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章文文副主任醫(yī)師 南昌大學(xué)二附院 血管外科 雷諾綜合征是風(fēng)濕免疫病中比較常見的一種現(xiàn)象，是由于寒冷或情緒激動引起發(fā)作性的手指末端蒼白、發(fā)紫然后變?yōu)槌奔t的一組綜合征。伴有局部麻木、疼痛，一般在遇暖后會很快緩解，持續(xù)時間長短不一，多為幾分鐘至十幾分鐘。病因雷諾氏綜合征臨床一般分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類。1、特發(fā)性雷諾綜合征病因不明，可能與以下因素有關(guān)：（1）寒冷刺激：病人對寒冷刺激比較敏感，在寒冷地區(qū)本病的發(fā)病率較高。（2）神經(jīng)興奮：病人多是交感神經(jīng)興奮型，可能與中樞神經(jīng)功能紊亂，交感神經(jīng)功能亢進(jìn)有關(guān)。（3）職業(yè)因素：長期從事震動性機(jī)械的工人如氣錘操作工，其發(fā)病率高達(dá)50%，具體機(jī)制不明。（4）內(nèi)分泌紊亂：此病女性占70%～90%，癥狀在月經(jīng)期加重，妊娠期減輕，可能與性激素有關(guān)。（5）其他原因：遺傳、疲勞、感染等。2、繼發(fā)性雷諾綜合征常伴有以下疾病：（1）全身性硬皮病。（2）系統(tǒng)性紅斑狼瘡。（3）皮肌炎或多發(fā)性肌炎。（4）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。（5）50歲以上病人四肢動脈粥樣硬化。（6）血栓性脈管炎，少見。（7）原發(fā)性肺動脈高壓。（8）創(chuàng)傷和藥物如麥角誘導(dǎo)劑、長春新堿、巴比妥酸等亦可引起本病。?病理改變病變初期，手指、腳趾血管無顯著病理變化可見。后期可見動脈內(nèi)膜增生、彈力膜斷裂和肌層增厚等變化，使小動脈管腔狹小、血流減少。少數(shù)患者最后可有血栓形成，管腔閉塞，伴有局部組織的營養(yǎng)性改變，嚴(yán)重者可發(fā)生指(趾)端潰瘍，偶有壞死。?臨床表現(xiàn)多發(fā)生在20～40歲，女性多于男性。起病緩慢，開始為冬季發(fā)作，時間短，逐漸出現(xiàn)遇冷或情緒激動即可發(fā)作。一般多為對稱性雙手手指發(fā)作，足趾亦可發(fā)生。發(fā)作時手足冷，麻木，偶有疼痛。典型發(fā)作時，以掌指關(guān)節(jié)為界，手指發(fā)涼、蒼白、發(fā)紫、繼而潮紅。疾病晚期，逐漸出現(xiàn)手指背面汗毛消失，指甲生長變慢、粗糙、變形，皮膚萎縮變薄而且發(fā)緊（硬皮病指），指尖或甲床周圍形成潰瘍，并可引起感染。?診斷1、冷水試驗：將手指或足趾浸于4℃左右的冷水中1分鐘，可以看到皮膚顏色變化為蒼白-紫紺-潮紅。2、握拳試驗：兩手握拳1分鐘，在彎曲狀態(tài)下放開，也可誘發(fā)上述癥狀。?治療避免暴露于寒冷環(huán)境，注意肢體遠(yuǎn)端保暖，戒煙，保持情緒穩(wěn)定。藥物治療?鈣離子拮抗劑：硝苯地平片(心痛定)，每日3次，每次10-20毫克。?a受體拮抗劑：哌唑嗪，每次0.5毫克，每日3次?？蓾u加量至1~2毫克/次。開始服用時可能有頭痛、臉燒、惡心等，故宜自小量開始。在用藥過程中上述癥狀可以消失。?前列環(huán)素：擴(kuò)張血管并抑制血小板的聚集，主要用于有嚴(yán)重指端潰瘍者。手術(shù)治療對藥物無反應(yīng)者可考慮頸胸交感神經(jīng)切除術(shù)，由于術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，現(xiàn)已較少使用。