繼發(fā)孔型房間隔缺損

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 生下來就有 53天，肺炎反復 重慶市醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院 可否手術，風險如何？河南省胸科醫(yī)院心外科田振宇： 先天性心臟病：房間隔缺損不算嚴重，應該是先天性心臟病最輕的類型。最適當?shù)氖中g年齡為2～4歲，早期手術治療可防止肺循環(huán)阻力升高和出現(xiàn)右心衰竭。建議四歲前外科手術（房間隔缺損修補術）治療。因為四歲后孩子對事情有所記憶。在技術成熟的大型心血管外科中心，房間隔缺損修補術的成功率基本是100%。如果手術建議到開展右腋下美容小切口的醫(yī)院做房間隔缺損修補術。住院總費用約一萬七，不同地區(qū)不同醫(yī)院有所不同。右腋下美容小切口圖（http://www.heartweb.net/2010/0607/521_3.html）在發(fā)達國家，介入封堵僅限于肌部室間隔缺損和動脈導管未閉。以前發(fā)達國家也做介入封堵房間隔缺損，因問題多多，把這種方法淘汰。希望以上答復對你有所幫助，祝孩子健康。房間隔缺損的介紹：http://www.heartweb.net/2009/1219/asd.html

部分患者或部分讀者認為卵圓孔未閉就是先天性心臟病房缺，其實不然，卵圓孔未閉和先天性心臟病房缺是兩個不同概念。通常有很多人會認為卵圓孔未閉也是屬于先天性心臟病，但是卵圓孔未閉通常不被認為是先天性心臟病的。兩者有著明顯的區(qū)別和各自不同的特點。其中比較突出的一個區(qū)別就是卵圓孔未閉大部分是不需要治療的，而先天性心臟病房缺則是大部分需要治療的。 卵圓孔未閉是指原始的心臟是一個縱直的管道，部分心房、心室隨著胚胎的發(fā)育，在第4周時可分辨出心房、心室。如果房間隔在5～6周時在生長過程中未完全與心內膜墊粘合，會在左右心房間遺留一個孔道，這就是卵圓孔。一般情況下，卵圓孔未閉是不屬于先心病的。胎兒期間，胎兒的血液循環(huán)需要借助卵圓孔，使一部分血液從右心房流到左心房。寶寶出生后，隨著臍血管地斷開新生兒自身肺循環(huán)建立，左心房壓力高于右心房，右心房的血液不在流入左心房，卵圓孔從功能上就閉合了。嬰兒出生后左心房壓力大于右心房，使卵圓孔的瓣膜緊貼繼發(fā)房間隔從而關閉卵圓孔。一般在出生后第八個月或更長時間完全斷絕左右心房間的血流。但有20%-25%的正常人,卵圓孔瓣膜和房間隔并不完全融合，遺留有小的潛在裂隙稱為卵圓孔未閉。一般不引起兩房間的分流，無重要的血液動力學意義，因此不需手術治療。新生兒發(fā)現(xiàn)患有卵圓孔未必的情況非常常見，但是大部分的嬰兒卵圓孔未閉是正常的生理情況，而先天性心臟病房缺則在小與0.3mm的情況下才能夠自然閉合的。同時，嬰兒時期的卵圓孔未閉不能稱為是先天性心臟病房缺的一種，但先天性心臟病房缺算先天性心臟病房缺的一種。 先天性心臟病房缺屬于常見的先心病的一種。先天性心臟病房缺先天性心臟病房缺可分為原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損兩類，以后者居多。繼發(fā)孔缺損位于冠狀竇口的后上方，再根據(jù)相應的解剖部位而有下列類型：在房間隔中央部位者稱為卵圓孔型，靠近上腔靜脈入口者稱為上腔靜脈型，靠近下腔靜脈入口者稱為下腔靜脈型。絕大多數(shù)為單孔，少數(shù)為多孔，亦有篩狀者。缺損直徑一般約2—4cm。如伴有肺靜脈異位引流入有心房，稱為部分性肺靜脈異位引流癥。原發(fā)孔缺損，位于冠狀竇口的前下方，缺損的下緣靠近或為二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣大瓣裂缺，稱為部分性房室共同通道。，在胚胎發(fā)育的第28天左右，原始心腔開始分隔為四個房室腔。其發(fā)育的過程是：原始心腔腹背兩側的中部向內突出生長增厚，形成心內膜墊。腹背兩心內膜墊逐漸靠近，在中線互相融合，其兩側組織則形成房室瓣膜組成的一部分，在右側為三尖瓣的隔瓣;左側為二尖瓣的大瓣。此外，側墊亦發(fā)育成瓣膜，共同組成三尖瓣和二尖瓣，將心房和心室隔開。與此同時，心房和心室也有間隔自中線的兩端向心內膜墊生長，將心腔分隔成為兩個心房和兩個心室。 通常情況下，卵圓孔未閉沒有癥狀出現(xiàn)，而中大型先天性心臟病房缺則存在在明顯癥狀。同時，卵圓孔未閉沒有身體體征出現(xiàn)，而先天性心臟病房缺存在著明顯的體征。卵圓孔未閉左向右分流，先天性心臟病房缺則屬于右向左分流。 綜上所述，卵圓孔未閉和先天性心臟病房缺是兩個不同的概念，不能混淆

