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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 纖維骨皮質(zhì)缺損（FCD）/非骨化性纖維瘤（NOF）由骨髓結(jié)締組織源性的良性腫瘤，無成骨活動。本質(zhì)上二者是同一種病變，只是發(fā)病部位和病灶大小有些不同。它們是同一病變的不同發(fā)展階段：病灶小，好發(fā)6-15歲，無癥狀或僅輕癥，多為體檢意外發(fā)現(xiàn)，僅限于骨皮質(zhì)——FCD病灶大，好發(fā)8-20歲，有癥狀，病變膨脹并有骨髓腔侵犯——NOF纖維骨皮質(zhì)缺損FCD是無癥狀和自限性的，到成年時(shí)完全愈合，可有家族發(fā)病傾向。非骨化性纖維瘤NOF大多數(shù)是無癥狀的，較大的病變可能會疼痛，并可能影響骨的支持結(jié)構(gòu)，而易發(fā)生病理性骨折。多發(fā)性非骨化性纖維瘤與神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型(NF-1)和Jaffe-Campanacci綜合征相關(guān)。少數(shù)病例可自愈。【X線表現(xiàn)】X線片上，纖維性皮質(zhì)缺損常表現(xiàn)為位于干骺端的病變，為圓形或卵圓形的透明區(qū)，范圍通常在2cm以內(nèi)，有時(shí)有邊緣硬化，少數(shù)可見骨膜反應(yīng)。非骨化性纖維瘤的X線表現(xiàn)為輕度膨脹的透明區(qū)，多為圓形、卵圓形或多囊性骨質(zhì)缺損區(qū)，內(nèi)有分隔，偏心性生長，邊緣銳利，周圍有一薄的硬化帶，病變沿受侵骨縱軸生長。腫瘤外的骨皮質(zhì)可因腫瘤的膨脹而變薄，有時(shí)僅為一蛋殼樣外皮。除非發(fā)生病理骨折，否則沒有骨膜反應(yīng)。2023年05月19日233
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袁林副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 骨關(guān)節(jié)外科 晚上膝關(guān)節(jié)疼痛是怎么回事_晚上睡覺膝蓋疼是怎么回事在我們?nèi)粘Ｉ钪?，?jīng)常會聽到很多人說晚上膝蓋疼，疼的睡不著覺等等，尤其是沿海地區(qū)比較多。那么晚上睡覺的時(shí)候膝蓋疼痛是怎么回事?膝關(guān)節(jié)是人體較大而復(fù)雜的屈曲關(guān)節(jié)。它所受到的應(yīng)力大，結(jié)構(gòu)穩(wěn)定而又靈活。膝關(guān)節(jié)疼痛時(shí)有發(fā)生，而這種疼痛往往被忽視或者被人們武斷地認(rèn)為是關(guān)節(jié)炎等病癥。其實(shí)，晚上睡覺引起膝蓋疼痛的原因還是比較多的。引起膝關(guān)節(jié)疼痛的疾病主要分為五大類：1.膝關(guān)節(jié)創(chuàng)傷或者勞損引起的疾病，比如說半月板損傷、韌帶撕裂、創(chuàng)傷性滑膜炎等等。2.老化退變磨損性疾病，比如說老年骨性關(guān)節(jié)炎、髕骨軟化等等。3.炎癥性疾病，比如說痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、化膿性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)結(jié)核等等。4.腫瘤性病變，比如說骨肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤、骨轉(zhuǎn)移瘤等等。5.