進(jìn)行性延髓麻痹

昨日筆者門診遇到了一例慢性起病，構(gòu)音障礙的患者，臨床上考慮延髓麻痹（因延髓又叫延髓球，故也稱為球麻痹）。延髓麻痹的診斷和鑒別有一定難度，今天轉(zhuǎn)載一文，溫故而知新。 球麻痹的分類 （1）真性球麻痹：由于延髓內(nèi)的運(yùn)動神經(jīng)核團(tuán)，或來自延髓的顱神經(jīng) (包括咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和舌下神經(jīng))，因病變引起麻痹時(shí)，就會出現(xiàn)一組癥狀群。主要表現(xiàn)飲水進(jìn)食嗆咳，吞咽困難，聲音嘶啞或失音等。所以，凡是病變直接損害了延髓或相關(guān)的顱神經(jīng)者，稱為真性球麻痹。 （2）假性球麻痹：病變在橋腦或橋腦以上部位，造成延髓運(yùn)動性顱神經(jīng)核——疑核以及腦橋三叉神經(jīng)運(yùn)動核失去了上運(yùn)動神經(jīng)元的支配發(fā)生中樞性癱瘓所致，臨床表現(xiàn)為舌、軟腭、咽喉、顏面和咀嚼肌的中樞性癱瘓，其癥候同球麻痹十分相似，但又不是由延髓本身病變引起的，故而命名為假性球麻痹。 （3）肌原性球麻痹：因延髓神經(jīng)支配的肌肉病變所致，為雙側(cè)性，無感覺障礙。見于重癥肌無力、皮肌炎、多發(fā)性肌炎等。 在神經(jīng)退行性疾病及認(rèn)知障礙亞專科中,假性球麻痹較為常見。一起來看看假性球麻痹的「三主癥」 （1）三個困難 · 言語困難：其本質(zhì)是構(gòu)音障礙、主要由口唇、舌、軟腭、和咽喉的運(yùn)動麻痹和肌張力亢進(jìn)造成的。是一種語音模糊。 · 發(fā)聲困難：很具特征患者所具有的個人特色消失，聲音單調(diào)、低啞、粗鈍?；蛘呦喾?； · 進(jìn)食困難 ：如果食物進(jìn)入咽腔則仍能順利完成吞咽。 （2）病理性腦干反射 · 由于是上運(yùn)動神經(jīng)元麻痹，除生理性腦干反射活躍和亢進(jìn)外，還出現(xiàn)一些病理性腦干反射，這些反射大多是一些在嬰兒期存在長大后被皮質(zhì)抑制的一些原始反射。這些原始反射又復(fù)出現(xiàn)叫做病理性腦干反射。 · 臨床常見的是吸吮反射、掌頦反射、仰頭反射、角膜下頜反射。 （3）情感障礙 · 患者表情淡漠、約半數(shù)出現(xiàn)無原因的、難以控制的強(qiáng)哭強(qiáng)笑發(fā)作，強(qiáng)哭較強(qiáng)笑常見。 · 強(qiáng)哭強(qiáng)笑發(fā)作本質(zhì)是呼吸中樞的釋放，呼吸肌、面肌痙攣所造成的一種窒息狀態(tài)。這種狀態(tài)恰好和哭或笑的樣子像似而已，不能認(rèn)為是情感的一種失禁。機(jī)械刺激如痛、溫覺不能誘發(fā)。而常常是以某種程度的情感活動所誘發(fā)，一些根本不應(yīng)引起情感活動的刺激如呼喚其名字就可以引起誘發(fā)，而且在一個患者總是以同樣的狀態(tài)表現(xiàn)的。 · 表情特異，獨(dú)處時(shí)表情淡漠、好像對周圍事物淡漠不關(guān)心，由于表情肌張力亢進(jìn)患者常睜起眼睛額紋皺起，口張很大，呈現(xiàn)一種悲哀的表情，變化少、單調(diào)。 · 受到刺激時(shí)則一反靜止?fàn)顟B(tài)，表情變化迅速，甚至出現(xiàn)強(qiáng)哭強(qiáng)笑發(fā)作。 此外還有其他癥候： · 智能障礙、記憶力逐漸低下; · 排尿障礙發(fā)生緊迫性的排尿，強(qiáng)制性尿失禁。使用東莨菪堿可以得到改善; · 錐體系癥候; · 錐體外系; · 小腦癥候可出現(xiàn)站立和步行障礙站立時(shí)下肢分開、寬基運(yùn)動時(shí)共濟(jì)失調(diào)。這是因?yàn)榕c皮質(zhì)腦干束一起行走的大腦-腦橋-小腦的傳導(dǎo)束受累所致。 雖然真、假球麻痹均表現(xiàn)為吞咽障礙，但兩者的吞咽障礙表現(xiàn)仍有些不同之處： （1）假性球麻痹的吞咽障礙 假性球麻痹在攝食-吞咽準(zhǔn)備期、口腔期障礙嚴(yán)重，咀嚼、食塊形成、食塊移送困難。但吞咽反射仍有一定程度的存留，雖然移至咽部期后吞咽反射表現(xiàn)遲緩，然而一旦受到誘發(fā)，其后的吞咽運(yùn)動會依次進(jìn)行。這種時(shí)間差會引發(fā)誤咽。 由于常并發(fā)高級腦功能障礙，其癥狀有：不知進(jìn)食順序，重復(fù)相同動作，進(jìn)食中說話使誤咽危險(xiǎn)加大，容易忽略餐桌一側(cè)的食物，舌部和咬肌功能正常卻無法吞咽塞滿口內(nèi)的食物。 （2）真性球麻痹的吞咽障礙 球麻痹由損害腦干部延髓吞咽中樞的病灶引起，攝食-吞咽障礙主要發(fā)生在咽部期，吞咽反射的誘發(fā)極其微弱甚至消失。在先行期、準(zhǔn)備期，甚至口腔期沒有障礙或障礙輕微。往往誤咽情況突出。 代表性疾病是延髓背外側(cè)綜合征（Wallenberg Syndrome）。由于喉部抬高不夠，且食管入口處擴(kuò)張狀況不好，環(huán)狀咽肌不夠松弛，導(dǎo)致食塊在咽部滯留，常發(fā)生吞咽后的誤咽。 臨床上出現(xiàn)言語不清，吞咽困難，飲水嗆咳，應(yīng)及時(shí)就診，明確診斷。 （以上轉(zhuǎn)自 “神經(jīng)時(shí)間” 節(jié)選）