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栗夏連主任醫(yī)師 鄭大一附院 內(nèi)分泌與代謝病科 甲旁減是一種需終身管理的慢性疾病。長期管理重點在于精準(zhǔn)監(jiān)測血鈣、磷及甲狀旁腺激素水平，預(yù)防低鈣血癥引發(fā)的抽搐等。難點在于患者需長期堅持服藥、調(diào)整高鈣低磷飲食，并克服治療中的藥物副作用與心理負(fù)擔(dān)?；颊咧鲃訁⑴c自我管理才是突破長期管理與防治瓶頸的關(guān)鍵。2025年06月18日晚，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦2025年第1場甲旁減患者教育主題公益活動--《甲旁減常見熱門話題答疑（四）》，幫助患者科學(xué)認(rèn)識疾病，減少對疾病的困擾。主講人：栗夏連/主任醫(yī)師（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌與代謝病科）（本場直播免費回看，好大夫在線搜索：甲旁減科普健康號）本次直播中，專家對患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、甲旁減補(bǔ)鈣補(bǔ)D的技巧1鈣劑選擇：甲旁減吃鈣片時，可以碳酸鈣與檸檬酸鈣交換吃嗎？檸檬酸鈣容易吸收，還是碳酸鈣容易吸收？答：首先要強(qiáng)調(diào)一下，甲旁減首先是補(bǔ)活性維生素D，其次才是補(bǔ)鈣。檸檬酸鈣和碳酸鈣是大家購買鈣片時，最常見的兩種鈣片。市場上還有其他鈣片，主要區(qū)別是含鈣量和吸收率，市面上常見的鈣片特點如下表所示：可見，檸檬酸鈣吸收率更高，不容易引起脹氣和消化不良。適合胃酸分泌不足，腸胃功能差，容易便秘的朋友。碳酸鈣雖然吸收率比檸檬酸鈣低了一些，但是可以通過增加服用量來解決，和酸性食物一起吃也可以提高吸收率，比如和維生素C片、檸檬汁一起吃。碳酸鈣的缺點是出現(xiàn)脹氣、便秘等副作用，因此老年人群胃酸分泌減少，容易便秘者或服用質(zhì)子泵抑制劑的患者不太適合。但檸檬酸鈣價格比碳酸鈣更高，由于甲旁減患者需要長期大量服用鈣片，性價比是一個很重要的考慮因素。我建議如果吃碳酸鈣沒有什么不良反應(yīng)又能使血鈣正常，吃碳酸鈣就可以。至于兩種鈣片能不能交替服用？不建議。因為對甲狀旁腺正常的人來說交替服用幾種鈣片問題不大，因為甲狀旁腺激素可以很好地調(diào)節(jié)血鈣，但對于我們甲旁減患者來說，血鈣的平穩(wěn)非常重要，不建議幾種鈣片交替吃，以免引起血鈣波動。2?鈣和D的劑量：1)????為什么在甲旁減孕期沒有任何不適，而哺乳期發(fā)生低鈣抽搐，我補(bǔ)鈣吃藥還能喂奶嗎？答：孕期沒有不適，哺乳期發(fā)生低鈣抽搐，有以下幾個原因1：生理變化因素孕期：妊娠期母體為了滿足胎兒生長發(fā)育對鈣的需求，血中甲狀旁腺激素相關(guān)蛋白（PTHrP）水平升高，可發(fā)揮類似甲狀旁腺激素（PTH）的作用，促進(jìn)骨鈣動員和腸道鈣吸收。同時，妊娠期雌激素水平升高，也會促進(jìn)腸道對鈣的吸收。這些生理變化在一定程度上可以代償甲狀旁腺功能減退導(dǎo)致的鈣調(diào)節(jié)異常，使血鈣水平維持在相對正常范圍，從而可能沒有明顯的不適癥狀。哺乳期：分娩后，母體的生理狀態(tài)發(fā)生改變，PTHrP水平下降，雌激素水平也逐漸恢復(fù)至非孕期水平。此時，母體需要通過乳汁為新生兒提供大量的鈣，而自身對鈣的需求也相應(yīng)增加。如果鈣的攝入不足或鈣調(diào)節(jié)機(jī)制不能很好地適應(yīng)這種變化，就容易出現(xiàn)血鈣水平下降，進(jìn)而引發(fā)低鈣抽搐。2：治療調(diào)整因素孕期：甲旁減患者在孕期通常需要增加鈣劑和維生素D的攝入量，以維持血鈣水平。如果患者在孕期能夠嚴(yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行治療，并且飲食中鈣的攝入也較為充足，那么血鈣水平可以得到較好的控制，從而沒有明顯的不適癥狀。哺乳期：哺乳期患者往往需要調(diào)整鈣劑和維生素D的用量，因為此時母體對鈣的需求與孕期不同。如果在調(diào)整過程中，鈣劑和維生素D的用量減少過多，或者沒有根據(jù)血鈣水平的變化及時調(diào)整，就可能導(dǎo)致血鈣水平過低，引發(fā)低鈣抽搐。3：其他因素飲食因素：孕期女性通常會更加注意飲食營養(yǎng)的攝入，包括鈣的攝入。而哺乳期女性可能由于照顧新生兒等原因，飲食不規(guī)律或鈣的攝入不足，這也可能導(dǎo)致血鈣水平下降。疾病因素：如果患者在哺乳期合并其他影響鈣代謝的疾病，如維生素D缺乏、腸道吸收不良等，也會加重低鈣血癥，增加低鈣抽搐的發(fā)生風(fēng)險。總之，由于孕期和哺乳期的生理變化不同，對營養(yǎng)和維生素D和鈣片的補(bǔ)充量不同等因素而導(dǎo)致了甲旁減患者孕期無癥狀而哺乳期出現(xiàn)了低鈣癥狀。甲旁減用藥期間可以喂奶嗎？甲旁減患者用藥后通常是可以喂奶的。甲旁減患者一般需要補(bǔ)充鈣劑和維生素D來治療。鈣劑：常用的鈣劑如碳酸鈣、枸櫞酸鈣等，這些藥物在乳汁中的分泌量極少，不會對嬰兒的健康造成明顯影響。而且鈣是嬰兒生長發(fā)育所必需的營養(yǎng)素，適量攝入對嬰兒有益。維生素D：包括骨化三醇、阿法骨化醇等活性維生素D或其類似物，以及普通維生素D?；钚跃S生素D在乳汁中的分泌量也較少，一般不會導(dǎo)致嬰兒維生素D過量。普通維生素D在正常劑量下，對嬰兒的影響更是微乎其微。不過，為了確保安全，建議甲旁減患者在喂奶期間定期監(jiān)測血鈣、血磷等指標(biāo)，以便及時調(diào)整藥物劑量。2)????甲狀腺全切術(shù)后1年半，連續(xù)5個月檢查PTH15左右，吃羅蓋全和1000鈣，鈣值2.06，后續(xù)應(yīng)該怎么用藥？答：您的血鈣水平2.06，單從這一個指標(biāo)來看，控制的效果是比較理想的，如果已經(jīng)連續(xù)5個月血鈣穩(wěn)定，平時也沒有什么口周手腳麻木等現(xiàn)象，其他尿鈣水平和血磷水平、血鎂水平都在可接受范圍，那就可以繼續(xù)按此方案用藥。另外，甲狀腺術(shù)后的甲狀旁腺功能減退多非永久性，你可以減少鈣的劑量，查PTH，看甲狀旁腺功能是否恢復(fù)。若停藥后出現(xiàn)低血鈣而PTH又不升，則診斷術(shù)后永久性甲狀旁腺功能減退，就需要終身用藥了3????低鈣預(yù)防和處理：1)???如果突然胸悶和發(fā)麻，應(yīng)急可以喝葡萄糖酸鈣口服液嗎？還是吃鈣爾奇就可以？緊急補(bǔ)鈣什么效率最好？答：低血鈣發(fā)作時，剛開始可能感覺到口周和肢體麻木，這時候要休息，平靜心情，緊急補(bǔ)鈣，喝點牛奶或吃鈣片都可以，以防止低血鈣進(jìn)一步惡化。應(yīng)急的時候，吃什么效率最好？葡萄糖酸鈣口服液雖然是口服液，但吸收率并不高，和口服鈣爾奇也就是碳酸鈣的吸收率都是27%，所以在緊急時并不優(yōu)于服用碳酸鈣。實際上，喝牛奶或酸奶都可以迅速補(bǔ)鈣，奶類中的鈣吸收率高，比較推薦用于緊急補(bǔ)鈣。嚴(yán)重患者要到醫(yī)院靜脈推注鈣劑。2)???甲旁減好多年了，一直補(bǔ)鈣但是血鈣還是反反復(fù)復(fù)的，手脹痛，這個是缺鈣的表現(xiàn)嗎，為什么血鈣會反復(fù)?答：影響血鈣的因素非常多，例如，生活不規(guī)律，熬夜，過度勞累，情緒激動、精神過度緊張都可以引起低血鈣。運動量大也可能引起低血鈣。平時飲食中也會有高鈣食物，吃多了會導(dǎo)致高血鈣，延遲服用甚至漏服鈣劑會導(dǎo)致低血鈣，所以說，用補(bǔ)鈣和補(bǔ)D的方式來控制血鈣缺乏自適應(yīng)性，沒有自動調(diào)節(jié)血鈣的機(jī)制，維持血鈣的穩(wěn)定是非常困難的。手脹痛原因很多，但也可能是輕度低鈣的表現(xiàn)，此時就要注意休息，平靜心情，緊急補(bǔ)鈣，以防出現(xiàn)嚴(yán)重缺鈣，例如抽搐，昏迷等情況。?3)???甲旁減缺鈣會骨頭疼嗎?還有那些癥狀表現(xiàn)是說明我缺鈣了?答：鈣和維生素D是骨營養(yǎng)劑，但僅僅缺鈣并不一定會導(dǎo)致骨質(zhì)疏松時，一般而言，甲狀旁腺功能減退的骨密度不低，但骨結(jié)構(gòu)有異常。骨痛的原因非常多，不能輕易下結(jié)論。如果您骨頭痛，請到骨科檢查，查查骨密度，看看是不是骨質(zhì)疏松了。另外，肌肉和韌帶的損傷也會導(dǎo)致骨“骨痛”，要明辨骨痛的原因。缺鈣最直接的表現(xiàn)就是手足麻木，抽搐，，低血鈣早期或輕度時，可能表現(xiàn)為嘴唇、舌頭、手和腳感覺麻木或刺痛，血鈣更低時，可能出現(xiàn)神經(jīng)肌肉痙攣性抽搐，包括手足抽搐，喉痙攣，面部、背部和腿部肌肉痙攣，全身性癲癇發(fā)作，甚至心律失常，危及生命。