其他疾病，比如說小兒膝關(guān)節(jié)生長痛、髖關(guān)節(jié)疾病如股骨頭壞死引起的膝關(guān)節(jié)疼痛。臨床上最常見的：膝關(guān)節(jié)創(chuàng)傷或者勞損、老年膝關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。當(dāng)膝關(guān)節(jié)出現(xiàn)夜間疼痛時(shí)，首先應(yīng)注意休息，減少日間活動，如果有異常及時(shí)就診。2021年02月27日3518
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衛(wèi)愉軒醫(yī)師 南醫(yī)三院 足踝外科 1.簡介 骨巨細(xì)胞瘤是一類較常見的骨腫瘤，占全部骨腫瘤的5%～8%。骨巨細(xì)胞瘤發(fā)病高峰年齡為20～45歲，在青春期前，即骨骺閉合前及50歲以后均少見。女性較男性稍多見。骨巨細(xì)胞瘤多發(fā)生于長骨骨端，特別是股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端、橈骨遠(yuǎn)端和肱骨近端。少數(shù)累及骨盆、骶骨或其他椎體。多中心起源的骨巨細(xì)胞瘤非常少見，多累及肢體末端的小管狀骨和短骨。 2.臨床表現(xiàn) 主要癥狀是疼痛，常為酸痛、隱痛或鈍痛，是促使患者就診的主要原因。部分病例有局部腫脹，多為骨膨脹所引起。病變穿破骨皮質(zhì)而侵入軟組織時(shí)，局部包塊更加明顯。壓痛與皮溫增高普遍存在。腫瘤鄰近關(guān)節(jié)時(shí)，常引起關(guān)節(jié)功能障礙和關(guān)節(jié)積液。少數(shù)患者因發(fā)生病理性骨折而就診，可引起較嚴(yán)重的疼痛和功能障礙。發(fā)生于脊柱和骶骨的腫瘤常會出現(xiàn)神經(jīng)受壓癥狀。 Jaffe提出了骨巨細(xì)胞瘤病理學(xué)分級，根據(jù)腫瘤組織中細(xì)胞成分比例，有無病理性核分裂，有無細(xì)胞間孌，有無肉瘤成分等因素，將骨巨細(xì)胞瘤分為三級，其中Ⅰ級和Ⅱ級為良性，Ⅲ級為惡性。 Campanacci根據(jù)骨巨細(xì)胞瘤的影像學(xué)特點(diǎn)將其分為3級：Ⅰ級為位于骨內(nèi)、邊界清楚、外周有硬化緣的靜止性病變；Ⅱ級為邊界清楚、骨皮質(zhì)變薄和膨脹、外周無硬化緣的活動性病變；Ⅲ級為腫瘤穿破骨皮質(zhì)、形成軟組織腫塊且邊界不清的侵襲性腫瘤。 3.治療方法 手術(shù)治療是骨巨細(xì)胞瘤的主要方法，包括刮除植骨、刮除植骨復(fù)合骨水泥填充，少數(shù)患者可能需要行腫瘤瘤段切除+假體置換。 其他治療方法還包括：靶向治療（地諾單抗Denosumab）、雙膦酸鹽（例如唑來膦酸）等。2020年10月08日2657
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黃穩(wěn)定副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 上一篇文章我以問答的形式給朋友們介紹了骨巨細(xì)胞瘤的基本知識，接下來我給大家?guī)砑怪蔷藜?xì)胞瘤及四肢骨巨細(xì)胞瘤的診斷和治療方面的知識。脊柱骨巨細(xì)胞瘤不同于四肢，其臨床表現(xiàn)通常比較隱匿，影像學(xué)不典型，這在一定程度上造成了其診斷較為困難。而且，目前尚無針對骨巨細(xì)胞瘤的特異性生物學(xué)標(biāo)記物，實(shí)驗(yàn)室檢查對診斷無特殊幫助。因此，脊柱骨巨細(xì)胞瘤的診斷有必要嚴(yán)格遵循“三結(jié)合原則”，即臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查及病理檢查相結(jié)合。