闌尾癌

原發(fā)性闌尾腫瘤是一組具有不同惡性潛能的異質(zhì)性疾病，包括表現(xiàn)出不同惡性潛能的上皮性腫瘤和非上皮性腫瘤，前者占原發(fā)性闌尾腫瘤的９０％以上。根據(jù)細(xì)胞外黏液的百分比，上皮性腫瘤又進(jìn)一步分為兩類：黏液性腫瘤和非黏液性腫瘤（腸性腫瘤），兩者表現(xiàn)出不同的臨床行為，其中黏液性腫瘤約占上皮性腫瘤的７０－９０％；非上皮性腫瘤又包括神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、淋巴瘤和肉瘤。２０％的原發(fā)性闌尾腫瘤可擴(kuò)散到腹膜腔引起腹膜轉(zhuǎn)移，隨疾病進(jìn)展可形成腹膜假性黏液瘤，一種腹腔內(nèi)大量含腫瘤細(xì)胞的膠狀黏液引起腹腔廣泛種植轉(zhuǎn)移，進(jìn)而導(dǎo)致腹腔臟器黏連、進(jìn)行性腸梗阻的臨床癥候群，早期診斷困難且容易復(fù)發(fā)。1.闌尾神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NETs）約占闌尾腫瘤的60%~88%，可以發(fā)生在闌尾的任何部位，60%~75%發(fā)生在闌尾尖端，5%-20%發(fā)生在闌尾中段，小于10%的病例發(fā)生在闌尾基底部。1）病理學(xué)報(bào)告應(yīng)該包括腫瘤的大小、浸潤深度、切緣是否累及、腫瘤分級(jí)、腫瘤分化程度、淋巴血管侵犯、闌尾系膜侵犯、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和腫瘤位于闌尾的部位，這些因素將影響腫瘤的分期。2）均需要進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查以建立基線數(shù)據(jù)，以便進(jìn)行疾病監(jiān)測。最常見的代謝產(chǎn)物包括嗜鉻粒蛋白A（chromograninA，CgA）和5-羥吲哚乙酸。盡管血清CgA在診斷和隨訪中的具體作用仍不清。PET-CT可以用于評(píng)估闌尾NETs轉(zhuǎn)移病灶。在完全切除后可以進(jìn)行腹部及盆腔的CT或MRI檢查以評(píng)估淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的情況。對(duì)于腫瘤大于2cm、闌尾系膜浸潤深度超過3mm或切緣陽性者，應(yīng)該進(jìn)行生長抑素受體顯像檢查。如果患者在手術(shù)前未接受此項(xiàng)檢查，應(yīng)該在術(shù)后進(jìn)行以完善疾病分期。3）對(duì)于局限于闌尾、未發(fā)生轉(zhuǎn)移的NETs患者，治療方法需要根據(jù)腫瘤大小來決定。對(duì)于病灶直徑小于1cm且沒有不良預(yù)后因素者，進(jìn)行闌尾及完整闌尾系膜切除術(shù)是足夠的。這些患者的長期無病生存率為100%。對(duì)于病灶小于1cm，但是伴有腸系膜侵犯、高級(jí)別以及闌尾基底部受累的患者，是否需要行右半結(jié)腸切除術(shù)目前仍存在爭論。ENETS指南推薦對(duì)于腫瘤位于闌尾基底部或闌尾系膜侵犯深度大于3mm者不應(yīng)該行單純的闌尾切除術(shù)。但是，在這種情況下右半結(jié)腸切除術(shù)是否可以改善預(yù)后，目前仍不清楚。2.闌尾黏液腫瘤1）血清腫瘤標(biāo)記物CEA、CA19-9和CA125可以用于闌尾黏液腫瘤的診斷和疾病狀態(tài)評(píng)估。術(shù)前腫瘤標(biāo)記物表達(dá)正常，患者疾病特異性生存期較長。對(duì)于這類患者，腫瘤標(biāo)記物表達(dá)水平升高可以幫助醫(yī)師調(diào)整圍手術(shù)期的化療方案。