-
栗夏連主任醫(yī)師 鄭大一附院 內(nèi)分泌與代謝病科 甲旁減是一種需終身管理的慢性疾病。長期管理重點(diǎn)在于精準(zhǔn)監(jiān)測血鈣、磷及甲狀旁腺激素水平，預(yù)防低鈣血癥引發(fā)的抽搐等。難點(diǎn)在于患者需長期堅(jiān)持服藥、調(diào)整高鈣低磷飲食，并克服治療中的藥物副作用與心理負(fù)擔(dān)。患者主動(dòng)參與自我管理才是突破長期管理與防治瓶頸的關(guān)鍵。2025年06月18日晚，甲旁減科普健康號(hào)攜手好大夫平臺(tái)舉辦2025年第1場甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)--《甲旁減常見熱門話題答疑（四）》，幫助患者科學(xué)認(rèn)識(shí)疾病，減少對(duì)疾病的困擾。主講人：栗夏連/主任醫(yī)師（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌與代謝病科）（本場直播免費(fèi)回看，好大夫在線搜索：甲旁減科普健康號(hào)）本次直播中，專家對(duì)患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、甲旁減補(bǔ)鈣補(bǔ)D的技巧1鈣劑選擇：甲旁減吃鈣片時(shí)，可以碳酸鈣與檸檬酸鈣交換吃嗎？檸檬酸鈣容易吸收，還是碳酸鈣容易吸收？答：首先要強(qiáng)調(diào)一下，甲旁減首先是補(bǔ)活性維生素D，其次才是補(bǔ)鈣。檸檬酸鈣和碳酸鈣是大家購買鈣片時(shí)，最常見的兩種鈣片。市場上還有其他鈣片，主要區(qū)別是含鈣量和吸收率，市面上常見的鈣片特點(diǎn)如下表所示：可見，檸檬酸鈣吸收率更高，不容易引起脹氣和消化不良。適合胃酸分泌不足，腸胃功能差，容易便秘的朋友。碳酸鈣雖然吸收率比檸檬酸鈣低了一些，但是可以通過增加服用量來解決，和酸性食物一起吃也可以提高吸收率，比如和維生素C片、檸檬汁一起吃。碳酸鈣的缺點(diǎn)是出現(xiàn)脹氣、便秘等副作用，因此老年人群胃酸分泌減少，容易便秘者或服用質(zhì)子泵抑制劑的患者不太適合。但檸檬酸鈣價(jià)格比碳酸鈣更高，由于甲旁減患者需要長期大量服用鈣片，性價(jià)比是一個(gè)很重要的考慮因素。我建議如果吃碳酸鈣沒有什么不良反應(yīng)又能使血鈣正常，吃碳酸鈣就可以。至于兩種鈣片能不能交替服用？不建議。因?yàn)閷?duì)甲狀旁腺正常的人來說交替服用幾種鈣片問題不大，因?yàn)榧谞钆韵偌に乜梢院芎玫卣{(diào)節(jié)血鈣，但對(duì)于我們甲旁減患者來說，血鈣的平穩(wěn)非常重要，不建議幾種鈣片交替吃，以免引起血鈣波動(dòng)。2?鈣和D的劑量：1)????為什么在甲旁減孕期沒有任何不適，而哺乳期發(fā)生低鈣抽搐，我補(bǔ)鈣吃藥還能喂奶嗎？答：孕期沒有不適，哺乳期發(fā)生低鈣抽搐，有以下幾個(gè)原因1：生理變化因素孕期：妊娠期母體為了滿足胎兒生長發(fā)育對(duì)鈣的需求，血中甲狀旁腺激素相關(guān)蛋白（PTHrP）水平升高，可發(fā)揮類似甲狀旁腺激素（PTH）的作用，促進(jìn)骨鈣動(dòng)員和腸道鈣吸收。同時(shí)，妊娠期雌激素水平升高，也會(huì)促進(jìn)腸道對(duì)鈣的吸收。這些生理變化在一定程度上可以代償甲狀旁腺功能減退導(dǎo)致的鈣調(diào)節(jié)異常，使血鈣水平維持在相對(duì)正常范圍，從而可能沒有明顯的不適癥狀。哺乳期：分娩后，母體的生理狀態(tài)發(fā)生改變，PTHrP水平下降，雌激素水平也逐漸恢復(fù)至非孕期水平。此時(shí)，母體需要通過乳汁為新生兒提供大量的鈣，而自身對(duì)鈣的需求也相應(yīng)增加。如果鈣的攝入不足或鈣調(diào)節(jié)機(jī)制不能很好地適應(yīng)這種變化，就容易出現(xiàn)血鈣水平下降，進(jìn)而引發(fā)低鈣抽搐。2：治療調(diào)整因素孕期：甲旁減患者在孕期通常需要增加鈣劑和維生素D的攝入量，以維持血鈣水平。如果患者在孕期能夠嚴(yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行治療，并且飲食中鈣的攝入也較為充足，那么血鈣水平可以得到較好的控制，從而沒有明顯的不適癥狀。哺乳期：哺乳期患者往往需要調(diào)整鈣劑和維生素D的用量，因?yàn)榇藭r(shí)母體對(duì)鈣的需求與孕期不同。如果在調(diào)整過程中，鈣劑和維生素D的用量減少過多，或者沒有根據(jù)血鈣水平的變化及時(shí)調(diào)整，就可能導(dǎo)致血鈣水平過低，引發(fā)低鈣抽搐。3：其他因素飲食因素：孕期女性通常會(huì)更加注意飲食營養(yǎng)的攝入，包括鈣的攝入。而哺乳期女性可能由于照顧新生兒等原因，飲食不規(guī)律或鈣的攝入不足，這也可能導(dǎo)致血鈣水平下降。疾病因素：如果患者在哺乳期合并其他影響鈣代謝的疾病，如維生素D缺乏、腸道吸收不良等，也會(huì)加重低鈣血癥，增加低鈣抽搐的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)?？傊捎谠衅诤筒溉槠诘纳碜兓煌?，對(duì)營養(yǎng)和維生素D和鈣片的補(bǔ)充量不同等因素而導(dǎo)致了甲旁減患者孕期無癥狀而哺乳期出現(xiàn)了低鈣癥狀。甲旁減用藥期間可以喂奶嗎？甲旁減患者用藥后通常是可以喂奶的。甲旁減患者一般需要補(bǔ)充鈣劑和維生素D來治療。鈣劑：常用的鈣劑如碳酸鈣、枸櫞酸鈣等，這些藥物在乳汁中的分泌量極少，不會(huì)對(duì)嬰兒的健康造成明顯影響。而且鈣是嬰兒生長發(fā)育所必需的營養(yǎng)素，適量攝入對(duì)嬰兒有益。維生素D：包括骨化三醇、阿法骨化醇等活性維生素D或其類似物，以及普通維生素D?；钚跃S生素D在乳汁中的分泌量也較少，一般不會(huì)導(dǎo)致嬰兒維生素D過量。普通維生素D在正常劑量下，對(duì)嬰兒的影響更是微乎其微。不過，為了確保安全，建議甲旁減患者在喂奶期間定期監(jiān)測血鈣、血磷等指標(biāo)，以便及時(shí)調(diào)整藥物劑量。2)????甲狀腺全切術(shù)后1年半，連續(xù)5個(gè)月檢查PTH15左右，吃羅蓋全和1000鈣，鈣值2.06，后續(xù)應(yīng)該怎么用藥？答：您的血鈣水平2.06，單從這一個(gè)指標(biāo)來看，控制的效果是比較理想的，如果已經(jīng)連續(xù)5個(gè)月血鈣穩(wěn)定，平時(shí)也沒有什么口周手腳麻木等現(xiàn)象，其他尿鈣水平和血磷水平、血鎂水平都在可接受范圍，那就可以繼續(xù)按此方案用藥。另外，甲狀腺術(shù)后的甲狀旁腺功能減退多非永久性，你可以減少鈣的劑量，查PTH，看甲狀旁腺功能是否恢復(fù)。若停藥后出現(xiàn)低血鈣而PTH又不升，則診斷術(shù)后永久性甲狀旁腺功能減退，就需要終身用藥了3????低鈣預(yù)防和處理：1)???如果突然胸悶和發(fā)麻，應(yīng)急可以喝葡萄糖酸鈣口服液嗎？還是吃鈣爾奇就可以？緊急補(bǔ)鈣什么效率最好？答：低血鈣發(fā)作時(shí)，剛開始可能感覺到口周和肢體麻木，這時(shí)候要休息，平靜心情，緊急補(bǔ)鈣，喝點(diǎn)牛奶或吃鈣片都可以，以防止低血鈣進(jìn)一步惡化。應(yīng)急的時(shí)候，吃什么效率最好？葡萄糖酸鈣口服液雖然是口服液，但吸收率并不高，和口服鈣爾奇也就是碳酸鈣的吸收率都是27%，所以在緊急時(shí)并不優(yōu)于服用碳酸鈣。實(shí)際上，喝牛奶或酸奶都可以迅速補(bǔ)鈣，奶類中的鈣吸收率高，比較推薦用于緊急補(bǔ)鈣。嚴(yán)重患者要到醫(yī)院靜脈推注鈣劑。2)???甲旁減好多年了，一直補(bǔ)鈣但是血鈣還是反反復(fù)復(fù)的，手脹痛，這個(gè)是缺鈣的表現(xiàn)嗎，為什么血鈣會(huì)反復(fù)?答：影響血鈣的因素非常多，例如，生活不規(guī)律，熬夜，過度勞累，情緒激動(dòng)、精神過度緊張都可以引起低血鈣。運(yùn)動(dòng)量大也可能引起低血鈣。平時(shí)飲食中也會(huì)有高鈣食物，吃多了會(huì)導(dǎo)致高血鈣，延遲服用甚至漏服鈣劑會(huì)導(dǎo)致低血鈣，所以說，用補(bǔ)鈣和補(bǔ)D的方式來控制血鈣缺乏自適應(yīng)性，沒有自動(dòng)調(diào)節(jié)血鈣的機(jī)制，維持血鈣的穩(wěn)定是非常困難的。手脹痛原因很多，但也可能是輕度低鈣的表現(xiàn)，此時(shí)就要注意休息，平靜心情，緊急補(bǔ)鈣，以防出現(xiàn)嚴(yán)重缺鈣，例如抽搐，昏迷等情況。?3)???甲旁減缺鈣會(huì)骨頭疼嗎?還有那些癥狀表現(xiàn)是說明我缺鈣了?答：鈣和維生素D是骨營養(yǎng)劑，但僅僅缺鈣并不一定會(huì)導(dǎo)致骨質(zhì)疏松時(shí)，一般而言，甲狀旁腺功能減退的骨密度不低，但骨結(jié)構(gòu)有異常。骨痛的原因非常多，不能輕易下結(jié)論。如果您骨頭痛，請(qǐng)到骨科檢查，查查骨密度，看看是不是骨質(zhì)疏松了。另外，肌肉和韌帶的損傷也會(huì)導(dǎo)致骨“骨痛”，要明辨骨痛的原因。缺鈣最直接的表現(xiàn)就是手足麻木，抽搐，，低血鈣早期或輕度時(shí)，可能表現(xiàn)為嘴唇、舌頭、手和腳感覺麻木或刺痛，血鈣更低時(shí)，可能出現(xiàn)神經(jīng)肌肉痙攣性抽搐，包括手足抽搐，喉痙攣，面部、背部和腿部肌肉痙攣，全身性癲癇發(fā)作，甚至心律失常，危及生命。但一定不要等待出現(xiàn)這些癥狀才發(fā)現(xiàn)低血鈣，應(yīng)該通過檢查血鈣水平可以查出無癥狀低血鈣，建議穩(wěn)定控制的甲旁減病友，每3-6個(gè)月定期監(jiān)測血鈣水平來實(shí)現(xiàn)長期平穩(wěn)管理血鈣。?4????