急性視網(wǎng)膜壞死綜合征

急性視網(wǎng)膜壞死(ARN)是一種罕見(jiàn)的疾病，每年的發(fā)病率約為每100萬(wàn)人0.63例。最常見(jiàn)的病原體是水痘-帶狀皰疹病毒(VZV)，其次是單純皰疹病毒(HSV)。ARN可發(fā)生在所有年齡的人群，但HSV-2在年輕群體中更常見(jiàn)，VZV在老年患者中更常見(jiàn)。女性和男性發(fā)病率一樣。美國(guó)葡萄膜炎協(xié)會(huì)執(zhí)行委員會(huì)制定了ARN的診斷標(biāo)準(zhǔn)，要求以下特征:1)至少有一個(gè)邊緣明確的周?chē)砸暰W(wǎng)膜壞死灶，2)在未采用抗病毒治療時(shí)，快速的周邊進(jìn)展，3)閉塞性血管病變(伴動(dòng)脈炎)，4)明顯的玻璃體和前房炎癥。ARN主要發(fā)生在免疫功能正常的人群。大多數(shù)單眼發(fā)病，30%的患者發(fā)生雙側(cè)ARN。通常在數(shù)周內(nèi)，但有時(shí)甚至數(shù)年后患者表現(xiàn)為快速發(fā)作的非特異性癥狀，如疼痛、發(fā)紅、對(duì)光敏感和視力下降。一旦懷疑診斷，應(yīng)立即開(kāi)始治療，不必等待實(shí)驗(yàn)室結(jié)果。值得注意的是，由于本病的罕見(jiàn)性，目前的治療建議是基于少量患者的回顧性病例。系統(tǒng)性的抗病毒藥物，全身抗病毒藥物是治療ARN的標(biāo)準(zhǔn)療法，通過(guò)控制活動(dòng)性視網(wǎng)膜炎，降低對(duì)眼受累的風(fēng)險(xiǎn)。多年來(lái)，靜脈注射阿昔洛韋是首選藥物。然而，具有類(lèi)似生物利用度的口服伐昔洛韋的出現(xiàn)引發(fā)了臨床實(shí)踐的轉(zhuǎn)變，大多數(shù)ARN病例現(xiàn)在可以用口服抗病毒藥物進(jìn)行治療。對(duì)于大多數(shù)沒(méi)有明顯的并發(fā)癥的成年人，目前的證據(jù)支持口服伐昔洛韋2,000mg，每天三次或四次(即每天共6,000-8,000mg)，持續(xù)7至10天；泛昔洛韋(每8小時(shí)500mg)或更昔洛韋(900mg，每天兩次)可以作為替代方法，后者是在懷疑巨細(xì)胞病毒視網(wǎng)膜炎的情況下。對(duì)于以下合并癥:不能耐受口服處方，確定或懷疑全身疾病，免疫抑制等問(wèn)題，住院和靜脈注射抗病毒藥物誘導(dǎo)治療(阿昔洛韋10mg/kg，每天3次，5-14天，然后口服抗病毒藥物)?；颊咝栝L(zhǎng)期口服藥物(通常每天1克伐昔洛韋)至少6個(gè)月。玻璃體內(nèi)注射抗病毒藥物。由于玻璃體內(nèi)注射藥物可以達(dá)到即時(shí)治療水平，玻璃體內(nèi)注射膦甲酸鈉注射液(2.4mg/0.1mL)是一種經(jīng)典的治療方法，用于聯(lián)合全身抗病毒藥物治療ARN。玻璃體內(nèi)更昔洛韋(2.0mg/0.1mL)是一種替代方案。值得注意的是，玻璃體內(nèi)磷甲酸或更昔洛韋應(yīng)始終與全身抗病毒藥物聯(lián)合使用。糖皮質(zhì)激素。外用皮質(zhì)激素通常用于ARN患者改善前段炎癥。也可以考慮口服皮質(zhì)類(lèi)固醇(通常為0.5mg/kg/天)，口服皮質(zhì)類(lèi)固醇總是需要伴隨抗病毒藥物，通常在抗病毒治療開(kāi)始后24-48小時(shí)開(kāi)始。建議的預(yù)防措施激光治療。提倡使用預(yù)防性激光治療ARN視網(wǎng)膜脫落的發(fā)生，應(yīng)將激光應(yīng)用于位于病變視網(wǎng)膜受累區(qū)域以外的正常視網(wǎng)膜。早期扁平部玻璃體切除術(shù)是一種降低ARN患者RD風(fēng)險(xiǎn)的方法?；谶@些患者發(fā)生壞死性視網(wǎng)膜破裂和視網(wǎng)膜牽拉的風(fēng)險(xiǎn)增加，而PPV可以釋放牽拉區(qū)域，盡可能選擇足夠的激光，并減少炎癥。然而，最近的一項(xiàng)薈薈性分析報(bào)告了早期PPV治療的眼RD率有所改善(22%vs.45%)，但差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(95%置信區(qū)間分別為6%-58%和39%-52%)參考文獻(xiàn)：DiagnosisandTreatmentofAcuteRetinalNecrosis:AReportbytheAmericanAcademyofOphthalmology..InesLains,Md,PhD,LuciaSobrin,MD,MPH,andDeanEliott,MDEditedbyBennieH.Jeng,MD.Ophthalmology2017Mar;124(3)

急性視網(wǎng)膜壞死是多發(fā)于秋冬天的眼底疾病，由于單純或水痘病毒感染神經(jīng)節(jié)所導(dǎo)致的急性的葡萄膜炎和視網(wǎng)膜炎癥。典型的特征：視網(wǎng)膜大量的壞死灶，玻璃體混濁，視網(wǎng)膜血管閉鎖。典型的癥狀：患者眼紅可有眼痛，“急劇”視力下降。如果沒(méi)有積極抗病毒治療，患眼常常在兩周以?xún)?nèi)，視力迅速下降到只有指數(shù)或者是光感。視網(wǎng)膜的壞死造成裂孔性視網(wǎng)膜脫離，最后導(dǎo)致眼球萎縮。所以這個(gè)病就叫作“急性、視網(wǎng)膜壞死”。下圖的患者是位壯年男性，右眼急性視網(wǎng)膜壞死，當(dāng)?shù)卦\斷不很明確，同時(shí)給予了抗病毒和抗真菌治療，抗病毒治療的濃度不夠，效果不好。2周后視網(wǎng)膜有大量的壞死灶和裂孔性視網(wǎng)膜脫離、出血、血管閉鎖。（見(jiàn)下圖。）來(lái)我院就診時(shí)，右眼已經(jīng)只有光感。經(jīng)過(guò)接近2小時(shí)玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)的奮力搶救，清除感染灶，并且進(jìn)行眼內(nèi)激光。術(shù)后視網(wǎng)膜平復(fù)。但遺憾的是視網(wǎng)膜的血管已經(jīng)閉鎖，沒(méi)有血供。所以視力僅僅恢復(fù)到0.1。（見(jiàn)下圖）再次強(qiáng)調(diào)：急性的視力下降，有前后節(jié)炎癥累及視網(wǎng)膜，特別是有病毒感染全身癥狀的患者，可能是患了急性視網(wǎng)膜壞死。應(yīng)盡早做抗病毒藥物的眼內(nèi)注射以及全身的治療。等到視網(wǎng)膜脫離了再進(jìn)行手術(shù)，效果就不好了。

由于ARN 的自然轉(zhuǎn)歸通常具有毀滅性，因此利用輔助手段確診病因和排除非病毒感染因素十分必要，但輔助手段不應(yīng)耽誤經(jīng)驗(yàn)性治療。 醫(yī)生可能詢(xún)問(wèn)患者哪些問(wèn)題？ ●眼前黑影發(fā)生多長(zhǎng)時(shí)間了？ ●視力有沒(méi)有短期內(nèi)明顯下降？ ●全身有沒(méi)有其他疾病史，特別是病毒性腦炎、肝腎功能不全和過(guò)敏性疾病等病史？ ●有沒(méi)有做過(guò)HIV相關(guān)檢查等 ？ ●是否吸煙、是否喜歡大量飲酒？ ●平時(shí)工作壓力大嗎？作息是否規(guī)律？ ●平時(shí)是否有規(guī)律的體育運(yùn)動(dòng)？飲食方面有什么偏好等？ 患者可以咨詢(xún)醫(yī)生哪些問(wèn)題？ ●我為什么會(huì)得ARN？需要做哪些檢查能確診我的病？ ●我需如何積極配合診療？如何能提高視力預(yù)后？ ●目前都有哪些治療方法？哪種方法最適合我的病情？ ●對(duì)側(cè)眼如何自我檢查，發(fā)生哪些癥狀要及時(shí)就醫(yī)？ 治療 ARN的治療為抗病毒治療為主，輔助抗炎、抗血栓治療。 藥物治療 抗病毒藥物： 1阿昔洛韋10mg/（kg.8h）（1500mg/m2），靜脈注射；或800mg，口服，每天5次 2更昔洛韋5mg/（kg.12h），靜脈注射和（或）玻璃體腔注射（200～400 ug，每周注射1次） 抗炎藥物： 1 甲基潑尼龍 500mg/d，靜脈注射，連用3天 2 潑尼松 0.5～1mg/（kg.d），緩慢平穩(wěn)減藥 抗血栓藥物： 1 標(biāo)準(zhǔn)肝素或阿司匹林 100mg/d 手術(shù)治療： 1. 