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李鋒主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 ???????間質(zhì)性肺病是指由許多已知或未知原因引起的一組彌漫性肺疾病的總稱，累及肺泡及其周圍的間質(zhì)組織，造成肺組織正常結(jié)構(gòu)發(fā)應(yīng)甚至結(jié)構(gòu)破壞，形成進(jìn)行性發(fā)展的瘢痕。這些瘢痕（即纖維化）最終會影響呼吸功能，不僅肺的體積縮小，吸到肺部的氣體減少，而且吸到肺部的氧氣入血發(fā)生障礙，氣血交換異常，導(dǎo)致人體缺氧。??????通常說來，早期階段是炎癥反應(yīng)為主，叫間質(zhì)性肺炎。晚期階段是纖維化反應(yīng)為主，叫肺纖維化。因此，有時候人們常把間質(zhì)性肺病、間質(zhì)性肺炎、肺纖維化混在一起，其意義差不多。??????隨著胸部CT的廣泛應(yīng)用，越來越多的間質(zhì)性肺病被發(fā)現(xiàn)。輕癥的表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳痰，重癥的表現(xiàn)為胸悶氣喘，活動耐力下降。如果患者不到醫(yī)院做檢查，可能自認(rèn)為是老慢支或者心臟病，耽誤了診治。??????間質(zhì)性肺病的種類繁多，不同的間質(zhì)性肺病的預(yù)后和生存時間是不一樣的。因此找到真正的病因很重要！對癥施策、積極治療，通常能獲得比較好的療效。今天就來介紹幾個“有跡可循”的間質(zhì)性肺病患者的故事。故事一：王先生，40歲，不明原因咳嗽2年有余，胸部CT顯示兩肺間質(zhì)性改變，雙肺肺氣腫、肺大泡。這名患者沒有什么基礎(chǔ)疾病，兩肺卻都出現(xiàn)了間質(zhì)性的炎癥，到底是什么原因引起？通過詳細(xì)的病史詢問，了解到患者有15年的吸煙史，每天要抽20支。還發(fā)現(xiàn)他的工作中長期接觸焊接、煙塵、油漆、粉塵。入院后，給他做了全麻氣管鏡下冷凍肺活檢。結(jié)合活檢病理結(jié)果綜合分析，我們診斷他是由吸煙及工作暴露引起的間質(zhì)性肺病。建議他戒煙，避免接觸有毒有害物質(zhì)?；颊呓錈煟鼡Q工作環(huán)境。1年后復(fù)查胸部CT，兩肺間質(zhì)改變明顯減輕。治療前治療后王先生在治療前、后復(fù)查的胸部CT對比。?故事二：鄒先生，50歲，因“反復(fù)咳嗽，咳痰，呼吸困難2-3年”入院。胸部CT顯示兩肺肺氣腫，兩肺間質(zhì)性改變，兩下肺為著。通過詳細(xì)的病史詢問，了解到患者有吸煙史30年，每天20支。從事廚師工作15年。入院后，給他做了全麻氣管鏡下冷凍肺活檢。結(jié)合患者的既往史、暴露史、血化驗(yàn)、冷凍肺活檢病理，診斷吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺?。撔夹蚤g質(zhì)性肺炎）、具有風(fēng)濕免疫特征的間質(zhì)性肺炎。建議戒煙、避免接觸有毒有害物質(zhì)。同時，給予口服小劑量激素。1年后，患者的癥狀完全消失，復(fù)查胸部CT:兩肺斑片影明顯減少。???????????????????????????????????????治療前??????????????????????????????????????治療后鄒先生在治療前、后復(fù)查的胸部CT對比。故事三：姚阿姨，74歲，咳嗽咳痰3年余，日漸加重，胸部CT顯示兩肺間質(zhì)性炎癥，持續(xù)進(jìn)展。這名患者年齡偏大，但是也沒有什么疾病史，做了各種止咳的治療都沒用，病情反而越來越重。結(jié)合她的癥狀，考慮很可能是與其自身免疫有關(guān)。入院后，我們給她完善了各類化驗(yàn)，結(jié)果證實(shí)患者有炎癥性肌病，屬于風(fēng)濕免疫病，這才是她肺間質(zhì)病變的“罪魁禍?zhǔn)住保‰S即給她進(jìn)行了激素+免疫抑制劑，聯(lián)合抗纖維化藥物的治療。半年后，患者的癥狀明顯緩解，復(fù)查胸部CT兩肺間質(zhì)性肺炎明顯減輕。???????????????????????????????????????治療前??????????????????????????????????????治療后姚阿姨在治療前、后復(fù)查的胸部CT對比。故事四：韋老伯反復(fù)咳嗽胸悶氣促5年，胸部CT顯示兩肺間質(zhì)改變嚴(yán)重。這位老伯咳嗽好久，都有肺纖維化的跡象了，一直找不到病因。入院后我們給他做了相關(guān)化驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕因子升高、抗環(huán)瓜氨酸抗體升高等異常指標(biāo)，診斷他是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎引起的間質(zhì)性肺炎。對癥治療半年后，老伯的癥狀明顯改善，兩肺間質(zhì)病變也明顯減輕。???????????????????????????????????????治療前??????????????????????????????????????治療后韋老伯在治療前、后復(fù)查的胸部CT對比?！