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潘暉醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 急性視網(wǎng)膜壞死(ARN)是一種罕見的疾病，每年的發(fā)病率約為每100萬人0.63例。最常見的病原體是水痘-帶狀皰疹病毒(VZV)，其次是單純皰疹病毒(HSV)。ARN可發(fā)生在所有年齡的人群，但HSV-2在年輕群體中更常見，VZV在老年患者中更常見。女性和男性發(fā)病率一樣。美國葡萄膜炎協(xié)會執(zhí)行委員會制定了ARN的診斷標準，要求以下特征:1)至少有一個邊緣明確的周圍性視網(wǎng)膜壞死灶，2)在未采用抗病毒治療時，快速的周邊進展，3)閉塞性血管病變(伴動脈炎)，4)明顯的玻璃體和前房炎癥。ARN主要發(fā)生在免疫功能正常的人群。大多數(shù)單眼發(fā)病，30%的患者發(fā)生雙側ARN。通常在數(shù)周內(nèi)，但有時甚至數(shù)年后患者表現(xiàn)為快速發(fā)作的非特異性癥狀，如疼痛、發(fā)紅、對光敏感和視力下降。一旦懷疑診斷，應立即開始治療，不必等待實驗室結果。值得注意的是，由于本病的罕見性，目前的治療建議是基于少量患者的回顧性病例。系統(tǒng)性的抗病毒藥物，全身抗病毒藥物是治療ARN的標準療法，通過控制活動性視網(wǎng)膜炎，降低對眼受累的風險。多年來，靜脈注射阿昔洛韋是首選藥物。然而，具有類似生物利用度的口服伐昔洛韋的出現(xiàn)引發(fā)了臨床實踐的轉(zhuǎn)變，大多數(shù)ARN病例現(xiàn)在可以用口服抗病毒藥物進行治療。對于大多數(shù)沒有明顯的并發(fā)癥的成年人，目前的證據(jù)支持口服伐昔洛韋2,000mg，每天三次或四次(即每天共6,000-8,000mg)，持續(xù)7至10天；泛昔洛韋(每8小時500mg)或更昔洛韋(900mg，每天兩次)可以作為替代方法，后者是在懷疑巨細胞病毒視網(wǎng)膜炎的情況下。對于以下合并癥:不能耐受口服處方，確定或懷疑全身疾病，免疫抑制等問題，住院和靜脈注射抗病毒藥物誘導治療(阿昔洛韋10mg/kg，每天3次，5-14天，然后口服抗病毒藥物)?；颊咝栝L期口服藥物(通常每天1克伐昔洛韋)至少6個月。玻璃體內(nèi)注射抗病毒藥物。由于玻璃體內(nèi)注射藥物可以達到即時治療水平，玻璃體內(nèi)注射膦甲酸鈉注射液(2.4mg/0.1mL)是一種經(jīng)典的治療方法，用于聯(lián)合全身抗病毒藥物治療ARN。玻璃體內(nèi)更昔洛韋(2.0mg/0.1mL)是一種替代方案。值得注意的是，玻璃體內(nèi)磷甲酸或更昔洛韋應始終與全身抗病毒藥物聯(lián)合使用。糖皮質(zhì)激素。外用皮質(zhì)激素通常用于ARN患者改善前段炎癥。也可以考慮口服皮質(zhì)類固醇(通常為0.5mg/kg/天)，口服皮質(zhì)類固醇總是需要伴隨抗病毒藥物，通常在抗病毒治療開始后24-48小時開始。建議的預防措施激光治療。提倡使用預防性激光治療ARN視網(wǎng)膜脫落的發(fā)生，應將激光應用于位于病變視網(wǎng)膜受累區(qū)域以外的正常視網(wǎng)膜。早期扁平部玻璃體切除術是一種降低ARN患者RD風險的方法?；谶@些患者發(fā)生壞死性視網(wǎng)膜破裂和視網(wǎng)膜牽拉的風險增加，而PPV可以釋放牽拉區(qū)域，盡可能選擇足夠的激光，并減少炎癥。然而，最近的一項薈薈性分析報告了早期PPV治療的眼RD率有所改善(22%vs.45%)，但差異無統(tǒng)計學意義(95%置信區(qū)間分別為6%-58%和39%-52%)參考文獻：DiagnosisandTreatmentofAcuteRetinalNecrosis:AReportbytheAmericanAcademyofOphthalmology..InesLains,Md,PhD,LuciaSobrin,MD,MPH,andDeanEliott,MDEditedbyBennieH.Jeng,MD.Ophthalmology2017Mar;124(3)2023年02月26日
