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2023年11月30日
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左冬青副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 骨腫瘤科 女性，12歲，自訴跑步后臀部疼痛不適一周就診。疼痛輕微，與活動有關，無發(fā)熱及夜間疼痛不適，無其他不適主訴，既往體健，1.70，70KG，肥胖體型。術前檢查提示骨盆骨質破壞伴軟組織腫塊，惡性腫瘤可能大。入院后行PETCT檢查提示MT可能大。本科術前考慮良性伴侵襲性病灶可能，但術前MRI提示病灶范圍較大伴髖臼周圍水腫帶，故行穿刺活檢明確。行骨盆腫瘤單純刮除，甲強龍局部浸泡臨床上多見于20歲以下的青少年和兒童。為LCH(Langerhans'ceilhistiocvtosis)中比較良性的一種，約占其中的70％，具有臨床癥狀輕及自限自愈的修復過程和多發(fā)病變的此起彼伏特點。男女發(fā)生率比2：1，本組87．5％的病例位于¨0歲。男14例，女10例，男女比例為1．4：1，與以往文獻報道基本吻合。主要臨床癥狀為局部疼痛、壓痛，軟組織腫塊或腫脹．全身癥狀較少而輕微。實驗室檢查白細胞總數正常或略增高，但分類嗜酸性粒細胞增高，血沉可增快。骨盆嗜酸性肉芽腫多位于髂骨，膨脹較明顯，病變發(fā)展向下可達髖臼，向內可至骶髂關節(jié)，甚至可引起半脫位。在X線平片上，發(fā)生于髂骨者。病變主要呈地圖形或卵圓形的骨內溶骨性破壞。周邊可有不同程度硬化邊緣?？沙瘦p度膨脹改變。因病灶穿破骨皮質而常形成軟組織腫塊，骨膜反應較少見。發(fā)生于恥骨、坐骨者，病變以蟲蝕狀溶骨破壞為主。膨脹不明顯，常可見層狀骨膜反應，軟組織腫塊較明顯；CT能更好的顯示骨質破壞的情況及軟組織的范圍。破壞區(qū)無明顯硬化邊，皮質部分消失。有時于破壞區(qū)內可見碎片狀殘留小骨碎片．破壞區(qū)周圍形成軟組織密度。嗜酸性肉芽腫臨床癥狀與尤文肉瘤、骨髓炎相比較輕微，無明顯特異性，影像特征大部分在X線平片上能得到很好顯示，CT、MRJ具有高分辨率特點，能更好顯示病變的范圍、軟組織改變及鄰近結構受累的情況，PET-CT表現為代謝攝取增高，常無直接診斷作用，結合臨床特點和影像學三期(組織細胞增殖期、肉芽腫期、消退修復期)的表現，可提高診斷率，但是根本上需依靠活檢或手術病理確診。2022年12月30日551
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徐偉副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經外科 ?????嗜酸性肉芽腫（eosinophil.??granuloma)是一種原因不明的全身性疾病，不是腫瘤，多發(fā)生于兒童和青年，偶見于老年人，男性多見,常侵犯扁平骨，如顱骨、骨盆、肩胛骨和肋骨等。有時也可侵犯腦及其他內臟。病變可為單發(fā)或多發(fā)。其病理特點為顱骨骨質破壞，呈肉芽腫樣改變。內有大量嗜酸性細胞浸潤，同時有結締組織增生形成的新骨。?????患者在短時間內出現頭部疼痛性腫塊，以顱頂部最多見，伴有乏力、低熱、體重減輕。?????實驗室檢查可見血象嗜酸性粒細胞增多，白細胞總數偏高，紅細胞沉降率（血沉）加快，血鈣、磷、堿性磷酸酶正常。CT檢查見病灶局部顱骨內板、外板及板障均被破壞，呈圓形或橢圓形，密度不甚均勻。內有小的新骨形成，邊緣為鑿齒狀，周邊有增厚的骨反應。嗜酸性肉芽腫屬良性，對放療敏感、范圍較小者，應手術切除。較大的病灶可行病灶刮除術；術后加用放療，一般只需9-15Gy?的放射劑量。術后明確診斷為嗜酸性肉芽腫的患者，還應去血液科就診，排除全身性疾病的可能性。2022年07月14日1617
