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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 神經(jīng)外科戴大偉教授一直從事神經(jīng)外科尤其是顱腦和脊柱神經(jīng)外科工作，持續(xù)鉆研攻關脊髓脊柱疾病，在業(yè)界具有一定影響力，每年診治上千名全國各地患者，每年為數(shù)百名脊柱脊髓疑難復雜疾病患者手術，積累了豐富的臨床診治和手術經(jīng)驗，獲得了廣大病患的高度信任和眾多業(yè)內(nèi)專家一致好評。戴大偉副主任醫(yī)師就廣大患者關心的“脊髓空洞癥”的相關問題進行全面細致解答。1.脊髓空洞癥是一種什么樣的疾?。考顾杩斩窗Y（syringomyelia）可以理解為一種由多種原因引起的、緩慢進展的脊髓內(nèi)液體異常積聚的為特征的退行性疾病，算是脊髓的“腦積水”。它最常見于頸段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中樞腦干（延髓和橋腦）。因為脊髓的功能十分重要，它是腦控制軀干和四肢之間的連接，大腦接收信號和發(fā)出指令全靠脊髓，相當于一顆大樹，扎入土壤深部的樹根吸收水分和養(yǎng)分要通過樹干傳遞到樹枝和葉子，這里樹干就相當于脊髓，脊髓空洞癥相當于樹干空心了，大樹的生命就發(fā)生威脅。2.脊髓空洞是怎么形成的？有關脊髓空洞的發(fā)生機制目前沒有統(tǒng)一的推斷，最有代表性的發(fā)病機制研究為1960年代Gardner提出了水動力學理論。在正常胚胎發(fā)育過程中，脈絡叢的腦脊液搏動對神經(jīng)管的擴張起到了重要作用。小腦幕上下腦脊液搏動不均衡會導致后顱窩容積改變從而引起Chiari畸形和脊髓空洞癥。多數(shù)學者認為與脊髓局部的腦脊液循環(huán)障礙有關，導致腦脊液循環(huán)不暢的原因有很多，如小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），該畸形位于顱頸交界區(qū)，可以引起明顯腦脊液循環(huán)障礙，脊髓內(nèi)的腦脊液與第四腦室腦脊液流動不暢。或者是寰樞椎脫位、顱底凹陷癥引起相對的小腦扁桃體下疝，后顱窩容積減小導致脊髓內(nèi)腦脊液循環(huán)障礙。此外，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側彎等疾病都可以引起脊髓中央管擴張，腦脊液進一步在脊髓內(nèi)部異常積聚，導致脊髓空洞癥。3.脊髓中央管擴張是脊髓空洞癥嗎？脊髓中央管擴張實際上是脊髓空洞的早期表現(xiàn)，它的發(fā)展趨勢主要有兩種，一種是穩(wěn)定不變，每年復查脊柱核磁共振，中央管擴張無明顯擴大，也無明顯臨床癥狀，一般不需要手術干預。另一種為脊髓中央管擴張逐漸加重，且有臨床癥狀影像學習、工作或生活，則需要積極治療。據(jù)臨床觀察，脊髓中央管擴張多數(shù)為穩(wěn)定性。4.哪些因素會導致脊髓空洞的發(fā)生或加重？①先天因素：小腦扁桃體下疝畸形，脊髓栓系綜合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或終絲脂肪瘤，脊柱裂，脊髓縱裂，椎管內(nèi)先天性腸源性囊腫，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性腦積水等。②后天因素：寰椎枕化畸形，寰樞椎脫位，顱底凹陷癥，頸椎病、脊髓髓內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、脊髓炎、脊髓腫瘤、脊柱側彎，脊柱腫瘤，脊髓多發(fā)性硬化，腦積水等。③生活習慣因素，飲食因素：長時間低頭看書、看手機或工作，導致的頸椎頸椎生理曲度變直、反弓，加重頸椎病和頸椎管狹窄，屈曲位時脊髓前方受壓加重，脊髓中央管腦脊液循環(huán)受阻，脊髓中央管逐漸擴張。不正確坐姿或工作負重加重脊柱側彎也會加重脊髓空洞目前沒有證據(jù)表明飲食與脊髓空洞發(fā)生發(fā)展相關。5.脊髓空洞是良性病變還是會惡變？脊髓空洞癥實際上是脊髓的積水，像腦積水一樣當然屬于良性病變，不是腫瘤性病變，不會惡變成為癌癥。只要及時發(fā)現(xiàn)，正確對待，聽取醫(yī)生的建議和治療，會得到很好的療效和遠期預后。6.脊髓空洞癥的分型有哪些？根據(jù)脊髓空洞腔內(nèi)腦脊液特點和脊髓形態(tài)，以影像學MRI表現(xiàn)為依據(jù)可分為：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎縮型脊髓空洞。根據(jù)MRI矢狀位脊髓空洞特點分為：①單發(fā)性脊髓空洞；②多發(fā)性脊髓空洞。以及①單節(jié)段型脊髓空洞；②多節(jié)段型脊髓空洞。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞程度分為：①輕型；②中型；③重型。