究破招〗Y(jié)】正如上述這些案例，間質(zhì)性肺病的病因復(fù)雜，種類繁多，辨明“真兇”是關(guān)鍵！其中包括特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，最常見的是特發(fā)性肺纖維化，還有非特異性間質(zhì)性肺炎；自身免疫相關(guān)的間質(zhì)性肺病，如硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征；暴露相關(guān)的間質(zhì)性肺病，如過敏性肺炎、吸煙相關(guān)性間質(zhì)肺炎、感染相關(guān)性間質(zhì)性肺病、藥物相關(guān)性間質(zhì)性肺病、結(jié)節(jié)?。黄渌愋偷拈g質(zhì)性肺病，如伴有囊腫或囊腔的間質(zhì)性肺病、肉芽腫性肺病、以及基因變異導(dǎo)致的罕見間質(zhì)性肺病等。2024年08月15日
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張紅軍主任醫(yī)師 西安市胸科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 一個可能不太為大家所熟知，但卻嚴(yán)重威脅健康的疾病——間質(zhì)性肺病。間質(zhì)性肺病，這個名字聽起來可能有些專業(yè)，但它卻與我們的健康息息相關(guān)。那么，什么是間質(zhì)性肺病？它的病因是什么？又有哪些臨床表現(xiàn)呢？更重要的是，我們?nèi)绾晤A(yù)防和治療它？間質(zhì)性肺?。↖nterstitialLungDisease，ILD）是一大類以肺間質(zhì)組織發(fā)生炎癥、纖維化等病理改變?yōu)樘卣鞯姆尾考膊?。肺間質(zhì)是肺組織中的非實(shí)質(zhì)部分，包括血管、淋巴管、氣道周圍的組織和肺泡壁。間質(zhì)性肺病可導(dǎo)致肺部功能逐漸減退，嚴(yán)重影響患者的呼吸和生活質(zhì)量。間質(zhì)性肺病的病因多種多樣，以下是一些常見的病因：1.環(huán)境因素：長期吸入有害粉塵、氣體或煙霧，如硅塵、石棉塵、某些有毒化學(xué)物質(zhì)以及工業(yè)廢氣等，可導(dǎo)致肺間質(zhì)發(fā)生炎癥反應(yīng)和纖維化。2.藥物或治療相關(guān)因素：部分藥物，如某些抗生素、抗癌藥物、心血管藥物等，長期使用或過量使用可能導(dǎo)致肺間質(zhì)損傷。此外，放射治療也可能對肺部造成損害。3.遺傳因素：一些間質(zhì)性肺病具有遺傳傾向，家族中有類似疾病史的人患病風(fēng)險可能增加。遺傳因素可能涉及某些基因的變異，導(dǎo)致個體對間質(zhì)性肺病的易感性增加。4.免疫性因素：免疫系統(tǒng)異常反應(yīng)，如自身免疫性疾病，可能導(dǎo)致肺部間質(zhì)組織受到攻擊，引發(fā)炎癥和纖維化。5.感染因素：某些病毒、細(xì)菌或真菌的感染也可能導(dǎo)致間質(zhì)性肺病的發(fā)生或加重。需要注意的是，間質(zhì)性肺病的病因可能因個體差異而有所不同，有些病例可能涉及多種因素的相互作用。因此，在診斷間質(zhì)性肺病時，醫(yī)生通常會結(jié)合患者的病史、癥狀、體征以及相關(guān)檢查結(jié)果進(jìn)行綜合評估。了解間質(zhì)性肺病的定義和病因有助于公眾提高對這一疾病的認(rèn)識，預(yù)防疾病的發(fā)生，并在出現(xiàn)相關(guān)癥狀時及時就醫(yī)，接受專業(yè)的診斷和治療。如果您或您身邊的人有類似癥狀，請盡快就醫(yī)，以便得到準(zhǔn)確的診斷和治療。那么，間質(zhì)性肺病的病理特點(diǎn)是什么呢？間質(zhì)性肺病的病理特點(diǎn)主要體現(xiàn)在肺間質(zhì)組織的炎癥和纖維化過程。以下是關(guān)于其病理特點(diǎn)：1.肺泡炎：這是間質(zhì)性肺病早期的基礎(chǔ)病變。炎性細(xì)胞浸潤導(dǎo)致肺泡壁增厚，肺泡腔縮小甚至閉鎖。同時，肺泡上皮可能出現(xiàn)損傷和消失，Ⅱ型細(xì)胞則可能發(fā)生增生。此外，毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞也可能受損或消失。2.間質(zhì)纖維化：隨著病情的發(fā)展，間質(zhì)中的成纖維細(xì)胞開始增生，并伴隨膠原積聚。這導(dǎo)致間質(zhì)纖維變性，最終在顯微鏡下可見間質(zhì)水腫、增厚并逐漸纖維化。3.正常結(jié)構(gòu)破壞：隨著疾病的進(jìn)展，上皮基礎(chǔ)膜可能破潰，間質(zhì)成分由此突入肺泡腔。這導(dǎo)致正常的肺組織結(jié)構(gòu)被破壞，并被纖維化組織所替代。同時，還可以觀察到殘余的擴(kuò)大的肺泡和細(xì)支氣管。4.彌漫性病理改變：間質(zhì)性肺病以彌漫性的肺實(shí)質(zhì)、肺泡和肺間質(zhì)纖維化為病理基礎(chǔ)。這意味著病變不僅局限于肺部的某一特定區(qū)域，而是廣泛分布于整個肺部。這些病理特點(diǎn)共同構(gòu)成了間質(zhì)性肺病的特征性表現(xiàn)，是導(dǎo)致肺部功能逐漸減退、呼吸困難等癥狀的主要原因。了解這些病理特點(diǎn)有助于公眾更好地認(rèn)識間質(zhì)性肺病，并在出現(xiàn)相關(guān)癥狀時及時就醫(yī)，接受專業(yè)的診斷和治療。