對于存在動脈閉塞性病變的患者，則根據(jù)動脈病變的程度和范圍，采用相應(yīng)的動脈重建術(shù)。雷諾綜合征患者一定要在早期治療，早期處理，以免耽誤病情，出現(xiàn)指（趾）關(guān)節(jié)的末梢壞疽的情況。一旦病變部位到達(dá)壞疽、變黑的程度，就只有手術(shù)截肢這一個辦法了，用藥物是無可挽回的。因此，雷諾綜合征患者一定要注重早期治療，以免造成難以挽回的后果！?文章僅供參考,具體診療方案應(yīng)根據(jù)患者情況進(jìn)行調(diào)整2024年09月01日
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許晨暉副主任醫(yī)師 廈門市中醫(yī)院 胸外乳腺科 哺乳過程中出現(xiàn)乳房針刺樣疼痛，哺乳完乳頭變得白白的，疼痛更加劇烈，而且疼痛持續(xù)時間1-2小時不等，偶爾還會出現(xiàn)抽搐樣疼痛。要注意雷諾氏現(xiàn)象，以血管收縮引起皮膚顏色變化為特點，可發(fā)生于手指、腳趾、耳朵、乳頭等部位。乳頭雷諾氏現(xiàn)象通常具有特征性乳頭顏色變化：哺乳后乳頭發(fā)白，可在幾秒內(nèi)經(jīng)歷變藍(lán)或紅色的過渡，或不經(jīng)這種變化后恢復(fù)正常顏色，伴有明顯的乳房針刺樣、抽搐樣、灼熱樣疼痛，伴或不伴乳頭損傷。主要原因是乳頭末梢小動脈痙攣，引起局部缺血，繼而引起乳頭疼痛。好發(fā)于精神壓抑、攝入咖啡因、有主動或被動吸煙史的媽媽，當(dāng)乳頭或者乳房接受冷刺激時易被誘發(fā)。發(fā)作時可采用乳頭乳暈保暖的措施，減少血管收縮性藥物的使用，大部分媽媽雷諾氏現(xiàn)象發(fā)作頻率會減少。當(dāng)媽媽哺乳后血管痙攣疼痛明顯時，可將干、熱的溫毛巾外敷疼痛處，可以擴(kuò)張局部血管。如果疼痛緩解不明顯，發(fā)作頻繁，必要時可遵囑口服擴(kuò)張血管的藥物。2023年06月21日175
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齊晅副主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 偶然間在小紅書上刷到一個帖子，說老媽睡眠不好，手一受涼就變白變紫。評論里熱心的網(wǎng)友都在幫他出主意，有的說應(yīng)該再去看看中醫(yī)，有的說這是雷諾現(xiàn)象，雷諾癥，應(yīng)該去風(fēng)濕科就診。那么什么是雷諾？什么雷諾綜合征呢？一提到雷諾有的人第一想到的可能是孫紅雷手腕上那幾萬塊錢的一副手表。當(dāng)然，也有人會想到那十幾萬甚至幾十萬一輛的汽車。其實雷諾是一個人名，他是17世紀(jì)法國的一位醫(yī)生。他發(fā)現(xiàn)了隨著溫度的降低，雙手遇冷變白變紫的一種疾病，并且這種疾病還可能致人死亡。雷諾現(xiàn)象：是指由于寒冷或交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮導(dǎo)致肢端細(xì)小動脈痙攣，出現(xiàn)肢端蒼白、繼之紫紺、發(fā)紅的現(xiàn)象，可伴肢體疼痛和感覺異常。外界溫度低于4℃或情緒應(yīng)激、精神緊張均可誘發(fā)和加重。雷諾現(xiàn)象指的就是這一指端由蒼白到紫紺再到潮紅的現(xiàn)象，他所強(qiáng)調(diào)的是一癥狀。雷諾綜合征則是指由于血液循環(huán)障礙所致的雷諾現(xiàn)象的一組疾病，他更強(qiáng)調(diào)的是一組癥候群。雷諾病則是指沒有潛在疾病下發(fā)生雷諾現(xiàn)象的種疾病，他是指原發(fā)的雷諾綜合征，是一種特定的疾病。