但一定不要等待出現(xiàn)這些癥狀才發(fā)現(xiàn)低血鈣，應(yīng)該通過檢查血鈣水平可以查出無癥狀低血鈣，建議穩(wěn)定控制的甲旁減病友，每3-6個月定期監(jiān)測血鈣水平來實現(xiàn)長期平穩(wěn)管理血鈣。?4????血鈣復(fù)查和管理：1)???甲旁減這次復(fù)查發(fā)現(xiàn)高鈣情況，我應(yīng)該如何自查避免高鈣引起的并發(fā)癥發(fā)生？答：維持正?；蛘Ｂ缘偷难}水平，同時維持較低的尿鈣和血磷，就是避免高鈣引起并發(fā)癥的重要方法。對于甲旁減患者，維持空腹血鈣在正常低值或略低于正常，盡可能維持在2.0mmol/L左右，當(dāng)血清白蛋白濃度在正常范圍時，血鈣的正常值為2.20～2.60mmol/L，血鈣2.4也是正常范圍內(nèi)，可以在醫(yī)生指導(dǎo)下再往下調(diào)整一下?？傊着詼p的一線治療是補(bǔ)活性維生素D和鈣劑，使低血鈣的癥狀消失，同時維持血鈣尿鈣和血磷又不過高，能夠一定程度上預(yù)防高鈣并發(fā)癥，但是效果有限，避免高鈣并發(fā)癥更好的辦法還是激素替代治療，2023年和2024年，歐洲藥品管理局和美國食品藥品管理局先后批準(zhǔn)帕羅培特立帕肽(palopegteriparatide，TransConPTH)用于治療成人慢性甲旁減。2)???甲旁減復(fù)查，維D的值維持在多少比較好?，怎么通過血鈣和血磷值來判斷情況變化？答：根據(jù)2024年發(fā)布的《術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥管理專家共識》，建議將血25OHD水平維持在50~75nmol/L，但不宜超過125nmol/L。維持空腹血鈣正常中值至正常低限，或略低于正常低限0.125mmol/L以內(nèi)。該共識建議應(yīng)將血鈣盡可能維持在2.0mmol/L以上；盡量避免高磷血癥；避免高鈣尿癥，本共識推薦24h尿鈣<7.5mmol(300mg)。血清磷的目標(biāo)值成人正常血清磷的范圍為0.87～1.45mmol/L。血清磷酸鹽濃度>4.5mg/dL(>1.46mmol/L)時即為高血磷。二、甲旁減長期管理：如何防治并發(fā)癥和日常管理？1)???甲旁減可以有方法預(yù)防異位鈣化嗎？答：維持正常或正常略低的血鈣水平，以及正常的血磷和尿鈣水平，是預(yù)防異位鈣化的重要方法。但是傳統(tǒng)治療方法，也就是補(bǔ)鈣和補(bǔ)維生素D的方法很難兼顧血鈣，血磷和尿鈣水平，補(bǔ)鈣劑量大了，血鈣高了尿鈣也會高，補(bǔ)鈣劑量小了，尿鈣降了但是血鈣可能不達(dá)標(biāo)。所以說，補(bǔ)鈣和補(bǔ)維生素D的方法，雖然可能維持正常的血鈣，但是得不償失，一項研究顯示，僅34.1%的接受傳統(tǒng)治療的HP患者的4項關(guān)鍵指標(biāo)（血鈣、血磷、鈣磷乘積、24小時尿鈣）達(dá)到指南建議的控制目標(biāo)。因此，補(bǔ)鈣和補(bǔ)維生素D的方法很難預(yù)防異位鈣化的發(fā)生。研究顯示，在接受傳統(tǒng)治療的HP患者中，中樞神經(jīng)系統(tǒng)鈣化發(fā)生率達(dá)52%~74%，，頸動脈斑塊和心臟瓣膜鈣化檢出率均達(dá)24.3%，而白內(nèi)障的發(fā)生風(fēng)險為正常人的?2.10倍。避免高鈣并發(fā)癥更好的辦法還是激素替代治療。最近，甲旁減激素替代療法的中國臨床研究結(jié)果已經(jīng)發(fā)布了，在26周治療期間，帕羅培特立帕肽組受試者平均白蛋白校正血清鈣水平始終穩(wěn)定維持在正常范圍內(nèi)，同時，帕羅培特立帕肽能顯著改善患者尿鈣水平，第26周時，治療組平均24小時尿鈣恢復(fù)正常，且治療組的腎功能也出現(xiàn)改善。這說明，甲旁減激素替代療法對于預(yù)防異位鈣化的比傳統(tǒng)方法更有優(yōu)勢。2)???術(shù)后一年了，還是甲旁減，甲狀旁腺還有可能會恢復(fù)嗎，如果恢復(fù)了是看什么指標(biāo)？答：術(shù)后甲旁減可急性發(fā)生或為短暫性，常于術(shù)后4~6周緩解，一般不超過6個月。根據(jù)2024年發(fā)布的《術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥管理專家共識》，少于6個月定義為短暫性術(shù)后甲旁減，其約占甲狀腺全切手術(shù)患者的25%~30%。對于慢性或持續(xù)性術(shù)后甲旁減的時間定義，大多數(shù)研究及指南以術(shù)后6或12個月為界。如果頸部手術(shù)后12個月，血鈣水平仍低于正常，或需要補(bǔ)充鈣劑、普通VitD或活性VitD才能維持血鈣正常，則可診斷為持續(xù)性甲旁減。術(shù)后甲狀旁腺功能有沒有恢復(fù)，可以看沒有補(bǔ)鈣時的血鈣值，PTH水平。3)???PTH激素替代治療是什么?答：激素替代療法一直是內(nèi)分泌腺體功能減退類疾病的主要治療方式。比如糖尿病患者打胰島素，甲狀腺功能減退的患者吃甲狀腺素片，都是激素替代療法。理論上，甲旁減治療是可以用激素替代療法，既然甲旁減是甲狀旁腺激素分泌減少導(dǎo)致的一系列癥狀，那么補(bǔ)充外源性的激素就可以治療甲旁減。但是，在激素缺乏性內(nèi)分泌疾病中，甲旁減是唯一尚未常規(guī)進(jìn)行激素替代治療的疾病。這是為什么呢？因為以前研發(fā)的PTH替代激素，半衰期太短，由于短效PTH無法持續(xù)維持正常生理水平的血藥濃度，因此無法真正實現(xiàn)HP患者的激素替代治療。但是現(xiàn)在一天一次的PTH替代激素產(chǎn)品已經(jīng)成功地在歐洲和美國獲批，相信在中國內(nèi)地獲批上市也為時不遠(yuǎn)了。4)???我是甲狀腺全切術(shù)后，補(bǔ)鈣半年了血鈣升高不理想，有時候會手麻抽搐，而且血磷高，尿鈣高，現(xiàn)在需要開始PTH替代治療嗎？答：根據(jù)2024年發(fā)布的《術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥管理專家共識》，頸部手術(shù)后12個月，血鈣水平仍低于正常，或需要補(bǔ)充鈣劑、普通VitD或活性VitD才能維持血鈣正常，可診斷為持續(xù)性甲旁減。您可以繼續(xù)嘗試補(bǔ)鈣補(bǔ)維生素D調(diào)節(jié)血鈣，也可以嘗試PTH治療，PTH治療是更為理想的甲旁減治療方式。由于鈣劑和活性維生素D治療并不能替代PTH的作用，即使在大劑量應(yīng)用的情況下，部分理患者的血鈣仍不能被提升到目標(biāo)水平，并且長期使用有可能引起高尿鈣、腎結(jié)石、腎鈣質(zhì)沉著癥和異位鈣化，也不能解決由于PTH缺乏所致的骨轉(zhuǎn)換降低的問題。如前所述，因此對于傳統(tǒng)治療控制不佳的甲旁減患者：可考慮PTH替代治療，包括以下幾種情況：因血鈣波動大而出現(xiàn)低血鈣或高血鈣而住院的患者，高血磷的患者因大劑量傳統(tǒng)治療(元素鈣>2g/d或活性?VitD>2μg/d)而出現(xiàn)高尿鈣、腎石癥、腎鈣質(zhì)沉著癥、腎功能減退的患者生活質(zhì)量差的患者。06月25日
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栗夏連主任醫(yī)師 鄭大一附院 內(nèi)分泌與代謝病科 一般情況下，甲旁減患友每天都會補(bǔ)鈣和D，看似簡單卻是一個技術(shù)活！了解如何補(bǔ)鈣補(bǔ)D，及時調(diào)整用量，可以幫助患者減少甲旁減并發(fā)癥發(fā)生的可能。2024年10月27日晚，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦2024年第7場甲旁減患者教育主題公益活動--《甲旁減常見熱門話題答疑（三）》。本場直播專家圍繞甲旁友關(guān)心的直播熱門話題（鈣劑的選擇與服用、維D的用量、甲旁減并發(fā)癥的防治與處理）進(jìn)行深入講解，提升甲旁友對疾病的認(rèn)知，治療不走彎路。主講人：栗夏連/主任醫(yī)師（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌與代謝病科）（本場直播免費回看，好大夫在線搜索：甲旁減科普健康號）本次直播中，專家對患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、甲旁減補(bǔ)鈣補(bǔ)D是個技術(shù)活，這些問題難倒很多人1鈣劑選擇：胃不太好的人吃什么鈣片可以減少胃刺激？答：鈣分為無機(jī)鈣，有機(jī)鈣及新型鈣無機(jī)鈣，如碳酸鈣。特點：含鈣量相對最高的鈣，但不能被人體直接吸收，需要胃酸將碳酸鈣溶解后才能被人體吸收，對胃腸道有一定的負(fù)擔(dān)。不適合胃病患者服用有機(jī)鈣，如檸檬酸鈣，乳酸鈣，葡萄糖酸鈣。鈣溶解率高、生物利用率高、胃腸道負(fù)擔(dān)小，但單位含鈣量相對較低，如果要達(dá)到補(bǔ)鈣劑量，就需要大劑量服用。