接下來，我們描述一下間質(zhì)性肺病的臨床表現(xiàn)。間質(zhì)性肺病的臨床表現(xiàn)多種多樣，主要取決于疾病的嚴(yán)重程度和類型。以下是關(guān)于間質(zhì)性肺病臨床表現(xiàn)：1.呼吸困難：這是間質(zhì)性肺病最常見的癥狀之一?；颊呖赡軙械胶粑鼫\而快，即使在靜息狀態(tài)下也會感到呼吸困難。隨著病情的加重，呼吸困難的癥狀也會逐漸加重，特別是在運(yùn)動或用力呼吸時。2.咳嗽：間質(zhì)性肺病患者常常出現(xiàn)咳嗽的癥狀，這通常是由于肺部炎癥或纖維化導(dǎo)致的?？人钥梢允歉煽?，也可以是帶有痰液的咳嗽，具體取決于病情的嚴(yán)重程度和個體差異。3.胸痛：一些間質(zhì)性肺病患者可能會出現(xiàn)胸痛的癥狀。這種疼痛通常位于胸骨后，可能會在深呼吸或咳嗽時加重。胸痛的程度和性質(zhì)可能因個體而異，有時可能會影響到患者的日常生活。4.其他癥狀：除了上述常見癥狀外，間質(zhì)性肺病患者還可能出現(xiàn)其他癥狀，如咯血（由肺部血管破裂或感染引起）、紫紺（由于缺氧導(dǎo)致皮膚或黏膜出現(xiàn)青紫色）、發(fā)熱（在合并感染時出現(xiàn)）等。此外，患者還可能感到疲乏、無力，甚至出現(xiàn)厭食、體重下降等全身癥狀。需要注意的是，間質(zhì)性肺病的臨床表現(xiàn)因個體差異而異，且疾病的進(jìn)展速度也不盡相同。因此，在出現(xiàn)上述癥狀時，應(yīng)及時就醫(yī)并接受專業(yè)醫(yī)生的診斷和治療。通過早期發(fā)現(xiàn)和治療，可以延緩疾病的進(jìn)展并改善患者的生活質(zhì)量?？破者@些信息的目的在于提高公眾對間質(zhì)性肺病的認(rèn)識，以便在出現(xiàn)相關(guān)癥狀時能夠及時就醫(yī)并接受專業(yè)治療。同時，也提醒大家在日常生活中注意預(yù)防間質(zhì)性肺病的發(fā)生，如避免長期暴露于有害粉塵和氣體環(huán)境中，保持健康的生活方式等。接下來，我們了解一下間質(zhì)性肺病的流行病學(xué)特征和高危人群。間質(zhì)性肺病（ILD）的流行病學(xué)特征和高危人群是疾病防控和早期識別的重要方面。以下是關(guān)于這兩個方面的內(nèi)容：（一）、流行病學(xué)特征：間質(zhì)性肺病是一組具有異質(zhì)性特征的肺部疾病，包括多種罕見、非腫瘤性的慢性疾病。這些疾病的發(fā)病率和流行率因地理區(qū)域和病例計(jì)數(shù)方法的不同而有所差異。雖然具體的流行病學(xué)數(shù)據(jù)可能因地區(qū)和時間的差異而有所變化，但一般來說，間質(zhì)性肺病在全球范圍內(nèi)的發(fā)病率呈上升趨勢。這可能與環(huán)境污染、職業(yè)暴露、吸煙等多種因素有關(guān)。（二）、間質(zhì)性肺病的高危人群主要包括以下幾類：1.長期吸煙者：煙草中的有害物質(zhì)可以破壞肺部結(jié)構(gòu)，影響肺部正常通氣，從而增加患間質(zhì)性肺病的風(fēng)險。2.職業(yè)暴露人群：長期接觸金屬粉塵、木塵或其他有害氣體的人群，如礦工、建筑工人等，其肺部容易受損，進(jìn)而發(fā)展為間質(zhì)性肺病。3.有胃食管反流癥狀的人群：胃食管反流可能與間質(zhì)性肺病的發(fā)病有關(guān)，但具體機(jī)制尚不完全清楚。4.其他特定人群：包括有肺部細(xì)菌或支原體感染史、胸部外傷史、支氣管憩室、肺氣腫或間質(zhì)性肺炎等肺間質(zhì)疾病史的人群，以及支氣管、肺泡壁先天發(fā)育不良的人群，也更容易患上間質(zhì)性肺病。了解間質(zhì)性肺病的流行病學(xué)特征和高危人群有助于公眾提高對該疾病的認(rèn)知，并采取相應(yīng)的預(yù)防措施。對于高危人群，建議定期進(jìn)行肺部檢查，以便及時發(fā)現(xiàn)并治療間質(zhì)性肺病。同時，保持良好的生活習(xí)慣和工作環(huán)境，避免暴露于有害因素中，也是預(yù)防間質(zhì)性肺病的重要措施。請注意，這些只是一般性的科普內(nèi)容。如果您或您身邊的人屬于高危人群，并出現(xiàn)相關(guān)癥狀，請及時就醫(yī)并接受診斷和治療。了解了間質(zhì)性肺病的流行病學(xué)特征和高危人群后，我們更應(yīng)該關(guān)注如何預(yù)防這一疾病。下來我們介紹一下預(yù)防措施。間質(zhì)性肺病是一組復(fù)雜的肺部疾病，其發(fā)生和發(fā)展往往與多種因素有關(guān)。為了有效預(yù)防間質(zhì)性肺病的發(fā)生，我們需要從多個方面入手，積極采取預(yù)防措施。以下是關(guān)于間質(zhì)性肺病預(yù)防措施的科普內(nèi)容，主要涵蓋職業(yè)防護(hù)、控制結(jié)締組織疾病、戒煙、避免感染、心態(tài)調(diào)整、健康體重與營養(yǎng)、家居環(huán)境改善以及飲用水衛(wèi)生與安全等方面。（一）、職業(yè)防護(hù)與避免粉塵：對于從事礦山開采、金屬加工、木材加工等職業(yè)的人群，長期暴露于粉塵環(huán)境中會增加患間質(zhì)性肺病的風(fēng)險。因此，務(wù)必佩戴防護(hù)口罩或防塵面具，減少粉塵吸入。