玻璃體腔注藥術(shù)： 對(duì)于全身藥物治療后，病情不能控制，但尚未發(fā)生PVR或視網(wǎng)膜脫離的ARN患眼，及早進(jìn)行更昔洛韋玻璃體腔注藥術(shù)，可獲得滿(mǎn)意療效，顯著改善其預(yù)后。 2. 玻璃體手術(shù)： 對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)孔源性視網(wǎng)膜脫離或者牽拉性視網(wǎng)膜脫離的患者應(yīng)施行玻璃體切除術(shù)聯(lián)合氣/液交換術(shù)、眼內(nèi)激光光凝術(shù)以及惰性氣體或硅油填充術(shù)。玻璃體切除術(shù)時(shí)眼內(nèi)灌注液中加入更昔洛韋4 ug/ml。 其他治療方法 激光治療：為預(yù)防視網(wǎng)膜脫離，可在周邊部病變邊緣正常視網(wǎng)膜部位行視網(wǎng)膜激光光凝術(shù)。 日常 當(dāng)發(fā)生快速視力下降伴有畏光、眼紅、眼痛、眼脹以及眼前黑影飄動(dòng)時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。 如果已經(jīng)明確診斷為ARN的患者應(yīng)積極配合治療并密切隨訪(fǎng)，觀察患病眼病情是否已被控制，同時(shí)仔細(xì)檢查對(duì)側(cè)眼是否受累。 具體日常注意事項(xiàng)如下： 1觀察有無(wú)眼紅、眼脹疼，畏光、視力急劇下降伴眼前黑影等癥狀 如果一只眼已經(jīng)發(fā)病，應(yīng)密切門(mén)診隨訪(fǎng)，觀察對(duì)側(cè)眼有無(wú)發(fā)病 2注意眼部衛(wèi)生，提高免疫力 護(hù)理原則 心理護(hù)理： 由于發(fā)病急，發(fā)展快，視功能損害嚴(yán)重、治療困難等，患者易出現(xiàn)緊張、恐懼、焦慮等負(fù)性心理，影響治療效果。 因此醫(yī)護(hù)應(yīng)根據(jù)患者的性格，文化程度等向患者解釋本病的相關(guān)知識(shí)，說(shuō)明ARN具有雙眼發(fā)病的趨勢(shì)，但早期、足量、維持時(shí)間長(zhǎng)的抗病毒治療，能保持良好的視功能，減少對(duì)側(cè)眼視功能的損害。 家庭其他成員也應(yīng)關(guān)心患者，通過(guò)心理疏導(dǎo)，使患者降低恐懼，積極配合治療。 用藥護(hù)理： ●抗病毒用藥的同時(shí)，應(yīng)該密切關(guān)注患者的肝腎功能。 臨床用藥濃度不宜高，避免靜脈推注，靜脈滴注時(shí)應(yīng)采用緩慢輸注（1-2h以上）或靜脈滴注前充實(shí)血容量，避免速度過(guò)快。 特別是對(duì)高齡、腎功能不全及過(guò)敏體質(zhì)的患者，更應(yīng)慎重。用藥期間詢(xún)問(wèn)患者有無(wú)腎區(qū)疼痛、血尿等癥狀。 ●激素副作用觀察： 用藥前詳細(xì)詢(xún)問(wèn)有無(wú)消化道疾病史和精神狀況，用藥期間聯(lián)合應(yīng)用胃黏膜保護(hù)劑，密切觀察有無(wú)胃痛和黑便等癥狀。 ●玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)圍手術(shù)期護(hù)理： 術(shù)后嚴(yán)格按照醫(yī)囑保持相應(yīng)體位，如果進(jìn)行硅油填充，應(yīng)避免仰臥位，以防發(fā)生硅油進(jìn)入前房相關(guān)的并發(fā)癥。 預(yù)防 目前尚無(wú)針對(duì)ARN的預(yù)防方法，提高機(jī)體免疫力能一定程度預(yù)防ARN的發(fā)生，但尚無(wú)大樣本數(shù)據(jù)支持。

就醫(yī) 患者短期內(nèi)出現(xiàn)單眼紅痛，異物感，急性視力下降和眼前黑影的情況需要及時(shí)就醫(yī) 1 如出現(xiàn)以下情況應(yīng)及時(shí)就醫(yī)： 眼前節(jié)刺激癥狀，有畏光、眼紅、眼痛、眼脹以及眼前黑影飄動(dòng)。 視力急劇下降，數(shù)天內(nèi)即可降至0.1以下，如果發(fā)生小動(dòng)脈閉塞性視神經(jīng)病變，甚至導(dǎo)致視力完全喪失。 2 建議就診科室： 眼科的眼底病專(zhuān)科 3醫(yī)生如何診斷ARN？ ARN的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查。首先對(duì)患者進(jìn)行眼部檢查，特別是視力、眼壓、散瞳后進(jìn)行全面的玻璃體視網(wǎng)膜檢查。對(duì)于臨床上可疑的患者，應(yīng)進(jìn)行一些必要的實(shí)驗(yàn)室檢查。 臨床表現(xiàn) 1、眼前節(jié)表現(xiàn)： 出現(xiàn)不同程度結(jié)膜充血和睫狀充血。角膜后可出現(xiàn)肉芽腫性前葡萄膜炎表征，主要為羊脂狀沉著物（keratic precipitate，KP）（如圖1），房水閃光可陽(yáng)性。 眼前段也可表現(xiàn)為非肉芽腫性輕至中度的炎癥反應(yīng)，部分發(fā)生眼壓升高，極少數(shù)可出現(xiàn)前房積膿。 2、眼底表現(xiàn)典型的三聯(lián)征： 玻璃體炎，多灶性周邊部視網(wǎng)膜炎及閉塞性視網(wǎng)膜小動(dòng)脈炎。 早期可有輕度至重度玻璃體混濁，以后發(fā)展為顯著混濁，并出現(xiàn)纖維化，中周部視網(wǎng)膜出現(xiàn)黃白色浸潤(rùn)水腫病灶，呈斑塊狀（如圖2），以后融合并向后極部推進(jìn)，視網(wǎng)膜血管炎性改變，以動(dòng)脈炎為主，在動(dòng)脈壁可見(jiàn)黃白色浸潤(rùn)呈節(jié)段狀。動(dòng)脈血管閉塞，視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮。 1 周邊部視網(wǎng)膜： 周邊部視網(wǎng)膜常有多發(fā)性、黃白色病灶、邊界模糊、位于深層可累計(jì)360。周邊部視網(wǎng)膜，可伴有視網(wǎng)膜出血。如治療不及時(shí)，病灶可進(jìn)一步擴(kuò)大，累及后極部。 2 血管炎： 以視網(wǎng)膜小動(dòng)脈炎為主，累及視網(wǎng)膜及脈絡(luò)膜。視網(wǎng)膜動(dòng)脈白線(xiàn)系血管閉塞所致。少數(shù)病例血管炎累及視神經(jīng)，表現(xiàn)為視乳頭水腫。當(dāng)視神經(jīng)受累時(shí)，病情惡化，短期內(nèi)即光感消失。 3 晚期眼底表現(xiàn)： 由于ARN主要病理改變?yōu)槿珜右暰W(wǎng)膜壞死。病灶部位視網(wǎng)膜變薄、萎縮。由于玻璃體機(jī)化膜或機(jī)化條索牽引及視網(wǎng)膜萎縮，可出現(xiàn)孔源性視網(wǎng)膜脫離或牽拉性視網(wǎng)膜脫離，發(fā)生率約86%。視網(wǎng)膜呈破布樣，多發(fā)性網(wǎng)狀裂孔，大小不等，最終引起視網(wǎng)膜脫離，甚至眼球萎縮。 具體相關(guān)檢查 1. 視力、眼壓、裂隙燈檢查眼前節(jié)，散瞳后進(jìn)行玻璃體視網(wǎng)膜檢查，眼底照相等。 2. 針對(duì)眼部標(biāo)本（房水和玻璃體）可行以下檢查： 1 無(wú)論免疫功能正常還是免疫功能缺陷的患者聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)（PCR）直接檢測(cè)樣本中病毒DNA的陽(yáng)性率高達(dá)80%～96%； 2針對(duì)免疫缺陷患者，間接檢測(cè)手段如病毒蛋白抗體檢測(cè)陽(yáng)性率為50%～70%； 3對(duì)于可疑腦膜炎患者，應(yīng)立即做頭顱MRI 和腰椎穿刺，以排除并發(fā)皰疹病毒性腦膜炎或腦炎可能。 3. 視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜血管造影（FFA+ICGA）檢查： 可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜血管的無(wú)灌注區(qū)以及脈絡(luò)膜血管異常，如脈絡(luò)膜血管擴(kuò)張、脈絡(luò)膜血管通透性增強(qiáng)等。 4. 眼部B超： 當(dāng)玻璃體炎癥明顯影響眼底可見(jiàn)度時(shí)，超聲波檢查對(duì)確定有無(wú)視網(wǎng)膜脫離，以及視神經(jīng)炎所致的視神經(jīng)鞘擴(kuò)大都是非常有必要的。 5. 活動(dòng)炎癥期患者 活動(dòng)炎癥期患者的視網(wǎng)膜電流圖（ERG）的a、b波降低甚至熄滅