血鈣復(fù)查和管理：1)???甲旁減這次復(fù)查發(fā)現(xiàn)高鈣情況，我應(yīng)該如何自查避免高鈣引起的并發(fā)癥發(fā)生？答：維持正?；蛘Ｂ缘偷难}水平，同時(shí)維持較低的尿鈣和血磷，就是避免高鈣引起并發(fā)癥的重要方法。對(duì)于甲旁減患者，維持空腹血鈣在正常低值或略低于正常，盡可能維持在2.0mmol/L左右，當(dāng)血清白蛋白濃度在正常范圍時(shí)，血鈣的正常值為2.20～2.60mmol/L，血鈣2.4也是正常范圍內(nèi)，可以在醫(yī)生指導(dǎo)下再往下調(diào)整一下。總之，甲旁減的一線治療是補(bǔ)活性維生素D和鈣劑，使低血鈣的癥狀消失，同時(shí)維持血鈣尿鈣和血磷又不過高，能夠一定程度上預(yù)防高鈣并發(fā)癥，但是效果有限，避免高鈣并發(fā)癥更好的辦法還是激素替代治療，2023年和2024年，歐洲藥品管理局和美國食品藥品管理局先后批準(zhǔn)帕羅培特立帕肽(palopegteriparatide，TransConPTH)用于治療成人慢性甲旁減。2)???甲旁減復(fù)查，維D的值維持在多少比較好?，怎么通過血鈣和血磷值來判斷情況變化？答：根據(jù)2024年發(fā)布的《術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥管理專家共識(shí)》，建議將血25OHD水平維持在50~75nmol/L，但不宜超過125nmol/L。維持空腹血鈣正常中值至正常低限，或略低于正常低限0.125mmol/L以內(nèi)。該共識(shí)建議應(yīng)將血鈣盡可能維持在2.0mmol/L以上；盡量避免高磷血癥；避免高鈣尿癥，本共識(shí)推薦24h尿鈣<7.5mmol(300mg)。血清磷的目標(biāo)值成人正常血清磷的范圍為0.87～1.45mmol/L。血清磷酸鹽濃度>4.5mg/dL(>1.46mmol/L)時(shí)即為高血磷。二、甲旁減長期管理：如何防治并發(fā)癥和日常管理？1)???甲旁減可以有方法預(yù)防異位鈣化嗎？答：維持正?；蛘Ｂ缘偷难}水平，以及正常的血磷和尿鈣水平，是預(yù)防異位鈣化的重要方法。但是傳統(tǒng)治療方法，也就是補(bǔ)鈣和補(bǔ)維生素D的方法很難兼顧血鈣，血磷和尿鈣水平，補(bǔ)鈣劑量大了，血鈣高了尿鈣也會(huì)高，補(bǔ)鈣劑量小了，尿鈣降了但是血鈣可能不達(dá)標(biāo)。所以說，補(bǔ)鈣和補(bǔ)維生素D的方法，雖然可能維持正常的血鈣，但是得不償失，一項(xiàng)研究顯示，僅34.1%的接受傳統(tǒng)治療的HP患者的4項(xiàng)關(guān)鍵指標(biāo)（血鈣、血磷、鈣磷乘積、24小時(shí)尿鈣）達(dá)到指南建議的控制目標(biāo)。因此，補(bǔ)鈣和補(bǔ)維生素D的方法很難預(yù)防異位鈣化的發(fā)生。研究顯示，在接受傳統(tǒng)治療的HP患者中，中樞神經(jīng)系統(tǒng)鈣化發(fā)生率達(dá)52%~74%，，頸動(dòng)脈斑塊和心臟瓣膜鈣化檢出率均達(dá)24.3%，而白內(nèi)障的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)為正常人的?2.10倍。避免高鈣并發(fā)癥更好的辦法還是激素替代治療。最近，甲旁減激素替代療法的中國臨床研究結(jié)果已經(jīng)發(fā)布了，在26周治療期間，帕羅培特立帕肽組受試者平均白蛋白校正血清鈣水平始終穩(wěn)定維持在正常范圍內(nèi)，同時(shí)，帕羅培特立帕肽能顯著改善患者尿鈣水平，第26周時(shí)，治療組平均24小時(shí)尿鈣恢復(fù)正常，且治療組的腎功能也出現(xiàn)改善。這說明，甲旁減激素替代療法對(duì)于預(yù)防異位鈣化的比傳統(tǒng)方法更有優(yōu)勢。2)???術(shù)后一年了，還是甲旁減，甲狀旁腺還有可能會(huì)恢復(fù)嗎，如果恢復(fù)了是看什么指標(biāo)？答：術(shù)后甲旁減可急性發(fā)生或?yàn)槎虝盒裕Ｓ谛g(shù)后4~6周緩解，一般不超過6個(gè)月。根據(jù)2024年發(fā)布的《術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥管理專家共識(shí)》，少于6個(gè)月定義為短暫性術(shù)后甲旁減，其約占甲狀腺全切手術(shù)患者的25%~30%。對(duì)于慢性或持續(xù)性術(shù)后甲旁減的時(shí)間定義，大多數(shù)研究及指南以術(shù)后6或12個(gè)月為界。如果頸部手術(shù)后12個(gè)月，血鈣水平仍低于正常，或需要補(bǔ)充鈣劑、普通VitD或活性VitD才能維持血鈣正常，則可診斷為持續(xù)性甲旁減。術(shù)后甲狀旁腺功能有沒有恢復(fù)，可以看沒有補(bǔ)鈣時(shí)的血鈣值，PTH水平。3)???PTH激素替代治療是什么?答：激素替代療法一直是內(nèi)分泌腺體功能減退類疾病的主要治療方式。比如糖尿病患者打胰島素，甲狀腺功能減退的患者吃甲狀腺素片，都是激素替代療法。理論上，甲旁減治療是可以用激素替代療法，既然甲旁減是甲狀旁腺激素分泌減少導(dǎo)致的一系列癥狀，那么補(bǔ)充外源性的激素就可以治療甲旁減。但是，在激素缺乏性內(nèi)分泌疾病中，甲旁減是唯一尚未常規(guī)進(jìn)行激素替代治療的疾病。這是為什么呢？因?yàn)橐郧把邪l(fā)的PTH替代激素，半衰期太短，由于短效PTH無法持續(xù)維持正常生理水平的血藥濃度，因此無法真正實(shí)現(xiàn)HP患者的激素替代治療。但是現(xiàn)在一天一次的PTH替代激素產(chǎn)品已經(jīng)成功地在歐洲和美國獲批，相信在中國內(nèi)地獲批上市也為時(shí)不遠(yuǎn)了。4)???我是甲狀腺全切術(shù)后，補(bǔ)鈣半年了血鈣升高不理想，有時(shí)候會(huì)手麻抽搐，而且血磷高，尿鈣高，現(xiàn)在需要開始PTH替代治療嗎？答：根據(jù)2024年發(fā)布的《術(shù)后甲狀旁腺功能減退癥管理專家共識(shí)》，頸部手術(shù)后12個(gè)月，血鈣水平仍低于正常，或需要補(bǔ)充鈣劑、普通VitD或活性VitD才能維持血鈣正常，可診斷為持續(xù)性甲旁減。您可以繼續(xù)嘗試補(bǔ)鈣補(bǔ)維生素D調(diào)節(jié)血鈣，也可以嘗試PTH治療，PTH治療是更為理想的甲旁減治療方式。由于鈣劑和活性維生素D治療并不能替代PTH的作用，即使在大劑量應(yīng)用的情況下，部分理患者的血鈣仍不能被提升到目標(biāo)水平，并且長期使用有可能引起高尿鈣、腎結(jié)石、腎鈣質(zhì)沉著癥和異位鈣化，也不能解決由于PTH缺乏所致的骨轉(zhuǎn)換降低的問題。如前所述，因此對(duì)于傳統(tǒng)治療控制不佳的甲旁減患者：可考慮PTH替代治療，包括以下幾種情況：因血鈣波動(dòng)大而出現(xiàn)低血鈣或高血鈣而住院的患者，高血磷的患者因大劑量傳統(tǒng)治療(元素鈣>2g/d或活性?VitD>2μg/d)而出現(xiàn)高尿鈣、腎石癥、腎鈣質(zhì)沉著癥、腎功能減退的患者生活質(zhì)量差的患者。06月25日
28
0
0
-
栗夏連主任醫(yī)師 鄭大一附院 內(nèi)分泌與代謝病科 一般情況下，甲旁減患友每天都會(huì)補(bǔ)鈣和D，看似簡單卻是一個(gè)技術(shù)活！了解如何補(bǔ)鈣補(bǔ)D，及時(shí)調(diào)整用量，可以幫助患者減少甲旁減并發(fā)癥發(fā)生的可能。2024年10月27日晚，甲旁減科普健康號(hào)攜手好大夫平臺(tái)舉辦2024年第7場甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)--《甲旁減常見熱門話題答疑（三）》。本場直播專家圍繞甲旁友關(guān)心的直播熱門話題（鈣劑的選擇與服用、維D的用量、甲旁減并發(fā)癥的防治與處理）進(jìn)行深入講解，提升甲旁友對(duì)疾病的認(rèn)知，治療不走彎路。主講人：栗夏連/主任醫(yī)師（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌與代謝病科）（本場直播免費(fèi)回看，好大夫在線搜索：甲旁減科普健康號(hào)）本次直播中，專家對(duì)患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、甲旁減補(bǔ)鈣補(bǔ)D是個(gè)技術(shù)活，這些問題難倒很多人1鈣劑選擇：胃不太好的人吃什么鈣片可以減少胃刺激？答：鈣分為無機(jī)鈣，有機(jī)鈣及新型鈣無機(jī)鈣，如碳酸鈣。特點(diǎn)：含鈣量相對(duì)最高的鈣，但不能被人體直接吸收，需要胃酸將碳酸鈣溶解后才能被人體吸收，對(duì)胃腸道有一定的負(fù)擔(dān)。不適合胃病患者服用有機(jī)鈣，如檸檬酸鈣，乳酸鈣，葡萄糖酸鈣。鈣溶解率高、生物利用率高、胃腸道負(fù)擔(dān)小，但單位含鈣量相對(duì)較低，如果要達(dá)到補(bǔ)鈣劑量，就需要大劑量服用。含鈣量：檸檬酸鈣>乳酸鈣>葡萄糖酸鈣。新型鈣，如氨基酸螯合鈣。含鈣量高，吸收利用率高，不刺激胃腸道。所以，慢性胃炎患者宜選用對(duì)胃腸無刺激的有機(jī)鈣如枸櫞酸鈣、氨基酸螯合鈣；胃酸過多的患者宜選用碳酸鈣等，胃酸分泌不足的老年人可選擇乳酸鈣，不同鈣劑特點(diǎn)總結(jié)：2、鈣和D的劑量：1)????骨化三醇幫助鈣吸收，一天的量是在什么范圍?答：對(duì)于甲旁減患者及腎功能不全導(dǎo)致的低血鈣，由于維生素D活化障礙，需要補(bǔ)1羥化D3或1,25二羥D3，骨化三醇即1,25二羥D3需要個(gè)性化用藥，一般用量在0.25~2ug/d，在血鈣極低時(shí)，每日用量可超過2μg，如每日用量大于0.75μg，則需分次服用，但是要注意檢測血鈣，若血鈣升至2mmol/L要及時(shí)減量到最小有效劑量，以免發(fā)生高鈣血癥。