臨床表現(xiàn)① 疼痛：是脊柱骨巨細(xì)胞瘤最常見的臨床表現(xiàn)，通常是最初癥狀，甚至是就診時(shí)的唯一癥狀。主要是由于腫瘤侵犯局部組織而引起，但早期疼痛往往不典型。② 神經(jīng)功能障礙：是除疼痛之外最常見的臨床癥狀，主要由腫瘤壓迫脊髓或神經(jīng)根而引起，其嚴(yán)重程度與脊髓和神經(jīng)根受壓的程度相關(guān)。由于骨巨細(xì)胞瘤呈偏心性生長，因此癥狀通常偏向一側(cè)肢體。③ 脊柱畸形：可由椎體病理性骨折引起，也可由腫瘤造成的疼痛刺激而出現(xiàn)脊柱側(cè)彎。影像學(xué)診斷X線檢查：由于脊柱結(jié)構(gòu)復(fù)雜，X線表現(xiàn)往往比較隱蔽、不典型。可顯示膨脹性、溶骨性破壞，肥皂泡樣改變不明顯，周圍沒有硬化帶及骨膜反應(yīng)。CT檢查：可清晰顯示腫瘤的侵犯范圍，可顯示椎體及附件呈溶骨性、膨脹性、偏心性改變，多數(shù)有椎旁軟組織腫塊形成。骨破壞區(qū)內(nèi)可有粗細(xì)不一、數(shù)量不等的骨嵴，形成多房性的所謂“肥皂泡”樣外觀，也可呈均一性圓形或卵圓形溶骨腔。腫瘤大多無硬化性邊緣和骨膜反應(yīng)，有時(shí)腫瘤內(nèi)含有囊腔。MR檢查：有助于明確腫瘤與椎管內(nèi)及椎旁軟組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，腫瘤在T1加權(quán)像上呈低信號，在T2加權(quán)像上多呈等、低信號或混雜高信號，增強(qiáng)掃描后明顯強(qiáng)化；合并動脈瘤樣骨囊腫者表現(xiàn)為多囊狀高信號，可見液-液平面。核素骨掃描或PET/CT檢查：主要用于明確全身骨骼受累情況，尤其是對多中心骨巨細(xì)胞瘤的診斷有一定意義，但通常不作為常規(guī)和首選檢查。病理學(xué)診斷病理診斷是骨巨細(xì)胞瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。術(shù)前進(jìn)行病理檢查，有助于明確病變的類型，對于制定治療方案和判斷患者預(yù)后均有重要的指導(dǎo)意義?；顧z主要有切開活檢或穿刺活檢，首選CT引導(dǎo)下穿刺活檢，由熟練的醫(yī)師完成。如穿刺活檢無法明確，則建議重新穿刺或切開活檢。2019年08月17日2824
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黃穩(wěn)定副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 臨床上經(jīng)常有病人及家屬問骨巨細(xì)胞瘤得相關(guān)問題，下面我就以“一問一答”的方式對該類疾病其作一簡單的總結(jié)概括。問：骨巨細(xì)胞瘤是惡性腫瘤嗎？答：骨巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor of bone, GCTB)是一種良性侵襲性骨腫瘤，是臨床上最常見的原發(fā)性骨腫瘤之一，約占所有骨腫瘤的5%，極少數(shù)患者為惡性骨巨細(xì)胞瘤。問：哪些人容易得骨巨細(xì)胞瘤？答：中國和印度等亞洲地區(qū)發(fā)病率較高，約占所有骨腫瘤的20%。GCTB好發(fā)年齡在20-40之間，女性多見。問：骨巨細(xì)胞瘤好發(fā)部位是哪里？答：骨巨細(xì)胞瘤好發(fā)于四肢長骨的干骺端，尤以股骨遠(yuǎn)端及脛骨近端最為常見，約占全身各部位GCTB的50%以上。而脊柱骨巨細(xì)胞瘤較為少見，約占全部骨巨細(xì)胞瘤的1.4-9.4%，以骶尾椎多見，其次為胸椎、頸椎、腰椎。