紅斑狼瘡

在繁忙的都市生活中，我們時(shí)常會(huì)遇到各種皮膚問(wèn)題，有的或許只是短暫的過(guò)敏，而有的則可能是身體向我們發(fā)出的預(yù)警信號(hào)。紅斑狼瘡，這一聽起來(lái)有些陌生的疾病，正是這樣一種可能隱藏在皮疹背后的自身免疫性疾病。今天，我們就來(lái)一起揭開紅斑狼瘡常見皮疹形態(tài)的神秘面紗，幫助你更好地了解和識(shí)別這一疾病。一、紅斑狼瘡：自身免疫的“叛軍”紅斑狼瘡，簡(jiǎn)稱SLE（SystemicLupusErythematosus），是一種典型的自身免疫性結(jié)締組織病。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，就是患者的免疫系統(tǒng)“叛變”了，錯(cuò)誤地將自身的健康細(xì)胞和組織視為敵人，發(fā)起攻擊。這種攻擊不僅會(huì)導(dǎo)致皮膚問(wèn)題，還可能累及關(guān)節(jié)、內(nèi)臟等多個(gè)系統(tǒng)，引發(fā)一系列復(fù)雜的癥狀。二、蝶形紅斑：紅斑狼瘡的“招牌”提到紅斑狼瘡，最經(jīng)典的皮疹形態(tài)莫過(guò)于蝶形紅斑了。這種紅斑通常出現(xiàn)在面頰部，形狀類似蝴蝶的翅膀，因此得名。它們顏色鮮艷，可能伴有輕微的瘙癢和灼熱感，但一般不會(huì)引起疼痛。特點(diǎn)：紅斑邊界清晰，通常不會(huì)累及鼻唇溝，兩側(cè)面頰對(duì)稱分布。發(fā)生部位：主要位于鼻梁和兩個(gè)頰部，形成類似蝴蝶展翅的形狀。出現(xiàn)率高：據(jù)研究顯示，面部蝶形紅斑在紅斑狼瘡患者中的出現(xiàn)率高達(dá)80%以上，是紅斑狼瘡最具特征性的癥狀之一。三、盤狀紅斑：隱匿的“瘢痕制造者”與蝶形紅斑相比，盤狀紅斑可能更加隱匿，但同樣具有診斷價(jià)值。它們通常表現(xiàn)為境界清楚的盤狀紅斑、斑塊，表面覆蓋著黏著性鱗屑，外周色素沉著，中央則可能出現(xiàn)色素減退和輕度萎縮。特點(diǎn)：紅斑邊緣清晰，中央可能逐漸消退，形成環(huán)形或半環(huán)形的病變。發(fā)生部位：好發(fā)于面部、頭皮、手背等部位，有時(shí)還可能伴有毛發(fā)脫落和瘢痕形成。案例分享：小王（化名）是一位年輕女性，她的頭皮上出現(xiàn)了多個(gè)盤狀紅斑，并伴有明顯的毛發(fā)脫落。經(jīng)過(guò)一系列檢查，她被確診為紅斑狼瘡。四、環(huán)形紅斑：無(wú)形的“環(huán)狀陷阱”環(huán)形紅斑是紅斑狼瘡另一種常見的皮疹形態(tài)，雖然不如蝶形紅斑和盤狀紅斑那么顯眼，但同樣具有診斷意義。它們通常表現(xiàn)為皮損呈環(huán)形或多環(huán)形紅斑表現(xiàn)，邊緣清晰，中心可能逐漸消退，形成環(huán)形或半環(huán)形的病變。特點(diǎn)：紅斑形態(tài)多樣，可能伴有輕微的瘙癢或不適感。發(fā)生部位：可出現(xiàn)在身體的任何部位，但通常不會(huì)伴有明顯的皮膚干燥或丘疹等表現(xiàn)。診斷價(jià)值：環(huán)形紅斑的出現(xiàn)往往提示紅斑狼瘡患者可能處于疾病的活動(dòng)期。五、大皰型狼瘡：水皰與潰瘍的“雙重打擊”大皰型狼瘡是紅斑狼瘡中較為罕見但嚴(yán)重的皮疹形態(tài)之一。它們通常表現(xiàn)為身上出現(xiàn)大量的水皰和膿皰，這些水皰可能迅速破潰并結(jié)痂，留下難以愈合的潰瘍面。特點(diǎn)：水皰和膿皰數(shù)量多且密集，破潰后可能形成潰瘍面。發(fā)生部位：可出現(xiàn)在身體的任何部位，但通常不會(huì)伴有明顯的瘙癢或疼痛。出現(xiàn)率低：大皰型狼瘡在紅斑狼瘡患者中的出現(xiàn)率較低，但一旦出現(xiàn)往往預(yù)示著患者的病情較為嚴(yán)重。六、狼瘡性脂膜炎：皮膚下的“脂肪陷阱”狼瘡性脂膜炎是紅斑狼瘡中另一種較為特殊的皮疹形態(tài)。它通常表現(xiàn)為皮膚局部出現(xiàn)疼痛、腫脹和紅斑等癥狀。隨著病情的進(jìn)展，皮膚下的脂肪組織可能逐漸壞死并塌陷，形成凹陷性的瘢痕。特點(diǎn)：紅斑和瘢痕通常較為明顯，可能伴有疼痛或不適感。發(fā)生部位：可能出現(xiàn)在身體的任何部位，但瘢痕通常較為明顯且難以消退。警惕紅斑狼瘡的“皮膚信號(hào)”紅斑狼瘡的皮疹形態(tài)多種多樣，每一種都承載著不同的疾病信息。一旦出現(xiàn)疑似紅斑狼瘡的皮疹形態(tài)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)并接受專業(yè)醫(yī)生的檢查和診斷。只有這樣，我們才能確保早期發(fā)現(xiàn)、早期治療并改善預(yù)后。

紅斑狼瘡作為一種復(fù)雜而嚴(yán)重的自身免疫性疾病，其診斷過(guò)程需要綜合考慮多方面的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。本文將以“紅斑狼瘡11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)”為主旨，通過(guò)清晰的小標(biāo)題、明確的內(nèi)容、條理清晰的敘述，為您詳細(xì)解讀這一診斷體系，幫助您更好地了解這一疾病。紅斑狼瘡的概述紅斑狼瘡，簡(jiǎn)稱狼瘡，是一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性疾病。患者體內(nèi)會(huì)產(chǎn)生大量針對(duì)自身組織的抗體，導(dǎo)致炎癥反應(yīng)和組織損傷。紅斑狼瘡主要分為盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡兩大類，其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）更為復(fù)雜和嚴(yán)重。本文將重點(diǎn)介紹系統(tǒng)性紅斑狼瘡的11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)。紅斑狼瘡11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)詳解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)由美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)在1997年制定，并在臨床實(shí)踐中廣泛應(yīng)用。這11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)包括4項(xiàng)皮膚黏膜表現(xiàn)、5項(xiàng)靶器官損害及2項(xiàng)免疫學(xué)異常，具體如下：皮膚黏膜表現(xiàn)（4項(xiàng)）（1）面部蝶形紅斑面部蝶形紅斑是SLE的典型表現(xiàn)之一，約80%的患者會(huì)出現(xiàn)。這種紅斑通常出現(xiàn)在面頰部，呈蝶形分布，邊緣清晰，可伴有瘙癢或灼熱感。（2）盤狀紅斑盤狀紅斑表現(xiàn)為高出皮膚表面的紅斑，常伴有脫屑和毛囊栓，多見于頭皮、面部和四肢伸側(cè)。