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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 脊髓空洞的病因復雜多樣，其中包括：小腦扁桃體下疝畸形、外傷、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊髓血管畸形等。然而，在有些病例中，醫(yī)生可能無法明確找到導致脊髓空洞的具體原因，對于那些沒有明確病因的脊髓空洞癥，這種情況被稱為特發(fā)性脊髓空洞癥。對于病因明確的脊髓空洞癥，治療策略主要集中在病因的針對性處理上，例如，因小腦扁桃體下疝畸形引起的脊髓空洞癥，通過矯正小腦扁桃體下疝畸形，可以緩解由此引發(fā)的脊髓空洞癥狀。至于那些病因不明的脊髓空洞癥，目前的治療建議是進行密切觀察，監(jiān)測空洞的形態(tài)變化及患者自身癥狀的發(fā)展。定期進行核磁共振檢查，若發(fā)現(xiàn)空洞逐漸擴大且癥狀持續(xù)加重，嚴重影響患者的生活質(zhì)量，則需考慮對空洞進行相應的治療措施。2024年08月13日
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 神經(jīng)外科戴大偉教授一直從事神經(jīng)外科尤其是顱腦和脊柱神經(jīng)外科工作，持續(xù)鉆研攻關脊髓脊柱疾病，在業(yè)界具有一定影響力，每年診治上千名全國各地患者，每年為數(shù)百名脊柱脊髓疑難復雜疾病患者手術，積累了豐富的臨床診治和手術經(jīng)驗，獲得了廣大病患的高度信任和眾多業(yè)內(nèi)專家一致好評。戴大偉副主任醫(yī)師就廣大患者關心的“脊髓空洞癥”的相關問題進行全面細致解答。1.脊髓空洞癥是一種什么樣的疾??？脊髓空洞癥（syringomyelia）可以理解為一種由多種原因引起的、緩慢進展的脊髓內(nèi)液體異常積聚的為特征的退行性疾病，算是脊髓的“腦積水”。它最常見于頸段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中樞腦干（延髓和橋腦）。因為脊髓的功能十分重要，它是腦控制軀干和四肢之間的連接，大腦接收信號和發(fā)出指令全靠脊髓，相當于一顆大樹，扎入土壤深部的樹根吸收水分和養(yǎng)分要通過樹干傳遞到樹枝和葉子，這里樹干就相當于脊髓，脊髓空洞癥相當于樹干空心了，大樹的生命就發(fā)生威脅。2.脊髓空洞是怎么形成的？有關脊髓空洞的發(fā)生機制目前沒有統(tǒng)一的推斷，最有代表性的發(fā)病機制研究為1960年代Gardner提出了水動力學理論。在正常胚胎發(fā)育過程中，脈絡叢的腦脊液搏動對神經(jīng)管的擴張起到了重要作用。小腦幕上下腦脊液搏動不均衡會導致后顱窩容積改變從而引起Chiari畸形和脊髓空洞癥。多數(shù)學者認為與脊髓局部的腦脊液循環(huán)障礙有關，導致腦脊液循環(huán)不暢的原因有很多，如小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），該畸形位于顱頸交界區(qū)，可以引起明顯腦脊液循環(huán)障礙，脊髓內(nèi)的腦脊液與第四腦室腦脊液流動不暢。或者是寰樞椎脫位、顱底凹陷癥引起相對的小腦扁桃體下疝，后顱窩容積減小導致脊髓內(nèi)腦脊液循環(huán)障礙。此外，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎等疾病都可以引起脊髓中央管擴張，腦脊液進一步在脊髓內(nèi)部異常積聚，導致脊髓空洞癥。3.脊髓中央管擴張是脊髓空洞癥嗎？脊髓中央管擴張實際上是脊髓空洞的早期表現(xiàn)，它的發(fā)展趨勢主要有兩種，一種是穩(wěn)定不變，每年復查脊柱核磁共振，中央管擴張無明顯擴大，也無明顯臨床癥狀，一般不需要手術干預。另一種為脊髓中央管擴張逐漸加重，且有臨床癥狀影像學習、工作或生活，則需要積極治療。據(jù)臨床觀察，脊髓中央管擴張多數(shù)為穩(wěn)定性。4.哪些因素會導致脊髓空洞的發(fā)生或加重？①先天因素：小腦扁桃體下疝畸形，脊髓栓系綜合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或終絲脂肪瘤，脊柱裂，脊髓縱裂，椎管內(nèi)先天性腸源性囊腫，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性腦積水等。②后天因素：寰椎枕化畸形，寰樞椎脫位，顱底凹陷癥，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側(cè)彎，脊柱腫瘤，脊髓多發(fā)性硬化，腦積水等。