骨巨細胞瘤

病例患者，女，23歲骶骨巨細胞瘤切除術后出現(xiàn)神經疼痛1月余。骶骨腫瘤后路切除固定術術后出現(xiàn)左腿臀部至腳的酸脹麻疼痛，無右腿神經疼痛，最近5天逐漸加強，疼痛主要集中于雙腿的腳底側面和腳心，出現(xiàn)強烈針刺樣、灼燒感的重度疼痛泰勒寧可緩解，但無法完全緩解。用藥情況：一開始用加巴噴丁加量到0.9g（每餐三顆，一日三餐）感覺疼痛無緩解后換成普瑞巴林（每餐1顆一日兩次）搭配西樂葆對左側臀部至腳底的酸脹麻感有明顯緩解效果目前雙腳的針刺樣，灼燒感的疼痛無明顯緩解（每餐1顆一日三次，每隔8h一次），實在夜晚疼痛劇烈會服用泰勒寧（服用了2日）走路活動疼痛不會加劇，疼痛感與躺著休息持平。目前左側大小腿偶有麻木感，疼痛感不強，右側腿部無明顯疼痛。討論骶骨巨細胞瘤，是一種具有局部侵襲性的腫瘤，起源于骶骨部位的骨細胞，以其生長迅速和潛在的破壞性而著稱。這種腫瘤常常在早期沒有明顯的癥狀，隨著腫瘤的增長，患者可能會逐漸感受到腰骶部的疼痛，這種疼痛起初或許還能忍受，但隨著時間的推移，會愈發(fā)劇烈和持久，甚至影響到正常的行走和坐立。當腫瘤壓迫到周圍的神經時，下肢的麻木、無力等癥狀也會接踵而至，嚴重影響患者的生活質量。骶骨，作為人體脊柱的重要組成部分，承載著身體的重量，同時也是眾多神經的必經之路。當巨細胞瘤在骶骨部位肆意生長，手術成為了對抗病魔、拯救生命的必要手段。后路切除固定術是治療骶骨腫瘤的常用方法之一。手術就像一把雙刃劍，在切除腫瘤的同時，也可能會不可避免地損傷周圍的神經組織。術后下肢神經痛是一個較為常見且嚴重影響患者生活質量的并發(fā)癥。深入了解其發(fā)生機制并采取有效的對策，對于改善患者預后至關重要。術后下肢神經痛的機制1.手術直接損傷在骶骨腫瘤切除過程中，不可避免地會對周圍的神經組織造成牽拉、擠壓甚至切割，導致神經纖維的損傷。尤其是對于位置復雜、與神經關系密切的腫瘤，手術操作難度大，神經損傷的風險更高。2.缺血再灌注損傷手術中對神經的血供造成影響，術后神經血供恢復時可能產生缺血再灌注損傷。這種損傷會引發(fā)神經內的氧化應激反應，導致神經細胞水腫、凋亡，進而影響神經功能。3.術后炎癥反應手術創(chuàng)傷會激活機體的炎癥反應系統(tǒng)，釋放大量的炎癥介質，如腫瘤壞死因子-α（TNF-α）、白細胞介素-1（IL-1）和白細胞介素-6（IL-6）等。這些炎癥介質可直接刺激神經纖維，導致神經痛的發(fā)生。4.瘢痕組織形成術后傷口愈合過程中形成的瘢痕組織可能會對神經產生卡壓和束縛，限制神經的正?；顒雍蛡鲗?，從而引起下肢神經痛。5.脊柱穩(wěn)定性改變骶骨切除及固定術后，脊柱的生物力學結構發(fā)生改變，可能導致脊柱不穩(wěn)定。這種不穩(wěn)定會增加神經的張力和壓力，影響神經的正常功能。處理方法藥物治療，從常見的止痛藥到強效的神經調節(jié)劑，成為了他們對抗疼痛的武器。然而，藥物帶來的副作用，如頭暈、惡心、嗜睡等，又給他們增添了新的困擾。改善神經血供：術中注意保護神經的滋養(yǎng)血管，盡量減少對神經血供的干擾。術后可使用一些改善微循環(huán)的藥物，如前列地爾等，促進神經血供的恢復?？刂蒲装Y反應：術后早期應用糖皮質激素、非甾體類抗炎藥等，抑制炎癥介質的釋放，減輕炎癥反應對神經的刺激。同時，加強營養(yǎng)支持，提高患者的自身免疫力，有助于炎癥的消退。預防瘢痕形成：術后可采用物理治療，如超聲波、激光等，促進傷口愈合，減少瘢痕形成。對于已經形成的瘢痕組織，若對神經產生明顯卡壓，可考慮手術松解。術后進行康復訓練，增強脊柱周圍肌肉的力量，維持脊柱的穩(wěn)定，減輕神經的壓力。微創(chuàng)治療：神經阻滯術、射頻消融等微創(chuàng)治療手段，具有一定的療效。鞘內嗎啡泵能夠顯著提高鎮(zhèn)痛效果。對于那些經歷嚴重癌痛、常規(guī)鎮(zhèn)痛方法效果不佳的患者，鞘內嗎啡泵可以提供更精準、更有效的疼痛控制。由于藥物直接作用于脊髓的疼痛傳導通路，所需的藥物劑量僅為口服或靜脈用藥的幾十分之一，卻能達到更好的鎮(zhèn)痛效果。這意味著患者可以在更低的藥物劑量下獲得更充分的疼痛緩解，減少了藥物副作用的發(fā)生。?鞘內嗎啡泵能夠改善患者的生活質量。癌痛的折磨往往使患者無法正常睡眠、飲食和活動，嚴重影響了他們的生活品質。通過鞘內嗎啡泵的有效鎮(zhèn)痛，患者能夠恢復正常的生活作息，有更多的精力與家人和朋友相處，參與日?；顒?，重拾對生活的信心和希望。心理支持：肢神經痛會給患者帶來巨大的身心痛苦，容易產生焦慮、抑郁等不良情緒。因此，心理支持也是治療的重要組成部分。通過心理疏導、認知行為療法等，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療。

