小腦扁桃體下疝

許多患者查出小腦扁桃體下疝后，以為就是腦子出問題了，但不少患者還合并有脊髓空洞，這又是怎么回事?怎么腦子的病和脊髓還有關(guān)系?這種情況該怎么治療?能一次性把這兩種病都治好嗎?還是先治一個，再治一個?最近，一位37歲的女性患者來到宣武醫(yī)院王作偉主任的門診。她在當?shù)蒯t(yī)院檢查出有小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞，并建議盡快手術(shù)，但當?shù)蒯t(yī)療水平有限，她才來到北京。在兩年前，她就出現(xiàn)過頭疼、上肢疼麻、下肢發(fā)軟的情況，之后一直四處求醫(yī)，吃了許多藥都沒用。近期，她的癥狀加重，走路出現(xiàn)不穩(wěn)，上肢也沒有力氣，就又去了醫(yī)院檢查，這次終于查明病因，但需要手術(shù)，這讓她很恐慌，最后找到王主任治療。怎么又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞?兩者有關(guān)系嗎?這位患者很不理解，自己怎么就得了這么復雜的病，又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞，這兩種病有什么關(guān)系嗎?其實,還真有關(guān)系!我們?nèi)梭w的腦、脊髓都泡在一種叫腦脊液的液體中，當患者出現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形(多是由于先天性的發(fā)育異常)，將下方的枕骨大孔堵住，甚至疝入到椎管里，這樣一個通道就堵塞了，腦脊液循環(huán)受阻，慢慢地就形成了脊髓空洞。就像這位患者的情況，由于上面的小腦扁桃體下疝導致了她在頸6-胸2節(jié)段出現(xiàn)了一個較大的脊髓空洞，脊髓受到嚴重壓迫，這個時候就要盡快手術(shù)治療了，不然脊髓空洞還會越來越大，讓患者出現(xiàn)更加嚴重的癥狀，比如四肢無力、肌肉萎縮等，甚至出行都要靠輪椅了。術(shù)前影像學資料：要做幾次手術(shù)?可以一次性解決這兩個病嗎?都說要手術(shù)，那這兩個病要做幾次呢?可以一次手術(shù)把這些問題全部解決嗎?腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的這種情況當然可以只做一次手術(shù)。就像上面說的，這兩種病是有關(guān)聯(lián)的，只要手術(shù)將上面的小腦扁桃體下疝問題解決，通道疏通了，腦脊液循環(huán)逐漸恢復后，脊髓空洞自然就會慢慢減小。手術(shù)后，脊髓空洞會完全消失嗎?一些患者的脊髓空洞不太嚴重，術(shù)后差不多能消失，而如果患者的脊髓空洞存在的時間長，又很大，脊髓壓迫得非常嚴重，術(shù)后脊髓空洞會明顯縮小，但可能就不能完全消失了。只是手術(shù)仍然很有必要，可以阻止病情進一步發(fā)展。這位患者搞清楚利弊關(guān)系后，欣然同意手術(shù)治療，其后王主任為她成功進行了手術(shù)。術(shù)后，她的小腦扁桃體不再下疝，脊髓空洞幾乎完全消失?；颊叩闹w無力、疼痛的癥狀也得到了極大緩解，她對治療效果非常滿意。術(shù)后影像學資料：如果您也有這樣的情況，兩個疾病合并發(fā)生，不要焦急，它們是可以一塊治療的。而且只要治療得及時，一般手術(shù)的效果都是比較理想的。

許多小腦扁桃體下疝患者或者網(wǎng)友比較抵觸手術(shù)，經(jīng)常詢問或者在網(wǎng)上留言，“哪有問題就把哪切了真的好嗎?西醫(yī)就只會手術(shù)，小腦扁桃體切了會對身體造成傷害嗎?患者術(shù)后生活不管了嗎?”其實有這些質(zhì)疑也可以理解，大眾對這種疾病的了解還是比較少，存在很多誤解。最近，宣武醫(yī)院王作偉主任收治了一位45歲女性患者。她在2年前出現(xiàn)了頭、枕部疼，雙側(cè)上肢沒勁，當時她去當?shù)蒯t(yī)院檢查，先拍了頭部的核磁，就發(fā)現(xiàn)她出現(xiàn)了小腦扁桃體下疝畸形，醫(yī)生建議她進一步檢查，但她感覺自己癥狀還能忍受，就沒有再去檢查。直到近幾周，她的癥狀加重，手活動起來有點困難，她才來到了王主任門診。