含鈣量：檸檬酸鈣>乳酸鈣>葡萄糖酸鈣。新型鈣，如氨基酸螯合鈣。含鈣量高，吸收利用率高，不刺激胃腸道。所以，慢性胃炎患者宜選用對胃腸無刺激的有機(jī)鈣如枸櫞酸鈣、氨基酸螯合鈣；胃酸過多的患者宜選用碳酸鈣等，胃酸分泌不足的老年人可選擇乳酸鈣，不同鈣劑特點總結(jié)：2、鈣和D的劑量：1)????骨化三醇幫助鈣吸收，一天的量是在什么范圍?答：對于甲旁減患者及腎功能不全導(dǎo)致的低血鈣，由于維生素D活化障礙，需要補(bǔ)1羥化D3或1,25二羥D3，骨化三醇即1,25二羥D3需要個性化用藥，一般用量在0.25~2ug/d，在血鈣極低時，每日用量可超過2μg，如每日用量大于0.75μg，則需分次服用，但是要注意檢測血鈣，若血鈣升至2mmol/L要及時減量到最小有效劑量，以免發(fā)生高鈣血癥。這里要提醒大家，長期服用骨化三醇，需要定期監(jiān)測血鈣、尿鈣和異位鈣化的情況，及時調(diào)整骨化三醇用量。2)????每天都在吃維生素D，會不會吃到維生素D中毒呀。D含量每天建議在多少?答：先說說吃維生素D會不會中毒。維生素可以分為水溶性和脂溶性兩種，水溶性維生素例如維生素C、B族，如果吃多了，可以快速經(jīng)尿液排出，而脂溶性維生素，例如維生素A和D，可以儲存在肝臟和脂肪組織中，因此，理論上過量補(bǔ)充脂溶性維生素有可能引起中毒，維生素D蓄積中毒的癥狀表現(xiàn)為嚴(yán)重口渴、尿頻、厭食、嘔吐等高鈣血癥癥狀。維生素D主要在陽光照射下經(jīng)皮膚合成，也可從飲食中少量攝取，其中動物食物來源的為維生素D3，植物食物來源的為維生素D2，1，25-雙羥維生素D是維生素D的活性形式，但維生素D在體內(nèi)還有其他40余種代謝產(chǎn)物，均發(fā)揮不同程度的生理功能，因此，如有維生素D缺乏，單一補(bǔ)充活性維生素D是不恰當(dāng)?shù)模烊皇澄镆鸬木S生素D中毒極少發(fā)生，接受陽光暴露的人亦不可能發(fā)生維生素D中毒，但由于長期攝入大量維生素D補(bǔ)充劑所致過量或中毒時有發(fā)生，短期大量給于口服或注射維生素D也可導(dǎo)致中毒，活性維生素D若補(bǔ)充過量容易發(fā)生維生素D中毒導(dǎo)致高鈣血癥，只要不隨意加大用量，在醫(yī)生指導(dǎo)下按照正常劑量使用，定期監(jiān)測血鈣尿鈣及25羥D水平的情況下發(fā)生中毒的可能性極小。但是我們也要提高警惕，防患于未然，預(yù)防維生素D中毒的辦法就是按指南推薦劑量服用，一般情況下，維生素D的需要量是每天600到800單位，當(dāng)然，不同年齡，需要量不同，維生素D補(bǔ)充的最大劑量成人每天不高于4000單位，為防止中毒可定期測定血25羥D3及血鈣。甲旁減因為缺乏PTH情況下，維生素D在腎臟不能活化為1羥維生素D，建議選擇活性維生素D及其類似物：骨化三醇（0.25~2ug/d，分次口服），阿法骨化醇（0.5~3.0ug/d），在服藥1~3天后血鈣上升要及時減量以免中毒?？蓹z測1，25（OH）2D水平及血鈣水平。在用活性維生素D的同時，若存在維生素D缺乏，可同時補(bǔ)充普通維生素D，有助于將25-OH-D維持在正常范圍，能使血鈣更趨穩(wěn)定，且為腎外組織合成活性維生素D提供原料。普通維生素D劑量：每日在400~800IU，將25-OH-D維持在正常范圍（30ng/mL）。最后，甲旁減患者補(bǔ)充甲狀旁腺激素療法已經(jīng)在美國獲批上市，在中國的上市已經(jīng)指日可待了，采用這種療法可能不需要補(bǔ)充活性維生素D，若維生素D缺乏，只需要補(bǔ)充普通維生素D，引起中毒的可能性就大大減小了。（維生素D：1微克等于40單位）3、?低鈣預(yù)防和處理：1)????甲旁減情緒激動會不會引起低鈣，我前段時間和老公吵架我感覺身上發(fā)麻得厲害。答：甲旁減患者若遇情緒激動會引起低鈣，因為血鈣以依賴于酸堿度（pH）的方式與白蛋白和免疫球蛋白結(jié)合，或與陰離子絡(luò)合，PH高時，結(jié)合增加，反之，結(jié)合減少。情緒激動時，往往會過度呼吸，導(dǎo)致CO2呼出過多，導(dǎo)致一過性呼吸性堿中毒，游離鈣減少而誘發(fā)抽搐（過渡換氣綜合征）低血鈣發(fā)作時，剛開始可能感覺到口周和肢體麻木，這時候要休息，平靜心情保持呼吸平穩(wěn)或用紙曡一三角倒扣在口鼻上，若仍不好轉(zhuǎn)，可緊急補(bǔ)鈣，喝點牛奶或吃鈣片，以防止進(jìn)一步惡化。2)????我血鈣低到1.3，也沒感覺，感覺不到才危險，時刻害怕突然發(fā)病，希望醫(yī)生科普重點給大家講一下！答：低鈣癥狀的發(fā)生于低鈣發(fā)生的時間有關(guān)，若長期慢性低血鈣，則人體的反應(yīng)性會下降，例一APS1患者，先天性基因突變導(dǎo)致的甲旁減，長期低鈣，雖然血鈣1.5，但無癥狀，嚴(yán)重的低血鈣發(fā)作可能引起呼吸困難甚至昏迷，所以要加以避免。建議維持血鈣在正常低值或略低，盡量在2.0mmol//L以上，為了維持好理想的血鈣水平，要做到以下幾點：1)?????遵醫(yī)囑按時按量用藥，不要漏服。2)?????定期監(jiān)測血鈣等指標(biāo)，這點對無癥狀者最重要。3)?????服用其他藥物可能影響血鈣，用藥前應(yīng)咨詢醫(yī)生，不要隨便用藥。就醫(yī)時也要主動和醫(yī)生說明病情。4)?????保持有規(guī)律的生活，避免過度勞累，熬夜，情緒激動等情況。做到以上幾點，就不用時刻害怕突然發(fā)病。另外，低血鈣發(fā)作時，往往有個過程，剛開始覺得口周和肢體麻木，這時候要及時補(bǔ)充牛奶或者鈣劑，建議隨身攜帶，以便于低血鈣發(fā)作及時補(bǔ)充。另外建議隨時攜帶疾病卡，因為低鈣發(fā)作時可能不能說話、手腳無法動彈，這時候別人可以根據(jù)疾病卡來幫助您，到醫(yī)院里，醫(yī)生也可以迅速了解病情，快速處理。?4、?血鈣復(fù)查和管理：1)????甲旁減減鈣后，身體有點癥狀，但是血鈣正常，PTH變高了一點點，會不會是骨鈣跑出來了補(bǔ)充血鈣？怎么去判斷？答：甲狀旁腺功能減退往往是PTH缺乏，如果甲旁減不恢復(fù)，PTH濃度就不會高，但是在檢測的過程中稍高或稍低一些，不排除實驗誤差。如果是因為血鈣，尿鈣高了，需要把鈣劑或活性維生素D減量，身體癥狀需要結(jié)合具體情況分析，如果血鈣正常的話，可能不是低鈣引起的，可能是其他健康原因引起的不適。血鈣正常但PTH變高了一點點，這個一點點很可能是檢測的誤差，不必過度解讀。另外，如果是術(shù)后甲旁減，需注意是否術(shù)后甲旁減有恢復(fù)可能。最后要強(qiáng)調(diào)，一定在醫(yī)生的指導(dǎo)下調(diào)整用量，不要自行減量，停藥。甲旁減是一個慢性疾病，長期的血鈣尿鈣不正常，會導(dǎo)致多種嚴(yán)重的后果，比如腎臟損害，大腦基底節(jié)鈣化，心血管鈣化等，想要預(yù)防這些并發(fā)癥的發(fā)生，只有堅持復(fù)查和用藥才能實現(xiàn)，另外，在激素PTH替代療法上市后，可以選擇激素替代療法治療，可以更輕松地管理血鈣，預(yù)防并發(fā)癥。2)????甲旁減血鈣1.9會抽會發(fā)麻，血鈣2.4的時候感覺會好些，但是這個值會不會太高，需要減鈣量到多少？答：對于甲旁減患者，維持空腹血鈣在正常低值或略低于正常，盡可能維持在2.0mmol/L以上，當(dāng)血清白蛋白濃度在正常范圍時，血鈣的正常值為2.20～2.60mmol/L，血鈣2.4也是正常范圍內(nèi)，可以在醫(yī)生指導(dǎo)下再往下調(diào)整一下。當(dāng)然不同的實驗室血鈣化驗參考值有小的差異，也需要考慮這種差異，所以一定要在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整，總之，甲旁減的治療是補(bǔ)活性維生素D和鈣劑，使癥狀消失，血鈣又不過高，一次測定不能排除誤差，要多次測定方可找出規(guī)律。3）補(bǔ)鈣時間何時最好答：補(bǔ)鈣的最佳時間一般是在每天的清晨、臨睡前或餐后2小時，因為人的血鈣水平在后半夜及清晨最低，餐后2小時補(bǔ)鈣則是因為食物中有植酸和草酸，會和鈣形成難溶性的鹽，阻礙鈣的吸收。?二、甲旁減長期管理：如何防治并發(fā)癥和日常管理？1.????得了甲旁減已有腎結(jié)石，應(yīng)該怎么補(bǔ)鈣，日常注意事項是什么?答：因為PTH可促進(jìn)腎小管對鈣的重吸收而缺乏時，尿鈣排泄過多可導(dǎo)致腎結(jié)石，若已經(jīng)出現(xiàn)腎結(jié)石，補(bǔ)鈣注意把血鈣維持在正常低值甚至低于正常，注意定期進(jìn)行尿鈣和血鈣的監(jiān)測，調(diào)整劑量。當(dāng)然，這種情況下PTH的替代治療是比較理想的選擇。2.????長期吃鈣片會影響壽命嗎?以后有不吃鈣片的好辦法嗎?