（3）口腔潰瘍口腔潰瘍是SLE的常見癥狀，多為無(wú)痛性，可反復(fù)發(fā)作，常累及口腔或鼻咽部。（4）光過(guò)敏患者對(duì)日光照射敏感，照射后皮膚可出現(xiàn)紅斑、瘙癢甚至水皰，這是SLE特有的光敏感反應(yīng)。靶器官損害（5項(xiàng)）（1）關(guān)節(jié)炎SLE患者常出現(xiàn)非侵蝕性、非畸形性關(guān)節(jié)炎，累及兩個(gè)或更多外周關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、壓痛和晨僵。（2）漿膜炎漿膜炎包括胸膜炎和心包炎，表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難等癥狀。心包積液和胸腔積液是漿膜炎的常見并發(fā)癥。（3）腎臟病變腎臟是SLE最常見的受累器官之一，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿等。尿蛋白定量超過(guò)0.5g/24h或尿常規(guī)檢查出現(xiàn)尿蛋白(+++)以上，可診斷為狼瘡腎炎。（4）神經(jīng)系統(tǒng)病變SLE患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常，包括癲癇發(fā)作、精神異常、多發(fā)性單神經(jīng)炎、脊髓炎、腦炎等。這些病變往往預(yù)示著病情嚴(yán)重，需及時(shí)干預(yù)。（5）血液系統(tǒng)異常SLE患者常出現(xiàn)血液系統(tǒng)損害，包括溶血性貧血、白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少或血小板減少。這些異?？蓡为?dú)出現(xiàn)，也可合并存在。免疫學(xué)異常（2項(xiàng)）（1）抗核抗體（ANA）陽(yáng)性ANA是SLE的標(biāo)志性抗體之一，幾乎所有SLE患者都會(huì)出現(xiàn)ANA陽(yáng)性。因此，ANA檢測(cè)是SLE診斷的重要輔助手段。（2）抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA抗體）陽(yáng)性抗dsDNA抗體是SLE的另一種特異性抗體，其陽(yáng)性率約為70%-90%。該抗體與SLE的病情活動(dòng)度密切相關(guān)，是判斷病情預(yù)后的重要指標(biāo)。診斷標(biāo)準(zhǔn)的應(yīng)用與解讀在實(shí)際應(yīng)用中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷需滿足以下條件之一：至少滿足4條標(biāo)準(zhǔn)，其中包括至少1條臨床標(biāo)準(zhǔn)和至少1條免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。腎活檢診斷為狼瘡腎炎，并伴ANA或抗dsDNA抗體陽(yáng)性。值得注意的是，紅斑狼瘡的診斷并非簡(jiǎn)單的“是”或“否”的問(wèn)題，而是一個(gè)綜合評(píng)估的過(guò)程。醫(yī)生需要全面考慮患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果以及影像學(xué)檢查等多種因素，才能作出準(zhǔn)確的診斷。研究數(shù)據(jù)與臨床實(shí)例根據(jù)多項(xiàng)研究數(shù)據(jù)顯示，符合上述11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中4條及以上的患者，其系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷準(zhǔn)確率可達(dá)90%以上。一項(xiàng)發(fā)表在《風(fēng)濕病年鑒》上的研究表明，通過(guò)對(duì)100例疑似SLE患者的臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行綜合分析，最終確診92例為SLE患者，診斷準(zhǔn)確率為92%。在臨床實(shí)踐中，醫(yī)生還會(huì)結(jié)合患者的具體病情進(jìn)行個(gè)體化治療。對(duì)于伴有嚴(yán)重腎臟病變的患者，可能需要采用激素聯(lián)合免疫抑制劑的強(qiáng)化治療方案；而對(duì)于僅表現(xiàn)為輕度皮膚黏膜損害的患者，則可能采用局部治療或輕度免疫調(diào)節(jié)治療?？偨Y(jié)與展望系統(tǒng)性紅斑狼瘡的11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)是風(fēng)濕免疫科領(lǐng)域的重要參考依據(jù)。通過(guò)全面評(píng)估患者的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，醫(yī)生可以作出準(zhǔn)確的診斷，并制定個(gè)性化的治療方案。然而，需要注意的是，紅斑狼瘡的病情復(fù)雜多變，治療過(guò)程中需密切關(guān)注患者的病情變化，及時(shí)調(diào)整治療方案。

抗核抗體（ANA），是包含多種不同臨床意義的一系列自身抗體，靶向的抗原包括：DNA、可提取核抗原（ENA）、RNA、核糖核蛋白（RNP）。一、主要分為以下：抗DNA抗體（如抗ss-DNA抗體、抗ds-DNA抗體）?？菇M蛋白抗體(AHA)：抗H1、抗H2A、抗H2B、H3、抗H4抗體等（藥物性狼瘡的陽(yáng)性率達(dá)95%以上，常見的藥物有肼苯達(dá)嗪、異煙肼及氯丙嗪）。抗非組蛋白抗體：ENA抗體譜（抗Sm抗體、抗RNP抗體、抗SSA/Ro抗體、抗SSB/La抗體、抗Mi-2抗體、抗Ku抗體、抗Scl-70抗體、抗Jo-1抗體）。抗核仁抗體：抗PM-Scl抗體、抗Th/To抗體、抗U3-RNP、抗4-6-S-RNA抗體等。抗其它細(xì)胞成分抗體（PCNA）。二、何時(shí)檢測(cè)ANA：高驗(yàn)前概率的患者：存在SLE(如光敏性、胸膜炎)、SSc(雷諾現(xiàn)象、皮膚改變)或干燥綜合征(Sj?gren‘sdisease,SjD，難以解釋的眼干口干)的臨床證據(jù)時(shí)，根據(jù)ANA結(jié)果很容易診斷。如果患者的癥狀、體格檢查和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果提示有較大或很大概率為以下一種或多種診斷，適合檢測(cè)ANA：⑴關(guān)節(jié)出現(xiàn)持續(xù)性炎癥，伴有骨骼及關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、僵硬、活動(dòng)受限。早晨起床時(shí)關(guān)節(jié)感覺(jué)僵硬，在活動(dòng)后減輕，稱為“晨僵”。⑵肌肉疼痛、紅腫、無(wú)力，甚至萎縮，做精細(xì)動(dòng)作困難。⑶皮膚出現(xiàn)明顯紅斑、皮疹，光照后情況加重。皮膚出現(xiàn)硬化，觸覺(jué)異常，對(duì)溫度的感覺(jué)出現(xiàn)異常，黏膜處可能出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的潰瘍。