小腦扁桃體下疝

許多患者查出小腦扁桃體下疝后，以為就是腦子出問題了，但不少患者還合并有脊髓空洞，這又是怎么回事?怎么腦子的病和脊髓還有關(guān)系?這種情況該怎么治療?能一次性把這兩種病都治好嗎?還是先治一個(gè)，再治一個(gè)?最近，一位37歲的女性患者來到宣武醫(yī)院王作偉主任的門診。她在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查出有小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞，并建議盡快手術(shù)，但當(dāng)?shù)蒯t(yī)療水平有限，她才來到北京。在兩年前，她就出現(xiàn)過頭疼、上肢疼麻、下肢發(fā)軟的情況，之后一直四處求醫(yī)，吃了許多藥都沒用。近期，她的癥狀加重，走路出現(xiàn)不穩(wěn)，上肢也沒有力氣，就又去了醫(yī)院檢查，這次終于查明病因，但需要手術(shù)，這讓她很恐慌，最后找到王主任治療。怎么又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞?兩者有關(guān)系嗎?這位患者很不理解，自己怎么就得了這么復(fù)雜的病，又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞，這兩種病有什么關(guān)系嗎?其實(shí),還真有關(guān)系!我們?nèi)梭w的腦、脊髓都泡在一種叫腦脊液的液體中，當(dāng)患者出現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形(多是由于先天性的發(fā)育異常)，將下方的枕骨大孔堵住，甚至疝入到椎管里，這樣一個(gè)通道就堵塞了，腦脊液循環(huán)受阻，慢慢地就形成了脊髓空洞。就像這位患者的情況，由于上面的小腦扁桃體下疝導(dǎo)致了她在頸6-胸2節(jié)段出現(xiàn)了一個(gè)較大的脊髓空洞，脊髓受到嚴(yán)重壓迫，這個(gè)時(shí)候就要盡快手術(shù)治療了，不然脊髓空洞還會(huì)越來越大，讓患者出現(xiàn)更加嚴(yán)重的癥狀，比如四肢無力、肌肉萎縮等，甚至出行都要靠輪椅了。術(shù)前影像學(xué)資料：要做幾次手術(shù)?可以一次性解決這兩個(gè)病嗎?都說要手術(shù)，那這兩個(gè)病要做幾次呢?可以一次手術(shù)把這些問題全部解決嗎?腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的這種情況當(dāng)然可以只做一次手術(shù)。就像上面說的，這兩種病是有關(guān)聯(lián)的，只要手術(shù)將上面的小腦扁桃體下疝問題解決，通道疏通了，腦脊液循環(huán)逐漸恢復(fù)后，脊髓空洞自然就會(huì)慢慢減小。手術(shù)后，脊髓空洞會(huì)完全消失嗎?一些患者的脊髓空洞不太嚴(yán)重，術(shù)后差不多能消失，而如果患者的脊髓空洞存在的時(shí)間長(zhǎng)，又很大，脊髓壓迫得非常嚴(yán)重，術(shù)后脊髓空洞會(huì)明顯縮小，但可能就不能完全消失了。只是手術(shù)仍然很有必要，可以阻止病情進(jìn)一步發(fā)展。這位患者搞清楚利弊關(guān)系后，欣然同意手術(shù)治療，其后王主任為她成功進(jìn)行了手術(shù)。術(shù)后，她的小腦扁桃體不再下疝，脊髓空洞幾乎完全消失。患者的肢體無力、疼痛的癥狀也得到了極大緩解，她對(duì)治療效果非常滿意。術(shù)后影像學(xué)資料：如果您也有這樣的情況，兩個(gè)疾病合并發(fā)生，不要焦急，它們是可以一塊治療的。而且只要治療得及時(shí)，一般手術(shù)的效果都是比較理想的。