概述 急性視網(wǎng)膜壞死綜合征（ARN）：是皰疹族病毒感染所致的急性壞死性視網(wǎng)膜炎，其特征是重度全葡萄膜炎伴有視網(wǎng)膜血管炎，周邊大量滲出，視網(wǎng)膜壞死，玻璃體重度混濁，后期出現(xiàn)視網(wǎng)膜裂孔或者視網(wǎng)膜脫離。 1、是皰疹族病毒感染所致的急性壞死性視網(wǎng)膜炎，治療困難，視力預(yù)后差。 2、臨床表現(xiàn)為急性視力下降伴飛蚊癥，部分患者可雙眼受累。 3、治療為抗病毒為主，輔助抗炎、抗血栓治療。 癥狀 ARN是眼科急癥之一，患者短期內(nèi)會(huì)出現(xiàn)單眼紅痛、畏光、異物感、急性視力下降和眼前黑影。在未接受治療的情況下，病程進(jìn)展迅速且近70%的患者累計(jì)另一只眼。大于50%的患者出現(xiàn)由于視網(wǎng)膜壞死造成的視網(wǎng)膜萎縮和玻璃體增殖牽拉導(dǎo)致的孔源性視網(wǎng)膜脫離，最終視力喪失。 1 ARN的常見(jiàn)癥狀包括： 急性炎癥時(shí)可出現(xiàn)眼紅、眼痛或眶周疼痛，早期出現(xiàn)視力模糊、眼前黑影，病變累及黃斑區(qū)時(shí)可有嚴(yán)重視力下降。 約一個(gè)月后進(jìn)入緩解期，炎癥逐漸消退，眼紅痛有所緩解但視力明顯下降。 后期因發(fā)生視網(wǎng)膜脫離或者視神經(jīng)萎縮，致視力喪失。 2 ARN常見(jiàn)并發(fā)癥包括： 視網(wǎng)膜脫離是ARN最常見(jiàn)的并發(fā)癥，可表現(xiàn)為滲出性、孔源性或牽拉性視網(wǎng)膜脫離。 增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變：是由于大量滲出物、炎性因子、炎癥趨化因子進(jìn)入玻璃體所致。 視網(wǎng)膜和（或）視盤(pán)新生血管膜形成：與視網(wǎng)膜毛細(xì)血管無(wú)灌注有關(guān)，當(dāng)新生血管發(fā)生出血，引起玻璃體積血。 并發(fā)性白內(nèi)障：以晶體后囊下混濁為最常見(jiàn)。 其他：一些患者可發(fā)生視神經(jīng)萎縮 ，個(gè)別患者出現(xiàn)眼球萎縮。 1 ARN可能出現(xiàn)的危害和結(jié)局： 未經(jīng)過(guò)抗病毒治療，對(duì)側(cè)眼受累發(fā)生率為64.9%，給予抗病毒治療后仍有12.9%的患者對(duì)側(cè)眼受累，一般于發(fā)病后1～6周發(fā)生。 因ARN預(yù)后通常較差，所以對(duì)患者視力危害大，尤其是雙眼發(fā)病患者，短期內(nèi)雙眼視力明顯下降，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量和心理健康。 病因 ARN是皰疹族病毒感染所致的急性壞死性視網(wǎng)膜炎。 ARN的常見(jiàn)原因有哪些？ 皰疹族病毒感染視網(wǎng)膜后的臨床表現(xiàn)各異，取決于病毒和宿主免疫系統(tǒng)間的相互作用，大部分表現(xiàn)為視網(wǎng)膜壞死。 健康個(gè)體感染皰疹病毒后多表現(xiàn)為ARN，而重癥免疫功能不全患者感染后則表現(xiàn)為進(jìn)展性外層視網(wǎng)膜壞死（PORN）和巨細(xì)胞病毒（CMV）性視網(wǎng)膜炎。（后兩者本文不做詳述） ARN大部分由水痘-帶狀皰疹病毒（varicella zoster virus,VZV）感染引起。 也有部分ARN由單純皰疹病毒（herpes simplex virus，HSV-1和HSV-2）感染引起。HSV-2感染多見(jiàn)于兒童和青少年，HSV-1多見(jiàn)于青壯年，VZV感染則多見(jiàn)于老年人。 哪些人容易患ARN?。?免疫功能正常的健康青壯年或中年人，有或無(wú)遠(yuǎn)期皰疹病毒感染史或皰疹病毒性腦炎史。

急性視網(wǎng)膜壞死綜合征(acute retinal necrosis syndrome，ARN)是一種由病毒感染(主要為水痘-帶狀皰疹病毒和單純皰疹病毒感染)導(dǎo)致視網(wǎng)膜組織受損的眼部疾病，進(jìn)展迅速，發(fā)病兇險(xiǎn)，如能在早期得到及時(shí)和足量的抗病毒治療，可以恢復(fù)較好，否則視力預(yù)后較差。 急性視網(wǎng)膜壞死可以治愈嗎？ 有治愈可能性，部分患者視力可以完全恢復(fù)到發(fā)病前，但前提是要在病變?cè)缙诘玫酱_診，臨床上常因?yàn)槿狈ρ蹆?nèi)液檢查結(jié)果而不敢確診，給予錯(cuò)誤的糖皮質(zhì)激素或單純免疫抑制治療，導(dǎo)致大部分該病患者視力最終在0.1以下。 急性視網(wǎng)膜壞死癥狀有哪些？ 患者通常發(fā)病隱匿，常出現(xiàn)單側(cè)（多見(jiàn)，有時(shí)可先后累及雙側(cè)）眼紅、眼痛、眶周疼痛、刺激感或異物感，一些患者通常訴有視物模糊、眼前黑影，早期一般無(wú)明顯的視力下降，但在后期由于黃斑區(qū)受累及視網(wǎng)膜脫離可出現(xiàn)顯著的視力下降。 如何治療急性視網(wǎng)膜壞死？ 可疑急性視網(wǎng)膜壞死患者可以進(jìn)行眼部前房穿刺，進(jìn)行房水單純皰疹病毒和水痘帶狀皰疹病毒PCR檢測(cè)，確診后，進(jìn)行抗病毒治療，一般為輸抗病毒藥物、眼內(nèi)注射抗病毒藥物和口服抗病毒藥物，根據(jù)合并癥情況考慮手術(shù)。

【頭條】急性視網(wǎng)膜壞死的診斷與治療 原創(chuàng) 2016-04-03 EBC 眼科學(xué)大查房 綜述目的 急性視網(wǎng)膜壞死綜合征（ARN）的發(fā)病機(jī)制不明確，并伴有視網(wǎng)膜脫落的高風(fēng)險(xiǎn)，臨床診斷較困難。本文對(duì)ARN的診斷和治療進(jìn)行綜述。 綜述方法 對(duì)近期與ARN診斷和治療相關(guān)的文獻(xiàn)進(jìn)行檢索與回顧，總結(jié)ARN的臨床表現(xiàn)、發(fā)病機(jī)制、診斷與檢查和治療。 最新進(jìn)展 ARN是有皰疹病毒科，包括單純皰疹病毒和水痘帶狀皰疹病毒，引起的罕見(jiàn)視網(wǎng)膜炎。ARN的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，熒光眼底血管造影、影像學(xué)檢查及病原學(xué)檢測(cè)可輔助診斷。對(duì)ARN的治療應(yīng)該綜合進(jìn)行，以靜脈輸注抗病毒藥物為基礎(chǔ)，并根據(jù)情況應(yīng)用玻璃體腔內(nèi)注射藥物、激光光凝術(shù)及玻璃體切割手術(shù)等。 總結(jié) 對(duì)于ARN，進(jìn)行早期確診和選擇適當(dāng)?shù)闹委煼椒ê苤匾?。開(kāi)發(fā)新的治療藥物或用藥途徑，是今后研究的重點(diǎn)方向。 自1971年Urayama等[1]首次報(bào)告急性視網(wǎng)膜壞死（acute retinal necrosis，ARN）以來(lái)，該疾病逐漸引起廣泛的關(guān)注和研究。Urayama等描述的病例特點(diǎn)為，急性單側(cè)全葡萄膜炎伴視網(wǎng)膜動(dòng)脈周?chē)?，進(jìn)而發(fā)展為彌漫性壞死性視網(wǎng)膜炎，最終形成孔源性視網(wǎng)膜脫離[1]。 最近英國(guó)發(fā)表的2項(xiàng)全國(guó)性調(diào)查估計(jì)，ARN的年發(fā)病率約為1/2百萬(wàn) [2, 3]。