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邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 表皮樣囊腫又稱作膽脂瘤、珍珠瘤，是腦內(nèi)少見的一類良性腫瘤，一般發(fā)生在橋小腦角區(qū)、鞍區(qū)、側(cè)腦室、四疊體區(qū)等顱內(nèi)位置，其中以橋小腦角區(qū)最為常見，約占全部顱內(nèi)表皮樣囊腫的3/4左右。膽脂瘤為胚胎期的外胚層組織遺留于顱骨中發(fā)展而成，起源于包裹在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的外豚層或異位于外胚層，神經(jīng)管閉合期間殘留的上皮細(xì)胞，這些囊腫通過從內(nèi)襯上皮脫落的角蛋白和膽固醇積累而生長。雖然本身不是瘤，但其具有部分腫瘤組織的病理特性，隨著脫落上皮的堆積，瘤體不斷擴(kuò)大。隨著腫瘤體積的增大?，臨床癥狀也逐漸顯現(xiàn)，多表現(xiàn)為聽力損失、耳鳴、頭痛、半面痙攣或三叉神經(jīng)痛，少數(shù)患者可能出現(xiàn)面癱、腦積水、腦膜刺激征等。在罕見的情況下，可因囊腫滲漏而出現(xiàn)無菌性腦膜炎。要想確診膽脂瘤，需要到醫(yī)院做一個磁共振彌散相，準(zhǔn)確率幾乎百分之百。最有效的治療方式為手術(shù)治療，一般出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，建議手術(shù)治療，越早治療，預(yù)后越好。2024年02月13日
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邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 膽脂瘤又叫表皮樣囊腫或珍珠瘤，起源于異位胚胎殘余組織，是較少見的顱內(nèi)先天性良性腫瘤，好發(fā)于橋小腦角、鞍區(qū)、枕大池，也可見于四疊體池、四腦室、側(cè)腦室，任何年齡均可發(fā)病，年輕的我們做過20歲的，年長的我們做過70多歲的。腫瘤囊壁完整，多較薄，囊內(nèi)為豆渣樣白色內(nèi)容物；隨時間進(jìn)展，內(nèi)容物不斷增多變大，壓迫周圍腦組織、神經(jīng)、血管而出現(xiàn)臨床癥狀。不同位置的腫瘤可以引起相應(yīng)的臨床癥狀。腫瘤位于橋小腦角多引起三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、臉部感覺麻木甚至聲音嘶啞、吞咽嗆咳等癥狀。鞍區(qū)膽脂瘤多引起視力下降、視野缺損、垂體功能底下、內(nèi)分泌紊亂、多飲多尿等癥狀。枕大池膽脂瘤可引起走路不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、頭痛頭暈、腦積水等癥狀。那么發(fā)現(xiàn)膽脂瘤需要怎么治療呢？是否一定需要手術(shù)呢？如果腫瘤較小，沒有引起明顯的臨床癥狀，可以先不手術(shù)，定期復(fù)查磁共振，根據(jù)腫瘤大小及臨床癥狀變化來決定下一步治療。如果腫瘤比較大，而且引起明顯的臨床癥狀，那么就需要手術(shù)。膽脂瘤手術(shù)效果怎么樣呢？膽脂瘤是一種良性腫瘤，只要不是拖得時間太長，大多數(shù)手術(shù)效果較好。顯微鏡下通過腦組織內(nèi)的自然腔隙，在不損傷腦組織的情況下全切腫瘤。如果腫瘤巨大，包繞周圍神經(jīng)、血管，并且粘連緊密，那么手術(shù)效果就可能差一些，能否治愈要看腫瘤的囊壁能否全切除，術(shù)中大夫要權(quán)衡全切除囊壁的利弊和風(fēng)險。我們近些年統(tǒng)計腫瘤全切率在95%以上。所以我們建議，如果患者確診膽脂瘤后，盡快到具有一定資質(zhì)的醫(yī)院就診，采取適合自己的治療手段，切勿錯失最佳的手術(shù)治療時機(jī)。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，手術(shù)相對成熟，醫(yī)生在最大程度切除腫瘤的前提下也可以很好的避免對血管和神經(jīng)的損傷，但是手術(shù)對醫(yī)療設(shè)備和醫(yī)生技術(shù)要求較高，因此，選擇權(quán)威醫(yī)療機(jī)構(gòu)及專家是治療的關(guān)鍵。2022年06月03日740
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 顱內(nèi)膽脂瘤表面覆蓋菲薄包膜，多帶白色珍珠質(zhì)光澤，鏡下呈薄層纖維結(jié)締組織，內(nèi)面為復(fù)層鱗狀表皮細(xì)胞，富含角化細(xì)胞，內(nèi)部為成行排列的脫落的細(xì)胞空殼。再內(nèi)為部分多角細(xì)胞，中心含細(xì)胞碎屑、脂質(zhì)結(jié)晶。由于上皮朝向囊內(nèi)不斷脫落角化的細(xì)胞，使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多，腫瘤生長。 其好發(fā)部位有多到少包括小腦橋腦角、鞍旁、第四腦室、側(cè)腦室、大腦、小腦。而發(fā)生于腦干者極少。而其亦可發(fā)生在顱骨板障和脊柱。 該腫瘤生長較為緩慢，但可對周邊組織產(chǎn)生破壞而導(dǎo)致癥狀或者引發(fā)無菌性腦膜炎等反復(fù)發(fā)作。 一般認(rèn)為其發(fā)病無性別差別，可廣泛發(fā)生在任何年齡，但仍以40歲為發(fā)病高峰。一般病情進(jìn)展緩慢。其臨床癥狀根據(jù)腫瘤的位置而較為不同。 