答：甲旁減的傳統(tǒng)療法，長期補(bǔ)充活性維生素D制劑及鈣劑治療是比較安全的，不會影響壽命，但是在補(bǔ)鈣及尿鈣不高之間要找到平衡，對于難治性甲旁減，腎結(jié)石患者激素替代治療是理想的選擇PTH替代治療通過補(bǔ)充長效的外源性PTH，實現(xiàn)血鈣和血磷的自我調(diào)節(jié)，可以克服鈣劑及維生素D制劑治療的缺點，部分患者可以實現(xiàn)不用吃鈣片。目前這種療法已在美國上市，臨床試驗結(jié)果證明，激素替代療法有利于預(yù)防甲旁減的并發(fā)癥，甚至部分逆轉(zhuǎn)腎功能。3.????長期甲旁減，會導(dǎo)致骨密度增加嗎?會骨質(zhì)增生嗎?答：骨骼是人體的鈣庫，PTH直接調(diào)節(jié)血鈣，作用之一就是從骨骼釋放鈣入血，長期甲旁減會影響到骨代謝，表現(xiàn)為骨轉(zhuǎn)換減低、BMD增高。相比于傳統(tǒng)的維生素D制劑聯(lián)合鈣劑治療，PTH替代治療不僅可有效維持血鈣水平，降低鈣劑和活性維生素D的用量，還可以改善HP患者骨微結(jié)構(gòu)，恢復(fù)骨轉(zhuǎn)換水平。目前醫(yī)患對甲旁減患者的骨骼改變關(guān)注較少，應(yīng)該加強(qiáng)認(rèn)識和管理。4.????甲功五項有什么意義，得甲旁減除了血鈣，還需要高度重視什么指標(biāo)變化?答：需要將甲狀腺和甲旁腺區(qū)分開來，二者毗鄰但功能完全不同，不重合，也沒有互相的的影響。甲功五項一般是指總T3、總T4、游離T3、游離T4，以及促甲狀腺激素水平TSH。甲功五項的結(jié)果可幫助判斷患者是否存在甲狀腺功能亢進(jìn)癥、甲狀腺功能減退癥。甲旁減需要關(guān)注和復(fù)查的是血鈣，尿鈣水平，血PTH水平，腎功能，腎臟及大腦影像學(xué)，關(guān)注有沒有鈣化等并發(fā)癥。當(dāng)然如果是因為甲狀腺腫瘤手術(shù)可能會發(fā)生甲狀腺功能減退和甲狀旁腺功能減退，此時，既要關(guān)注甲狀腺又要關(guān)注甲狀旁腺功能。5.????甲旁減術(shù)后5年，跑步鍛煉對甲旁減有好處嗎?答：合理運動對于健康的重要性不言而喻，甲旁減患者堅持鍛煉有助于促進(jìn)全身的健康，但應(yīng)避免長時間劇烈運動，因為運動時骨骼肌收縮需要利用鈣，這時候血液中的鈣，被肌肉大量利用后，血鈣就可能降低，引起低血鈣發(fā)作。甲旁減患者運動要注意以下幾點：1)????建議選擇較為溫和、平穩(wěn)的運動強(qiáng)度，例如打太極，慢跑，快走，避免馬拉松這樣的高強(qiáng)度運動。2)????規(guī)律運動，在相對固定的時間，固定的強(qiáng)度運動，不要突然高強(qiáng)度劇烈運動。3)????運動前準(zhǔn)備好奶制品或鈣劑，運動時出現(xiàn)口周麻木，肢體麻木的癥狀立刻停止運動，休息，及時補(bǔ)鈣。最好和認(rèn)識的人結(jié)伴運動，以保障安全。2024年11月07日114
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栗夏連主任醫(yī)師 鄭大一附院 內(nèi)分泌與代謝病科 甲旁減患友繞不開的兩大主題是補(bǔ)鈣與血磷控制。了解并掌握其用藥技巧可以在很大程度上減少疾病本身對于身體的影響，幫助患者減少抽搐的發(fā)生，最大程度保護(hù)我們的臟器健康，提高生活質(zhì)量。2024年06月18日晚，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦2024年第3場甲旁減患者教育主題公益活動--《甲旁減常見熱門話題答疑（二）》。主講人：栗夏連/主任醫(yī)師（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌與代謝病科）（本場直播免費回看，好大夫在線搜索：甲旁減科普健康號）本次直播中，專家對患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、疾病知識科普1.甲旁減什么情況下需要補(bǔ)充維生素D?答：俗話講：補(bǔ)鈣不補(bǔ)D，吃再多鈣也白搭。這是因為鈣在腸道的吸收依賴于活性維生素D即1,25-二羥D3,而普通維生素D本身沒有生理活性，在甲狀旁腺激素的存在下，維生素D在腎臟變成1羥化D，再在肝臟轉(zhuǎn)化為1,25-二羥D才能發(fā)揮作用，甲狀旁腺功能減退癥患者由于缺乏PTH，普通維生素D不能轉(zhuǎn)化為活性維生素D而導(dǎo)致腸道鈣吸收減少，低血鈣發(fā)生，所以甲狀旁腺功能減退患者要補(bǔ)充活性維生素D（1羥化維生素D或1,25羥化維生素D），才能保證口服鈣的吸收。補(bǔ)充一般維生素D對甲旁減患者是徒勞的。甲狀旁腺功能減退最主要的是補(bǔ)充活性維生素D，然后才是補(bǔ)鈣，甲旁減患者僅僅補(bǔ)鈣而不補(bǔ)活性維生素D是徒勞的。2.如果以麻不麻來判斷吃不吃鈣，對于甲旁減而言，這個會有什么風(fēng)險?答：甲旁減需要長期規(guī)律補(bǔ)充活性D和鈣，以維持正常的血鈣水平，減少低鈣抽搐的發(fā)作。雖然手腳麻木是甲旁減的重要癥狀之一，但如果感到手腳麻才補(bǔ)鈣，不麻就不吃，那必然造成血鈣偏低，不穩(wěn)定，尤其是在機(jī)體對鈣的需求量變大時，比如運動，情緒激動，壓力大，熬夜等等情況，就很容易誘發(fā)低鈣抽搐，嚴(yán)重影響生活，還會有喉痙攣，癲癇樣發(fā)作等生命危險。另外，正常水平的血鈣，對我們的精神情緒穩(wěn)定和多種生理功能都有影響，血鈣偏低，會造成情緒不穩(wěn)定，容易激動，發(fā)怒等，長期血鈣偏低還會影響骨骼，牙齒、指甲、皮膚，毛發(fā)等等很多方面的健康。因此以麻不麻來判斷吃不吃鈣是錯誤的。3.兒童甲旁減老說腳底板老抽筋，再運動會有摔跤的風(fēng)險嗎？孩子補(bǔ)鈣應(yīng)注意什么?答：腳底板老抽筋是血鈣低的癥狀，運動時對鈣的需求增加，有發(fā)生低鈣抽搐的風(fēng)險，確實會有摔跤的風(fēng)險。兒童生長發(fā)育旺盛，對鈣的需求比較大，應(yīng)該格外注意補(bǔ)充鈣，而且兒童運動量大，心理發(fā)育不成熟，為了孩子的身心健康發(fā)育，應(yīng)盡量避免低鈣抽搐。給兒童補(bǔ)鈣時應(yīng)首選鈣含量多、胃腸易吸收、安全性高、口感好、服用方便的鈣制劑，但應(yīng)關(guān)注嬰幼兒（包括早產(chǎn)兒、低出生體重兒和營養(yǎng)性佝僂病患兒等）消化系統(tǒng)發(fā)育尚未成熟的生理特點，注意鈣制劑的體外溶解性。4.女性甲旁減，血鈣水平會影響月經(jīng)嗎?感覺現(xiàn)在老是推遲?月經(jīng)期需要加鈣嗎？答：月經(jīng)受大腦皮層，下丘腦，垂體及性腺軸的影響，雖然女性月經(jīng)前血鈣的下降，可刺激體內(nèi)荷爾蒙的改變，還會引起月經(jīng)前神經(jīng)緊張癥，但血鈣水平不會影響月經(jīng)，月經(jīng)期也不需要加鈣。鈣與月經(jīng)無關(guān)，月經(jīng)推遲應(yīng)該去婦科檢查一下。5.甲旁減男性長期服藥對備孕要孩子有什么影響嗎？會不會導(dǎo)致新生兒先天性甲旁減？備孕期間是否需要調(diào)整藥量？答：甲旁減常規(guī)治療的鈣劑和活性維生素D，都屬于營養(yǎng)補(bǔ)充劑，對備孕沒有影響。?二、補(bǔ)鈣技巧1.甲旁減長期吃鈣片，是否有提高鈣片的吸收的方法？答：鈣的攝入量每天應(yīng)該800~1000毫克，但調(diào)查顯示中國人人均鈣攝入量是328.3毫克，遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于推薦量，因此，國人多需補(bǔ)鈣，甲旁減患者在補(bǔ)充活性D的基礎(chǔ)上要補(bǔ)鈣，那么，提高鈣片的吸收率呢，首先要結(jié)合活性D服用，活性D能夠促進(jìn)腸道對鈣的吸收。其次，鈣片要分次服用，每次服用量不要超過500mg，因為身體三小時內(nèi)的吸收量只有600mg，一次吃多了也吸收不了。第三，吃鈣片的時候和酸性食物，比如和李子、檸檬、橙汁，維生素C一起服用，有助于提高鈣的吸收率。最后，如果是老年人、或者因為胃病導(dǎo)致胃酸分泌比較少，會影響碳酸鈣的吸收，需要改用檸檬酸鈣或氨基酸鈣。2.術(shù)后甲旁減，吃鈣片嚴(yán)重便秘，有沒有吃了不便秘的鈣片推薦，或者減輕便秘的方法？答：引起便秘的鈣劑常見的是碳酸鈣，它的鈣含量高且價格相對便宜。但碳酸鈣需要在胃酸的作用下才能被溶解、消化和吸收，攝入碳酸鈣過多或胃酸分泌不足時，鈣劑沒有被完全溶解，就會沉積在大便上，影響胃腸道蠕動從而引發(fā)便秘。再加上中老年人本身腸蠕動就比較慢，就容易出現(xiàn)便秘的情況。如果您有便秘的情況，但又需要補(bǔ)鈣，我們一般不推薦碳酸鈣。可以改用氨基酸螯合鈣，檸檬酸鈣，乳酸鈣試試。平時注意多吃點富含纖維素的食物，以改善大便。?三、血鈣血磷管理1.甲旁減想停鈣試試，已經(jīng)停了15天，沒有不舒服，可以這么做嗎？我需要多久再看看情況血鈣有沒有變化?