繼發(fā)孔型房間隔缺損

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 生下來就有 53天，肺炎反復 重慶市醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院 可否手術，風險如何？河南省胸科醫(yī)院心外科田振宇： 先天性心臟病：房間隔缺損不算嚴重，應該是先天性心臟病最輕的類型。最適當?shù)氖中g年齡為2～4歲，早期手術治療可防止肺循環(huán)阻力升高和出現(xiàn)右心衰竭。建議四歲前外科手術（房間隔缺損修補術）治療。因為四歲后孩子對事情有所記憶。在技術成熟的大型心血管外科中心，房間隔缺損修補術的成功率基本是100%。如果手術建議到開展右腋下美容小切口的醫(yī)院做房間隔缺損修補術。住院總費用約一萬七，不同地區(qū)不同醫(yī)院有所不同。右腋下美容小切口圖（http://www.heartweb.net/2010/0607/521_3.html）在發(fā)達國家，介入封堵僅限于肌部室間隔缺損和動脈導管未閉。以前發(fā)達國家也做介入封堵房間隔缺損，因問題多多，把這種方法淘汰。希望以上答復對你有所幫助，祝孩子健康。房間隔缺損的介紹：http://www.heartweb.net/2009/1219/asd.html

房間隔缺損是左右心房之間的間隔發(fā)育不全，遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。房間隔缺損根據(jù)胚胎發(fā)育可分為繼發(fā)孔型及原發(fā)孔型缺損兩大類，前者居多數(shù)。引起房間隔缺損的原因：隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占先心病的10～15%。男女之比為1∶2。繼發(fā)孔型房間隔缺損由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房，體循環(huán)血流量減少，可引起患兒發(fā)育遲緩，體力活動受到一定限制，部分患者亦可無明顯癥狀。氧合血進入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變，導致肺動脈壓及肺血管阻力升高，但其進程較緩慢，多出現(xiàn)在成人患者。原發(fā)孔型房間隔缺損又稱部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷所致。形成一個半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣裂。癥狀：繼發(fā)孔型房間隔缺損：活動后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。原發(fā)孔型房間隔缺損：活動后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴重二尖瓣關閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動脈高壓等癥狀?；純喊l(fā)育遲緩。心臟擴大，心前區(qū)隆起。檢查：1.心電圖。2.胸部X線：繼發(fā)孔型房間隔缺損：肺紋增多，右房、右室增大，肺動脈段隆突，主動脈結(jié)較小；原發(fā)孔型房間隔缺損：肺紋增多，右心室增大，肺動脈段突出明顯。二尖瓣關閉不全明顯者左心室亦增大。3.超聲心動圖。4.右心導管檢查：繼發(fā)孔型房間隔缺損：右心房平均血氧含量高出上、下腔靜脈平均血氧含量1.9容積%。肺動脈壓可有不同程度的升高；原發(fā)孔型房間隔缺損：心房水平有左向右分流，并可測定肺動脈壓。治療：繼發(fā)孔型房間隔缺損：房間隔缺損診斷確立，即使患兒無明顯癥狀也應手術治療。繼發(fā)孔房間隔缺損的外科治療已取得良好療效，術后患兒生長發(fā)育正常，可從事正常的工作和勞動。手術死亡率降至1%以下。原發(fā)孔型房間隔缺損：確定診斷后更應盡早手術治療，手術應在體外循環(huán)下進行，首先修補二尖瓣裂。然后以補片修補房間隔缺損。

