氣道壓增高和/或肺動(dòng)脈高壓時(shí)需要術(shù)后拔管采用靜脈藥物或通過(guò)硬膜外鎮(zhèn)痛術(shù)后護(hù)理床邊護(hù)理NICU 或PICU藥物治療血?dú)夥治鲆栽u(píng)估氧合與通氣以及可能的術(shù)后酸中毒CBC估計(jì)手術(shù)失血和術(shù)中補(bǔ)液后紅細(xì)胞壓積通氣設(shè)定：低峰值壓力避免損傷正常肺在嬰兒低血壓和缺氧時(shí)，要考慮正常側(cè)的氣胸并發(fā)癥通氣不足氣胸代謝酸中毒低溫以上所有情況可以導(dǎo)致動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或異常的分流的右至左分流（例如ASD）編碼ICD9756.6 膈膜異常ICD10Q79.0 先天性橫膈疝氣臨床要點(diǎn)CHD雖然發(fā)病較急，但仍應(yīng)在術(shù)前保證呼吸和心臟功能的穩(wěn)定。這可能需要用到ECMO或一氧化氮。ECMO推薦用于可逆的新生兒呼吸衰竭預(yù)后與器官發(fā)育不全和呼吸肌畸形程度相關(guān)，這些因素易導(dǎo)致肺順應(yīng)性降低和通氣不足的風(fēng)險(xiǎn)增加2019年12月22日2988
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陳琦主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒外科 胎兒期膈疝是怎么回事？鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院陳琦教授給您詳解！原創(chuàng)豫說(shuō)健康2019-04-21 21:20:42小張與妻子來(lái)門診咨詢：懷孕26周了，25周四維B超顯示胎兒左側(cè)胸腔內(nèi)見(jiàn)胃泡回聲，心臟略右移，診斷為胎兒膈疝，請(qǐng)問(wèn)寶寶是否能要、該流掉嗎？先天性胎兒膈疝產(chǎn)后手術(shù)成功率高嗎？小王夫妻咨詢：懷孕25周彩超發(fā)現(xiàn)胎兒右側(cè)膈肌顯示不清，右側(cè)胸腔顯示有部分肝臟和腸管回聲，心臟右移，考慮胎兒右側(cè)膈疝，如何治療，能保住孩子嗎？有后遺癥嗎？膈疝是怎樣形成的,為什麼會(huì)是這樣子,是什麼原因引起的？聽(tīng)聽(tīng)鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院（河南省婦幼保健院、河南省婦女兒童醫(yī)院） 外科大科主任兼小兒普外科主任 陳琦教授怎么說(shuō)什么是先天性膈疝？膈肌是分隔胸腹腔之間的一層肌性與腱性結(jié)構(gòu)相移行的薄弱組織。先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是由于胚胎時(shí)期膈肌發(fā)育停頓，致單側(cè)或雙側(cè)、部分或全部膈肌缺陷，部分腹部臟器通過(guò)缺損處進(jìn)入胸腔，造成解剖關(guān)系異常的一種疾病。膈疝通常左右兩側(cè)都有，但往往在左側(cè)比較多見(jiàn)，以左側(cè)膈肌的后外側(cè)是最常發(fā)生的部位。膈疝可對(duì)心肺功能、胃腸道、全身情況均造成不同程度的影響，是新生兒急危重癥之一。先天性膈疝的分類根據(jù)膈肌缺損的部位分為后外側(cè)疝、胸骨后疝、食管裂孔疝等。后外側(cè)膈疝（又稱胸腹裂孔疝，Bochdalek孔疝），約占先天性膈疝的85%～90%，為嬰幼兒最常見(jiàn)的膈疝，左側(cè)占80%，右側(cè)占15%，少于5%是雙側(cè)性，無(wú)疝囊，男性略多于女性。常在出生后即發(fā)病，是新生兒期常見(jiàn)急癥之一。28%～31%伴隨有其它畸形，以心血管系統(tǒng)畸形多見(jiàn)，主要癥狀是呼吸窘迫，新生兒期出現(xiàn)癥狀者多為此型。胸骨后疝或Morgagni疝：胸骨外側(cè)緣與雙側(cè)肋骨內(nèi)側(cè)緣之間各形成三角形小間隙，稱Morgagni孔，正常有結(jié)締組織充填，此孔發(fā)生膈疝稱胸骨后疝或Morgagni疝。在臨床上比較少見(jiàn)。食管裂孔疝：食管裂孔呈梭形，周緣與食管壁之間有較堅(jiān)韌的結(jié)締組織連接，其前后壁連接緊密而兩側(cè)較弱，如有缺損，稱食管裂孔疝。膈疝發(fā)生的部位及分類如何發(fā)現(xiàn)先天性膈疝？偶然發(fā)現(xiàn)：如果疝入的腹內(nèi)臟器較少，呼吸平穩(wěn)，常常在因?yàn)榭人缘茸鲂夭科狡蛏舷涝煊皺z查時(shí)發(fā)現(xiàn)。新生兒期：出生后有明顯缺氧、呼吸困難、患側(cè)胸部呼吸音明顯減弱、聞及腸鳴音，心界向健側(cè)移位，應(yīng)首先考慮有先天性膈疝可能。孕期發(fā)現(xiàn)：約 90%以上的先天性膈疝可以在一些經(jīng)驗(yàn)豐富的產(chǎn)前診斷機(jī)構(gòu)通過(guò)超聲檢查得到發(fā)現(xiàn)。發(fā)現(xiàn)時(shí)的胎齡越小，預(yù)后越差。先天性膈疝有哪些臨床表現(xiàn)？先天性膈疝主要臨床表現(xiàn)為呼吸、循環(huán)和消化三個(gè)系統(tǒng)同時(shí)存在的急性癥狀。（1）呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)：呼吸困難、急促、發(fā)紺等癥狀可在生后就開(kāi)始出現(xiàn)或出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。