ARN是由皰疹類(lèi)病毒感染引起的一種重癥眼疾,發(fā)病后出現(xiàn)中度以上的玻璃體混濁、廣泛視網(wǎng)膜壞死、視網(wǎng)膜變薄、多發(fā)裂孔和視神經(jīng)萎縮等[1]。 目前已被發(fā)現(xiàn)與ARN發(fā)病相關(guān)的皰疹病毒包括：水痘-帶狀皰疹病毒（varicella-zoster virus，VZV）及單純皰疹病毒（herpes simplex virus，HSV）Ⅰ型和Ⅱ型。還有一些研究認(rèn)為巨細(xì)胞病毒（Cytomegalovirus，CMV）和Epstein-Barr病毒也可能為致病病毒 [2, 4-8]。 1. 臨床表現(xiàn) 部分患者發(fā)病前有皮膚帶狀皰疹病史或感冒病史，也有部分患者無(wú)明顯全身癥狀。急性期ARN可表現(xiàn)為眼紅、眶周痛、畏光和（或）視力減退，伴眼前黑影飄動(dòng)。 眼前段檢查可發(fā)現(xiàn)存在前房炎癥反應(yīng)，可以為非肉芽腫性，也可以為肉芽腫性；也可存在淺層鞏膜炎、鞏膜炎或角膜炎。眼后段檢查可見(jiàn)玻璃體炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，眼底見(jiàn)小血管閉塞，周邊部視網(wǎng)膜見(jiàn)黃白色壞死灶。 至晚期，大量色素上皮細(xì)胞通過(guò)視網(wǎng)膜裂孔移行至視網(wǎng)膜表面,加之玻璃體炎，導(dǎo)致玻璃體濃縮、機(jī)化,患者可出現(xiàn)增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變，甚至于視網(wǎng)膜出現(xiàn)片狀全層壞死性視網(wǎng)膜炎或視網(wǎng)膜脫離。閉塞性動(dòng)脈周?chē)滓步?jīng)常存在。 約1/3患者的第2只眼受累，通常發(fā)生在6周時(shí)[4]，但也有首次發(fā)病數(shù)十年后出現(xiàn)對(duì)側(cè)眼發(fā)病的報(bào)告[9]。 2. 發(fā)病機(jī)制 ARN為病毒感染所致，但具體的發(fā)病機(jī)制尚未明確，仍處于研究階段。目前研究認(rèn)為主要有3種，分別為： 2.1 血管炎導(dǎo)致神經(jīng)病變 Culbertson等[4]認(rèn)為，嚴(yán)重血管炎同時(shí)影響動(dòng)脈和靜脈，ARN患者的視力突然下降是由動(dòng)脈炎性視神經(jīng)病變導(dǎo)致的。Marc Mathias等[10]通過(guò)對(duì)一位患缺血性視神經(jīng)病變的糖尿病婦女發(fā)生ARN的追蹤研究，認(rèn)為血管炎是水痘-帶狀皰疹病毒引起患者發(fā)生視網(wǎng)膜損傷的一個(gè)重要的機(jī)制。 2.2 眼內(nèi)壁滲出液壓迫視神經(jīng)鞘造成缺血 Sergott等[11]人推測(cè),視神經(jīng)炎可引起滲出液和滲出物聚集在封閉和有限的硬膜下腔，壓迫視神經(jīng)，導(dǎo)致供給視網(wǎng)膜的血管系統(tǒng)缺血。熒光血管造影顯示，視網(wǎng)膜血流量減少是視網(wǎng)膜血管炎和視神經(jīng)受壓迫造成的。Kojima等[12]認(rèn)為，部分ARN患者可合并急性視神經(jīng)乳頭水腫和視神經(jīng)鞘水腫，繼而引起視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈或靜脈阻塞，視神經(jīng)受壓可能是其主要原因。 2.3 皰疹病毒感染直接引起視神經(jīng)炎和壞死 部分ARN患者在發(fā)病前幾周出現(xiàn)不同程度的皮膚帶狀皰疹、單純皰疹潰瘍或急性水痘感染，表明病毒感染途徑可能與血液播散相關(guān)。Labetoulle等[13]提出病毒轉(zhuǎn)移的2種機(jī)制：① 為病毒局部轉(zhuǎn)移感染視神經(jīng)軸突（非軸突）；② 為通過(guò)軸突沿著視覺(jué)通路轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移感染的皰疹病毒可直接造成視神經(jīng)炎和壞死，導(dǎo)致患者視覺(jué)功能?chē)?yán)重受損。 3. 診斷與檢查 3.1 臨床診斷 基于ARN的臨床特點(diǎn)和病程，美國(guó)葡萄膜炎學(xué)會(huì)執(zhí)行委員會(huì)于1994年對(duì)ARN的定義進(jìn)行了細(xì)化，這也是目前臨床眼科醫(yī)師診斷ARN的主要依據(jù)。ARN診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：① 周邊部視網(wǎng)膜存在一個(gè)或多個(gè)分散的視網(wǎng)膜壞死灶；② 未使用抗病毒治療的情況下，疾病進(jìn)展迅速;③ 疾病呈環(huán)狀擴(kuò)展；④ 存在動(dòng)脈受累的閉塞性視網(wǎng)膜血管病變；⑤ 玻璃體和前房顯著的炎性反應(yīng)[14]。 3.2 熒光眼底血管造影術(shù) 熒光眼底血管造影術(shù)（FFA）可充分顯示血管閉塞的程度和范圍，也可顯示繼發(fā)于視網(wǎng)膜血管炎或炎癥所致視神經(jīng)壓迫的視網(wǎng)膜血液充盈遲緩。FFA顯示，早期視盤(pán)呈強(qiáng)熒光，白色病變區(qū)域早期視盤(pán)呈強(qiáng)熒光，明顯滲漏，并且晚期視盤(pán)也呈強(qiáng)熒光。FFA可見(jiàn)視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈充盈遲緩，表現(xiàn)為視網(wǎng)膜動(dòng)脈閉塞表現(xiàn)，大片毛細(xì)血管無(wú)灌注[15]。 3.3 實(shí)驗(yàn)室檢測(cè) 應(yīng)用一些輔助檢查可提高診斷率，其中用于鑒定感染性視網(wǎng)膜炎病原體的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)方法比較有診斷價(jià)值。 輔助檢查包括電子顯微鏡、病毒培養(yǎng)、抗原及抗體測(cè)定和眼內(nèi)液聚合酶鏈反應(yīng)（PCR）等，其中PCR基本滴度法已被用于幫助診斷ARN及鑒別致病的特異性病毒[16] 。對(duì)于感染性視網(wǎng)膜炎患者，較少量的前房水就足夠用于檢測(cè)VZV、HSV或CMV DNA[17, 18]。PCR的反應(yīng)時(shí)間僅為數(shù)小時(shí)。弗朗西斯-普羅克特基金會(huì)開(kāi)發(fā)的PCR序列，針對(duì)VZV、CMV和HSV的檢測(cè)敏感性和特異性可分別達(dá)到95%和97%以上[19-21]。 ? 3.4 影像學(xué)檢查 B超和計(jì)算機(jī)體層攝影（CT）等可顯示視神經(jīng)增粗。有幾個(gè)案例報(bào)告，診斷為ARN患者（包括免疫正常和免疫低下的患者）的CT掃描顯示視神經(jīng)增粗[12, 22]。盡管如此，這對(duì)由ARN引起的視神經(jīng)病變的診斷缺乏特異性和敏感性。 4. 治療 4.1 藥物治療 4.1.1 抗病毒藥物 抗病毒治療已成為治療ARN的主要治療方法，其中阿昔洛韋靜脈輸注已經(jīng)成為ARN起始治療的標(biāo)準(zhǔn)方案。但在近年來(lái)，一批新的抗病毒藥物和糖皮質(zhì)激素也被用于病毒性視網(wǎng)膜炎的治療。伐昔洛韋、泛昔洛韋、纈更昔洛韋、膦甲酸鈉和更昔洛韋等都被用于治療ARN患者。其中玻璃體腔內(nèi)注射膦甲酸鈉和更昔洛韋的新途徑用藥方式也被開(kāi)發(fā)。 阿昔洛韋可選擇性作用于皰疹病毒感染細(xì)胞，加速活動(dòng)期ARN壞死病變的消退，防止壞死病變的范圍擴(kuò)大。但是口服阿昔洛韋的生物利用度較低，患者采用該治療方法前通常會(huì)使用靜脈滴注阿昔洛韋來(lái)誘導(dǎo)治療。靜脈滴注阿昔洛韋，每次5~10 mg/kg，3 次/d；病情嚴(yán)重者則滴注800 mg，5次/d，連用1~2 周。阿昔洛韋靜脈輸注不能過(guò)快，否則會(huì)引起腎功能受損和腰痛，但停藥后可逆。