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呂驕副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 眼科 急性視網(wǎng)膜壞死是多發(fā)于秋冬天的眼底疾病，由于單純或水痘病毒感染神經(jīng)節(jié)所導致的急性的葡萄膜炎和視網(wǎng)膜炎癥。典型的特征：視網(wǎng)膜大量的壞死灶，玻璃體混濁，視網(wǎng)膜血管閉鎖。典型的癥狀：患者眼紅可有眼痛，“急劇”視力下降。如果沒有積極抗病毒治療，患眼常常在兩周以內(nèi)，視力迅速下降到只有指數(shù)或者是光感。視網(wǎng)膜的壞死造成裂孔性視網(wǎng)膜脫離，最后導致眼球萎縮。所以這個病就叫作“急性、視網(wǎng)膜壞死”。下圖的患者是位壯年男性，右眼急性視網(wǎng)膜壞死，當?shù)卦\斷不很明確，同時給予了抗病毒和抗真菌治療，抗病毒治療的濃度不夠，效果不好。2周后視網(wǎng)膜有大量的壞死灶和裂孔性視網(wǎng)膜脫離、出血、血管閉鎖。（見下圖。）來我院就診時，右眼已經(jīng)只有光感。經(jīng)過接近2小時玻璃體視網(wǎng)膜手術的奮力搶救，清除感染灶，并且進行眼內(nèi)激光。術后視網(wǎng)膜平復。但遺憾的是視網(wǎng)膜的血管已經(jīng)閉鎖，沒有血供。所以視力僅僅恢復到0.1。（見下圖）再次強調(diào)：急性的視力下降，有前后節(jié)炎癥累及視網(wǎng)膜，特別是有病毒感染全身癥狀的患者，可能是患了急性視網(wǎng)膜壞死。應盡早做抗病毒藥物的眼內(nèi)注射以及全身的治療。等到視網(wǎng)膜脫離了再進行手術，效果就不好了。2022年10月06日476
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靳曉亮副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 就醫(yī) 患者短期內(nèi)出現(xiàn)單眼紅痛，異物感，急性視力下降和眼前黑影的情況需要及時就醫(yī) 1 如出現(xiàn)以下情況應及時就醫(yī)： 眼前節(jié)刺激癥狀，有畏光、眼紅、眼痛、眼脹以及眼前黑影飄動。 視力急劇下降，數(shù)天內(nèi)即可降至0.1以下，如果發(fā)生小動脈閉塞性視神經(jīng)病變，甚至導致視力完全喪失。 2 建議就診科室： 眼科的眼底病專科 3醫(yī)生如何診斷ARN？ ARN的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)、實驗室及輔助檢查。首先對患者進行眼部檢查，特別是視力、眼壓、散瞳后進行全面的玻璃體視網(wǎng)膜檢查。對于臨床上可疑的患者，應進行一些必要的實驗室檢查。 臨床表現(xiàn) 1、眼前節(jié)表現(xiàn)： 出現(xiàn)不同程度結膜充血和睫狀充血。角膜后可出現(xiàn)肉芽腫性前葡萄膜炎表征，主要為羊脂狀沉著物（keratic precipitate，KP）（如圖1），房水閃光可陽性。 眼前段也可表現(xiàn)為非肉芽腫性輕至中度的炎癥反應，部分發(fā)生眼壓升高，極少數(shù)可出現(xiàn)前房積膿。 