0-18歲多數(shù)先心病患者可全免各種費用或得到大額補貼。詳情咨詢張瑞成主任醫(yī)師，教授，碩士研究生導師，醫(yī)學博士，病區(qū)主任，學科帶頭人，美國留學歸國人員，河南省衛(wèi)生科技創(chuàng)新人才。辦公電話：0371-65662979。

一.經(jīng)經(jīng)胸超聲監(jiān)測常用的切面有：1.四腔心切面：測量房間隔缺損的大小，房室環(huán)部位殘端組織的長度和厚度，房間隔總長。2.大動脈短軸切面：主要觀察房間隔缺損的大小，主動脈側和其對側房間隔殘端組織的長度。3.雙室流入道切面：測量房間隔缺損的大小，測量房間隔的長度，觀察房間隔缺損邊緣組織的長度。4.劍下兩房心切面； 觀察房間隔缺損的大小，上腔靜脈和下腔靜脈部位房間隔缺損邊緣房間隔組織的長度和厚度。二.術前超聲檢查的主要內容：在上述切面上檢查獲得缺損類型、位置、數(shù)目、形態(tài)、大小、缺損邊緣組織的長度和厚度的參數(shù)。三．適合介入治療的指標：（1）繼發(fā)孔房缺；（2）缺損直徑大于5mm，小于34mm；（3）左向右分流，不合并重度肺動脈高壓；（4）缺損殘端邊緣大于5mm二尖瓣、三尖瓣、冠狀竇開口和肺靜脈5mm以上；符合上述標準者，成功率達到98%以上。介入治療不成功的患者，主要是部分缺損邊緣無殘緣，即缺損不是象窗戶一樣四周有邊，而是呈門型，部分無邊。因此能否成功行介入治療，以下幾點最為重要，也是10年來的經(jīng)驗教訓形成的經(jīng)驗和體會：在主動脈短軸切面上,主動脈側可以無緣,主動脈對側不可無緣,無緣則不能封堵成功.兩房心切面上,必須均有緣,如一側無緣,則不能成功封堵。心尖四腔心上切面上，心房頂部無緣，則不能封堵治療。主動脈短軸切面上顯示主動脈側有緣，主動脈對側邊緣短于5mm，成功的可能性低，如無緣則不可行介入治療 。劍突下兩房心切面，如其中一側無緣，一般不宜介入治療經(jīng)胸超聲心尖四腔心切面顯示房間隔缺損，如一端無緣或短于5mm，則不適合介入治療

房間隔缺損介入治療適應證是缺損直徑在5-36mm之間,周圍有足夠的邊緣(>5mm)。但封堵器及類似的國產封堵器的設計使其可能用于封堵部分邊緣缺乏或邊緣<5mm的缺損。部位偏前造成前緣缺乏或邊緣不足最為常見,一般認為此種ＡＳＤ如果其后緣足夠,選擇比缺損最大徑稍大封堵器,則完全可以采用介入治療,而后緣薄弱或缺乏,往往提示缺損伸展直徑更大,此類介入治療對操作醫(yī)生包括超聲醫(yī)生的技術和經(jīng)驗要求較高；對兩孔行介入治療則要注意兩處缺損的間距,如一個封堵器不能完全封堵,則應用雙球囊同時測量兩處缺損,如間距小,原則上先封堵小的缺損,后封堵大的缺損,應用大傘夾住小傘。

房間隔缺損（ASD）是最常見的先天性心臟病之一，占所有先天性心臟病的10%左右，可分為原發(fā)孔型和繼發(fā)孔型兩大類。1、房間隔缺損的自動閉合問題： 所謂自動閉合，即是指房缺在生后繼續(xù)發(fā)育生長，直到缺損自動閉合（另外一個概念，房缺是不會隨著年齡的增長而不斷長大的）。 一般而言，原發(fā)孔房缺自動閉合的可能性是很小的，而繼發(fā)孔房缺自動閉合的可能性是非常大的。房缺自動閉合的年齡一般在6歲以內。直徑3mm以內的房缺（或卵圓孔）在1歲半以前的自動閉合率幾乎可以達到100%；3-8mm之間的房缺1歲半內幾乎80%的幾率可以自動閉合；大于8mm的房缺自動閉合的幾率很小。 另外一個指標可以幫助醫(yī)生判斷，即右室明顯增大的房缺自動閉合的幾率比較小，右室大小正常的自閉率很高。 所以，房間隔缺損的患者，一般不需要急著手術，由于8mm以下的房缺一般不會對孩子的生長發(fā)育造成明顯影響，也不容易加重呼吸道感染，所以完全可以在心臟專科定期（每3~6個月、甚至每年1次）隨訪心臟超聲，觀察是否有自愈可能。 結合病人及家屬的心理因素認為，一般房缺最低的治療起點是直徑5mm以上，或者年齡1歲以上。2、介入治療： 介入治療可以適用于3歲以上，直徑5mm~36mm之間（兒童一般不大于30mm）的除原發(fā)孔、靜脈竇型房缺以外的任何類型。目前一般采用Amplatzer房缺封堵器，總費用與外科手術相近甚至更低。由于只穿刺1根股靜脈，故創(chuàng)傷很小。缺點是有放射性（相當于一次CT掃描），另外需服用小劑量阿司匹林抗凝半年。3、外科開胸手術： 可以適用于任何類型和大小的房間隔缺損，缺點是體外循環(huán)、手術疤痕問題。4、所謂的鑲嵌治療： 近年來少數(shù)單位采取開胸后超聲引導下經(jīng)右心房壁穿刺放置房缺封堵器，稱之為“鑲嵌治療”。嚴格來說，這種方法僅僅是為了避免放射線和體外循環(huán)，但是仍然需要開胸手術。在外周血管穿刺介入治療房間隔缺損技術已經(jīng)非常成熟的今天，再選擇這種方法似乎有點得不償失。