根據(jù)MRI橫斷面脊髓空洞位置分為：①中央型；②偏中央型。7.脊髓空洞癥患者會有哪些表現(xiàn)呢？脊髓空洞癥患者主要有以下臨床表現(xiàn)：①空洞內(nèi)腦脊液張力性壓迫癥狀脊髓空洞壓迫脊髓中央管前方的痛覺神經(jīng)纖維及脊髓前角運動神經(jīng)元細胞，導致受累節(jié)段的痛溫覺喪失、肌肉萎縮、肌力下降，而觸覺保留（觸覺受雙側神經(jīng)纖維支配），患者往往表現(xiàn)為上肢肌肉，尤其是手內(nèi)在肌萎縮（大小魚際肌），手指麻木、靈活性下降，痛溫覺下降后患者容易燙傷，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感覺障礙常位于一側肢體，并逐漸加重。②腦脊液循環(huán)障礙癥狀頭痛，可位于后枕部或頸部，可放射至頂部、乳突、肩部，常為陣發(fā)性。③其他合并疾病癥狀如合并小腦扁桃體下疝、寰樞椎脫位等可有走路不穩(wěn)、眼球震顫，一過性視物模糊、呼吸困難、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟失調(diào)等癥狀。8.脊髓空洞癥如何診斷？脊髓空洞癥的診斷和其他脊柱脊髓疾病診斷一樣，以臨床表現(xiàn)為主，結合脊柱CT和MRI掃描綜合診斷。單純靠臨床表現(xiàn)或單純靠影像學表現(xiàn)都不能診斷為“脊髓空洞癥”，必須是臨床癥狀體征與影像學表現(xiàn)相符合才能明確診斷，有時候有相關癥狀，但影像學不支持，不能明確診斷。有時候影像學有相應表現(xiàn)，但無臨床癥狀體征，也不能明確診斷，也不一定需要手術治療。這里需要經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生來判斷。9.脊髓空洞癥是良性病變需要治療嗎？脊髓空洞癥是良性病變，不一定需要手術治療，但是臨床上必要的復查和隨訪是必須要做的，患者要定期看專門醫(yī)生，最好是一直看一位醫(yī)生，長期規(guī)律隨訪復查，對比臨床癥狀體征的變化和影像學脊髓空洞本身的改變。必要時，醫(yī)生會根據(jù)病情本身嚴重程度選擇合適的治療方式（保守治療、藥物治療、微創(chuàng)手術治療）10.脊髓空洞癥如何治療呢？總體來說，脊髓空洞癥的治療可以概括為保守治療、藥物及物理治療、微創(chuàng)手術治療。①保守觀察定期隨訪觀察也是治療，對于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復查患者MRI平描或增強掃描、CT三位重建等。②藥物及物理治療對于有輕微癥狀但暫不需要手術的患者，可以給與對癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療，如口服塞來昔布、加巴噴丁、普瑞巴林膠囊、鹽酸乙哌立松等，針灸、理療等也可以嘗試。③微創(chuàng)手術治療對于較為嚴重或進行性進展的脊髓空洞癥，建議行顯微鏡下的微創(chuàng)手術治療，手術為脊柱后路小切口微創(chuàng)手術，分離肌肉和一個節(jié)段的椎板（部分患者采取半椎板入路），損傷較小，手術方式包括脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流術，空洞穿刺造瘺術。而前者手術更加微創(chuàng)，療效確切，并發(fā)癥更少。上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授團隊經(jīng)過多年潛心研究和臨床實踐，提出根據(jù)脊髓空洞癥分型個體化手術治療。選取脊髓空洞張力最高空洞最明顯的區(qū)域為手術目標區(qū)域（盡量避免高頸段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的區(qū)域），對于部分患者采取脊髓后正中溝入路，對于病因治療無效及特發(fā)性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術是安全且有效的治療方法。11.我不想做手術，能保守治療嗎？對于無明顯臨床癥狀或輕型患者可以選擇保守治療，定期復查患者MRI平描或增強掃描、CT三位重建等。定期隨訪觀察也是一種治療方式，對于有輕微癥狀但暫不需要手術的患者，可以給與對癥止痛、緩解肌張力和麻木的藥物治療?；颊卟恍枰箲]，正確面對脊髓空洞，完全能夠監(jiān)測疾病情況和發(fā)展趨勢。對于病情較為嚴重和進行性進展的患者，不應該懼怕手術治療而延誤治療，手術較為安全和微創(chuàng)，手術總體上肯定是利大于弊，挽救患者神經(jīng)功能，給患者帶來真正的獲益。12.脊髓空洞癥手術以后康復需要注意什么問題？多久復查？①飲食方面術后應注意補充營養(yǎng)促進傷口愈合。不要偏愛食物和挑食。也不能夠吃太過辛辣刺激的食物，不能抽煙喝酒。②并發(fā)癥方面康復期間要注意傷口生長情況，適當活動，不過度活動，短期內(nèi)可能有肢體腫脹、疼痛等，對于有肢體功能障礙患者，要預防褥瘡、肢體深靜脈血栓等后遺癥的情況。低頭和彎腰要在醫(yī)生建議下進行，必要時戴頸托、腰圍等護具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五點支撐鍛煉肌肉力量。③脊髓空洞癥手術以后標準化復查應該這樣的：手術后一個月、三個月、六個月、一年分別復查一次，以后病情穩(wěn)定是每年復查一次。戴大偉副主任醫(yī)師提醒，復查時帶好出院小結和之前的影像學片子等資料，方便醫(yī)生及時了解病情，并將最新的情況與之前病情表現(xiàn)進行對比。2023年08月15日