雷諾現(xiàn)象發(fā)作通常以單個手指開始，然后對稱性的擴(kuò)散至雙手其他手指，食指、中指和無名指最為常見，而拇指幾乎不受累。皮膚血管痙攣也可見于耳、鼻、面、膝和乳頭皮膚。表現(xiàn)為間歇性的邊界清楚的顏色變化：蒼白－紫紺－潮紅－正常，常伴感覺異常。盡管患者主訴下肢癥狀少見，但下肢末端也可受累，只是未引起患者重視。典型發(fā)作的特征分為３個時期。①缺血期（蒼白）：遠(yuǎn)端小動脈痙攣，局部組織缺血，引起肢體蒼白、變涼。常由指（趾）尖開始，逐漸波及指（趾）根部，同時可以伴有皮膚出冷汗，常有蟻走感、麻木或疼痛感。持續(xù)時間不等，有時可達(dá)15～20分鐘。②缺氧期（紫紺）：由于局部供血減少，組織缺血缺氧，毛細(xì)血管擴(kuò)張淤血，皮膚發(fā)紺而呈紫色。一般持續(xù)數(shù)分鐘。③充血期（潮紅）：小動脈痙攣緩解，動脈充血，皮膚溫度上升，皮膚潮紅，數(shù)分鐘內(nèi)逐漸恢復(fù)到正常膚色。如果雷諾現(xiàn)象反復(fù)發(fā)作，會導(dǎo)致指甲和皮膚營養(yǎng)障礙，出現(xiàn)手指皮紋減少、皮膚變硬、指腹變薄、指端潰瘍和小面積壞疽，常伴有劇烈疼痛，有些可能還有截肢的風(fēng)險。潰瘍愈合后可遺留點狀皮膚瘢痕。雷諾現(xiàn)象分為原發(fā)性和繼發(fā)性，后者多見。正如前面我們提到的原發(fā)性雷諾現(xiàn)象又稱雷諾氏病，多發(fā)生在２０～４０歲女性，多于寒冷地區(qū)，冬季發(fā)病，夏季少見，起病隱匿，也可突然發(fā)作。但這類患者應(yīng)該密切隨訪，定期篩查自身抗體，將來有可能發(fā)生風(fēng)濕性疾病。繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象為某些疾病的臨床癥狀之一。最常見于風(fēng)濕性疾病如：硬皮病、混合型結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡，其他結(jié)締組織?。ǘ喟l(fā)性肌炎、皮肌炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等）。其次見于動脈硬化、血栓閉塞性脈管炎、冷球蛋白血癥、冷凝集素血癥、甲狀腺功能減退、藥物或重金屬中毒、手足劇烈震動性工作等等。雷諾現(xiàn)象的治療目標(biāo)是改善患者的生活質(zhì)量，預(yù)防反復(fù)缺血性組織損傷。一般措施包括避免寒冷暴露，保持全身溫暖，戒煙，避免精神緊張、應(yīng)激刺激及使用擬交感神經(jīng)類藥物。另外去除病因是重中之重，繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象患者建議到風(fēng)濕病?？啤⒀翰？?、內(nèi)分泌?？七M(jìn)行相關(guān)原發(fā)病治療；另外，去除動脈硬化的高危因素也十分重要。對癥治療包括長效的二氫吡啶類鈣通道阻滯劑，如硝苯地平或氨氯地平。磷酸二酯酶抑制劑如西地那非、己酮可可堿可作為二線藥物。2023年05月17日587
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秦偉主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 腎臟內(nèi)科 20多歲，表現(xiàn)為腎病綜合征，腎穿刺確診是法布雷病，我們第一例這個病人呢，就是一個20多歲的小伙子，嗯，他臨床表現(xiàn)是個生命綜合征，然后就有很多蛋白尿，然后就是人也比較腫啊，然后我們就給他安排腎穿刺活檢，腎穿刺活檢出來過后呢，我們當(dāng)時我們的腎穿刺活檢分兩個部分，一個部分呢，我們叫光鏡，就是普通的顯微鏡，看我么，顯微鏡看過后發(fā)現(xiàn)，誒，這個病人病變好輕，我們說哎，這個病人還不錯，病變非常輕，可能以后愈后也很好，所以我們就讓他走了，就叫了藥，然后我們第二個部分呢，叫電鏡，電鏡呢就是叫電子顯微鏡，這個東西它可以把。 