這里要提醒大家，長期服用骨化三醇，需要定期監(jiān)測血鈣、尿鈣和異位鈣化的情況，及時(shí)調(diào)整骨化三醇用量。2)????每天都在吃維生素D，會(huì)不會(huì)吃到維生素D中毒呀。D含量每天建議在多少?答：先說說吃維生素D會(huì)不會(huì)中毒。維生素可以分為水溶性和脂溶性兩種，水溶性維生素例如維生素C、B族，如果吃多了，可以快速經(jīng)尿液排出，而脂溶性維生素，例如維生素A和D，可以儲(chǔ)存在肝臟和脂肪組織中，因此，理論上過量補(bǔ)充脂溶性維生素有可能引起中毒，維生素D蓄積中毒的癥狀表現(xiàn)為嚴(yán)重口渴、尿頻、厭食、嘔吐等高鈣血癥癥狀。維生素D主要在陽光照射下經(jīng)皮膚合成，也可從飲食中少量攝取，其中動(dòng)物食物來源的為維生素D3，植物食物來源的為維生素D2，1，25-雙羥維生素D是維生素D的活性形式，但維生素D在體內(nèi)還有其他40余種代謝產(chǎn)物，均發(fā)揮不同程度的生理功能，因此，如有維生素D缺乏，單一補(bǔ)充活性維生素D是不恰當(dāng)?shù)?，天然食物引起的維生素D中毒極少發(fā)生，接受陽光暴露的人亦不可能發(fā)生維生素D中毒，但由于長期攝入大量維生素D補(bǔ)充劑所致過量或中毒時(shí)有發(fā)生，短期大量給于口服或注射維生素D也可導(dǎo)致中毒，活性維生素D若補(bǔ)充過量容易發(fā)生維生素D中毒導(dǎo)致高鈣血癥，只要不隨意加大用量，在醫(yī)生指導(dǎo)下按照正常劑量使用，定期監(jiān)測血鈣尿鈣及25羥D水平的情況下發(fā)生中毒的可能性極小。但是我們也要提高警惕，防患于未然，預(yù)防維生素D中毒的辦法就是按指南推薦劑量服用，一般情況下，維生素D的需要量是每天600到800單位，當(dāng)然，不同年齡，需要量不同，維生素D補(bǔ)充的最大劑量成人每天不高于4000單位，為防止中毒可定期測定血25羥D3及血鈣。甲旁減因?yàn)槿狈TH情況下，維生素D在腎臟不能活化為1羥維生素D，建議選擇活性維生素D及其類似物：骨化三醇（0.25~2ug/d，分次口服），阿法骨化醇（0.5~3.0ug/d），在服藥1~3天后血鈣上升要及時(shí)減量以免中毒?？蓹z測1，25（OH）2D水平及血鈣水平。在用活性維生素D的同時(shí)，若存在維生素D缺乏，可同時(shí)補(bǔ)充普通維生素D，有助于將25-OH-D維持在正常范圍，能使血鈣更趨穩(wěn)定，且為腎外組織合成活性維生素D提供原料。普通維生素D劑量：每日在400~800IU，將25-OH-D維持在正常范圍（30ng/mL）。最后，甲旁減患者補(bǔ)充甲狀旁腺激素療法已經(jīng)在美國獲批上市，在中國的上市已經(jīng)指日可待了，采用這種療法可能不需要補(bǔ)充活性維生素D，若維生素D缺乏，只需要補(bǔ)充普通維生素D，引起中毒的可能性就大大減小了。（維生素D：1微克等于40單位）3、?低鈣預(yù)防和處理：1)????甲旁減情緒激動(dòng)會(huì)不會(huì)引起低鈣，我前段時(shí)間和老公吵架我感覺身上發(fā)麻得厲害。答：甲旁減患者若遇情緒激動(dòng)會(huì)引起低鈣，因?yàn)檠}以依賴于酸堿度（pH）的方式與白蛋白和免疫球蛋白結(jié)合，或與陰離子絡(luò)合，PH高時(shí)，結(jié)合增加，反之，結(jié)合減少。情緒激動(dòng)時(shí)，往往會(huì)過度呼吸，導(dǎo)致CO2呼出過多，導(dǎo)致一過性呼吸性堿中毒，游離鈣減少而誘發(fā)抽搐（過渡換氣綜合征）低血鈣發(fā)作時(shí)，剛開始可能感覺到口周和肢體麻木，這時(shí)候要休息，平靜心情保持呼吸平穩(wěn)或用紙曡一三角倒扣在口鼻上，若仍不好轉(zhuǎn)，可緊急補(bǔ)鈣，喝點(diǎn)牛奶或吃鈣片，以防止進(jìn)一步惡化。2)????我血鈣低到1.3，也沒感覺，感覺不到才危險(xiǎn)，時(shí)刻害怕突然發(fā)病，希望醫(yī)生科普重點(diǎn)給大家講一下！答：低鈣癥狀的發(fā)生于低鈣發(fā)生的時(shí)間有關(guān)，若長期慢性低血鈣，則人體的反應(yīng)性會(huì)下降，例一APS1患者，先天性基因突變導(dǎo)致的甲旁減，長期低鈣，雖然血鈣1.5，但無癥狀，嚴(yán)重的低血鈣發(fā)作可能引起呼吸困難甚至昏迷，所以要加以避免。建議維持血鈣在正常低值或略低，盡量在2.0mmol//L以上，為了維持好理想的血鈣水平，要做到以下幾點(diǎn)：1)?????遵醫(yī)囑按時(shí)按量用藥，不要漏服。2)?????定期監(jiān)測血鈣等指標(biāo)，這點(diǎn)對(duì)無癥狀者最重要。3)?????服用其他藥物可能影響血鈣，用藥前應(yīng)咨詢醫(yī)生，不要隨便用藥。就醫(yī)時(shí)也要主動(dòng)和醫(yī)生說明病情。4)?????保持有規(guī)律的生活，避免過度勞累，熬夜，情緒激動(dòng)等情況。做到以上幾點(diǎn)，就不用時(shí)刻害怕突然發(fā)病。另外，低血鈣發(fā)作時(shí)，往往有個(gè)過程，剛開始覺得口周和肢體麻木，這時(shí)候要及時(shí)補(bǔ)充牛奶或者鈣劑，建議隨身攜帶，以便于低血鈣發(fā)作及時(shí)補(bǔ)充。另外建議隨時(shí)攜帶疾病卡，因?yàn)榈外}發(fā)作時(shí)可能不能說話、手腳無法動(dòng)彈，這時(shí)候別人可以根據(jù)疾病卡來幫助您，到醫(yī)院里，醫(yī)生也可以迅速了解病情，快速處理。?4、?血鈣復(fù)查和管理：1)????甲旁減減鈣后，身體有點(diǎn)癥狀，但是血鈣正常，PTH變高了一點(diǎn)點(diǎn)，會(huì)不會(huì)是骨鈣跑出來了補(bǔ)充血鈣？怎么去判斷？答：甲狀旁腺功能減退往往是PTH缺乏，如果甲旁減不恢復(fù)，PTH濃度就不會(huì)高，但是在檢測的過程中稍高或稍低一些，不排除實(shí)驗(yàn)誤差。如果是因?yàn)檠}，尿鈣高了，需要把鈣劑或活性維生素D減量，身體癥狀需要結(jié)合具體情況分析，如果血鈣正常的話，可能不是低鈣引起的，可能是其他健康原因引起的不適。血鈣正常但PTH變高了一點(diǎn)點(diǎn)，這個(gè)一點(diǎn)點(diǎn)很可能是檢測的誤差，不必過度解讀。另外，如果是術(shù)后甲旁減，需注意是否術(shù)后甲旁減有恢復(fù)可能。最后要強(qiáng)調(diào)，一定在醫(yī)生的指導(dǎo)下調(diào)整用量，不要自行減量，停藥。甲旁減是一個(gè)慢性疾病，長期的血鈣尿鈣不正常，會(huì)導(dǎo)致多種嚴(yán)重的后果，比如腎臟損害，大腦基底節(jié)鈣化，心血管鈣化等，想要預(yù)防這些并發(fā)癥的發(fā)生，只有堅(jiān)持復(fù)查和用藥才能實(shí)現(xiàn)，另外，在激素PTH替代療法上市后，可以選擇激素替代療法治療，可以更輕松地管理血鈣，預(yù)防并發(fā)癥。2)????甲旁減血鈣1.9會(huì)抽會(huì)發(fā)麻，血鈣2.4的時(shí)候感覺會(huì)好些，但是這個(gè)值會(huì)不會(huì)太高，需要減鈣量到多少？答：對(duì)于甲旁減患者，維持空腹血鈣在正常低值或略低于正常，盡可能維持在2.0mmol/L以上，當(dāng)血清白蛋白濃度在正常范圍時(shí)，血鈣的正常值為2.20～2.60mmol/L，血鈣2.4也是正常范圍內(nèi)，可以在醫(yī)生指導(dǎo)下再往下調(diào)整一下。當(dāng)然不同的實(shí)驗(yàn)室血鈣化驗(yàn)參考值有小的差異，也需要考慮這種差異，所以一定要在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整，總之，甲旁減的治療是補(bǔ)活性維生素D和鈣劑，使癥狀消失，血鈣又不過高，一次測定不能排除誤差，要多次測定方可找出規(guī)律。3）補(bǔ)鈣時(shí)間何時(shí)最好答：補(bǔ)鈣的最佳時(shí)間一般是在每天的清晨、臨睡前或餐后2小時(shí)，因?yàn)槿说难}水平在后半夜及清晨最低，餐后2小時(shí)補(bǔ)鈣則是因?yàn)槭澄镏杏兄菜岷筒菟幔瑫?huì)和鈣形成難溶性的鹽，阻礙鈣的吸收。?二、甲旁減長期管理：如何防治并發(fā)癥和日常管理？1.????得了甲旁減已有腎結(jié)石，應(yīng)該怎么補(bǔ)鈣，日常注意事項(xiàng)是什么?答：因?yàn)镻TH可促進(jìn)腎小管對(duì)鈣的重吸收而缺乏時(shí)，尿鈣排泄過多可導(dǎo)致腎結(jié)石，若已經(jīng)出現(xiàn)腎結(jié)石，補(bǔ)鈣注意把血鈣維持在正常低值甚至低于正常，注意定期進(jìn)行尿鈣和血鈣的監(jiān)測，調(diào)整劑量。當(dāng)然，這種情況下PTH的替代治療是比較理想的選擇。2.????長期吃鈣片會(huì)影響壽命嗎?以后有不吃鈣片的好辦法嗎?答：甲旁減的傳統(tǒng)療法，長期補(bǔ)充活性維生素D制劑及鈣劑治療是比較安全的，不會(huì)影響壽命，但是在補(bǔ)鈣及尿鈣不高之間要找到平衡，對(duì)于難治性甲旁減，腎結(jié)石患者激素替代治療是理想的選擇PTH替代治療通過補(bǔ)充長效的外源性PTH，實(shí)現(xiàn)血鈣和血磷的自我調(diào)節(jié)，可以克服鈣劑及維生素D制劑治療的缺點(diǎn)，部分患者可以實(shí)現(xiàn)不用吃鈣片。目前這種療法已在美國上市，臨床試驗(yàn)結(jié)果證明，激素替代療法有利于預(yù)防甲旁減的并發(fā)癥，甚至部分逆轉(zhuǎn)腎功能。3.????長期甲旁減，會(huì)導(dǎo)致骨密度增加嗎?會(huì)骨質(zhì)增生嗎?