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徐偉副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥（syringomyelia)是一種慢性進行性脊髓變性疾病?？斩炊辔挥陬i髓，亦可累及延髓稱為延髓空洞癥（syringobulbia).延髓空洞癥可單獨出現(xiàn)或與脊髓空洞癥并發(fā)。典型的臨床表現(xiàn)是節(jié)段性分離性感覺障礙，病變節(jié)段支配區(qū)肌肉萎縮及營養(yǎng)障礙。病因1；先天性發(fā)育異常：本病常常和并有小腦扁桃體下疝、扁平顱底、脊柱裂、腦積水等等先天性發(fā)育異常疾病。2；腫瘤繼發(fā)空洞：髓內(nèi)腫瘤囊性變往往導致空洞。3；外傷性空洞：脊髓損傷后出血、蛛網(wǎng)膜炎等導致的空洞。4；脊髓炎性病變：脊髓炎常伴中央管軟化擴張及蛛網(wǎng)膜炎癥導致空洞。5；中央管發(fā)育殘存導致的空洞。臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡通常為20-30歲，偶爾發(fā)生于兒童或成年以后，男性：女性比例大約為3:1。脊髓空洞癥起病隱匿，進展緩慢。最早癥狀通常是雙手及前臂皮膚痛溫覺喪失，而觸覺及深感覺相對正常，表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙。患者常在手發(fā)生灼傷或刺傷后才發(fā)現(xiàn)痛溫覺缺損。以后痛溫覺喪失的范圍可以擴大到二側上肢及胸背部呈短上衣樣分布?？斩聪蛏锨址溉嫔窠?jīng)脊束核可造成面部痛、溫覺減退或消失，角膜反射消失。痛溫覺消失區(qū)域內(nèi)常有自發(fā)性疼痛。晚期脊髓后索及脊髓丘腦側束受累，造成病變以下各種傳導性感覺障礙?？斩磾U大累及前角細胞，手部小肌肉及前臂尺側肌肉萎縮無力、有肌束顫動。如病變累及頸胸段脊髓側角，可出現(xiàn)同側Horner征，同側瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內(nèi)陷和同側面部出汗減少，但初期可能會出現(xiàn)出汗過多。皮膚營養(yǎng)不良可見于皮膚增厚、過度角化，痛覺消失區(qū)的皮膚燙傷。關節(jié)痛覺缺失可引起關節(jié)磨損萎縮和畸形關節(jié)腫大、活動度增加與運動時有摩擦音而無痛覺即夏科（Charcot)關節(jié)。晚期可有神經(jīng)源性膀胱和尿失禁。延髓空洞癥很少單獨發(fā)生，常為脊髓空洞的延伸多不對稱，故癥狀和體征多為單側性。若三叉神經(jīng)脊束核受累，則面不成洋蔥皮樣分布的痛溫覺減退或缺失。從外側向鼻唇部發(fā)展；累及疑核出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳、懸雍垂偏斜；累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱；舌下神經(jīng)核受累，伸舌伸向患側、同側舌肌萎縮及肌束顫動，前庭小腦通路受累，出現(xiàn)小腦性眩暈、眼震和步態(tài)不穩(wěn)。脊髓積水常為先天性，緩慢起病，有肢體肌肉萎縮、無力、肌反射減退等。脊髓空洞癥常合并脊柱側彎或后突畸形、隱形脊柱裂、頸枕區(qū)畸形，小腦扁桃體下疝、頸肋和弓形足等先天畸形。磁共振MRI是診斷本病最準確的方法，能多平面、多節(jié)段獲得全脊髓輪廓，可在縱、橫斷面上清楚顯示出空洞的位置及大小、累積范圍與脊髓的對應關系等，以及是否合并小腦扁桃體下疝，可鑒別空洞是繼發(fā)性還是原發(fā)性，有助于選擇手術適應癥和設計手術方案。診斷與鑒別診斷根據(jù)多在成年期起病，起病隱襲，緩慢進展，常合并其他先天畸形，特征性的節(jié)段性分離性感覺障礙，肌無力、肌萎縮、皮膚和關節(jié)營養(yǎng)障礙等表現(xiàn)，診斷不難。磁共振發(fā)現(xiàn)空洞即可確診。治療本病進展緩慢，常遷延數(shù)十年，目前尚無特效療法。1；對癥治療可給予B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等；有疼痛者可給予鎮(zhèn)痛劑；痛覺消失者應防止燙傷或凍傷；輔助被動運動、按摩、針灸，防止關節(jié)攣縮。2；手術治療對于小腦扁桃體下疝唯一有效的治療是枕大孔區(qū)微創(chuàng)減壓手術。張力性空洞可行脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術。外傷后脊髓病變繼發(fā)的脊髓空洞，如果空洞逐漸擴大，亦可行空洞分流手術。同時有幕上腦積水的患者，建議先行腦室-腹腔分流手術。2022年06月06日2416