這個放大倍數(shù)很多，光鏡一般就放大到可能三四百倍，電鏡可以幾千倍的放大，好幾千倍的放大就可以看到細(xì)胞和細(xì)胞最基本的結(jié)構(gòu)，我們叫超微結(jié)構(gòu)。 那剛好就可以看到，我們剛才提到這個融媒體，因為它是溶媒體蓄疾病，所以我們就看到它的這個溶媒體長得就給大家不一樣，這個溶媒體就就變得很大，然后里邊有很多的紋路啊，就像什么呢？像我們的斑馬，斑馬不是一根白的一根黑的，對就這樣我們就給它取個名字叫斑馬體。 然后我們就看到這個病人的，他的這個腎臟的植物細(xì)胞里面就好多好多種長大的斑馬體，然后我們就發(fā)現(xiàn)2023年03月22日112
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秦偉主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 腎臟內(nèi)科 哪些癥狀要警惕？手腳疼痛、看不清蛋白尿都是可能是法布雷病的早期表現(xiàn)。 好，那么大家其實可以看到的，這個是年齡比較小的時候啊。 這個是隨著年齡增長，那最常見的大家可以看，最早就是神經(jīng)痛，說我們好多小孩子呢，是因為神經(jīng)系統(tǒng)的問題，到了兒科，然后他疼痛或者神經(jīng)內(nèi)科，然后這樣去確診，如果真的是小朋友這個情況的話，一定要到相對比較大一點的。 婦產(chǎn)科醫(yī)院，兒科醫(yī)院去找到那種專門的老師，特別是大家可以在網(wǎng)上去查一下這個老師有沒有。 就是關(guān)心過這種罕見病的，如果他有這方面的經(jīng)驗的話，他可能就不會漏掉，否則呢，有可能在一些比較小的醫(yī)院就被漏掉了，對，然后再下面就是這個血管角質(zhì)，這個是皮膚的一些蹭，這個也不好說，因為怎么說呢，小朋友的他有時候你會覺得他皮膚比較的粗糙。 然后感覺就很多那種毛孔有點增大那種感覺，但他有沒有什么太多的臨床表演，就很容易被忽略掉，然后就胃腸道，胃腸道癥狀也是不太典型的，好多病人都會有，有時候醫(yī)生也不是太在意這個，有時候他有時候會會會和那個什么胃炎呀，消化不良啊，就你很難鑒別了，就是這個什么叫非特異癥狀，那很麻煩，好然后大家可以看到，到十歲左右的時候就開始出現(xiàn)蛋2023年03月22日143
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周緒杰副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 腎病內(nèi)科 小李（化名）是個20多歲小伙，從小手指疼，這兩年越來越厲害，外院考慮“類風(fēng)濕”，長期吃布洛芬止痛，也不見效。這次一查壞了，怎么肌酐還高到200多了。來到北大醫(yī)院腎臟內(nèi)科就診，短期內(nèi)明確診斷為一種罕見疾?。悍ú祭撞。‵abry病）。經(jīng)過酶替代治療，手指也不疼了，肌酐也穩(wěn)定在100多了。專家點評：法布雷?。‵abry病）是X染色體上的GLA基因突變所致，呈現(xiàn)X染色體伴性遺傳的家族特點，患病率約為十萬分之一。臨床呈現(xiàn)多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，可表現(xiàn)為肢端疼痛、少汗、皮膚血管角質(zhì)瘤、早發(fā)腦梗、心肌肥厚、蛋白尿及腎功能不全等，男性患者表現(xiàn)更重，常因多系統(tǒng)受累而在腎內(nèi)科、神經(jīng)科、心內(nèi)科、風(fēng)濕科、皮膚科等輾轉(zhuǎn)，從癥狀出現(xiàn)到確診平均延遲14年。目前特效的酶替代治療藥物阿加糖酶α已進(jìn)入國家醫(yī)保，治療費用從既往每年上百萬元，已降至幾萬元。為廣大法布雷病患者帶來福音。2023年03月02日374
