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呂驕副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 眼科 急性視網(wǎng)膜壞死是多發(fā)于秋冬天的眼底疾病，由于單純或水痘病毒感染神經(jīng)節(jié)所導(dǎo)致的急性的葡萄膜炎和視網(wǎng)膜炎癥。典型的特征：視網(wǎng)膜大量的壞死灶，玻璃體混濁，視網(wǎng)膜血管閉鎖。典型的癥狀：患者眼紅可有眼痛，“急劇”視力下降。如果沒有積極抗病毒治療，患眼常常在兩周以內(nèi)，視力迅速下降到只有指數(shù)或者是光感。視網(wǎng)膜的壞死造成裂孔性視網(wǎng)膜脫離，最后導(dǎo)致眼球萎縮。所以這個病就叫作“急性、視網(wǎng)膜壞死”。下圖的患者是位壯年男性，右眼急性視網(wǎng)膜壞死，當(dāng)?shù)卦\斷不很明確，同時給予了抗病毒和抗真菌治療，抗病毒治療的濃度不夠，效果不好。2周后視網(wǎng)膜有大量的壞死灶和裂孔性視網(wǎng)膜脫離、出血、血管閉鎖。（見下圖。）來我院就診時，右眼已經(jīng)只有光感。經(jīng)過接近2小時玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)的奮力搶救，清除感染灶，并且進(jìn)行眼內(nèi)激光。術(shù)后視網(wǎng)膜平復(fù)。但遺憾的是視網(wǎng)膜的血管已經(jīng)閉鎖，沒有血供。所以視力僅僅恢復(fù)到0.1。（見下圖）再次強調(diào)：急性的視力下降，有前后節(jié)炎癥累及視網(wǎng)膜，特別是有病毒感染全身癥狀的患者，可能是患了急性視網(wǎng)膜壞死。應(yīng)盡早做抗病毒藥物的眼內(nèi)注射以及全身的治療。等到視網(wǎng)膜脫離了再進(jìn)行手術(shù)，效果就不好了。2022年10月06日
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靳曉亮副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 概述 急性視網(wǎng)膜壞死綜合征（ARN）：是皰疹族病毒感染所致的急性壞死性視網(wǎng)膜炎，其特征是重度全葡萄膜炎伴有視網(wǎng)膜血管炎，周邊大量滲出，視網(wǎng)膜壞死，玻璃體重度混濁，后期出現(xiàn)視網(wǎng)膜裂孔或者視網(wǎng)膜脫離。 1、是皰疹族病毒感染所致的急性壞死性視網(wǎng)膜炎，治療困難，視力預(yù)后差。 2、臨床表現(xiàn)為急性視力下降伴飛蚊癥，部分患者可雙眼受累。 3、治療為抗病毒為主，輔助抗炎、抗血栓治療。 癥狀 ARN是眼科急癥之一，患者短期內(nèi)會出現(xiàn)單眼紅痛、畏光、異物感、急性視力下降和眼前黑影。在未接受治療的情況下，病程進(jìn)展迅速且近70%的患者累計另一只眼。大于50%的患者出現(xiàn)由于視網(wǎng)膜壞死造成的視網(wǎng)膜萎縮和玻璃體增殖牽拉導(dǎo)致的孔源性視網(wǎng)膜脫離，最終視力喪失。 1 ARN的常見癥狀包括： 急性炎癥時可出現(xiàn)眼紅、眼痛或眶周疼痛，早期出現(xiàn)視力模糊、眼前黑影，病變累及黃斑區(qū)時可有嚴(yán)重視力下降。 約一個月后進(jìn)入緩解期，炎癥逐漸消退，眼紅痛有所緩解但視力明顯下降。 后期因發(fā)生視網(wǎng)膜脫離或者視神經(jīng)萎縮，致視力喪失。 2 ARN常見并發(fā)癥包括： 視網(wǎng)膜脫離是ARN最常見的并發(fā)癥，可表現(xiàn)為滲出性、孔源性或牽拉性視網(wǎng)膜脫離。 增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變：是由于大量滲出物、炎性因子、炎癥趨化因子進(jìn)入玻璃體所致。 視網(wǎng)膜和（或）視盤新生血管膜形成：與視網(wǎng)膜毛細(xì)血管無灌注有關(guān)，當(dāng)新生血管發(fā)生出血，引起玻璃體積血。 