③生活習慣因素，飲食因素：長時間低頭看書、看手機或工作，導致的頸椎頸椎生理曲度變直、反弓，加重頸椎病和頸椎管狹窄，屈曲位時脊髓前方受壓加重，脊髓中央管腦脊液循環(huán)受阻，脊髓中央管逐漸擴張。不正確坐姿或工作負重加重脊柱側(cè)彎也會加重脊髓空洞目前沒有證據(jù)表明飲食與脊髓空洞發(fā)生發(fā)展相關。5.脊髓空洞是良性病變還是會惡變？脊髓空洞癥實際上是脊髓的積水，像腦積水一樣當然屬于良性病變，不是腫瘤性病變，不會惡變成為癌癥。只要及時發(fā)現(xiàn)，正確對待，聽取醫(yī)生的建議和治療，會得到很好的療效和遠期預后。6.脊髓空洞癥的分型有哪些？根據(jù)脊髓空洞腔內(nèi)腦脊液特點和脊髓形態(tài)，以影像學MRI表現(xiàn)為依據(jù)可分為：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎縮型脊髓空洞。根據(jù)MRI矢狀位脊髓空洞特點分為：①單發(fā)性脊髓空洞；②多發(fā)性脊髓空洞。以及①單節(jié)段型脊髓空洞；②多節(jié)段型脊髓空洞。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞程度分為：①輕型；②中型；③重型。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞位置分為：①中央型；②偏中央型。7.脊髓空洞癥患者會有哪些表現(xiàn)呢？脊髓空洞癥患者主要有以下臨床表現(xiàn)：①空洞內(nèi)腦脊液張力性壓迫癥狀脊髓空洞壓迫脊髓中央管前方的痛覺神經(jīng)纖維及脊髓前角運動神經(jīng)元細胞，導致受累節(jié)段的痛溫覺喪失、肌肉萎縮、肌力下降，而觸覺保留（觸覺受雙側(cè)神經(jīng)纖維支配），患者往往表現(xiàn)為上肢肌肉，尤其是手內(nèi)在肌萎縮（大小魚際?。?，手指麻木、靈活性下降，痛溫覺下降后患者容易燙傷，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感覺障礙常位于一側(cè)肢體，并逐漸加重。②腦脊液循環(huán)障礙癥狀頭痛，可位于后枕部或頸部，可放射至頂部、乳突、肩部，常為陣發(fā)性。③其他合并疾病癥狀如合并小腦扁桃體下疝、寰樞椎脫位等可有走路不穩(wěn)、眼球震顫，一過性視物模糊、呼吸困難、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟失調(diào)等癥狀。8.脊髓空洞癥如何診斷？脊髓空洞癥的診斷和其他脊柱脊髓疾病診斷一樣，以臨床表現(xiàn)為主，結(jié)合脊柱CT和MRI掃描綜合診斷。單純靠臨床表現(xiàn)或單純靠影像學表現(xiàn)都不能診斷為“脊髓空洞癥”，必須是臨床癥狀體征與影像學表現(xiàn)相符合才能明確診斷，有時候有相關癥狀，但影像學不支持，不能明確診斷。有時候影像學有相應表現(xiàn)，但無臨床癥狀體征，也不能明確診斷，也不一定需要手術治療。這里需要經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生來判斷。9.脊髓空洞癥是良性病變需要治療嗎？脊髓空洞癥是良性病變，不一定需要手術治療，但是臨床上必要的復查和隨訪是必須要做的，患者要定期看專門醫(yī)生，最好是一直看一位醫(yī)生，長期規(guī)律隨訪復查，對比臨床癥狀體征的變化和影像學脊髓空洞本身的改變。必要時，醫(yī)生會根據(jù)病情本身嚴重程度選擇合適的治療方式（保守治療、藥物治療、微創(chuàng)手術治療）10.脊髓空洞癥如何治療呢？總體來說，脊髓空洞癥的治療可以概括為保守治療、藥物及物理治療、微創(chuàng)手術治療。①保守觀察定期隨訪觀察也是治療，對于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復查患者MRI平描或增強掃描、CT三位重建等。②藥物及物理治療對于有輕微癥狀但暫不需要手術的患者，可以給與對癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療，如口服塞來昔布、加巴噴丁、普瑞巴林膠囊、鹽酸乙哌立松等，針灸、理療等也可以嘗試。③微創(chuàng)手術治療對于較為嚴重或進行性進展的脊髓空洞癥，建議行顯微鏡下的微創(chuàng)手術治療，手術為脊柱后路小切口微創(chuàng)手術，分離肌肉和一個節(jié)段的椎板（部分患者采取半椎板入路），損傷較小，手術方式包括脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流術，空洞穿刺造瘺術。而前者手術更加微創(chuàng)，療效確切，并發(fā)癥更少。