許多小腦扁桃體下疝患者或者網(wǎng)友比較抵觸手術(shù)，經(jīng)常詢問或者在網(wǎng)上留言，“哪有問題就把哪切了真的好嗎?西醫(yī)就只會(huì)手術(shù)，小腦扁桃體切了會(huì)對(duì)身體造成傷害嗎?患者術(shù)后生活不管了嗎?”其實(shí)有這些質(zhì)疑也可以理解，大眾對(duì)這種疾病的了解還是比較少，存在很多誤解。最近，宣武醫(yī)院王作偉主任收治了一位45歲女性患者。她在2年前出現(xiàn)了頭、枕部疼，雙側(cè)上肢沒勁，當(dāng)時(shí)她去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，先拍了頭部的核磁，就發(fā)現(xiàn)她出現(xiàn)了小腦扁桃體下疝畸形，醫(yī)生建議她進(jìn)一步檢查，但她感覺自己癥狀還能忍受，就沒有再去檢查。直到近幾周，她的癥狀加重，手活動(dòng)起來有點(diǎn)困難，她才來到了王主任門診。王主任也是先建議她進(jìn)行頸部的檢查，她的種種跡象表明很可能存在脊髓空洞。拍完片子后，果然在她的頸3-5之間出現(xiàn)了一個(gè)脊髓空洞，脊髓受壓嚴(yán)重。針對(duì)患者的這種情況，王主任建議盡快進(jìn)行小腦扁桃體下疝部分切除術(shù)。術(shù)前影像學(xué)資料：查出小腦扁桃體下疝，非得手術(shù)?當(dāng)然不是。如果患者只是單純的小腦扁桃體下疝，沒有出現(xiàn)癥狀，這時(shí)不用手術(shù)，只要隔幾年進(jìn)行檢查就可以了。但是如果像這位患者一樣，已經(jīng)引起脊髓空洞，就需要盡早進(jìn)行手術(shù)。畢竟脊髓受壓是大問題，而且這種情況隨著時(shí)間的進(jìn)展，空洞會(huì)越來越大，等到了一定程度脊髓出現(xiàn)不可逆的損傷，患者就會(huì)發(fā)生癱瘓。所以在發(fā)生這種災(zāi)難之前，一定要盡早處理，防患于未然。除此之外，如果患者出現(xiàn)明顯癥狀;伴有顱底凹陷、寰枕融合畸形等枕大孔區(qū)畸形的情況一般也要盡快手術(shù)。哪有問題就切哪兒?小腦扁桃體切了真的對(duì)身體沒影響嗎?小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的手術(shù)治療還真不是簡(jiǎn)單的哪病就切哪兒，要說患者的癥狀在肢體，出問題的有小腦扁桃體和脊髓，為什么偏偏就只解決小腦扁桃體下疝呢?原來，像患者這種情況，她的病根就在小腦扁桃體下疝這種先天性疾病上。因?yàn)樾∧X扁桃體向下疝入到椎管，讓腦脊液循環(huán)受阻了，才造成的脊髓空洞，所以要給脊髓減壓就要從根本上解除小腦扁桃體下疝問題。那小腦扁桃體畢竟是腦子里的東西，切了真的對(duì)身體沒有影響嗎?一般來說幾乎沒有影響，小腦扁桃體并不承擔(dān)重要功能，而且切除也僅僅是一小部分，不是全部切除，是非常安全、成熟的技術(shù)。小腦扁桃體下疝部分切除手術(shù)的目的當(dāng)然還是改善患者的生活質(zhì)量，緩解脊髓空洞，如果后遺癥、并發(fā)癥這么大，這種術(shù)式也不可能存在許多年了。這種情況手術(shù)后，患者恢復(fù)如何?王主任給這位患者成功手術(shù)后，她的癥狀得到了明顯緩解，術(shù)后拍片發(fā)現(xiàn)她的脊髓空洞幾乎已經(jīng)消失，效果非常好。術(shù)后影像學(xué)資料：當(dāng)然也不是所有患者都能有這樣理想的效果，和患者術(shù)前的病情有很大關(guān)系，但基本上只要手術(shù)得及時(shí)，術(shù)后恢復(fù)得都不會(huì)太差。

關(guān)于小腦扁桃體下疝畸形的病人是否應(yīng)該積極手術(shù)的問題？???門診經(jīng)常遇到因各種原因進(jìn)行頭顱影像檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形的病人，在就診前大部分病人進(jìn)行了網(wǎng)上的咨詢和相關(guān)資料的翻閱，在就診的過程中十分擔(dān)心所說的各種嚴(yán)重并發(fā)癥，部分家屬有著強(qiáng)烈的手術(shù)欲望（即使沒有癥狀，下疝程度不嚴(yán)重），在與家屬溝通病情后告知無癥狀及無繼發(fā)脊髓空洞的病人可長(zhǎng)期隨訪，部分病人隨年齡增大，后顱凹容積增加扁桃體可以回復(fù)至正常位置，部分病人長(zhǎng)期隨訪并不引起任何問題，而出現(xiàn)癥狀的病人通過隨訪和對(duì)疾病的正確認(rèn)知亦能得到及時(shí)的診療。???