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吉毅副主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 卡波西樣血管內(nèi)皮瘤患者慢性淋巴水腫臨床特征、危險因素和管理淋巴水腫是由于淋巴異常導致淋巴回流障礙，從而引起的局部組織腫脹。淋巴水腫分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性淋巴水腫在兒童患者中少見，97%的兒童患者都是原發(fā)性淋巴水腫?？úㄎ鳂友軆?nèi)皮瘤（KHE）是血管生成和淋巴管生成異常的結(jié)果，但是發(fā)生淋巴水腫的KHE患者并未得到足夠的重視，因此近日，四川大學華西醫(yī)院小兒外科兒童脈管疾病治療與研究團隊發(fā)表在高質(zhì)量SCI罕見病期刊《Orphanet Journal of Rare Diseases》上的《Chronic lymphedema inpatients withkaposiform hemangioendothelioma: incidence, clinical features, risk factors andmanagement》一文中詳細描述了KHE相關(guān)的慢性淋巴水腫的臨床特征，并且評估了西羅莫司的使用與淋巴水腫之間的關(guān)系。該文的第一作者及通訊作者均為四川大學華西醫(yī)院小兒外科吉毅副教授。本研究納入了從2009年1月至2016年12月在4個三級醫(yī)療機構(gòu)進行隨訪的KHE患者?；谄渑R床特征，磁共振成像（MRI）和/或組織病理學資料進行診斷，總共有137例患者被診斷為KHE，最終共有118名患者納入該研究。發(fā)現(xiàn)腫瘤病灶的平均年齡為19.5個月（范圍0.0-576.0個月），診斷為KHE的平均年齡為26.8個月（范圍0.0-600.0個月），共有74例（62.7%）患者確診為KMP，病變累及四肢67例（56.8%），KHE類型多為混合型，占72例（61.0%），病灶大小≥10.0 cm者有38例（32.2%）。118例KHE患者均無原發(fā)性淋巴水腫家族史。其中有13例（11.0%）患者在發(fā)現(xiàn)KHE或KMP 1年后，經(jīng)淋巴顯像證實患有慢性淋巴水腫。在這13例患者中，有8例患者（61.5%）在KHE或KMP存在時肢體腫脹明顯?？偣灿?1例（84.6%）淋巴水腫患者在KHE或KMP發(fā)病后1年內(nèi)首次出現(xiàn)肢體腫脹。所有淋巴水腫患者在KHE或KMP發(fā)病后2年內(nèi)均出現(xiàn)肢體腫脹。 KHE發(fā)病后病灶處腫脹是常見的，特別是KMP也存在時。由于很少使用淋巴顯像作為確診性顯像，KHE患者淋巴水腫的實際患病率和發(fā)病率很可能高于有限發(fā)表的報告。我們發(fā)現(xiàn)KHE患者慢性淋巴水腫的發(fā)生率很高，更值得注意的是，淋巴水腫可能是西羅莫司治療中發(fā)生的罕見并發(fā)癥。既往有報道提到西羅莫司治療后KHE患者發(fā)生淋巴水腫，因此推測淋巴水腫可能是西羅莫司治療本身的結(jié)果。有移植的文獻中關(guān)于西羅莫司相關(guān)性上肢和下肢淋巴水腫的研究，然而，一些西羅莫司相關(guān)的淋巴水腫患者在停用西羅莫司后通常表現(xiàn)出淋巴水腫的改善或消退。西羅莫司治療前，我們有超過一半的患者出現(xiàn)了明顯的肢體腫脹。我們的一些淋巴水腫患者從未接受西羅莫司治療。因此我們的數(shù)據(jù)不支持西羅莫司與KHE患者淋巴水腫發(fā)作之間的關(guān)系。另外，在我們的患者中已經(jīng)注意到西羅莫司治療淋巴水腫的反應(yīng)不同。最重要的是，受影響的淋巴水腫部位在解剖學上與KHE部位相關(guān)。慢性淋巴水腫是KHE的長期后遺癥，目前對其認識尚不夠全面及完善， KHE患者的慢性淋巴水腫似乎是不可逆的，并且對西羅莫司治療耐藥，因此我們對治療KHE患者過程中發(fā)生的慢性淋巴水腫需要更多的關(guān)注以及更好的治療來改善KHE和相關(guān)慢性淋巴水腫患者的預(yù)期壽命。原文鏈接：https://ojrd.biomedcentral.com/track/pdf/10.1186/s13023-020-01595-2.pdf2021年02月22日
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