上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授團隊經(jīng)過多年潛心研究和臨床實踐，提出根據(jù)脊髓空洞癥分型個體化手術治療。選取脊髓空洞張力最高空洞最明顯的區(qū)域為手術目標區(qū)域（盡量避免高頸段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的區(qū)域），對于部分患者采取脊髓后正中溝入路，對于病因治療無效及特發(fā)性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術是安全且有效的治療方法。11.我不想做手術，能保守治療嗎？對于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復查患者MRI平描或增強掃描、CT三位重建等。定期隨訪觀察也是一種治療方式，對于有輕微癥狀但暫不需要手術的患者，可以給與對癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療?；颊卟恍枰箲]，正確面對脊髓空洞，完全能夠監(jiān)測疾病情況和發(fā)展趨勢。對于病情較為嚴重和進行性進展的患者，不應該懼怕手術治療而延誤治療，手術較為安全和微創(chuàng)，手術總體上肯定是利大于弊，挽救患者神經(jīng)功能，給患者帶來真正的獲益。12.脊髓空洞癥手術以后康復需要注意什么問題？多久復查？①飲食方面術后應注意補充營養(yǎng)促進傷口愈合。不要偏愛食物和挑食。也不能夠吃太過辛辣刺激的食物，不能抽煙喝酒。②并發(fā)癥方面康復期間要注意傷口生長情況，適當活動，不過度活動，短期內(nèi)可能有肢體腫脹、疼痛等，對于有肢體功能障礙患者，要預防褥瘡、肢體深靜脈血栓等后遺癥的情況。低頭和彎腰要在醫(yī)生建議下進行，必要時戴頸托、腰圍等護具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五點支撐鍛煉肌肉力量。③脊髓空洞癥手術以后標準化復查應該這樣的：手術后一個月、三個月、六個月、一年分別復查一次，以后病情穩(wěn)定是每年復查一次。戴大偉副主任醫(yī)師提醒，復查時帶好出院小結(jié)和之前的影像學片子等資料，方便醫(yī)生及時了解病情，并將最新的情況與之前病情表現(xiàn)進行對比。2023年08月15日628
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 今天讓我們一起正確認識小腦扁桃體下疝，快來聽聽專家是怎么說的吧！小腦扁桃體下疝畸形，又稱Arnold-Chiari畸形，也是我們常說的Chiari畸形里面比較容易見到的一種情況，通俗來講就是正常的小腦扁桃體他出現(xiàn)在了不應該出現(xiàn)的位置，往往下疝到了枕骨大孔以下，甚至椎管以內(nèi)，這樣的情況我們就把它稱之為小腦扁桃體下疝。小腦扁桃體下疝畸形引起脊髓空洞是我們臨床上比較容易見到的一種情況。小腦扁桃體下疝為什么會引起脊髓空洞？當小腦扁桃體下疝到一定位置以后，它會影響環(huán)枕區(qū)腦脊液的循環(huán)，而隨著腦脊液不停地搏動，它向下的這種力就會不斷地沖擊脊髓中央管，造成脊髓中央管的局部擴張，從而引起一些相應的神經(jīng)功能出現(xiàn)的癥狀，像這種情況我們就叫它脊髓空洞。那么它們到底是怎樣的關系呢？小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥，這是兩個概念。所以關系應該是枕骨大孔畸形，引起小腦扁桃體下疝，后期再引起的脊髓空洞癥。輕度小腦扁桃體下疝可無癥狀，主要癥狀表現(xiàn)為聲音嘶啞，吞咽困難，頸部疼痛活動受限，肢體運動障礙，感覺障礙，行走不穩(wěn)，眼球震顫，如果合并脊髓空洞癥，常合并感覺分離，雙上肢肌肉萎縮等。那如果真的出現(xiàn)這類問題該怎么辦呢？如果真的遇到這類問題我們也不要怕，根據(jù)臨床癥狀結(jié)合核磁共振檢查，就可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無脊髓空洞癥以及腦積水等。小腦扁桃體下疝脊髓空洞癥是神經(jīng)外科的一個比較常見的疾病，它會造成肢體力量出現(xiàn)減小的情況，有的患者可能還會有大小便失禁的癥狀。脊髓出現(xiàn)空洞會造成下肢沒有力氣，出現(xiàn)行走困難。時間長就會造成肌肉出現(xiàn)萎縮，麻木，有可能會出現(xiàn)痙攣性的癱瘓，所以是比較嚴重的。但是如果在早期進行及時的治療，癥狀是可以得到有效緩解的。一般來說都是通過手術來進行治療的。相信大家通過上面的學習已經(jīng)能夠正確的了解到小腦扁桃體下疝是怎么引起脊髓空洞的，希望對你有幫助！2022年05月10日404