圖1：我微信中長(zhǎng)期隨訪病人和部分手術(shù)病人，手術(shù)病人只占很少一部分。???圖2和圖3：同一患兒隨診情況，1年前的影像和今年復(fù)查的影像，可見小腦扁桃體明顯回縮。???外科書總論部分外科診療的基本原則：嚴(yán)于術(shù)前，嚴(yán)格掌握手術(shù)指正和手術(shù)時(shí)機(jī)。正確的診斷及評(píng)估，可能會(huì)使很大一部分不需要手術(shù)的病人免受手術(shù)困擾。

Arnold-Chiari畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，一般分為四型：I型，小腦扁桃體及下葉呈錐狀向椎管內(nèi)疝入，伴有輕度的延髓變形，沒有腦積水及脊柱裂，可合并脊髓空洞癥，成年發(fā)病。II型，小腦蚓部和扁桃體拉長(zhǎng)，向下達(dá)枕骨大孔下的椎管內(nèi)，延髓拉長(zhǎng)，向下移位，騎跨在頸髓上形成“乙”形轉(zhuǎn)折，顱后窩小，小腦幕低，常伴有腦積水和脊柱裂，嬰兒期發(fā)病。III型除有II型特點(diǎn)外，有頸椎裂，小腦出枕骨大孔，形成小腦腦膜膨出。新生兒期發(fā)病。IV型，小腦扁桃體不向下移位，小腦發(fā)育不全，嬰兒期發(fā)病。I、II型最常見，III和IV型十分罕見。近年有主張以小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞者為A型，無脊髓空洞者為B型。造成小腦扁桃體下疝畸形的機(jī)制如脊髓脊膜膨出學(xué)說：在嬰兒期和兒童早期，脊柱的發(fā)育比脊髓更為迅速，因脊髓下端被與脊髓脊膜膨出的壁所固定，致使延髓和小腦扁桃體向下移位。造成脊髓空洞癥形成的機(jī)制如腦脊液沖擊學(xué)說：由于先天或后天的因素造成枕大池、第4腦室正中孔腦脊液循環(huán)受阻，CSF梯度形成以及CSF搏動(dòng)沖擊脊髓中央管，使之?dāng)U大從而形成空洞，其實(shí)質(zhì)即“積水”。此學(xué)說已被動(dòng)物模型證實(shí)并被臨床廣泛接受。Arnold-Chiari畸形的常見臨床表現(xiàn)如下：1、枕骨大孔區(qū)受壓綜合征由于小腦扁桃體下疝，腦神經(jīng)和頸神經(jīng)根受壓，可以引起頭痛、聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動(dòng)受限。2、脊髓中央受損綜合征因延髓上頸段受壓，可出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙、偏癱和四肢癱、四肢感覺障礙，合并脊髓空洞癥可出現(xiàn)感覺分離（即痛溫覺消失，觸覺、深感覺正常）或雙上肢肌萎縮等。3、小腦損害綜合征?因小腦受累可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、行走不穩(wěn)及眼球震顫等癥狀。4、發(fā)作性顱內(nèi)高壓癥合并腦積水時(shí)，可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、眼底水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。其他還包括強(qiáng)直狀態(tài)、球麻痹及短暫性昏厥發(fā)作等癥狀。ChiariI型主要表現(xiàn)為枕骨大孔區(qū)受壓綜合征、顱內(nèi)壓增高和脊髓空洞癥，II型表現(xiàn)生后喂養(yǎng)困難，喘鳴，窒息，可合并精神發(fā)育遲緩，進(jìn)行性腦積水，顱內(nèi)壓增高及后組腦神經(jīng)癥狀。顱骨及頸椎X線平片可顯示合并的骨質(zhì)畸形如顱底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征等。