2、眼底表現(xiàn)典型的三聯(lián)征： 玻璃體炎，多灶性周邊部視網(wǎng)膜炎及閉塞性視網(wǎng)膜小動脈炎。 早期可有輕度至重度玻璃體混濁，以后發(fā)展為顯著混濁，并出現(xiàn)纖維化，中周部視網(wǎng)膜出現(xiàn)黃白色浸潤水腫病灶，呈斑塊狀（如圖2），以后融合并向后極部推進，視網(wǎng)膜血管炎性改變，以動脈炎為主，在動脈壁可見黃白色浸潤呈節(jié)段狀。動脈血管閉塞，視網(wǎng)膜脈絡膜萎縮。 1 周邊部視網(wǎng)膜： 周邊部視網(wǎng)膜常有多發(fā)性、黃白色病灶、邊界模糊、位于深層可累計360。周邊部視網(wǎng)膜，可伴有視網(wǎng)膜出血。如治療不及時，病灶可進一步擴大，累及后極部。 2 血管炎： 以視網(wǎng)膜小動脈炎為主，累及視網(wǎng)膜及脈絡膜。視網(wǎng)膜動脈白線系血管閉塞所致。少數(shù)病例血管炎累及視神經(jīng)，表現(xiàn)為視乳頭水腫。當視神經(jīng)受累時，病情惡化，短期內(nèi)即光感消失。 3 晚期眼底表現(xiàn)： 由于ARN主要病理改變?yōu)槿珜右暰W(wǎng)膜壞死。病灶部位視網(wǎng)膜變薄、萎縮。由于玻璃體機化膜或機化條索牽引及視網(wǎng)膜萎縮，可出現(xiàn)孔源性視網(wǎng)膜脫離或牽拉性視網(wǎng)膜脫離，發(fā)生率約86%。視網(wǎng)膜呈破布樣，多發(fā)性網(wǎng)狀裂孔，大小不等，最終引起視網(wǎng)膜脫離，甚至眼球萎縮。 具體相關檢查 1. 視力、眼壓、裂隙燈檢查眼前節(jié)，散瞳后進行玻璃體視網(wǎng)膜檢查，眼底照相等。 2. 針對眼部標本（房水和玻璃體）可行以下檢查： 1 無論免疫功能正常還是免疫功能缺陷的患者聚合酶鏈式反應（PCR）直接檢測樣本中病毒DNA的陽性率高達80%～96%； 2針對免疫缺陷患者，間接檢測手段如病毒蛋白抗體檢測陽性率為50%～70%； 3對于可疑腦膜炎患者，應立即做頭顱MRI 和腰椎穿刺，以排除并發(fā)皰疹病毒性腦膜炎或腦炎可能。 3. 視網(wǎng)膜和脈絡膜血管造影（FFA+ICGA）檢查： 可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜血管的無灌注區(qū)以及脈絡膜血管異常，如脈絡膜血管擴張、脈絡膜血管通透性增強等。 4. 眼部B超： 當玻璃體炎癥明顯影響眼底可見度時，超聲波檢查對確定有無視網(wǎng)膜脫離，以及視神經(jīng)炎所致的視神經(jīng)鞘擴大都是非常有必要的。 5. 活動炎癥期患者 活動炎癥期患者的視網(wǎng)膜電流圖（ERG）的a、b波降低甚至熄滅2020年06月02日2996
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靳曉亮副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 概述 急性視網(wǎng)膜壞死綜合征（ARN）：是皰疹族病毒感染所致的急性壞死性視網(wǎng)膜炎，其特征是重度全葡萄膜炎伴有視網(wǎng)膜血管炎，周邊大量滲出，視網(wǎng)膜壞死，玻璃體重度混濁，后期出現(xiàn)視網(wǎng)膜裂孔或者視網(wǎng)膜脫離。 1、是皰疹族病毒感染所致的急性壞死性視網(wǎng)膜炎，治療困難，視力預后差。 2、臨床表現(xiàn)為急性視力下降伴飛蚊癥，部分患者可雙眼受累。 3、治療為抗病毒為主，輔助抗炎、抗血栓治療。 癥狀 ARN是眼科急癥之一，患者短期內(nèi)會出現(xiàn)單眼紅痛、畏光、異物感、急性視力下降和眼前黑影。