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呂立權副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 41歲的王先生10年開始出現(xiàn)頸部、右上肢的疼痛麻木，自己覺得是平日經(jīng)常伏案工作引起的頸椎病，因此沒太當回事，只是平時開始注意在工作中定時活動頸椎，忍忍也就過去了，癥狀雖然沒有好轉(zhuǎn)，但也沒加重。但是最近幾個月，王先生發(fā)現(xiàn)自己右手對熱水的反應變得遲鈍，甚至有一次被劃傷了也沒有感覺，這才趕忙到醫(yī)院查了個MRI，結(jié)果被醫(yī)生告知患上了脊髓空洞癥。王先生一下慌了神，這脊髓空洞癥是個啥，醫(yī)生說脊髓空洞癥是脊柱中的“黑洞”是不是說明很危險，這個病又該怎么治呢？別著急，我們一個個問題來解答。 1.什么是脊髓空洞癥？ 脊髓空洞癥就是一種以脊髓內(nèi)囊腔形成為特征的慢性、進行性病變。其病變特點是在致病因素作用下脊髓（主要是灰質(zhì)）內(nèi)中央管擴大或形成管狀空腔，伴周圍膠質(zhì)（非神經(jīng)細胞）增生，從而引起受累節(jié)段脊髓出現(xiàn)神經(jīng)損害癥狀。常好發(fā)于頸胸段脊髓。當病變累及延髓時，則稱為延髓空洞癥。簡單來說就是正常的脊髓如一根實性蘿卜，中間是沒有空腔的，然后由于各種原因變成了空心蘿卜，里面出現(xiàn)了大大小小的空洞，這些空洞內(nèi)充滿著液體，像一條條管狀的“囊腫”，其不斷膨大就會破壞周圍的神經(jīng)組織，從而引起一系列臨床癥狀。脊髓空洞癥每10萬人群中約2-8人患病，多見于20-50歲，女性多于男性。隨著MRI普及使用，脊髓空洞的發(fā)現(xiàn)越來越普遍。 2.脊髓空洞癥是怎么形成的？ 目前許多的研究發(fā)現(xiàn)，脊髓空洞中的液體其實就是腦脊液，因此目前認為可能是各種原因引起腦脊液循環(huán)受阻，腦脊液中出現(xiàn)了壓力差，使得腦脊液從脊髓的中央管（位于脊髓正中間，里面充滿腦脊液）不斷沖擊脊髓中央管周圍的脊髓灰質(zhì)，使得中央管逐漸擴大，最終腦脊液從中央管中沖入脊髓灰質(zhì)中，從而形成脊髓空洞。當然，一些創(chuàng)傷、炎癥等因素使得脊髓本身受損，讓腦脊液更好進入脊髓內(nèi)，也在一定程度上參與了脊髓空洞的形成。 3.脊髓空洞癥的病因？ ①先天性異常：一些先天性異?；蚧螘鹉X脊液循環(huán)的紊亂，如Chiari畸形（小腦扁桃體下疝）、扁平顱底、顱底凹陷等顱頸交界區(qū)畸形，其他還有Dandy-Walker畸形、脊柱裂、腦積水、頸肋、弓形足，胚胎期神經(jīng)管閉合不全等。 ②血液循環(huán)異常：當供應脊髓的血液循環(huán)出現(xiàn)異常時，如脊前動脈受壓、脊髓靜脈回流受阻時，會引起脊髓內(nèi)組織的缺血、壞死、液化，最后形成脊髓空洞。 ③感染和炎癥性疾病： 細菌性化膿性腦膜炎、結(jié)核和真菌性腦膜炎、化學性或無菌性腦膜炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓造影后蛛網(wǎng)膜炎均可引起腦脊液循環(huán)障礙，導致脊髓空洞的形成。 ④腫瘤及其他占位：包括腫瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫等，其中以髓內(nèi)室管膜瘤、血管母細胞瘤最為常見，第四腦室或小腦腫瘤也可見。髓內(nèi)腫瘤血管內(nèi)液體的滲出，腫瘤細胞的分解物以及部分腫瘤的高分泌狀態(tài)使細胞外液蛋白含量增多影響腦脊液流動，髓外或硬膜內(nèi)干擾腦脊液流動是發(fā)展的關健因素。 ⑤脊柱和脊髓創(chuàng)傷：嚴重的創(chuàng)傷后脊柱后凸畸形；脊髓和（或）脊髓被膜的嚴重損傷與出血均可引起脊髓空洞。 ⑥特發(fā)性：經(jīng)過一系列檢查還找不到具體病因的脊髓空洞癥就被稱為特發(fā)性脊髓空洞癥。 4.脊髓空洞癥有哪些癥狀？ 脊髓空洞癥產(chǎn)生的癥狀，主要是空洞對脊髓內(nèi)神經(jīng)的破壞作用引起的。脊髓由灰質(zhì)（位于脊髓的中央，含大量神經(jīng)細胞）和白質(zhì)（位于周邊，聚集著神經(jīng)纖維）組成?；屹|(zhì)又分為前角和后角，前角內(nèi)含有大量運動神經(jīng)細胞，支配人體的運動；后角內(nèi)則是感覺神經(jīng)細胞，支配人體的痛覺和溫度覺。而脊髓空洞癥的病變大多發(fā)生在脊髓的后角，因此常首先表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的感覺異常，嚴重時出現(xiàn)運動障礙以及植物神經(jīng)功能紊亂。