其嚴(yán)重程度取決于膈肌缺損大小、腹腔臟器進(jìn)入胸腔的數(shù)量及肺發(fā)育不良狀況。如果進(jìn)入胸腔的腹部臟器較多，常因急性呼吸衰竭而危及生命。在嬰兒、兒童和青少年患者，多有輕度慢性呼吸系統(tǒng)和胃腸道癥狀，表現(xiàn)為反復(fù)呼吸系統(tǒng)感染的癥狀，劇烈活動(dòng)時(shí)氣促明顯，間歇腹痛、嘔吐，消化不良等，但很少有急性呼吸困難。（2）循環(huán)系統(tǒng)：持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓，除發(fā)紺外還有呼吸短促、酸血癥、低血氧、低體溫、低血鈣、低血鎂等一系列癥狀。（3）消化系統(tǒng)癥狀：嘔吐、嘔血、便血是因?yàn)轲奕氲奈改c梗阻或胃食管反流引起的食管炎所致，可表現(xiàn)為溢奶，嚴(yán)重呈噴射性嘔吐。嘔吐物起初為胃內(nèi)容物，嚴(yán)重時(shí)伴有膽汁，嘔吐咖啡樣液體或嘔血。長(zhǎng)時(shí)間的嘔吐和便血是因?yàn)橛蟹戳餍允彻苎姿拢瑺I(yíng)養(yǎng)攝入不足，病孩呈現(xiàn)貧血貌。身長(zhǎng)、體重往往低于同齡兒，造成生長(zhǎng)發(fā)育不良。當(dāng)合并明顯嘔吐癥狀時(shí)，應(yīng)考慮有腸梗阻或腸道旋轉(zhuǎn)不全。吞咽困難：反流性食管炎逐漸加重，使食管下端纖維化，結(jié)果不但造成食管短縮，賁門胃底疝入胸腔，而且還出現(xiàn)食管狹窄。常常出現(xiàn)吞咽困難，早期經(jīng)禁食和抗炎治療可以好轉(zhuǎn)，晚期就不能進(jìn)食或嘔吐白色黏液。體征 患側(cè)胸廓?jiǎng)佣茸冃?，胸部叩診濁音或鼓音(取決于疝入胸腔內(nèi)的臟器含有氣體還是液體或是實(shí)質(zhì)性臟器)，患側(cè)呼吸音減弱甚至消失，?？陕?tīng)到腸鳴音(疝內(nèi)容物為胃腸，心音遙遠(yuǎn)、位于健側(cè)。多數(shù)病例腹部扁平，如疝內(nèi)容物為肝或脾，則在腹部未能觸及肝或脾。如全部腸袢均疝入胸腔內(nèi)，則在腹部叩診為濁音，聽(tīng)診無(wú)腸鳴音。如果患兒出現(xiàn)以上表現(xiàn)，要高度懷疑先天性膈疝，及時(shí)做相關(guān)檢查，明確診斷。如何明確先天性膈疝的診斷？孕期：孕期四維超聲結(jié)合胎兒磁共振檢查可很大程度的提高先天性膈疝的診斷準(zhǔn)確率，并與先天性肺氣道畸形、支氣管源性囊腫、支氣管閉鎖、隔離肺和膈膨升等進(jìn)行鑒別。前提是要多次、動(dòng)態(tài)超聲檢查、選擇對(duì)小兒先天性結(jié)構(gòu)畸形有豐富經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院和超聲醫(yī)生。經(jīng)過(guò)小兒外科醫(yī)生、影像科醫(yī)生、產(chǎn)科醫(yī)生、遺傳專業(yè)醫(yī)生等的多學(xué)科會(huì)診。也有利于提前制訂治療方案，做好孩子出生后緊急狀態(tài)下的應(yīng)對(duì)之策。需要提醒的是，超聲和磁共振檢查對(duì)胎兒是非常安全的。孕期超聲發(fā)現(xiàn)膈疝出生后：如果患兒出現(xiàn)呼吸、消化、循環(huán)系統(tǒng)的癥狀，懷疑先天性膈疝，正位胸腹平片和上消化道造影即可明確診斷及分型。輔助檢查：1.X線胸腹平片：檢查常有一側(cè)橫膈輪廓不清，胸腔內(nèi)見(jiàn)腸管或胃泡充氣所致的不規(guī)則透亮區(qū)或液面。胸骨旁疝常見(jiàn)于右前心膈角區(qū)有一向下隆起，邊緣清楚的致密陰影，中間可含有氣體。右側(cè)后外側(cè)疝常不典型，表現(xiàn)為右下胸腔內(nèi)有一不透明的腫塊影、可誤診為腫瘤。2.上消化道造影：可通過(guò)置入胃管或口服造影劑，如患側(cè)胸部見(jiàn)到胃管或造影劑（新生兒禁用鋇劑、可使用碘劑），診斷即確立。新生兒期，上消化道造影檢查有加重胃腸道梗阻的可能，使嵌頓的腸袢進(jìn)一步膨脹，加速壞死和破裂，需結(jié)合患兒病情判斷是否作此項(xiàng)檢查。嬰幼兒，出現(xiàn)腸梗阻或絞窄的可能性很低，可考慮作上消化道造影(疝內(nèi)容物為胃)或結(jié)腸造影(疝內(nèi)容物為結(jié)腸)協(xié)助明確診斷。3.MRI和CT檢查的普及應(yīng)用，可通過(guò)矢狀面或冠狀面斷層顯示，能夠清晰地顯示疝的部位和疝入的內(nèi)容，具有確診的意義。胸骨后疝左側(cè)胸腹裂孔疝右側(cè)胸腹裂孔疝食管裂孔疝先天性膈疝如何治療？治療從診斷的那一刻就正式開(kāi)始了，很多患兒出生后會(huì)發(fā)生嚴(yán)重的缺氧和窒息，誘發(fā)更嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓。為了減少缺氧、盡快保持患兒呼吸循環(huán)的穩(wěn)定，很多在生后就需要立即行氣管插管、輔助呼吸?；純旱霓D(zhuǎn)運(yùn)也有很大的風(fēng)險(xiǎn)，因此，建議先天性膈疝的胎兒都應(yīng)該到有條件的醫(yī)院的分娩，讓患兒得到最好的救治。目前，我們已經(jīng)建立了先天性膈疝的綠色通道，盡力保證孕婦和新生兒的入院救治。胎兒期診斷膈疝者應(yīng)由產(chǎn)科、超聲、小兒外科及胎兒超聲心動(dòng)圖專家檢查有無(wú)其他畸形和心臟異常是否合并染色體異常，特別是18-三體綜合征。須經(jīng)圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)專家討論，決定是否中止妊娠胎兒手術(shù)、待出生后再手術(shù)或胎兒期手術(shù)進(jìn)行球囊封堵、出生前再取出球囊以促進(jìn)肺發(fā)育，利于生后存活率的提高。