因?yàn)榘⑽袈屙f不能殺死潛伏期病毒，為了防止停藥后患眼復(fù)發(fā)或者健眼發(fā)病，因此需要維持治療，口服阿昔洛韋片，400~800 mg/次，5次/d，維持6~14周。 伐昔洛韋是阿昔洛韋的L-纈氨酰酯，在人體腸道經(jīng)過(guò)主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制吸收之后，快速并完全在小腸和肝臟進(jìn)行首過(guò)代謝，形成無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷和必需氨基酸L–纈氨酸。進(jìn)入全身循環(huán)后，伐昔洛韋的細(xì)胞內(nèi)動(dòng)力學(xué)、代謝和排泄與阿昔洛韋相同。伐昔洛韋比口服阿昔洛韋有更高的生物利用度，口服伐昔洛韋的生物利用度為54％，是阿昔洛韋的3~5倍?？诜ノ袈屙f250 mg，每日4次所產(chǎn)生的阿昔洛韋，在濃度-時(shí)間曲線(xiàn)的峰值濃度和面積，與口服阿昔洛韋800 mg，每日5次相同[23]。此外， 2 g，三次口服伐昔洛韋2 g，每日3次，可達(dá)到與靜脈滴注阿昔洛韋相近的全身濃度[24-26]。Huynh等[24]認(rèn)為，口服伐昔洛韋后，玻璃體液的藥物濃度可有效治療HSV和VZV等病毒感染。 更昔洛韋是目前ARN抗病毒治療的主要藥物，它的作用機(jī)制主要有：① 更昔洛韋是鳥(niǎo)嘌呤核苷酸衍生物，它的三磷酸鹽可競(jìng)爭(zhēng)性地抑制三磷酸脫氧鳥(niǎo)苷與DNA聚合酶結(jié)合，從而抑制病毒DNA聚合酶；② 更昔洛韋直接摻入病毒DNA,抑制DNA合成,阻止病毒DNA鏈延長(zhǎng),并且通過(guò)它的三磷酸鹽在病毒感染細(xì)胞中積累而得以放大。靜脈滴注(5 mg/kg)更昔洛韋數(shù)小時(shí)后，視網(wǎng)膜下液體藥物濃度接近或高于血藥濃度。 但口服或靜脈應(yīng)用更昔洛韋可能引起嚴(yán)重的毒副作用，包括骨髓抑制、消化系統(tǒng)癥狀、肝損傷、神經(jīng)毒性損傷和腎損傷等[27]。 4.1.2 皮質(zhì)類(lèi)甾醇類(lèi)藥物 4.1.3 其他藥物 ? 4.1.4 玻璃體腔內(nèi)注射藥物 4.2 激光治療 4.3 玻璃體切割術(shù)治療 5. 小結(jié) ?綜上所述，ARN的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，F(xiàn)FA、B超和CT等影像學(xué)檢查，以及病原學(xué)的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)的很好結(jié)合，可以輔助診斷，并對(duì)判斷預(yù)后很有幫助。對(duì)ARN的治療是綜合的，以靜脈輸注抗病毒藥物為基礎(chǔ)，并根據(jù)情況考慮結(jié)合玻璃體腔內(nèi)注射抗病毒藥物、視網(wǎng)膜激光光凝術(shù)以及玻璃體切割術(shù)等，可改善治療預(yù)后，降低視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生率。開(kāi)發(fā)新的治療藥物或用藥途徑，特別是開(kāi)發(fā)局部治療途徑，盡可能挽救患者的視功能，是今后研究的重點(diǎn)方向。 （本文作者：內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院眼科 郭源源? 朱丹，北京朝陽(yáng)醫(yī)院眼科 陶勇）

【摘要】目的：急性視網(wǎng)膜壞死綜合征是一種以中到重度葡萄膜炎、血管炎以及血管閉塞性視網(wǎng)膜壞死為特征的嚴(yán)重眼病，其早期診斷比較困難，有的甚至在行玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)過(guò)程中才被確診。分析臨床上急性視網(wǎng)膜壞死綜合征誤診的原因，總結(jié)早期診斷的經(jīng)驗(yàn)。方法：回顧我院5例未能及時(shí)診斷的急性視網(wǎng)膜壞死綜合征病例的臨床特點(diǎn)，診治經(jīng)過(guò)及最終預(yù)后，并分析誤診原因。結(jié)果：5例病例中，1例被誤診為虹膜睫狀體炎，2例誤診為葡萄膜炎并視網(wǎng)膜脫離，1例誤診為視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞，1例被誤診為出血性視網(wǎng)膜血管炎。這些疾病在臨床診斷過(guò)程中有必要考慮與急性視網(wǎng)膜壞死鑒別。結(jié)論：急性視網(wǎng)膜壞死綜合征臨床表現(xiàn)變異較大，有些表現(xiàn)不典型，臨床工作中應(yīng)充分認(rèn)識(shí)此疾病。 【關(guān)鍵詞】急性視網(wǎng)膜壞死誤診 0引言 急性視網(wǎng)膜壞死綜合征(acuteretinalnecrosissyndrome,ARNS)，又稱(chēng)為桐澤型色素膜炎，以視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜動(dòng)脈的嚴(yán)重阻塞性血管炎，彌漫性壞死性視網(wǎng)膜炎，中度或重度玻璃體混濁和多發(fā)性孔源性視網(wǎng)膜脫離等為特征。可見(jiàn)于各年齡組，有報(bào)道12歲兒童亦可患病[1]。男女發(fā)病比例為1.5∶1。單眼占63%，雙眼占37%，雙眼可同時(shí)受累或間隔數(shù)周至數(shù)年發(fā)病，且有同1眼多次發(fā)病[2,3]。雖然ARNS發(fā)病率相對(duì)較低,但由于起病急、進(jìn)展迅速、預(yù)后不佳,近年來(lái)越來(lái)越受到關(guān)注。早期及時(shí)診斷ARNS較為困難，多在出現(xiàn)了典型的視網(wǎng)膜壞死、小動(dòng)脈閉塞、玻璃體炎，或出現(xiàn)并發(fā)癥——視網(wǎng)膜脫離以后才被診斷，有的甚至在行玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)過(guò)程中才得到確診。ARNS早期誤診率高，易與葡萄膜炎、眼內(nèi)炎、視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等疾病混淆。早期抗病毒聯(lián)合激素治療、預(yù)防性激光光凝及適當(dāng)?shù)牟Ａw手術(shù)是減少ARNS并發(fā)癥，挽救視力的有效手段，而這些治療手段必須建立在及時(shí)、正確的診斷基礎(chǔ)之上。我們回顧5例曾在我院眼科住院治療，未能及時(shí)診斷的ARNS病例，報(bào)道其臨床特點(diǎn)和診治經(jīng)過(guò)，并分析早期誤診的原因。ARNS最早于1971年由Urayama等[4]首次報(bào)道，1983年正式命名為急性視網(wǎng)膜壞死綜合征(ARNS)，1994年美國(guó)葡萄膜炎學(xué)會(huì)研究組和教育委員會(huì)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)為[5]：周邊視網(wǎng)膜出現(xiàn)1個(gè)或多個(gè)壞死病灶，病灶邊界清楚;未使用抗病毒藥物時(shí)，病變發(fā)展迅速;病變向周?chē)鷶U(kuò)展;包括視網(wǎng)膜的血管炎;明顯的視網(wǎng)膜、玻璃體炎癥，可同時(shí)伴有視神經(jīng)炎、鞏膜炎等。ARNS的臨床表現(xiàn)變異大，可伴有一些眼外表現(xiàn)，如腦膜炎[6]，眼眶蜂窩組織炎[7]等。Margolis等[8]最近報(bào)道了一組多發(fā)性后極部壞圖1ARNS患者眼底彩照及熒光造影圖A，B：患者2右眼術(shù)后10d眼底;C：患者3右眼術(shù)后1mo眼底;D,E：患者4左眼底顯示顳上支動(dòng)脈閉塞;F：引用Kolacny等[1]報(bào)道的ARNS眼底圖，患者5的眼底情況與此類(lèi)似，視網(wǎng)膜壞死隱匿于顯著的周邊視網(wǎng)膜出血灶后死性視網(wǎng)膜炎病例，認(rèn)為是ARNS的特殊類(lèi)型，這些病例同樣表現(xiàn)為視網(wǎng)膜壞死、視網(wǎng)膜血管炎、玻璃體炎、前后葡萄膜炎，但其與傳統(tǒng)ARNS不同的是：壞死性病灶以后極部視網(wǎng)膜為主，預(yù)后更差，視網(wǎng)膜脫離發(fā)生率更高。