⑷全身多器官損傷，出現(xiàn)乏力、發(fā)熱、虛弱、貧血、血細(xì)胞減少、蛋白尿等癥狀。如果不加選擇地檢測(cè)ANA，大多數(shù)陽(yáng)性結(jié)果可能反映假陽(yáng)性，還可能干擾醫(yī)生的正確診斷。三、假陽(yáng)性情況：肺疾?。喝缣匕l(fā)性肺纖維化、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；慢性感染：如寄生蟲、結(jié)核桿菌感染等；肝病：如活動(dòng)性肝炎、酒精性肝病等；血液系統(tǒng)疾?。喝绨籽　⒐撬枇龅?；其他系統(tǒng)疾?。喝缙鞴僖浦埠?、終末期腎病、I型糖尿病等。健康人群中ANA的陽(yáng)性率為3%-19%。通常年齡越大，陽(yáng)性率越高，以低滴度（1:100、1:320）為主。同時(shí)，在同一年齡區(qū)間的健康人群中，女性的陽(yáng)性率也高于男性。四、檢測(cè)方法：HEp-2細(xì)胞做底物的IIF法檢測(cè)ANA使用最廣泛，仍是首選參考方法。五、診斷思路第一步：首先關(guān)注抗體滴度常見的抗核抗體滴度包括1:100、1:320、1:1000、1:3200。一般認(rèn)為抗核抗體1:320以上才有臨床意義，若抗核抗體1:100卻同時(shí)伴有特異性抗體陽(yáng)性時(shí)也可認(rèn)為有臨床意義。第二步：關(guān)注核型建議所有“達(dá)標(biāo)級(jí)”實(shí)驗(yàn)室“必須”報(bào)告11種染色模型(6種核熒光模型，5種細(xì)胞漿熒光模型)?！皩I(yè)級(jí)”實(shí)驗(yàn)室“應(yīng)”額外報(bào)告18種ANA染色模型。但當(dāng)前常報(bào)告以下核型。1.均質(zhì)型（H）：靜息細(xì)胞的細(xì)胞核和分裂細(xì)胞的染色體區(qū)域呈彌漫性熒光染色主要和抗組蛋白、抗雙鏈DNA、抗單鏈DNA、抗核小體有關(guān)，常見于SLE、藥物性狼瘡、SjD、SSc和RA。均質(zhì)型也可見于器官特異性自身免疫性疾病，包括橋本甲狀腺炎、PBC和自身免疫性肝炎。對(duì)于抗核抗體熒光類型和復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的關(guān)系中，研究認(rèn)為均質(zhì)型和復(fù)發(fā)性流產(chǎn)關(guān)聯(lián)更高。2.核膜型（M）主要和抗雙鏈有關(guān)，部分和抗核包膜蛋白有關(guān)，常見于狼瘡和自免肝患者體內(nèi)。一種模型的特征是核膜光滑、連續(xù)、線性染色；另一種是核膜不連續(xù)線性染色。核膜光滑、連續(xù)、線性染色：抗核纖層蛋白和抗核纖層蛋白相關(guān)蛋白的抗體。臨床意義尚不確定。SLE、SjD、抗磷脂綜合征和自身免疫性肝病患者中均有此模型報(bào)道。不連續(xù)、核孔復(fù)合體模型：糖蛋白210(glycoprotein210,Gp210)抗Gp210抗體對(duì)PBC具有特異性。3.斑點(diǎn)型（S）細(xì)顆粒斑點(diǎn)型：細(xì)胞核遍布成百上千的斑點(diǎn)，核仁也可能有熒光染色；分裂細(xì)胞的染色體區(qū)無(wú)其他熒光染色。靶抗原：Ro60：亞急性皮膚SLE、SjD、SLE、PBC、PM和RA。幾乎所有生育過(guò)NLS患兒的母親。La：對(duì)SjD具有相對(duì)特異性，但也見于SLE患者和生育過(guò)NLS患兒的母親。拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ(Scl70)：彌漫性SSc，與間質(zhì)性肺纖維化相關(guān)，而其他自身免疫性疾病患者和健康人群中幾乎不會(huì)檢出抗Scl70抗體。Ku：可能見于SSc、SLE和PM，SSc中抗ku抗體與肌炎和關(guān)節(jié)炎相關(guān)。Mi-2：抗體可見于DM，抗體陽(yáng)性患者通常存在DM的皮膚特征，包括向陽(yáng)疹和Gottron丘疹，但不會(huì)出現(xiàn)肺部病變，且皮質(zhì)類固醇激素治療效果良好。轉(zhuǎn)錄中介因子1γ：其抗體可能存在于15%-25%的DM患者，與惡性腫瘤有關(guān)黑色素瘤分化相關(guān)蛋白5：抗MDA5抗體可見于DM，與無(wú)肌病性DM和快速進(jìn)展的間質(zhì)性肺疾病有關(guān)粗顆粒斑點(diǎn)型：粗顆粒斑點(diǎn)型指細(xì)胞核存在成百上千大小不一的斑點(diǎn)，但通常比細(xì)顆粒斑點(diǎn)型大。核仁和分裂期染色體無(wú)熒光染色。這種熒光模型見于SLE和MCTD。Sm–其抗體對(duì)SLE的診斷具有相對(duì)特異性，但可能見于MCTD中。U1RNP–其抗體存在于所有MCTD患者，是診斷MCTD的關(guān)鍵指標(biāo)。抗U1RNP抗體也可見于SLE、SjD、SSc、PM和RA。致密細(xì)顆粒斑點(diǎn)型：斑點(diǎn)分布于分裂間期細(xì)胞除核仁之外的整個(gè)細(xì)胞核。斑點(diǎn)與分裂細(xì)胞的染色體有關(guān)。致密細(xì)顆粒斑點(diǎn)型在ANA陽(yáng)性的健康人中常見，在SLE患者中少見。4.核仁型（N）核仁均質(zhì)或斑點(diǎn)狀熒光染色。靶抗原：PM/Scl復(fù)合體(PM-Scl-75、PM-Scl-100)，為外泌體，是一種降解RNA的多蛋白結(jié)構(gòu)。SSc患者存在上述一種或兩種外泌體成分的抗體，皮膚病局限、肺部和腎臟疾病風(fēng)險(xiǎn)降低，但炎癥性肌病風(fēng)險(xiǎn)增加。U3-RNP：核仁纖維蛋白，參與了前核糖體RNA加工的第一步。與彌漫性皮膚病、動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓、肺纖維化和肌炎有關(guān)。Th/To復(fù)合體(7-2RNP)–可作為核糖核酸酶，從前體tRNA分子中去除5‘前導(dǎo)序列。2%-5%的SSc患者存在抗Th/To復(fù)合體成分的抗體，皮膚病局限，但肺纖維化和腎危象風(fēng)險(xiǎn)增加RNA聚合酶ⅠⅡ和Ⅲ–約20%的SSc患者中可檢出抗RNA聚合酶抗體，疾病特異性高。而且與彌漫性皮膚受累和發(fā)生腎危象的風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)?？贵w陽(yáng)性患者肺纖維化不常見。拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ(Scl70)–其抗體可產(chǎn)生核斑點(diǎn)型及核仁型熒光染色模型。5.著絲點(diǎn)型（ACA）著絲粒熒光染色模型的特征是靜息細(xì)胞的細(xì)胞核散布30-60個(gè)大斑點(diǎn)，與有絲分裂細(xì)胞赤道板上的染色體排列一致。靶抗原–抗著絲粒蛋白A、B和C的抗體產(chǎn)生這種熒光染色模型?？怪z?？贵w與局限性SSc、PBC、SjD、SLE和單純雷諾現(xiàn)象相關(guān)。