答：骨骼是人體的鈣庫，PTH直接調(diào)節(jié)血鈣，作用之一就是從骨骼釋放鈣入血，長期甲旁減會(huì)影響到骨代謝，表現(xiàn)為骨轉(zhuǎn)換減低、BMD增高。相比于傳統(tǒng)的維生素D制劑聯(lián)合鈣劑治療，PTH替代治療不僅可有效維持血鈣水平，降低鈣劑和活性維生素D的用量，還可以改善HP患者骨微結(jié)構(gòu)，恢復(fù)骨轉(zhuǎn)換水平。目前醫(yī)患對(duì)甲旁減患者的骨骼改變關(guān)注較少，應(yīng)該加強(qiáng)認(rèn)識(shí)和管理。4.????甲功五項(xiàng)有什么意義，得甲旁減除了血鈣，還需要高度重視什么指標(biāo)變化?答：需要將甲狀腺和甲旁腺區(qū)分開來，二者毗鄰但功能完全不同，不重合，也沒有互相的的影響。甲功五項(xiàng)一般是指總T3、總T4、游離T3、游離T4，以及促甲狀腺激素水平TSH。甲功五項(xiàng)的結(jié)果可幫助判斷患者是否存在甲狀腺功能亢進(jìn)癥、甲狀腺功能減退癥。甲旁減需要關(guān)注和復(fù)查的是血鈣，尿鈣水平，血PTH水平，腎功能，腎臟及大腦影像學(xué)，關(guān)注有沒有鈣化等并發(fā)癥。當(dāng)然如果是因?yàn)榧谞钕倌[瘤手術(shù)可能會(huì)發(fā)生甲狀腺功能減退和甲狀旁腺功能減退，此時(shí)，既要關(guān)注甲狀腺又要關(guān)注甲狀旁腺功能。5.????甲旁減術(shù)后5年，跑步鍛煉對(duì)甲旁減有好處嗎?答：合理運(yùn)動(dòng)對(duì)于健康的重要性不言而喻，甲旁減患者堅(jiān)持鍛煉有助于促進(jìn)全身的健康，但應(yīng)避免長時(shí)間劇烈運(yùn)動(dòng)，因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)時(shí)骨骼肌收縮需要利用鈣，這時(shí)候血液中的鈣，被肌肉大量利用后，血鈣就可能降低，引起低血鈣發(fā)作。甲旁減患者運(yùn)動(dòng)要注意以下幾點(diǎn)：1)????建議選擇較為溫和、平穩(wěn)的運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度，例如打太極，慢跑，快走，避免馬拉松這樣的高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。2)????規(guī)律運(yùn)動(dòng)，在相對(duì)固定的時(shí)間，固定的強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，不要突然高強(qiáng)度劇烈運(yùn)動(dòng)。3)????運(yùn)動(dòng)前準(zhǔn)備好奶制品或鈣劑，運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)口周麻木，肢體麻木的癥狀立刻停止運(yùn)動(dòng)，休息，及時(shí)補(bǔ)鈣。最好和認(rèn)識(shí)的人結(jié)伴運(yùn)動(dòng)，以保障安全。2024年11月07日111
0
0
-
栗夏連主任醫(yī)師 鄭大一附院 內(nèi)分泌與代謝病科 甲旁減患友繞不開的兩大主題是補(bǔ)鈣與血磷控制。了解并掌握其用藥技巧可以在很大程度上減少疾病本身對(duì)于身體的影響，幫助患者減少抽搐的發(fā)生，最大程度保護(hù)我們的臟器健康，提高生活質(zhì)量。2024年06月18日晚，甲旁減科普健康號(hào)攜手好大夫平臺(tái)舉辦2024年第3場甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)--《甲旁減常見熱門話題答疑（二）》。主講人：栗夏連/主任醫(yī)師（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌與代謝病科）（本場直播免費(fèi)回看，好大夫在線搜索：甲旁減科普健康號(hào)）本次直播中，專家對(duì)患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、疾病知識(shí)科普1.甲旁減什么情況下需要補(bǔ)充維生素D?答：俗話講：補(bǔ)鈣不補(bǔ)D，吃再多鈣也白搭。這是因?yàn)殁}在腸道的吸收依賴于活性維生素D即1,25-二羥D3,而普通維生素D本身沒有生理活性，在甲狀旁腺激素的存在下，維生素D在腎臟變成1羥化D，再在肝臟轉(zhuǎn)化為1,25-二羥D才能發(fā)揮作用，甲狀旁腺功能減退癥患者由于缺乏PTH，普通維生素D不能轉(zhuǎn)化為活性維生素D而導(dǎo)致腸道鈣吸收減少，低血鈣發(fā)生，所以甲狀旁腺功能減退患者要補(bǔ)充活性維生素D（1羥化維生素D或1,25羥化維生素D），才能保證口服鈣的吸收。補(bǔ)充一般維生素D對(duì)甲旁減患者是徒勞的。甲狀旁腺功能減退最主要的是補(bǔ)充活性維生素D，然后才是補(bǔ)鈣，甲旁減患者僅僅補(bǔ)鈣而不補(bǔ)活性維生素D是徒勞的。2.如果以麻不麻來判斷吃不吃鈣，對(duì)于甲旁減而言，這個(gè)會(huì)有什么風(fēng)險(xiǎn)?答：甲旁減需要長期規(guī)律補(bǔ)充活性D和鈣，以維持正常的血鈣水平，減少低鈣抽搐的發(fā)作。雖然手腳麻木是甲旁減的重要癥狀之一，但如果感到手腳麻才補(bǔ)鈣，不麻就不吃，那必然造成血鈣偏低，不穩(wěn)定，尤其是在機(jī)體對(duì)鈣的需求量變大時(shí)，比如運(yùn)動(dòng)，情緒激動(dòng)，壓力大，熬夜等等情況，就很容易誘發(fā)低鈣抽搐，嚴(yán)重影響生活，還會(huì)有喉痙攣，癲癇樣發(fā)作等生命危險(xiǎn)。另外，正常水平的血鈣，對(duì)我們的精神情緒穩(wěn)定和多種生理功能都有影響，血鈣偏低，會(huì)造成情緒不穩(wěn)定，容易激動(dòng)，發(fā)怒等，長期血鈣偏低還會(huì)影響骨骼，牙齒、指甲、皮膚，毛發(fā)等等很多方面的健康。因此以麻不麻來判斷吃不吃鈣是錯(cuò)誤的。3.兒童甲旁減老說腳底板老抽筋，再運(yùn)動(dòng)會(huì)有摔跤的風(fēng)險(xiǎn)嗎？孩子補(bǔ)鈣應(yīng)注意什么?答：腳底板老抽筋是血鈣低的癥狀，運(yùn)動(dòng)時(shí)對(duì)鈣的需求增加，有發(fā)生低鈣抽搐的風(fēng)險(xiǎn)，確實(shí)會(huì)有摔跤的風(fēng)險(xiǎn)。兒童生長發(fā)育旺盛，對(duì)鈣的需求比較大，應(yīng)該格外注意補(bǔ)充鈣，而且兒童運(yùn)動(dòng)量大，心理發(fā)育不成熟，為了孩子的身心健康發(fā)育，應(yīng)盡量避免低鈣抽搐。給兒童補(bǔ)鈣時(shí)應(yīng)首選鈣含量多、胃腸易吸收、安全性高、口感好、服用方便的鈣制劑，但應(yīng)關(guān)注嬰幼兒（包括早產(chǎn)兒、低出生體重兒和營養(yǎng)性佝僂病患兒等）消化系統(tǒng)發(fā)育尚未成熟的生理特點(diǎn)，注意鈣制劑的體外溶解性。4.女性甲旁減，血鈣水平會(huì)影響月經(jīng)嗎?感覺現(xiàn)在老是推遲?月經(jīng)期需要加鈣嗎？答：月經(jīng)受大腦皮層，下丘腦，垂體及性腺軸的影響，雖然女性月經(jīng)前血鈣的下降，可刺激體內(nèi)荷爾蒙的改變，還會(huì)引起月經(jīng)前神經(jīng)緊張癥，但血鈣水平不會(huì)影響月經(jīng)，月經(jīng)期也不需要加鈣。鈣與月經(jīng)無關(guān)，月經(jīng)推遲應(yīng)該去婦科檢查一下。5.甲旁減男性長期服藥對(duì)備孕要孩子有什么影響嗎？會(huì)不會(huì)導(dǎo)致新生兒先天性甲旁減？備孕期間是否需要調(diào)整藥量？答：甲旁減常規(guī)治療的鈣劑和活性維生素D，都屬于營養(yǎng)補(bǔ)充劑，對(duì)備孕沒有影響。?二、補(bǔ)鈣技巧1.甲旁減長期吃鈣片，是否有提高鈣片的吸收的方法？答：鈣的攝入量每天應(yīng)該800~1000毫克，但調(diào)查顯示中國人人均鈣攝入量是328.3毫克，遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于推薦量，因此，國人多需補(bǔ)鈣，甲旁減患者在補(bǔ)充活性D的基礎(chǔ)上要補(bǔ)鈣，那么，提高鈣片的吸收率呢，首先要結(jié)合活性D服用，活性D能夠促進(jìn)腸道對(duì)鈣的吸收。其次，鈣片要分次服用，每次服用量不要超過500mg，因?yàn)樯眢w三小時(shí)內(nèi)的吸收量只有600mg，一次吃多了也吸收不了。第三，吃鈣片的時(shí)候和酸性食物，比如和李子、檸檬、橙汁，維生素C一起服用，有助于提高鈣的吸收率。最后，如果是老年人、或者因?yàn)槲覆?dǎo)致胃酸分泌比較少，會(huì)影響碳酸鈣的吸收，需要改用檸檬酸鈣或氨基酸鈣。2.術(shù)后甲旁減，吃鈣片嚴(yán)重便秘，有沒有吃了不便秘的鈣片推薦，或者減輕便秘的方法？答：引起便秘的鈣劑常見的是碳酸鈣，它的鈣含量高且價(jià)格相對(duì)便宜。但碳酸鈣需要在胃酸的作用下才能被溶解、消化和吸收，攝入碳酸鈣過多或胃酸分泌不足時(shí)，鈣劑沒有被完全溶解，就會(huì)沉積在大便上，影響胃腸道蠕動(dòng)從而引發(fā)便秘。再加上中老年人本身腸蠕動(dòng)就比較慢，就容易出現(xiàn)便秘的情況。如果您有便秘的情況，但又需要補(bǔ)鈣，我們一般不推薦碳酸鈣?？梢愿挠冒被狎镶}，檸檬酸鈣，乳酸鈣試試。平時(shí)注意多吃點(diǎn)富含纖維素的食物，以改善大便。?三、血鈣血磷管理1.甲旁減想停鈣試試，已經(jīng)停了15天，沒有不舒服，可以這么做嗎？我需要多久再看看情況血鈣有沒有變化?