顱內(nèi)膽脂瘤

表皮樣囊腫又稱作膽脂瘤、珍珠瘤，是腦內(nèi)少見的一類良性腫瘤，一般發(fā)生在橋小腦角區(qū)、鞍區(qū)、側(cè)腦室、四疊體區(qū)等顱內(nèi)位置，其中以橋小腦角區(qū)最為常見，約占全部顱內(nèi)表皮樣囊腫的3/4左右。膽脂瘤為胚胎期的外胚層組織遺留于顱骨中發(fā)展而成，起源于包裹在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的外豚層或異位于外胚層，神經(jīng)管閉合期間殘留的上皮細胞，這些囊腫通過從內(nèi)襯上皮脫落的角蛋白和膽固醇積累而生長。雖然本身不是瘤，但其具有部分腫瘤組織的病理特性，隨著脫落上皮的堆積，瘤體不斷擴大。隨著腫瘤體積的增大?，臨床癥狀也逐漸顯現(xiàn)，多表現(xiàn)為聽力損失、耳鳴、頭痛、半面痙攣或三叉神經(jīng)痛，少數(shù)患者可能出現(xiàn)面癱、腦積水、腦膜刺激征等。在罕見的情況下，可因囊腫滲漏而出現(xiàn)無菌性腦膜炎。要想確診膽脂瘤，需要到醫(yī)院做一個磁共振彌散相，準確率幾乎百分之百。最有效的治療方式為手術(shù)治療，一般出現(xiàn)相應的癥狀，建議手術(shù)治療，越早治療，預后越好。

膽脂瘤又叫表皮樣囊腫或珍珠瘤，好發(fā)于橋小腦角，任何年齡均可發(fā)病，年輕的我們做過20歲的，年長的我們做過70多歲的。腫瘤囊壁多較薄，囊內(nèi)為豆渣樣白色內(nèi)容物；隨時間進展，內(nèi)容物不斷增多變大，壓迫周圍腦組織、神經(jīng)、血管而出現(xiàn)臨床癥狀。橋小腦角膽脂瘤多引起三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、耳鳴、臉部感覺麻木甚至聲音嘶啞、吞咽嗆咳等癥狀。耳鳴是指人們在沒有任何外界刺激條件下所產(chǎn)生的異常聲音感覺。如感覺耳內(nèi)有蟬鳴聲、嗡嗡聲、嘶嘶聲、滋滋聲等單調(diào)或混雜的響聲，實際上周圍環(huán)境中并無相應的聲音，也就是說耳鳴只是一種主觀感覺。耳鳴可以短暫或持續(xù)性存在。嚴重的耳鳴可以擾得人一刻不得安寧，令人十分緊張。如果是持續(xù)性耳鳴，尤其是伴有耳聾、眩暈、頭痛等其他癥狀，則要提高警惕，盡早就醫(yī)。近日收治了一位老年患者，左側(cè)耳鳴多年5年，耳科就診多年，藥物治療效果不佳，后行磁共振檢查，發(fā)現(xiàn)橋小腦角膽脂瘤，遂來我科就診，入院后完善檢查，給予手術(shù)切除腫瘤，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于面聽神經(jīng)上方腹側(cè)，部分突入內(nèi)聽道口，壓迫聽神經(jīng)引起耳鳴；顯微鏡下切除腫瘤，解除腫瘤對聽神經(jīng)瘤的壓迫，術(shù)后耳鳴消失，患者無特殊不適。所以在這里提醒眾多的耳鳴患者，如果規(guī)范耳科治療一段時間后效果不佳，建議做個顱腦磁共振，排除一下腫瘤誘發(fā)的耳鳴。

這是個年輕的媽媽，磁共振發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)長了東西。手術(shù)很順利，術(shù)中診斷為“膽脂瘤”，病因是外胚層異位生長在腦內(nèi)，持續(xù)分泌膽固醇結(jié)晶等物質(zhì)，呈白色，透過包膜看有珍珠的光澤，又叫“珍珠瘤”。它見縫就鉆，形態(tài)不規(guī)則，絕大多數(shù)僅有珍珠的光澤，沒有珍珠的形狀。這顆圓形的腦內(nèi)“珍珠瘤”，在國內(nèi)也非常罕見。