骨巨細胞瘤既不是完全良性腫瘤，也不是完全惡性腫瘤，其實骨巨細胞瘤是處于良性與惡性之間的交界性腫瘤，是一種潛在的惡性腫瘤。其中良性的稱為巨細胞瘤，也是一種局部侵襲性的腫瘤；而惡性的就稱為惡性巨細胞瘤，可能為原發(fā)性骨巨細胞瘤發(fā)展成為肉瘤或原有骨巨細胞瘤的部位發(fā)生惡變。它具有局部侵襲性和術后復發(fā)的特點，偶爾會見于遠處轉移，通常是肺轉移。組織學上是不能夠預測侵襲的程度，隨著病變的發(fā)展可累及干骺端或破壞皮質，侵及軟組織，以致穿破關節(jié)面。文獻報道腫瘤刮除術后復發(fā)率為10%~40%，惡變率＜1%，肺轉移發(fā)生率平均為3%。因此建議患者一定要早發(fā)現(xiàn)、早治療，其效果很好。若不經過有效的積極治療，會出現(xiàn)侵襲、轉移的可能性。

Campanacci影像學分級系統(tǒng)：1987年，Campanacci等基于GCT放射學表現(xiàn)提出了影像學分級系統(tǒng)：Ⅰ級，邊界清晰，骨皮質完整或骨皮質輕度變薄，反應骨較??；Ⅱ級，邊界相對清晰，骨皮質變薄、膨脹，但結構尚完整；Ⅲ級，骨皮質破壞，軟組織腫塊形成。依據(jù)此分級系統(tǒng)指導臨床選擇相應的手術方式。鑒于上述分級僅依據(jù)X線片，而近年醫(yī)學影像學技術的發(fā)展，對于評價GCT的侵襲性更加準確，有學者依病理骨折（無、簡單、復雜骨折，賦0、2、3分）、骨皮質破壞程度（無、輕度但皮質完整、突破骨皮質，賦0、2、3分）、腫瘤體積（50ml、50~100ml、>100ml；賦1、2、3分）、軟骨下骨與關節(jié)面受侵情況（軟骨下骨受侵、關節(jié)面沒被穿破、關節(jié)面被穿破，賦1、2、3分）提出GCT評分系統(tǒng)（giantcelltumorsocringsystem，GCTSS），并建議1~4分行腫瘤刮除術，5~9分行腫瘤刮除內固定術，>10分需行腫瘤瘤段切除+修復重建術

即使進行了病理組織學檢查，但在明確診斷時仍需要與動脈瘤樣骨囊腫、軟骨母細胞瘤、骨母細胞瘤、非骨化性纖維瘤、軟骨粘液樣纖維瘤、富含巨細胞的骨肉瘤等相鑒別。臨床診斷與鑒別診斷時應該遵循臨床、病理、影像學三結合原則