采用保守治療者新生兒膈疝呼吸困難的原因是由于肺受壓、肺發(fā)育不良所致，吸氧同時(shí)要立即給予胃腸減壓，通過(guò)減低胸腔內(nèi)壓力來(lái)改善呼吸。若PaCO 2 >60mmHg，PaO 2<50mmhg應(yīng)立即氣管插管，禁用加壓面罩吸氧以免因胃腸道充氣而加重心肺受壓。經(jīng)臍動(dòng)脈插管作血?dú)夥治?，若ph>7，PaCO 2<100mmHg可即時(shí)手術(shù)，預(yù)后良好。若pH<7，paco 2="">100mmHg，應(yīng)即正壓呼吸并糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂，然后再行手術(shù)。嬰幼兒膈疝的飲食調(diào)節(jié)，適當(dāng)用黏稠飲食，生活指導(dǎo)病兒多采用半坐位，進(jìn)食后適當(dāng)拍打背部。給予胃動(dòng)力藥物和制酸藥物加強(qiáng)胃排空，防止食管炎的發(fā)生。術(shù)前準(zhǔn)備做相關(guān)術(shù)前影像檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、進(jìn)行評(píng)估和術(shù)前準(zhǔn)備、排出手術(shù)禁忌癥，應(yīng)及時(shí)胃腸減壓、吸氧，糾正酸中毒，維持熱量及體液平衡。先天性膈疝一旦確定診斷后應(yīng)盡早手術(shù)，若有嵌閉則需要急診手術(shù)。先天性膈疝的手術(shù)治療在新生兒，如不作手術(shù)治療，約75%的病嬰在一個(gè)月內(nèi)死亡。然而，產(chǎn)后2天內(nèi)行手術(shù)，病死率較高(約50%～75%)，產(chǎn)后2天以上手術(shù)，其病死率明顯降低。因此，選擇合適的手術(shù)時(shí)機(jī)很重要。當(dāng)病情嚴(yán)重時(shí)，可考慮作機(jī)械通氣或體外膜肺氧合，待產(chǎn)后2～5天再做手術(shù)治療，有利于降低病死率。手術(shù)療效和預(yù)后還與患側(cè)肺發(fā)育不良的程度，是否有胃腸道扭轉(zhuǎn)、梗阻、絞窄或合并其他畸形等因素有關(guān)。先天性膈疝的手術(shù)治療有胸腔鏡或腹腔鏡的微創(chuàng)方法和常規(guī)的開(kāi)胸或開(kāi)腹方法。近些年隨著醫(yī)療水平的發(fā)展和科技的進(jìn)步，治療先天性膈疝手術(shù)臨床一般采用胸腔鏡或腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。胸腔鏡或腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)時(shí)間短、手術(shù)創(chuàng)傷小、手術(shù)打擊小、術(shù)后恢復(fù)快；經(jīng)胸、經(jīng)腹的開(kāi)放手術(shù)也是臨床中常用的手術(shù)方法。臨床上一般要根據(jù)病情需要、發(fā)病的部位，左側(cè)或右側(cè)、疝入物的內(nèi)容、是否合并其它畸形或病變來(lái)決定具體的手術(shù)方法和手術(shù)入路。手術(shù)方面 因損傷較小多選用經(jīng)腹切口，若術(shù)前明確胸內(nèi)有病變需要矯治或估計(jì)胸內(nèi)有廣泛粘連者宜選經(jīng)胸切口，右側(cè)膈疝大塊肝臟疝入可選胸腹聯(lián)合切口。術(shù)后保持胸腔的負(fù)壓十分重要，經(jīng)腹切口關(guān)閉膈肌裂孔時(shí)注意張肺排氣，經(jīng)胸切口術(shù)后引流管要給予低負(fù)壓吸引，保持胸腔的負(fù)壓環(huán)境有利于被壓縮肺組織的復(fù)張。經(jīng)腹切口如胸腔排氣可靠，術(shù)后不必置放引流管。先天性膈疝術(shù)后護(hù)理措施由于先天性膈疝的術(shù)后會(huì)造成呼吸方面和循環(huán)、消化方面的一些問(wèn)題，所以新生兒膈疝能否存活術(shù)后處理極為關(guān)鍵術(shù)后，主要是針對(duì)呼吸和循環(huán)、消化三方面進(jìn)行護(hù)理，注意患者的血氧、注意患者的患側(cè)肺的膨脹以及胃腸道功能恢復(fù)情況。術(shù)后處理還需要采用一些針對(duì)性的措施。（1）應(yīng)在>60%濕度暖箱中護(hù)理，（2）清醒后取半臥位，以減輕腹腔臟器對(duì)膈肌的壓力，有利于膈肌傷口的愈合。（3）術(shù)后持續(xù)胃減壓直至胃腸功能恢復(fù)，防止腹脹壓迫膈肌。（4）鼓勵(lì)病人咳嗽，超聲霧化吸入、吸痰及拍背以防肺不張及肺部感染，預(yù)防呼吸道并發(fā)癥。（5）保持胸腔引流管通暢，防止因胸腔積液而影響膈肌修補(bǔ)的愈合。（6）常規(guī)應(yīng)用抗生素，預(yù)防感染。（7）術(shù)后呼吸機(jī)的持續(xù)應(yīng)用對(duì)有呼吸困難者非常必要，稍長(zhǎng)時(shí)間的壓力支持有利于被壓縮和發(fā)育不全之肺葉擴(kuò)張。有人報(bào)道用膜式肺呼吸支持爭(zhēng)取肺發(fā)育成熟的時(shí)間，從而挽救重癥患兒的生命。但還要注意正壓輔助呼吸過(guò)程中，防止肺泡破裂，造成繼發(fā)性的氣胸而危及患兒性命；（8）先天性肺發(fā)育不全和肺動(dòng)脈高壓是膈疝最主要的死亡原因，術(shù)前術(shù)后可應(yīng)用肺血管擴(kuò)張藥物，如前列腺素E 1 或吸入NO等有利于患兒的恢復(fù)。