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 圖片背后的故事：1周前出門診，接診一位19歲的年輕媽媽，外院病理活檢提示：惡性腫瘤？接觸眼神那一刻，懂得年輕媽媽的一種發(fā)自內心的治愈的渴望，畢竟是兩個孩子的媽媽，經我院病理會診，確診為左側股骨近端嗜酸性肉芽腫，行病灶刮除植骨，目前手術已經做完，康復中擇日可辦理出院。就患者及家屬要求，在網站上做一期科普，獻給有需要的人。骨性嗜酸性肉芽腫屬于網織內皮細胞增生癥的一種病變類型，其發(fā)病年齡在9~56歲之間，多見于兒童和青少年，男性多于女性，男女比例為2:1，常見的病變部位為頭顱、肋骨、脊柱、肩胛骨、骨盆，還有長管狀骨。[病理原因]原因不明，過去有人認為是低毒性感染所致，也有人認為與高度過敏反應有關，均未得到普遍認可，但目前多認為本病為肉芽腫增生，并非腫瘤。[臨床表現]骨嗜酸性肉芽腫可為單發(fā)骨或多發(fā)骨內，無皮膚、肺及其它骨外損傷，臨床癥狀變化多端，可無任何癥狀，亦可隨發(fā)病部位及病變大小而有不同程度的疼痛、腫脹及功能障礙。在骨髓中發(fā)現長管狀骨的病變，很像尤文氏肉瘤或感染的表現，在承重的長管狀骨中可出現病理性骨折，有的患者以病理骨折為首發(fā)癥狀。表淺部可觸及到骨質的改變，長骨隆起肥大，大范圍顱骨破壞時可出現骨質凹陷，位于脊柱的病變最常見于頸椎，其次是胸椎和腰椎，可合并脊柱側凸或后突畸形，少數患者可出現脊髓壓迫癥狀。[輔助檢查]一、血檢結果顯示血中有少量白細胞增多和嗜酸性粒細胞增多，血清鈣、磷、堿性磷酸酶正常。2.頭顱的 X線表現為單發(fā)的圓形或卵圓形骨質缺損，邊緣一般無硬化，多發(fā)病變可合并成圖狀骨質缺損；發(fā)生在肩胛骨的病變，可出現大面積骨質破壞，伴隨著軟組織腫塊，在肋骨可有輕微的膨脹；發(fā)生于骨盆的病變可有明顯邊緣的溶骨性破壞；出現于脊柱的溶骨損傷，并迅速轉變?yōu)楸馄阶?，椎體可像紙樣變薄，椎間隙不受影響，椎旁有軟組織腫脹；出現在長骨的病灶，可能發(fā)生在骨干或干骺端，很少發(fā)生在骨骺，在骨干上則表現為骨質輕度膨脹，骨膜呈層狀反應。[診斷要點]一、病床隨病變部位及大小而有不同程度的疼痛、腫脹及功能障礙。X線表現病變?yōu)槿芄切云茐?，邊界清晰，長管狀骨有骨膜反應，脊柱病變可表現為扁平錐。病理檢查常見的病理特點是間質細胞增生和白細胞侵潤，而白細胞主要為嗜酸性細胞；[鑒別診斷]急性骨髓炎： X線亦可表現為骨骺端骨干溶解性改變，有層狀骨膜反應，與骨的嗜酸性肉芽腫鑒別點為臨床上多見局部紅、腫、熱、痛及功能障礙，化驗檢查顯示白細胞增高及中性粒細胞增多，病理組織學也顯示中性粒細胞侵潤。[治療與康復]一、非手術治療強松注射療法：對骨嗜酸性肉芽腫理想的治療是在病灶內注入強松制劑，使其緩慢吸收。對于局部性復發(fā)或繼發(fā)性病變，在病變部位便于實施注射治療時，本療法也適用。