本組誤診的病例中患者4首先表現(xiàn)為左眼顳上分支動(dòng)脈的病變，累及后極部大血管，病變部位正是當(dāng)時(shí)診斷ARNS存在爭(zhēng)議的地方。導(dǎo)致ARNS早期誤診的首要原因是對(duì)ARNS的認(rèn)識(shí)不足和忽視，尤其是基層和社區(qū)醫(yī)院。本組2例患者誤診為葡萄膜炎并視網(wǎng)膜脫離，患者就診較晚，并發(fā)視網(wǎng)膜脫離致嚴(yán)重視力下降時(shí)才到大醫(yī)院就診。因此，應(yīng)充分認(rèn)識(shí)和掌握ARNS的臨床表現(xiàn)。忽略散瞳后對(duì)周邊視網(wǎng)膜的檢查是誤診的另一重要原因，所以對(duì)合并玻璃體炎的前葡萄膜炎患者應(yīng)常規(guī)散瞳，行眼底和三面鏡檢查，特別是對(duì)經(jīng)散瞳、糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或反而加重者，應(yīng)考慮ARNS，如本組患者1首先表現(xiàn)為前葡萄膜炎和隱匿的周邊視網(wǎng)膜壞死。對(duì)于1眼發(fā)病的患者，必須雙眼散瞳詳細(xì)檢查，并進(jìn)行密切的長(zhǎng)期隨訪(fǎng)，這樣才能對(duì)兩眼先后發(fā)病的患者，做到早期診斷和及時(shí)治療。大量證據(jù)表明ARNS與皰疹病毒感染有關(guān)，房水、玻璃體以及視網(wǎng)膜下液均檢測(cè)到病毒抗體或DNA,而血清病毒抗體檢測(cè)(ELISA法)常耗時(shí)且易出現(xiàn)假陰性，我們的5例患者均未檢測(cè)到血清病毒抗體。因此，臨床上主張不把病原學(xué)檢查作為診斷的必要條件，而主要根據(jù)其臨床表現(xiàn)作出及時(shí)、正確的診斷[9]。聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)法檢測(cè)房水或玻璃體是高效快速且靈敏度高的檢測(cè)方法[10]，有助于ARNS的病因診斷，推薦對(duì)原因未明的壞死性視網(wǎng)膜炎進(jìn)行玻璃體樣本PCR檢測(cè)[11]，可以提高陽(yáng)性檢出率。ARNS臨床表現(xiàn)多樣，有些不典型，在診斷過(guò)程中需與多種葡萄膜及視網(wǎng)膜疾病鑒別。

http://blog.sina.com.cn/s/blog_4cdd51d80100n92g.html 急性視網(wǎng)膜壞死綜合征(acute retinal necrosis syndrome，ARN)是一種由病毒感染(主要為水痘-帶狀皰疹病毒和單純皰疹病毒感染)引起的眼部疾病，典型地表現(xiàn)為視網(wǎng)膜灶狀壞死、以視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎為主的視網(wǎng)膜血管炎、中度以上的玻璃體混濁和后期發(fā)生的視網(wǎng)膜脫離。 ARN在世界各地均有發(fā)生，在不同種族的發(fā)病無(wú)差異。男性發(fā)病稍多于女性。此綜合征多發(fā)生于15～75歲但小至4歲大至90歲均可患病此病有兩個(gè)發(fā)病年齡高峰，分別在20歲和50歲左右。Labetoulle總結(jié)的281例患者中則發(fā)現(xiàn)發(fā)病年齡高峰在30～35歲和60歲。有人發(fā)現(xiàn)發(fā)生于年輕組的ARN多是由單純皰疹病毒Ⅰ型所引起，發(fā)生于年齡較大組的ARN多是痘-帶狀皰疹病毒所引起。ARN多累及單側(cè)，雙眼同時(shí)受累者少見(jiàn)，中國(guó)報(bào)道雙眼發(fā)病者占1/3。雙眼發(fā)病間隔多在1～6周，但在有些患者間隔時(shí)間很長(zhǎng)據(jù)報(bào)道最長(zhǎng)者為30年。病例多無(wú)全身免疫功能障礙及全身性疾病，最近發(fā)現(xiàn)ARN也可發(fā)生于免疫功能低下者。有關(guān)ARN在葡萄膜炎中所占的比例，在不同作者報(bào)道的結(jié)果中有較大差異，最低的為0.1%，最高的為1.3%(表1)，此種差異可能與統(tǒng)計(jì)的患者的來(lái)源等因素有關(guān)。在一組日本患者中，發(fā)現(xiàn)ARN與幾種HLA抗原相關(guān)，但相關(guān)的抗原與白人患者相關(guān)的抗原不同這些結(jié)果表明ARN的發(fā)生有一定的免疫遺傳背景。 急性視網(wǎng)膜壞死綜合征主要是由病毒所致。至于這些病毒為什么有時(shí)引起前葡萄膜炎，有時(shí)引起急性視網(wǎng)膜壞死綜合征（ARN），尚無(wú)滿(mǎn)意的解釋。 發(fā)病機(jī)制： 一般認(rèn)為，原發(fā)性皰疹病毒感染或潛伏的病毒重新激活后，它們可沿著動(dòng)眼神經(jīng)的副交感纖維到達(dá)虹膜和睫狀體，引起前葡萄膜炎；在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，病毒的復(fù)制主要限于視覺(jué)核部和下丘腦的視交叉區(qū)，病毒可能通過(guò)逆行的軸索轉(zhuǎn)運(yùn)從腦部到達(dá)視網(wǎng)膜直接引起細(xì)胞病理改變；與此同時(shí)，病毒感染還可引起免疫應(yīng)答此種免疫應(yīng)答可能導(dǎo)致了視網(wǎng)膜的壞死；有實(shí)驗(yàn)表明視網(wǎng)膜的皰疹病毒感染受T淋巴細(xì)胞的影響。因此認(rèn)為，T細(xì)胞在ARN發(fā)生中起著一定作用。雖然尚不清楚患者的視網(wǎng)膜血管炎是病毒直接侵犯抑或是免疫應(yīng)答所致，但是視網(wǎng)膜血管炎的出現(xiàn)，無(wú)疑會(huì)加重視網(wǎng)膜的缺血和促進(jìn)視網(wǎng)膜壞死血-視網(wǎng)膜屏障功能的破壞造成蛋白和炎癥趨化因子等進(jìn)入玻璃體，引發(fā)增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變。 視網(wǎng)膜壞死引起的多發(fā)性視網(wǎng)膜裂孔以及增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變的牽引使患者易于發(fā)生后期的視網(wǎng)膜脫離。臨床表現(xiàn) 1.癥狀患者通常發(fā)病隱匿，常出現(xiàn)單側(cè)眼紅、眼痛眶周疼痛、刺激感或異物感，一些患者通常訴有視物模糊、眼前黑影，早期一般無(wú)明顯的視力下降，但在后期由于黃斑區(qū)受累及視網(wǎng)膜脫離可出現(xiàn)顯著的視力下降。 2.體征 (1)眼前段病變：ARN的原始受累部位在中周部視網(wǎng)膜，眼前段是繼發(fā)受累，因此，眼前段反應(yīng)一般較輕。可出現(xiàn)輕度睫狀充血塵狀或羊脂狀KP、輕度至中度前房閃輝少量和中等量前房炎癥細(xì)胞、散在虹膜后粘連，偶爾引起前房積膿。此種炎癥與其他多種原因引起的前葡萄膜炎不同，它通常引起眼壓升高，因此，對(duì)于發(fā)病早期即有眼壓升高者應(yīng)考慮到此病的可能性。 一些有免疫缺陷的患者可同時(shí)伴有病毒性角膜炎，一些患者尚可出現(xiàn)彌漫性鞏膜外層炎、鞏膜炎、眼眶炎癥等。 (2)眼后段病變：眼后段改變主要有視網(wǎng)膜壞死病灶、視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎為主的視網(wǎng)膜血管炎和玻璃體炎癥反應(yīng)。 視網(wǎng)膜壞死病灶最早出現(xiàn)于中周部視網(wǎng)膜，呈斑塊狀“拇指印”或大片狀黃白色壞死病灶，壞死病灶顯得致密增厚，并從中周部向后極部視網(wǎng)膜推進(jìn)后期發(fā)生視網(wǎng)膜萎縮并有椒鹽樣色素沉著。