小兒先天性膈疝的復(fù)發(fā)小兒先天性膈疝患者手術(shù)后很有可能復(fù)發(fā)，因?yàn)榻?jīng)過(guò)修補(bǔ)的膈肌、甚至用假體修補(bǔ)的膈肌并不是天然生長(zhǎng)的，如果患兒手術(shù)后劇烈咳嗽，或者長(zhǎng)期便秘、腹壓高，就有可能使縫合的部分重新開(kāi)放；而飲食上，如果吃過(guò)大過(guò)硬的食物，就有可能將縫合部位撐開(kāi)，另外，小兒先天性膈疝與個(gè)體差異有關(guān)。預(yù)后如何？明確患有先天性膈疝的孩子，父母都會(huì)關(guān)心預(yù)后怎樣、有無(wú)后遺癥、會(huì)否影響孩子的正常生活等，同時(shí)，這些也是醫(yī)生所關(guān)注的問(wèn)題。膈疝總體來(lái)說(shuō)是一種嚴(yán)重的先天性畸形，有的還合并有其他畸形。在新生兒，如不作手術(shù)治療，約75%的病嬰在一個(gè)月內(nèi)死亡。然而，產(chǎn)后2天內(nèi)行手術(shù)，病死率較高(約50%～75%)，產(chǎn)后2天以上手術(shù)，其病死率明顯降低。出生數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀的先天性膈疝患兒，總成活率低于50%。如果采用ECMO治療配合成活率可改進(jìn)到60%～80%。新生兒期手術(shù)后成活的兒童常有正常的生長(zhǎng)與發(fā)育。產(chǎn)期預(yù)測(cè)患兒的病變嚴(yán)重的程度和存活的幾率對(duì)于家長(zhǎng)和醫(yī)生進(jìn)行決策也非常重要。（1）發(fā)現(xiàn)膈疝的時(shí)間：產(chǎn)前（孕期）發(fā)現(xiàn)的膈疝和一般比產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)的膈疝要嚴(yán)重得多；有人認(rèn)為在孕24周前診斷的膈疝治療效果更差，但并未得到證實(shí)，至少對(duì)沒(méi)有明顯伴發(fā)其它畸形的患兒來(lái)說(shuō)，孕早期診斷后與孕晚期診斷效果是相似的。（2）疝入胸腔的腹腔臟器量：疝入的腹腔臟器越多、肺發(fā)育越差、預(yù)后越差，如果肝臟也疝入提示病變更嚴(yán)重，術(shù)后需要呼吸支持的時(shí)間更長(zhǎng)，同時(shí)缺損的膈肌可能更大，更可能需要假體材料進(jìn)行修補(bǔ)。（3）胎兒肺頭比（LHR）：采用超聲測(cè)量健側(cè)肺的面積和胎兒頭圍，兩者的比例就是肺頭比。主要用于判斷胎兒肺發(fā)育不良的嚴(yán)重程度和胎兒出生后發(fā)生呼吸障礙的危險(xiǎn)程度。多數(shù)報(bào)道認(rèn)為孕24~26周時(shí)，如果LHR大于1.4，胎兒生后存活率比較高，LHR小于1.0提示預(yù)后較差，LHR小于0.6病死率幾乎100%。（4）先天性膈疝的合并畸形發(fā)生率還是比較高的，產(chǎn)前懷疑先天性膈疝后，要及時(shí)完善其他的篩查，必須完成染色體檢查和胎兒心臟超聲檢查。嚴(yán)重合并畸形除了本身需要評(píng)估外，還會(huì)大大增加膈疝的死亡率。其他一些解剖改變，比如羊水過(guò)多，胃的位置，是左側(cè)還是右側(cè)的膈疝，縱隔偏移等指標(biāo)對(duì)預(yù)后都沒(méi)有太大的影響。嬰兒和兒童的胸腹膜疝內(nèi)容物多為胃、結(jié)腸、肝臟等。肺發(fā)育較好，對(duì)呼吸和循環(huán)影響不大。一般腸梗阻和絞窄的可能性較低。應(yīng)該擇期手術(shù)治療，病死率低(1%～3%)，療效多滿意。先天性膈疝會(huì)遺傳嗎？先天性膈疝是基因突變導(dǎo)致寶寶的膈肌沒(méi)有發(fā)育好，寶寶的膈肌有一個(gè)缺損，腹腔內(nèi)的臟器就通過(guò)這個(gè)缺損進(jìn)入胸腔內(nèi)，對(duì)胸腔內(nèi)的心臟、肺造成壓迫或者腹腔內(nèi)的臟器造成粘連、梗阻而產(chǎn)生的癥狀。目前還沒(méi)有膈疝遺傳的病例報(bào)告和遺傳學(xué)研究報(bào)告。治療費(fèi)用如何？孩子住院治療期間的花費(fèi)與孩子的病情、恢復(fù)順利與否、就醫(yī)的醫(yī)院等因素有關(guān)。如果辦有醫(yī)保，醫(yī)?？蓤?bào)銷部分費(fèi)用。除此之外，鄭大三附院是國(guó)家先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項(xiàng)目定點(diǎn)醫(yī)院和李家杰珍惜生命基金會(huì)定點(diǎn)合作醫(yī)院，在此手術(shù)治療的符合條件的貧困家庭患兒可以申請(qǐng)相應(yīng)的救助（二者選一）。1、作為國(guó)家衛(wèi)生健康委婦幼司、中國(guó)出生缺陷干預(yù)救助基金會(huì)于2017年啟動(dòng)實(shí)施先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項(xiàng)目的定點(diǎn)單位對(duì)貧困家庭患兒在醫(yī)保報(bào)銷后，經(jīng)過(guò)材料審核的，對(duì)自負(fù)費(fèi)用部分還可以資助0.3~3.0萬(wàn)；2、李家杰聯(lián)合北京聯(lián)益慈善基金會(huì)的童心項(xiàng)目對(duì)貧困家庭患兒在醫(yī)保報(bào)銷后，經(jīng)過(guò)材料審核的，對(duì)自負(fù)費(fèi)用部分最高還可以資助 2萬(wàn)。