雷諾綜合征

雷諾綜合征通常是由系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病，或寒冷、情緒激動(dòng)等外在條件引起，以手指或腳趾間歇出現(xiàn)發(fā)白、發(fā)紫然后變潮紅為特征的一組綜合征。在多個(gè)年齡段都可發(fā)生，年輕女性發(fā)病率最高。

雷諾綜合征是因?yàn)樗闹苓^(guò)度敏感導(dǎo)致的，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型。原發(fā)性雷諾綜合征沒(méi)有明確病因，通常病情比較溫和，易于控制。繼發(fā)性雷諾綜合征是由另一種疾病引發(fā)的并發(fā)癥，病情較為嚴(yán)重。

基本病因

• 原發(fā)性雷諾綜合征：是兩種類型中更為常見(jiàn)的一種，原因目前還不明確，可能是由于由神經(jīng)系統(tǒng)控制血管的方式紊亂引起的。此外，原發(fā)性雷諾綜合征具有家族遺傳傾向。
• 繼發(fā)性雷諾綜合征：通常是由自身免疫性疾病引起的，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。風(fēng)濕病患者出現(xiàn)嚴(yán)重雷諾現(xiàn)象時(shí)，往往造成皮膚潰瘍和壞疽等表現(xiàn)。當(dāng)血管收縮，造成四肢的細(xì)胞和組織因缺血而死亡時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)這些問(wèn)題。

危險(xiǎn)因素

原發(fā)性雷諾氏病

原發(fā)性雷諾氏病的危險(xiǎn)因素包括：

• 氣候寒冷：居住在寒冷氣候環(huán)境中的人群更容易患雷諾綜合征。
• 有家族史：原發(fā)性雷諾綜合征具有遺傳傾向，如果您的家人患有雷諾綜合征，那么您患有此病的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加。
• 高發(fā)人群：原發(fā)性雷諾氏綜合癥通常開(kāi)始于 15 ~ 30 歲之間，年輕女性是雷諾綜合征的高發(fā)人群，男性和兒童也可能患上此病。

繼發(fā)性雷諾綜合征

繼發(fā)性雷諾綜合征的危險(xiǎn)因素包括：

• 患有自身免疫病或結(jié)締組織疾病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和干燥綜合征等疾病容易誘發(fā)雷諾綜合征。
• 患有動(dòng)脈疾?。豪字Z綜合征可能與各種影響動(dòng)脈的疾病有關(guān)，如動(dòng)脈粥樣硬化。此外，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓也可能會(huì)導(dǎo)致雷諾綜合征。
• 血液疾?。喝缋淝虻鞍籽Y、冷凝集素病、副蛋白血癥、冷纖維蛋白原血癥。
• 內(nèi)分泌疾?。喝缂谞钕俟δ軠p退。
• 神經(jīng)系統(tǒng)疾?。喝?POEMS 綜合征。
• 腕管綜合征：腕管綜合征會(huì)損傷手的主要神經(jīng)（正中神經(jīng)），受影響的手會(huì)有麻木和疼痛感，更容易受到寒冷的影響導(dǎo)致雷諾綜合征。
• 手進(jìn)行重復(fù)的動(dòng)作或振動(dòng)：打字、彈鋼琴或長(zhǎng)時(shí)間做類似的動(dòng)作，以及操作諸如手提鉆之類的振動(dòng)工具，會(huì)增加患雷諾綜合癥的風(fēng)險(xiǎn)。
• 吸煙：吸煙會(huì)收縮血管，是導(dǎo)致雷諾綜合癥的一個(gè)潛在原因。
• 損傷：手或腳受傷，如手腕骨折、手術(shù)或凍傷，都可以導(dǎo)致雷諾綜合征。
• 某些藥物：包括用于治療高血壓的 β 受體阻滯劑，含有麥角胺的治療偏頭痛的藥物，治療注意力缺陷、多動(dòng)障礙的藥物，某些化療藥物，導(dǎo)致血管收縮的藥物（如一些非處方的感冒藥）。