視網(wǎng)膜血管炎通常累及視網(wǎng)膜動(dòng)脈，靜脈也可受累，表現(xiàn)為血管炎、血管閉塞(血管變?yōu)榘拙€(xiàn))此種血管炎不但可發(fā)生于視網(wǎng)膜壞死區(qū)域內(nèi)也見(jiàn)于外觀正常的視網(wǎng)膜，可伴有點(diǎn)狀或片狀視網(wǎng)膜出血。 玻璃體炎癥反應(yīng)是此病的一個(gè)重要特征，幾乎所有的患者均可出現(xiàn)。通常表現(xiàn)為中度炎癥反應(yīng)，玻璃體混濁、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，后期引起玻璃體液化、增殖性改變和牽引性視網(wǎng)膜脫離等。 除上述改變外，一些患者尚可出現(xiàn)視神經(jīng)炎、視盤(pán)水腫、黃斑水腫、傳入性瞳孔缺陷等改變。并發(fā)癥 1.視網(wǎng)膜脫離此病最常見(jiàn)的并發(fā)癥是視網(wǎng)膜脫離，發(fā)生率高達(dá)75%～86%，常發(fā)生于感染的恢復(fù)期(發(fā)病后1個(gè)月～數(shù)月)，表現(xiàn)為孔源性視網(wǎng)膜脫離。視網(wǎng)膜裂孔常為多發(fā)性易發(fā)生于壞死和正常視網(wǎng)膜的交界處。這種裂孔形成與全層視網(wǎng)膜壞死玻璃體纖維化及牽引有關(guān)。在炎癥的急性期也可發(fā)生滲出性視網(wǎng)膜脫離。 2.增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變此是由于大量滲出物、炎癥因子、炎癥趨化因子進(jìn)入玻璃體內(nèi)所致。 3.視網(wǎng)膜和(或)視盤(pán)新生血管膜形成此與視網(wǎng)膜毛細(xì)血管無(wú)灌注有關(guān)，少數(shù)患者在視網(wǎng)膜脫離發(fā)生后出現(xiàn)視網(wǎng)膜新生血管。這些新生血管易發(fā)生出血引起玻璃體積血。 4.并發(fā)性白內(nèi)障 疾病后期可發(fā)生并發(fā)性白內(nèi)障，以晶狀體后囊下混濁為常見(jiàn)。 5.其他一些患者尚可發(fā)生視神經(jīng)萎縮，個(gè)別患者出現(xiàn)眼球萎縮。 診斷 美國(guó)葡萄膜炎學(xué)會(huì)研究和教育委員會(huì)制定了以下診斷標(biāo)準(zhǔn)： ①周邊視網(wǎng)膜出現(xiàn)1個(gè)或多個(gè)壞死病灶，病灶邊界清楚。黃斑區(qū)的損害盡管少見(jiàn)，但如果與周邊視網(wǎng)膜同時(shí)存在，則不能排除ARN的診斷； ②如果不使用抗病毒藥物治療病變進(jìn)展迅速； ③疾病呈環(huán)狀進(jìn)展； ④閉塞性視網(wǎng)膜血管病變伴有動(dòng)脈受累； ⑤玻璃體和前房顯著的炎癥反應(yīng)。視神經(jīng)受累、鞏膜炎及眼痛有助于診斷，但不是診斷所必需的。 ARN的診斷不依賴(lài)于壞死的范圍，只要符合上述標(biāo)準(zhǔn)，即可做出診斷。 ARN的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查。 一般而言，對(duì)患者進(jìn)行認(rèn)真的眼部檢查，特別是用間接檢眼鏡或三面鏡檢查，診斷并不困難，但對(duì)于臨床上可疑的患者，應(yīng)進(jìn)行一些必要的實(shí)驗(yàn)室檢查： 1.房水和玻璃體抗體檢測(cè)利用免疫熒光技術(shù)可進(jìn)行特異性抗體檢測(cè)，如發(fā)現(xiàn)眼內(nèi)有特異性抗皰疹病毒抗體產(chǎn)生則對(duì)診斷有幫助。血清特異性抗體檢測(cè)對(duì)診斷也有一定的幫助但應(yīng)注意不少ARN患者血清抗體或免疫復(fù)合物檢查結(jié)果陰性因此不能僅根據(jù)陰性結(jié)果即排除ARN的診斷。 2.活組織病理學(xué)檢查屬于侵入性檢查此病臨床變異較大，對(duì)一些可疑患者可行診斷性玻璃體切除和(或)視網(wǎng)膜活組織檢查，所得標(biāo)本可用于病毒培養(yǎng)、組織學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查、PCR檢測(cè)、原位雜交等標(biāo)本培養(yǎng)結(jié)果陽(yáng)性、組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)病毒包涵體以及電鏡觀察到病毒顆粒，對(duì)診斷有重要幫助。但如果培養(yǎng)結(jié)果陰性和未發(fā)現(xiàn)病毒包涵體，并不能排除ARN的診斷。已有實(shí)驗(yàn)表明，在電鏡下觀察到大量病毒的標(biāo)本培養(yǎng)仍可能出現(xiàn)陰性結(jié)果。 3.其他實(shí)驗(yàn)室檢查這些檢查雖不能直接證實(shí)ARN的診斷，但對(duì)排除某些全身性疾病、指導(dǎo)臨床用藥、監(jiān)測(cè)藥物的副作用等還是非常有用的。如對(duì)于使用阿昔洛韋治療者于治療前和治療中應(yīng)進(jìn)行血細(xì)胞計(jì)數(shù)、肌酸、血尿素氮和肝功能檢查，并在治療中定期隨訪(fǎng)觀察；對(duì)擬行糖皮質(zhì)激素治療者，應(yīng)行胸部X線(xiàn)檢查和結(jié)核菌素皮膚試驗(yàn)，以排除活動(dòng)性肺結(jié)核或其他器官的結(jié)核；在免疫抑制者，一些感染(如梅毒)可以出現(xiàn)相似于急性視網(wǎng)膜壞死綜合征（ARN）臨床表現(xiàn)，因此對(duì)患者應(yīng)行HIV抗體測(cè)定以及梅毒方面的檢測(cè)，以確定或排除這些疾病。此外，還應(yīng)根據(jù)患者的具體情況選擇性地進(jìn)行血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶、弓形蟲(chóng)抗體等方面的檢測(cè)和檢查。疾病治療 1.阿昔洛韋 阿昔洛韋口服吸收率較低，因此一般在治療初期應(yīng)靜脈途徑給藥。一般成人用量為每次15mg/kg，在1h內(nèi)輸完，3次/d，連用10天～3周后改為口服，每次400～800mg，5次/d，連續(xù)用藥4～6周。 2.丙氧鳥(niǎo)苷 更昔洛韋此藥主要用于治療巨細(xì)胞病毒性視網(wǎng)膜炎。在用阿昔洛韋治療ARN無(wú)效時(shí)可以考慮應(yīng)用丙氧鳥(niǎo)苷或更昔洛韋。一般成人用量為每次5mg/kg，靜脈滴注，1h內(nèi)輸完，每12小時(shí) 1次連續(xù)治療14～21天，以后改為維持劑量5mg/(kg?d)，每周5次。 3.糖皮質(zhì)激素 急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的發(fā)生可能有免疫反應(yīng)的參與，因此可使用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行全身治療。但由于藥物可使病毒擴(kuò)散，所以應(yīng)在有效抗病毒治療的前提下使用糖皮質(zhì)激素。一般選用潑尼松口服，所用劑量為1～1.2mg/(kg?d)使用1周后減量，治療時(shí)間為2～6周。對(duì)于有前房炎癥反應(yīng)者應(yīng)同時(shí)給予糖皮質(zhì)激素非甾體類(lèi)消炎藥和睫狀肌麻痹劑點(diǎn)眼。 4.抗凝劑 可使用少量抗凝劑治療?？诜┝康目鼓齽?，如阿司匹林50～200mg，1～2次/d，可能有助于減輕視網(wǎng)膜血管炎。 5.手術(shù)治療在壞死病灶與健康視網(wǎng)膜間做激光光凝治療可預(yù)防視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生。不過(guò)激光的損傷可能加重原有的炎癥反應(yīng)和視網(wǎng)膜壞死。因此，應(yīng)在激光光凝之前給予糖皮質(zhì)激素，以減輕其損傷反應(yīng)。對(duì)于出現(xiàn)視網(wǎng)膜新生血管者可給予激光光凝治療。玻璃體切割術(shù)可用于孔源性和牽引性視網(wǎng)膜脫離?？筛鶕?jù)患眼具體情況，聯(lián)合眼內(nèi)光凝、玻璃體內(nèi)長(zhǎng)效氣體或硅油填充鞏膜扣帶術(shù)等。 6.中醫(yī)中藥中藥治療應(yīng)根據(jù)中醫(yī)辨證施治的原則施以相應(yīng)的中藥治療中藥治療可促進(jìn)炎癥恢復(fù)，并可減少藥物的副作用。http://blog.sina.com.cn/s/blog_4cdd51d80100n92g.html