（注：二者選一）專家簡(jiǎn)介陳琦，外科大主任兼小兒普外科主任，醫(yī)學(xué)碩士，主任醫(yī)師、教授、碩士研究生導(dǎo)師、兼任河南省外科醫(yī)師協(xié)會(huì)常務(wù)委員、河南省小兒外科學(xué)會(huì)副主任委員、鄭州市小兒外科學(xué)會(huì)副主任委員、河南省抗癌協(xié)會(huì)小兒腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員、河南省新生兒重癥救護(hù)專家委員會(huì)委員、河南省產(chǎn)前診斷中心專家組成員、鄭州市醫(yī)學(xué)專家會(huì)診中心小兒外科專業(yè)首席專家、河南省及鄭州市普外科學(xué)會(huì)委員、河南省圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)會(huì)圍產(chǎn)兒外科學(xué)組組長(zhǎng)、河南省、鄭州市醫(yī)療事故鑒定專家。坐診時(shí)間：星期二上午、星期四全天。專業(yè)特長(zhǎng)：1.小兒肛腸疾?。喝缡彻荛]鎖、幽門狹窄、先天性腸閉鎖、肛門閉鎖、肛瘺、先天性巨結(jié)腸、各種原因的腸梗阻、腹痛、闌尾炎等的治療創(chuàng)傷小、效果好、術(shù)后生存質(zhì)量高。2. 小兒腫瘤：對(duì)小兒常見(jiàn)腫瘤，如血管瘤、淋巴管瘤等良性腫瘤，腎母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、畸胎瘤等惡性腫瘤的術(shù)前診斷準(zhǔn)確、治療效果較好。3. 小兒普胸外科疾?。喝缡彻荛]鎖、膿胸、膈疝、縱隔腫瘤等。多次成功為剛出生的膈疝、臍膨出寶寶施行手術(shù)（產(chǎn)房外科）。4. 在省內(nèi)開(kāi)展的①“小切口不逢皮微創(chuàng)治療小兒疝氣”—術(shù)后不需換藥、拆線，已成功治愈近3000余例②“經(jīng)肛門治療先天性巨結(jié)腸”和“經(jīng)肛門治療肛門直腸畸形”，—免除傳統(tǒng)手術(shù)必須打開(kāi)腹腔的巨大創(chuàng)傷，成功手術(shù)2000余例③“小兒腹腔鏡技術(shù)”—免除有些手術(shù)必須打開(kāi)腹腔、創(chuàng)傷大的缺點(diǎn)，成功實(shí)施500余例，這些新技術(shù)為眾多患兒減輕了痛苦、縮短了恢復(fù)的時(shí)間，增加術(shù)后的美觀度，也減少了家庭的花費(fèi)，深受患兒和家長(zhǎng)的歡迎。發(fā)表專業(yè)論文30篇，主編和參編專業(yè)著作6部，其中“實(shí)用小兒腫瘤學(xué)”一書(shū)獲河南省圖書(shū)一等獎(jiǎng)和國(guó)家圖書(shū)獎(jiǎng)。河南省科學(xué)技術(shù)進(jìn)步二等獎(jiǎng)一項(xiàng)。河南省衛(wèi)生廳科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)一項(xiàng)。2019年07月06日7020
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述創(chuàng)傷性膈疝(traumatic diaphragmatic hernia)是胸部和腹部外傷導(dǎo)致膈肌破裂，腹腔內(nèi)臟器經(jīng)膈肌裂口突入胸腔形成的一種疝。該疾病多發(fā)生于第4肋平面以下的胸部穿透?jìng)跋滦夭亢蜕细共繃?yán)重閉合性損傷，常合并有嚴(yán)重的復(fù)合性損傷，臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜，容易誤診、漏診，進(jìn)而影響治療和療效。隨著工農(nóng)業(yè)機(jī)械化程度的大幅度提高和交通運(yùn)輸車輛的增加，其發(fā)病率有增多趨勢(shì)。1.病因：引起膈肌破裂的原因是多種多樣的，通常分為直接損傷和間接損傷兩大類。①直接穿透性損傷：銳器、槍彈等直接穿透膈肌，在胸腹腔壓力差的作用下，腹腔臟器由膈肌裂口疝入胸腔。②間接損傷：胸部和腹部嚴(yán)重的閉合性損傷，可引起胸、腹腔之間的壓力差瞬間劇變，致使膈肌裂傷而發(fā)生膈疝。2.發(fā)病機(jī)制：直接暴力所導(dǎo)致的膈肌破裂多為開(kāi)放性損傷，膈肌裂口的大小與致傷的因素有關(guān)。銳利刀刺傷、子彈穿通傷、煤石、鐵屑損傷可發(fā)生于平時(shí)或戰(zhàn)時(shí)，裂口大小與致傷物相一致。①間接暴力所導(dǎo)致的膈肌裂口與受力大小關(guān)系密切，多數(shù)裂口超過(guò)10cm。膈肌破裂可以任何形狀發(fā)生于膈肌的任一部位，但以膈肌頂部的中心腱為中心呈放射狀裂傷者為多，或位于腱部與肌部交界處。右側(cè)因有較大的肝臟而使沖擊力得到緩沖，左側(cè)直接暴露于腹腔，故膈肌破裂多發(fā)生于左側(cè)，因而臨床上左側(cè)創(chuàng)傷性膈疝較右側(cè)多見(jiàn)。②直接穿透性損傷膈肌裂口較小，容易被肝臟、脾、大網(wǎng)膜等臟器堵塞，雖初期無(wú)大量腹腔臟器疝入胸腔，但隨時(shí)都會(huì)有大量腹腔臟器疝入出現(xiàn)臨床癥狀的可能。肝臟、脾、大網(wǎng)膜等臟器暫時(shí)堵塞，不僅影響確診而且阻礙膈肌裂口愈合。膈肌破裂口越小，越易漏診、誤診，甚至因漏診、誤診和延誤治療，致使疝入的腹部臟器嵌頓、壞死和穿孔。亦有連同心包一起發(fā)生破裂，疝入臟器造成心包填塞的報(bào)道。在呼吸周期膈肌的舒縮以及胸、腹腔間之壓力差的作用下，腹腔臟器可緩慢或驟然疝入胸腔。③胸、腹部閉合性損傷所導(dǎo)致的膈肌裂口較直接穿透?jìng)a(chǎn)生膈肌裂口大，傷后一般即有腹腔臟器疝入胸腔。