并發(fā)性白內(nèi)障：以晶體后囊下混濁為最常見。 其他：一些患者可發(fā)生視神經(jīng)萎縮 ，個別患者出現(xiàn)眼球萎縮。 1 ARN可能出現(xiàn)的危害和結(jié)局： 未經(jīng)過抗病毒治療，對側(cè)眼受累發(fā)生率為64.9%，給予抗病毒治療后仍有12.9%的患者對側(cè)眼受累，一般于發(fā)病后1～6周發(fā)生。 因ARN預(yù)后通常較差，所以對患者視力危害大，尤其是雙眼發(fā)病患者，短期內(nèi)雙眼視力明顯下降，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量和心理健康。 病因 ARN是皰疹族病毒感染所致的急性壞死性視網(wǎng)膜炎。 ARN的常見原因有哪些？ 皰疹族病毒感染視網(wǎng)膜后的臨床表現(xiàn)各異，取決于病毒和宿主免疫系統(tǒng)間的相互作用，大部分表現(xiàn)為視網(wǎng)膜壞死。 健康個體感染皰疹病毒后多表現(xiàn)為ARN，而重癥免疫功能不全患者感染后則表現(xiàn)為進(jìn)展性外層視網(wǎng)膜壞死（PORN）和巨細(xì)胞病毒（CMV）性視網(wǎng)膜炎。（后兩者本文不做詳述） ARN大部分由水痘-帶狀皰疹病毒（varicella zoster virus,VZV）感染引起。 也有部分ARN由單純皰疹病毒（herpes simplex virus，HSV-1和HSV-2）感染引起。HSV-2感染多見于兒童和青少年，HSV-1多見于青壯年，VZV感染則多見于老年人。 哪些人容易患ARN??？ 免疫功能正常的健康青壯年或中年人，有或無遠(yuǎn)期皰疹病毒感染史或皰疹病毒性腦炎史。2020年06月02日5647
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陶勇主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 眼科 急性視網(wǎng)膜壞死綜合征(acute retinal necrosis syndrome，ARN)是一種由病毒感染(主要為水痘-帶狀皰疹病毒和單純皰疹病毒感染)導(dǎo)致視網(wǎng)膜組織受損的眼部疾病，進(jìn)展迅速，發(fā)病兇險，如能在早期得到及時和足量的抗病毒治療，可以恢復(fù)較好，否則視力預(yù)后較差。 急性視網(wǎng)膜壞死可以治愈嗎？ 有治愈可能性，部分患者視力可以完全恢復(fù)到發(fā)病前，但前提是要在病變早期得到確診，臨床上常因為缺乏眼內(nèi)液檢查結(jié)果而不敢確診，給予錯誤的糖皮質(zhì)激素或單純免疫抑制治療，導(dǎo)致大部分該病患者視力最終在0.1以下。 急性視網(wǎng)膜壞死癥狀有哪些？ 患者通常發(fā)病隱匿，常出現(xiàn)單側(cè)（多見，有時可先后累及雙側(cè)）眼紅、眼痛、眶周疼痛、刺激感或異物感，一些患者通常訴有視物模糊、眼前黑影，早期一般無明顯的視力下降，但在后期由于黃斑區(qū)受累及視網(wǎng)膜脫離可出現(xiàn)顯著的視力下降。 如何治療急性視網(wǎng)膜壞死？ 可疑急性視網(wǎng)膜壞死患者可以進(jìn)行眼部前房穿刺，進(jìn)行房水單純皰疹病毒和水痘帶狀皰疹病毒PCR檢測，確診后，進(jìn)行抗病毒治療，一般為輸抗病毒藥物、眼內(nèi)注射抗病毒藥物和口服抗病毒藥物，根據(jù)合并癥情況考慮手術(shù)。2017年03月05日4836
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蔡航波主任醫(yī)師 寧波市中醫(yī)院 眼科 http://blog.sina.com.cn/s/blog_4cdd51d80100n92g.html 急性視網(wǎng)膜壞死綜合征(acute retinal necrosis syndrome，ARN)是一種由病毒感染(主要為水痘-帶狀皰疹病毒和單純皰疹病毒感染)引起的眼部疾病，典型地表現(xiàn)為視網(wǎng)膜灶狀壞死、以視網(wǎng)膜動脈炎為主的視網(wǎng)膜血管炎、中度以上的玻璃體混濁和后期發(fā)生的視網(wǎng)膜脫離。 