約30%的局限性SSc患者有此抗體，并與鈣質(zhì)沉著和肺動(dòng)脈高壓有關(guān)。約15%的PBC患者有抗著絲?？贵w。6.PML-Sp100核小體：靜息細(xì)胞的細(xì)胞核中散布5-20個(gè)大斑點(diǎn)。與著絲粒模型不同的是，此型每個(gè)細(xì)胞中斑點(diǎn)數(shù)量更少，并且分裂細(xì)胞的染色體不染色。PML-Sp100核小體是一種多蛋白細(xì)胞結(jié)構(gòu)，參與多種細(xì)胞功能，包括基因轉(zhuǎn)錄、細(xì)胞凋亡、細(xì)胞周期控制和DNA修復(fù)。這種模型與抗線粒體抗體(antimitochondrialantibody,AMA)陽(yáng)性或陰性的PBC有關(guān)。20%的AMA陽(yáng)性PBC患者中存在抗PML-Sp100核小體成分的抗體。7.增殖細(xì)胞核抗原(proliferatingcellnuclearantigen,PCNA)熒光染色模型，這類抗體在細(xì)胞體積逐漸增大的G1期產(chǎn)生核斑點(diǎn)熒光染色，在DNA復(fù)制的S期產(chǎn)生密集均勻的核染色。分裂細(xì)胞不染色。意義尚不確定。這類抗體最初只在少數(shù)SLE患者中發(fā)現(xiàn)，后來(lái)也在其他自身免疫性疾病、病毒性肝炎和惡性腫瘤患者中發(fā)現(xiàn)。8.著絲粒蛋白-F：靜息細(xì)胞的細(xì)胞核出現(xiàn)細(xì)顆粒染色，核仁無(wú)染色。處于DNA合成和有絲分裂“間隙”即細(xì)胞分裂G2期的細(xì)胞熒光染色最強(qiáng)。靶抗原–抗CENP-F抗體產(chǎn)生這種熒光染色模型。產(chǎn)生CENP-F熒光染色模型的自身抗體陽(yáng)性患者中，約一半存在惡性腫瘤。相關(guān)惡性腫瘤包括乳腺癌、肺癌、前列腺癌以及淋巴瘤9.抗線粒體抗體AMA熒光染色模型的特征是整個(gè)細(xì)胞漿內(nèi)遍布顆粒狀和絲狀熒光染色。靶抗原線粒體蛋白的線粒體幾種產(chǎn)生這種熒光染色模型的抗體對(duì)PBC具有高度特異性。10.細(xì)胞漿細(xì)顆粒：Jo-1(組氨酸t(yī)RNA合成酶)和其他tRNA合成酶：抗tRNA合成酶抗體是DM或PM一種亞型的標(biāo)志物，該亞型表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病、肌炎、非侵蝕性關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象和“技工手”?？笿o-1(組氨?；蚪M氨酸t(yī)RNA合成酶)抗體是最常見的抗tRNA合成酶自身抗體，可見于20%-30%的PM患者和60%-70%的PM伴間質(zhì)性肺病患者。核糖體P蛋白：可見于10%-20%的SLE患者，其他自身免疫性疾病中幾乎未見。Ro52：其抗體可見于SLE、SjD、SSc和PM患者信號(hào)識(shí)別顆粒：其抗體可見于約10%的炎癥性肌病患者，可識(shí)別出快速進(jìn)展的壞死性肌病患者亞群。11.細(xì)胞骨架熒光染色：細(xì)胞漿中的纖維網(wǎng)絡(luò)染色。靶抗原–肌動(dòng)蛋白、肌動(dòng)蛋白相關(guān)蛋白、細(xì)胞角蛋白、原肌球蛋白和波形蛋白的抗體可見于Ⅰ型自身免疫性肝炎或病毒性肝炎。12.高爾基體細(xì)胞核周圍的細(xì)胞漿不規(guī)則染色，靶抗原：巨高爾基蛋白giantin、高爾基體蛋白245、高爾基體蛋白110抗高爾基體抗體最初在SjD患者中發(fā)現(xiàn)，后來(lái)在SLE、RA、結(jié)節(jié)病、特發(fā)性小腦共濟(jì)失調(diào)和病毒感染患者中也檢測(cè)到。第三步：關(guān)注陽(yáng)性抗體何時(shí)需進(jìn)一步檢測(cè)自身抗體—是否需進(jìn)一步抗體檢測(cè)取決于原先所用的抗體檢測(cè)方法。如果IIF檢測(cè)ANA陽(yáng)性，報(bào)告的熒光染色模型可提供自身抗體線索。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)，需要進(jìn)一步對(duì)特定自身抗體行固相檢測(cè)。對(duì)于ANA檢測(cè)陽(yáng)性并可能會(huì)懷孕者，要求行抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體檢測(cè)。存在這些自身抗體表明妊娠期發(fā)生NLS的風(fēng)險(xiǎn)增加。ANA陰性但臨床高度懷疑SLE，可能需要用固相法檢測(cè)抗Ro60、抗Ro52和抗核糖體P蛋白的抗體，因?yàn)镠Ep-2細(xì)胞底物可能缺乏這些抗原。如果ANA初始檢測(cè)采用固相法，陽(yáng)性結(jié)果可確定特定自身抗體，無(wú)需進(jìn)一步檢測(cè)。例如，存在抗著絲粒蛋白或抗Scl70抗體則支持SSc的診斷。同樣，存在抗Sm抗體則支持SLE的診斷。固相檢測(cè)法中包含的自身抗原數(shù)量比HEp-2細(xì)胞底物中少。因此，如果固相法檢測(cè)ANA陰性，并且高度懷疑系統(tǒng)性自身免疫性疾病，則需要用HEp-2細(xì)胞做底物的IIF法檢測(cè)ANA。固相法檢測(cè)ANA不如IIF敏感，可能產(chǎn)生假陰性結(jié)果。對(duì)于ANA檢測(cè)陰性患者，如果沒(méi)有風(fēng)濕性疾病的新發(fā)癥狀體征，通常不需要復(fù)查ANA。兒童ANA相關(guān)自身免疫性疾病的患病率比成人低，而感染發(fā)生率較高，感染偶爾與自身免疫性疾病的癥狀相似，有可能導(dǎo)致假陽(yáng)性ANA檢測(cè)結(jié)果。

在狼瘡治療過(guò)程中，激素、羥氯喹、免疫抑制劑和生物制劑等多種治療藥物就是患者們“與狼共舞”的百寶箱，幫助患者們穩(wěn)定疾病，控制狼瘡。但硬幣總有兩面，若想收獲良好的治療獲益，患者們還需學(xué)會(huì)如何有效處理藥物的不良反應(yīng)。為了解放患者們的雙手，已經(jīng)把狼瘡常用藥物的常見不良反應(yīng)及處理措施匯總好啦，快來(lái)學(xué)習(xí)一下吧~1.皮膚變薄和瘀斑長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素會(huì)對(duì)影響患者皮膚的局部分解代謝功能，導(dǎo)致患者面部膠原變性，面部毛細(xì)血管彈性降低、脆性增加，帶來(lái)皮膚變薄和瘀斑等皮膚不良反應(yīng)[1]。如何預(yù)防和處理？一旦停藥，皮膚變薄和瘀斑這些不良反應(yīng)將逐漸減輕或消失，因此患者一般無(wú)需進(jìn)行特別處理干預(yù)，僅需做好必要的皮膚入場(chǎng)防護(hù)工作即可[2]。①避免外界刺激：晴天外出做好防曬工作（撐傘、穿防曬衣），避免紫外線直射；②選擇溫和的化妝品：選用質(zhì)地溫和的正規(guī)化妝品、護(hù)膚品和面部清潔用品，不過(guò)，盡量不使用彩妝，做好面部的保濕和防曬工作，不要過(guò)度清潔面部。2.血脂異常狼瘡患者長(zhǎng)期大量使用糖皮質(zhì)激素會(huì)引發(fā)機(jī)體胰島素抵抗，從而抑制了機(jī)體血液中膽固醇的轉(zhuǎn)化，最終帶來(lái)了血脂異常這一不良反應(yīng)。