問：發(fā)生于四肢和脊柱的骨巨細(xì)胞瘤有什么不同？答：與四肢骨巨細(xì)胞瘤不同，脊柱骨巨細(xì)胞瘤往往發(fā)病較為隱匿，不同節(jié)段病變的臨床表現(xiàn)也有較大差異，因此，在治療方法的選擇上也有所區(qū)別，具體需要咨詢專業(yè)的脊柱腫瘤外科醫(yī)生，當(dāng)然了，我們（復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院骨科嚴(yán)望軍教授團(tuán)隊(duì)）就是致力于脊柱腫瘤綜合治療的專業(yè)團(tuán)隊(duì)。另外，臨床上經(jīng)常有病人和家屬喜歡打破砂鍋問到底，特別喜歡問這個(gè)病是怎么發(fā)生的，有沒有預(yù)防的辦法，會不會遺傳等問題。問：骨巨細(xì)胞瘤是怎么發(fā)生的（病因是什么）?答：很遺憾地告訴大家，骨巨細(xì)胞瘤的病因尚不明確。但是醫(yī)學(xué)科學(xué)家也沒閑著，確實(shí)發(fā)現(xiàn)了一些苗頭：骨巨細(xì)胞瘤主要由單核基質(zhì)細(xì)胞、多核巨細(xì)胞和單核細(xì)胞組成，單核基質(zhì)細(xì)胞是GCTB的腫瘤細(xì)胞，多核巨細(xì)胞是其特征性細(xì)胞成分。GCTB具有良性腫瘤的組織細(xì)胞學(xué)特征，卻有惡性腫瘤的生物學(xué)行為，不但呈侵襲性生長，還可以發(fā)生肺部轉(zhuǎn)移。GCTB侵襲、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的生物學(xué)行為的發(fā)生機(jī)制主要與其組織細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)、腫瘤的增殖活性和血管生成調(diào)節(jié)因子等相關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，腫瘤單核基質(zhì)細(xì)胞核轉(zhuǎn)錄因子κB受體活化因子配體（receptor activator of nuclear factor-κB ligand, RANKL）過度表達(dá)是其特征性發(fā)病機(jī)制，單核基質(zhì)細(xì)胞通過核因子κB受體活化因子（receptor activator of nuclear factor-κB, RANK）、核因子κB受體活化因子配體（RANKL）以及骨保護(hù)素（osteoprotegerin,OPG）組成的信號傳導(dǎo)系統(tǒng)影響多核巨細(xì)胞的破骨活動，導(dǎo)致骨質(zhì)吸收破壞。雖然疾病永遠(yuǎn)存在一些奧秘，但也許，不遠(yuǎn)的將來，骨巨細(xì)胞瘤的發(fā)生原因肯定會大白于天下……問：骨巨細(xì)胞瘤會遺傳嗎？女性得了骨巨細(xì)胞瘤還能懷孕生孩子嗎？答：目前沒有證據(jù)表明骨巨細(xì)胞瘤會遺傳，所以可以放心。至于女性得了骨巨細(xì)胞瘤后能否懷孕生孩子，不同的醫(yī)生要求有所不同，但基本上是要求疾病穩(wěn)定控制3-5年后再懷孕，一旦懷孕，要密切跟蹤隨訪，防止疾病復(fù)發(fā)。主要原因在于骨巨細(xì)胞瘤的發(fā)生可能與體內(nèi)激素水平的改變有關(guān)。問：近年來醫(yī)學(xué)界對于骨巨細(xì)胞瘤得認(rèn)識有什么進(jìn)展？2013年《WHO骨與軟組織腫瘤分類》第4版中，根據(jù)腫瘤學(xué)疾病國際分類(International Classification of Diseases for Oncology，ICD-O)，將骨腫瘤分為良性(ICD-O編碼/0)，中間型(ICD-O編碼/1)和惡性(ICD-O編碼/3)。