顱內(nèi)膽脂瘤屬于胚胎時期，一般是懷孕妊娠3到5周的時候，神經(jīng)管閉合時混入了外胚層所引起的，導致了顱內(nèi)長了腫瘤。顱內(nèi)膽脂瘤是顱內(nèi)腫瘤疾病中的一種。其常見臨床表現(xiàn)是顱內(nèi)壓不同程度增加的癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐、精神退化甚至神志不清等。根據(jù)腫瘤的部位不同，臨床表現(xiàn)也有相應的不同，最主要的表現(xiàn)就是腦積水，在嬰幼兒時期就發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)大腦比正常的小孩要大一些，需要到醫(yī)院去緊急采取一些醫(yī)學檢查，頭顱CT、核磁共振，了解顱內(nèi)情況?；忌巷B內(nèi)膽脂瘤以后患者一定要盡早采取治療，一般通過外科手術(shù)的方式切除后，可以得到有效改善。建議患者出現(xiàn)不適，及時到醫(yī)院就診檢查，遵醫(yī)囑治療，避免延誤病情。膽脂瘤

膽脂瘤亦稱表皮樣囊腫，珍珠瘤等。在神經(jīng)外科被認為是最漂亮的腫瘤，因為大多數(shù)腫瘤在顱內(nèi)呈白色，像珍珠一樣，是起源于異位胚胎殘余的外胚層組織，是一種血管極少的先天性良性腫瘤。好發(fā)于腦部和耳部。一般認為顱內(nèi)膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%。大小由數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。一般特點：發(fā)病高峰在40歲左右，以20-50歲最多見，男性稍多于女性，約為1.25:1。根據(jù)發(fā)生的位置不同而分為顱內(nèi)膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎。顱內(nèi)膽脂瘤多發(fā)生于后顱窩，即橋小腦角膽脂瘤。主要癥狀是面部的疼痛，即三叉神經(jīng)痛，約占70%。少數(shù)以面癱，面部抽搐、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。顱內(nèi)其它部位常見于顱中窩，主要癥狀是面部的麻木和感覺減退，咀嚼肌無力等，有時亦出現(xiàn)視力、視野障礙及眼球運動障礙等。鞍區(qū)及腦實質(zhì)內(nèi)的膽脂瘤少見。還有一種情況是繼發(fā)性膽脂瘤，常見原因是慢性化膿性中耳炎引起的膽脂瘤。發(fā)病原因顱內(nèi)膽脂瘤被認為是一種先天性腫瘤，是胚胎期神經(jīng)管閉合時混入了外胚層成分，逐漸生長而形成腫瘤。顱外膽脂瘤的形成有很多原因：如負壓內(nèi)陷、上皮侵入，基底細胞增生及化生等病理生理顱內(nèi)膽脂瘤表面覆蓋菲薄包膜，多帶白色珍珠質(zhì)光澤，顯微鏡下觀察為薄層纖維結(jié)締組織，內(nèi)面為復層鱗狀表皮細胞，富含角化細胞，內(nèi)部為成行排列的脫落的細胞空殼。再內(nèi)為部分多角細胞，中心含細胞碎屑、脂質(zhì)結(jié)晶。由于上皮朝向囊內(nèi)不斷脫落角化的細胞，使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多，腫瘤生長。