ARN在世界各地均有發(fā)生，在不同種族的發(fā)病無差異。男性發(fā)病稍多于女性。此綜合征多發(fā)生于15～75歲但小至4歲大至90歲均可患病此病有兩個發(fā)病年齡高峰，分別在20歲和50歲左右。Labetoulle總結(jié)的281例患者中則發(fā)現(xiàn)發(fā)病年齡高峰在30～35歲和60歲。有人發(fā)現(xiàn)發(fā)生于年輕組的ARN多是由單純皰疹病毒Ⅰ型所引起，發(fā)生于年齡較大組的ARN多是痘-帶狀皰疹病毒所引起。ARN多累及單側(cè)，雙眼同時受累者少見，中國報道雙眼發(fā)病者占1/3。雙眼發(fā)病間隔多在1～6周，但在有些患者間隔時間很長據(jù)報道最長者為30年。病例多無全身免疫功能障礙及全身性疾病，最近發(fā)現(xiàn)ARN也可發(fā)生于免疫功能低下者。有關(guān)ARN在葡萄膜炎中所占的比例，在不同作者報道的結(jié)果中有較大差異，最低的為0.1%，最高的為1.3%(表1)，此種差異可能與統(tǒng)計的患者的來源等因素有關(guān)。在一組日本患者中，發(fā)現(xiàn)ARN與幾種HLA抗原相關(guān)，但相關(guān)的抗原與白人患者相關(guān)的抗原不同這些結(jié)果表明ARN的發(fā)生有一定的免疫遺傳背景。 急性視網(wǎng)膜壞死綜合征主要是由病毒所致。至于這些病毒為什么有時引起前葡萄膜炎，有時引起急性視網(wǎng)膜壞死綜合征（ARN），尚無滿意的解釋。 發(fā)病機制： 一般認(rèn)為，原發(fā)性皰疹病毒感染或潛伏的病毒重新激活后，它們可沿著動眼神經(jīng)的副交感纖維到達(dá)虹膜和睫狀體，引起前葡萄膜炎；在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，病毒的復(fù)制主要限于視覺核部和下丘腦的視交叉區(qū)，病毒可能通過逆行的軸索轉(zhuǎn)運從腦部到達(dá)視網(wǎng)膜直接引起細(xì)胞病理改變；與此同時，病毒感染還可引起免疫應(yīng)答此種免疫應(yīng)答可能導(dǎo)致了視網(wǎng)膜的壞死；有實驗表明視網(wǎng)膜的皰疹病毒感染受T淋巴細(xì)胞的影響。因此認(rèn)為，T細(xì)胞在ARN發(fā)生中起著一定作用。雖然尚不清楚患者的視網(wǎng)膜血管炎是病毒直接侵犯抑或是免疫應(yīng)答所致，但是視網(wǎng)膜血管炎的出現(xiàn)，無疑會加重視網(wǎng)膜的缺血和促進(jìn)視網(wǎng)膜壞死血-視網(wǎng)膜屏障功能的破壞造成蛋白和炎癥趨化因子等進(jìn)入玻璃體，引發(fā)增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變。 視網(wǎng)膜壞死引起的多發(fā)性視網(wǎng)膜裂孔以及增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變的牽引使患者易于發(fā)生后期的視網(wǎng)膜脫離。臨床表現(xiàn) 1.癥狀患者通常發(fā)病隱匿，常出現(xiàn)單側(cè)眼紅、眼痛眶周疼痛、刺激感或異物感，一些患者通常訴有視物模糊、眼前黑影，早期一般無明顯的視力下降，但在后期由于黃斑區(qū)受累及視網(wǎng)膜脫離可出現(xiàn)顯著的視力下降。 2.體征 (1)眼前段病變：ARN的原始受累部位在中周部視網(wǎng)膜，眼前段是繼發(fā)受累，因此，眼前段反應(yīng)一般較輕。可出現(xiàn)輕度睫狀充血塵狀或羊脂狀KP、輕度至中度前房閃輝少量和中等量前房炎癥細(xì)胞、散在虹膜后粘連，偶爾引起前房積膿。此種炎癥與其他多種原因引起的前葡萄膜炎不同，它通常引起眼壓升高，因此，對于發(fā)病早期即有眼壓升高者應(yīng)考慮到此病的可能性。 一些有免疫缺陷的患者可同時伴有病毒性角膜炎，一些患者尚可出現(xiàn)彌漫性鞏膜外層炎、鞏膜炎、眼眶炎癥等。 (2)眼后段病變：眼后段改變主要有視網(wǎng)膜壞死病灶、視網(wǎng)膜動脈炎為主的視網(wǎng)膜血管炎和玻璃體炎癥反應(yīng)。 