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約有30%~70%的狼瘡患者存在血脂異常，高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化等心血管疾病的發(fā)病幾率也隨之大大增加[1,3]。如何預(yù)防處理？①狼瘡患者在治療過(guò)程中應(yīng)遵醫(yī)囑定期進(jìn)行血流動(dòng)力學(xué)檢查、凝血功能檢查和血?dú)夥治觯员阍缙诎l(fā)現(xiàn)心血管的異常[1]；②最新《系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療規(guī)范（2023年）》推薦所有無(wú)禁忌的狼瘡患者均應(yīng)長(zhǎng)期接受羥氯喹治療，能夠起到降脂、抑制血栓形成，從而有效改善狼瘡患者血脂水平、降低動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)生幾率[4]。飲食小tips：①三餐規(guī)律飲食：三餐遵循“早餐吃飽、午餐吃好、晚餐吃少”的原則進(jìn)食，堅(jiān)持餐前先喝湯，再吃蔬菜，最后進(jìn)食主食或肉類，每餐都不可吃得過(guò)飽，“七八分飽”即可，進(jìn)餐時(shí)注意細(xì)嚼慢咽，使身體能夠更好地吸收營(yíng)養(yǎng)；②選擇健康的烹飪方式：日常飲食應(yīng)多采用蒸、煮、燉、涼拌的方式，少用煎、炸等方式，飲食注意葷素搭配，控制食用油的用量（每天20ml以內(nèi)）；③食材選擇要講究：多吃黃瓜、冬瓜、竹筍、西紅柿、黑木耳等降脂蔬菜，同時(shí)要注意限制豬肝、蟹黃、豬腰、冰淇淋等高脂肪、高膽固醇食物的攝入[5]。3.骨質(zhì)疏松骨質(zhì)疏松是狼瘡患者長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素的最嚴(yán)重不良反應(yīng)之一，高發(fā)于兒童、絕經(jīng)后女性及老年狼瘡患者，癥狀較為隱匿，部分患者可能有腰背酸痛、乏力、肢體抽搐等表現(xiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生骨折[1,6]。如何預(yù)防處理？①合理補(bǔ)充鈣劑和維生素D是第一要?jiǎng)?wù)，建議狼瘡患者治療期間每天攝入1200~1500mg的鈣元素（含飲食中的鈣），每天補(bǔ)充800~1000IU普通維生素D，同時(shí)注意監(jiān)測(cè)血鈣、尿鈣水平；②糖皮質(zhì)激素治療＞3個(gè)月或＜3個(gè)月且存在家族髖部骨折史、低體重、酗酒等骨折高風(fēng)險(xiǎn)的狼瘡患者應(yīng)遵醫(yī)囑接受雙磷酸鹽類藥物抗骨質(zhì)疏松治療[1,6]。1.皮膚變黑羥氯喹與黑色素的親和性很高，治療過(guò)程中易導(dǎo)致黑色素在人體皮膚中的沉積，據(jù)統(tǒng)計(jì)，約有25%的狼瘡患者接受羥氯喹治療后皮膚逐漸變黑（集中在腿部，同時(shí)也會(huì)出現(xiàn)在臉部、背部及皮膚黏膜等部位）[7-8]。如何預(yù)防處理？一般停藥后皮膚變黑的癥狀會(huì)逐漸消退，但需要警惕的是，這一表現(xiàn)可能預(yù)示著患者可能出現(xiàn)了羥氯喹的眼毒性副反應(yīng)，患者們應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院接受眼底檢查以明確診斷[7-8]。2.視網(wǎng)膜病變視網(wǎng)膜病變是羥氯喹治療過(guò)程中最嚴(yán)重的副反應(yīng)，發(fā)生率僅0.08%~0.5%，主要發(fā)生機(jī)制為羥氯喹在患者視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞中沉積，導(dǎo)致視網(wǎng)膜色素上皮代謝中斷，光感受器退化，從而造成患者中央視野喪失伴有色覺(jué)喪失。其中，高劑量（高日劑量：＞5mg/kg實(shí)際體重；高累積劑量：600~1000g）和長(zhǎng)期使用（＞5年）是羥氯喹致視網(wǎng)膜病變的高風(fēng)險(xiǎn)因素[4,9-10]。如何預(yù)防處理？①患者應(yīng)遵醫(yī)囑控制羥氯喹的每日劑量（≤400mg/d）和累積劑量（≤1000g），短期使用較高劑量控制病情不應(yīng)超過(guò)2~3個(gè)月[8-10]；②羥氯喹治療前及治療滿5年，患者們應(yīng)檢查自己的視網(wǎng)膜病變情況，此后每年檢查1次眼底，其中60歲以上、羥氯喹劑量>6.5mg/（kg·d）且療程>5年、存在肝腎基礎(chǔ)疾病、視網(wǎng)膜疾病及肥胖的狼瘡患者應(yīng)每年檢查眼底，一旦發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜病變，馬上停用羥氯喹[4,11]。tips：護(hù)眼小錦囊①眼珠運(yùn)動(dòng)法：雙目直視前方，不要轉(zhuǎn)動(dòng)頭部，緩慢將眼球按照順時(shí)針及逆時(shí)針的方向各轉(zhuǎn)一圈，重復(fù)5次；②眨眼法：頭向后仰不停眨眼，促進(jìn)眼部血液流通，待眼睛感到輕微疲勞時(shí)停止；③遠(yuǎn)近交替法：看遠(yuǎn)處3分鐘，再看手掌1~2分鐘，再看遠(yuǎn)處，如此循環(huán)交替，可消除眼部疲勞；④熱冷敷交替法：用熱水浸濕一塊干凈毛巾，再用冰水浸濕另一塊毛巾，先把熱毛巾放在眼睛上熱敷5分鐘，隨后換冷毛巾敷5分鐘；⑤眼疲勞速除法：兩手五指并攏，手心對(duì)手心互相搓揉，直至手心發(fā)燙；雙眼微閉，用發(fā)燙的手心輕扣雙眼上面，約3分鐘后手心離眼，再緩慢睜開雙眼[12]。狼瘡治療過(guò)程中，免疫抑制劑（如嗎替麥考酚酯、他克莫司等）最常見的不良反應(yīng)是胃腸道不適，如厭食、惡心、嘔吐、腹脹等，大多數(shù)不良反應(yīng)均較輕微，不影響用藥，降低藥物使用劑量后癥狀即可顯著改善[13-18]。如何預(yù)防處理？規(guī)避胃腸道不良反應(yīng)關(guān)鍵是要注意把握服藥時(shí)間：①嗎替麥考酚酯：每天分兩次空腹服用，提高藥物生物利用度；②他克莫司：餐前1小時(shí)或餐后2小時(shí)服用，提高消化道吸收效率；③環(huán)孢素：間隔12小時(shí)服用，如每天早8點(diǎn)和晚上8點(diǎn)，飯前半小時(shí)服用，以穩(wěn)定機(jī)體血藥濃度；④甲氨蝶呤：每周服用1次，午飯后15~30分鐘服用，舒緩藥物對(duì)胃腸道的刺激作用；⑤來(lái)氟米特：每次服藥間隔24小時(shí)最佳，提高機(jī)體吸收效率；⑥硫唑嘌呤：可在飯后用藥，以減少對(duì)胃腸道黏膜產(chǎn)生的刺激；⑦雷公藤：對(duì)胃有刺激性，最好飯后服用[13-18]?；颊邆?cè)诮邮苌镏苿┲委熯^(guò)程中可能會(huì)出現(xiàn)頭疼、發(fā)熱、肌肉酸痛、咳嗽流涕等上呼吸道感染以及尿頻、尿急、尿痛、排尿不盡感及下腹墜痛等尿路感染不良反應(yīng)，但癥狀較輕微，一般不影響正常用藥。如何預(yù)防處理？