部分患者或部分讀者認為卵圓孔未閉就是先天性心臟病房缺，其實不然，卵圓孔未閉和先天性心臟病房缺是兩個不同概念。通常有很多人會認為卵圓孔未閉也是屬于先天性心臟病，但是卵圓孔未閉通常不被認為是先天性心臟病的。兩者有著明顯的區(qū)別和各自不同的特點。其中比較突出的一個區(qū)別就是卵圓孔未閉大部分是不需要治療的，而先天性心臟病房缺則是大部分需要治療的。 卵圓孔未閉是指原始的心臟是一個縱直的管道，部分心房、心室隨著胚胎的發(fā)育，在第4周時可分辨出心房、心室。如果房間隔在5～6周時在生長過程中未完全與心內(nèi)膜墊粘合，會在左右心房間遺留一個孔道，這就是卵圓孔。一般情況下，卵圓孔未閉是不屬于先心病的。胎兒期間，胎兒的血液循環(huán)需要借助卵圓孔，使一部分血液從右心房流到左心房。寶寶出生后，隨著臍血管地斷開新生兒自身肺循環(huán)建立，左心房壓力高于右心房，右心房的血液不在流入左心房，卵圓孔從功能上就閉合了。嬰兒出生后左心房壓力大于右心房，使卵圓孔的瓣膜緊貼繼發(fā)房間隔從而關閉卵圓孔。一般在出生后第八個月或更長時間完全斷絕左右心房間的血流。但有20%-25%的正常人,卵圓孔瓣膜和房間隔并不完全融合，遺留有小的潛在裂隙稱為卵圓孔未閉。一般不引起兩房間的分流，無重要的血液動力學意義，因此不需手術治療。新生兒發(fā)現(xiàn)患有卵圓孔未必的情況非常常見，但是大部分的嬰兒卵圓孔未閉是正常的生理情況，而先天性心臟病房缺則在小與0.3mm的情況下才能夠自然閉合的。同時，嬰兒時期的卵圓孔未閉不能稱為是先天性心臟病房缺的一種，但先天性心臟病房缺算先天性心臟病房缺的一種。 先天性心臟病房缺屬于常見的先心病的一種。先天性心臟病房缺先天性心臟病房缺可分為原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損兩類，以后者居多。繼發(fā)孔缺損位于冠狀竇口的后上方，再根據(jù)相應的解剖部位而有下列類型：在房間隔中央部位者稱為卵圓孔型，靠近上腔靜脈入口者稱為上腔靜脈型，靠近下腔靜脈入口者稱為下腔靜脈型。絕大多數(shù)為單孔，少數(shù)為多孔，亦有篩狀者。缺損直徑一般約2—4cm。如伴有肺靜脈異位引流入有心房，稱為部分性肺靜脈異位引流癥。原發(fā)孔缺損，位于冠狀竇口的前下方，缺損的下緣靠近或為二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣大瓣裂缺，稱為部分性房室共同通道。，在胚胎發(fā)育的第28天左右，原始心腔開始分隔為四個房室腔。其發(fā)育的過程是：原始心腔腹背兩側(cè)的中部向內(nèi)突出生長增厚，形成心內(nèi)膜墊。腹背兩心內(nèi)膜墊逐漸靠近，在中線互相融合，其兩側(cè)組織則形成房室瓣膜組成的一部分，在右側(cè)為三尖瓣的隔瓣;左側(cè)為二尖瓣的大瓣。此外，側(cè)墊亦發(fā)育成瓣膜，共同組成三尖瓣和二尖瓣，將心房和心室隔開。與此同時，心房和心室也有間隔自中線的兩端向心內(nèi)膜墊生長，將心腔分隔成為兩個心房和兩個心室。 通常情況下，卵圓孔未閉沒有癥狀出現(xiàn)，而中大型先天性心臟病房缺則存在在明顯癥狀。同時，卵圓孔未閉沒有身體體征出現(xiàn)，而先天性心臟病房缺存在著明顯的體征。卵圓孔未閉左向右分流，先天性心臟病房缺則屬于右向左分流。 綜上所述，卵圓孔未閉和先天性心臟病房缺是兩個不同的概念，不能混淆

0-18歲多數(shù)先心病患者可全免各種費用或得到大額補貼。詳情咨詢張瑞成主任醫(yī)師，教授，碩士研究生導師，醫(yī)學博士，病區(qū)主任，學科帶頭人，美國留學歸國人員，河南省衛(wèi)生科技創(chuàng)新人才。辦公電話：0371-65662979。