答：如果是甲狀腺手術(shù)導(dǎo)致的甲旁減，甲旁減是可以恢復(fù)的，如果甲旁減恢復(fù)了，就可以停藥，但是對(duì)于永久性甲旁減，甲狀旁腺的功能是不會(huì)自己恢復(fù)的，就需要終生用藥，不建議隨意停服鈣劑。2.甲旁減，以前吃了兩顆羅蓋全，維持很好，現(xiàn)在更年期血鈣變的越來越低，怎么辦？答：當(dāng)您的血鈣降低時(shí)，說明需要增加每日服用鈣劑的量和維生素D的量，當(dāng)然，也有一些患者，在鈣劑和維生素D的劑量已經(jīng)很高時(shí)，仍然無法維持正常血鈣的情況，這時(shí)只能寄希望于PTH激素替代療法的上市了。目前一種每日一次補(bǔ)充甲狀旁腺素的激素替代療法，即將上市。3.非術(shù)后甲旁減得了15年了，我的鈣最近查了幾次，都是1.75mM/L，要不要去檢查頭和內(nèi)臟，檢查建議做什么？答：人體血液中正常的血鈣濃度為：2.2～2.6mmol/L。當(dāng)血鈣低于2.2mmol/L時(shí)，我們就可以稱之為“低鈣血癥”。當(dāng)血鈣低于1.75mmol/L，神經(jīng)肌肉應(yīng)激性升高，可出現(xiàn)抽搐、肌肉痙攣。周圍神經(jīng)系統(tǒng)早期為指/趾麻木。嚴(yán)重低鈣血癥可導(dǎo)致喉、腕足和支氣管痙攣，癲癇發(fā)作甚至呼吸暫停。還可出現(xiàn)躁動(dòng)不安、抑郁或認(rèn)知能力減退。甲旁減患者一般要求補(bǔ)鈣到在2.0到2.2，因此建議您去醫(yī)院就診，調(diào)整用藥劑量，血鈣還需要提高到正常水平。是否檢查頭和內(nèi)臟：甲旁減患者建議定期復(fù)查，一般來說，指標(biāo)控制良好的甲旁減病人，半年至1年隨訪1次即可，除了復(fù)查血清鈣、鉀、鎂、磷、白蛋白、肌酐水平和肌酐清除率，還要檢測24h尿鈣、腎結(jié)石、頭顱影像學(xué)檢查，如病人有視力模糊或畏光，應(yīng)行裂隙燈和檢眼鏡檢查,看看有無白內(nèi)障。4.甲旁減檢查，尿鈣偏高多少需要警惕?目前是24小時(shí)尿鈣是13mmol/24h答：24h尿鈣排出量>7.5mmol（300mg）為高鈣尿癥。您現(xiàn)在已經(jīng)是高尿鈣狀態(tài)，長期高尿鈣容易形成尿路結(jié)石，腎結(jié)石，所以您需要到醫(yī)院就診，減少鈣劑的補(bǔ)充。5.甲旁減，血鈣和血磷都高，應(yīng)該是先降血鈣，還是先降血磷?答：甲旁減的典型表現(xiàn)是低鈣高磷，罕見高鈣和高磷，如果出現(xiàn)要查原因，當(dāng)然，如果確實(shí)是高鈣和高磷，降血磷和降血鈣并不矛盾，可以同時(shí)進(jìn)行。降血鈣的主要方法是調(diào)整鈣劑和維生素D的劑量，降血磷的方法主要是減少飲食中的磷的攝入。2024年06月26日93
0
0
-
夏文芳主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 內(nèi)分泌科 成人甲旁減最常見的原因是頸部手術(shù)損傷了甲狀旁腺，而兒童甲旁減最常見的原因是由于遺傳/基因突變和鈣信號(hào)傳導(dǎo)異常導(dǎo)致甲狀旁腺缺失或發(fā)育受損?；蛘呒谞钆韵偌に氐氖荏w異常，對(duì)激素?zé)o反應(yīng)。甲狀旁腺功能減退癥也可能由自身免疫引起，這也是由于基因突變引起的，導(dǎo)致身體產(chǎn)生了自身抗體，干擾甲狀旁腺素的功能。但在許多兒童中，甲狀旁腺功能減退癥的原因仍不清楚。2024年05月28日晚，甲旁減科普健康號(hào)攜手好大夫平臺(tái)舉辦2024年第2場甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)--《孩子被確診甲旁減怎么辦？爸媽一定要了解三大要點(diǎn)！》?主講人：夏文芳/主任醫(yī)師（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院-內(nèi)分泌科）（本場直播免費(fèi)回看，好大夫健康號(hào)搜索：甲旁減科普健康號(hào)）本次直播中，專家對(duì)患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、兒童甲旁減的癥狀兒童甲旁減的癥狀由于嬰兒期和兒童期骨骼對(duì)鈣的需求較高，兒童甲狀旁腺功能減退癥常常是有癥狀的，并常常因低鈣血癥的臨床癥狀（肌肉痙攣、喉痙攣、癲癇發(fā)作）而被發(fā)現(xiàn)，從而得到診斷。慢性甲狀旁腺功能減退癥患者也可能由于適應(yīng)了低至7.0mg/dL的鈣水平而保持無癥狀。甲旁減可以導(dǎo)致從輕微到嚴(yán)重的各種癥狀：輕度癥狀：包括四肢和口周區(qū)域麻木和刺痛、肌肉痙攣和疲勞；嚴(yán)重病例：可能出現(xiàn)手足抽搐、癲癇發(fā)作、精神狀態(tài)改變、心律失常、難治性充血性心力衰竭、支氣管痙攣和喉痙攣。急性表現(xiàn)：包括肌肉痙攣、感覺異常、口腔周圍麻木、四肢感覺異常、手足抽搐、小腿肌肉疼痛和僵硬、神經(jīng)肌肉過敏、手部抽搐發(fā)作和手足痙攣。還可能觀察到氣道阻塞，包括喉痙攣和喘鳴。慢性低鈣血癥狀：可能會(huì)出現(xiàn)精神癥狀、智力障礙、學(xué)習(xí)成績下降、慢性疲勞和抑郁。體格檢查可能會(huì)發(fā)現(xiàn)Chvostek征（輕敲面神經(jīng)時(shí)同側(cè)面部肌肉痙攣）、Trousseau征（血壓計(jì)袖帶充氣3分鐘后手或腕部腕足痙攣）或Erb征（肌肉過度興奮性增加）?？赡軙?huì)觀察到外胚層表現(xiàn)，包括不可逆的基底節(jié)鈣化、假性腦瘤引起的視乳頭水腫、晶狀體白內(nèi)障、QT延長、和出牙延遲。最后，除了上述甲旁減癥狀，兒童甲旁減可能會(huì)出現(xiàn)一些非特異性特征，例如認(rèn)知和/或運(yùn)動(dòng)遲緩、遲緩、指甲、牙齒和皮膚異常。一旦兒童被診斷出甲狀旁腺功能減退癥，就應(yīng)該進(jìn)行全面的檢查以確定病因。兒童甲旁減和遺傳的關(guān)系許多先天性甲狀旁腺功能減退癥都是遺傳性的，但也有些是特發(fā)性的（其原因尚不清楚）。遺傳形式可以以常染色體隱性方式遺傳，這意味著孩子必須同時(shí)繼承突變基因的兩個(gè)副本（父母各一個(gè)）才能患上這種疾病。只攜帶一份突變基因的人不太可能出現(xiàn)先天性甲狀旁腺功能減退癥的癥狀，他們被稱為疾病攜帶者。某些形式的先天性甲旁減可以以常染色體顯性方式遺傳，這意味著突變基因的單個(gè)副本（從父母任何一方遺傳）可以導(dǎo)致該疾病。甲旁減也可以以X連鎖隱性方式遺傳，這意味著基因突變是在X染色體上進(jìn)行的。由于男性只有一條X染色體，因此這種類型的先天性甲旁減對(duì)男性的影響比女性更常見。二、兒童甲旁減如何診斷和治療：兒童甲旁減如何診斷？通常通過血液檢查PTH、鈣、磷和鎂的水平來確診。醫(yī)生可能還會(huì)要求進(jìn)行尿液檢查，以確定尿中排泄的鈣水平。如果水平超出正常范圍，醫(yī)生可能會(huì)建議進(jìn)行基因檢測，以檢查已知的導(dǎo)致先天性甲旁減的基因突變。兒童甲旁減如何治療？治療原則：持續(xù)性甲旁減是一種需要終生用藥的病癥。并需要定期監(jiān)測藥物的副作用或并發(fā)癥。這里分兩種情況，一種是甲狀旁腺激素缺乏，一種是激素水平正常但受體異常導(dǎo)致激素抵抗。第一種：PTH缺乏的治療通常補(bǔ)充鈣劑治療，另外甲旁減患者腎臟中1,25(OH2)維生素D的合成減少。因此，這些患者應(yīng)終生服用維生素D和鈣補(bǔ)充劑，以促進(jìn)鈣的吸收利用。血鈣水平應(yīng)維持在正常范圍的下限比較合理。第二種：PTH抵抗（PHP）的治療鈣和維生素D治療可以減少PHP患者高鈣尿癥和腎結(jié)石的發(fā)生，鈣濃度應(yīng)維持在正常范圍的上限，以避免高PTH對(duì)骨骼的負(fù)面影響。重組人PTH的激素替代療法可減少鈣和維生素D的需求以及尿鈣排泄，該藥即將上市。三、兒童甲旁減的治療護(hù)理要點(diǎn)：兒童常用鈣劑的比較和選擇：目前市面上的鈣制劑品種繁多，常用鈣制劑元素含量、溶解度及相關(guān)特性見下表：給兒童補(bǔ)鈣時(shí)應(yīng)首選鈣含量多、胃腸易吸收、安全性高、口感好、服用方便的鈣制劑，但應(yīng)關(guān)注嬰幼兒（包括早產(chǎn)兒、低出生體重兒和營養(yǎng)性佝僂病患兒等）消化系統(tǒng)發(fā)育尚未成熟的生理特點(diǎn)，注意鈣制劑的體外溶解性。幼兒咀嚼吞咽困難時(shí)，優(yōu)選液體葡萄糖酸鈣或葡萄糖酸鈣。對(duì)于年齡較大的兒童和青少年，可以選擇檸檬酸鈣或碳酸鈣，但后者不能很好地通過腸道吸收，并且需要隨餐服用，因?yàn)樗枰岵拍芪?。維生素D的選擇：維生素D的活性形式1,25-二羥基維生素D（骨化三醇）是治療甲狀旁腺功能減退癥的首選，因?yàn)榧谞钆韵偌に?PTH)缺乏/抵抗和高磷血癥都會(huì)損害1-α激活25-羥基維生素D-羥化酶。補(bǔ)鈣技巧1、對(duì)于兒童，25-50mg/kg/天的元素鈣治療應(yīng)分為每天3或4劑。每天最多應(yīng)給予1,000–2,000毫克元素鈣。在兩次服用之間要間隔三四個(gè)小時(shí)，以保證吸收，不要一頓吃兩倍的劑量。2、如果飲食中鈣含量足夠，例如奶制品攝入量足夠，則可能不需要補(bǔ)鈣。3、治療期間應(yīng)監(jiān)測尿液和血清鈣磷水平。應(yīng)每3-6個(gè)月檢查一次血清鈣水平。定期進(jìn)行腎臟超聲檢查，以檢測早期腎結(jié)石的形成。本病患者維生素D和鈣治療最重要的并發(fā)癥是高鈣血癥、高鈣尿癥、腎結(jié)石、腎鈣質(zhì)沉著癥和腎功能衰竭。高鈣尿癥是中毒的最早征兆，可能會(huì)在不發(fā)展為高鈣血癥的情況下發(fā)生。如果24小時(shí)尿液分析中的鈣排泄量為300毫克/天或更多，則應(yīng)減少鈣和維生素D的劑量。