這也是為什么脊髓空洞被稱為“黑洞”的原因——如果不經(jīng)過處理，它就像黑洞一般一點一點侵蝕你的各種神經(jīng)功能，直至死亡。 初期表現(xiàn)：脊髓空洞癥中感覺障礙大多為首先出現(xiàn)的癥狀，最早癥狀常為相應區(qū)域自發(fā)性疼痛，繼而出現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺障礙，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)的手部、臂部或一部分頸部、胸部的痛溫覺喪失，而觸覺及深感覺相對正常。這主要是由于支配痛溫覺的神經(jīng)和支配觸覺的神經(jīng)不在一起所造成的。 中期表現(xiàn)：脊髓空洞逐漸累及運動神經(jīng)，出現(xiàn)相應節(jié)段支配區(qū)域肌無力、肌萎縮、肌束顫動、肌張力減低、腱反射減退或缺失，頸膨大區(qū)空洞致雙手肌肉明顯萎縮，呈“鷹爪”樣。下肢逐漸出現(xiàn)痙攣性癱瘓，同時雙下肢錐體束征陽性，當一側(cè)頸髓受損后，破壞了下行的交感纖維，同側(cè)可出現(xiàn)Hornor綜合征（眼球內(nèi)陷、上瞼下垂、同側(cè)面部無汗）。 晚期表現(xiàn)：到了晚期，脊髓空洞逐漸向延髓發(fā)展，累及三叉神經(jīng)脊束核出現(xiàn)面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失，自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展;累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳;累及舌下神經(jīng)核出現(xiàn)伸肌及肌束顫動;累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱;前庭小腦通路受累出現(xiàn)眩暈、眼震和步態(tài)不穩(wěn)。并且晚期脊髓空洞還會累及感覺神經(jīng)的傳導通路，使得除了空洞所在的區(qū)域外，空洞以下的部位感覺都出現(xiàn)喪失。 其他表現(xiàn)：部分患者可出現(xiàn)關節(jié)腫大，但無痛感，這種稱為神經(jīng)源性骨關節(jié)損害，即Charcot關節(jié)。肢體與軀干皮膚可出現(xiàn)出汗異?，F(xiàn)象，多局限于身體的一側(cè)。皮膚營養(yǎng)障礙，包括皮膚增厚、指端發(fā)紫、腫脹、痛覺缺失區(qū)域，甚至可形成頑固性潰瘍。 5.脊髓空洞癥如何診斷呢？ 脊髓空洞癥的早期診斷一方面依靠患者的早期癥狀，像是肢體、頸部的疼痛麻木，感覺異常，一方面則依靠一些影像學檢查： ·MRI：可清晰顯示空洞的位置、大小、范圍以及是否合并Chiari畸形、脊髓腫瘤等，是確診本病的首選方法，有助于選擇手術適應證和設計手術方案。應行頸椎、胸椎以及腦的MRI檢查，以全面了解脊髓空洞的范圍及可能的病因。 ·X線：有助于發(fā)現(xiàn)骨骼畸形，如脊柱側(cè)突、隱性脊柱裂、頸枕區(qū)畸形和Charcot關節(jié)等。 ·延遲脊髓CT掃描（DMCT）：即在蛛網(wǎng)膜下腔注入水溶性造影劑，在注射后6小時、12小時、18小時、24小時后分別進行脊髓CT檢查，可清晰顯示出高密度的空洞影像。 總之，脊髓空洞癥診斷根據(jù)青壯年隱匿起病，病情進展緩慢，節(jié)段性分離性感覺障礙，肌無力和肌萎縮，皮膚和關節(jié)營養(yǎng)障礙等，檢查常發(fā)現(xiàn)合并其他先天性畸形，診斷并不難，MRI或DMCT檢查發(fā)現(xiàn)空洞即可確診。 6.脊髓空洞癥如何保守治療？ 對于偶然發(fā)現(xiàn)的沒有明確病因的脊髓空洞，如果沒有臨床癥狀，或是臨床癥狀較輕，可暫時采用保守治療，定期復查（如果癥狀無進展，間隔通常1-2年）。保守治療的方法主要包括： 1）給予神經(jīng)營養(yǎng)藥物，如維生素B12； 2）注意保護受累肢體，避免燙傷、熱傷及其他意外損傷； 3）有意識地進行針對性的活動與鍛煉，可以做按摩理療，以延緩肌肉萎縮或促其復原，防止關節(jié)攣縮； 4）非甾體類抗炎藥對癥止痛治療。 7.脊髓空洞癥的手術怎么做？ 對于有明顯癥狀或癥狀進展的脊髓空洞患者通常需要手術治療。脊髓空洞癥的手術主要有兩大類，一類是針對病因的，一類是針對空洞本身的。臨床上大部分脊髓空洞癥的患者都存在一定的病因，其中最多就是合并小腦扁桃體下疝的患者，此類患者的治療，關鍵是要去除脊髓空洞癥的病因，病因去除后空洞會逐漸縮小，從而達到治療的目的，通常不需要處理空洞本身。 