王主任也是先建議她進行頸部的檢查，她的種種跡象表明很可能存在脊髓空洞。拍完片子后，果然在她的頸3-5之間出現(xiàn)了一個脊髓空洞，脊髓受壓嚴重。針對患者的這種情況，王主任建議盡快進行小腦扁桃體下疝部分切除術(shù)。術(shù)前影像學資料：查出小腦扁桃體下疝，非得手術(shù)?當然不是。如果患者只是單純的小腦扁桃體下疝，沒有出現(xiàn)癥狀，這時不用手術(shù)，只要隔幾年進行檢查就可以了。但是如果像這位患者一樣，已經(jīng)引起脊髓空洞，就需要盡早進行手術(shù)。畢竟脊髓受壓是大問題，而且這種情況隨著時間的進展，空洞會越來越大，等到了一定程度脊髓出現(xiàn)不可逆的損傷，患者就會發(fā)生癱瘓。所以在發(fā)生這種災難之前，一定要盡早處理，防患于未然。除此之外，如果患者出現(xiàn)明顯癥狀;伴有顱底凹陷、寰枕融合畸形等枕大孔區(qū)畸形的情況一般也要盡快手術(shù)。哪有問題就切哪兒?小腦扁桃體切了真的對身體沒影響嗎?小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的手術(shù)治療還真不是簡單的哪病就切哪兒，要說患者的癥狀在肢體，出問題的有小腦扁桃體和脊髓，為什么偏偏就只解決小腦扁桃體下疝呢?原來，像患者這種情況，她的病根就在小腦扁桃體下疝這種先天性疾病上。因為小腦扁桃體向下疝入到椎管，讓腦脊液循環(huán)受阻了，才造成的脊髓空洞，所以要給脊髓減壓就要從根本上解除小腦扁桃體下疝問題。那小腦扁桃體畢竟是腦子里的東西，切了真的對身體沒有影響嗎?一般來說幾乎沒有影響，小腦扁桃體并不承擔重要功能，而且切除也僅僅是一小部分，不是全部切除，是非常安全、成熟的技術(shù)。小腦扁桃體下疝部分切除手術(shù)的目的當然還是改善患者的生活質(zhì)量，緩解脊髓空洞，如果后遺癥、并發(fā)癥這么大，這種術(shù)式也不可能存在許多年了。這種情況手術(shù)后，患者恢復如何?王主任給這位患者成功手術(shù)后，她的癥狀得到了明顯緩解，術(shù)后拍片發(fā)現(xiàn)她的脊髓空洞幾乎已經(jīng)消失，效果非常好。術(shù)后影像學資料：當然也不是所有患者都能有這樣理想的效果，和患者術(shù)前的病情有很大關(guān)系，但基本上只要手術(shù)得及時，術(shù)后恢復得都不會太差。

小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發(fā)育不全等?？杀憩F(xiàn)為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟失調(diào)、甚至癱瘓等癥狀。疾病分類本病首先由奧地利病理學家HansChiari在19世紀末提出，后由其他學者補充，共分為四型，多數(shù)為1型或2型。Ⅰ型是臨床表現(xiàn)最輕的一型。又稱原發(fā)性小腦異位，表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下，進入入椎管內(nèi)，延髓輕度向前下移位，第四腦室位置正常。常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。Ⅱ型不僅有小腦扁桃體（伴或不伴蚓部）疝入椎管內(nèi)，橋腦、延髓、第四腦室下移，正常的延頸交界處呈“扭結(jié)樣屈曲變形”，某些結(jié)構(gòu)如顱骨、硬膜中腦、小腦等發(fā)育不全，90%有腦積水，常合并脊髓空洞癥、神經(jīng)元移行異常、脊髓脊膜膨出等。Ⅲ型為最嚴重的一型，罕見。表現(xiàn)為延髓、小腦蚓部、四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段，合并枕骨發(fā)育異常、枕部腦膜腦膨出、脊髓空洞及栓系、并有明顯頭頸部畸形、小腦畸形等。Ⅳ型，伴有明顯的小腦、腦干發(fā)育不全，但不疝入椎管內(nèi)，常在新生兒時期死亡。[1]病因病理對于其發(fā)病機制學者們持有不同意見。其中牽引學說是較為最為流行的觀點，該學說認為脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂處，在生長發(fā)育過程中，脊柱和脊髓生長速度不同，脊髓不能按正常情況上移造成脊髓及小腦組織向下牽移，而產(chǎn)生小腦扁桃體下疝。