同時，定期進(jìn)行職業(yè)健康檢查，及時發(fā)現(xiàn)并處理肺部異常。（二）、控制結(jié)締組織疾?。航Y(jié)締組織疾病如硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，可能會累及肺部，導(dǎo)致間質(zhì)性肺病的發(fā)生。因此，對于已患有結(jié)締組織疾病的患者，應(yīng)積極治療原發(fā)病，控制病情發(fā)展，以減少對肺部的損害。（三）、戒煙與避免被動吸煙：吸煙是間質(zhì)性肺病的重要危險因素之一。煙草中的有害物質(zhì)會破壞肺部結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致肺部纖維化。因此，戒煙是預(yù)防間質(zhì)性肺病的關(guān)鍵措施。同時，也要避免被動吸煙，遠(yuǎn)離二手煙環(huán)境。（四）、避免感染與及時治療：肺部感染可能導(dǎo)致肺部炎癥和纖維化，從而增加患間質(zhì)性肺病的風(fēng)險。因此，要注意保暖，預(yù)防感冒和呼吸道感染。一旦出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱等癥狀，應(yīng)及時就醫(yī)治療，避免感染加重。（五）、學(xué)習(xí)放松與調(diào)整心態(tài)：長期的精神壓力、焦慮等負(fù)面情緒可能導(dǎo)致免疫系統(tǒng)功能紊亂，增加患間質(zhì)性肺病的風(fēng)險。因此，要學(xué)會放松自己，保持良好的心態(tài)。可以通過運(yùn)動、冥想、聽音樂等方式來緩解壓力，調(diào)整情緒。（六）、保持健康體重與營養(yǎng)：肥胖和營養(yǎng)不良都可能影響肺部健康。保持健康的體重和均衡的飲食，攝入足夠的維生素、礦物質(zhì)和抗氧化劑等營養(yǎng)素，有助于維護(hù)肺部健康。（七）、家居環(huán)境改善與通風(fēng)：家居環(huán)境中的空氣質(zhì)量對肺部健康至關(guān)重要。要保持室內(nèi)清潔，定期開窗通風(fēng)，減少室內(nèi)空氣污染物的濃度。同時，避免使用有害的家居裝飾材料和化學(xué)品，以減少對肺部的刺激和損害。（八）、飲用水衛(wèi)生與安全：飲用水質(zhì)量也與肺部健康密切相關(guān)。要飲用符合衛(wèi)生標(biāo)準(zhǔn)的自來水或瓶裝水，避免飲用被污染的水源。同時，注意保持水源的清潔衛(wèi)生，防止水源受到污染。綜上所述，預(yù)防間質(zhì)性肺病需要從多個方面入手，包括職業(yè)防護(hù)、控制結(jié)締組織疾病、戒煙、避免感染、調(diào)整心態(tài)、保持健康體重與營養(yǎng)、改善家居環(huán)境以及確保飲用水衛(wèi)生與安全等。通過積極采取這些預(yù)防措施，我們可以降低患間質(zhì)性肺病的風(fēng)險，保護(hù)肺部健康。2024年06月09日305
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陳智鴻主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 什么是間質(zhì)性肺疾病急性加重？陳志宏，復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院呼吸科主任醫(yī)師為了解AERD急性加重時的表現(xiàn)，那么我們首先要了解在穩(wěn)定期ID有哪些表現(xiàn)。RD起病非常隱秘，通常以數(shù)月或者是數(shù)年劑。很多病人起病的時候呢，他不能回憶起自己這個疾病發(fā)生的時間，主要的癥狀為數(shù)月逐漸加重的呼吸困難，有的患者甚至認(rèn)為這種呼吸困難是年齡增長的正常表現(xiàn)，通常不予重視。另一個重要的表現(xiàn)是刺激性干咳，其他表現(xiàn)還包括乏力、消瘦等非特異性癥狀。那么在a一時最突出的表現(xiàn)還是呼吸困難的加重，表現(xiàn)為步行距離的縮短和速度的變慢，日常生活也出現(xiàn)胸悶、氣短嚴(yán)重。 同時還會出現(xiàn)口唇發(fā)干等缺氧的表現(xiàn)。患者可伴有咳嗽、咳痰，通常以白痰多見。若為感染誘發(fā)，病人還可表現(xiàn)為發(fā)熱。2022年10月31日357
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薛靜主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 有病人問什么是間質(zhì)性肺病？簡單來說是一種彌漫性的肺纖維化并可能伴隨非感染性炎癥的疾病。這種疾病影響的是肺間質(zhì)的成分，逐漸造成肺纖維化，呼吸功能下降，病人在臨床上表現(xiàn)為干咳為主的咳嗽，活動后氣急胸悶，晚期的病人需要長期吸氧，甚至呼吸機(jī)支持以及肺移植的治療。那間質(zhì)性肺病為什么和風(fēng)濕病有關(guān)系呢？因?yàn)楹芏囡L(fēng)濕病可以引起肺的病變，而在風(fēng)濕相關(guān)肺的病變中最常見的就是間質(zhì)性肺病。