左側(cè)創(chuàng)傷性膈疝疝入胸腔的腹部臟器，以胃或結(jié)腸多見(jiàn)，其次為大網(wǎng)膜，小腸；發(fā)生絞窄的臟器以橫結(jié)腸最多，其次為胃、小腸，結(jié)腸脾曲、降結(jié)腸，脾臟少見(jiàn)；疝入胸腔的胃、橫結(jié)腸、小腸發(fā)生絞窄、壞死和穿孔時(shí)，可導(dǎo)致胸腔嚴(yán)重感染、中毒性休克。右側(cè)創(chuàng)傷性膈疝，部分或全部肝臟可疝入胸腔，有時(shí)伴隨橫結(jié)腸同時(shí)疝入。二、臨床表現(xiàn)創(chuàng)傷性膈疝多伴有其他部位或臟器的多發(fā)性、復(fù)合性損傷，傷情復(fù)雜，臨床癥狀和體征因膈肌裂口的大小、疝入胸腔臟器的種類或多少、疝入胃腸道是否梗阻、胸內(nèi)壓力上升的情況以及是否合并胸腔臟器損傷而輕重不一。1.癥狀體征⑴胸部表現(xiàn)：以劇烈疼痛、呼吸困難為主要表現(xiàn)。①胸部疼痛：膈肌破裂多有反應(yīng)性胸部疼痛，50%～75%的膈肌破裂病人可同時(shí)伴有肋骨骨折，胸部疼痛多劇烈、難以忍受，且向肩部或上腹部放射。②呼吸困難：膈肌裂口較小且被肝臟、脾、大網(wǎng)膜等臟器堵塞者，病人可無(wú)呼吸系統(tǒng)癥狀。若裂口較大，胃、小腸及大腸等臟器疝入胸腔時(shí)，由于腸內(nèi)容物通過(guò)障礙和其血循環(huán)障礙、滲出增加，使其迅速膨脹，壓迫同側(cè)肺臟使之萎陷，并將縱隔推向健側(cè)，健側(cè)肺的膨脹也受到一定的影響，潮氣量減少，加之患側(cè)膈肌麻痹，通氣功能降低。病人表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺、低氧血癥，患側(cè)呼吸音降低或消失，胸部可聞及腸鳴音。⑵腹部表現(xiàn)：①腹膜刺激征：由于上腹部損傷、膈肌破裂、肋骨骨折疼痛向上腹部放射，血性液體刺激腹膜等原因，病人多有上腹部疼痛、壓痛、腹肌緊張。因大量腹腔臟器疝入胸腔，腹腔空虛，腹部視診可呈平坦或舟狀腹。膈肌破裂出血流入腹腔或合并腹腔臟器損傷時(shí)，穿刺可抽出血性液體。②腹腔臟器損傷表現(xiàn)：據(jù)文獻(xiàn)資料統(tǒng)計(jì)，約15%的創(chuàng)傷性膈疝同時(shí)伴有胃腸道損傷，30%～35%伴有脾破裂，9%～20%伴有肝臟損傷。因此，相當(dāng)一部分創(chuàng)傷性膈疝病人可有腹腔空腔臟器或?qū)嵸|(zhì)性臟器損傷癥狀與體征?？涨慌K器損傷以腹膜炎的癥狀和體征為主要表現(xiàn)，實(shí)質(zhì)性臟器損傷則主要表現(xiàn)為腹腔內(nèi)出血或失血性休克。⑶腸梗阻癥狀：如膈肌裂口較小、胃腸道疝入不多時(shí)，一些患者可表現(xiàn)為慢性、不完全性腸梗阻，如胸骨后、上腹部、下腹和左胸不適，進(jìn)食、仰臥或左側(cè)臥位時(shí)疼痛加劇，嘔吐或排氣使被嵌頓的內(nèi)臟脹氣減輕，疼痛緩解。許多病人經(jīng)積極搶救治療后，病情相對(duì)平穩(wěn)，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間(數(shù)天或數(shù)10天)后，由于進(jìn)食、下床活動(dòng)、排便等使腹壓增加時(shí)，致使大量腹腔臟器疝入胸腔，病人出現(xiàn)急性、完全性腸梗阻癥狀，表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、停止排氣和排便，胃、小腸、結(jié)腸嵌頓發(fā)生血運(yùn)障礙時(shí)，可有大便潛血或明顯黑便，腸管絞窄、壞死后可導(dǎo)致胸腔嚴(yán)重感染，病情惡化。若膈肌裂口較大、大量胃腸道疝入胸腔時(shí)，傷后即刻出現(xiàn)急性腸梗阻癥狀。⑷其他癥狀、體征：①伴發(fā)性損傷表現(xiàn)：創(chuàng)傷性膈疝除常伴有肋骨骨折、腹腔臟器損傷外，尚有20%～50%的病人伴發(fā)骨盆骨折，近30%伴發(fā)四肢骨折，18%～30%伴發(fā)顱腦外傷，近10%伴發(fā)脊柱骨折和腎臟損傷，一些病人甚至同時(shí)伴隨心包裂傷或心臟鈍挫傷，因此不少患者可同時(shí)伴有相應(yīng)的骨折、心、腎和顱腦損傷表現(xiàn)：①心臟鈍挫傷：可有心率不齊、心電圖異常；②心包裂傷：腹腔臟器疝入心包后可有心包填塞癥狀；③腎臟損傷可有血尿；④顱腦損傷可有昏迷等。⑸休克：由于失血、血?dú)庑?、大量腹腔臟器疝入胸腔其負(fù)壓?jiǎn)适А⑿呐K和大血管的移位等，致使回心血量和排出量下降，迅速出現(xiàn)創(chuàng)傷性和(或)失血性休克。當(dāng)疝入臟器發(fā)生絞窄壞死時(shí)，則引起嚴(yán)重感染及中毒性休克。病人有心率加速、血壓下降、脈壓縮小、尿少等休克表現(xiàn)。2.臨床分型⑴急性期：受傷后至病情穩(wěn)定的初級(jí)階段。間接暴力導(dǎo)致的膈肌裂傷、裂口較大且大量腹腔臟器疝入胸腔，或伴發(fā)不同程度和不同數(shù)量的肋骨骨折、骨盆骨折、四肢骨折、脊柱骨折、顱腦傷、腎損傷、脾破裂、肝臟損傷、消化道損傷。此期主要表現(xiàn)為劇烈胸、腹疼痛，呼吸困難，循環(huán)障礙。⑵間歇期或慢性期：約l/3的病人膈肌裂口較小，膈肌裂口被腹部疝入臟器暫時(shí)阻塞(如大網(wǎng)膜堵塞)，或疝入少部分臟器或尚未進(jìn)入胸腔，傷情相對(duì)較輕，又未行胸部X線等檢查，沒(méi)有及時(shí)發(fā)現(xiàn)膈肌破裂和膈疝。經(jīng)積極搶救治療后，病情較穩(wěn)定，進(jìn)入間歇或慢性階段。