以小腦扁桃體下疝為例，這些患者出現(xiàn)脊髓空洞癥的原因，就是因為小腦扁桃體通過枕骨大孔進入了脊髓周圍的空間，即形成了疝，引起腦脊液的循環(huán)障礙，導致脊髓空洞的產(chǎn)生。因此這部分患者要進行后顱窩減壓術、微創(chuàng)小腦下疝切除術或后顱窩重建術，減小小腦疝引起的壓力增高，恢復腦脊液的循環(huán)，病因解除后絕大部分空洞會逐漸縮小。 術前MRI，小腦扁桃體下疝繼發(fā)脊髓空洞 術后3月，脊髓空洞明顯縮小 當然，如果是其他原因?qū)е碌目斩矗€是要相應地解決其他致病因素。比如，腫瘤導致空洞出現(xiàn)的話，那么治療首先得切除腫瘤；如果是外傷或者炎癥造成的空洞，那么手術就要解除創(chuàng)傷后脊柱畸形或者松解蛛網(wǎng)膜下腔粘連，改善腦脊液循環(huán)，以達到縮小空洞的目的。在治療上就就可以考慮 對于沒有病因的特發(fā)性脊髓空洞，或者雖然病因明確，但是病因難以有效去除的患者，則需要行脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔分流手術，將空洞內(nèi)的腦脊液引入到蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔中，從而縮小空洞，達到改善臨床癥狀的目的。 8.脊髓空洞癥不能治愈？ 我們需要知道的是，神經(jīng)細胞在人體內(nèi)是不能再生的，因此脊髓空洞癥破壞過的神經(jīng)細胞，經(jīng)過治療也是不能再次恢復的。但幸運的是，脊髓代償功能很強，損失的部分神經(jīng)可通過剩余的神經(jīng)細胞來進行功能代償。因此，對于早期發(fā)現(xiàn)的相對比較輕的脊髓空洞，雖然脊髓不能恢復到疾病前的樣子，但通過及早徹底手術治療是可以達到治愈的效果的。對于比較嚴重的、已經(jīng)比較晚期的脊髓空洞患者，手術只能起到減緩疾病進展或者減輕癥狀的作用，不能達到完全的治愈。因此早診斷、早治療對于脊髓空洞癥十分重要，并且術后患者需要進行積極的康復治療以修復未死亡的細胞并激發(fā)其他細胞進行功能代償，在正規(guī)的康復指導下及自身的堅持可達到最大限度的恢復。 9.脊髓空洞癥術后要注意些什么？ 1）避免疲勞，注意休息，不要做中等體力以上的勞動和鍛煉。 2）飲食上并無禁忌，增加營養(yǎng)，平衡膳食，適當進補藥膳。 3）注意安全保護，防止燙傷、割傷，一旦有損傷，有時愈合十分困難。生活中盡量避免屏氣用力、彎腰低頭、用力擤鼻涕、使勁咳嗽等動作，睡覺不要枕太高的枕頭。 4）可以實施理療、按摩、推拿等康復項目，但建議到正規(guī)醫(yī)院。 5）術后3個月、12個月后復查MRI，之后至少一年復查一次磁共振，及時分析評價病情變化。 專家介紹 呂立權 海軍軍醫(yī)大學附屬長征醫(yī)院神經(jīng)外科副主任、副主任醫(yī)師，醫(yī)學博士 、副教授、碩士生導師、國內(nèi)知名腦和脊髓腫瘤專家。 專業(yè)擅長： 長期從事神經(jīng)外科臨床、科研和教學工作多年，具備嫻熟扎實的顯微神經(jīng)外科和內(nèi)鏡神經(jīng)外科功底，擅長腦和脊髓各類疾病的微創(chuàng)手術。主要的研究方向和專業(yè)特長包括：（一）脊柱脊髓疾?。豪蔑@微外科和神經(jīng)內(nèi)鏡技術微創(chuàng)治療椎管內(nèi)腫瘤、骶管囊腫、小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。（二）顱內(nèi)高難度、復雜腫瘤的微創(chuàng)手術治療：導航引導下內(nèi)鏡技術切除巨大垂體腺瘤；面聽神經(jīng)功能保留的聽神經(jīng)瘤切除術；巖斜區(qū)和枕骨大孔區(qū)腦膜瘤切除術；功能區(qū)膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤、松果體區(qū)腫瘤、腦室內(nèi)腫瘤、顱眶溝通瘤等微創(chuàng)手術。（三）復雜腦血管疾?。憾喟l(fā)動脈瘤、復雜動脈瘤和血管畸形的手術治療；頸動脈內(nèi)膜剝脫術；顱內(nèi)外血管重建術治療缺血性腦血管疾病。（四）顱腦創(chuàng)傷：創(chuàng)傷性眶上裂綜合征和眶尖綜合征的微創(chuàng)減壓術；重型顱腦損傷的綜合救治（昏迷催醒、腦積水、顱骨缺損），療效達國內(nèi)先進水平。（五）、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣微血管減壓術。 社會兼職： 上海市醫(yī)學會神經(jīng)外科分會委員；上海市醫(yī)學會創(chuàng)傷專科分會青年委員會副主任委員；中國研究型醫(yī)院神經(jīng)重癥委員會常委；中華醫(yī)學會創(chuàng)傷學分會青年委員；中國中西醫(yī)結(jié)合學會神經(jīng)外科分會青年委員；上海市醫(yī)學會神經(jīng)外科分會血管組委員。 學術成果： 共發(fā)表論文30余篇，其中在《Journal of Neurotrauma》、《Journal of Trauma》等本專業(yè)臨床權威期刊發(fā)表SCI論著10篇。副主編（譯）專著2部，授權專利2項。承擔各類基金15項，其中主持國家自然基金2項。獲國家科技進步二等獎、軍隊科技進步一等獎、軍隊醫(yī)療成果一等獎、軍隊科技進步三等獎各1項。2021年11月01日1456