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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 雷諾現(xiàn)象科普雷諾現(xiàn)象又稱間歇性手指皮色改變肢端動脈痙攣現(xiàn)象繼發(fā)性肢端動脈痙攣現(xiàn)象一、蒼白初期小動脈陣發(fā)性痙攣只會診斷局部缺血，導(dǎo)致發(fā)作時局部溫度降低，會有麻木僵硬感。二、發(fā)干數(shù)分鐘后細(xì)小動脈痙攣解除，毛細(xì)血管擴(kuò)張被動充血而出現(xiàn)紫紺塞三、潮紅最后小動脈重新擴(kuò)張，循環(huán)重新恢復(fù)而出現(xiàn)反應(yīng)性充血潮紅、腫脹?？破胀晡覀兺ㄟ^一則小視頻再次認(rèn)識一下聯(lián)動現(xiàn)象這是硬皮病患者的雙手聯(lián)動現(xiàn)象，正在發(fā)白，看現(xiàn)在正在發(fā)白，然后發(fā)紫，遇冷變白，手皮膚全部是硬的，看一下很那個全部都是硬的，然后現(xiàn)在正在發(fā)雷諾，你看一下他的手明顯的是紫黑的是。2022年01月22日1574
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崔文瑤主任醫(yī)師 遼寧省腫瘤醫(yī)院 疼痛舒緩科 2021-03-19來源：醫(yī)學(xué)界風(fēng)濕與腎病頻道 雷諾現(xiàn)象，如果困擾生活，在疼痛康復(fù)科就診，通過調(diào)節(jié)交感神經(jīng)起到治療作用，如果病情可控，盡量不做交感神經(jīng)毀損。 “什么是雷諾現(xiàn)象？” 雷諾現(xiàn)象是指手指端（足趾端）在寒冷或精神緊張等因素剌激下，出現(xiàn)發(fā)作性“三時相”變化，即蒼白、紫紺、潮紅，其中以蒼白最為顯著；初現(xiàn)時往往只累及一個或少數(shù)指（趾）端，其后可逐漸擴(kuò)展到更多的手指（足趾）。 （圖片來源：eMedicineHealth） 雷諾綜合征是肢端小動脈陣發(fā)性痙攣，造成指（趾）缺血?的一種疾病。1862 年法國醫(yī)生 Raynaud（雷諾）首先報道了此類疾病，因而將其命名為“雷諾”。雷諾綜合征有原發(fā)與繼發(fā)之分，常在受涼或觸摸涼物時發(fā)作，有時情緒激動也可誘發(fā)。? 原發(fā)性雷諾綜合征即雷諾?。≧aynaud disease），本病的發(fā)生無任何與之相關(guān)的全身疾病或可確定的基礎(chǔ)病因?？赡芘c神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂有關(guān)，亦可能與遺傳有關(guān)。好發(fā)于青年女性，男女比例為1∶10。繼發(fā)性雷諾綜合征是指有引起雷諾現(xiàn)象的基礎(chǔ)疾病。 “雷諾現(xiàn)象有何表現(xiàn)？” 雷諾現(xiàn)象發(fā)生原理：早期為局部小動脈痙攣，逐漸進(jìn)展為小動脈閉塞而導(dǎo)致組織缺血，而持續(xù)的缺血可使肢端形成潰瘍、指墊消失、痂皮形成或鈣化。 雷諾現(xiàn)象典型發(fā)作可分為三期： ? 