仍以“giant cell tumor of bone”來表示骨巨細(xì)胞瘤，其ICD-O編碼為9250/1，定義為具有局部侵襲性的中間型骨腫瘤。這說明近年學(xué)術(shù)界對骨巨細(xì)胞瘤的生物學(xué)行為有了新的理解，認(rèn)識到他們具有較強(qiáng)的侵襲性，甚至有惡性傾向。這也進(jìn)一步說明其與傳統(tǒng)意義上的良性腫瘤有本質(zhì)不同，其治療方法和預(yù)后與后者亦有所不同。問：得了骨巨細(xì)胞瘤后很可怕嗎？會不會很快掛掉？答：前面已經(jīng)說了，骨巨細(xì)胞瘤是一種良性侵襲性得骨腫瘤，極少數(shù)為惡性。只要規(guī)范診斷和及時(shí)手術(shù)治療，術(shù)后輔助合理的藥物治療、密切隨訪，絕大部分能夠獲得比較好的預(yù)后，能健康生活數(shù)十年，所以不用害怕。2019年08月03日6320
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魏博主治醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 口腔頜面外科 疾病概述：骨巨細(xì)胞瘤，又名破骨細(xì)胞瘤，為發(fā)生于骨組織內(nèi)、以出現(xiàn)多核巨細(xì)胞為特征的真性骨源性腫瘤。有關(guān)其組織發(fā)生，目前尚無定論，可能與未分化間充質(zhì)細(xì)胞有關(guān)。 臨床表現(xiàn)：骨巨細(xì)胞瘤主要發(fā)生于四肢長骨，發(fā)生于頜骨者以下頜骨多見。好發(fā)于20~40歲的成年人，男女無顯著差異。早期一般無自覺癥狀，但有時(shí)可能有局部間歇性隱痛。一般生長緩慢，如生長較快，則可能有惡性變。腫瘤在上頜骨者可以波及尖牙窩或全上頜骨，牙槽突擴(kuò)張，腭部突出，面部畸形，牙移位、松動。位于下頜骨者，先使前庭溝變淺，較大時(shí)可致下頜膨隆、畸形。因牙松動而拔牙時(shí)，牙槽窩內(nèi)可見易出血的肉芽組織。腫瘤晚期可能發(fā)生病理性骨折。顳骨巨細(xì)胞瘤?？稍斐娠B面骨嚴(yán)重畸形，腫瘤可侵犯顱底前或中顱凹。 腫瘤常發(fā)生在頜骨的中央部，成為中央性巨細(xì)胞瘤；發(fā)生在骨外者，稱為周圍性巨細(xì)胞瘤。腫瘤無包膜，易出血和壞死，因血紅蛋白的變化，可使腫瘤呈紅棕色或綠色；血腫纖維化，可使腫瘤呈灰白色；瘤組織壞死，可使腫瘤呈黃色或形成假囊腫，囊內(nèi)可能含有膠狀或棕色液體。腫瘤主要由多核巨細(xì)胞和較小的梭形或圓形間質(zhì)細(xì)胞組成。骨巨細(xì)胞瘤的良、惡性問題，意見不一。根據(jù)間質(zhì)細(xì)胞分化程度將骨巨細(xì)胞瘤分為3級： Ⅰ級：屬良性，具低度侵襲性，可局部復(fù)發(fā)和惡變。間質(zhì)細(xì)胞疏松，無核分裂，細(xì)胞呈梭形，排列一致；巨細(xì)胞數(shù)量多，核也多。 Ⅱ級：屬潛在惡性，具高度侵襲性，可復(fù)發(fā)、惡變、轉(zhuǎn)移。間質(zhì)細(xì)胞量多而致密，常見間變，核分裂較多；巨細(xì)胞數(shù)量減少，體積減少，形狀不規(guī)則，核數(shù)量減少。 Ⅲ級：屬惡性，間質(zhì)細(xì)胞極多，排列致密，呈不規(guī)則漩渦狀，核大而明顯間變，核分裂多；巨細(xì)胞數(shù)量大為減少，核數(shù)量也少，常在10個(gè)以下。 診斷要點(diǎn)：1，發(fā)生于20~40歲成年人，頜骨膨隆，可有局部間歇性疼痛，生長緩慢。2，頜骨膨隆，面部畸形，牙移位、松動，可出現(xiàn)近期生長加快。3，腫瘤由易出血的肉芽組織構(gòu)成，無包膜，呈紅棕色、綠色、灰白色或黃色。