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授團隊認為，脊髓空洞癥實際上就是腦脊液在脊髓內(nèi)部異常積聚，和腦積水、椎管內(nèi)囊腫、骶管囊腫、神經(jīng)根袖套囊腫有“異曲同工”的病理生理基礎和臨床癥狀體征，產(chǎn)生一系列四肢尤其是上肢運動感覺癥狀，表現(xiàn)為肌力下降，感覺麻木，肌肉萎縮，走路不穩(wěn)。1.脊髓空洞的原因？有些是因為脊髓外傷、內(nèi)部出血、脊髓腫瘤或炎癥感染等因素，導致脊髓中央管局部黏連，腦脊液循環(huán)障礙，引起脊髓空洞癥。2.脊髓空洞的分類？交通性和非交通性兩大類：交通性脊髓空洞癥意指空腔與脊髓中央管相通，是一種腦脊液通路的液體動力學障礙疾病，反之，非交通性脊髓空洞癥只是脊髓內(nèi)的囊性擴張，不與腦脊液通路相連。3.脊髓空洞要不要手術？要不要手術取決于引起脊髓空洞癥的原因，一般需神經(jīng)外科手術。神經(jīng)外科戴大偉教授團隊多年來潛心研究脊髓空洞癥，總結(jié)出脊髓空洞癥的治療方案應該遵循“個體化、微創(chuàng)化、實用化”手術策略原則： （1）與小腦扁桃體疝有關的脊髓空洞癥有后顱窩減壓治療，通常包括枕骨大孔后緣切除術、上頸椎板切開術及硬腦膜移植替換術等。近年來發(fā)展的微創(chuàng)手術應用微創(chuàng)器械，切口?。ㄩL約4－6厘米），骨窗小（2×3厘米大?。?，在顯微鏡的輔助下完成硬腦膜內(nèi)的各種操作，如分離小腦扁桃體與腦干之間的粘連，解除第四腦室中間孔的梗阻。術中損傷周圍重要結(jié)構(gòu)的可能性較小，降低手術風險。 （2）如第四腦室流出受阻，可擴大重建流出口。如空洞很大，有人推薦對液體空洞直接減壓，膨脹空洞的減壓手術可獲得短暫的癥狀緩解，但這一過程的額外益處尚不確定，術后病情可復發(fā)。 （3） 對Chiari畸形應首先消除腦積水再行空洞手術，結(jié)果通常很好，多數(shù)病例的神經(jīng)病變可以得到穩(wěn)定和恢復。外傷后的脊髓空洞癥如果所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進行性加重或發(fā)生難以忍受的疼痛，需進行外科處理，如髓內(nèi)囊腔的各種引流術、脊髓切開術、外科脊膜突出形成術等。術后根痛和感覺障礙通常可以得到改善，但對痙攣的效果則不太滿意。 （4）由髓內(nèi)脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥處理主要是切除腫瘤，囊腔減壓僅可短暫緩解癥狀。2020年12月23日1973
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韓國勝主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 正常情況下，腦脊液從顱內(nèi)的基底池流到順應性更好的椎管內(nèi)，以補償腦動脈容量在心室收縮期的增加。然而，在Ch-S患者小腦扁桃體下疝阻礙腦脊液通過枕骨大孔，所以在心室收縮期時，腦動脈容量增加致使脈動變化增強顱內(nèi)脈沖壓力波和大腦脈動波，此壓力通過小腦扁桃體活塞狀的運動以放大的脈沖壓力波形式傳遞給SAS。SAS脈壓升高，驅(qū)動腦脊液通過血管周圍間隙進入脊髓，形成脊髓空洞；同時作用于脊髓，隨心動周期產(chǎn)生脊髓空洞內(nèi)液體的縱向振蕩，促進脊髓空洞的進展。同樣的機理也可解釋在與SAS梗阻相關的脊髓空洞患者中，在脊柱較低節(jié)段水平腦脊液在SAS內(nèi)的流動受到阻力，隨心臟搏動產(chǎn)生的壓力波迫使腦脊液從SAS進入脊髓內(nèi)形成脊髓空洞。2020年07月16日1889