在未接受治療的情況下，病程進展迅速且近70%的患者累計另一只眼。大于50%的患者出現(xiàn)由于視網(wǎng)膜壞死造成的視網(wǎng)膜萎縮和玻璃體增殖牽拉導致的孔源性視網(wǎng)膜脫離，最終視力喪失。 1 ARN的常見癥狀包括： 急性炎癥時可出現(xiàn)眼紅、眼痛或眶周疼痛，早期出現(xiàn)視力模糊、眼前黑影，病變累及黃斑區(qū)時可有嚴重視力下降。 約一個月后進入緩解期，炎癥逐漸消退，眼紅痛有所緩解但視力明顯下降。 后期因發(fā)生視網(wǎng)膜脫離或者視神經(jīng)萎縮，致視力喪失。 2 ARN常見并發(fā)癥包括： 視網(wǎng)膜脫離是ARN最常見的并發(fā)癥，可表現(xiàn)為滲出性、孔源性或牽拉性視網(wǎng)膜脫離。 增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變：是由于大量滲出物、炎性因子、炎癥趨化因子進入玻璃體所致。 視網(wǎng)膜和（或）視盤新生血管膜形成：與視網(wǎng)膜毛細血管無灌注有關，當新生血管發(fā)生出血，引起玻璃體積血。 并發(fā)性白內(nèi)障：以晶體后囊下混濁為最常見。 其他：一些患者可發(fā)生視神經(jīng)萎縮 ，個別患者出現(xiàn)眼球萎縮。 1 ARN可能出現(xiàn)的危害和結局： 未經(jīng)過抗病毒治療，對側眼受累發(fā)生率為64.9%，給予抗病毒治療后仍有12.9%的患者對側眼受累，一般于發(fā)病后1～6周發(fā)生。 因ARN預后通常較差，所以對患者視力危害大，尤其是雙眼發(fā)病患者，短期內(nèi)雙眼視力明顯下降，嚴重影響患者生活質(zhì)量和心理健康。 病因 ARN是皰疹族病毒感染所致的急性壞死性視網(wǎng)膜炎。 ARN的常見原因有哪些？ 皰疹族病毒感染視網(wǎng)膜后的臨床表現(xiàn)各異，取決于病毒和宿主免疫系統(tǒng)間的相互作用，大部分表現(xiàn)為視網(wǎng)膜壞死。 健康個體感染皰疹病毒后多表現(xiàn)為ARN，而重癥免疫功能不全患者感染后則表現(xiàn)為進展性外層視網(wǎng)膜壞死（PORN）和巨細胞病毒（CMV）性視網(wǎng)膜炎。（后兩者本文不做詳述） ARN大部分由水痘-帶狀皰疹病毒（varicella zoster virus,VZV）感染引起。 也有部分ARN由單純皰疹病毒（herpes simplex virus，HSV-1和HSV-2）感染引起。HSV-2感染多見于兒童和青少年，HSV-1多見于青壯年，VZV感染則多見于老年人。 哪些人容易患ARN??？ 免疫功能正常的健康青壯年或中年人，有或無遠期皰疹病毒感染史或皰疹病毒性腦炎史。2020年06月02日5647
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陶勇主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 眼科 急性視網(wǎng)膜壞死綜合征(acute retinal necrosis syndrome，ARN)是一種由病毒感染(主要為水痘-帶狀皰疹病毒和單純皰疹病毒感染)導致視網(wǎng)膜組織受損的眼部疾病，進展迅速，發(fā)病兇險，如能在早期得到及時和足量的抗病毒治療，可以恢復較好，否則視力預后較差。 急性視網(wǎng)膜壞死可以治愈嗎？ 有治愈可能性，部分患者視力可以完全恢復到發(fā)病前，但前提是要在病變早期得到確診，臨床上常因為缺乏眼內(nèi)液檢查結果而不敢確診，給予錯誤的糖皮質(zhì)激素或單純免疫抑制治療，導致大部分該病患者視力最終在0.1以下。 急性視網(wǎng)膜壞死癥狀有哪些？ 