MRI是最為理想可靠的檢查方法，Chiari畸形的MRI征象：1、小腦扁桃體呈楔形下降入頸椎椎管，最低達(dá)頸2下緣，多數(shù)在頸1下緣。2、小腦扁桃體到斜坡下端與枕骨大孔后緣連線的距離>5mm。3、延髓、腦橋可向頸段椎管移位，第4腦室可明顯延長(zhǎng)。4、后顱窩結(jié)構(gòu)擁擠，枕大池極小。5、矢狀位顯示空洞沿脊髓長(zhǎng)軸擴(kuò)延呈“臘腸樣”或“串珠樣”，間有半封閉隔膜的脊髓內(nèi)囊腔。時(shí)像對(duì)比動(dòng)態(tài)MRI，T2加權(quán)能用于腦脊液流動(dòng)形式的研究，對(duì)于鑒別活動(dòng)性空洞腔液體與很少流動(dòng)液體的流體動(dòng)力學(xué)有幫助，進(jìn)而對(duì)洽療選擇有幫助。對(duì)于那些腦脊液流體力學(xué)上異常的患者，手術(shù)才有效，而腦脊液流體力學(xué)正常的患者手術(shù)后癥狀不會(huì)改善。手術(shù)指征：①有梗阻性腦積水或顱內(nèi)壓增高者；②有明顯腦神經(jīng)或頸神經(jīng)受累及小腦功能障礙者。治療目的：①解除枕骨大孔和上頸椎對(duì)小腦、延髓、第四腦室和該區(qū)其他神經(jīng)組織的壓迫；②分離枕骨大孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀和腦積水。主要有三種手術(shù)方法：①枕下開顱頸椎椎板切除減壓術(shù)，一般適用于I型。目前的改良術(shù)式認(rèn)為減壓是枕骨大孔的擴(kuò)大而非后顱窩的開顱術(shù)，骨減壓的范圍是以枕骨大孔為中心向上方及兩側(cè)2~3cm范圍內(nèi)去除枕骨鱗部；②腦脊液分流術(shù)，一般適用于I型或伴有腦積水癥狀，或者術(shù)中見延髓及上頸髓有廣泛蛛網(wǎng)膜下隙粘連形成交通性腦積水；③前面二種方法同時(shí)進(jìn)行。術(shù)后效果：枕下減壓上頸椎椎板切開術(shù)對(duì)嚴(yán)重的Arnold-Chiari畸形療效不理想，僅對(duì)癥狀輕的患者效果較佳。有腦積水者，近期效果不佳，數(shù)天或數(shù)周后癥狀緩慢改善。嬰幼兒術(shù)后并發(fā)癥多，手術(shù)死亡率高。術(shù)后許多患者神經(jīng)癥狀仍存在，神經(jīng)癥狀恢復(fù)順序依次為共濟(jì)失調(diào)、膀胱功能障礙、視力模糊、吞咽困難。頸部和上肢疼痛次之，而感覺和運(yùn)動(dòng)障礙療效最差。

小腦扁桃體下疝為常見的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。患者可表現(xiàn)為肩頸部疼痛、雙上肢麻木無力、痛溫覺減退或消失、行走不穩(wěn)、甚至吞咽困難或聲音嘶啞等癥狀。如果患者伴有上述癥狀且磁共振提示頸髓空洞，建議盡早減壓手術(shù)。那么手術(shù)怎樣做，才能取得滿意的治療效果呢？1、頭皮切口以枕骨大孔為中心；2、真正做到枕骨大孔、寰椎減壓，外側(cè)減壓到枕骨大孔和寰椎骨質(zhì)轉(zhuǎn)折處；3、硬腦膜不要打開，更不切除腦組織，盡可能減少術(shù)后并發(fā)癥；4；寰枕筋膜安全、有效的松解，是手術(shù)成功的關(guān)鍵，只有這樣才能做到寰枕區(qū)的徹底減壓，取得滿意的治療效果。

不少患者檢查出“小腦扁桃體下疝畸形伴脊髓空洞癥”時(shí)非常害怕和擔(dān)憂，這怎么一下得了兩個(gè)病，又是小腦扁桃體，又是脊髓，怎么治啊?是一塊治?還是先治一個(gè)?其實(shí)有這樣問題的朋友都是沒搞清楚這兩種病的關(guān)系。近期，首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)外科王作偉主任就收治了一位15歲的患者。這個(gè)男孩子在大約2年前就因?yàn)轭^疼的原因查出了這個(gè)病，由于當(dāng)時(shí)的癥狀不太嚴(yán)重，考慮到學(xué)業(yè)問題，于是沒有做處理。最近，孩子自覺癥狀加重，還出現(xiàn)了右側(cè)上肢麻木、無力，下肢走路費(fèi)勁等癥狀，于是家長(zhǎng)才帶著他過來就診。