什么是房間隔缺損？心臟分為四個腔，位于上部的腔即心房，由一層叫做房間隔的隔膜分為左右兩部分，如果這層隔膜有漏洞存在就叫做房間隔缺損，簡稱“房缺”。房缺會對身體有哪些影響？當有房缺存在時，血流最初會從壓力較高的左心房通過缺損分流到右心房里去，造成右心房的血容量增加，這就意味著較之正常會有更多的血流經(jīng)過肺臟。如果一直不加處理，房缺會在成年時引起一系列問題，包括：肺動脈高壓（肺的高血壓），充血性心力衰竭（心肌衰弱），房性心律失常，增加中風風險等。房缺的體征和癥狀很多孩子沒有癥狀，看上去很健康。但是，如果房缺比較大造成大量左向右分流就會使右心房、右心室和肺超負荷，這時就會出現(xiàn)明顯的癥狀了，較為常見的有：玩鬧時容易疲勞疲乏多汗呼吸急促氣短發(fā)育不良經(jīng)常呼吸道感染房缺的診斷體檢時聽到心前區(qū)雜音應該引起高度注意。心臟超聲是確診房缺的最主要手段，不但可以顯示缺損的位置和大小，還可以評價心房和心室的擴大。心電圖可以提供心肌增厚的證據(jù)，X線可以顯示心臟的增大程度，以及肺血流量的增加。房缺的治療有些孩子的房缺不需要治療就會自己閉合。較小的缺損有80%的比例會在出生后18個月內自動閉合。如果孩子直到3歲房缺仍然存在，那自己閉合的可能性就很小了，這時就要考慮選擇適當?shù)姆绞竭M行治療。主要有：心臟直視手術房缺通常會通過心臟直視手術閉合，根據(jù)缺損的大小和形狀，采用直接縫合或補片的方式來閉合。介入封堵根據(jù)房缺的大小和位置，一部分房缺可以選擇介入的方式進行封堵，但其適應癥需要嚴格掌握。房缺閉合的結果手術閉合房缺99%的病例不會有并發(fā)癥發(fā)生。在童年時期閉合房缺后，心臟的大小會在術后4-6個月內恢復正常。

上海中山醫(yī)院心外科趙東：Ⅱ孔型房間隔缺損目前主要有兩種治療方法，根據(jù)缺損的大小及部位的不同，可選擇不同方法。一、房缺修補術。優(yōu)點：對各型缺損效果確切，材料選擇接近人體。缺點：手術創(chuàng)傷較大。二、房缺封堵術。優(yōu)點：創(chuàng)傷較小。缺點：對于較大缺損及偏心而致某一側無邊的缺損，效果不佳甚至失敗。

房間隔缺損（ASD）外科手術2.5萬元外科微創(chuàng)封堵2.5萬元內科介入封堵3-3.5萬元室間隔缺損（VSD）外科手術2-2.5萬元內科介入封堵4-4.5萬元動脈導管未閉（PDA）外科手術2-2.5萬元外科微創(chuàng)封堵2-2.5萬元內科介入封堵3-3.5萬元主動脈竇瘤破裂外科手術2.5萬元肺動脈瓣狹窄（PS）外科手術2.5萬元法洛氏四聯(lián)癥（TOF）外科手術3-4萬心內膜墊缺損（TECD或PECD）外科手術3-4萬元單純房顫射頻消融術（RF）內科介入8-9萬元外科手術8-9萬元外科微創(chuàng)手術5.5萬元單純二尖瓣置換（MVR）外科手術5萬元二尖瓣成形（MVP）外科手術4.5-5萬元MVR+三尖瓣成形（TVP）外科手術6萬元MVR+TVP+RF外科手術7.5-8萬元單純主動脈瓣置換（AVR）外科手術5萬元MVR+AVR外科手術6.5-7萬元MVR+AVR+TVP+RF外科手術10萬元冠心病外科搭橋6萬元內科介入1個支架約2萬元。升主動脈瘤外科手術6-7萬元（Bentall術）弓部瘤外科手術10萬元降主動脈瘤(III型夾層)外科手術6-8萬元（支架置入）