答：如果是甲狀腺手術(shù)導(dǎo)致的甲旁減，甲旁減是可以恢復(fù)的，如果甲旁減恢復(fù)了，就可以停藥，但是對于永久性甲旁減，甲狀旁腺的功能是不會自己恢復(fù)的，就需要終生用藥，不建議隨意停服鈣劑。2.甲旁減，以前吃了兩顆羅蓋全，維持很好，現(xiàn)在更年期血鈣變的越來越低，怎么辦？答：當(dāng)您的血鈣降低時，說明需要增加每日服用鈣劑的量和維生素D的量，當(dāng)然，也有一些患者，在鈣劑和維生素D的劑量已經(jīng)很高時，仍然無法維持正常血鈣的情況，這時只能寄希望于PTH激素替代療法的上市了。目前一種每日一次補(bǔ)充甲狀旁腺素的激素替代療法，即將上市。3.非術(shù)后甲旁減得了15年了，我的鈣最近查了幾次，都是1.75mM/L，要不要去檢查頭和內(nèi)臟，檢查建議做什么？答：人體血液中正常的血鈣濃度為：2.2～2.6mmol/L。當(dāng)血鈣低于2.2mmol/L時，我們就可以稱之為“低鈣血癥”。當(dāng)血鈣低于1.75mmol/L，神經(jīng)肌肉應(yīng)激性升高，可出現(xiàn)抽搐、肌肉痙攣。周圍神經(jīng)系統(tǒng)早期為指/趾麻木。嚴(yán)重低鈣血癥可導(dǎo)致喉、腕足和支氣管痙攣，癲癇發(fā)作甚至呼吸暫停。還可出現(xiàn)躁動不安、抑郁或認(rèn)知能力減退。甲旁減患者一般要求補(bǔ)鈣到在2.0到2.2，因此建議您去醫(yī)院就診，調(diào)整用藥劑量，血鈣還需要提高到正常水平。是否檢查頭和內(nèi)臟：甲旁減患者建議定期復(fù)查，一般來說，指標(biāo)控制良好的甲旁減病人，半年至1年隨訪1次即可，除了復(fù)查血清鈣、鉀、鎂、磷、白蛋白、肌酐水平和肌酐清除率，還要檢測24h尿鈣、腎結(jié)石、頭顱影像學(xué)檢查，如病人有視力模糊或畏光，應(yīng)行裂隙燈和檢眼鏡檢查,看看有無白內(nèi)障。4.甲旁減檢查，尿鈣偏高多少需要警惕?目前是24小時尿鈣是13mmol/24h答：24h尿鈣排出量>7.5mmol（300mg）為高鈣尿癥。您現(xiàn)在已經(jīng)是高尿鈣狀態(tài)，長期高尿鈣容易形成尿路結(jié)石，腎結(jié)石，所以您需要到醫(yī)院就診，減少鈣劑的補(bǔ)充。5.甲旁減，血鈣和血磷都高，應(yīng)該是先降血鈣，還是先降血磷?答：甲旁減的典型表現(xiàn)是低鈣高磷，罕見高鈣和高磷，如果出現(xiàn)要查原因，當(dāng)然，如果確實是高鈣和高磷，降血磷和降血鈣并不矛盾，可以同時進(jìn)行。降血鈣的主要方法是調(diào)整鈣劑和維生素D的劑量，降血磷的方法主要是減少飲食中的磷的攝入。2024年06月26日93
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夏文芳主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 內(nèi)分泌科 成人甲旁減最常見的原因是頸部手術(shù)損傷了甲狀旁腺，而兒童甲旁減最常見的原因是由于遺傳/基因突變和鈣信號傳導(dǎo)異常導(dǎo)致甲狀旁腺缺失或發(fā)育受損。或者甲狀旁腺激素的受體異常，對激素?zé)o反應(yīng)。甲狀旁腺功能減退癥也可能由自身免疫引起，這也是由于基因突變引起的，導(dǎo)致身體產(chǎn)生了自身抗體，干擾甲狀旁腺素的功能。但在許多兒童中，甲狀旁腺功能減退癥的原因仍不清楚。2024年05月28日晚，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦2024年第2場甲旁減患者教育主題公益活動--《孩子被確診甲旁減怎么辦？爸媽一定要了解三大要點！》?主講人：夏文芳/主任醫(yī)師（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院-內(nèi)分泌科）（本場直播免費回看，好大夫健康號搜索：甲旁減科普健康號）本次直播中，專家對患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、兒童甲旁減的癥狀兒童甲旁減的癥狀由于嬰兒期和兒童期骨骼對鈣的需求較高，兒童甲狀旁腺功能減退癥常常是有癥狀的，并常常因低鈣血癥的臨床癥狀（肌肉痙攣、喉痙攣、癲癇發(fā)作）而被發(fā)現(xiàn)，從而得到診斷。慢性甲狀旁腺功能減退癥患者也可能由于適應(yīng)了低至7.0mg/dL的鈣水平而保持無癥狀。甲旁減可以導(dǎo)致從輕微到嚴(yán)重的各種癥狀：輕度癥狀：包括四肢和口周區(qū)域麻木和刺痛、肌肉痙攣和疲勞；嚴(yán)重病例：可能出現(xiàn)手足抽搐、癲癇發(fā)作、精神狀態(tài)改變、心律失常、難治性充血性心力衰竭、支氣管痙攣和喉痙攣。急性表現(xiàn)：包括肌肉痙攣、感覺異常、口腔周圍麻木、四肢感覺異常、手足抽搐、小腿肌肉疼痛和僵硬、神經(jīng)肌肉過敏、手部抽搐發(fā)作和手足痙攣。還可能觀察到氣道阻塞，包括喉痙攣和喘鳴。慢性低鈣血癥狀：可能會出現(xiàn)精神癥狀、智力障礙、學(xué)習(xí)成績下降、慢性疲勞和抑郁。體格檢查可能會發(fā)現(xiàn)Chvostek征（輕敲面神經(jīng)時同側(cè)面部肌肉痙攣）、Trousseau征（血壓計袖帶充氣3分鐘后手或腕部腕足痙攣）或Erb征（肌肉過度興奮性增加）?？赡軙^察到外胚層表現(xiàn)，包括不可逆的基底節(jié)鈣化、假性腦瘤引起的視乳頭水腫、晶狀體白內(nèi)障、QT延長、和出牙延遲。最后，除了上述甲旁減癥狀，兒童甲旁減可能會出現(xiàn)一些非特異性特征，例如認(rèn)知和/或運動遲緩、遲緩、指甲、牙齒和皮膚異常。一旦兒童被診斷出甲狀旁腺功能減退癥，就應(yīng)該進(jìn)行全面的檢查以確定病因。兒童甲旁減和遺傳的關(guān)系許多先天性甲狀旁腺功能減退癥都是遺傳性的，但也有些是特發(fā)性的（其原因尚不清楚）。遺傳形式可以以常染色體隱性方式遺傳，這意味著孩子必須同時繼承突變基因的兩個副本（父母各一個）才能患上這種疾病。只攜帶一份突變基因的人不太可能出現(xiàn)先天性甲狀旁腺功能減退癥的癥狀，他們被稱為疾病攜帶者。某些形式的先天性甲旁減可以以常染色體顯性方式遺傳，這意味著突變基因的單個副本（從父母任何一方遺傳）可以導(dǎo)致該疾病。甲旁減也可以以X連鎖隱性方式遺傳，這意味著基因突變是在X染色體上進(jìn)行的。由于男性只有一條X染色體，因此這種類型的先天性甲旁減對男性的影響比女性更常見。二、兒童甲旁減如何診斷和治療：兒童甲旁減如何診斷？通常通過血液檢查PTH、鈣、磷和鎂的水平來確診。醫(yī)生可能還會要求進(jìn)行尿液檢查，以確定尿中排泄的鈣水平。如果水平超出正常范圍，醫(yī)生可能會建議進(jìn)行基因檢測，以檢查已知的導(dǎo)致先天性甲旁減的基因突變。兒童甲旁減如何治療？治療原則：持續(xù)性甲旁減是一種需要終生用藥的病癥。并需要定期監(jiān)測藥物的副作用或并發(fā)癥。這里分兩種情況，一種是甲狀旁腺激素缺乏，一種是激素水平正常但受體異常導(dǎo)致激素抵抗。第一種：PTH缺乏的治療通常補(bǔ)充鈣劑治療，另外甲旁減患者腎臟中1,25(OH2)維生素D的合成減少。因此，這些患者應(yīng)終生服用維生素D和鈣補(bǔ)充劑，以促進(jìn)鈣的吸收利用。血鈣水平應(yīng)維持在正常范圍的下限比較合理。第二種：PTH抵抗（PHP）的治療鈣和維生素D治療可以減少PHP患者高鈣尿癥和腎結(jié)石的發(fā)生，鈣濃度應(yīng)維持在正常范圍的上限，以避免高PTH對骨骼的負(fù)面影響。重組人PTH的激素替代療法可減少鈣和維生素D的需求以及尿鈣排泄，該藥即將上市。三、兒童甲旁減的治療護(hù)理要點：兒童常用鈣劑的比較和選擇：目前市面上的鈣制劑品種繁多，常用鈣制劑元素含量、溶解度及相關(guān)特性見下表：給兒童補(bǔ)鈣時應(yīng)首選鈣含量多、胃腸易吸收、安全性高、口感好、服用方便的鈣制劑，但應(yīng)關(guān)注嬰幼兒（包括早產(chǎn)兒、低出生體重兒和營養(yǎng)性佝僂病患兒等）消化系統(tǒng)發(fā)育尚未成熟的生理特點，注意鈣制劑的體外溶解性。幼兒咀嚼吞咽困難時，優(yōu)選液體葡萄糖酸鈣或葡萄糖酸鈣。對于年齡較大的兒童和青少年，可以選擇檸檬酸鈣或碳酸鈣，但后者不能很好地通過腸道吸收，并且需要隨餐服用，因為它需要酸才能吸收。維生素D的選擇：維生素D的活性形式1,25-二羥基維生素D（骨化三醇）是治療甲狀旁腺功能減退癥的首選，因為甲狀旁腺激素(PTH)缺乏/抵抗和高磷血癥都會損害1-α激活25-羥基維生素D-羥化酶。補(bǔ)鈣技巧1、對于兒童，25-50mg/kg/天的元素鈣治療應(yīng)分為每天3或4劑。每天最多應(yīng)給予1,000–2,000毫克元素鈣。在兩次服用之間要間隔三四個小時，以保證吸收，不要一頓吃兩倍的劑量。2、如果飲食中鈣含量足夠，例如奶制品攝入量足夠，則可能不需要補(bǔ)鈣。3、治療期間應(yīng)監(jiān)測尿液和血清鈣磷水平。