患者通常發(fā)病隱匿，常出現(xiàn)單側（多見，有時可先后累及雙側）眼紅、眼痛、眶周疼痛、刺激感或異物感，一些患者通常訴有視物模糊、眼前黑影，早期一般無明顯的視力下降，但在后期由于黃斑區(qū)受累及視網(wǎng)膜脫離可出現(xiàn)顯著的視力下降。 如何治療急性視網(wǎng)膜壞死？ 可疑急性視網(wǎng)膜壞死患者可以進行眼部前房穿刺，進行房水單純皰疹病毒和水痘帶狀皰疹病毒PCR檢測，確診后，進行抗病毒治療，一般為輸抗病毒藥物、眼內(nèi)注射抗病毒藥物和口服抗病毒藥物，根據(jù)合并癥情況考慮手術。2017年03月05日4836
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侯習武主任醫(yī)師 鄭大一附院 眼科中心 （大部分是我寫的，也參考了許多資料，希望對廣大葡萄膜炎患者能起到一些普及作用。）11什么是后葡萄膜炎？后葡萄膜炎是一組累及脈絡膜、視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜血管和玻璃體的炎癥性疾病，臨床上包括脈絡膜炎、視網(wǎng)膜炎、脈絡膜視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜脈絡膜炎和視網(wǎng)膜血管炎等。后葡萄膜炎的特點是一般不出現(xiàn)疼痛，有視力下降及明顯眼前黑影。12后葡萄膜炎的治療原則是什么？（1）確定為感染因素所致者，應給予相應的抗感染治療。 （2）由免疫因素引起的炎癥主要使用免疫抑制劑治療。（3）單側受累者可給予糖皮質(zhì)激素后Tenon囊下注射治療。（4）雙側受累或單側受累不宜行后Tenon囊下注射者，則宜口服糖皮質(zhì)激素、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺和環(huán)孢霉素A等。13什么是全葡萄膜炎？全葡萄膜炎是指累及整個葡萄膜的炎癥，常伴有視網(wǎng)膜和玻璃體的炎癥。常見的全葡萄膜炎主要為Vogt－小柳原田病、Behcet病性等。由于一些類型的全葡萄膜炎較為頑固，免疫抑制劑應用時間應足夠長，聯(lián)合用藥常能降低藥物的副作用、增強療效。在治療過程中應定期檢查腎臟功能、血常規(guī)等，以免出現(xiàn)嚴重的副作用。14什么是交感性眼炎？交感性眼炎是指一眼遭受穿通性眼外傷（或手術）后引起非化膿性葡萄膜炎。健眼的葡萄膜也發(fā)生同樣性質(zhì)的急性彌漫性的炎癥，受傷眼稱為刺激眼，未受傷眼稱為交感眼，交感性眼炎為其總稱。交感性眼炎病因不明，現(xiàn)認為其發(fā)病與免疫因素有關。15交感性眼炎臨床表現(xiàn)？交感性眼炎在外傷后的潛伏時間不等，短者幾小時，長者可達40年以上，90%發(fā)生在1年以內(nèi)，最危險的時間最受傷后4～8周。特別是傷及睫狀體或傷口內(nèi)有葡萄膜嵌頓，或眼內(nèi)有異物更容易發(fā)生。刺激眼的表現(xiàn)：眼球受傷后傷口愈合不良，或愈合后炎癥持續(xù)不退，頑固性睫狀充血，同時出現(xiàn)急性刺激癥狀，眼底后極部水腫，視盤充血，角膜后有羊脂狀KP，房水混濁，虹膜變厚發(fā)暗。交感眼的表現(xiàn)：起初有輕微的自覺癥狀，眼痛、畏光、流淚、視力模糊，刺激癥狀逐漸明顯，輕度睫狀充血，房水混濁，細小KP，隨著病情發(fā)展出現(xiàn)成形性炎癥反應，虹膜紋理不清，瞳孔縮小而虹膜后粘連，瞳孔緣結節(jié)、瞳孔閉鎖，玻璃體混濁，視乳頭充血、水腫。周邊部脈絡膜可見細小黃白色類似玻璃膜疣樣病灶，逐漸融合擴大，并散布到整個脈絡膜，恢復期后眼底遺留色素沉著，色素脫色和色素紊亂，眼底可能出現(xiàn)晚霞樣改變。