一下得兩病，有啥聯(lián)系嗎?家長(zhǎng)非常擔(dān)心自己孩子的病不好治，感覺這兩個(gè)病都非常嚴(yán)重。但其實(shí)這兩種疾病是有聯(lián)系的。脊髓空洞癥常常都是繼發(fā)的，就是由于其他疾病導(dǎo)致的，而這個(gè)男孩的情況就是最常見的一種，由小腦扁桃體下疝畸形引起的脊髓空洞癥。我們可以從他的影像學(xué)片子上清楚地看見，他的小腦扁桃體出現(xiàn)了下移，掉到了頸2位置，而且從枕大孔區(qū)向下擠，壓迫延髓和脊髓，引起腦脊液循環(huán)受阻，最后就造成了一個(gè)特別長(zhǎng)節(jié)段的脊髓空洞。術(shù)前影像學(xué)資料：那這兩個(gè)病可以一塊治療嗎?治療就必須要手術(shù)嗎?脊髓是大腦和周圍神經(jīng)傳輸信號(hào)的重要通道，發(fā)生空洞后，會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)肢體肌力減弱、痛溫覺減退、共濟(jì)失調(diào)，如果久拖不治甚至還可能導(dǎo)致癱瘓。而這個(gè)男孩已經(jīng)出現(xiàn)了神經(jīng)癥狀，是需要盡快治療的。那他的治療該怎么辦?其實(shí)治療脊髓空洞癥并不是治療空洞本身，而是要解決引發(fā)空洞的原因。所以，他的情況就是需要手術(shù)處理他的小腦扁桃體下疝畸形，然后脊髓空洞的問題就會(huì)自然而然地好轉(zhuǎn)了，兩個(gè)問題一次手術(shù)就都解決了。那是不是必須要手術(shù)呢?一般來說，小腦扁桃體下疝畸形引起的脊髓空洞都是要手術(shù)治療，避免空洞進(jìn)一步發(fā)展。但如果您只是小腦扁桃體下疝畸形，不太嚴(yán)重，沒有壓迫延髓，沒有導(dǎo)致脊髓空洞，沒有明顯癥狀，這時(shí)可以先不做手術(shù)。那手術(shù)治療的效果好嗎?在征得男孩及家屬的同意后，王主任親自為他成功進(jìn)行了手術(shù)。術(shù)后，男孩表示自己的癥狀得到了極大緩解。這周，他過來進(jìn)行術(shù)后3個(gè)月的復(fù)查時(shí)，癥狀基本上已經(jīng)沒有了。從他的術(shù)后片子上看，小腦扁桃體已經(jīng)沒有下移的情況了，脊髓空洞也基本上看不見了。術(shù)后影像學(xué)資料：像這個(gè)男孩的情況其實(shí)是比較常見的，如果您剛巧也有這種情況，不要害怕，只要早早進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后的效果都會(huì)很好。

小腦扁桃體下疝又名Arnold–Chiari畸形，為常見的先天性發(fā)育異常，常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水?？杀憩F(xiàn)為頭痛、肢體無力、痛溫覺減退、手肘畸形、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)、胸痛、甚至癱瘓等癥狀。磁共振上常表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下，常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對(duì)小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，解除神經(jīng)癥狀。符合手術(shù)指征的患者應(yīng)及早行手術(shù)治療。癥狀出現(xiàn)2年內(nèi)手術(shù)治療效果最好。

病人情況：老年女性，頭痛伴四肢麻木無力3年，平時(shí)有飲水嗆咳，走路踩棉花感，需人攙扶，平時(shí)臥床。術(shù)前診斷：小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）手術(shù)方式：顯微鏡下后顱凹寰枕減壓術(shù)手術(shù)效果：術(shù)后第二天以上癥狀消失，第3天開啟自行狂走模式。