應(yīng)每3-6個月檢查一次血清鈣水平。定期進(jìn)行腎臟超聲檢查，以檢測早期腎結(jié)石的形成。本病患者維生素D和鈣治療最重要的并發(fā)癥是高鈣血癥、高鈣尿癥、腎結(jié)石、腎鈣質(zhì)沉著癥和腎功能衰竭。高鈣尿癥是中毒的最早征兆，可能會在不發(fā)展為高鈣血癥的情況下發(fā)生。如果24小時尿液分析中的鈣排泄量為300毫克/天或更多，則應(yīng)減少鈣和維生素D的劑量。某些高鈣尿癥患者的治療方案中應(yīng)加用噻嗪類利尿劑。4、注意所有食物和藥品中的鈣磷含量/成分：因為它們可能含鈣或維生素D，可能影響血鈣穩(wěn)定性。5、少吃富含磷的食物：例如各種飲料中往往添加了很多磷，熱狗，香腸等加工肉制品，以及各種點心如面包、蛋糕、意大利面等加工食品也有很多的含磷添加劑。多吃蔬菜、水果、全谷物和豆類(豆類)，以及深色葉類蔬菜。6、嘔吐或腹瀉等疾病積極治療：影響鈣的吸收，并消耗鈣，故應(yīng)積極治療，避免發(fā)展成慢性情況，如果您有慢性腹瀉的情況，一定要告知或咨詢內(nèi)分泌科醫(yī)生。7、謹(jǐn)遵醫(yī)囑，不要擅自調(diào)整劑量或停藥，醫(yī)療就診時應(yīng)告知醫(yī)生甲旁減病史。低鈣預(yù)警癥狀和低鈣發(fā)作的處理識別低鈣預(yù)警癥狀識別和處理：預(yù)警癥狀因人而異，一般有煩躁，感到冷，有點抽搐，想上廁所，對聲音特別敏感等。低鈣發(fā)作包括感到手、腳或臉部刺痛、麻木或抽搐。有時可能會感到胃部有“抽動”，抽筋。感到預(yù)警癥狀時可以喝一杯牛奶或酸奶或服用鈣片補(bǔ)鈣，保暖并休息，等待血鈣升高。如果一個小時后沒有變化，再服鈣劑并打急救電話。低鈣癥狀發(fā)作時立刻打急救電話。癥狀性低鈣血癥（例如癲癇發(fā)作、手足抽搐、喉痙攣）：需要靜脈注射鈣劑并持續(xù)監(jiān)測心律失常。應(yīng)盡快開始口服鈣和活性維生素D（骨化三醇）（能夠口服喂養(yǎng)時）。2024年06月11日142
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栗夏連主任醫(yī)師 鄭大一附院 內(nèi)分泌與代謝病科 甲旁減患者除了在日常生活中了解自身的疾病知識，還應(yīng)該了解補(bǔ)鈣技巧與血鈣管理技巧。做好以上3點可以在甲旁減的疾病管理中，少走彎路，做到真正的科學(xué)治療。2023年12月20日晚，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦2023年第9場甲旁減患者教育主題公益活動--《甲旁減常見熱門話題答疑（一）》。主講人：栗夏連/主任醫(yī)師（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌與代謝病科）（本場直播免費回看，好大夫在線搜索：甲旁減科普健康號）本次直播中，專家對患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、疾病知識1.?????甲旁減，補(bǔ)鈣補(bǔ)到正常，為什么身體一受壓還是會麻？答：?低鈣可導(dǎo)致肢體麻木，嚴(yán)重時抽搐，但是正常人身體受壓也會發(fā)麻。這是因為局部受壓后，血液循壞不暢，局部皮膚和肢體就會缺血，導(dǎo)致相應(yīng)部位的末梢神經(jīng)暫時缺少血液供應(yīng)，從而導(dǎo)致末梢神經(jīng)的淺感覺障礙，出現(xiàn)受壓部位身體發(fā)麻的情況。但是如果輕微受壓就發(fā)麻，明顯異常于以前未得甲旁減的時候，而血鈣正常，此時要查一下血鎂水平，低血鎂也可抑制PTH分泌導(dǎo)致類低血鈣癥狀，此外血鈣檢查時正常不代表一直都正常。所以要動態(tài)監(jiān)測血鎂或血鈣。2.?????有什么好辦法盡快緩解抽筋?用手用力搓揉可以嗎?答：低血鈣引起的抽筋應(yīng)該通過盡快補(bǔ)鈣來緩解，例如喝牛奶或服用鈣片，必要時維生素D的補(bǔ)充或盡快就醫(yī)，局部搓揉可暫時緩解肌肉痙攣的疼痛。需要強(qiáng)調(diào)的是，急性低血鈣發(fā)作非常危險，嚴(yán)重的可以發(fā)生全身骨骼肌及平滑肌痙攣，最危險的是喉痙攣，支氣管痙攣，出現(xiàn)哮喘，喉鳴，窒息，呼吸暫停等危象，引致缺氧、甚至死亡。所以平時一定要注意按時按量補(bǔ)鈣，避免低血鈣發(fā)作，而且要留意輕度低血鈣的癥狀并及時處理，避免低血鈣發(fā)作。鈣水平輕度降低時，會有感覺異常，四肢發(fā)麻刺痛，臉部，口周感覺麻木，肌肉痛，情緒改變、容易激動、疲勞乏力等，出現(xiàn)這些癥狀時要警惕血鈣低，及時補(bǔ)鈣，必要時調(diào)整補(bǔ)鈣和維生素D的劑量。定期復(fù)查血鈣，防止嚴(yán)重低血鈣導(dǎo)致的抽搐發(fā)生3．如何盡量避免異位鈣化？如何在保證身體血鈣含量正常的同時，不會使腦部鈣化點增多?為什么在磷高的情況下容易異位鈣化？答：如何盡量避免異位鈣化？如何在保證身體血鈣含量正常的同時，不會使腦部鈣化點增多?將血鈣血磷盡量控制在正常范圍：維持空腹血鈣在正常低值或略低于正常，盡可能維持在2.0mmol/L以上，接近低限（2～2.1mmol/L，8～8.5mg/dL）而沒有低鈣癥狀是比較理想的控制目標(biāo)。維持鈣磷乘積在55mg2/dl2或4.4mmol2/L2以下。定期復(fù)查血鈣血磷，尿鈣尿磷。補(bǔ)鈣的同時查24小時尿鈣，尿鈣不超標(biāo)，當(dāng)然，異位鈣化的機(jī)理不完全明確，有時血鈣很低，血磷高，仍然可發(fā)生異位鈣化，隨著科學(xué)的進(jìn)步，將來用PTH替代治療甲旁減，糾正低血鈣時可減少異位鈣化。為什么高磷血癥會容易鈣化？鈣化其實是形成了羥基磷灰石，這是一種磷和鈣的復(fù)合結(jié)晶，因此“鈣化”并不是簡單的鈣離子沉積，也有大量的磷元素參與。研究發(fā)現(xiàn)高血磷和高血鈣，以及鈣磷比例失調(diào)都會促進(jìn)鈣化，機(jī)制很復(fù)雜，尚未清楚高血磷是如何啟動鈣化過程的。4.?甲旁減懷孕的話需要注意什么？還能吃骨化三醇嗎?答：甲旁減在補(bǔ)鈣的同時，要用活性維生素D，因為維生素D在腎臟的1羥化活化，需要PTH的參與，所以，甲旁減患者的治療，第一位是活性維生素D的補(bǔ)充，第二才是補(bǔ)鈣及降磷治療。甲旁減媽媽應(yīng)該做好懷孕的準(zhǔn)備及孕期的管理，把血鈣補(bǔ)到正常低限再懷孕，以免低鈣導(dǎo)致的平滑肌痙攣導(dǎo)致流產(chǎn)，懷孕時，可以用骨化三醇。此外，母體維生素D缺乏會對骨的生長發(fā)育產(chǎn)生干擾，表現(xiàn)為幼兒佝僂癥和母體軟骨病。也有研究認(rèn)為維生素D缺乏是先兆子癇的一個危險因素。但是，高劑量維生素D，可以導(dǎo)致母嬰高鈣、磷血癥。如果醫(yī)生決定對患有甲狀旁腺功能低下的孕婦用本品治療時，在妊娠后期應(yīng)加大劑量，在產(chǎn)后及哺乳期應(yīng)減小劑量，任然強(qiáng)調(diào)血鈣的檢測。5.???甲狀旁腺減退癥是否會遺傳給孩子，有什么方法可以避免嗎?答：后天導(dǎo)致的甲旁減如術(shù)后甲旁減不遺傳，。遺傳性甲狀旁腺功能減退癥可能是散發(fā)性的，也可能表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳或X連鎖隱性遺傳，根據(jù)不同的情況，遺傳方式不同。常染色體顯性遺傳：DiGeorge綜合征，表現(xiàn)為免疫缺陷，甲狀旁腺功能減退癥和先天性心臟病的臨床三聯(lián)征，以常染色體顯性遺傳方式遺傳，患有常染色體顯性疾病患者的每個孩子都有50%的機(jī)會遺傳這種致病基因，通常來說遺傳顯性致病基因的孩子就會發(fā)病，但他們的嚴(yán)重程度可能不同，有時候也會出現(xiàn)攜帶致病基因而沒有癥狀的情況15。常染色體隱性遺傳：例如自身免疫性多腺體綜合征1型（APS1）患者就有霉菌感染，特發(fā)性甲旁減及腎上腺皮質(zhì)功能低下，這是一種常染色體隱性遺傳單基因病，遺傳方式是，純合子發(fā)病而雜合子不發(fā)病，患者子女一般不發(fā)病，均為攜帶者。因此每種疾病的遺傳方式不同，不能一概而論，建議有疑問的患者做遺傳咨詢。?二、補(bǔ)鈣技巧1.?????醫(yī)生有推薦的鈣嗎？市面上鈣太多了，如何看說明書？是不是越貴越好？答：不是越貴越好，適合的就好。一般選擇碳酸鈣，含鈣量高。但是對于胃酸缺乏或服用抑酸劑則可選擇檸檬酸鈣或氨基酸鈣。甲旁減患者常用的鈣劑是碳酸鈣和檸檬酸鈣。碳酸鈣：最常用，價格也便宜，含鈣量也高，因為碳酸鈣會和胃酸作用，釋放出二氧化碳，所以對胃腸道有點刺激，可能會導(dǎo)致便秘、腹脹等問題，但大多數(shù)人對碳酸鈣的耐受性良好，另外，碳酸鈣的吸收要依靠胃酸，因此要在隨餐時吃吸收更好一些。檸檬酸鈣：比碳酸鈣價格稍貴，含鈣量稍低，約20%。它相比碳酸鈣的優(yōu)點是沒有便秘的顧慮，而且空腹也能較好的吸收，不那么依賴胃酸。