也有學者認為脊髓受牽拉的影響主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累，同時脊髓栓系綜合征的患者不都合并有小腦扁桃體下疝畸形，故認為脊髓脊膜膨出與小腦扁桃體下疝無關(guān)，而是延髓、小腦、脊髓枕骨和腦的原發(fā)性畸形，在發(fā)育過程中，后顱窩容積小，腦組織生長過度以致部分腦內(nèi)，舌咽、迷走、副、舌下等后組腦神經(jīng)及深部頸神經(jīng)根被牽拉下移，枕骨大孔及頸上段椎管被填塞，腦脊液循環(huán)受阻，繼發(fā)腦積水。本病常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出、組織疝出枕骨大孔。小腦扁桃體下疝的同時，延髓也有不同程度的下移，嚴重者延髓可完全移位到枕骨大孔外這樣造成了延髓背側(cè)屈曲，腦神經(jīng)、頸神經(jīng)受牽拉脊髓受壓變扁，疝出的腦組織與脊髓及周圍結(jié)構(gòu)粘連，枕骨大孔閉塞，中腦水管或第四腦室中孔粘連閉塞，形成梗阻性腦積水，又可加重小腦扁桃體下疝，正中孔閉塞時可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。另外還有人提出腦積水學說，認為小腦扁桃體下疝是由于嬰兒腦積水向下壓迫所致。小腦扁桃體延長，經(jīng)枕骨大孔向顱外疝出是其基小腦扁桃體下疝畸形理改變，嚴重者疝入上頸段椎管，并伴有延髓和第四腦室同時向下延伸。延髓變長并疝入椎管內(nèi)第四腦室下半部也疝入椎管內(nèi)也是本畸形的一重要特征。小腦扁桃體常充滿小腦延髓池，伴有該部位組織粘連，蛛網(wǎng)膜下腔閉塞有時形成囊腫；由于小腦延髓池閉塞，第四腦室中孔粘連，或中腦水管粘連閉塞可造成梗阻性腦積水；延髓和上頸髓受壓變形扭曲，頸髓向下移位，小腦下牽，使腦神經(jīng)牽拉變長，上頸神經(jīng)向外上方向進入椎間孔；可有中腦下移，并可合并橋池外側(cè)池、環(huán)池閉塞等。臨床表現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。Ⅰ型多見于兒童及成人，Ⅱ型多見于嬰兒，Ⅲ型多見于新生兒期，Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病?；巫畛Ｒ姷陌Y狀為疼痛，一般為枕部、頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼痛，少數(shù)為局部性疼痛通常呈持續(xù)性疼痛，頸部活動時疼痛加重。其他癥狀有眩暈，耳鳴復視，走路不穩(wěn)及肌無力。Ⅰ型臨床可無癥狀，或有輕度后組腦神經(jīng)及脊神經(jīng)癥狀。Ⅱ型臨床上常有下肢運動、感覺障礙和小腦癥狀。Ⅲ型多見于嬰兒和新生兒，臨床上常有下肢運動、感覺障礙及腦積水腦干和脊髓受壓癥狀、小腦癥狀。常見的體征有下肢反射亢進，上肢肌肉萎縮。多數(shù)患者有感覺障礙，上肢常有痛溫覺減退，而下肢則為本體感覺減退。眼球震顫常見，出現(xiàn)率43%。軟腭無力伴嗆咳常見。視盤水腫罕見，而有視盤水腫者多伴有小腦或腦橋腫瘤。[2]診斷根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。1.顱椎平片顱骨及顱椎平面可顯示其合并的骨質(zhì)畸形，如基底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征。2.CT掃描CT掃描主要通過椎管和腦池造影并結(jié)合冠狀掃描和矢狀重建技術(shù)，來顯示各種病理改變。Ⅰ型：CT表現(xiàn)為：①小腦扁桃體向下移位，程度不等地疝入椎管內(nèi)，軸位像椎管上端脊髓背外側(cè)兩卵圓形軟組織塊影，向上與小腦相延續(xù)。腦池造影與冠狀位顯示更清楚。但應注意，小腦扁桃體低于枕骨大孔3mm以內(nèi)仍屬正常范圍，介于3～5mm為界限性異常，5mm以上則為病理狀態(tài)。②延髓與第四腦室位置正常，但第四腦室可延長。③可伴腦積水（0%～40%）。