4，影像學(xué)檢查：（1）X線片：主要為溶骨破壞和骨擴(kuò)張?？娠@示周界清楚的肥皂泡沫樣或蜂房狀囊性陰影，囊性陰影區(qū)無鈣化點(diǎn)或新生骨。瘤內(nèi)骨隔粗細(xì)不易，密質(zhì)骨可膨脹變薄，并可穿破密質(zhì)骨突入軟組織。（2）CT和MRI：能清晰顯示其范圍、程度和對鄰近血管的影響。5，病理檢查證實(shí)為骨巨細(xì)胞瘤，并行分級。 鑒別診斷： 臨床上應(yīng)注意與下述疾病鑒別：1，巨細(xì)胞肉芽腫：又稱巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫。為非腫瘤性疾患。常發(fā)于20歲以下，女性多見，多發(fā)生于下頜骨第1磨牙前部。發(fā)展緩慢，穿破密質(zhì)骨者少見。X線片示單房狀囊性陰影較多，常有骨樣或骨小梁發(fā)生，周圍邊界清楚整齊，密質(zhì)骨雖然膨脹變薄，但極少穿破。臨床常難以鑒別，需病理明確診斷。巨細(xì)胞肉芽腫間質(zhì)細(xì)胞核大小、形態(tài)一致，無核分裂現(xiàn)象；巨細(xì)胞較小，數(shù)量較少。手術(shù)刮除效果良好。2，甲狀腺功能亢進(jìn)：為全身性內(nèi)分泌紊亂疾病，在骨的損害上表現(xiàn)為褐黃色病損，又稱“棕色瘤”。常為多發(fā)性囊性變，常伴有長骨病損。生化檢查提示血鈣及血清堿性磷酸酶升高。因血鈣升高，常伴有尿路結(jié)石。組織學(xué)上有巨細(xì)胞和間質(zhì)細(xì)胞出現(xiàn)，巨細(xì)胞較小，常成群或呈結(jié)節(jié)狀排列，常有骨質(zhì)化生。3，頜骨囊腫：以單發(fā)性囊腫多見，也可以為多發(fā)。骨質(zhì)膨隆常向舌側(cè)并穿破舌側(cè)骨壁，可捫及明顯乒乓球樣的感覺。X線片顯示：大多數(shù)表現(xiàn)為單房型，囊腫周界清楚，有白色致密線條。 另外，還應(yīng)與骨化性纖維瘤、成釉細(xì)胞瘤、頜骨中心性血管畸形等鑒別。 治療措施：以外科手術(shù)切除為主。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院) 口腔科魏博醫(yī)師2019年05月24日3572
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鄒昌業(yè)主任醫(yī)師 中山一院 骨腫瘤科 骨巨細(xì)胞瘤是一種局部侵襲性腫瘤，四肢骨巨細(xì)胞瘤以手術(shù)刮除為主，骶骨及中軸骨的骨巨細(xì)胞瘤治療仍然存在爭議。整塊切除是預(yù)防復(fù)發(fā)的有效手段，但會造成較大的神經(jīng)功能損傷如大小便控制，下肢的運(yùn)動感覺等；單純刮除，復(fù)發(fā)率較高，遠(yuǎn)期效果較差。因此目前臨床治療中經(jīng)常進(jìn)退兩難。地諾單抗是一種RNKL單抗，目前在骨巨細(xì)胞的治療中取得良好的效果，尤其是對于中軸骨的骨巨細(xì)胞瘤或不能切除或切除后功能損傷較大的骨巨細(xì)胞是其主要適應(yīng)癥。臨床應(yīng)用中發(fā)現(xiàn)地諾單抗治療后患者癥狀在應(yīng)用第一或二針后就獲得了明顯的緩解，腫塊縮小，并出現(xiàn)明顯個(gè)骨化鈣化，有利于分塊切除，近可能的保留神經(jīng)功能。但地諾單抗是一種新藥，遠(yuǎn)期效果及是否會引起肉瘤變?nèi)杂写^察。本文系鄒昌業(yè)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年07月06日6486
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