視網(wǎng)膜壞死病灶最早出現(xiàn)于中周部視網(wǎng)膜，呈斑塊狀“拇指印”或大片狀黃白色壞死病灶，壞死病灶顯得致密增厚，并從中周部向后極部視網(wǎng)膜推進(jìn)后期發(fā)生視網(wǎng)膜萎縮并有椒鹽樣色素沉著。視網(wǎng)膜血管炎通常累及視網(wǎng)膜動脈，靜脈也可受累，表現(xiàn)為血管炎、血管閉塞(血管變?yōu)榘拙€)此種血管炎不但可發(fā)生于視網(wǎng)膜壞死區(qū)域內(nèi)也見于外觀正常的視網(wǎng)膜，可伴有點狀或片狀視網(wǎng)膜出血。 玻璃體炎癥反應(yīng)是此病的一個重要特征，幾乎所有的患者均可出現(xiàn)。通常表現(xiàn)為中度炎癥反應(yīng)，玻璃體混濁、炎癥細(xì)胞浸潤，后期引起玻璃體液化、增殖性改變和牽引性視網(wǎng)膜脫離等。 除上述改變外，一些患者尚可出現(xiàn)視神經(jīng)炎、視盤水腫、黃斑水腫、傳入性瞳孔缺陷等改變。并發(fā)癥 1.視網(wǎng)膜脫離此病最常見的并發(fā)癥是視網(wǎng)膜脫離，發(fā)生率高達(dá)75%～86%，常發(fā)生于感染的恢復(fù)期(發(fā)病后1個月～數(shù)月)，表現(xiàn)為孔源性視網(wǎng)膜脫離。視網(wǎng)膜裂孔常為多發(fā)性易發(fā)生于壞死和正常視網(wǎng)膜的交界處。這種裂孔形成與全層視網(wǎng)膜壞死玻璃體纖維化及牽引有關(guān)。在炎癥的急性期也可發(fā)生滲出性視網(wǎng)膜脫離。 2.增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變此是由于大量滲出物、炎癥因子、炎癥趨化因子進(jìn)入玻璃體內(nèi)所致。 3.視網(wǎng)膜和(或)視盤新生血管膜形成此與視網(wǎng)膜毛細(xì)血管無灌注有關(guān)，少數(shù)患者在視網(wǎng)膜脫離發(fā)生后出現(xiàn)視網(wǎng)膜新生血管。這些新生血管易發(fā)生出血引起玻璃體積血。 4.并發(fā)性白內(nèi)障 疾病后期可發(fā)生并發(fā)性白內(nèi)障，以晶狀體后囊下混濁為常見。 5.其他一些患者尚可發(fā)生視神經(jīng)萎縮，個別患者出現(xiàn)眼球萎縮。 診斷 美國葡萄膜炎學(xué)會研究和教育委員會制定了以下診斷標(biāo)準(zhǔn)： ①周邊視網(wǎng)膜出現(xiàn)1個或多個壞死病灶，病灶邊界清楚。黃斑區(qū)的損害盡管少見，但如果與周邊視網(wǎng)膜同時存在，則不能排除ARN的診斷； ②如果不使用抗病毒藥物治療病變進(jìn)展迅速； ③疾病呈環(huán)狀進(jìn)展； ④閉塞性視網(wǎng)膜血管病變伴有動脈受累； ⑤玻璃體和前房顯著的炎癥反應(yīng)。視神經(jīng)受累、鞏膜炎及眼痛有助于診斷，但不是診斷所必需的。 ARN的診斷不依賴于壞死的范圍，只要符合上述標(biāo)準(zhǔn)，即可做出診斷。 ARN的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)、實驗室及輔助檢查。 一般而言，對患者進(jìn)行認(rèn)真的眼部檢查，特別是用間接檢眼鏡或三面鏡檢查，診斷并不困難，但對于臨床上可疑的患者，應(yīng)進(jìn)行一些必要的實驗室檢查： 1.房水和玻璃體抗體檢測利用免疫熒光技術(shù)可進(jìn)行特異性抗體檢測，如發(fā)現(xiàn)眼內(nèi)有特異性抗皰疹病毒抗體產(chǎn)生則對診斷有幫助。血清特異性抗體檢測對診斷也有一定的幫助但應(yīng)注意不少ARN患者血清抗體或免疫復(fù)合物檢查結(jié)果陰性因此不能僅根據(jù)陰性結(jié)果即排除ARN的診斷。 2.