小腦橋腦角位置，此部位最常見，多以三叉神經(jīng)痛起病，可有患側(cè)耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙，面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟(jì)失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。 鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤，早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮，但由于一般病情進(jìn)展緩慢，視力嚴(yán)重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長，可向前生長導(dǎo)致額葉癥狀，可向后突入第三腦室導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴(kuò)展，累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。 位于腦實質(zhì)內(nèi)時，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟(jì)失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對側(cè)強(qiáng)制性輕癱。 腦室內(nèi)膽脂瘤則多見于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對來講，少見于第三、第四腦室。 位于顱骨表面時，腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位，但往往多見于中線或者近中線部位。可偶然被發(fā)現(xiàn)，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無壓痛。由于位于中線，故可向顱內(nèi)擴(kuò)展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)。 膽脂瘤常在蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)蔓延，沿著各種生理通道或間隙侵襲，一般認(rèn)為顱內(nèi)膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%?？啥喟l(fā)，大小由幾毫米至數(shù)厘米不等。高峰年齡均在40歲。男性略多于女性，約為1.25:1。以20-50歲發(fā)病最多見，占70%以上。腫瘤起源于胚胎，但一般多在成人后出現(xiàn)臨床癥狀，而且一旦發(fā)現(xiàn)，腫瘤往往較大，因此確診后一定要盡早手術(shù)。2021年04月06日1643
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 膽脂瘤雖然名字帶有“瘤”，卻不是真的瘤子，起源于異位胚胎殘余組織的先天性良性腫瘤，也稱表皮樣囊腫、上皮樣囊腫或珍珠瘤，好發(fā)于小腦橋腦角、鞍旁，也可見于第四腦室，側(cè)腦室、大腦、小腦和腦干，可為多發(fā)，無明顯性別差異，任何年齡均可發(fā)病?？膳碌氖?，膽脂瘤之所以被冠以“瘤”的名號，是在于它具備腫瘤的侵襲性，它不會安分地靜靜待在原地，而是在炎癥刺激下不斷擴(kuò)張，壓迫并侵犯周圍的組織結(jié)構(gòu)，鉆得了骨縫，啃得下骨頭，可是說，膽脂瘤是一顆定時炸彈，早期確診非常重要，早診早治，切勿措施最佳的手術(shù)治療時機(jī)，降低手術(shù)風(fēng)險。臨床上，顱內(nèi)膽脂瘤患者根據(jù)腫瘤生長位置的不同可能出現(xiàn)多種癥狀。如小腦橋腦角位置，此部位最常見，多以三叉神經(jīng)痛起病，可有患側(cè)耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙，面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟(jì)失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤，早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮，但由于一般病情進(jìn)展緩慢，視力嚴(yán)重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長，可向前生長導(dǎo)致額葉癥狀，可向后突入第三腦室導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴(kuò)展，累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。位于腦實質(zhì)內(nèi)時，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟(jì)失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對側(cè)強(qiáng)制性輕癱。腦室內(nèi)膽脂瘤則多見于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對來講，少見于第三、第四腦室。