16急性視網(wǎng)膜壞死綜合征急性視網(wǎng)膜壞死綜合征由皰疹病毒感染引起，表現(xiàn)為視網(wǎng)膜壞死、以視網(wǎng)膜動脈炎為主的血管炎、玻璃體渾濁和后期視網(wǎng)膜脫離?？砂l(fā)生于任何年齡，以15－75歲多見，性別差異不大，多單眼受累。本病病程分三期：急性期、退行期、終末期。病程規(guī)律，不復發(fā)，病情有輕重，重者視網(wǎng)膜大片壞死，無數(shù)大小裂孔，視網(wǎng)膜形同破布或魚網(wǎng)，最終眼球萎縮，約1/3的患者完全失明，預后極差。輕癥者及時治療預后尚好。17急性視網(wǎng)膜壞死綜合征治療有那些？（1）抗病毒制劑： 無環(huán)鳥苷，15mg/kg，靜脈滴注，每日3次，治療10-21d，改為400-800mg口服，一日5次，連用4-6周。（2）抗凝劑：可選用肝素，也可選用小劑量的阿司匹林口服。（3）糖皮質(zhì)激素： 在抗病毒治療的同時可選用潑尼松1mg/（kg/d），治療4周。（4）激光光凝：光凝對預防視網(wǎng)膜脫離可能有一定的作用。（5）發(fā)生視網(wǎng)膜脫離時，應行玻璃體切除聯(lián)合玻璃體氣體填充、硅油填充等手術。18什么是Vogt-小柳原田?。?Vogt-小柳原田病，又稱Vogt-小柳原田綜合征，是一種伴有毛發(fā)變白、脫發(fā)、皮膚脫色斑及聽力損害的雙眼葡萄膜炎。本病多見于黃種人，容易反復再發(fā)，病程有長達數(shù)年乃至數(shù)十年者。發(fā)病之前可出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、頸項強直等癥。19 Vogt-小柳原田病臨床表現(xiàn)？此病有典型的臨床進展過程：①前驅(qū)期（ 葡萄膜炎發(fā)病前約1周內(nèi)），患者可有頸項強直、頭痛、耳鳴、聽力下降和頭皮過敏等改變；②后葡萄膜炎期（葡萄膜炎發(fā)生后2周），典型地表現(xiàn)為雙側彌漫性脈絡膜炎、脈絡膜視網(wǎng)膜炎、視乳頭炎、神經(jīng)上皮淺脫離等；③前葡萄膜受累期（發(fā)病后約2周－2個月），除后葡萄膜炎期的表現(xiàn)外，往往伴有滲出性視網(wǎng)膜脫離，并出現(xiàn)非肉芽腫性前葡萄膜炎的改變；④前葡萄膜炎反復發(fā)作期（約于發(fā)病2個月），典型地表現(xiàn)為復發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎，常有晚霞狀眼底改變、Dalen－Fuchs結節(jié)和眼部并發(fā)癥。上述4期并非在所有患者均出現(xiàn)，及時治療可使疾病中止于一期，并可能獲得治愈。除上述表現(xiàn)外，在疾病的不同時期，還可出現(xiàn)脫發(fā)、毛發(fā)變白、白癜風等眼外改變。常見的并發(fā)癥有并發(fā)性白內(nèi)障、激發(fā)性青光眼和滲出性視網(wǎng)膜脫離。20 Vogt-小柳原田病的治療？對初發(fā)者主要給予潑尼松口服，一般開始劑量為1－1.2mg/（kg·d），于10－14d開始減量，維持劑量為15－20mg/d（成人劑量），治療多需8個月以上。對于復發(fā)的患者，一般應給予其他免疫抑制劑，如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A等，也可聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素治療；對于繼發(fā)性青光眼和白內(nèi)障，應給予相應的藥物和手術治療。2008年07月30日15998
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