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呂立權副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 41歲的王先生10年開始出現(xiàn)頸部、右上肢的疼痛麻木，自己覺得是平日經(jīng)常伏案工作引起的頸椎病，因此沒太當回事，只是平時開始注意在工作中定時活動頸椎，忍忍也就過去了，癥狀雖然沒有好轉，但也沒加重。但是最近幾個月，王先生發(fā)現(xiàn)自己右手對熱水的反應變得遲鈍，甚至有一次被劃傷了也沒有感覺，這才趕忙到醫(yī)院查了個MRI，結果被醫(yī)生告知患上了脊髓空洞癥。王先生一下慌了神，這脊髓空洞癥是個啥，醫(yī)生說脊髓空洞癥是脊柱中的“黑洞”是不是說明很危險，這個病又該怎么治呢？別著急，我們一個個問題來解答。 1.什么是脊髓空洞癥？ 脊髓空洞癥就是一種以脊髓內(nèi)囊腔形成為特征的慢性、進行性病變。其病變特點是在致病因素作用下脊髓（主要是灰質(zhì)）內(nèi)中央管擴大或形成管狀空腔，伴周圍膠質(zhì)（非神經(jīng)細胞）增生，從而引起受累節(jié)段脊髓出現(xiàn)神經(jīng)損害癥狀。常好發(fā)于頸胸段脊髓。當病變累及延髓時，則稱為延髓空洞癥。簡單來說就是正常的脊髓如一根實性蘿卜，中間是沒有空腔的，然后由于各種原因變成了空心蘿卜，里面出現(xiàn)了大大小小的空洞，這些空洞內(nèi)充滿著液體，像一條條管狀的“囊腫”，其不斷膨大就會破壞周圍的神經(jīng)組織，從而引起一系列臨床癥狀。脊髓空洞癥每10萬人群中約2-8人患病，多見于20-50歲，女性多于男性。隨著MRI普及使用，脊髓空洞的發(fā)現(xiàn)越來越普遍。 2.脊髓空洞癥是怎么形成的？ 目前許多的研究發(fā)現(xiàn)，脊髓空洞中的液體其實就是腦脊液，因此目前認為可能是各種原因引起腦脊液循環(huán)受阻，腦脊液中出現(xiàn)了壓力差，使得腦脊液從脊髓的中央管（位于脊髓正中間，里面充滿腦脊液）不斷沖擊脊髓中央管周圍的脊髓灰質(zhì)，使得中央管逐漸擴大，最終腦脊液從中央管中沖入脊髓灰質(zhì)中，從而形成脊髓空洞。當然，一些創(chuàng)傷、炎癥等因素使得脊髓本身受損，讓腦脊液更好進入脊髓內(nèi)，也在一定程度上參與了脊髓空洞的形成。 3.脊髓空洞癥的病因？ ①先天性異常：一些先天性異?；蚧螘鹉X脊液循環(huán)的紊亂，如Chiari畸形（小腦扁桃體下疝）、扁平顱底、顱底凹陷等顱頸交界區(qū)畸形，其他還有Dandy-Walker畸形、脊柱裂、腦積水、頸肋、弓形足，胚胎期神經(jīng)管閉合不全等。 ②血液循環(huán)異常：當供應脊髓的血液循環(huán)出現(xiàn)異常時，如脊前動脈受壓、脊髓靜脈回流受阻時，會引起脊髓內(nèi)組織的缺血、壞死、液化，最后形成脊髓空洞。 ③感染和炎癥性疾病： 細菌性化膿性腦膜炎、結核和真菌性腦膜炎、化學性或無菌性腦膜炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓造影后蛛網(wǎng)膜炎均可引起腦脊液循環(huán)障礙，導致脊髓空洞的形成。 ④腫瘤及其他占位：包括腫瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫等，其中以髓內(nèi)室管膜瘤、血管母細胞瘤最為常見，第四腦室或小腦腫瘤也可見。髓內(nèi)腫瘤血管內(nèi)液體的滲出，腫瘤細胞的分解物以及部分腫瘤的高分泌狀態(tài)使細胞外液蛋白含量增多影響腦脊液流動，髓外或硬膜內(nèi)干擾腦脊液流動是發(fā)展的關健因素。 ⑤脊柱和脊髓創(chuàng)傷：嚴重的創(chuàng)傷后脊柱后凸畸形；脊髓和（或）脊髓被膜的嚴重損傷與出血均可引起脊髓空洞。 ⑥特發(fā)性：經(jīng)過一系列檢查還找不到具體病因的脊髓空洞癥就被稱為特發(fā)性脊髓空洞癥。 4.脊髓空洞癥有哪些癥狀？ 脊髓空洞癥產(chǎn)生的癥狀，主要是空洞對脊髓內(nèi)神經(jīng)的破壞作用引起的。脊髓由灰質(zhì)（位于脊髓的中央，含大量神經(jīng)細胞）和白質(zhì)（位于周邊，聚集著神經(jīng)纖維）組成?；屹|(zhì)又分為前角和后角，前角內(nèi)含有大量運動神經(jīng)細胞，支配人體的運動；后角內(nèi)則是感覺神經(jīng)細胞，支配人體的痛覺和溫度覺。