雷諾現(xiàn)象的發(fā)生原理 1.?早期表現(xiàn)蒼白（痙攣缺血期） 由于四肢末端細(xì)小動脈痙攣，皮膚血管內(nèi)血流量減少而突然發(fā)生，一般好發(fā)于手指，為對稱性自指端開始向手掌發(fā)展，但很少超過手腕。手部局部皮溫降低，有麻木、針刺、以及僵硬感等。 2.?幾分鐘后青紫（淤血缺氧期） 細(xì)小動脈先擴(kuò)張，而細(xì)小靜脈仍處于痙攣狀態(tài)，毛細(xì)血管叢缺氧青紫，此時自覺癥狀一般較輕。 3.潮紅（擴(kuò)張充血期） 當(dāng)患者處于溫暖環(huán)境中，寒冷刺激消失，血管充血、局部溫度增高、可有腫脹及輕度搏動性疼痛。當(dāng)血液灌流正常后，皮膚顏色和自覺癥狀均恢復(fù)正常。 ? 雷諾現(xiàn)象發(fā)作也會波及鼻尖、頰和耳廓，歷時數(shù)分鐘至數(shù)小時。雷諾現(xiàn)象的頻繁發(fā)作引起末節(jié)指趾皮膚指甲營養(yǎng)障礙，嚴(yán)重者指端出現(xiàn)潰瘍、壞疽，或手指變短。 “醫(yī)生，雷諾現(xiàn)象如何區(qū)分??？” 那么，一般如何區(qū)分和判斷是否存在雷諾現(xiàn)象呢？ ? 原發(fā)雷諾現(xiàn)象 1.常為女性或女孩，青少年（月經(jīng)前后）發(fā)作； 2.對稱性發(fā)作； 3.無外周血管疾病證據(jù)； 4.多無組織壞疽、指（趾）凹陷或組織損傷； 5.甲襞微循環(huán)檢查正常； 6.抗核抗體陰性，血沉正常。 繼發(fā)雷諾現(xiàn)象 1.發(fā)病年齡較大（大于40歲）； 2.常為女性，也可為男性； 3.有疼痛性潰瘍壞死（組織缺血）； 4.非對稱性發(fā)作（主要在指端）； 5.合并其他疾病的癥狀與體征； 6.有提示血管疾病或自身免疫病的異常實驗室指標(biāo)； 7.手指近端（如手或臂）或足趾近端（如足或下肢）有缺血性體征或癥狀； 8.甲襞微循環(huán)毛細(xì)血管消失或袢擴(kuò)張。 肯定雷諾現(xiàn)象 遇冷后反復(fù)發(fā)作的雙相顏色改變（白色和紅色）。 可能雷諾現(xiàn)象 遇冷后出現(xiàn)單相顏色改變加上麻木或感覺異常。 無雷諾現(xiàn)象 遇冷后無顏色的改變。 此外，非典型病例可借助如下輔助檢查： 1.激發(fā)試驗 ： ①冷水試驗：將指（趾）浸于4℃左右的冷水中1分鐘，可誘發(fā)蒼白-紫紺-潮紅上述典型發(fā)作。 ②握拳試驗：兩手握拳1.5分鐘后，在彎曲狀態(tài)下松開手指，也可出現(xiàn)上述癥狀。 ③將手指浸泡在10~15℃水中，全身裸露于寒冷的環(huán)境中更易激起發(fā)作。但激發(fā)試驗陰性者不能除外雷諾現(xiàn)象和雷諾病。 2.指溫恢復(fù)時間測定：浸入冰水20秒后，指溫恢復(fù)正常的平均時間為5~10分鐘。雷諾病與雷諾現(xiàn)象的恢復(fù)時間常超過20分鐘。? “為何會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象？” 哪些因素會誘發(fā)雷諾現(xiàn)象呢？這幾種情況比較常見！ 1、寒冷刺激：患者對寒冷極為敏感。發(fā)病早期每于寒冷季節(jié)發(fā)作頻繁，到了晚期由于末梢動脈痙攣臨界溫度升高，所以在夏季陰雨天也會出現(xiàn)皮色改變。 2、神經(jīng)因素：患者血管神經(jīng)功能極不穩(wěn)定，病情嚴(yán)重時情緒波動，精神緊張就會發(fā)作。 3、內(nèi)分泌功能紊亂：女性患者占60%-90%，病情常在月經(jīng)期加重，妊娠期減輕。 值得一提的是，雷諾現(xiàn)象常常作為自身免疫病的首發(fā)癥狀。