位于顱骨表面時，腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位，但往往多見于中線或者近中線部位?？膳既槐话l(fā)現(xiàn)，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無壓痛。由于位于中線，故可向顱內(nèi)擴(kuò)展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)?？偠灾?，不同位置的膽脂瘤患者癥狀表現(xiàn)差異較大，尤其是本病好發(fā)于40歲以上人群導(dǎo)致患者出現(xiàn)癥狀后經(jīng)常和正常的聽力視力變化等混淆，導(dǎo)致就診時病情已經(jīng)相對較為嚴(yán)重。手術(shù)治療顱內(nèi)膽脂瘤的危害相信不需要過多的強(qiáng)調(diào)，但是患者需要明確本病的治療。目前，臨床上對于顱內(nèi)膽脂瘤的治療以手術(shù)切除為主，且手術(shù)相對成熟，醫(yī)生可以盡可能全部切除腫瘤的囊壁并避免血管和神經(jīng)損傷，手術(shù)治療效果也相對較好！2021年03月17日1450
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 “珍珠瘤”在早期通常沒有什么特殊癥狀，隨著腫瘤的不斷增大，一般多在成人后出現(xiàn)臨床癥狀。所以一旦發(fā)現(xiàn)，腫瘤往往較大?！罢渲榱觥贝蠖鄶?shù)表現(xiàn)為繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，極易誤診為原發(fā)三叉神經(jīng)痛，當(dāng)出現(xiàn)以上癥狀，而又遲遲找不到原因時，不妨通過顱腦核磁共振排除一下是否為顱內(nèi)膽脂瘤。如果出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛、復(fù)視、重影、聽力下降、面部麻木、走路不穩(wěn)等癥狀患者就要注意了，很有可能是腦中的腫瘤在作祟。因為良性腫瘤生長緩慢，早期無明顯癥狀，但腫瘤生長到一定體積后，壓迫神經(jīng)就會出現(xiàn)上述的癥狀。目前，臨床上對于顱內(nèi)膽脂瘤的治療以手術(shù)切除為主，且手術(shù)相對成熟，醫(yī)生可以盡可能全部切除腫瘤的囊壁并避免血管和神經(jīng)損傷，手術(shù)治療效果也相對較好！如果錯過最佳救治時間，導(dǎo)致腦部出現(xiàn)積水等情況，就可能給患者帶來致命的傷害。腫瘤表面覆蓋菲薄包膜，多帶白色珍珠質(zhì)光澤，鏡下呈薄層纖維結(jié)締組織，內(nèi)面為復(fù)層鱗狀表皮細(xì)胞，富含角化細(xì)胞，內(nèi)部為成行排列的脫落的細(xì)胞空殼。再內(nèi)為部分多角細(xì)胞，中心含細(xì)胞碎屑、脂質(zhì)結(jié)晶。由于上皮朝向囊內(nèi)不斷脫落角化的細(xì)胞，使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多，腫瘤生長。其好發(fā)部位有多到少包括小腦橋腦角、鞍旁、第四腦室、側(cè)腦室、大腦、小腦。而發(fā)生于腦干者極少。而其亦可發(fā)生在顱骨板障和脊柱。該腫瘤生長較為緩慢，但可對周邊組織產(chǎn)生破壞而導(dǎo)致癥狀或者引發(fā)無菌性腦膜炎等反復(fù)發(fā)作。一般認(rèn)為其發(fā)病無性別差別，可廣泛發(fā)生在任何年齡，但仍以40歲為發(fā)病高峰。一般病情進(jìn)展緩慢。其臨床癥狀根據(jù)腫瘤的位置而較為不同。小腦橋腦角位置，此部位最常見，多以三叉神經(jīng)痛起病，可有患側(cè)耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙，面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟(jì)失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤，早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮，但由于一般病情進(jìn)展緩慢，視力嚴(yán)重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長，可向前生長導(dǎo)致額葉癥狀，可向后突入第三腦室導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴(kuò)展，累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。位于腦實質(zhì)內(nèi)時，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟(jì)失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對側(cè)強(qiáng)制性輕癱。腦室內(nèi)膽脂瘤則多見于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對來講，少見于第三、第四腦室。位于顱骨表面時，腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位，但往往多見于中線或者近中線部位?？膳既槐话l(fā)現(xiàn)，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無壓痛。由于位于中線，故可向顱內(nèi)擴(kuò)展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)。2019年12月05日2550