因為腫瘤生長緩慢，可對周邊腦組織產(chǎn)生壓迫而導致癥狀或者引發(fā)無菌性腦膜炎等反復發(fā)作。因此腫瘤可出現(xiàn)鈣化，與神經(jīng)和附近血管粘連。有時會侵入神經(jīng)或腦組織內(nèi)。臨床癥狀臨床癥狀主要與腫瘤生長的部位有關(guān)：位于后顱窩時，多以面部疼痛起病，可有患側(cè)耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為三叉神經(jīng)、聽神經(jīng)和面神經(jīng)的功能障礙，導致面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。鞍區(qū)位置的膽脂瘤早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。位于腦實質(zhì)內(nèi)時，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側(cè)外展神經(jīng)和面神經(jīng)麻痹和對側(cè)肢體癱瘓。腦室內(nèi)膽脂瘤和顱骨膽脂瘤少見。診斷及鑒別診斷如果患者有面部疼痛和麻木，或復視，或聽力障礙，或長期頭痛，建議到醫(yī)院就診。最有意義的檢查是頭部磁共振檢查。鑒別診斷：一旦發(fā)現(xiàn)病變，不易誤診。治療因?qū)λ幬锛胺暖煵幻舾?，對于有癥狀的膽脂瘤，只能采取手術(shù)切除。手術(shù)的難點由于腫瘤生長緩慢，腫瘤會鉆入神經(jīng)和血管的間隙內(nèi)，或壓迫或慢性炎癥會導致腫瘤與神經(jīng)和血管明顯粘連。在切除時有可能會導致神經(jīng)和血管的損傷而出現(xiàn)明顯的并發(fā)癥。因為腫瘤血運不豐富，很多醫(yī)生認為手術(shù)很容易，但實際上如果要全部切除腫瘤，且術(shù)后無任何并發(fā)癥，其難度還是很大的。解決的方法手術(shù)要充分地分離腫瘤和與之粘連的血管和神經(jīng)，而這需要極大的耐心和精細的手術(shù)器械。而這個方面，國家醫(yī)學中心的湘雅醫(yī)院神經(jīng)外科楊治權(quán)教授有著非常豐富的經(jīng)驗和手術(shù)例數(shù)，如下面一個病例，腫瘤長滿后顱窩的兩側(cè)，全部切除并且不損傷神經(jīng)的難度非常大。神奇的是病人手術(shù)全部切除腫瘤后無任何并發(fā)癥，術(shù)后三天即出院了?；颊吖?，女，40歲，因反復左側(cè)面部疼痛2年余入院，磁共振檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)三叉神經(jīng)有明顯的腫瘤壓迫，而腫瘤長到了腦干的前方和對側(cè)，要想全部切除，難度非常大。見下圖1和圖2楊治權(quán)教授采用的一側(cè)耳朵后的小切口，只咬開一個小骨窗。憑著庖丁解牛般的高超技術(shù)在顯微鏡下仔細分離腫瘤并保護外展神經(jīng)和血管，最后將腫瘤完全從神經(jīng)和血管上剝離開來。術(shù)后患者左側(cè)面部疼痛消失，面部感覺、運動功能正常，聽力正常，無其他神經(jīng)功能障礙，術(shù)后3天康復出院。