此期中胃腸道癥狀較為突出，可有胸骨后、腹部或左胸部疼痛不適，進(jìn)飲食、仰臥或左側(cè)臥位時(shí)疼痛加劇。由于疝入的消化道的多少、受壓或嵌頓程度不同，患者可有腸梗阻間斷發(fā)作，嘔吐、噯氣或排氣后被嵌頓腸腔積氣、膨脹減輕，腸梗阻癥狀可有不同程度的緩解。被嵌頓的消化道系膜血管受壓迫較重、血運(yùn)障礙時(shí)，可出現(xiàn)大便潛血或明顯黑便。⑶梗阻或絞窄期：由于膈肌隨呼吸上下移動(dòng)、裂口被疝入的部分大網(wǎng)膜或腸管堵塞等諸多因素影響，膈肌損傷裂口不論大小，均不易自行愈合，約75%的患者在傷后3個(gè)月、85%的患者在3年內(nèi)癥狀加重并發(fā)生疝內(nèi)容物絞窄。在病人渡過(guò)急性期、經(jīng)過(guò)數(shù)天或數(shù)月的間歇期或慢性期后，當(dāng)活動(dòng)、排便、咳嗽等引起腹壓增加時(shí)，腹腔內(nèi)大量臟器進(jìn)一步疝入胸腔，出現(xiàn)急性腸梗阻、呼吸困難、胸腔積液等表現(xiàn)。消化道絞窄、壞死穿孔后，則出現(xiàn)氣胸、胸腔嚴(yán)重感染、中毒性休克癥狀。3.并發(fā)癥：①心排血量降低胸腔失去負(fù)壓和疝入大量腹腔臟器，使心臟受壓。心舒張期心臟擴(kuò)張不足，回心血量減少，致心室充盈不足，心排血量減少。病人可出現(xiàn)心率加速，血壓下降等，嚴(yán)重者可發(fā)生心跳驟停。②肺膨脹不全胸腔失去負(fù)壓致肺膨脹不全，使每分通氣量下降，肺血氧合作用降低，使動(dòng)脈血氧分壓進(jìn)一步下降，病人發(fā)紺、呼吸困難加重。③肺部感染肺膨脹不全可引起并加重肺部感染，可導(dǎo)致嚴(yán)重的呼吸循環(huán)障礙。④胃腸絞窄、壞死胃、小腸、結(jié)腸嵌頓發(fā)生血運(yùn)障礙時(shí)，可發(fā)生絞窄、壞死。臨床可有大便潛血或明顯黑便，彌漫性腹膜炎和中毒性休克表現(xiàn)。三、醫(yī)技檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：急性創(chuàng)傷白細(xì)胞正?；蛏摺?.輔助檢查⑴胸部透視或平片：X線透視或平片檢查是創(chuàng)傷性膈疝最可靠、最普遍的診斷方法。一些裂口較小并被肝臟、大網(wǎng)膜堵塞或疝入臟器極少者，早期的胸片可能正?；蚧菊＃S著病情進(jìn)展，75%的病人可有異常改變。其常見(jiàn)的異常X線改變有：①左側(cè)膈肌升高；②膈肌水平之上出現(xiàn)異常陰影，如胸腔內(nèi)出現(xiàn)胃腸道陰影、胃泡、腸道氣液平面或致密陰影；③心臟、縱隔影像向健側(cè)移位；④肺萎陷、盤狀肺不張；⑤患側(cè)胸內(nèi)出現(xiàn)液平面；⑥部分病人可有肋骨骨折征象。⑵消化道造影：急性期病人，如疑有創(chuàng)傷性膈疝、無(wú)禁忌時(shí)，可從鼻腔插入胃管，X線透視下見(jiàn)胃管在膈肌正常平面以上并呈盤旋狀，或經(jīng)胃管注入60～90ml泛影葡胺(Gastrografin)顯示胃在胸腔內(nèi)，即可確定診斷。如病人病情穩(wěn)定或在間歇期，可行上消化道鋇餐或鋇灌腸檢查，尤其疝入胸腔之胃、小腸、結(jié)腸發(fā)生嵌頓者，多能獲得準(zhǔn)確診斷。①上消化道鋇餐檢查可見(jiàn)：食管胃交界與胃十二指腸交界距離縮短或相鄰近，胃大彎可在胃小彎之上，正常關(guān)系顛倒；②鋇灌腸檢查顯示：結(jié)腸被嵌頓段的出袢和入袢相互并列于膈肌平面，被嵌頓處呈典型縮窄，呈漏斗或鳥(niǎo)嘴狀。結(jié)腸完全梗阻時(shí)，可見(jiàn)脾以下鋇劑陰影突然中斷，或由下向上少量鋇劑進(jìn)入膈肌以上被嵌頓的結(jié)腸腔內(nèi)。如梗阻不完全時(shí)，可見(jiàn)鋇劑不斷流進(jìn)胸內(nèi)結(jié)腸，然后再流入腹腔內(nèi)結(jié)腸。⑶人工氣腹造影：多用于診斷右半膈肌破裂或膈疝。施行氣腹后，囑患者站立位攝胸片，如有膈肌破裂或創(chuàng)傷性膈疝時(shí)，則腹腔內(nèi)氣體可進(jìn)入胸腔。3.CT掃描：CT掃描檢查能確定膈疝的位置及疝入胸腔臟器的性質(zhì)，作為輔助診斷措施，其敏感性為61%～71%，特異性為87%～100%。4.B超檢查：超聲圖像可顯示膈肌的連續(xù)性中斷，并能探明疝入胸腔的肝臟、脾臟等臟器。5.胸腔鏡檢查：X線檢查未確診者，可采用胸腔鏡檢查。該項(xiàng)檢查在24h內(nèi)進(jìn)行為宜。6.放射性金與锝行肝掃描：對(duì)診斷右側(cè)創(chuàng)傷性膈疝、肝臟疝入可有幫助。四、容易誤診的疾病1.張力性氣胸胸部透視顯示含氣單個(gè)時(shí)，應(yīng)注意胃疝入與張力性氣胸的鑒別。2.肺炎、肺不張胸透顯示肺密度增高時(shí)，應(yīng)注意肺臟受壓，肺萎陷與肺炎、肺不張鑒別。3.創(chuàng)傷后粘連性腸梗阻、炎性腸梗阻、消化性潰瘍、膽囊疾病和冠脈供血不足慢性期病人胃腸道癥狀比較突出，多數(shù)病人表現(xiàn)為胸骨后、腹部或左胸部疼痛不適，進(jìn)飲食、仰臥或左側(cè)臥位時(shí)疼痛加劇，應(yīng)注意鑒別。五、治療原則1.急性期治療原則：由于創(chuàng)傷性膈肌破裂、膈疝形成一般均不能自愈，隨時(shí)有大量腹部臟器疝入胸腔并危及生命的危險(xiǎn)。故一旦診斷明確，無(wú)論破裂口大小，均應(yīng)手術(shù)修補(bǔ)。但急性期病人多數(shù)伴有其他器官的損傷，膈肌破裂、膈疝形成僅是嚴(yán)重胸腹部損傷的一個(gè)方面。須從整體出發(fā)，依據(jù)全身病情和輕重緩急，制訂出合理、有效的治療方案。