活組織病理學(xué)檢查屬于侵入性檢查此病臨床變異較大，對一些可疑患者可行診斷性玻璃體切除和(或)視網(wǎng)膜活組織檢查，所得標(biāo)本可用于病毒培養(yǎng)、組織學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查、PCR檢測、原位雜交等標(biāo)本培養(yǎng)結(jié)果陽性、組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)病毒包涵體以及電鏡觀察到病毒顆粒，對診斷有重要幫助。但如果培養(yǎng)結(jié)果陰性和未發(fā)現(xiàn)病毒包涵體，并不能排除ARN的診斷。已有實驗表明，在電鏡下觀察到大量病毒的標(biāo)本培養(yǎng)仍可能出現(xiàn)陰性結(jié)果。 3.其他實驗室檢查這些檢查雖不能直接證實ARN的診斷，但對排除某些全身性疾病、指導(dǎo)臨床用藥、監(jiān)測藥物的副作用等還是非常有用的。如對于使用阿昔洛韋治療者于治療前和治療中應(yīng)進(jìn)行血細(xì)胞計數(shù)、肌酸、血尿素氮和肝功能檢查，并在治療中定期隨訪觀察；對擬行糖皮質(zhì)激素治療者，應(yīng)行胸部X線檢查和結(jié)核菌素皮膚試驗，以排除活動性肺結(jié)核或其他器官的結(jié)核；在免疫抑制者，一些感染(如梅毒)可以出現(xiàn)相似于急性視網(wǎng)膜壞死綜合征（ARN）臨床表現(xiàn)，因此對患者應(yīng)行HIV抗體測定以及梅毒方面的檢測，以確定或排除這些疾病。此外，還應(yīng)根據(jù)患者的具體情況選擇性地進(jìn)行血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶、弓形蟲抗體等方面的檢測和檢查。疾病治療 1.阿昔洛韋 阿昔洛韋口服吸收率較低，因此一般在治療初期應(yīng)靜脈途徑給藥。一般成人用量為每次15mg/kg，在1h內(nèi)輸完，3次/d，連用10天～3周后改為口服，每次400～800mg，5次/d，連續(xù)用藥4～6周。 2.丙氧鳥苷 更昔洛韋此藥主要用于治療巨細(xì)胞病毒性視網(wǎng)膜炎。在用阿昔洛韋治療ARN無效時可以考慮應(yīng)用丙氧鳥苷或更昔洛韋。一般成人用量為每次5mg/kg，靜脈滴注，1h內(nèi)輸完，每12小時 1次連續(xù)治療14～21天，以后改為維持劑量5mg/(kg?d)，每周5次。 3.糖皮質(zhì)激素 急性視網(wǎng)膜壞死綜合征的發(fā)生可能有免疫反應(yīng)的參與，因此可使用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行全身治療。但由于藥物可使病毒擴散，所以應(yīng)在有效抗病毒治療的前提下使用糖皮質(zhì)激素。一般選用潑尼松口服，所用劑量為1～1.2mg/(kg?d)使用1周后減量，治療時間為2～6周。對于有前房炎癥反應(yīng)者應(yīng)同時給予糖皮質(zhì)激素非甾體類消炎藥和睫狀肌麻痹劑點眼。 4.抗凝劑 可使用少量抗凝劑治療。口服小劑量的抗凝劑，如阿司匹林50～200mg，1～2次/d，可能有助于減輕視網(wǎng)膜血管炎。 5.手術(shù)治療在壞死病灶與健康視網(wǎng)膜間做激光光凝治療可預(yù)防視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生。不過激光的損傷可能加重原有的炎癥反應(yīng)和視網(wǎng)膜壞死。因此，應(yīng)在激光光凝之前給予糖皮質(zhì)激素，以減輕其損傷反應(yīng)。對于出現(xiàn)視網(wǎng)膜新生血管者可給予激光光凝治療。玻璃體切割術(shù)可用于孔源性和牽引性視網(wǎng)膜脫離?？筛鶕?jù)患眼具體情況，聯(lián)合眼內(nèi)光凝、玻璃體內(nèi)長效氣體或硅油填充鞏膜扣帶術(shù)等。 6.中醫(yī)中藥中藥治療應(yīng)根據(jù)中醫(yī)辨證施治的原則施以相應(yīng)的中藥治療中藥治療可促進(jìn)炎癥恢復(fù)，并可減少藥物的副作用。http://blog.sina.com.cn/s/blog_4cdd51d80100n92g.html2010年11月06日5271
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