我們經(jīng)常會強(qiáng)調(diào)如果出現(xiàn)間質(zhì)性肺病，應(yīng)該首先篩查是否有風(fēng)濕病的病因，這里提醒廣大的病友注意以下癥狀：1皮疹：如果有臉上、手、胳膊肘、前胸，后背，特別是手指等部位的皮疹，需要小心是否有風(fēng)濕病的可能；第二，化驗(yàn)檢查，如果到正規(guī)醫(yī)院化驗(yàn)出現(xiàn)了某些風(fēng)濕指標(biāo)的增高，比如說類風(fēng)濕因子、自身抗體，肌炎譜抗體、抗核抗體等等也需要考慮風(fēng)濕病；第三，其他風(fēng)濕病的癥狀，比如說有尿蛋白的表現(xiàn)或者關(guān)節(jié)痛等。總結(jié)來說，就是如果出現(xiàn)了風(fēng)濕病的癥狀，我們需要考慮篩查一下有沒有出現(xiàn)肺間質(zhì)病變，；如果出現(xiàn)了肺間質(zhì)病變，我們也反過來要查一下有沒有風(fēng)濕病的可能。所以肺間質(zhì)病變，這個疾病和我們的風(fēng)濕科的關(guān)系是密不可分的。風(fēng)濕科目前設(shè)有間質(zhì)性肺病多學(xué)科門診，門診成員包括風(fēng)濕科專家、呼吸科專家、放射科專家等四位專家聯(lián)合坐診，幫助間質(zhì)性肺病患者弄清疾病原因，盡快進(jìn)入正規(guī)治療，控制病情。2022年03月12日1349
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賈新華主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 一、“干燥綜合征”是什么？干燥綜合征(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。二、“干燥綜合征”有哪些表現(xiàn)？1.局部表現(xiàn)（1）口干燥癥 因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀： ①多數(shù)患者訴有口干，例如講話時需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時必需伴水或流食送下。 ②猖獗性齲齒是本病的特征之一，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。 ③舌部表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂。④口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。（2）干燥性角結(jié)膜炎 例如眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。2.系統(tǒng)表現(xiàn)除口、眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。（1）皮膚：可出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。（2）關(guān)節(jié)：關(guān)節(jié)痛較為常見。（3）腎：臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。（4）肺：輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。（5）消化系統(tǒng)：可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀（6）神經(jīng)：少數(shù)累及神經(jīng)系統(tǒng)。（7）血液系統(tǒng)：本病可出現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。三、若合并“間質(zhì)性肺病”有哪些表現(xiàn)？（1）呼吸頻率增快是最早的表現(xiàn)；（2）進(jìn)行性加重的呼吸困難，活動后加重，甚至呼吸急促、發(fā)紺；（3）咳嗽或伴有少量白色粘痰。（4）聽診時雙肺中下部可聞及特征性的Velcro 啰音。四、繼發(fā)了“間質(zhì)性肺病”怎么辦？若“干燥綜合征”患者自覺活動后氣促明顯，并呈現(xiàn)逐漸加重狀態(tài)，建議去醫(yī)院做高分辨胸部CT，有利于發(fā)現(xiàn)早期病變，早診斷早治療，有助于延長生存時間和提高生存質(zhì)量。2019年11月17日3669
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賈新華主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 1.“皮肌炎/肌炎”是什么？皮肌炎和肌炎是一組骨骼肌的系統(tǒng)性、非化膿性炎性疾病，是一種免疫反應(yīng)異常為特征的自身免疫性疾病，主要累及四肢近端及頸部肌群，還可累及多種臟器，伴發(fā)腫瘤或其他結(jié)締組織疾病。2.“皮肌炎/肌炎”臨床表現(xiàn)是什么？（1）好發(fā)人群女性好發(fā)，發(fā)病率為男性的2倍。高峰年齡段為10～15歲及45～60歲兩個階段。（2）首發(fā)癥狀多為隱襲、慢性發(fā)病，首發(fā)癥狀有乏力、倦怠感或肌壓痛；少數(shù)呈急性、突然發(fā)病。（3）肌肉病變早期肩部和骨盆肌肉無力，約一半的患者有頸部、咽部肌肉疼痛、壓痛，活動受限和肌力減退。