（大部分是我寫(xiě)的，也參考了許多資料，希望對(duì)廣大葡萄膜炎患者能起到一些普及作用。）11什么是后葡萄膜炎？后葡萄膜炎是一組累及脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜血管和玻璃體的炎癥性疾病，臨床上包括脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎和視網(wǎng)膜血管炎等。后葡萄膜炎的特點(diǎn)是一般不出現(xiàn)疼痛，有視力下降及明顯眼前黑影。12后葡萄膜炎的治療原則是什么？（1）確定為感染因素所致者，應(yīng)給予相應(yīng)的抗感染治療。 （2）由免疫因素引起的炎癥主要使用免疫抑制劑治療。（3）單側(cè)受累者可給予糖皮質(zhì)激素后Tenon囊下注射治療。（4）雙側(cè)受累或單側(cè)受累不宜行后Tenon囊下注射者，則宜口服糖皮質(zhì)激素、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺和環(huán)孢霉素A等。13什么是全葡萄膜炎？全葡萄膜炎是指累及整個(gè)葡萄膜的炎癥，常伴有視網(wǎng)膜和玻璃體的炎癥。常見(jiàn)的全葡萄膜炎主要為Vogt－小柳原田病、Behcet病性等。由于一些類(lèi)型的全葡萄膜炎較為頑固，免疫抑制劑應(yīng)用時(shí)間應(yīng)足夠長(zhǎng)，聯(lián)合用藥常能降低藥物的副作用、增強(qiáng)療效。在治療過(guò)程中應(yīng)定期檢查腎臟功能、血常規(guī)等，以免出現(xiàn)嚴(yán)重的副作用。14什么是交感性眼炎？交感性眼炎是指一眼遭受穿通性眼外傷（或手術(shù)）后引起非化膿性葡萄膜炎。健眼的葡萄膜也發(fā)生同樣性質(zhì)的急性彌漫性的炎癥，受傷眼稱(chēng)為刺激眼，未受傷眼稱(chēng)為交感眼，交感性眼炎為其總稱(chēng)。交感性眼炎病因不明，現(xiàn)認(rèn)為其發(fā)病與免疫因素有關(guān)。15交感性眼炎臨床表現(xiàn)？交感性眼炎在外傷后的潛伏時(shí)間不等，短者幾小時(shí)，長(zhǎng)者可達(dá)40年以上，90%發(fā)生在1年以?xún)?nèi)，最危險(xiǎn)的時(shí)間最受傷后4～8周。特別是傷及睫狀體或傷口內(nèi)有葡萄膜嵌頓，或眼內(nèi)有異物更容易發(fā)生。刺激眼的表現(xiàn)：眼球受傷后傷口愈合不良，或愈合后炎癥持續(xù)不退，頑固性睫狀充血，同時(shí)出現(xiàn)急性刺激癥狀，眼底后極部水腫，視盤(pán)充血，角膜后有羊脂狀KP，房水混濁，虹膜變厚發(fā)暗。交感眼的表現(xiàn)：起初有輕微的自覺(jué)癥狀，眼痛、畏光、流淚、視力模糊，刺激癥狀逐漸明顯，輕度睫狀充血，房水混濁，細(xì)小KP，隨著病情發(fā)展出現(xiàn)成形性炎癥反應(yīng)，虹膜紋理不清，瞳孔縮小而虹膜后粘連，瞳孔緣結(jié)節(jié)、瞳孔閉鎖，玻璃體混濁，視乳頭充血、水腫。周邊部脈絡(luò)膜可見(jiàn)細(xì)小黃白色類(lèi)似玻璃膜疣樣病灶，逐漸融合擴(kuò)大，并散布到整個(gè)脈絡(luò)膜，恢復(fù)期后眼底遺留色素沉著，色素脫色和色素紊亂，眼底可能出現(xiàn)晚霞樣改變。16急性視網(wǎng)膜壞死綜合征急性視網(wǎng)膜壞死綜合征由皰疹病毒感染引起，表現(xiàn)為視網(wǎng)膜壞死、以視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎為主的血管炎、玻璃體渾濁和后期視網(wǎng)膜脫離?？砂l(fā)生于任何年齡，以15－75歲多見(jiàn)，性別差異不大，多單眼受累。本病病程分三期：急性期、退行期、終末期。病程規(guī)律，不復(fù)發(fā)，病情有輕重，重者視網(wǎng)膜大片壞死，無(wú)數(shù)大小裂孔，視網(wǎng)膜形同破布或魚(yú)網(wǎng)，最終眼球萎縮，約1/3的患者完全失明，預(yù)后極差。輕癥者及時(shí)治療預(yù)后尚好。17急性視網(wǎng)膜壞死綜合征治療有那些？（1）抗病毒制劑： 無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷，15mg/kg，靜脈滴注，每日3次，治療10-21d，改為400-800mg口服，一日5次，連用4-6周。（2）抗凝劑：可選用肝素，也可選用小劑量的阿司匹林口服。（3）糖皮質(zhì)激素： 在抗病毒治療的同時(shí)可選用潑尼松1mg/（kg/d），治療4周。（4）激光光凝：光凝對(duì)預(yù)防視網(wǎng)膜脫離可能有一定的作用。（5）發(fā)生視網(wǎng)膜脫離時(shí)，應(yīng)行玻璃體切除聯(lián)合玻璃體氣體填充、硅油填充等手術(shù)。18什么是Vogt-小柳原田?。?Vogt-小柳原田病，又稱(chēng)Vogt-小柳原田綜合征，是一種伴有毛發(fā)變白、脫發(fā)、皮膚脫色斑及聽(tīng)力損害的雙眼葡萄膜炎。本病多見(jiàn)于黃種人，容易反復(fù)再發(fā)，病程有長(zhǎng)達(dá)數(shù)年乃至數(shù)十年者。發(fā)病之前可出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直等癥。19 Vogt-小柳原田病臨床表現(xiàn)？此病有典型的臨床進(jìn)展過(guò)程：①前驅(qū)期（ 葡萄膜炎發(fā)病前約1周內(nèi)），患者可有頸項(xiàng)強(qiáng)直、頭痛、耳鳴、聽(tīng)力下降和頭皮過(guò)敏等改變；②后葡萄膜炎期（葡萄膜炎發(fā)生后2周），典型地表現(xiàn)為雙側(cè)彌漫性脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視乳頭炎、神經(jīng)上皮淺脫離等；③前葡萄膜受累期（發(fā)病后約2周－2個(gè)月），除后葡萄膜炎期的表現(xiàn)外，往往伴有滲出性視網(wǎng)膜脫離，并出現(xiàn)非肉芽腫性前葡萄膜炎的改變；④前葡萄膜炎反復(fù)發(fā)作期（約于發(fā)病2個(gè)月），典型地表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎，常有晚霞狀眼底改變、Dalen－Fuchs結(jié)節(jié)和眼部并發(fā)癥。上述4期并非在所有患者均出現(xiàn)，及時(shí)治療可使疾病中止于一期，并可能獲得治愈。除上述表現(xiàn)外，在疾病的不同時(shí)期，還可出現(xiàn)脫發(fā)、毛發(fā)變白、白癜風(fēng)等眼外改變。常見(jiàn)的并發(fā)癥有并發(fā)性白內(nèi)障、激發(fā)性青光眼和滲出性視網(wǎng)膜脫離。20 Vogt-小柳原田病的治療？對(duì)初發(fā)者主要給予潑尼松口服，一般開(kāi)始劑量為1－1.2mg/（kg·d），于10－14d開(kāi)始減量，維持劑量為15－20mg/d（成人劑量），治療多需8個(gè)月以上。對(duì)于復(fù)發(fā)的患者，一般應(yīng)給予其他免疫抑制劑，如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A等，也可聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素治療；對(duì)于繼發(fā)性青光眼和白內(nèi)障，應(yīng)給予相應(yīng)的藥物和手術(shù)治療。