而脊髓空洞癥的病變大多發(fā)生在脊髓的后角，因此常首先表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的感覺異常，嚴重時出現(xiàn)運動障礙以及植物神經(jīng)功能紊亂。這也是為什么脊髓空洞被稱為“黑洞”的原因——如果不經(jīng)過處理，它就像黑洞一般一點一點侵蝕你的各種神經(jīng)功能，直至死亡。 初期表現(xiàn)：脊髓空洞癥中感覺障礙大多為首先出現(xiàn)的癥狀，最早癥狀常為相應區(qū)域自發(fā)性疼痛，繼而出現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺障礙，表現(xiàn)為單側或雙側的手部、臂部或一部分頸部、胸部的痛溫覺喪失，而觸覺及深感覺相對正常。這主要是由于支配痛溫覺的神經(jīng)和支配觸覺的神經(jīng)不在一起所造成的。 中期表現(xiàn)：脊髓空洞逐漸累及運動神經(jīng)，出現(xiàn)相應節(jié)段支配區(qū)域肌無力、肌萎縮、肌束顫動、肌張力減低、腱反射減退或缺失，頸膨大區(qū)空洞致雙手肌肉明顯萎縮，呈“鷹爪”樣。下肢逐漸出現(xiàn)痙攣性癱瘓，同時雙下肢錐體束征陽性，當一側頸髓受損后，破壞了下行的交感纖維，同側可出現(xiàn)Hornor綜合征（眼球內(nèi)陷、上瞼下垂、同側面部無汗）。 晚期表現(xiàn)：到了晚期，脊髓空洞逐漸向延髓發(fā)展，累及三叉神經(jīng)脊束核出現(xiàn)面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失，自外側向鼻唇部發(fā)展;累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳;累及舌下神經(jīng)核出現(xiàn)伸肌及肌束顫動;累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱;前庭小腦通路受累出現(xiàn)眩暈、眼震和步態(tài)不穩(wěn)。并且晚期脊髓空洞還會累及感覺神經(jīng)的傳導通路，使得除了空洞所在的區(qū)域外，空洞以下的部位感覺都出現(xiàn)喪失。 其他表現(xiàn)：部分患者可出現(xiàn)關節(jié)腫大，但無痛感，這種稱為神經(jīng)源性骨關節(jié)損害，即Charcot關節(jié)。肢體與軀干皮膚可出現(xiàn)出汗異?，F(xiàn)象，多局限于身體的一側。皮膚營養(yǎng)障礙，包括皮膚增厚、指端發(fā)紫、腫脹、痛覺缺失區(qū)域，甚至可形成頑固性潰瘍。 5.脊髓空洞癥如何診斷呢？ 脊髓空洞癥的早期診斷一方面依靠患者的早期癥狀，像是肢體、頸部的疼痛麻木，感覺異常，一方面則依靠一些影像學檢查： ·MRI：可清晰顯示空洞的位置、大小、范圍以及是否合并Chiari畸形、脊髓腫瘤等，是確診本病的首選方法，有助于選擇手術適應證和設計手術方案。應行頸椎、胸椎以及腦的MRI檢查，以全面了解脊髓空洞的范圍及可能的病因。 ·X線：有助于發(fā)現(xiàn)骨骼畸形，如脊柱側突、隱性脊柱裂、頸枕區(qū)畸形和Charcot關節(jié)等。 ·延遲脊髓CT掃描（DMCT）：即在蛛網(wǎng)膜下腔注入水溶性造影劑，在注射后6小時、12小時、18小時、24小時后分別進行脊髓CT檢查，可清晰顯示出高密度的空洞影像。 總之，脊髓空洞癥診斷根據(jù)青壯年隱匿起病，病情進展緩慢，節(jié)段性分離性感覺障礙，肌無力和肌萎縮，皮膚和關節(jié)營養(yǎng)障礙等，檢查常發(fā)現(xiàn)合并其他先天性畸形，診斷并不難，MRI或DMCT檢查發(fā)現(xiàn)空洞即可確診。 6.脊髓空洞癥如何保守治療？ 對于偶然發(fā)現(xiàn)的沒有明確病因的脊髓空洞，如果沒有臨床癥狀，或是臨床癥狀較輕，可暫時采用保守治療，定期復查（如果癥狀無進展，間隔通常1-2年）。保守治療的方法主要包括： 1）給予神經(jīng)營養(yǎng)藥物，如維生素B12； 2）注意保護受累肢體，避免燙傷、熱傷及其他意外損傷； 3）有意識地進行針對性的活動與鍛煉，可以做按摩理療，以延緩肌肉萎縮或促其復原，防止關節(jié)攣縮； 4）非甾體類抗炎藥對癥止痛治療。 7.脊髓空洞癥的手術怎么做？ 對于有明顯癥狀或癥狀進展的脊髓空洞患者通常需要手術治療。脊髓空洞癥的手術主要有兩大類，一類是針對病因的，一類是針對空洞本身的。臨床上大部分脊髓空洞癥的患者都存在一定的病因，其中最多就是合并小腦扁桃體下疝的患者，此類患者的治療，關鍵是要去除脊髓空洞癥的病因，病因去除后空洞會逐漸縮小，從而達到治療的目的，通常不需要處理空洞本身。 以小腦扁桃體下疝為例，這些患者出現(xiàn)脊髓空洞癥的原因，就是因為小腦扁桃體通過枕骨大孔進入了脊髓周圍的空間，即形成了疝，引起腦脊液的循環(huán)障礙，導致脊髓空洞的產(chǎn)生。因此這部分患者要進行后顱窩減壓術、微創(chuàng)小腦下疝切除術或后顱窩重建術，減小小腦疝引起的壓力增高，恢復腦脊液的循環(huán)，病因解除后絕大部分空洞會逐漸縮小。 