某些高鈣尿癥患者的治療方案中應(yīng)加用噻嗪類利尿劑。4、注意所有食物和藥品中的鈣磷含量/成分：因?yàn)樗鼈兛赡芎}或維生素D，可能影響血鈣穩(wěn)定性。5、少吃富含磷的食物：例如各種飲料中往往添加了很多磷，熱狗，香腸等加工肉制品，以及各種點(diǎn)心如面包、蛋糕、意大利面等加工食品也有很多的含磷添加劑。多吃蔬菜、水果、全谷物和豆類(豆類)，以及深色葉類蔬菜。6、嘔吐或腹瀉等疾病積極治療：影響鈣的吸收，并消耗鈣，故應(yīng)積極治療，避免發(fā)展成慢性情況，如果您有慢性腹瀉的情況，一定要告知或咨詢內(nèi)分泌科醫(yī)生。7、謹(jǐn)遵醫(yī)囑，不要擅自調(diào)整劑量或停藥，醫(yī)療就診時(shí)應(yīng)告知醫(yī)生甲旁減病史。低鈣預(yù)警癥狀和低鈣發(fā)作的處理識(shí)別低鈣預(yù)警癥狀識(shí)別和處理：預(yù)警癥狀因人而異，一般有煩躁，感到冷，有點(diǎn)抽搐，想上廁所，對(duì)聲音特別敏感等。低鈣發(fā)作包括感到手、腳或臉部刺痛、麻木或抽搐。有時(shí)可能會(huì)感到胃部有“抽動(dòng)”，抽筋。感到預(yù)警癥狀時(shí)可以喝一杯牛奶或酸奶或服用鈣片補(bǔ)鈣，保暖并休息，等待血鈣升高。如果一個(gè)小時(shí)后沒有變化，再服鈣劑并打急救電話。低鈣癥狀發(fā)作時(shí)立刻打急救電話。癥狀性低鈣血癥（例如癲癇發(fā)作、手足抽搐、喉痙攣）：需要靜脈注射鈣劑并持續(xù)監(jiān)測心律失常。應(yīng)盡快開始口服鈣和活性維生素D（骨化三醇）（能夠口服喂養(yǎng)時(shí)）。2024年06月11日140
0
2
-
栗夏連主任醫(yī)師 鄭大一附院 內(nèi)分泌與代謝病科 甲旁減患者除了在日常生活中了解自身的疾病知識(shí)，還應(yīng)該了解補(bǔ)鈣技巧與血鈣管理技巧。做好以上3點(diǎn)可以在甲旁減的疾病管理中，少走彎路，做到真正的科學(xué)治療。2023年12月20日晚，甲旁減科普健康號(hào)攜手好大夫平臺(tái)舉辦2023年第9場甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)--《甲旁減常見熱門話題答疑（一）》。主講人：栗夏連/主任醫(yī)師（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌與代謝病科）（本場直播免費(fèi)回看，好大夫在線搜索：甲旁減科普健康號(hào)）本次直播中，專家對(duì)患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、疾病知識(shí)1.?????甲旁減，補(bǔ)鈣補(bǔ)到正常，為什么身體一受壓還是會(huì)麻？答：?低鈣可導(dǎo)致肢體麻木，嚴(yán)重時(shí)抽搐，但是正常人身體受壓也會(huì)發(fā)麻。這是因?yàn)榫植渴軌汉螅貉瓑牟粫?，局部皮膚和肢體就會(huì)缺血，導(dǎo)致相應(yīng)部位的末梢神經(jīng)暫時(shí)缺少血液供應(yīng)，從而導(dǎo)致末梢神經(jīng)的淺感覺障礙，出現(xiàn)受壓部位身體發(fā)麻的情況。但是如果輕微受壓就發(fā)麻，明顯異常于以前未得甲旁減的時(shí)候，而血鈣正常，此時(shí)要查一下血鎂水平，低血鎂也可抑制PTH分泌導(dǎo)致類低血鈣癥狀，此外血鈣檢查時(shí)正常不代表一直都正常。所以要?jiǎng)討B(tài)監(jiān)測血鎂或血鈣。2.?????有什么好辦法盡快緩解抽筋?用手用力搓揉可以嗎?答：低血鈣引起的抽筋應(yīng)該通過盡快補(bǔ)鈣來緩解，例如喝牛奶或服用鈣片，必要時(shí)維生素D的補(bǔ)充或盡快就醫(yī)，局部搓揉可暫時(shí)緩解肌肉痙攣的疼痛。需要強(qiáng)調(diào)的是，急性低血鈣發(fā)作非常危險(xiǎn)，嚴(yán)重的可以發(fā)生全身骨骼肌及平滑肌痙攣，最危險(xiǎn)的是喉痙攣，支氣管痙攣，出現(xiàn)哮喘，喉鳴，窒息，呼吸暫停等危象，引致缺氧、甚至死亡。所以平時(shí)一定要注意按時(shí)按量補(bǔ)鈣，避免低血鈣發(fā)作，而且要留意輕度低血鈣的癥狀并及時(shí)處理，避免低血鈣發(fā)作。鈣水平輕度降低時(shí)，會(huì)有感覺異常，四肢發(fā)麻刺痛，臉部，口周感覺麻木，肌肉痛，情緒改變、容易激動(dòng)、疲勞乏力等，出現(xiàn)這些癥狀時(shí)要警惕血鈣低，及時(shí)補(bǔ)鈣，必要時(shí)調(diào)整補(bǔ)鈣和維生素D的劑量。定期復(fù)查血鈣，防止嚴(yán)重低血鈣導(dǎo)致的抽搐發(fā)生3．如何盡量避免異位鈣化？如何在保證身體血鈣含量正常的同時(shí)，不會(huì)使腦部鈣化點(diǎn)增多?為什么在磷高的情況下容易異位鈣化？答：如何盡量避免異位鈣化？如何在保證身體血鈣含量正常的同時(shí)，不會(huì)使腦部鈣化點(diǎn)增多?將血鈣血磷盡量控制在正常范圍：維持空腹血鈣在正常低值或略低于正常，盡可能維持在2.0mmol/L以上，接近低限（2～2.1mmol/L，8～8.5mg/dL）而沒有低鈣癥狀是比較理想的控制目標(biāo)。維持鈣磷乘積在55mg2/dl2或4.4mmol2/L2以下。定期復(fù)查血鈣血磷，尿鈣尿磷。補(bǔ)鈣的同時(shí)查24小時(shí)尿鈣，尿鈣不超標(biāo)，當(dāng)然，異位鈣化的機(jī)理不完全明確，有時(shí)血鈣很低，血磷高，仍然可發(fā)生異位鈣化，隨著科學(xué)的進(jìn)步，將來用PTH替代治療甲旁減，糾正低血鈣時(shí)可減少異位鈣化。為什么高磷血癥會(huì)容易鈣化？鈣化其實(shí)是形成了羥基磷灰石，這是一種磷和鈣的復(fù)合結(jié)晶，因此“鈣化”并不是簡單的鈣離子沉積，也有大量的磷元素參與。研究發(fā)現(xiàn)高血磷和高血鈣，以及鈣磷比例失調(diào)都會(huì)促進(jìn)鈣化，機(jī)制很復(fù)雜，尚未清楚高血磷是如何啟動(dòng)鈣化過程的。4.?甲旁減懷孕的話需要注意什么？還能吃骨化三醇嗎?答：甲旁減在補(bǔ)鈣的同時(shí)，要用活性維生素D，因?yàn)榫S生素D在腎臟的1羥化活化，需要PTH的參與，所以，甲旁減患者的治療，第一位是活性維生素D的補(bǔ)充，第二才是補(bǔ)鈣及降磷治療。甲旁減媽媽應(yīng)該做好懷孕的準(zhǔn)備及孕期的管理，把血鈣補(bǔ)到正常低限再懷孕，以免低鈣導(dǎo)致的平滑肌痙攣導(dǎo)致流產(chǎn)，懷孕時(shí)，可以用骨化三醇。此外，母體維生素D缺乏會(huì)對(duì)骨的生長發(fā)育產(chǎn)生干擾，表現(xiàn)為幼兒佝僂癥和母體軟骨病。也有研究認(rèn)為維生素D缺乏是先兆子癇的一個(gè)危險(xiǎn)因素。但是，高劑量維生素D，可以導(dǎo)致母嬰高鈣、磷血癥。如果醫(yī)生決定對(duì)患有甲狀旁腺功能低下的孕婦用本品治療時(shí)，在妊娠后期應(yīng)加大劑量，在產(chǎn)后及哺乳期應(yīng)減小劑量，任然強(qiáng)調(diào)血鈣的檢測。5.???甲狀旁腺減退癥是否會(huì)遺傳給孩子，有什么方法可以避免嗎?答：后天導(dǎo)致的甲旁減如術(shù)后甲旁減不遺傳，。遺傳性甲狀旁腺功能減退癥可能是散發(fā)性的，也可能表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳或X連鎖隱性遺傳，根據(jù)不同的情況，遺傳方式不同。常染色體顯性遺傳：DiGeorge綜合征，表現(xiàn)為免疫缺陷，甲狀旁腺功能減退癥和先天性心臟病的臨床三聯(lián)征，以常染色體顯性遺傳方式遺傳，患有常染色體顯性疾病患者的每個(gè)孩子都有50%的機(jī)會(huì)遺傳這種致病基因，通常來說遺傳顯性致病基因的孩子就會(huì)發(fā)病，但他們的嚴(yán)重程度可能不同，有時(shí)候也會(huì)出現(xiàn)攜帶致病基因而沒有癥狀的情況15。常染色體隱性遺傳：例如自身免疫性多腺體綜合征1型（APS1）患者就有霉菌感染，特發(fā)性甲旁減及腎上腺皮質(zhì)功能低下，這是一種常染色體隱性遺傳單基因病，遺傳方式是，純合子發(fā)病而雜合子不發(fā)病，患者子女一般不發(fā)病，均為攜帶者。因此每種疾病的遺傳方式不同，不能一概而論，建議有疑問的患者做遺傳咨詢。?二、補(bǔ)鈣技巧1.?????醫(yī)生有推薦的鈣嗎？市面上鈣太多了，如何看說明書？是不是越貴越好？答：不是越貴越好，適合的就好。一般選擇碳酸鈣，含鈣量高。但是對(duì)于胃酸缺乏或服用抑酸劑則可選擇檸檬酸鈣或氨基酸鈣。甲旁減患者常用的鈣劑是碳酸鈣和檸檬酸鈣。碳酸鈣：最常用，價(jià)格也便宜，含鈣量也高，因?yàn)樘妓徕}會(huì)和胃酸作用，釋放出二氧化碳，所以對(duì)胃腸道有點(diǎn)刺激，可能會(huì)導(dǎo)致便秘、腹脹等問題，但大多數(shù)人對(duì)碳酸鈣的耐受性良好，另外，碳酸鈣的吸收要依靠胃酸，因此要在隨餐時(shí)吃吸收更好一些。檸檬酸鈣：比碳酸鈣價(jià)格稍貴，含鈣量稍低，約20%。它相比碳酸鈣的優(yōu)點(diǎn)是沒有便秘的顧慮，而且空腹也能較好的吸收，不那么依賴胃酸。因此，對(duì)于胃酸分泌減弱的人群，比如50歲以上的中老年人或者服用抑酸藥物人群，檸檬酸鈣會(huì)比碳酸鈣更好一些。看說明書時(shí)一看鈣的成分和含鈣量，二看有無維生素D或其它微量元素的添加劑2.?????可以同時(shí)吃幾類鈣片嗎?這樣補(bǔ)鈣效果會(huì)有改善嗎?答：沒有必要。只要補(bǔ)足血鈣，無不良反應(yīng)能耐受就好。3.?????用藥問題，優(yōu)甲樂與鈣間隔多久吃合適?效果會(huì)不會(huì)更好?答：4小時(shí)。