其他實(shí)驗(yàn)室檢查包括CRP、環(huán)氧化酶2等的表達(dá)水平，以及KRAS、TP53和SMAD4基因的突變情況。2）胸部、腹部及盆腔CT常常用于評(píng)價(jià)原發(fā)腫瘤及轉(zhuǎn)移病灶。MRI可以探測闌尾腔外黏液，并且結(jié)合彌散加權(quán)成像和延遲增強(qiáng)，在發(fā)現(xiàn)腹膜疾病方面優(yōu)于CT。MRI還有助于術(shù)前預(yù)測腹膜癌指數(shù)（peritonealcancerindex，PCI），經(jīng)常用于術(shù)后隨訪監(jiān)測。3）闌尾黏液腫瘤通常表現(xiàn)為闌尾腔內(nèi)異常聚集的大量黏液，從而導(dǎo)致闌尾腔擴(kuò)張。對(duì)于每一個(gè)組織標(biāo)本，從黏液沉積部位開始，每1cm進(jìn)行一次病理切片。4）全身化療目前的證據(jù)表明，全身化療對(duì)大多數(shù)闌尾腫瘤的治療效果有限。低級(jí)別闌尾黏液腫瘤及腹膜轉(zhuǎn)移的腫瘤被認(rèn)為是惰性的，并且對(duì)全身化療很少有反應(yīng)，甚至沒有反應(yīng)。因此，這類患者應(yīng)該進(jìn)行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，對(duì)于闌尾黏液腺癌，其全身化療類似于結(jié)直腸癌。對(duì)于接受CRS和HIPEC的患者，術(shù)前和/或術(shù)后可以進(jìn)行全身化療。手術(shù)治療可以用于低級(jí)別或高級(jí)別闌尾腫瘤以及腹膜轉(zhuǎn)移的患者。闌尾腺癌發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的比例為20%~67%。因此，局限在闌尾的腺癌應(yīng)該行右半結(jié)腸切除術(shù)，以獲得更加準(zhǔn)確的臨床分期和治療獲益。對(duì)于GCA，腫瘤兼有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和上皮腺癌的組織學(xué)特性，因此也推薦進(jìn)行右半結(jié)腸切除術(shù)闌尾腫瘤腹膜轉(zhuǎn)移經(jīng)常是在闌尾切除術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)的，或在診斷性腹腔鏡手術(shù)中發(fā)現(xiàn)的。此時(shí)手術(shù)切除的目的是建立更準(zhǔn)確的診斷。如果手術(shù)可行，應(yīng)該行闌尾切除術(shù)及腹膜活檢。而不應(yīng)該在此時(shí)進(jìn)行廣泛切除或局部減瘤術(shù)。對(duì)于發(fā)生腹膜轉(zhuǎn)移的闌尾腺癌患者，不推薦進(jìn)行單純的右半結(jié)腸切除術(shù)。

挖肌瘤術(shù)畢探查時(shí)發(fā)現(xiàn)這個(gè)闌尾不正常，果斷切除！還以為是個(gè)闌尾炎，結(jié)果病理是低級(jí)別黏液瘤，太幸運(yùn)了，還沒突破，完整切除完整取出，因?yàn)轲ひ毫鲆坏┑礁骨坏教幎际丘ひ?，雖是良性但反復(fù)發(fā)作非常討厭，非常頭疼。

闌尾炎一般認(rèn)為是小病，但是闌尾腫瘤可不能小覷。這一個(gè)月遇到了三例闌尾腫瘤，其中1例為早期，腫瘤局限于闌尾內(nèi)，另外2例出現(xiàn)腹膜腔廣泛種植轉(zhuǎn)移，形成腹膜假粘液瘤。早期闌尾腫瘤一般都主張根治性的手術(shù)治療，治療效果比較滿意。一旦出現(xiàn)腹膜腔的種植轉(zhuǎn)移就屬于晚期了，但也不要輕易放棄。對(duì)于晚期腫瘤可以在手術(shù)減瘤的基礎(chǔ)上進(jìn)行腹腔熱灌注化療和全身的化療免疫治療以及靶向治療以延長病人的生命，改善生活質(zhì)量。