相應(yīng)表現(xiàn)為上肢上舉困難，不能攜物、梳頭，下肢發(fā)軟，行走、奔跑、爬樓梯困難，抬頭費(fèi)力，吞咽困難、發(fā)音障礙等。呼吸肌受累還可出現(xiàn)氣促、呼吸困難甚至呼吸驟停。心肌受累有心慌、心前區(qū)不適，甚至悶痛、氣短、心律不齊。（4）皮膚病變1）向陽性皮疹：指分布在上眼瞼、眶周、顴部、頸部“V”形區(qū)、雙肩和上背部的暗紫紅色斑疹、斑丘疹，對光照敏感，可伴有水腫；2）Gottron征（戈謝征）：位于指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、跖趾關(guān)節(jié)及肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)和踝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)，為紫/紅色斑丘疹，邊界清楚，伴有水腫和覆有鱗屑，可有皮膚萎縮及色素減退，與疾病活動無關(guān)；3）皮膚異色病樣皮疹：主要分布于額頭、上胸部等暴露部位，為多發(fā)角化性小丘疹，伴斑點(diǎn)狀深褐色色素沉著；4）惡性紅斑：一種慢性、火紅色、彌漫性紅斑，以頭面部為著，呈酒醉樣外觀，伴有較多深褐色、灰褐色色素斑及大量盤曲、樹枝狀擴(kuò)張的毛細(xì)血管，玻片壓之退色，常提示合并有惡性腫瘤。3.肌炎/皮肌炎合并間質(zhì)性肺病有哪些表現(xiàn)？1）呼吸頻率增快是最早的表現(xiàn)，可表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難，活動后加重，咳嗽或伴有少量白色粘痰；2）實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)血沉增快，C反應(yīng)蛋白升高?？笿o-1抗體被認(rèn)為是皮肌炎合并間質(zhì)性肺炎的標(biāo)志性抗體，其陽性的患者肺間質(zhì)病變發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于陰性患者，同時抗Jo-1抗體綜合征繼發(fā)間質(zhì)性肺病患者更容易繼發(fā)彌漫性肺泡損傷；3）肺功能可見限制性通氣功能障礙和彌散功能降低，部分患者可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙和正常的通氣功能；4）血?dú)夥治隹梢姷脱跹Y；5）胸部高分辨CT（HRCT）可表現(xiàn)為磨玻璃狀影，斑片狀肺泡浸潤影是早期表現(xiàn)，常早于不可恢復(fù)的纖維化及蜂窩肺之前。4.肌炎/皮肌炎合并間質(zhì)性肺病怎么辦？若患者自覺活動后氣促明顯，并呈現(xiàn)逐漸加重狀態(tài)，建議去醫(yī)院行HRCT，利于發(fā)現(xiàn)早期病變，可聽從醫(yī)生建議，早診斷、早治療，有助于延長生存時間和提高生存質(zhì)量。2019年09月25日2253
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賈新華主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 1.間質(zhì)性肺病是什么？間質(zhì)性肺疾病（ interstitial lung disease ,ILD ）是以肺泡壁為主要病變的一組疾病群，是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為基本病理改變。2.間質(zhì)性肺病有哪些癥狀？進(jìn)行性加重的呼吸困難，活動后明顯，伴有干咳、杵狀指等。3.臨床上如何分類？2013年美國胸科學(xué)會/歐洲呼吸學(xué)分會（ATS/ERS）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的新分類更新了其中的部分內(nèi)容，現(xiàn)總結(jié)如下：（1）已知原因：如職業(yè)性相關(guān)性疾病（紡織工、裁縫、教師等接觸粉塵的職業(yè)）、環(huán)境因素、放射性、藥物性相關(guān)疾病（胺碘酮、博來霉素、甲氨蝶呤）、結(jié)締組織病（類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬皮病、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、干燥綜合征）等；（2）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：具體病因還不明確，但吸煙、長期接觸粉塵、木塵等是其發(fā)病的危險因素。具體可分為以下幾種： 1）主要特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：特發(fā)性肺纖維化（IPF）、非特異性肺纖維化(NSIP)、隱原性機(jī)化性肺炎 (COP)、脫屑性間質(zhì)性肺炎 (DIP)、呼吸性細(xì)支氣管炎-間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）、急性間質(zhì)性肺炎 (AIP)、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎( LIP)； 2）罕見特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：特發(fā)性淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性胸膜肺實(shí)質(zhì)彈力纖維增生癥等；（3）肉芽腫性：如結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎等；（4）罕見但有病理特征：淋巴管肌瘤病、肺泡蛋白沉積癥等。