優(yōu)甲樂等甲狀腺素和鈣及牛奶一起服用時(shí)會(huì)影響甲狀腺素的吸收，可減少甲狀腺素的吸收約20-25%，從而導(dǎo)致甲狀腺激素替代治療的療效不足?？梢栽缟掀鸫埠蠓脙?yōu)甲樂，過1小時(shí)后再吃早餐，早餐不能有牛奶、豆?jié){，以免影響甲狀腺素的吸收，然后在午餐時(shí)、晚餐時(shí)、臨睡前服用鈣片，喝牛奶可以改在臨睡前喝。以免鈣劑影響優(yōu)甲樂的吸收。?三、血鈣管理1.????血鈣檢驗(yàn)時(shí)，有生化項(xiàng)里的鈣，也有寫總鈣、離子鈣、游離鈣、白蛋白校正鈣等，我們應(yīng)該要看哪種鈣?答：鈣在人體中分為骨鈣和血鈣，99%的鈣以骨鹽形式存在于骨骼里。僅有1%左右分布于各種軟組織中，血液中的鈣有兩種存在方式，即離子鈣和結(jié)合鈣，血鈣測定有血清總鈣測定和離子鈣測定，但當(dāng)白蛋白濃度低時(shí)，要用白蛋白校正鈣：校正鈣mg/dL=實(shí)測鈣mg/dL+0.8×（4.0g/dL-白蛋白[g/dL]），總之，一般情況下總鈣和離子鈣都可，白蛋白濃度異常時(shí)看白蛋白矯正鈣。這是因?yàn)榘椎鞍资茄褐腥芙獾暮芏辔镔|(zhì)的載體，血液中的總鈣里包括離子鈣47%和結(jié)合鈣53%，結(jié)合鈣包括蛋白結(jié)合鈣40%、有機(jī)酸無機(jī)酸結(jié)合鈣13%。因此假如白蛋白缺乏，那么會(huì)影響血鈣含量。2.????血鈣推薦在2.0到2.2，是一定是控制在2.0到2.2，還是2.2也可以，如果1.9沒癥狀是不是也可以？答：正常血清總鈣濃度是2.25~2.75，甲旁減患者一般要求補(bǔ)鈣到在2.0到2.2，這是基于低鈣危害及補(bǔ)鈣過量導(dǎo)致腎結(jié)石及異位鈣化增加之間的平衡，因而正常低值比較理想。血鈣1.9盡管沒有抽搐，但可能有精神方面的不明顯癥狀。3.????突然復(fù)查發(fā)現(xiàn)高鈣情況，我應(yīng)該如何自查避免高鈣?答：雖然高鈣可導(dǎo)致便秘，乏力等癥狀，但不具特異性，因而自己憑感覺無法發(fā)現(xiàn)高鈣，必須定期檢查血鈣和24小時(shí)尿鈣。4.????甲旁減想做胃腸鏡，做之前需要喝瀉藥，然后做全麻，會(huì)不會(huì)引起嚴(yán)重缺鈣?我需要怎么做？答：建議補(bǔ)鈣到2以上再做胃腸鏡，喝瀉藥有可能會(huì)引起低鈣血癥，告知醫(yī)生病史，檢測血鈣，必要時(shí)靜脈補(bǔ)鈣。5.????發(fā)病時(shí)抽搐嘔吐缺氧，請(qǐng)問醫(yī)生怎么能減少發(fā)作?答：低血鈣或低血鎂低是引起抽搐的原因，減少發(fā)作就是要保持血鈣血鎂正常。剛才介紹過了低血鈣抽搐發(fā)作非常危險(xiǎn)，因此一定要按時(shí)定量遵醫(yī)囑補(bǔ)鈣和維生素D，必要時(shí)補(bǔ)鎂，以減少低血鈣抽搐發(fā)作。另外注意留意輕度低血鈣的癥狀，以及時(shí)處理，避免嚴(yán)重低血鈣發(fā)作。鈣水平輕度降低時(shí)，會(huì)有感覺異常，四肢發(fā)麻刺痛，臉部，口周感覺麻木，肌肉痛，情緒改變、容易激動(dòng)、疲勞乏力等，出現(xiàn)這些癥狀時(shí)要警惕血鈣低，及時(shí)補(bǔ)鈣，必要時(shí)調(diào)整補(bǔ)鈣和活性維生素D的劑量。2023年12月28日230
0
1
-
孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 在低血鈣情況下，甲狀旁腺細(xì)胞中的鈣離子敏感蛋白刺激PTH的分泌，PTH可使骨吸收上調(diào)，釋放鈣入血，還可促進(jìn)腎臟對(duì)鈣的重吸收，以恢復(fù)血鈣水平PTH的另一個(gè)重要功能是激活腎臟近端小管中的1α-羥化酶，將25(OH)D轉(zhuǎn)化為1,25(OH)2D（活性維生素D），從而促進(jìn)腸道鈣吸收，升高血鈣水平血鈣水平的升高對(duì)甲狀旁腺有負(fù)反饋調(diào)節(jié)作用，抑制PTH分泌和甲狀旁腺細(xì)胞增殖，減少腎小管對(duì)鈣的重吸收1,25(OH)2D也對(duì)甲狀旁腺有輕微抑制作用2023年12月20日262
0
0
-
任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 得了甲狀旁腺功能減退癥該怎么辦？1、“甲狀旁腺功能減退癥”是什么？甲狀旁腺是一組內(nèi)分泌腺體，位于甲狀腺的背側(cè)，每個(gè)正常的甲狀旁腺類似綠豆大小，多數(shù)人有4個(gè)，很少數(shù)人數(shù)量有些變化，從3-7個(gè)不等。甲狀旁腺分泌的甲狀旁腺素（parathyroidhormone，簡稱PTH）是人體中調(diào)節(jié)鈣磷和骨代謝的最重要的激素之一。當(dāng)甲狀旁腺?zèng)]有發(fā)育好或者被破壞的情況時(shí)，它不能分泌足夠的PTH，會(huì)出現(xiàn)血鈣水平降低、血磷水平升高，并引起一系列臨床表現(xiàn)，稱為甲狀旁腺功能減退癥（簡稱“甲旁減”）。2、甲狀旁腺素有什么生理作用呢？PTH主要通過下面三方面的作用影響血鈣和磷的水平：1.直接作用于骨組織，促進(jìn)骨形成及骨吸收，增加骨的新陳代謝，促進(jìn)骨組織中的鈣釋放到血液當(dāng)中，與血鈣進(jìn)行交換；2.作用于腎臟，增加尿鈣的重吸收，同時(shí)減少尿磷的重吸收；3.PTH在腎臟還可以促進(jìn)腎臟1α羥化酶的活性，增加活性維生素D（1,25(OH)2D）的合成，而活性維生素D可作用于腸道，促進(jìn)腸道鈣磷的吸收?？偟膩碚f，甲狀旁腺素具有升高血鈣、降低血磷的作用。因此，當(dāng)PTH缺乏的時(shí)候（甲旁減），血液中的鈣離子水平會(huì)降低（低鈣血癥），血磷水平會(huì)升高（高磷血癥）。3、甲旁減的病因有哪些？最常見的原因是在頸前區(qū)進(jìn)行的手術(shù)，包括甲狀腺手術(shù)、甲狀旁腺手術(shù)、喉咽部腫瘤的手術(shù)等。部分患者在接受這類手術(shù)后，可出現(xiàn)短暫性的甲狀旁腺功能減退癥，經(jīng)過一段時(shí)間甲狀旁腺就會(huì)恢復(fù)正常功能；但也有少數(shù)患者可出現(xiàn)持續(xù)終生的甲狀旁腺功能減退癥。除了頸部手術(shù)或放射治療損傷甲狀旁腺以外，一些遺傳、自身免疫疾病可以引起甲狀旁腺發(fā)育不良或者免疫破壞導(dǎo)致甲旁減，還有一些更為罕見的病因，包括血鎂水平的異常、血色病等甲狀旁腺浸潤性疾病等。4、甲旁減會(huì)出現(xiàn)什么樣的臨床表現(xiàn)？甲旁減的臨床表現(xiàn)與低鈣血癥和高磷血癥相關(guān)，可以影響到身體多個(gè)系統(tǒng)，具體包括：?手腳抽筋、麻木，大多在血鈣很低的情況下出現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)也可以出現(xiàn)類似癲癇的發(fā)作；??視力下降，白內(nèi)障；??皮膚粗糙干燥，脫發(fā)，指甲變脆，出現(xiàn)橫溝；??心電圖的異常改變，長期嚴(yán)重低鈣血癥如果沒有得到有效治療，甚至?xí)l(fā)生心力衰竭；??長期的大便干燥，突然發(fā)作的腹痛；??幼年起病的患者可以有牙齒發(fā)育不良等口腔科問題；??如果是一些其他的疾病或綜合征導(dǎo)致的，可能出現(xiàn)如聽力障礙、身材矮小、骨骼畸形、心臟畸形、念珠菌感染等伴發(fā)疾病的表現(xiàn)。??慢性高磷血癥可導(dǎo)致異位鈣化，包括顱內(nèi)基底節(jié)等部位（見圖2）。上述與低血鈣相關(guān)的臨床表現(xiàn)還會(huì)因血鈣下降的速度和低血鈣的嚴(yán)重程度而不同，如果是因?yàn)槭中g(shù)導(dǎo)致的甲旁減，因?yàn)檠}降低得很快，可能會(huì)更容易出現(xiàn)明顯的手腳抽筋、麻木，有時(shí)候也會(huì)伴隨有喘憋甚至驚厥、癲癇等癥狀。查體的時(shí)候會(huì)有兩個(gè)體征提示低鈣血癥，分別是面神經(jīng)叩擊征和束臂加壓征（見圖3）。5、如何診斷甲旁減？在臨床上，大夫會(huì)通過檢測血液中的鈣、磷、PTH水平，來判斷是否有甲狀旁腺功能減退癥，如果出現(xiàn)血鈣低于正常且PTH水平降低，就需要考慮甲旁減的診斷。必要時(shí)還會(huì)做一些其他化驗(yàn)和檢查進(jìn)行鑒別診斷、明確病因，以及進(jìn)行并發(fā)癥的評(píng)估。6、如果真的得了甲旁減，我要怎么辦？甲狀旁腺功能減退癥是需要長期藥物治療并定期復(fù)查的疾病，在堅(jiān)持規(guī)律的用藥和監(jiān)測隨訪的情況下，甲旁減患者能夠正常生活和工作。目前主要使用的藥物是鈣補(bǔ)充劑和維生素D制劑，在不遠(yuǎn)的將來還會(huì)有人工合成的PTH類似物用于甲旁減的治療。有一部分患者在應(yīng)用鈣劑和維生素D治療的過程中容易出現(xiàn)尿鈣高，如果長期不注意可能會(huì)出現(xiàn)腎結(jié)石或者鈣化，可能出現(xiàn)尿色發(fā)紅（血尿）或尿中排石。這種情況下醫(yī)生會(huì)建議低鹽飲食，并加用噻嗪類的利尿劑來減少尿鈣排出，使用時(shí)還需要注意低血鉀的副作用。????開始使用這些藥物時(shí)，檢測會(huì)頻繁一些，2-4周就需要進(jìn)行一次血和24小時(shí)尿的檢查來調(diào)整劑量。待血鈣水平穩(wěn)定后，通常會(huì)每3-6個(gè)月進(jìn)行1次血及24小時(shí)尿液檢測，檢測項(xiàng)目主要包括血鈣磷、腎功能及24小時(shí)尿鈣水平。通常建議每年做一次泌尿系超聲檢查，觀察是否有腎臟鈣化或結(jié)石。定期眼科評(píng)估有無白內(nèi)障。需要患者注意的是，一定要堅(jiān)持規(guī)律的用藥和定期復(fù)查，由于甲旁減患者容易在藥物治療的過程中出現(xiàn)高尿鈣，可能會(huì)導(dǎo)致腎結(jié)石或鈣化，影響腎功能，因此，并不只是血鈣達(dá)標(biāo)就可以了，還要同時(shí)關(guān)注尿鈣水平，雖然24小時(shí)尿液的收集比較繁瑣，仍然需要定期監(jiān)測24小時(shí)尿鈣。總結(jié)甲旁減是可以導(dǎo)致機(jī)體血鈣磷水平異常（低血鈣、高血磷）及相應(yīng)臨床表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病，頸部手術(shù)是最常見的病因；如您平時(shí)存在低鈣血癥相關(guān)的癥狀，或檢查發(fā)現(xiàn)低鈣血癥，建議您進(jìn)行PTH水平的檢測，來明確您是否患有甲旁減；目前用于甲旁減治療的主要藥物包括鈣劑和維生素D制劑，需要長期規(guī)律服用，并定期監(jiān)測血尿的化驗(yàn)進(jìn)行必要的調(diào)整。來源泌語協(xié)行2023年12月18日266