患者們?cè)谌粘Ｉ钪行枳⒁舛嘈菹?、多喝水，避免著涼，同時(shí)注意維護(hù)好個(gè)人衛(wèi)生，必要時(shí)可遵醫(yī)囑服用解熱鎮(zhèn)痛抗炎藥或抗生素予以對(duì)癥治療。狼瘡患者抗感染小妙招：①盡可能在疾病穩(wěn)定時(shí)接種疫苗，但用藥期間不建議接種疫苗，如HPV疫苗，避免影響疫苗的接種效果；②用藥過(guò)程中注意個(gè)人衛(wèi)生與防護(hù)工作，盡量避免去人多的地方，外出佩戴口罩，防止被感染影響治療進(jìn)程；③適量運(yùn)動(dòng)，每天保持30~45分鐘的有氧運(yùn)動(dòng)，如慢跑、游泳、爬山、騎單車等，同時(shí)保證充足的睡眠（每天連續(xù)睡6~8小時(shí)），不熬夜，提高機(jī)體抵抗力[4,19]。在漫長(zhǎng)的“戰(zhàn)狼”路途中，激素、羥氯喹、免疫抑制劑等多種藥物就像孫悟空的“金箍棒”，為患者們清除了重重阻礙。但若想收獲最優(yōu)療效，患者們也不能忘了合理規(guī)避與處理這些藥物的副反應(yīng)，希望用心的總結(jié)可以給各位患者們帶來(lái)不一樣的驚喜與收獲~文章來(lái)源：sle互助圈文章作者：覓健科普君https://mp.weixin.qq.com/s/IuRDGt0xl_Q41fdC3F7PTA

近日，系統(tǒng)性紅斑狼瘡備受關(guān)注，它是種什么類型的疾病？真的有那么可怕嗎？一旦患上，就沒(méi)法正常生活嗎？京東健康特邀北京醫(yī)院風(fēng)濕免疫科程永靜主任醫(yī)師為大家解惑。Part1：為什么被稱為“不死的癌癥”？系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種系統(tǒng)性自身免疫病。由于病因和發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，目前尚未完全闡明，直到現(xiàn)在仍無(wú)法治愈，起病隱匿或急驟，發(fā)作兇險(xiǎn)且極易復(fù)發(fā)，所以被稱為“不死癌癥”。一旦患上，需終身治療，可能會(huì)很大的心理負(fù)擔(dān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡最明顯的特征是面部的蝶形紅斑，它對(duì)身體的影響遠(yuǎn)不止如此。除了傷害皮膚，它還會(huì)引發(fā)腎臟、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、關(guān)節(jié)等全身多系統(tǒng)的損傷，如果不及時(shí)干預(yù)，預(yù)后效果會(huì)很差，甚至有死亡的風(fēng)險(xiǎn)。很多人談“狼”色變，其實(shí)不用過(guò)于恐慌。系統(tǒng)性紅斑狼瘡現(xiàn)階段雖然無(wú)法治愈，但隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，患者接受規(guī)范的治療，定期復(fù)診，可以較好的控制病情，降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，減少臟器受損，更好的生活和工作。Part2：它為什么偏愛女性？系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于育齡期女性，女性發(fā)病年齡峰值為15～40歲，女∶男比例為（7～9）∶1[1]。這可能和雌激素有關(guān)，雌激素異常引發(fā)內(nèi)分泌異常，出現(xiàn)免疫異常的風(fēng)險(xiǎn)比較大。除了育齡期女性，還有2類人是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的高發(fā)人群，要特別注意。1.有紅斑狼瘡或者其他風(fēng)濕免疫性疾病家族史的的人；2.陽(yáng)光暴曬、精神緊張或過(guò)度勞累的人。Part3：怎樣能減少?gòu)?fù)發(fā)？對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，每一次病情復(fù)發(fā)都是一次重創(chuàng)。想要控制好病情，減少?gòu)?fù)發(fā)，最需要的是到正規(guī)醫(yī)院，接受規(guī)范化的治療。一般來(lái)說(shuō)醫(yī)生首先會(huì)評(píng)估患者臟器受損的嚴(yán)重程度，根據(jù)病情的輕重，用大、中、小劑量的糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑等，進(jìn)行不同的治療。初診后，患者每個(gè)月至少去醫(yī)院復(fù)診一次。病情穩(wěn)定后，可延長(zhǎng)至每3-6個(gè)月復(fù)診一次，醫(yī)生會(huì)依據(jù)隨訪情況，針對(duì)性地調(diào)整治療方案。在治療過(guò)程中，一個(gè)關(guān)鍵點(diǎn)是要在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥，患者千萬(wàn)不能覺(jué)得病情緩解，就自行停藥或者換藥，這是極其危險(xiǎn)的。除了藥物治療，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者生活中還要注意防曬、防寒、戒煙限酒、適當(dāng)體育鍛煉、控制體重和補(bǔ)充維生素D，盡可能地預(yù)防和減少?gòu)?fù)發(fā)，實(shí)現(xiàn)病情長(zhǎng)期持續(xù)緩解。Part4：規(guī)范治療，患者也能正常生活在接診的眾多系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中，程主任對(duì)一個(gè)來(lái)自東北的小姑娘印象深刻。這個(gè)患者初診時(shí)只有20多歲，當(dāng)時(shí)去海邊玩，因?yàn)楸?，臉上出現(xiàn)了很多紅斑，還有全身腫脹、乏力等癥狀。來(lái)醫(yī)院化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，她的血小板很低，尿蛋白增多，通過(guò)多種檢查確診了系統(tǒng)性紅斑狼瘡。還好就診很及時(shí)，經(jīng)過(guò)治療，小姑娘的病情逐漸穩(wěn)定。在后期3~6個(gè)月的隨訪中，患者配合度很高，復(fù)診及時(shí)，服藥也嚴(yán)格聽醫(yī)囑?，F(xiàn)在10多年過(guò)去了，小姑娘已經(jīng)成了大姑娘，病情一直控制的很好，沒(méi)有耽誤她正常的工作和生活，程主任也十分為她開心。真心希望越來(lái)越多的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者能夠不再被病情所累，快樂(lè)、健康的生活和工作。參考文獻(xiàn)：[1]沈南,趙毅，段利華，等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療規(guī)范[J].中華內(nèi)科雜志,2023,62(7):775-784.