4.如何診斷間質(zhì)性肺病？當(dāng)患者出現(xiàn)活動后呼吸困難，并逐漸加重，伴有干咳等癥狀時，可行肺部CT協(xié)助診斷（高分辨CT更能細(xì)致的顯示肺實(shí)質(zhì)異常的程度和性質(zhì)），肺功能可見限制性通氣功能障礙、彌散功能降低和低氧血癥等也可以幫助診斷；若懷疑伴有結(jié)締組織病，可檢查類風(fēng)濕因子、抗核抗體等協(xié)助診斷。5.預(yù)防保?。?）從平時的生活做起，盡量減少致病因素的侵蝕，預(yù)防措施具體如下：1）盡量避免吸煙或遠(yuǎn)離二手煙；2）盡量減少接觸有毒有害氣體；3）定期體檢可幫助我們早期發(fā)現(xiàn)和治療風(fēng)濕免疫性疾??；（2）自我護(hù)理是促使此病患者身體恢復(fù)的重要措施，間質(zhì)性肺疾病患者的自我保健方法如下：1）呼吸訓(xùn)練腹式呼吸(仰臥位，一手放在胸部，一手放在腹部經(jīng)口緩慢吸氣，升高頂住手，縮唇緩慢呼氣，同時收縮腹部肌肉，并收腹)及縮唇呼吸；呼吸功能鍛煉應(yīng)盡可能在戶外進(jìn)行，要有規(guī)律性，可幫助恢復(fù)肺功能。2）咳嗽技巧身體向前傾，采用縮唇式呼吸方法做幾次深呼吸，最后一次深呼吸后，張開嘴呼氣期間用力咳嗽，同時頂住腹部肌肉。3）學(xué)會放松放松的心態(tài)有助于幫助控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼；身體和精神放松可以避免因肌肉緊張而消耗過多的氧氣，減少血管和右心的張力，改善睡眠；必要時可請心理醫(yī)生協(xié)助診治。2019年08月01日1988
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田靜副主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 編輯&排版中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院干燥綜合征小組GY TJ LR家住長沙某小區(qū)的王女士，從去年下半年開始感到爬3-4層樓梯就費(fèi)力，走快步后就有氣促不適感。家屬帶著王女士來醫(yī)院看呼吸科，被告知王女士肺部確實(shí)有問題，CT提示間質(zhì)性肺病，建議王女士進(jìn)一步去風(fēng)濕免疫科就診。王女士和家屬疑惑不解，不清楚什么叫間質(zhì)性肺病，也不清楚為什么明明肺有問題，卻要去風(fēng)濕免疫科看病。風(fēng)濕免疫科醫(yī)生詳細(xì)詢問了病史，體格檢查，并查閱了已有資料后，發(fā)現(xiàn)王女士6年前就已經(jīng)出現(xiàn)了口干癥狀，并逐漸出現(xiàn)掉牙齒，但王女士以為是蛀牙，并沒有引起重視。抽血化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)王女士有抗SSA、SSB等自身抗體陽性，還有干眼癥，最終確診為“干燥綜合征”。正是這種名叫“干燥綜合征”的風(fēng)濕病,導(dǎo)致王女士罹患間質(zhì)性肺病的元兇。隨后風(fēng)濕科醫(yī)生向王女士講解了病情并耐心回答了她的一系列疑惑。什么是間質(zhì)性肺病？間質(zhì)性肺病(interstitial lung disease，ILD)是一組疾病，有150多種，是胸部影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺多發(fā)陰影病變的統(tǒng)稱。它們是以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及相鄰支撐結(jié)構(gòu)病變的一組非腫瘤、非感染性疾病群，病變可波及細(xì)支氣管和肺泡實(shí)質(zhì)，因此亦稱為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病。為什么干燥綜合征患者會出現(xiàn)間質(zhì)性肺?。扛稍锞C合征(Sjgren syndrome，SS) 是一種慢性全身性自身免疫性疾病，除口干、眼干等表現(xiàn)外，還可出現(xiàn)全身多系統(tǒng)受累，肺組織亦不例外。事實(shí)上，干燥綜合征患者出現(xiàn)間質(zhì)性肺病非常常見，其發(fā)生率為8%-38%。國內(nèi)報道住院干燥綜合征患者有肺部病變者占42.3%，而間質(zhì)性肺病占23.3%。間質(zhì)性肺病就一定是干燥綜合征導(dǎo)致的嗎？不是，間質(zhì)性肺病是一大類疾病總稱，包括:1）結(jié)締組織疾病導(dǎo)致間質(zhì)性肺?。