術前MRI，小腦扁桃體下疝繼發(fā)脊髓空洞 術后3月，脊髓空洞明顯縮小 當然，如果是其他原因導致的空洞，還是要相應地解決其他致病因素。比如，腫瘤導致空洞出現(xiàn)的話，那么治療首先得切除腫瘤；如果是外傷或者炎癥造成的空洞，那么手術就要解除創(chuàng)傷后脊柱畸形或者松解蛛網(wǎng)膜下腔粘連，改善腦脊液循環(huán)，以達到縮小空洞的目的。在治療上就就可以考慮 對于沒有病因的特發(fā)性脊髓空洞，或者雖然病因明確，但是病因難以有效去除的患者，則需要行脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔分流手術，將空洞內(nèi)的腦脊液引入到蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔中，從而縮小空洞，達到改善臨床癥狀的目的。 8.脊髓空洞癥不能治愈？ 我們需要知道的是，神經(jīng)細胞在人體內(nèi)是不能再生的，因此脊髓空洞癥破壞過的神經(jīng)細胞，經(jīng)過治療也是不能再次恢復的。但幸運的是，脊髓代償功能很強，損失的部分神經(jīng)可通過剩余的神經(jīng)細胞來進行功能代償。因此，對于早期發(fā)現(xiàn)的相對比較輕的脊髓空洞，雖然脊髓不能恢復到疾病前的樣子，但通過及早徹底手術治療是可以達到治愈的效果的。對于比較嚴重的、已經(jīng)比較晚期的脊髓空洞患者，手術只能起到減緩疾病進展或者減輕癥狀的作用，不能達到完全的治愈。因此早診斷、早治療對于脊髓空洞癥十分重要，并且術后患者需要進行積極的康復治療以修復未死亡的細胞并激發(fā)其他細胞進行功能代償，在正規(guī)的康復指導下及自身的堅持可達到最大限度的恢復。 9.脊髓空洞癥術后要注意些什么？ 1）避免疲勞，注意休息，不要做中等體力以上的勞動和鍛煉。 2）飲食上并無禁忌，增加營養(yǎng)，平衡膳食，適當進補藥膳。 3）注意安全保護，防止燙傷、割傷，一旦有損傷，有時愈合十分困難。生活中盡量避免屏氣用力、彎腰低頭、用力擤鼻涕、使勁咳嗽等動作，睡覺不要枕太高的枕頭。 4）可以實施理療、按摩、推拿等康復項目，但建議到正規(guī)醫(yī)院。 5）術后3個月、12個月后復查MRI，之后至少一年復查一次磁共振，及時分析評價病情變化。 專家介紹 呂立權 海軍軍醫(yī)大學附屬長征醫(yī)院神經(jīng)外科副主任、副主任醫(yī)師，醫(yī)學博士 、副教授、碩士生導師、國內(nèi)知名腦和脊髓腫瘤專家。 專業(yè)擅長： 長期從事神經(jīng)外科臨床、科研和教學工作多年，具備嫻熟扎實的顯微神經(jīng)外科和內(nèi)鏡神經(jīng)外科功底，擅長腦和脊髓各類疾病的微創(chuàng)手術。主要的研究方向和專業(yè)特長包括：（一）脊柱脊髓疾?。豪蔑@微外科和神經(jīng)內(nèi)鏡技術微創(chuàng)治療椎管內(nèi)腫瘤、骶管囊腫、小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。（二）顱內(nèi)高難度、復雜腫瘤的微創(chuàng)手術治療：導航引導下內(nèi)鏡技術切除巨大垂體腺瘤；面聽神經(jīng)功能保留的聽神經(jīng)瘤切除術；巖斜區(qū)和枕骨大孔區(qū)腦膜瘤切除術；功能區(qū)膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤、松果體區(qū)腫瘤、腦室內(nèi)腫瘤、顱眶溝通瘤等微創(chuàng)手術。（三）復雜腦血管疾?。憾喟l(fā)動脈瘤、復雜動脈瘤和血管畸形的手術治療；頸動脈內(nèi)膜剝脫術；顱內(nèi)外血管重建術治療缺血性腦血管疾病。（四）顱腦創(chuàng)傷：創(chuàng)傷性眶上裂綜合征和眶尖綜合征的微創(chuàng)減壓術；重型顱腦損傷的綜合救治（昏迷催醒、腦積水、顱骨缺損），療效達國內(nèi)先進水平。（五）、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣微血管減壓術。 社會兼職： 上海市醫(yī)學會神經(jīng)外科分會委員；上海市醫(yī)學會創(chuàng)傷?？品謺嗄晡瘑T會副主任委員；中國研究型醫(yī)院神經(jīng)重癥委員會常委；中華醫(yī)學會創(chuàng)傷學分會青年委員；中國中西醫(yī)結合學會神經(jīng)外科分會青年委員；上海市醫(yī)學會神經(jīng)外科分會血管組委員。 學術成果： 共發(fā)表論文30余篇，其中在《Journal of Neurotrauma》、《Journal of Trauma》等本專業(yè)臨床權威期刊發(fā)表SCI論著10篇。副主編（譯）專著2部，授權專利2項。承擔各類基金15項，其中主持國家自然基金2項。獲國家科技進步二等獎、軍隊科技進步一等獎、軍隊醫(yī)療成果一等獎、軍隊科技進步三等獎各1項。2021年11月01日1456