紅斑狼瘡(LE)是一種慢性、反復(fù)遷延的自身免疫性疾病。該病為病譜性疾病，病譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡(CLE)，病變主要限于皮膚;另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，病變可累及多臟器和多系統(tǒng)，皮膚損害包括特異性皮損及非特異性皮損。其中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是各類型紅斑狼瘡中最嚴(yán)重的一型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病,病因尚未十分明了。目前認(rèn)為是在遺傳素質(zhì)的基礎(chǔ)上,由于環(huán)境因素(如紫外線、病毒、藥物、化學(xué)品)及神經(jīng)內(nèi)分泌等的作用而引發(fā)本病。其臨床表現(xiàn)多樣,而發(fā)熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛及水腫,血中或骨髓中查到紅斑狼瘡細(xì)胞是主要特征。一、臨床表現(xiàn)一般癥狀：全身不適、疲乏、食欲不振、發(fā)熱等。皮膚癥狀：SLE的皮膚癥狀是全身癥狀的一部分,常在早期出現(xiàn),包括面部皮疹、皮膚血管炎、黏膜損害及盤狀紅斑等。碟形紅斑這是本病所特有的癥狀,皮損以鼻梁為中心在兩顴部出現(xiàn)紅斑,兩側(cè)分布如蝶狀,境界一般比較清楚,扁平或因局部浸潤(rùn)輕度隆起。嚴(yán)重者可見有局部水腫,甚至出現(xiàn)水皰,炎癥消退時(shí)可出現(xiàn)鱗屑、色素沉著,大部分病例皮疹消退后不留痕跡。盤狀紅斑黏膜損害常見在上唇皮膚部分及下唇唇紅部位出現(xiàn)紅斑、脫屑,境界清楚,有的伴有輕度萎縮。皮膚血管炎陽(yáng)性率約50%,表現(xiàn)雖無(wú)特異性,但卻提示有結(jié)締組織病的存在?？杀憩F(xiàn)為瘀點(diǎn)、丘疹、結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和淺表潰瘍,這些損害都可能是SLE的最早表現(xiàn);常見指趾尖處腫脹、紅斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張,甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張,甲半月板區(qū)發(fā)紅,掌、跖、肘、膝或臀部持續(xù)性紅斑或紫色斑,附少許鱗屑,微小的毛細(xì)血管擴(kuò)張常見于顏面或其他部位皮膚。狼瘡脫發(fā)彌漫性非瘢痕性脫發(fā)形成在額部頂前區(qū)的頭發(fā)參差不齊、短而易折斷,稱為狼瘡發(fā)。黏膜損害見于25%患者。可發(fā)生結(jié)膜炎、鞏膜外層炎以及鼻腔與女陰潰瘍,當(dāng)全身癥狀加劇時(shí),口唇的炎癥反應(yīng)亦常加重,黏膜出現(xiàn)紅斑糜爛或小的潰瘍,被有黃色的分泌物,疼痛。另外,多形紅斑是常見的皮膚癥狀：一種是光感性多形紅斑,另一種是寒冷性多形紅斑,發(fā)病率高,有輔助診斷價(jià)值。除一般癥狀與皮膚癥狀外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也會(huì)有如關(guān)節(jié)痛與關(guān)節(jié)炎、腎臟受累、心血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)在內(nèi)的內(nèi)臟系統(tǒng)表現(xiàn)。二、診斷要點(diǎn)11條中連續(xù)出現(xiàn)或同時(shí)出現(xiàn)4條或4條以上,即可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位。盤狀紅斑隆起的紅斑上覆著角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓,陳舊病灶處可發(fā)生萎縮性疤痕。光過(guò)敏可觀察到或病史中提及光照后面部出現(xiàn)不尋常的紅斑。口腔潰瘍可觀察到口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無(wú)痛性。關(guān)節(jié)炎累及2個(gè)或2個(gè)以上周圍關(guān)節(jié)的非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,可有關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或積液。漿膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或聽診有胸膜摩擦音,或有胸腔積液的證據(jù);心包炎有心電圖異常,或有心包摩擦音,或有心包積液。腎臟病變蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持續(xù)>(+++);或見細(xì)胞管型,可分為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性細(xì)胞管型。精神神經(jīng)病變癲癇發(fā)作：無(wú)誘發(fā)藥物或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂;精神病：無(wú)藥物影響或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂。血液學(xué)異常溶血性貧血,或白細(xì)胞減少(<4×109/L),或淋巴細(xì)胞減少(<1.5×109/L)或血小板減少(<100×109/L,除外藥物影響)。免疫學(xué)異?？筪sDNA抗體陽(yáng)性;或抗Sm抗體陽(yáng)性;或抗心磷脂抗體陽(yáng)性?？购丝贵w免疫熒光抗核抗體滴度異常,或相當(dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常,排除藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”。三、治療藥物糖皮質(zhì)激素：在治療SLE中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，是SLE誘導(dǎo)緩解治療最常用且國(guó)內(nèi)外指南一致推薦控制SLE病情的基礎(chǔ)用藥。輕度活動(dòng)的SLE患者僅當(dāng)羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時(shí)，考慮使用小劑量激素(潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素)來(lái)控制疾病。中度活動(dòng)的SLE患者采用中等劑量潑尼松[0.5mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素進(jìn)行治療。重度活動(dòng)的SLE患者推薦標(biāo)準(zhǔn)劑量的潑尼松[1mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療。病情危重的SLE患者使用激素沖擊治療。激素沖擊治療為靜脈滴注甲潑尼龍500～1000mg/d，通常連續(xù)使用3d為1個(gè)療程，療程間隔5～30d。沖擊治療后改服潑尼松0.5～1mg/(kg·d)或等效劑量的其他激素，通常治療時(shí)間為4～8周，但具體療程應(yīng)視病情而定。羥氯喹：長(zhǎng)期基礎(chǔ)治療用藥。用于除有禁忌證的全部SLE患者。羥氯喹羥氯喹可結(jié)合黑色素阻斷紫外線的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者長(zhǎng)期服用羥氯喹可降低疾病活動(dòng)度、降低器官損害和血栓的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，提高SLE患者生存率。但用藥時(shí)間延長(zhǎng)，會(huì)存在視網(wǎng)膜病變的風(fēng)險(xiǎn)，因此用藥安全與最佳療效仍需進(jìn)一步考慮。免疫抑制劑：可降低激素的累積劑量，控制疾病活動(dòng)，提高臨床緩解率，并可預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。免疫抑制劑對(duì)激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無(wú)法將激素劑量調(diào)整至相對(duì)安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑;伴有臟器受累者，建議初始治療時(shí)即加用免疫抑制劑。生物制劑：SLE患者中，針對(duì)B細(xì)胞的靶向治療被證明療效顯著。貝利尤單抗第一個(gè)獲批用于治療SLE的生物制劑。高疾病活動(dòng)度(SLEDAI>10)、潑尼松劑量>7.5mg/d、血清學(xué)活動(dòng)(低補(bǔ)體3/補(bǔ)體4、高抗ds-DNA滴度)的SLE患者對(duì)貝利尤單抗治療反應(yīng)良好，合并皮膚、骨骼肌肉受累表現(xiàn)的SLE患者可能獲益更多。利妥昔單抗對(duì)頑固性狼瘡性腎炎和血液系統(tǒng)受累患者，可促進(jìn)病情控制，并減少激素用量，但其屬于指征外用藥。泰它西普國(guó)產(chǎn)生物制劑，可同時(shí)抑制B淋巴細(xì)胞刺激因子和增殖誘導(dǎo)配體兩個(gè)細(xì)胞因子的過(guò)度表達(dá)，適用于在常規(guī)治療基礎(chǔ)上仍具有高疾病活動(dòng)度、自身抗體陽(yáng)性的SLE成年患者。