④常合并脊髓空洞癥等，約1/3～1/2患者有顱骨脊椎融合畸形。Ⅱ型：CT表現(xiàn)除有Ⅰ型的表現(xiàn)外尚有顱骨、硬膜、腦質(zhì)腦室與池等改變。顱骨與硬膜改變：出生時可見顱蓋骨缺裂，出生后2～4周或數(shù)月內(nèi)漸消失。小腦在狹小的顱后窩內(nèi)生長，以至壓迫侵蝕斜坡與顳骨巖部，輕者巖部后緣變平或凹陷，內(nèi)耳道變短，嚴重者兩巖部與斜坡形成一前凸的扇形改變，枕骨大孔增大。大腦鐮發(fā)育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。軸位及冠狀位增強掃描見不到完整線狀強化的大腦鐮或線狀強化中斷。小腦幕附著于枕骨大孔附近，使顱后窩更為狹小。小腦幕孔擴大失去正常的“V”形而形成“U”形。疾病治療小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，在可能的范圍內(nèi)分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀，緩解腦積水。凡患者出現(xiàn)梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經(jīng)癥狀如因腦干受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、發(fā)紺發(fā)作、角弓反張Homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應行手術(shù)治療。手術(shù)方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術(shù)。有人認為Ⅰ型可行枕下減壓術(shù)，而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。一般作顱后窩充分減壓術(shù)，即切除部分枕骨鱗部及第1或2頸椎椎板，切開硬膜并分離粘連，探查第四腦室正中孔對于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者，可行腦脊液分流術(shù)。?

關(guān)于小腦扁桃體下疝畸形的病人是否應該積極手術(shù)的問題？???門診經(jīng)常遇到因各種原因進行頭顱影像檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形的病人，在就診前大部分病人進行了網(wǎng)上的咨詢和相關(guān)資料的翻閱，在就診的過程中十分擔心所說的各種嚴重并發(fā)癥，部分家屬有著強烈的手術(shù)欲望（即使沒有癥狀，下疝程度不嚴重），在與家屬溝通病情后告知無癥狀及無繼發(fā)脊髓空洞的病人可長期隨訪，部分病人隨年齡增大，后顱凹容積增加扁桃體可以回復至正常位置，部分病人長期隨訪并不引起任何問題，而出現(xiàn)癥狀的病人通過隨訪和對疾病的正確認知亦能得到及時的診療。???圖1：我微信中長期隨訪病人和部分手術(shù)病人，手術(shù)病人只占很少一部分。???圖2和圖3：同一患兒隨診情況，1年前的影像和今年復查的影像，可見小腦扁桃體明顯回縮。???外科書總論部分外科診療的基本原則：嚴于術(shù)前，嚴格掌握手術(shù)指正和手術(shù)時機。正確的診斷及評估，可能會使很大一部分不需要手術(shù)的病人免受手術(shù)困擾。

Arnold-Chiari畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，一般分為四型：I型，小腦扁桃體及下葉呈錐狀向椎管內(nèi)疝入，伴有輕度的延髓變形，沒有腦積水及脊柱裂，可合并脊髓空洞癥，成年發(fā)病。II型，小腦蚓部和扁桃體拉長，向下達枕骨大孔下的椎管內(nèi)，延髓拉長，向下移位，騎跨在頸髓上形成“乙”形轉(zhuǎn)折，顱后窩小，小腦幕低，常伴有腦積水和脊柱裂，嬰兒期發(fā)病。III型除有II型特點外，有頸椎裂，小腦出枕骨大孔，形成小腦腦膜膨出。新生兒期發(fā)病。IV型，小腦扁桃體不向下移位，小腦發(fā)育不全，嬰兒期發(fā)病。I、II型最常見，III和IV型十分罕見。