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劉勇主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 隨著人們健康意識的提高，在醫(yī)學科技不斷進步和發(fā)展的今天，越來越多的脊髓空洞癥患者得以確診。但由于臨床發(fā)病率不高，病例積累較少，基礎和臨床研究相對較為薄弱，很多病人和醫(yī)生對脊髓空洞癥及其相關疾病在診斷、治療和康復的各個方面都存在有片面和偏頗的認識，有的甚至是錯誤的觀點和方法至今還有的影響力。因此，澄清模糊認識，糾正錯誤觀點，科學認識疾病，正確選擇治療的理念顯得尤為重要。 實際上，脊髓空洞癥（syringomyelia，SM），在臨床上并不少見。根據(jù)國外大宗病例研究表明，其年發(fā)病率約為8.4/10萬[3]。這種慢性進展的脊髓疾病，起病隱潛，病程進展極緩慢，病人數(shù)年甚至十幾年都毫無察覺，確診時常常已呈進行性加重趨勢。多以軀體感覺和運動功能障礙為主要表現(xiàn)，嚴重影響病人的生活質(zhì)量，有的病人身心長期受病痛煎熬，哀嘆脊髓空洞癥是不死的癌癥！ 該病通常發(fā)病年齡在20-30歲之間，偶可起病于童年，目前從臨床觀察可以看出，40－50歲的成人發(fā)病也有一定的數(shù)量。一般常以頭頸肩部疼痛、手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起注意。臨床癥狀因空洞的部位和范圍不同而異。因空洞常始發(fā)于頸胸段脊髓，故多以手部不知冷熱，被燙傷、被刀切傷時不知疼痛才引起注意，并常伴有手、臂的自發(fā)性疼痛、麻木、蟻走等感覺異常，但觸覺可不受損害，即所謂分離性感覺障礙。當空洞波及脊髓前角時， 可出現(xiàn)手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫，手肌嚴重萎縮可呈爪狀手。隨病變發(fā)展，可逐漸影響上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮、肌無力，導致站立和行走困難。另外，患者也常見植物神經(jīng)功能障礙，如上肢皮膚增厚，燒傷疤痕增生或頑固性潰瘍，發(fā)紺發(fā)涼，多汗或少汗等。有的病人可以合并神經(jīng)源性骨關節(jié)損害，呈現(xiàn)關節(jié)腫脹，關節(jié)骨質(zhì)萎縮、脫鈣、磨損等?？傊顾杩斩窗Y發(fā)展晚期臨床致殘率較高，重者還可出現(xiàn)呼吸功能障礙。 核磁共振（MRI）被公認為是脊髓空洞癥的最佳診斷方法，其方便快捷、準確可靠。MRI不僅可充分顯示脊髓空洞的部位、大小和范圍，也可明確其相關的Chiari畸形、扁平顱底、寰枕融合等后顱底發(fā)育畸形的診斷。通過大量的臨床和基礎研究使得臨床對脊髓空洞癥及其相關疾病的發(fā)病機理趨于認同，目前認為，先天性后枕骨發(fā)育不良（如扁平顱底、枕骨發(fā)育遲滯、寰枕融合等）等因素導致后顱窩容積狹小，造成后顱窩神經(jīng)結構過度擁擠，從而繼發(fā)小腦扁桃體下疝畸形，由此形成枕骨大孔區(qū)梗阻，在影響腦脊液正常循環(huán)和顱腔與椎管腔壓力平衡的同時，也使得脊髓中央實質(zhì)發(fā)生變性、液化和萎縮等變化，形成脊髓空洞。（見劉勇主任主編《實用脊髓空洞癥康復保養(yǎng)手冊》.2010.中國科學技術出版社） 應該指出的是， 正確診治與脊髓空洞癥相關的疾病是臨床的目標和方向， 國內(nèi)外許多學者對此存有共識： Chiari 畸形外科治療的目的是解除顱頸交界區(qū)腦脊液的受阻狀態(tài)和重建良好的腦脊液的循環(huán)。 良好的手術治療是脊髓空洞癥慢性神經(jīng)損害恢復的結構性基礎。 在Chiari畸形診治的漫漫長路上， 許多學者不斷進行探索，歷史上治療所采取的手術方法多種多樣。 治療理念也發(fā)生了根本的變化---從早期的“減 壓、 切除” 發(fā)展到近來的“整形、 修復” 。 因此早期使用的空洞分流手術已不做為首選術式， 傳統(tǒng)的后顱窩減壓術也暴露出許多缺陷， 有研究報道， 減壓術后二次手術的比率甚至高達17%， 傳統(tǒng)手術的各種缺陷有17~47%之高，常常出現(xiàn)術后發(fā)熱、后腦下垂、 感染粘連和積液積水、出血梗塞等等并發(fā)不良狀況， 使不少患者對疾病治療的信心受到影響。 專科建立多年以來， 我們倡導實施的微創(chuàng)枕大池重建術主要應用后枕頸小切口， 在顯微鏡或內(nèi)窺鏡下進行枕大孔區(qū)畸形狀態(tài)的整形和修復重建。通過科學合理的設計， 精確細致的外科手術， 進行顱底結構整形， 重建枕大池空間， 改善腦脊液循環(huán)， 解除后顱窩畸形狀態(tài)， 從根本上消除病因， 阻止病變的發(fā)展與惡化。 手術后枕大池恢復， 脊髓空洞縮小或消失， 癥狀消失或改善， 臨床取得了滿意的療效。 