一.經(jīng)經(jīng)胸超聲監(jiān)測常用的切面有：1.四腔心切面：測量房間隔缺損的大小，房室環(huán)部位殘端組織的長度和厚度，房間隔總長。2.大動脈短軸切面：主要觀察房間隔缺損的大小，主動脈側(cè)和其對側(cè)房間隔殘端組織的長度。3.雙室流入道切面：測量房間隔缺損的大小，測量房間隔的長度，觀察房間隔缺損邊緣組織的長度。4.劍下兩房心切面； 觀察房間隔缺損的大小，上腔靜脈和下腔靜脈部位房間隔缺損邊緣房間隔組織的長度和厚度。二.術前超聲檢查的主要內(nèi)容：在上述切面上檢查獲得缺損類型、位置、數(shù)目、形態(tài)、大小、缺損邊緣組織的長度和厚度的參數(shù)。三．適合介入治療的指標：（1）繼發(fā)孔房缺；（2）缺損直徑大于5mm，小于34mm；（3）左向右分流，不合并重度肺動脈高壓；（4）缺損殘端邊緣大于5mm二尖瓣、三尖瓣、冠狀竇開口和肺靜脈5mm以上；符合上述標準者，成功率達到98%以上。介入治療不成功的患者，主要是部分缺損邊緣無殘緣，即缺損不是象窗戶一樣四周有邊，而是呈門型，部分無邊。因此能否成功行介入治療，以下幾點最為重要，也是10年來的經(jīng)驗教訓形成的經(jīng)驗和體會：在主動脈短軸切面上,主動脈側(cè)可以無緣,主動脈對側(cè)不可無緣,無緣則不能封堵成功.兩房心切面上,必須均有緣,如一側(cè)無緣,則不能成功封堵。心尖四腔心上切面上，心房頂部無緣，則不能封堵治療。主動脈短軸切面上顯示主動脈側(cè)有緣，主動脈對側(cè)邊緣短于5mm，成功的可能性低，如無緣則不可行介入治療 。劍突下兩房心切面，如其中一側(cè)無緣，一般不宜介入治療經(jīng)胸超聲心尖四腔心切面顯示房間隔缺損，如一端無緣或短于5mm，則不適合介入治療

房間隔缺損介入治療適應證是缺損直徑在5-36mm之間,周圍有足夠的邊緣(>5mm)。但封堵器及類似的國產(chǎn)封堵器的設計使其可能用于封堵部分邊緣缺乏或邊緣<5mm的缺損。部位偏前造成前緣缺乏或邊緣不足最為常見,一般認為此種ＡＳＤ如果其后緣足夠,選擇比缺損最大徑稍大封堵器,則完全可以采用介入治療,而后緣薄弱或缺乏,往往提示缺損伸展直徑更大,此類介入治療對操作醫(yī)生包括超聲醫(yī)生的技術和經(jīng)驗要求較高；對兩孔行介入治療則要注意兩處缺損的間距,如一個封堵器不能完全封堵,則應用雙球囊同時測量兩處缺損,如間距小,原則上先封堵小的缺損,后封堵大的缺損,應用大傘夾住小傘。