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延鵬翔主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者： 患者女，40歲，多年身體不佳。去年10月初，突然昏倒急救就醫(yī)檢查確診，并進(jìn)行開顱手術(shù)治療。 術(shù)后右肢不受支配，口眼歪小，幾天后有所恢復(fù)，但至今半年右手腳仍不大動，胳臂腿動如血栓患者。復(fù)查得知，顱內(nèi)又充滿，影響神經(jīng)所致。 有否治愈方案或治療建議北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科延鵬翔：顱內(nèi)膽脂瘤是先天性良性腫瘤（intracranial cholesteatoma--congenital belign tumour),也稱表皮樣囊腫、上皮樣囊腫或珍珠瘤。稱為膽脂瘤或珍珠瘤是據(jù)于腫瘤的囊內(nèi)容和腫瘤的外觀命名，上皮樣囊腫或表皮樣囊腫是據(jù)于腫瘤的起源命名。腫瘤有囊壁，囊壁上有像人體體表皮膚的上皮細(xì)胞，此層細(xì)胞在不斷新陳代謝，脫離下許多皮屑樣成分掉入囊內(nèi)，致使囊腫不斷長大，壓迫神經(jīng)、血管而出現(xiàn)癥狀。手術(shù)是唯一治療辦法，能否治愈要看腫瘤的囊壁能否全切除，術(shù)中大夫要權(quán)衡全切除囊壁的利弊和風(fēng)險，大多患者腫瘤的囊內(nèi)容全清除無困難，但囊壁的全切除有困難，主要因為囊壁和重要神經(jīng)血管粘連緊密，強(qiáng)行分離的代價太大，另外對于這種良性生長緩慢的腫瘤，殘余少許囊壁對病人影響不大，有的病人中年才發(fā)病，大多分囊壁切除后，再生存另一個中年時間段完全沒問題。方便時把MRI傳過來。2012年05月12日9990
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趙耀東副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（南部） 神經(jīng)外科 表皮樣腫瘤表皮樣腫瘤，又稱表皮樣囊腫，膽脂瘤或珍珠瘤，該病于1829年首次報道。一、發(fā)病情況是一種生長極其緩慢的良性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的1.2%，無性別、年齡、種族上的發(fā)病差異。腫瘤起源于胚胎，但一般多成人后方出現(xiàn)臨床癥狀，而且一旦發(fā)現(xiàn)，腫瘤往往較大。二、病理學(xué)腫瘤來源于胚胎發(fā)育的第三至第四周神經(jīng)管脫離外胚葉而閉合時外胚層組織遺留在神經(jīng)管內(nèi)所致。由于外胚層組織在神經(jīng)管內(nèi)遺留的位置不同，決定了日后腫瘤發(fā)生的部位也不同。如異位的外胚層組織在胚胎早期（神經(jīng)管閉合時），腫瘤多位于中線部位；如發(fā)生在晚期（第二腦泡形成期），則腫瘤多位于側(cè)方。臨床上以橋小腦角多發(fā)，也可見于第四腦室、側(cè)腦室、大腦、小腦、四疊體以及腦干等部位。腫瘤多擔(dān)負(fù)，也有多發(fā)者。三、臨床表現(xiàn)臨床多無特殊癥狀和體征。腫瘤雖生長緩慢，但對病灶周圍組織具有較強(qiáng)的破壞作用，也有炎性作用，可表現(xiàn)為無菌性腦膜炎反復(fù)發(fā)作，從而出現(xiàn)腦積水，甚至精神癥狀。皮層部位的膽脂瘤可發(fā)生癲癇。四、發(fā)病部位以CPA最多，鞍區(qū)也有；腦室內(nèi)膽脂瘤多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)或顳角，發(fā)生于三腦室、四腦室的少見。部分可發(fā)生在四疊體區(qū)。大腦半球、小腦及腦干也可發(fā)生。少數(shù)患者可為顱骨發(fā)病，其中多位于中線或近中線。五、影像學(xué)CT：類圓形或不規(guī)則形均勻低密度改變(圖A)，CT值與腦脊液相近，病變類似蛛網(wǎng)膜囊腫。極少數(shù)患者的腫瘤可呈CT等密度或高密度，可能是因為腫瘤壁及角化脫屑的鈣化，腫瘤內(nèi)自發(fā)性性出血或腫瘤腔內(nèi)蛋白含量明顯增高，或部分腫瘤因繼發(fā)性感染而導(dǎo)致。一般腫瘤不強(qiáng)化，少數(shù)情況下造影劑聚集在瘤壁的血管中出現(xiàn)環(huán)形或片狀增強(qiáng)。MRI：T1低信號（圖B）、T2高信號（圖C），病灶周圍腦組織無水腫反應(yīng)。無增強(qiáng)（圖D）。彌散成像時，T1表現(xiàn)為高信號，而腦脊液低信號，可用于鑒別蛛網(wǎng)膜囊腫（圖E）。2012年02月27日11443
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顱內(nèi)膽脂瘤相關(guān)科普號
吳小軍醫(yī)生的科普號
吳小軍 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院
神經(jīng)外科
478粉絲7.6萬閱讀
延鵬翔醫(yī)生的科普號
延鵬翔 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
神經(jīng)外科
1583粉絲7萬閱讀
羅正祥醫(yī)生的科普號
羅正祥 主任醫(yī)師
南京腦科醫(yī)院
神經(jīng)外科
69粉絲10.6萬閱讀