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胡勇主任醫(yī)師 寧波市第六醫(yī)院 骨科 正常情況下脊髓由灰質(zhì)和白質(zhì)組成，中間就一個小小的中央管，脊髓空洞癥的字面意思是“脊髓內(nèi)的空洞”，是一種慢性進展性的疾病，脊髓腔要么是脊髓實質(zhì)內(nèi)充滿液體或膠質(zhì)的腔，要么是中央管的局灶性擴張。在日常臨床實踐中，這兩種情況通常都被稱為脊髓空洞癥。現(xiàn)就病因、癥狀及治療相關的幾個臨床方面進行介紹：1.病因分為先天性和獲得性：先天性脊髓空洞癥是一種原發(fā)性神經(jīng)發(fā)育異常，分為兩種類型。一種是開放的神經(jīng)管缺陷，另一種與完整的椎骨有關，這是一種閉合的神經(jīng)管缺陷。獲得性/后天脊髓空洞癥被認為是由于正常腦脊液循環(huán)障礙引起的?！安煌▌t痛”在這里是很貼切的描述，雖然不一定有疼痛的癥狀，但這些異常的壓力梯度最終導致液體在中央管或脊髓實質(zhì)的積聚，同時遠端脊髓的代謝和缺血性改變也可能是形成脊髓空洞的因素。2.癥狀：脊髓空洞癥可以無癥狀，這樣的情況下只有在做檢查時才會被偶然發(fā)現(xiàn)。而有癥狀的脊髓空洞癥患者中，常表現(xiàn)為背部、肩膀和四肢出現(xiàn)疼痛、無力和僵硬。人們經(jīng)常會失去感覺極端冷熱的能力，特別是在手上。自主膀胱和腸功能障礙的癥狀，也就是我們常說的大小便失禁是非常罕見的，直到末期才出現(xiàn)的脊髓功能障礙。癥狀的發(fā)展過程中的嚴重程度和持續(xù)時間,通常取決于空洞的不同程度和脊髓內(nèi)的位置。病人癥狀比較繁雜，臨床表現(xiàn)有所不同，需要咨詢醫(yī)生判斷。3.治療：在無癥狀的脊髓空洞癥中，持續(xù)性中央管擴張被認為是正常的解剖變異，因此不需要治療，這是一個正常的解剖變異，同時越來越復雜的磁共振技術使得以前不可見的脊髓內(nèi)的蛀牙空洞更加清晰可見，這些蛀牙洞通常很小，沒有病因需要“移除或糾正”。但是在那些大的脊髓空洞一直延伸到頸脊髓和腦干的情況下，是否治療還是參考臨床醫(yī)生的建議。癥狀性脊髓脊髓炎的非手術治療側(cè)重于使用鎮(zhèn)痛藥、抗抑郁藥、抗癲癇藥或使用物理治療和康復治療維持功能和生活質(zhì)量。對于疼痛、運動或感覺缺陷等癥狀的患者，應首先排除分流管功能障礙，若無效可考慮手術治療，在許多情況下，放松約束會導致神經(jīng)系統(tǒng)缺陷的改善。4.預后：脊髓空洞癥是一種慢性的，通常是緩慢的，漸進的疾病，有緩解，也有惡化。不可避免的是，功能的逐漸喪失最終將導致喪失能力，這通常需要手術干預。雖然神經(jīng)功能缺損的進展通常在介入治療（包括手術與非手術）后趨于穩(wěn)定，而且病人有時會有所改善，但他們通常仍有癥狀，出現(xiàn)癥狀后早治療就成為了改善預后的關鍵之一。2020年05月10日2451
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晏怡主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 神經(jīng)外科 涉及到脊髓空洞治療的話，首先必須明確造成脊髓空洞的原因。造成脊髓空洞的病因有很多，最常見的有幾類，比如常臨床最常見導致脊髓空洞的原因——小腦扁桃體下疝畸形。小腦扁桃體下疝畸形是顱頸交界的區(qū)域，部分腦組織和骨性發(fā)生先天性畸形，畸形可能引起脊髓在生長發(fā)育過程中出現(xiàn)空洞。此外，當脊髓內(nèi)部生長有腫瘤時，脊髓可能在生長過程中出現(xiàn)空洞;當脊髓曾經(jīng)受到過外傷或炎癥時，外傷或炎癥的后遺癥也可能導致或輕或重的空洞樣變化。當脊髓空洞出現(xiàn)的原因不同時，其治療方式也不盡相同。如果患者需手術治療，那么脊髓空洞手術也并不是向多數(shù)人理解的那樣直接處理空洞，而是要從導致空洞出現(xiàn)的原因著手。首先，當患者脊髓出現(xiàn)空洞的原因為小腦扁桃體下疝畸形時，脊柱神經(jīng)外科臨床一般認為需要外科手術干預，此時，多對患者行枕下減壓術。小腦扁桃體下疝畸形導致脊髓空洞是由于人體頭頸交界的地方后面有部分非常窄的骨頭，壓迫了脊髓，手術主要是將造成壓迫的骨頭去掉，再做減壓，解除導致脊髓空洞的根本原因。從臨床統(tǒng)計來看的話，對小腦扁桃體下疝畸形導致的脊髓空洞患者性枕下減壓術之后，大部分患者的空洞會逐漸縮小，還有少部分患者空洞不再擴大，也就是說通過手術能夠較好的達到較好的治療效果。當然，如果是其他原因?qū)е碌目斩?，還是要解決導致空洞的原因。比如，腫瘤導致空洞出現(xiàn)的話，那么治療首先得切除腫瘤;如果是外傷或者炎癥造成的空洞，由于是疾病后遺癥所致，就像外傷導致體表的疤痕一樣，是難以完全消除的，處理比較復雜，如果空洞沒有繼續(xù)發(fā)展，則可不做處理。因為即便通過手術干預，患者癥狀依舊難以緩解，空洞也不可能消失，所以，此時多建議患者繼續(xù)觀察?？偟脕碚f，解決導致空洞的原因是影響脊髓空洞治療的主要因素。2017年01月13日5637
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