本病常起病緩慢，開(kāi)始為冬季發(fā)作，時(shí)間短，逐漸出現(xiàn)遇冷或情緒激動(dòng)即可發(fā)作，一般為對(duì)稱性雙手手指發(fā)作，足趾也可以發(fā)生。發(fā)作時(shí)手足冷，麻木，偶有疼痛感。

典型癥狀

以掌指關(guān)節(jié)為界，手指發(fā)涼、蒼白、發(fā)紫、繼而潮紅。

并發(fā)癥

如果雷諾綜合癥病情很嚴(yán)重，手指或腳趾的血液循環(huán)減少可能會(huì)導(dǎo)致組織損傷，引發(fā)多種并發(fā)癥，包括指尖局部皮膚潰瘍、壞死性壞疽。

• 注意保暖：尤其在冬季要注意身體保暖，尤其是 15 ~ 30 歲的年輕女性。
• 避免服用某些藥物：盡量避免服用減少充血的非處方藥，按醫(yī)生指導(dǎo)用藥。
• 避免長(zhǎng)期使用震動(dòng)工具：長(zhǎng)期使用震動(dòng)工具（如手提鉆）更容易患雷諾綜合征，所以應(yīng)注意及時(shí)休息。

本病主要依靠握拳試驗(yàn)、影像學(xué)檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 握拳試驗(yàn)：兩手握拳 1 分鐘，在彎曲狀態(tài)下放開(kāi)，觀察是否表現(xiàn)出雷諾綜合癥的癥狀。
• 冷水試驗(yàn)：將雙手置于 4℃ 左右的冷水中浸泡 1 分鐘，可誘發(fā)手指蒼白、青紫、潮紅并伴疼痛等癥狀。此法簡(jiǎn)便易行，可幫助診斷本癥狀，還可用于評(píng)估治療效果，但高血壓和心臟病患者應(yīng)慎用冷水試驗(yàn)。
• 甲褶毛細(xì)血管鏡檢查：觀察是否有微小血管（毛細(xì)血管）變形或增大。
• 手指動(dòng)脈造影：必要時(shí)對(duì)手指的動(dòng)脈進(jìn)行造影，以了解動(dòng)脈的情況，有助于診斷。
• 自身抗體：如抗核抗體譜，用于診斷系紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。
• 紅細(xì)胞沉降率：這個(gè)測(cè)試用于確定紅細(xì)胞沉降到試管底部的速率。如果比正常速度快，可能提示有潛在的炎癥或自身免疫性疾病。

調(diào)整生活方式，注意保暖通常能夠有效的緩解原發(fā)性雷諾綜合征。繼發(fā)性雷諾綜合征，通常要使用藥物治療，如免疫抑制劑、擴(kuò)血管藥物。病情較為嚴(yán)重的患者，可以進(jìn)行手術(shù)治療，如切斷神經(jīng)、化學(xué)注射。

一般治療

病情一旦發(fā)作可采取以下措施：

• 到室內(nèi)或溫暖的地方
• 旋轉(zhuǎn)手臂、跑步、活動(dòng)手指和腳趾
• 把手放在腋下保暖
• 用溫水而不是熱水浸泡手腳
• 按摩手和腳
• 緩解壓力 ，如深呼吸、冥想等放松技術(shù)可以有助于減輕雷諾綜合癥的損害。

藥物治療

可以通過(guò)藥物治療較為嚴(yán)重的繼發(fā)性雷諾綜合征。這些藥物包括：

• 免疫抑制劑 ：如果雷諾綜合征是由自身免疫病引起的，可以使用免疫抑制劑，減少異常免疫系統(tǒng)攻擊自身細(xì)胞，防止組織損傷。
• 擴(kuò)張血管并促進(jìn)血液循環(huán)的藥物。
• 鈣通道阻滯劑 ：如硝苯地平，氨氯地平，非洛地平。這些藥物可以擴(kuò)張手腳上的小血管，降低大多數(shù)患者的發(fā)病頻率和嚴(yán)重程度。還可以幫助治療手指或腳趾上的皮膚潰瘍。
• 血管擴(kuò)張劑：一些疏松血管的藥物，如硝酸甘油霜，涂在手指根部，可以幫助愈合皮膚潰瘍。其他血管擴(kuò)張劑包括高血壓藥物（氯沙坦）、治療勃起功能障礙藥物（西地那非）、抗抑郁藥（氟西汀）等。