0
1
-
夏文芳主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 內(nèi)分泌科 對(duì)于甲旁減患者而言，24小時(shí)尿鈣高的長期危害比較大，會(huì)引起腎臟鈣化，腎結(jié)石，以及其他部位異位鈣化等。而24小時(shí)尿鈣低，提示血鈣可能也比較低，此時(shí)需要結(jié)合血鈣來分析。所以準(zhǔn)確的24小時(shí)尿鈣值可以幫助醫(yī)生更好判斷疾病進(jìn)展，減少鈣化可能。2023年10月30日晚，甲旁減科普健康號(hào)攜手好大夫平臺(tái)舉辦2023年第7場甲旁減患者教育主題公益活動(dòng)--《做好尿鈣檢查?預(yù)防甲旁減鈣化》。主講人：夏文芳/主任醫(yī)師（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院-內(nèi)分泌科）（本場直播免費(fèi)回看，好大夫健康號(hào)搜索：甲旁減科普健康號(hào)）本次直播中，專家對(duì)患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、24小時(shí)的尿鈣的意義是什么，這個(gè)值應(yīng)該控制在什么范圍？?24小時(shí)尿鈣的概念：24小時(shí)內(nèi)所產(chǎn)生的所有尿液中的鈣含量就是24小時(shí)的尿鈣，需要正確留取24小時(shí)的所有尿液標(biāo)本，測定其鈣濃度，然后乘以總尿量，得出結(jié)果。?24小時(shí)尿鈣檢查是干什么用的？為什么非要收集24小時(shí)尿液？檢查尿液中的鈣含量可以幫助診斷腎臟疾病和甲狀旁腺疾病，對(duì)于已經(jīng)確診為甲旁減的患者來說，檢查尿液中的鈣含量主要是為了及時(shí)發(fā)現(xiàn)尿鈣含量升高，預(yù)防尿路結(jié)石。因?yàn)槿绻蛞褐锈}含量過多，腎結(jié)石更容易形成。收集24小時(shí)尿液的目的是準(zhǔn)確檢測鈣經(jīng)尿排泄的量，因?yàn)殡S機(jī)一次尿的濃度易受患者飲水量、尿量影響，多喝兩杯水濃度就被沖淡了，所以，通過測量一整天（24小時(shí)）尿液中鈣含量，能有效避免尿液濃度變化帶來的檢驗(yàn)誤差，以此反應(yīng)的情況更為客觀。24小時(shí)尿鈣應(yīng)該控制在什么范圍？高了或低了有什么意義？24小時(shí)尿鈣定量參考范圍為2.7~7.5mmol/24h。對(duì)于甲旁減來說，24小時(shí)尿鈣低，提示血鈣可能也比較低，此時(shí)需要結(jié)合血鈣來看，如果血鈣也低，說明治療不足，需要加強(qiáng)治療，如果血鈣正常則無需處理。24小時(shí)尿鈣高的長期危害比較大，會(huì)引起腎臟鈣化，腎結(jié)石，以及其他部位異位鈣化等。異位鈣化，就是不正常位置的鈣化。牙齒與骨骼之外的組織發(fā)生了鈣化，就叫做異位鈣化。甲旁減患者發(fā)生異位鈣化主要影響腎臟，大腦，心臟，血管等重要部位：很多甲旁減患者是因?yàn)榘l(fā)生癲癇，拍片子發(fā)現(xiàn)大腦里面多處鈣化灶，才發(fā)現(xiàn)是甲旁減，可見甲旁減患者不認(rèn)真治療的話，是很容易發(fā)生異位鈣化的。二、如何讓24小時(shí)尿鈣值更加準(zhǔn)確(有什么因素會(huì)影響監(jiān)測指標(biāo)，檢查前應(yīng)該避開什么行為)24小時(shí)尿標(biāo)本留取方法：一般要求留尿當(dāng)日晨7點(diǎn)至次日晨7點(diǎn)的所有小便。測定桶中小便的體積），并記錄。然后將桶內(nèi)小便搖勻，取一小管送醫(yī)院化驗(yàn)，并告知化驗(yàn)人員24小時(shí)尿總體積?？梢宰稍冡t(yī)生酌情調(diào)整時(shí)間，在確保留取、送檢方便，出結(jié)果及時(shí)的情況下，可酌情調(diào)整標(biāo)本留取起止時(shí)間，如6：00-6：00或8：00-8：00等。收集送檢步驟：領(lǐng)取尿液試管；準(zhǔn)備容器，按上述流程留取尿液；測量總量，自己將尿液總量標(biāo)記在試管空白處；混勻，取10ml左右的尿液放至試管；盡快送往檢驗(yàn)科；注意事項(xiàng)一：24小時(shí)尿標(biāo)本的“結(jié)果”與“量”密切相關(guān)，一定要足量、準(zhǔn)時(shí)收集。以從7：00留至次日7：00為例，當(dāng)天7：00整，不管有無小便，都到廁所排一次小便，不要排到小便收集桶，因?yàn)檫@次小便是7點(diǎn)之前產(chǎn)生的，所以不要；之后的每次小便都要收集，次日7：00不管有無小便，都排一次小便至小便桶收集起來。常見錯(cuò)誤：影響24小時(shí)尿鈣結(jié)果的主要是尿量不是準(zhǔn)確的24小時(shí)尿量，量多量少都會(huì)影響結(jié)果判斷。常見錯(cuò)誤：1、不記準(zhǔn)確時(shí)間，大致24小時(shí)尿量。早上起來習(xí)慣性到廁所解小便，沒看時(shí)間，結(jié)束時(shí)間也憑感覺，尿量的時(shí)間不準(zhǔn)確。2、幾點(diǎn)起來晨便，就從幾點(diǎn)開始計(jì)算時(shí)間。例如5點(diǎn)起床解小便就開始收集，留到第二天7點(diǎn)。實(shí)際上是26小時(shí)。3、漏接：接滿一桶覺得夠了后面的尿就不接了，也有的因外出、中途忘記或大便時(shí)沒留小便，漏了一兩次尿液收集。注意事項(xiàng)二：飲食和運(yùn)動(dòng)注意事項(xiàng)正常喝水，喝水太多或太少，不影響結(jié)果。喝水多，尿液濃度就稀釋，喝水少，尿液濃度就濃縮了，測的總量是不會(huì)變的。避免攝入的鈣太多而影響檢測結(jié)果：正常飲食和服用甲旁減治療藥物，尤其是奶制品的攝入按照平時(shí)的習(xí)慣，避免突然攝入大量的鈣，維生素D和鈣片的量也和平時(shí)一樣。檢查當(dāng)天飲食盡量和平時(shí)習(xí)慣一樣，避免大魚大肉，因?yàn)楦叩鞍踪|(zhì)食物中往往含有大量的磷，磷會(huì)影響血鈣和尿鈣的含量。測試前24小時(shí)和測試當(dāng)天的24小時(shí)內(nèi)進(jìn)行輕度運(yùn)動(dòng)，不要?jiǎng)×疫\(yùn)動(dòng)，避免運(yùn)動(dòng)消耗鈣太多，影響檢測結(jié)果。收集前48小時(shí)開始就不要飲酒，不要突然服用平時(shí)不長期吃的藥物，以免影響檢測結(jié)果。注意事項(xiàng)三：避免尿液被污染。收集容器要有蓋子，保持不進(jìn)入其他東西，收集小便時(shí)，避免混入大便，女性避開月經(jīng)期等。三、24小時(shí)尿鈣偏高或偏低，后續(xù)應(yīng)該怎么治療？24小時(shí)尿鈣偏高，說明可能維生素D和鈣劑量過大，需要同時(shí)參考血鈣水平，血鈣應(yīng)該維持在正常值里面偏低的水平，如果血鈣也高了，需要減少維生素D和鈣的劑量，如果血鈣并不高，可以使用噻嗪類利尿劑降低尿鈣。即使血鈣不高也會(huì)尿鈣高，這是傳統(tǒng)治療方法難以避免的弊端。盡管使用大劑量鈣劑和活性維生素D，部分甲旁減患者的血鈣仍然不能被提升到目標(biāo)水平，并且，長期使用大劑量鈣劑和活性維生素D有可能引起高尿鈣、腎結(jié)石、腎鈣質(zhì)沉著癥和異位鈣化。應(yīng)用新的激素替代療法可以明顯減低24小時(shí)尿鈣。激素替代療法就是使用模擬甲狀旁腺素生理作用的藥物，明顯優(yōu)勢是可以在糾正低鈣血癥的同時(shí)顯著降低了尿鈣水平，因此激素替代療法與常規(guī)治療相比不會(huì)發(fā)生高尿鈣、腎結(jié)石和腎鈣質(zhì)沉著癥。在每日一次的激素替代治療臨床試驗(yàn)中，激素替代治療組平均24小時(shí)尿鈣排泄量恢復(fù)正常范圍（從390mg/24h降至220mg/24h）。與安慰劑組相比，激素替代治療組第26周時(shí)實(shí)現(xiàn)了較高的平均血清鈣水平，同時(shí)平均24小時(shí)尿鈣水平顯著降低。24小時(shí)尿鈣偏低，往往提示血鈣較低，需要檢查血鈣，血鈣低則需要增加維生素D和鈣的劑量；如果血鈣不低，則無需處理。2023年11月01日139
0
0
-
2023年10月10日77
0
0
-
2023年07月31日80
0
0
相關(guān)科普號(hào)
邱偉華醫(yī)生的科普號(hào)
邱偉華 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院
普外科
3.4萬粉絲48.5萬閱讀
謝丹紅醫(yī)生的科普號(hào)
謝丹紅 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第五醫(yī)院
內(nèi)分泌科
4401粉絲164.5萬閱讀
楊耀群醫(yī)生的科普號(hào)
楊耀群 主治醫(yī)師
中鐵十七局集團(tuán)有限公司中心醫(yī)院
普外科
1033粉絲1萬閱讀