因此，對于胃酸分泌減弱的人群，比如50歲以上的中老年人或者服用抑酸藥物人群，檸檬酸鈣會比碳酸鈣更好一些。看說明書時一看鈣的成分和含鈣量，二看有無維生素D或其它微量元素的添加劑2.?????可以同時吃幾類鈣片嗎?這樣補(bǔ)鈣效果會有改善嗎?答：沒有必要。只要補(bǔ)足血鈣，無不良反應(yīng)能耐受就好。3.?????用藥問題，優(yōu)甲樂與鈣間隔多久吃合適?效果會不會更好?答：4小時。優(yōu)甲樂等甲狀腺素和鈣及牛奶一起服用時會影響甲狀腺素的吸收，可減少甲狀腺素的吸收約20-25%，從而導(dǎo)致甲狀腺激素替代治療的療效不足。可以早上起床后服用優(yōu)甲樂，過1小時后再吃早餐，早餐不能有牛奶、豆?jié){，以免影響甲狀腺素的吸收，然后在午餐時、晚餐時、臨睡前服用鈣片，喝牛奶可以改在臨睡前喝。以免鈣劑影響優(yōu)甲樂的吸收。?三、血鈣管理1.????血鈣檢驗時，有生化項里的鈣，也有寫總鈣、離子鈣、游離鈣、白蛋白校正鈣等，我們應(yīng)該要看哪種鈣?答：鈣在人體中分為骨鈣和血鈣，99%的鈣以骨鹽形式存在于骨骼里。僅有1%左右分布于各種軟組織中，血液中的鈣有兩種存在方式，即離子鈣和結(jié)合鈣，血鈣測定有血清總鈣測定和離子鈣測定，但當(dāng)白蛋白濃度低時，要用白蛋白校正鈣：校正鈣mg/dL=實測鈣mg/dL+0.8×（4.0g/dL-白蛋白[g/dL]），總之，一般情況下總鈣和離子鈣都可，白蛋白濃度異常時看白蛋白矯正鈣。這是因為白蛋白是血液中溶解的很多物質(zhì)的載體，血液中的總鈣里包括離子鈣47%和結(jié)合鈣53%，結(jié)合鈣包括蛋白結(jié)合鈣40%、有機(jī)酸無機(jī)酸結(jié)合鈣13%。因此假如白蛋白缺乏，那么會影響血鈣含量。2.????血鈣推薦在2.0到2.2，是一定是控制在2.0到2.2，還是2.2也可以，如果1.9沒癥狀是不是也可以？答：正常血清總鈣濃度是2.25~2.75，甲旁減患者一般要求補(bǔ)鈣到在2.0到2.2，這是基于低鈣危害及補(bǔ)鈣過量導(dǎo)致腎結(jié)石及異位鈣化增加之間的平衡，因而正常低值比較理想。血鈣1.9盡管沒有抽搐，但可能有精神方面的不明顯癥狀。3.????突然復(fù)查發(fā)現(xiàn)高鈣情況，我應(yīng)該如何自查避免高鈣?答：雖然高鈣可導(dǎo)致便秘，乏力等癥狀，但不具特異性，因而自己憑感覺無法發(fā)現(xiàn)高鈣，必須定期檢查血鈣和24小時尿鈣。4.????甲旁減想做胃腸鏡，做之前需要喝瀉藥，然后做全麻，會不會引起嚴(yán)重缺鈣?我需要怎么做？答：建議補(bǔ)鈣到2以上再做胃腸鏡，喝瀉藥有可能會引起低鈣血癥，告知醫(yī)生病史，檢測血鈣，必要時靜脈補(bǔ)鈣。5.????發(fā)病時抽搐嘔吐缺氧，請問醫(yī)生怎么能減少發(fā)作?答：低血鈣或低血鎂低是引起抽搐的原因，減少發(fā)作就是要保持血鈣血鎂正常。剛才介紹過了低血鈣抽搐發(fā)作非常危險，因此一定要按時定量遵醫(yī)囑補(bǔ)鈣和維生素D，必要時補(bǔ)鎂，以減少低血鈣抽搐發(fā)作。另外注意留意輕度低血鈣的癥狀，以及時處理，避免嚴(yán)重低血鈣發(fā)作。鈣水平輕度降低時，會有感覺異常，四肢發(fā)麻刺痛，臉部，口周感覺麻木，肌肉痛，情緒改變、容易激動、疲勞乏力等，出現(xiàn)這些癥狀時要警惕血鈣低，及時補(bǔ)鈣，必要時調(diào)整補(bǔ)鈣和活性維生素D的劑量。2023年12月28日231
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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 在低血鈣情況下，甲狀旁腺細(xì)胞中的鈣離子敏感蛋白刺激PTH的分泌，PTH可使骨吸收上調(diào)，釋放鈣入血，還可促進(jìn)腎臟對鈣的重吸收，以恢復(fù)血鈣水平PTH的另一個重要功能是激活腎臟近端小管中的1α-羥化酶，將25(OH)D轉(zhuǎn)化為1,25(OH)2D（活性維生素D），從而促進(jìn)腸道鈣吸收，升高血鈣水平血鈣水平的升高對甲狀旁腺有負(fù)反饋調(diào)節(jié)作用，抑制PTH分泌和甲狀旁腺細(xì)胞增殖，減少腎小管對鈣的重吸收1,25(OH)2D也對甲狀旁腺有輕微抑制作用2023年12月20日262
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 得了甲狀旁腺功能減退癥該怎么辦？1、“甲狀旁腺功能減退癥”是什么？甲狀旁腺是一組內(nèi)分泌腺體，位于甲狀腺的背側(cè)，每個正常的甲狀旁腺類似綠豆大小，多數(shù)人有4個，很少數(shù)人數(shù)量有些變化，從3-7個不等。甲狀旁腺分泌的甲狀旁腺素（parathyroidhormone，簡稱PTH）是人體中調(diào)節(jié)鈣磷和骨代謝的最重要的激素之一。當(dāng)甲狀旁腺沒有發(fā)育好或者被破壞的情況時，它不能分泌足夠的PTH，會出現(xiàn)血鈣水平降低、血磷水平升高，并引起一系列臨床表現(xiàn)，稱為甲狀旁腺功能減退癥（簡稱“甲旁減”）。2、甲狀旁腺素有什么生理作用呢？PTH主要通過下面三方面的作用影響血鈣和磷的水平：1.直接作用于骨組織，促進(jìn)骨形成及骨吸收，增加骨的新陳代謝，促進(jìn)骨組織中的鈣釋放到血液當(dāng)中，與血鈣進(jìn)行交換；2.作用于腎臟，增加尿鈣的重吸收，同時減少尿磷的重吸收；3.PTH在腎臟還可以促進(jìn)腎臟1α羥化酶的活性，增加活性維生素D（1,25(OH)2D）的合成，而活性維生素D可作用于腸道，促進(jìn)腸道鈣磷的吸收?？偟膩碚f，甲狀旁腺素具有升高血鈣、降低血磷的作用。因此，當(dāng)PTH缺乏的時候（甲旁減），血液中的鈣離子水平會降低（低鈣血癥），血磷水平會升高（高磷血癥）。3、甲旁減的病因有哪些？最常見的原因是在頸前區(qū)進(jìn)行的手術(shù)，包括甲狀腺手術(shù)、甲狀旁腺手術(shù)、喉咽部腫瘤的手術(shù)等。部分患者在接受這類手術(shù)后，可出現(xiàn)短暫性的甲狀旁腺功能減退癥，經(jīng)過一段時間甲狀旁腺就會恢復(fù)正常功能；但也有少數(shù)患者可出現(xiàn)持續(xù)終生的甲狀旁腺功能減退癥。除了頸部手術(shù)或放射治療損傷甲狀旁腺以外，一些遺傳、自身免疫疾病可以引起甲狀旁腺發(fā)育不良或者免疫破壞導(dǎo)致甲旁減，還有一些更為罕見的病因，包括血鎂水平的異常、血色病等甲狀旁腺浸潤性疾病等。4、甲旁減會出現(xiàn)什么樣的臨床表現(xiàn)？甲旁減的臨床表現(xiàn)與低鈣血癥和高磷血癥相關(guān)，可以影響到身體多個系統(tǒng)，具體包括：?手腳抽筋、麻木，大多在血鈣很低的情況下出現(xiàn)，嚴(yán)重時也可以出現(xiàn)類似癲癇的發(fā)作；??視力下降，白內(nèi)障；??皮膚粗糙干燥，脫發(fā)，指甲變脆，出現(xiàn)橫溝；??心電圖的異常改變，長期嚴(yán)重低鈣血癥如果沒有得到有效治療，甚至?xí)l(fā)生心力衰竭；??長期的大便干燥，突然發(fā)作的腹痛；??幼年起病的患者可以有牙齒發(fā)育不良等口腔科問題；??如果是一些其他的疾病或綜合征導(dǎo)致的，可能出現(xiàn)如聽力障礙、身材矮小、骨骼畸形、心臟畸形、念珠菌感染等伴發(fā)疾病的表現(xiàn)。??慢性高磷血癥可導(dǎo)致異位鈣化，包括顱內(nèi)基底節(jié)等部位（見圖2）。上述與低血鈣相關(guān)的臨床表現(xiàn)還會因血鈣下降的速度和低血鈣的嚴(yán)重程度而不同，如果是因為手術(shù)導(dǎo)致的甲旁減，因為血鈣降低得很快，可能會更容易出現(xiàn)明顯的手腳抽筋、麻木，有時候也會伴隨有喘憋甚至驚厥、癲癇等癥狀。查體的時候會有兩個體征提示低鈣血癥，分別是面神經(jīng)叩擊征和束臂加壓征（見圖3）。5、如何診斷甲旁減？在臨床上，大夫會通過檢測血液中的鈣、磷、PTH水平，來判斷是否有甲狀旁腺功能減退癥，如果出現(xiàn)血鈣低于正常且PTH水平降低，就需要考慮甲旁減的診斷。必要時還會做一些其他化驗和檢查進(jìn)行鑒別診斷、明確病因，以及進(jìn)行并發(fā)癥的評估。6、如果真的得了甲旁減，我要怎么辦？甲狀旁腺功能減退癥是需要長期藥物治療并定期復(fù)查的疾病，在堅持規(guī)律的用藥和監(jiān)測隨訪的情況下，甲旁減患者能夠正常生活和工作。目前主要使用的藥物是鈣補(bǔ)充劑和維生素D制劑，在不遠(yuǎn)的將來還會有人工合成的PTH類似物用于甲旁減的治療。有一部分患者在應(yīng)用鈣劑和維生素D治療的過程中容易出現(xiàn)尿鈣高，如果長期不注意可能會出現(xiàn)腎結(jié)石或者鈣化，可能出現(xiàn)尿色發(fā)紅（血尿）或尿中排石。這種情況下醫(yī)生會建議低鹽飲食，并加用噻嗪類的利尿劑來減少尿鈣排出，使用時還需要注意低血鉀的副作用。????