對(duì)下述2種情況者，可暫緩手術(shù)：①伴有嚴(yán)重的復(fù)合傷，全身癥狀重，但無(wú)須緊急開(kāi)胸、開(kāi)腹者；②創(chuàng)傷性膈疝診斷已明確，但呼吸、循環(huán)癥狀輕微者。此時(shí)應(yīng)積極治療合并損傷，待全身情況穩(wěn)定后盡早或擇期手術(shù)，但病情一旦加重，應(yīng)急癥手術(shù)。2.慢性期和梗阻期的處理原則⑴在間歇或慢性期，病情穩(wěn)定，癥狀不重者可繼續(xù)嚴(yán)密觀察，應(yīng)做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備，爭(zhēng)取做擇期手術(shù)。⑵梗阻或絞窄應(yīng)盡早手術(shù)，充分游離疝內(nèi)容物與胸腔器官的粘連，切除無(wú)活力的組織器官，恢復(fù)胃腸道的連續(xù)性，還納有活力的腹腔臟器。3.手術(shù)路徑和手術(shù)方式的選擇：對(duì)已明確為單純創(chuàng)傷性膈疝者，可按右側(cè)經(jīng)胸、左側(cè)經(jīng)腹手術(shù)的原則修補(bǔ)之，或選擇經(jīng)胸腔鏡探查、手術(shù)修補(bǔ)。但創(chuàng)傷性膈疝病人多有合并傷，手術(shù)路徑和手術(shù)方式應(yīng)視胸、腹部傷情而定，按先重后輕、先處理致命傷后處理非致命傷、術(shù)式簡(jiǎn)單有效的原則，或選擇經(jīng)胸或選擇經(jīng)腹入路，但不主張胸腹聯(lián)合切口。4.手術(shù)要點(diǎn)⑴還納疝內(nèi)容物：①充分游離疝內(nèi)容物與周圍組織的粘連。②切除無(wú)活力組織：疝內(nèi)容物已經(jīng)發(fā)生絞窄、壞死者，須將壞死臟器部分或全部切除，并恢復(fù)胃腸道的連續(xù)性，再將有活力、色澤正常的腹腔臟器還納腹腔。如需切除無(wú)腸道準(zhǔn)備的壞死結(jié)腸時(shí)，應(yīng)先經(jīng)腹部切口做近端結(jié)腸造口術(shù)，再經(jīng)胸切除壞死的結(jié)腸，3個(gè)月后關(guān)閉結(jié)腸造口。經(jīng)胸切除全胃者，須依據(jù)病人全身狀況，分1期或2期完成小腸或結(jié)腸代胃的手術(shù)。③還納疝內(nèi)容物：還納時(shí)應(yīng)用推擠或用輕力牽拉的方法還納，切忌使用暴力拉拽。疝環(huán)較小還納有困難者，須切開(kāi)膈肌，以擴(kuò)大疝環(huán)。疝內(nèi)容物為胃腸道或過(guò)度膨脹還納有困難者，可切開(kāi)或穿刺抽吸排除其內(nèi)容物后再還納。疝環(huán)超過(guò)10cm者，疝內(nèi)容物還納至腹腔后，隨著呼吸運(yùn)動(dòng)、病人憋氣或腹壓增加，疝內(nèi)容物多再疝回胸腔。還納困難時(shí)，可以采用邊還納邊縫合膈肌的方法處理。⑵修補(bǔ)膈肌：①膈肌直接縫合：早期創(chuàng)傷性膈疝，膈肌破裂邊緣新鮮、膈肌無(wú)缺損者可直接縫合修補(bǔ)，愈合滿意。裂口較大者，采用從周邊向中間的縫合方法。應(yīng)用7號(hào)或10號(hào)不吸收粗絲線，兩緣對(duì)應(yīng)，邊距不得小于0.5cm，針距1.0cm或不得通過(guò)示指尖為宜，以免膈疝復(fù)發(fā)。膈肌裂口緊靠胸壁，裂口外側(cè)無(wú)膈肌組織，縫合修補(bǔ)困難者，可將膈肌裂口的內(nèi)側(cè)緣間斷褥式縫合在比原位高1～2肋間的肋間肌上。難以直接縫合者，可采用跨肋縫合法。經(jīng)腹膈疝修補(bǔ)時(shí)，位置過(guò)深，顯露和操作比較困難。如有必要，可將劍突切除并劈開(kāi)胸骨下段，向上牽拉肋弓，膈肌顯露比較滿意。②應(yīng)用修補(bǔ)材料加強(qiáng)修補(bǔ)膈?。簞?chuàng)傷后數(shù)月才被確診的創(chuàng)傷性膈疝，膈肌撕裂的邊緣明顯萎縮變薄，難以對(duì)合。需要植入自體材料或人工編織補(bǔ)片加強(qiáng)修補(bǔ)膈肌。自體材料：心包、闊筋膜、背闊肌、腹橫肌等做自體游離移植片；人工編制材料：尼龍編織物、Dacron滌綸補(bǔ)片、Marlex網(wǎng)、膨體聚四氟乙烯補(bǔ)片等。六、預(yù)后病人的預(yù)后與損傷原因、伴隨傷的部位和性質(zhì)或嚴(yán)重程度、病人全身狀況、手術(shù)時(shí)機(jī)等諸多因素有關(guān)。膈肌直接穿透性損傷所導(dǎo)致的膈疝病死率較低，預(yù)后較好。間接暴力(交通事故或嚴(yán)重?cái)D壓傷等)所致膈肌閉合性損傷引起的膈疝病死率較高，確診前或手術(shù)前病死率可達(dá)10%。由于后者50%以上同時(shí)伴有其他臟器的多發(fā)性損傷，迅速出現(xiàn)創(chuàng)傷性休克(或低血容量性休克)、嚴(yán)重的呼吸循環(huán)障礙、心功能衰竭或心跳驟停、絞窄性腸壞死或胃壞死導(dǎo)致的嚴(yán)重感染和中毒性休克、多器官功能衰竭等，是急性期死亡的原因。渡過(guò)急性期生存下來(lái)而未被確診的慢性期病人，疝內(nèi)容物梗阻、絞窄壞死，進(jìn)而導(dǎo)致嚴(yán)重胸腔感染及中毒性休克是患者死亡的重要原因。瞬間用力過(guò)猛，如用力挑重?fù)?dān)，裝卸重物、過(guò)度舉重等引起胸、腹腔內(nèi)壓力差急劇變化而使膈肌“自發(fā)性”破裂所導(dǎo)致的膈疝，常因無(wú)嚴(yán)重的胸腹部創(chuàng)傷史而誤診、漏診并延誤手術(shù)時(shí)機(jī)，腹腔臟器疝入胸腔發(fā)生絞窄壞死是影響預(yù)后的主要原因。2019年05月05日2404
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