至今各類微創(chuàng)手術己逾4800余例，收效良好。特別是微創(chuàng)手術具有切口小、 損傷輕、 愈合快、 恢復好的特點， 醫(yī)療費用也明顯減少。 應用微創(chuàng)手術治療脊髓空洞癥及相關顱頸交界區(qū)畸形病變?nèi)〉昧己眯Ч?。所謂“微創(chuàng)術式” 即應用后枕部1.5~3厘米長的小切口（傳統(tǒng)術式切口一般長達8-15cm）， 使用特制的顯露器， 完成枕大孔區(qū)畸形結構狀態(tài)的顯微手術操作---在軟膜下切除小腦扁桃體下疝畸形并保持蛛網(wǎng)膜的完整性， 達到內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、 解剖層次復位和改善結構－功能關系的手術要求。 微創(chuàng)枕大池重建術在術前可以僅進行局部剃發(fā)（在后枕部， 約有半張名片大?。┒槐靥旯忸^， 很受女性患者青睞。 由于女性長發(fā)的掩蓋， 切痕深藏不露。既便是短發(fā)或少發(fā)的男性， 細小的切痕也不甚明顯。 與國外同行手術局部剃發(fā)相比， 剃發(fā)更少， 切口更小。 另外， 整個手術過程出血量約20-30ml， 與入院后化驗檢查的抽血量相當， 這在傳統(tǒng)的開顱手術時代是不可想象的。 微創(chuàng)枕大池重建術取得了良好效果， 由于據(jù)有切口小、 損傷輕、 愈合快、 恢復好和費用少的特點而贏得了患者的信任。 微創(chuàng)手術的方法使手術安全性有了技術保障， 術后反應和并發(fā)癥的發(fā)生率大大降低， 二次手術率未超過1%， 治療有效率大大提高。 這種獨特的微創(chuàng)手術的理念定位在于整形和修復。 微創(chuàng)手術除了切口小， 組織損傷輕微之外， 關鍵操作是硬腦膜和蛛網(wǎng)膜的處理方法， 即縫合或擴大修補硬腦膜， 對蛛網(wǎng)膜也必須予以保護和縫合。 因此， 微創(chuàng)手術的理念定位在于針對枕大孔區(qū)畸形狀態(tài)的整形和修復， 而非簡單的后顱窩減壓或小腦扁桃體下疝切除。 由于各項操作均為修復腦脊液循環(huán)通道而為， 如枕大孔后緣擴大、 小腦下疝切除、 硬腦膜和或蛛網(wǎng)膜縫合等， 均針對重建枕大池這一目標， 所以稱之為微創(chuàng)枕大池重建術， 因為整形和修復是重建理念的兩個內(nèi)涵， 整形重在結構重建， 而修復強調(diào)功能重建。 在微創(chuàng)原則下落實整形和修復的手術目標， 除避免和減少損傷的基本要求之外， 特別強調(diào)維護神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)環(huán)境的完整和穩(wěn)定， 即硬腦膜或和蛛網(wǎng)膜的處理方式非常關鍵， 這是神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)環(huán)境的兩道屏障， 必須予以縫合或擴大修補。 所謂“微創(chuàng)手術”即應用后枕部1.5-3厘米長的小切口（傳統(tǒng)術式切口一般長達8－15cm），使用特制的顯露器，完成枕大孔區(qū)畸形結構狀態(tài)---Chiari畸形的顯微手術操作----在軟膜下切除小腦扁桃體下疝畸形并保持蛛網(wǎng)膜的完整性，達到內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、解剖層次復位和改善結構－功能關系的微創(chuàng)手術要求。（摘自《脊髓空洞癥康復保養(yǎng)手冊》第54頁：微創(chuàng)技術 安全有效） 術中將厚度只有0.1毫米的蛛網(wǎng)膜進行顯微縫合技術，已不僅是簡單的醫(yī)學技術，已然體現(xiàn)出細致而精確的藝術特點。2012年始，美國TCI(美國下疝畸形研究所，國際二家脊髓空洞?？浦?的專家PoIo Blogneze教授運用這種微創(chuàng)技術，收到了幾乎零缺陷的良好效果，已專門獨家成立下疝畸形微創(chuàng)治療 中心。 微創(chuàng)手術六大優(yōu)勢 優(yōu)勢1 切口小。1.5-2厘米長的小切口，創(chuàng)可貼式手術。 優(yōu)勢2 局部剃發(fā)。在后枕部剃發(fā)區(qū)僅半張名片大小。 優(yōu)勢3 損傷輕，反應小，整個手術過程出血量約5－15ml。 優(yōu)勢4 枕大池重建，改善改善結構－功能關系，脊髓神經(jīng)無創(chuàng)。 優(yōu)勢5 術前MRI測量后顱窩容積，術中B超精準量化評價，確保重建效果。 優(yōu)勢6 愈合快、恢復好、花費少。只需住院8-10天。 本文系劉勇醫(yī)生授權好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年05月09日8750
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