開始使用這些藥物時，檢測會頻繁一些，2-4周就需要進(jìn)行一次血和24小時尿的檢查來調(diào)整劑量。待血鈣水平穩(wěn)定后，通常會每3-6個月進(jìn)行1次血及24小時尿液檢測，檢測項目主要包括血鈣磷、腎功能及24小時尿鈣水平。通常建議每年做一次泌尿系超聲檢查，觀察是否有腎臟鈣化或結(jié)石。定期眼科評估有無白內(nèi)障。需要患者注意的是，一定要堅持規(guī)律的用藥和定期復(fù)查，由于甲旁減患者容易在藥物治療的過程中出現(xiàn)高尿鈣，可能會導(dǎo)致腎結(jié)石或鈣化，影響腎功能，因此，并不只是血鈣達(dá)標(biāo)就可以了，還要同時關(guān)注尿鈣水平，雖然24小時尿液的收集比較繁瑣，仍然需要定期監(jiān)測24小時尿鈣?？偨Y(jié)甲旁減是可以導(dǎo)致機(jī)體血鈣磷水平異常（低血鈣、高血磷）及相應(yīng)臨床表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病，頸部手術(shù)是最常見的病因；如您平時存在低鈣血癥相關(guān)的癥狀，或檢查發(fā)現(xiàn)低鈣血癥，建議您進(jìn)行PTH水平的檢測，來明確您是否患有甲旁減；目前用于甲旁減治療的主要藥物包括鈣劑和維生素D制劑，需要長期規(guī)律服用，并定期監(jiān)測血尿的化驗進(jìn)行必要的調(diào)整。來源泌語協(xié)行2023年12月18日268
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夏文芳主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 內(nèi)分泌科 對于甲旁減患者而言，24小時尿鈣高的長期危害比較大，會引起腎臟鈣化，腎結(jié)石，以及其他部位異位鈣化等。而24小時尿鈣低，提示血鈣可能也比較低，此時需要結(jié)合血鈣來分析。所以準(zhǔn)確的24小時尿鈣值可以幫助醫(yī)生更好判斷疾病進(jìn)展，減少鈣化可能。2023年10月30日晚，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦2023年第7場甲旁減患者教育主題公益活動--《做好尿鈣檢查?預(yù)防甲旁減鈣化》。主講人：夏文芳/主任醫(yī)師（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院-內(nèi)分泌科）（本場直播免費回看，好大夫健康號搜索：甲旁減科普健康號）本次直播中，專家對患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、24小時的尿鈣的意義是什么，這個值應(yīng)該控制在什么范圍？?24小時尿鈣的概念：24小時內(nèi)所產(chǎn)生的所有尿液中的鈣含量就是24小時的尿鈣，需要正確留取24小時的所有尿液標(biāo)本，測定其鈣濃度，然后乘以總尿量，得出結(jié)果。?24小時尿鈣檢查是干什么用的？為什么非要收集24小時尿液？檢查尿液中的鈣含量可以幫助診斷腎臟疾病和甲狀旁腺疾病，對于已經(jīng)確診為甲旁減的患者來說，檢查尿液中的鈣含量主要是為了及時發(fā)現(xiàn)尿鈣含量升高，預(yù)防尿路結(jié)石。因為如果尿液中鈣含量過多，腎結(jié)石更容易形成。收集24小時尿液的目的是準(zhǔn)確檢測鈣經(jīng)尿排泄的量，因為隨機(jī)一次尿的濃度易受患者飲水量、尿量影響，多喝兩杯水濃度就被沖淡了，所以，通過測量一整天（24小時）尿液中鈣含量，能有效避免尿液濃度變化帶來的檢驗誤差，以此反應(yīng)的情況更為客觀。24小時尿鈣應(yīng)該控制在什么范圍？高了或低了有什么意義？24小時尿鈣定量參考范圍為2.7~7.5mmol/24h。對于甲旁減來說，24小時尿鈣低，提示血鈣可能也比較低，此時需要結(jié)合血鈣來看，如果血鈣也低，說明治療不足，需要加強(qiáng)治療，如果血鈣正常則無需處理。24小時尿鈣高的長期危害比較大，會引起腎臟鈣化，腎結(jié)石，以及其他部位異位鈣化等。異位鈣化，就是不正常位置的鈣化。牙齒與骨骼之外的組織發(fā)生了鈣化，就叫做異位鈣化。甲旁減患者發(fā)生異位鈣化主要影響腎臟，大腦，心臟，血管等重要部位：很多甲旁減患者是因為發(fā)生癲癇，拍片子發(fā)現(xiàn)大腦里面多處鈣化灶，才發(fā)現(xiàn)是甲旁減，可見甲旁減患者不認(rèn)真治療的話，是很容易發(fā)生異位鈣化的。二、如何讓24小時尿鈣值更加準(zhǔn)確(有什么因素會影響監(jiān)測指標(biāo)，檢查前應(yīng)該避開什么行為)24小時尿標(biāo)本留取方法：一般要求留尿當(dāng)日晨7點至次日晨7點的所有小便。測定桶中小便的體積），并記錄。然后將桶內(nèi)小便搖勻，取一小管送醫(yī)院化驗，并告知化驗人員24小時尿總體積?？梢宰稍冡t(yī)生酌情調(diào)整時間，在確保留取、送檢方便，出結(jié)果及時的情況下，可酌情調(diào)整標(biāo)本留取起止時間，如6：00-6：00或8：00-8：00等。收集送檢步驟：領(lǐng)取尿液試管；準(zhǔn)備容器，按上述流程留取尿液；測量總量，自己將尿液總量標(biāo)記在試管空白處；混勻，取10ml左右的尿液放至試管；盡快送往檢驗科；注意事項一：24小時尿標(biāo)本的“結(jié)果”與“量”密切相關(guān)，一定要足量、準(zhǔn)時收集。以從7：00留至次日7：00為例，當(dāng)天7：00整，不管有無小便，都到廁所排一次小便，不要排到小便收集桶，因為這次小便是7點之前產(chǎn)生的，所以不要；之后的每次小便都要收集，次日7：00不管有無小便，都排一次小便至小便桶收集起來。常見錯誤：影響24小時尿鈣結(jié)果的主要是尿量不是準(zhǔn)確的24小時尿量，量多量少都會影響結(jié)果判斷。常見錯誤：1、不記準(zhǔn)確時間，大致24小時尿量。早上起來習(xí)慣性到廁所解小便，沒看時間，結(jié)束時間也憑感覺，尿量的時間不準(zhǔn)確。2、幾點起來晨便，就從幾點開始計算時間。例如5點起床解小便就開始收集，留到第二天7點。實際上是26小時。3、漏接：接滿一桶覺得夠了后面的尿就不接了，也有的因外出、中途忘記或大便時沒留小便，漏了一兩次尿液收集。注意事項二：飲食和運動注意事項正常喝水，喝水太多或太少，不影響結(jié)果。喝水多，尿液濃度就稀釋，喝水少，尿液濃度就濃縮了，測的總量是不會變的。避免攝入的鈣太多而影響檢測結(jié)果：正常飲食和服用甲旁減治療藥物，尤其是奶制品的攝入按照平時的習(xí)慣，避免突然攝入大量的鈣，維生素D和鈣片的量也和平時一樣。檢查當(dāng)天飲食盡量和平時習(xí)慣一樣，避免大魚大肉，因為高蛋白質(zhì)食物中往往含有大量的磷，磷會影響血鈣和尿鈣的含量。測試前24小時和測試當(dāng)天的24小時內(nèi)進(jìn)行輕度運動，不要劇烈運動，避免運動消耗鈣太多，影響檢測結(jié)果。收集前48小時開始就不要飲酒，不要突然服用平時不長期吃的藥物，以免影響檢測結(jié)果。注意事項三：避免尿液被污染。收集容器要有蓋子，保持不進(jìn)入其他東西，收集小便時，避免混入大便，女性避開月經(jīng)期等。三、24小時尿鈣偏高或偏低，后續(xù)應(yīng)該怎么治療？24小時尿鈣偏高，說明可能維生素D和鈣劑量過大，需要同時參考血鈣水平，血鈣應(yīng)該維持在正常值里面偏低的水平，如果血鈣也高了，需要減少維生素D和鈣的劑量，如果血鈣并不高，可以使用噻嗪類利尿劑降低尿鈣。即使血鈣不高也會尿鈣高，這是傳統(tǒng)治療方法難以避免的弊端。盡管使用大劑量鈣劑和活性維生素D，部分甲旁減患者的血鈣仍然不能被提升到目標(biāo)水平，并且，長期使用大劑量鈣劑和活性維生素D有可能引起高尿鈣、腎結(jié)石、腎鈣質(zhì)沉著癥和異位鈣化。應(yīng)用新的激素替代療法可以明顯減低24小時尿鈣。激素替代療法就是使用模擬甲狀旁腺素生理作用的藥物，明顯優(yōu)勢是可以在糾正低鈣血癥的同時顯著降低了尿鈣水平，因此激素替代療法與常規(guī)治療相比不會發(fā)生高尿鈣、腎結(jié)石和腎鈣質(zhì)沉著癥。在每日一次的激素替代治療臨床試驗中，激素替代治療組平均24小時尿鈣排泄量恢復(fù)正常范圍（從390mg/24h降至220mg/24h）。與安慰劑組相比，激素替代治療組第26周時實現(xiàn)了較高的平均血清鈣水平，同時平均24小時尿鈣水平顯著降低。24小時尿鈣偏低，往往提示血鈣較低，需要檢查血鈣，血鈣低則需要增加維生素D和鈣的劑量；如果血鈣不低，則無需處理。2023年11月01日139
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2023年10月10日77
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