撼稍锞C合征外，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎/多發(fā)性肌炎等結(jié)締組織疾病都可以引起肺間質(zhì)病變。2）某些職業(yè)可導(dǎo)致間質(zhì)性肺病，如煤礦工人；3）某些藥物導(dǎo)致間質(zhì)性肺病，如長期使用博來霉素，胺碘酮等；4）環(huán)境相關(guān)的間質(zhì)性肺病；5）其他未知病因引起的包括：特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、肉芽腫性肺病等。間質(zhì)性肺病有哪些臨床表現(xiàn)？早期可以無癥狀，逐漸發(fā)展為干咳（或刺激性干咳）、活動后氣促。部分患者起病初期就表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難。合并感染可以出現(xiàn)咳痰、發(fā)熱。部分患者還可以有咯血、胸痛等癥狀。晚期出現(xiàn)肺纖維化，預(yù)后差，部分患者最終因合并重癥肺炎，呼吸衰竭而死亡。質(zhì)性肺病等同于肺纖維化嗎？間質(zhì)性肺病與肺纖維化是兩種不同的疾病譜，肺纖維化是間質(zhì)性肺病中的一部分，是指肺內(nèi)大量的膠原纖維沉積，胸CT上可見蜂窩肺的表現(xiàn)，是間質(zhì)性肺病發(fā)展至晚期表現(xiàn)。簡單的打個比方，肺纖維化就相當(dāng)于新鮮的肺組織變成了干枯的絲瓜絡(luò)子。人們都知道肝硬化這個疾病，肺間質(zhì)病發(fā)展到肺纖維化階段時，也就相當(dāng)于“肺硬化”。實(shí)際上，“肺硬化”比肝硬化的更嚴(yán)重、預(yù)后更差。如何治療間質(zhì)性肺病？間質(zhì)性肺病的治療包括病因治療（如遠(yuǎn)離過敏原，治療原發(fā)病如結(jié)締組織?。ΠY支持治療和康復(fù)治療?？祻?fù)治療包括運(yùn)動鍛煉、呼吸肌鍛煉、營養(yǎng)療法、氧療及健康行為、教育介入等。目前臨床上對間質(zhì)性肺病的治療，以特發(fā)性肺纖維化（IPF）最為棘手。IPF是原因不明、出現(xiàn)在成人、局限于肺、進(jìn)行性致纖維化的間質(zhì)性肺炎，其組織病理學(xué)和放射學(xué)表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎?？傮w上IPF發(fā)病率呈明顯增長的趨勢，1991年到2003年間IPF的發(fā)病率估計(jì)每年增長11%，同時高分辨率CT中的應(yīng)用也增加了確診率。其病死率高，臨床預(yù)后差，生存期中位數(shù)為2.9年，5年生存率不足50%。相對而言，結(jié)締組織病如干燥綜合征繼發(fā)的間質(zhì)性肺病治療效果和預(yù)后較特發(fā)性肺纖維化好，部分患者有望通過原發(fā)病的治療得到緩解。目前的主要治療藥物包括：（1）糖皮質(zhì)激素，患者對激素的反應(yīng)取決于間質(zhì)性肺病的病理類型，研究發(fā)現(xiàn)中-大劑量糖皮質(zhì)激素對富細(xì)胞型NSIP、OP以及LIP患者呈現(xiàn)出較好的療效，而其他類型相對不敏感。（2）免疫抑制劑或細(xì)胞毒藥物，生物制劑。環(huán)磷酰胺(CYC)是治療干燥綜合征繼發(fā)的間質(zhì)性肺病主要的免疫抑制劑，其他還包括嗎替麥考酚酯、他克莫司、環(huán)孢素，硫唑嘌呤。利妥昔單抗是針對B細(xì)胞表面CD20 的單克隆抗體，可特異性清除B細(xì) 胞，在干燥綜合征患者中顯示了很好的治療前景。（3）抗纖維化藥物如吡非尼酮，尼達(dá)尼布?？估w維化的藥物被認(rèn)為可以改善間質(zhì)性肺病患者的肺功能和生活質(zhì)量，被美國FDA批準(zhǔn)用于特發(fā)性肺纖維化患者。目前已有個案報道應(yīng)用吡非尼酮有可能改善硬皮病繼發(fā)間質(zhì)性肺炎的肺功能，且具有良好的耐受性和安全性。因此在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療效果差，肺功能受損的患者，可考慮抗纖維化治療，以期最大程度的保持肺功能穩(wěn)定。哪些檢查可以發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺?。块g質(zhì)性肺病可發(fā)生在干燥綜合征診斷之前、同時或之后，因此即使是無癥狀的患者，確診了干燥綜合征時，就可以進(jìn)行肺功能（包括彌散功能、容量和通氣功能）和肺部高分辨率CT 檢查。值得注意的是，普通胸片對其診斷價值有限，不推薦使用胸片來篩查間質(zhì)性肺病。若上述兩項(xiàng)（尤其是肺部高分辨CT）均未見異常，可基本排除間質(zhì)性肺病。確診肺間質(zhì)病變的患者可進(jìn)一步通過血?dú)夥治觯?分鐘步行試驗(yàn)評估肺功能。此外支氣管肺泡灌洗和肺活檢在鑒別診斷，治療和評估預(yù)后有著重要的價值。通過風(fēng)濕科醫(yī)生講解，王女士對自己的疾病有了一定的了解及治療信心。她向廣大病友提個醒：一旦出現(xiàn)咳嗽、氣促不適時請及時就醫(yī)，記得別忘記篩查有沒有干燥綜合征等結(jié)締組織病繼發(fā)的間質(zhì)性肺病。2019年05月14日6684
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