不少患者都是在雷諾現(xiàn)象出現(xiàn)的數(shù)月乃至數(shù)年后，伴見關(guān)節(jié)痛、肌痛、肌無力等風(fēng)濕病常見癥狀后，方才至醫(yī)院就診、明確診斷。 常見出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的疾病有： 1.結(jié)締組織病 ：系統(tǒng)性硬化?。ㄗ畛Ｒ姡?、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎/多發(fā)性肌炎等。其中系統(tǒng)性硬化病可有皮膚繃緊或增厚，手、臂或面部毛細(xì)血管擴(kuò)張，吞咽困難等。 2.阻塞性動脈疾病：四肢動脈粥樣硬化、血栓性脈管炎、急性動脈阻塞等。 3.原發(fā)性肺動脈高壓。 4.神經(jīng)系統(tǒng)疾病 ：脊髓空洞癥、椎間盤疾病、脊髓腫瘤和脊髓灰質(zhì)炎等。 5.血液異常 ：血中冷凝素增加、冷球蛋白血癥、冷纖維蛋白原血癥、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血癥等。 6.職業(yè)性創(chuàng)傷 ：如反復(fù)的振動性損害、錘擊手綜合征、電休克、凍傷等。 7.吸煙和藥物 ：麥角衍化物，β受體阻斷藥，鉛、鉑、砷中毒，避孕藥等。 上述不同疾病雷諾現(xiàn)象的發(fā)生率差別很大。如系統(tǒng)性硬化病發(fā)生率達(dá)80%~90%，系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生率約20%~40%，動脈粥樣硬化患者較少并發(fā)此癥，但50歲以上男性有雷諾現(xiàn)象的患者中，動脈粥樣硬化則為主要原因。 “出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，一定要治療嗎？” 應(yīng)視病情而定！ 雷諾病輕者只需注意保暖嚴(yán)防凍傷，避免皮膚受損，避免精神緊張和過度勞累即可控制?；颊弑仨毻Ｖ刮鼰?，因尼古丁為血管收縮劑，能引起皮膚血管收縮。雷諾現(xiàn)象由某種原因如震動引起者，應(yīng)停止使用該工具。 雷諾現(xiàn)象治療取決于對基礎(chǔ)疾病的認(rèn)知和治療，應(yīng)積極治療原發(fā)病。反復(fù)發(fā)作或癥狀比較嚴(yán)重，但尚無指尖萎縮者，可加用鈣拮抗劑。反復(fù)發(fā)作，伴指尖萎縮，但無開放性潰瘍發(fā)生者，除用鈣拮抗劑外，可加用影響交感神經(jīng)活性的藥物。反復(fù)發(fā)作且缺血嚴(yán)重、皮膚呈青色、指（趾）端開放性潰瘍或壞死者，可靜脈滴注血管擴(kuò)張藥前列腺素（PGE1和PGE2）3~5天。交感神經(jīng)節(jié)封閉或切除術(shù)可用于對藥物治療無效的嚴(yán)重病例，但長期療效不肯定。 但不論雷諾病或雷諾現(xiàn)象，β受體阻滯劑、可樂定和麥角制劑均為禁忌使用藥物，因為這些藥物可使血管收縮，并可誘發(fā)或加重癥狀。 由于雷諾現(xiàn)象一般無法根治，如引起雷諾現(xiàn)象的原發(fā)病得到有效控制，癥狀發(fā)作次數(shù)可相對減少。預(yù)后相對良好，約15%患者自然緩解，30%逐漸加重。長期持續(xù)動脈痙攣可致動脈器質(zhì)性狹窄而不可逆，但極少（小于1%）需要截指（趾）。 參考文獻(xiàn)?共6篇 省略 [1]趙愛婷, 楊瑞華. 雷諾現(xiàn)象患者的區(qū)域血流量及微循環(huán)變化[J]. 微循2021年12月23日694
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