房間隔缺損（ASD）是最常見的先天性心臟病之一，占所有先天性心臟病的10%左右，可分為原發(fā)孔型和繼發(fā)孔型兩大類。1、房間隔缺損的自動閉合問題： 所謂自動閉合，即是指房缺在生后繼續(xù)發(fā)育生長，直到缺損自動閉合（另外一個概念，房缺是不會隨著年齡的增長而不斷長大的）。 一般而言，原發(fā)孔房缺自動閉合的可能性是很小的，而繼發(fā)孔房缺自動閉合的可能性是非常大的。房缺自動閉合的年齡一般在6歲以內(nèi)。直徑3mm以內(nèi)的房缺（或卵圓孔）在1歲半以前的自動閉合率幾乎可以達到100%；3-8mm之間的房缺1歲半內(nèi)幾乎80%的幾率可以自動閉合；大于8mm的房缺自動閉合的幾率很小。 另外一個指標可以幫助醫(yī)生判斷，即右室明顯增大的房缺自動閉合的幾率比較小，右室大小正常的自閉率很高。 所以，房間隔缺損的患者，一般不需要急著手術，由于8mm以下的房缺一般不會對孩子的生長發(fā)育造成明顯影響，也不容易加重呼吸道感染，所以完全可以在心臟?？贫ㄆ冢?~6個月、甚至每年1次）隨訪心臟超聲，觀察是否有自愈可能。 結(jié)合病人及家屬的心理因素認為，一般房缺最低的治療起點是直徑5mm以上，或者年齡1歲以上。2、介入治療： 介入治療可以適用于3歲以上，直徑5mm~36mm之間（兒童一般不大于30mm）的除原發(fā)孔、靜脈竇型房缺以外的任何類型。目前一般采用Amplatzer房缺封堵器，總費用與外科手術相近甚至更低。由于只穿刺1根股靜脈，故創(chuàng)傷很小。缺點是有放射性（相當于一次CT掃描），另外需服用小劑量阿司匹林抗凝半年。3、外科開胸手術： 可以適用于任何類型和大小的房間隔缺損，缺點是體外循環(huán)、手術疤痕問題。4、所謂的鑲嵌治療： 近年來少數(shù)單位采取開胸后超聲引導下經(jīng)右心房壁穿刺放置房缺封堵器，稱之為“鑲嵌治療”。嚴格來說，這種方法僅僅是為了避免放射線和體外循環(huán)，但是仍然需要開胸手術。在外周血管穿刺介入治療房間隔缺損技術已經(jīng)非常成熟的今天，再選擇這種方法似乎有點得不償失。

什么是房間隔缺損？心臟分為四個腔，位于上部的腔即心房，由一層叫做房間隔的隔膜分為左右兩部分，如果這層隔膜有漏洞存在就叫做房間隔缺損，簡稱“房缺”。房缺會對身體有哪些影響？當有房缺存在時，血流最初會從壓力較高的左心房通過缺損分流到右心房里去，造成右心房的血容量增加，這就意味著較之正常會有更多的血流經(jīng)過肺臟。如果一直不加處理，房缺會在成年時引起一系列問題，包括：肺動脈高壓（肺的高血壓），充血性心力衰竭（心肌衰弱），房性心律失常，增加中風風險等。房缺的體征和癥狀很多孩子沒有癥狀，看上去很健康。但是，如果房缺比較大造成大量左向右分流就會使右心房、右心室和肺超負荷，這時就會出現(xiàn)明顯的癥狀了，較為常見的有：玩鬧時容易疲勞疲乏多汗呼吸急促氣短發(fā)育不良經(jīng)常呼吸道感染房缺的診斷體檢時聽到心前區(qū)雜音應該引起高度注意。心臟超聲是確診房缺的最主要手段，不但可以顯示缺損的位置和大小，還可以評價心房和心室的擴大。心電圖可以提供心肌增厚的證據(jù)，X線可以顯示心臟的增大程度，以及肺血流量的增加。房缺的治療有些孩子的房缺不需要治療就會自己閉合。較小的缺損有80%的比例會在出生后18個月內(nèi)自動閉合。如果孩子直到3歲房缺仍然存在，那自己閉合的可能性就很小了，這時就要考慮選擇適當?shù)姆绞竭M行治療。主要有：心臟直視手術房缺通常會通過心臟直視手術閉合，根據(jù)缺損的大小和形狀，采用直接縫合或補片的方式來閉合。介入封堵根據(jù)房缺的大小和位置，一部分房缺可以選擇介入的方式進行封堵，但其適應癥需要嚴格掌握。房缺閉合的結(jié)果手術閉合房缺99%的病例不會有并發(fā)癥發(fā)生。在童年時期閉合房缺后，心臟的大小會在術后4-6個月內(nèi)恢復正常。

上海中山醫(yī)院心外科趙東：Ⅱ孔型房間隔缺損目前主要有兩種治療方法，根據(jù)缺損的大小及部位的不同，可選擇不同方法。一、房缺修補術。優(yōu)點：對各型缺損效果確切，材料選擇接近人體。缺點：手術創(chuàng)傷較大。二、房缺封堵術。優(yōu)點：創(chuàng)傷較小。缺點：對于較大缺損及偏心而致某一側(cè)無邊的缺損，效果不佳甚至失敗。