近年有主張以小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞者為A型，無脊髓空洞者為B型。造成小腦扁桃體下疝畸形的機制如脊髓脊膜膨出學說：在嬰兒期和兒童早期，脊柱的發(fā)育比脊髓更為迅速，因脊髓下端被與脊髓脊膜膨出的壁所固定，致使延髓和小腦扁桃體向下移位。造成脊髓空洞癥形成的機制如腦脊液沖擊學說：由于先天或后天的因素造成枕大池、第4腦室正中孔腦脊液循環(huán)受阻，CSF梯度形成以及CSF搏動沖擊脊髓中央管，使之擴大從而形成空洞，其實質(zhì)即“積水”。此學說已被動物模型證實并被臨床廣泛接受。Arnold-Chiari畸形的常見臨床表現(xiàn)如下：1、枕骨大孔區(qū)受壓綜合征由于小腦扁桃體下疝，腦神經(jīng)和頸神經(jīng)根受壓，可以引起頭痛、聲音嘶啞、吞咽困難、頸項部疼痛及活動受限。2、脊髓中央受損綜合征因延髓上頸段受壓，可出現(xiàn)肢體運動障礙、偏癱和四肢癱、四肢感覺障礙，合并脊髓空洞癥可出現(xiàn)感覺分離（即痛溫覺消失，觸覺、深感覺正常）或雙上肢肌萎縮等。3、小腦損害綜合征?因小腦受累可出現(xiàn)共濟失調(diào)、行走不穩(wěn)及眼球震顫等癥狀。4、發(fā)作性顱內(nèi)高壓癥合并腦積水時，可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、眼底水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。其他還包括強直狀態(tài)、球麻痹及短暫性昏厥發(fā)作等癥狀。ChiariI型主要表現(xiàn)為枕骨大孔區(qū)受壓綜合征、顱內(nèi)壓增高和脊髓空洞癥，II型表現(xiàn)生后喂養(yǎng)困難，喘鳴，窒息，可合并精神發(fā)育遲緩，進行性腦積水，顱內(nèi)壓增高及后組腦神經(jīng)癥狀。顱骨及頸椎X線平片可顯示合并的骨質(zhì)畸形如顱底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征等。MRI是最為理想可靠的檢查方法，Chiari畸形的MRI征象：1、小腦扁桃體呈楔形下降入頸椎椎管，最低達頸2下緣，多數(shù)在頸1下緣。2、小腦扁桃體到斜坡下端與枕骨大孔后緣連線的距離>5mm。3、延髓、腦橋可向頸段椎管移位，第4腦室可明顯延長。4、后顱窩結(jié)構(gòu)擁擠，枕大池極小。5、矢狀位顯示空洞沿脊髓長軸擴延呈“臘腸樣”或“串珠樣”，間有半封閉隔膜的脊髓內(nèi)囊腔。時像對比動態(tài)MRI，T2加權(quán)能用于腦脊液流動形式的研究，對于鑒別活動性空洞腔液體與很少流動液體的流體動力學有幫助，進而對洽療選擇有幫助。對于那些腦脊液流體力學上異常的患者，手術(shù)才有效，而腦脊液流體力學正常的患者手術(shù)后癥狀不會改善。手術(shù)指征：①有梗阻性腦積水或顱內(nèi)壓增高者；②有明顯腦神經(jīng)或頸神經(jīng)受累及小腦功能障礙者。治療目的：①解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、延髓、第四腦室和該區(qū)其他神經(jīng)組織的壓迫；②分離枕骨大孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀和腦積水。主要有三種手術(shù)方法：①枕下開顱頸椎椎板切除減壓術(shù)，一般適用于I型。目前的改良術(shù)式認為減壓是枕骨大孔的擴大而非后顱窩的開顱術(shù)，骨減壓的范圍是以枕骨大孔為中心向上方及兩側(cè)2~3cm范圍內(nèi)去除枕骨鱗部；②腦脊液分流術(shù)，一般適用于I型或伴有腦積水癥狀，或者術(shù)中見延髓及上頸髓有廣泛蛛網(wǎng)膜下隙粘連形成交通性腦積水；③前面二種方法同時進行。術(shù)后效果：枕下減壓上頸椎椎板切開術(shù)對嚴重的Arnold-Chiari畸形療效不理想，僅對癥狀輕的患者效果較佳。有腦積水者，近期效果不佳，數(shù)天或數(shù)周后癥狀緩慢改善。嬰幼兒術(shù)后并發(fā)癥多，手術(shù)死亡率高。術(shù)后許多患者神經(jīng)癥狀仍存在，神經(jīng)癥狀恢復順序依次為共濟失調(diào)、膀胱功能障礙、視力模糊、吞咽困難。頸部和上肢疼痛次之，而感覺和運動障礙療效最差。