1、什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？定義：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種慢性自身免疫性疾病，即免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊身體自己的組織和器官，導(dǎo)致炎癥和損害。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以影響多個(gè)器官，包括皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、心臟、大腦等，癥狀多種多樣，如關(guān)節(jié)疼痛、皮疹、疲勞、發(fā)熱、口腔無(wú)痛性潰瘍、鼻粘膜潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象（天冷手指變白變紫）、胸痛、頭痛、下肢水腫等。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因是什么？什么情況會(huì)誘發(fā)狼瘡？確切病因尚不明確，涉及遺傳、環(huán)境因素和激素等多方面。誘發(fā)因素：可能包括感染、藥物、紫外線照射、激素水平變化等。3.什么時(shí)候懷疑得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，需要看醫(yī)生？當(dāng)出現(xiàn)疲勞、關(guān)節(jié)疼痛、持續(xù)性發(fā)熱、面部、手指皮疹、胸痛、脫發(fā)、口腔潰瘍、下肢水腫等異常情況時(shí)，尤其是年輕女性，應(yīng)及時(shí)就診。4、懷疑得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，需要做哪些檢查？1)抗核抗體（ANA）檢測(cè)：抗核抗體是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中最常見的自身抗體之一。陽(yáng)性的ANA結(jié)果可能提示存在自身免疫性疾病的風(fēng)險(xiǎn)，但并不能直接確診SLE。2)抗雙鏈DNA抗體檢測(cè)：抗雙鏈DNA抗體與系統(tǒng)性紅斑狼瘡密切相關(guān)。其水平的升高可能與疾病活動(dòng)程度相關(guān)。3)抗磷脂抗體檢測(cè)：抗磷脂抗體的存在與系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合并抗磷脂綜合癥的可能性增加?？沽字C合癥可能導(dǎo)致血栓形成和其他并發(fā)癥。4)抗Sm抗體檢測(cè)：抗Sm抗體對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷具有一定的特異性。它們通常在SLE患者中較為常見。5)補(bǔ)體水平檢測(cè)：患者的補(bǔ)體水平可能降低，特別是補(bǔ)體C3和C4。6)紅細(xì)胞沉降率和C-反應(yīng)蛋白：這兩個(gè)指標(biāo)用于評(píng)估炎癥的存在和活動(dòng)程度。7)血小板計(jì)數(shù)和白細(xì)胞計(jì)數(shù)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可能出現(xiàn)血小板減少和白細(xì)胞減少。8)尿常規(guī)和腎功能檢查：系統(tǒng)性紅斑狼瘡可導(dǎo)致腎臟受損。?9）其他：醫(yī)生還會(huì)根據(jù)患者情況完善心、肺、神經(jīng)系統(tǒng)及感染相關(guān)的評(píng)估。5、如果確診了系統(tǒng)性紅斑狼瘡我需要注意什么？1)按時(shí)服藥：嚴(yán)格按照醫(yī)生的建議和處方用藥，不要自行停藥或調(diào)整藥量。某些藥物可能需要逐漸減量而非突然停止，以避免病情惡化。2)避免感染：疾病和藥物可能引起免疫系統(tǒng)功能紊亂，因此容易導(dǎo)致感染。避免接觸有傳染性的疾病，定期接種滅活疫苗，保持良好的個(gè)人衛(wèi)生。3)皮膚護(hù)理：由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡可能引起皮膚癥狀，如狼瘡蝶形紅斑，避免長(zhǎng)時(shí)間暴露在陽(yáng)光下，并采取措施保護(hù)皮膚，如使用防曬霜、穿長(zhǎng)袖衣物等。4)心理健康：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性疾病，可能對(duì)患者的心理健康產(chǎn)生影響。尋求社會(huì)支持、加入患者支持群體，與家人、朋友分享感受，有助于緩解心理壓力。5)關(guān)注生育問(wèn)題：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在懷孕和生育時(shí)需要特別小心，因?yàn)榧膊『退幬锟赡軐?duì)胎兒和母體造成影響。在計(jì)劃懷孕之前，建議與醫(yī)生討論，并在懷孕期間接受專業(yè)的監(jiān)護(hù)。6)監(jiān)測(cè)并了解癥狀變化：定期自我觀察身體狀況，特別是癥狀的變化。如有新的癥狀或癥狀加重，應(yīng)及時(shí)向醫(yī)生報(bào)告，并接受進(jìn)一步的評(píng)估和治療。6、系統(tǒng)性紅斑狼瘡該如何進(jìn)行藥物治療？藥物治療主要包括非甾體抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑等，醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情和癥狀的不同，制定個(gè)體化治療方案。7.聽說(shuō)激素很可怕？我能不吃嗎？激素是系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療中的一種常用藥物。使用時(shí)需要考慮以下幾點(diǎn)：1)病情控制：激素對(duì)于控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病情非常有效，能夠迅速減輕炎癥和癥狀。在某些情況下，激素是必要的，以防止病情惡化。2)副作用：長(zhǎng)期使用激素可能引起一系列副作用，包括骨密度下降、體重增加、高血壓、免疫系統(tǒng)抑制等。然而，這些副作用的發(fā)生與激素的劑量和使用時(shí)間密切相關(guān)。3)替代治療：在一些情況下，醫(yī)生可能會(huì)考慮其他藥物，如免疫抑制劑、生物制劑，以減少對(duì)激素的依賴性。但這需要根據(jù)具體情況和病情的發(fā)展來(lái)決定。8.系統(tǒng)性紅斑狼瘡預(yù)后如何？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后因個(gè)體差異而異。一些患者能夠通過(guò)藥物和生活方式管理獲得長(zhǎng)期緩解，而另一些可能經(jīng)歷病情波動(dòng)。9、系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者是不是不能生育？不是！許多患者可以順利生育，但需要注意的是：1)計(jì)劃懷孕：在計(jì)劃懷孕之前咨詢醫(yī)生的建議。醫(yī)生可能會(huì)評(píng)估你的健康狀況、疾病活動(dòng)水平以及當(dāng)前的治療方案，病情穩(wěn)定一年才可考慮備孕！2)藥物管理：某些治療藥物可能對(duì)懷孕有影響，因此在懷孕計(jì)劃中需要與醫(yī)生一起評(píng)估和調(diào)整藥物方案。有時(shí)，醫(yī)生可能會(huì)建議在懷孕前暫?；蚋鼡Q某些藥物。3)密切監(jiān)測(cè)：懷孕期間，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可能需要更頻繁的醫(yī)療監(jiān)測(cè)。這可能包括定期檢查免疫學(xué)指標(biāo)、血壓、腎功能等，以確保疾病得到有效控制。4)孕期風(fēng)險(xiǎn)：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者懷孕的風(fēng)險(xiǎn)可能會(huì)略微增加。一些患者可能面臨早產(chǎn)、高血壓、胎盤問(wèn)題等風(fēng)險(xiǎn)。然而，通過(guò)定期監(jiān)測(cè)可最大程度地降低這些風(fēng)險(xiǎn)?？傮w而言，雖然系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性疾病，但通過(guò)早期診斷、綜合治療和生活方式管理，許多患者能夠有效控制病情，維持相對(duì)正常的生活。