手術(shù)治療

在臨床上，經(jīng)過(guò)足夠劑量和療程的藥物治療無(wú)效、病情惡化，癥狀嚴(yán)重影響工作和生活，指端皮膚存在營(yíng)養(yǎng)性改變，或伴有動(dòng)脈閉塞性病變者，可考慮進(jìn)行手術(shù)治療。

• 交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)：交感神經(jīng)控制著皮膚血管的開(kāi)放和收縮。切斷這些神經(jīng)會(huì)打斷血管對(duì)寒冷的過(guò)度反應(yīng)?？蓽p少雷諾綜合征發(fā)作的頻率和持續(xù)時(shí)間。
• 交感神經(jīng)封閉術(shù)：通過(guò)注射麻醉劑或 A 型肉毒毒素阻斷交感神經(jīng)，根據(jù)病情可重復(fù)注射。

• 注意保暖：在寒冷的天氣中，盡量呆在溫暖的室內(nèi)，保持病室溫度在 22 ～ 23℃ 之間。熱水泡腳，注意著裝。
• 盡量避免接觸寒冷的物體：要注意遠(yuǎn)離冷源，如避免接觸冷金屬、冷水或冰鎮(zhèn)飲料。盡量避免呆在空調(diào)房或食品雜貨店的冷凍食品區(qū)。
• 做好皮膚護(hù)理：注意護(hù)理皮膚，特別是洗手后要使用大量的保濕霜或護(hù)手霜，防止皮膚干燥或開(kāi)裂。
• 避免壓力：試著避開(kāi)有壓力的情況，因?yàn)閴毫徒箲]會(huì)引發(fā)疾病發(fā)作。盡量休息，以免過(guò)度疲勞。
• 控制情緒：情緒激動(dòng)會(huì)導(dǎo)致病情發(fā)作，所以要學(xué)會(huì)控制自己的情緒。
• 戒煙：尼古丁會(huì)使血管收縮導(dǎo)致皮膚溫度下降，這可能導(dǎo)致雷諾綜合征發(fā)作。
• 運(yùn)動(dòng)：運(yùn)動(dòng)可以促進(jìn)血液循環(huán)，并可能改善雷諾綜合征，減少發(fā)病的頻率。但是，有繼發(fā)性雷諾綜合征的患者在寒冷的天氣下在戶外鍛煉之前，要提前和醫(yī)生交流，了解運(yùn)動(dòng)時(shí)應(yīng)該注意些什么。
• 注意飲食：飲食要健康均衡，吃健康均衡的飲食，不要喝太多的茶、咖啡或可樂(lè)，因?yàn)榭Х纫蚝推渌d奮劑可以阻止身體放松。此外，多吃一些魚油、銀杏有助于提高身體的耐寒性，減少發(fā)病次數(shù)。
• 當(dāng)出現(xiàn)患處出現(xiàn)潰瘍、壞死等現(xiàn)象時(shí)，應(yīng)注意清創(chuàng)、消毒，以免造成感染，并積極就醫(yī)，控制癥狀和治療原發(fā)疾病，減輕雷諾現(xiàn)象造成的組織傷害。

• 原發(fā)性雷諾綜合征一般無(wú)需治療，調(diào)整生活方式、注意保暖通常能夠有效的緩解。
• 繼發(fā)性雷諾綜合征是否能治愈，取決于導(dǎo)致雷諾綜合征的原發(fā)病能不能被治愈，在積極治療原發(fā)病后，雷諾綜合征通常也會(huì)隨之好轉(zhuǎn)。自身免疫性疾病是引發(fā)雷諾綜合征的常見(jiàn)原發(fā)病，但自身免疫性疾病通常很難完全治愈，只能通過(guò)藥物維持病情相對(duì)穩(wěn)定，所以由自身免疫病引發(fā)的雷諾綜合征也很難徹底治愈。但通過(guò)避免寒冷刺激、情緒激動(dòng)、戒煙等措施，可以減少雷諾綜合征的發(fā)作。