一般情況下，通過注射2~3次，即可達到治療目的，6~12月內病灶可先停止發(fā)展，再修復。(2)放射治療：對放射治療較為敏感的患者，一般可給予500~1500 rad的放射治療，對于手術不易徹底的椎體和頭蓋骨部位手術的病灶，或因其他原因不能手術者，可考慮進行放療，或術后輔以放射治療以殺死細小病灶以長期控制病灶?；煟簩τ诙喟l(fā)病變不宜手術或放療的患者，可用腎上腺皮質激素或抗腫瘤化療藥物，如氮芥、氨甲蝶呤、長春新堿等。二、手術方法刮除植骨術：適用于單發(fā)或多發(fā)病灶，理想的手術方法是將病灶內壁完全刮除，刮除后病灶應完全滅活，可采用95%乙醇、石碳酸、液氮、大功率激光氣化、氬氣刀炭化、微波熱療等方法，滅活后用自體骨、異體骨或人工骨移植填充瘤腔。(2)瘤段切除術：手術指征為腫瘤廣泛破壞病灶，發(fā)生病理性骨折，或定位于非重要骨。切除應廣泛，包括反應性骨殼周圍組織。自體骨重建可在腫瘤切除后使用?？蓪吖恰㈦韫堑饶承┎课贿M行邊緣性瘤段切除。[評述]病灶內注射強的松劑吸收緩慢，可使病灶靜止，理想的手術是徹底清除腫瘤組織，當懷疑有脊柱病灶時，可行的穿刺活檢術，并行單純體外矯形固定或化療。若病變擴大至脊柱后弓，神經受壓，可實施椎板切除減壓。出現在頭顱、脊椎、肩胛骨、骨盆處的患者，手術不易徹底，滅活方法較少，可考慮行放療或術后輔助放療?；瘜W療法很少使用。骨嗜酸性肉芽腫預后較好。在少數病例中，當病灶處于發(fā)展階段時，采用灶內切除術可能會局部復發(fā)。對多發(fā)病變的患者，只要不伴有骨外病變，預后同樣良好。嗜酸性骨肉芽腫性骨質疏松是一種理想的術式，在完全清除腫瘤組織，徹底滅活內壁后，再用自體骨、異體骨或人工骨移植填充瘤腔，效果優(yōu)于顱骨、脊柱、肩胛骨、骨盆等，手術不易完全滅活，滅活方法較少，可考慮術后放療或術后輔助放療?；瘜W療法很少使用?？傮w而言，骨嗜伊紅性肉芽腫預后良好。對多發(fā)病變的患者，只要不伴有骨外病變，預后同樣良好。在少數病例中，當病灶處于發(fā)展階段時，采用灶內切除術可能會局部復發(fā)。(困難與對策)高復發(fā)率是本病治療中的一大難題，盡可能多的刮去病灶是解決復發(fā)的最佳方法，刮去不徹底的患者可配合放療。2020年04月18日4635
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魏翔主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 心臟大血管外科 3月29日，病房里住進了一位特殊的患者——14歲的小張。該患者胸骨壓痛明顯，皮下有包塊樣隆起，但無紅腫表現，CT示：局部軟組織腫脹，伴病理性骨折可能。 4月7日，我們?yōu)樵撁颊哌M行了開胸探查手術（見下圖），術前，我們對各種可能情況做了預測，術中，見腫塊已明顯侵犯胸骨，甚至破壞了部分胸骨。在快速病理切片的支持下，我們對腫塊進行了清除，并用“鐵爪”對缺損的胸骨進行了修補固定，再用周邊的肌肉填塞空腔以避免感染。術后，患者恢復良好，各項指標均已正常。 今日，病理結果顯示為郎罕氏細胞增多癥，符合術中嗜酸性肉芽腫（EG）的診斷。該病好發(fā)于顱骨，下頷骨、脊柱和長管骨，此次小張的病例，頗為罕見。2010年04月13日21351
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