不少患者檢查出“小腦扁桃體下疝畸形伴脊髓空洞癥”時非常害怕和擔憂，這怎么一下得了兩個病，又是小腦扁桃體，又是脊髓，怎么治啊?是一塊治?還是先治一個?其實有這樣問題的朋友都是沒搞清楚這兩種病的關(guān)系。近期，首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科王作偉主任就收治了一位15歲的患者。這個男孩子在大約2年前就因為頭疼的原因查出了這個病，由于當時的癥狀不太嚴重，考慮到學業(yè)問題，于是沒有做處理。最近，孩子自覺癥狀加重，還出現(xiàn)了右側(cè)上肢麻木、無力，下肢走路費勁等癥狀，于是家長才帶著他過來就診。一下得兩病，有啥聯(lián)系嗎?家長非常擔心自己孩子的病不好治，感覺這兩個病都非常嚴重。但其實這兩種疾病是有聯(lián)系的。脊髓空洞癥常常都是繼發(fā)的，就是由于其他疾病導致的，而這個男孩的情況就是最常見的一種，由小腦扁桃體下疝畸形引起的脊髓空洞癥。我們可以從他的影像學片子上清楚地看見，他的小腦扁桃體出現(xiàn)了下移，掉到了頸2位置，而且從枕大孔區(qū)向下擠，壓迫延髓和脊髓，引起腦脊液循環(huán)受阻，最后就造成了一個特別長節(jié)段的脊髓空洞。術(shù)前影像學資料：那這兩個病可以一塊治療嗎?治療就必須要手術(shù)嗎?脊髓是大腦和周圍神經(jīng)傳輸信號的重要通道，發(fā)生空洞后，會導致患者出現(xiàn)肢體肌力減弱、痛溫覺減退、共濟失調(diào)，如果久拖不治甚至還可能導致癱瘓。而這個男孩已經(jīng)出現(xiàn)了神經(jīng)癥狀，是需要盡快治療的。那他的治療該怎么辦?其實治療脊髓空洞癥并不是治療空洞本身，而是要解決引發(fā)空洞的原因。所以，他的情況就是需要手術(shù)處理他的小腦扁桃體下疝畸形，然后脊髓空洞的問題就會自然而然地好轉(zhuǎn)了，兩個問題一次手術(shù)就都解決了。那是不是必須要手術(shù)呢?一般來說，小腦扁桃體下疝畸形引起的脊髓空洞都是要手術(shù)治療，避免空洞進一步發(fā)展。但如果您只是小腦扁桃體下疝畸形，不太嚴重，沒有壓迫延髓，沒有導致脊髓空洞，沒有明顯癥狀，這時可以先不做手術(shù)。那手術(shù)治療的效果好嗎?在征得男孩及家屬的同意后，王主任親自為他成功進行了手術(shù)。術(shù)后，男孩表示自己的癥狀得到了極大緩解。這周，他過來進行術(shù)后3個月的復查時，癥狀基本上已經(jīng)沒有了。從他的術(shù)后片子上看，小腦扁桃體已經(jīng)沒有下移的情況了，脊髓空洞也基本上看不見了。術(shù)后影像學資料：像這個男孩的情況其實是比較常見的，如果您剛巧也有這種情況，不要害怕，只要早早進行手術(shù)，術(shù)后的效果都會很好。

病人情況：老年女性，頭痛伴四肢麻木無力3年，平時有飲水嗆咳，走路踩棉花感，需人攙扶，平時臥床。術(shù)前診斷：小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）手術(shù)方式：顯微鏡下后顱凹寰枕減壓術(shù)手術(shù)效果：術(shù)后第二天以上癥狀消失，第3天開啟自行狂走模式。

小腦扁桃體下疝伴脊髓空洞癥治療需要根據(jù)下疝程度、脊髓空洞程度、在不同的階段，以及患者年齡、癥狀等采取不同的手術(shù)方法，常用的方法有臨時觀察、小腦扁桃體切除和骨性減壓和脊髓空洞分流術(shù)。1、臨時觀察：若小腦扁桃體下疝情況較輕，暫時沒有臨床癥狀，臨時觀察即可。2、小腦扁桃體切除和骨性減壓：若小腦扁桃體下疝程度較重，同時也出現(xiàn)相應的癥狀，比如頸部麻木、肢體麻木，還伴隨不同程度地脊髓空洞，此時進行局部骨性減壓，若癥狀繼續(xù)加重，則要根據(jù)下疝程度和后顱窩狹小程度，及時進行小腦扁桃體切除和骨性減壓。3、脊髓空洞分流術(shù)：若發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體脊髓空洞特別嚴重時，此時要及時采取脊髓空洞分流術(shù)進行治療。