顱內(nèi)膽脂瘤手術(shù)的成功率，相對于其他顱腦腫瘤較高。顱內(nèi)膽脂瘤不是腫瘤，而是顱內(nèi)的異位上皮，可不斷分泌膽脂成分。膽脂瘤無血供，因此術(shù)中不如處理其他腫瘤時，需要處理血供后再去處理腫瘤。另外，顱內(nèi)膽脂瘤質(zhì)地較軟，術(shù)中不需要過多去剪或用超吸刀打碎，使用吸引器吸引基本就能將其吸出。如果膽脂瘤能得到微創(chuàng)和徹底的切除，手術(shù)成功率較高。對于顱內(nèi)膽脂瘤手術(shù)，最大的難度主要有以下幾點：1、粘連：顱內(nèi)膽脂瘤會分泌膽脂成分，可能與旁邊神經(jīng)發(fā)生化學性炎癥而導致粘連，此時分離需要小心，應將膽脂瘤從神經(jīng)上分離；2、位置：對于膽脂瘤，可以長的位置較多，可在顱內(nèi)到處生長，所以應選擇較好的入顱方式，甚至需聯(lián)合入顱，或通過分期手術(shù)將其徹底切除。

膽脂瘤又叫表皮樣囊腫或珍珠瘤，起源于異位胚胎殘余組織，是較少見的顱內(nèi)先天性良性腫瘤，好發(fā)于橋小腦角、鞍區(qū)、枕大池，也可見于四疊體池、四腦室、側(cè)腦室，任何年齡均可發(fā)病，年輕的我們做過20歲的，年長的我們做過70多歲的。腫瘤囊壁完整，多較薄，囊內(nèi)為豆渣樣白色內(nèi)容物；隨時間進展，內(nèi)容物不斷增多變大，壓迫周圍腦組織、神經(jīng)、血管而出現(xiàn)臨床癥狀。不同位置的腫瘤可以引起相應的臨床癥狀。腫瘤位于橋小腦角多引起三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、臉部感覺麻木甚至聲音嘶啞、吞咽嗆咳等癥狀。鞍區(qū)膽脂瘤多引起視力下降、視野缺損、垂體功能底下、內(nèi)分泌紊亂、多飲多尿等癥狀。枕大池膽脂瘤可引起走路不穩(wěn)、共濟失調(diào)、頭痛頭暈、腦積水等癥狀。那么發(fā)現(xiàn)膽脂瘤需要怎么治療呢？是否一定需要手術(shù)呢？如果腫瘤較小，沒有引起明顯的臨床癥狀，可以先不手術(shù)，定期復查磁共振，根據(jù)腫瘤大小及臨床癥狀變化來決定下一步治療。如果腫瘤比較大，而且引起明顯的臨床癥狀，那么就需要手術(shù)。膽脂瘤手術(shù)效果怎么樣呢？膽脂瘤是一種良性腫瘤，只要不是拖得時間太長，大多數(shù)手術(shù)效果較好。顯微鏡下通過腦組織內(nèi)的自然腔隙，在不損傷腦組織的情況下全切腫瘤。如果腫瘤巨大，包繞周圍神經(jīng)、血管，并且粘連緊密，那么手術(shù)效果就可能差一些，能否治愈要看腫瘤的囊壁能否全切除，術(shù)中大夫要權(quán)衡全切除囊壁的利弊和風險。我們近些年統(tǒng)計腫瘤全切率在95%以上。所以我們建議，如果患者確診膽脂瘤后，盡快到具有一定資質(zhì)的醫(yī)院就診，采取適合自己的治療手段，切勿錯失最佳的手術(shù)治療時機。隨著醫(yī)學技術(shù)的進步，手術(shù)相對成熟，醫(yī)生在最大程度切除腫瘤的前提下也可以很好的避免對血管和神經(jīng)的損傷，但是手術(shù)對醫(yī)療設(shè)備和醫(yī)生技術(shù)要求較高，因此，選擇權(quán)威醫(yī)療機構(gòu)及專家是治療的關(guān)鍵。

膽脂瘤治療原則：早發(fā)現(xiàn)、早手術(shù)顱內(nèi)膽脂瘤又稱表皮樣囊腫，屬良性，起源于異位胚胎殘余組織，具有鉆縫生長的特點，巨大的膽脂瘤可以騎跨前、中、后顱窩，好發(fā)于小腦橋腦角、鞍旁，也可見于第四腦室，側(cè)腦室、大腦、小腦和腦干。常表現(xiàn)為面部感覺減退，三叉神經(jīng)痛，耳鳴，耳聾，面癱，聽力下降，共濟失調(diào)，視力減退，視野缺損等，因此，對于膽脂瘤的治療原則是早發(fā)現(xiàn)、早手術(shù)，避免膽脂瘤鉆縫生長增加手術(shù)難度，同時對于生長到對側(cè)的膽脂瘤，盡可能的通過顯微鏡、神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)入路的聯(lián)合使用，盡可能通過一次手術(shù)給患者徹底切除腫瘤，有效的減少手術(shù)的風險和創(chuàng)傷。

顱內(nèi)膽脂瘤手術(shù)后患者能否正常生活，取決于手術(shù)效果。對于顱內(nèi)膽脂瘤的治療，可以在腫瘤和神經(jīng)、血管之間，用吸引器將其吸出。因為顱內(nèi)膽脂瘤質(zhì)地較軟，所以手術(shù)對神經(jīng)、腦組織和血管的侵犯較小。如果手術(shù)沒有破壞神經(jīng)、血管及腦組織，患者術(shù)后一般可以正常生活。由于顱內(nèi)膽脂瘤是在顱神經(jīng)、腦血管和腦組織之間的間隙內(nèi)存在，一般與神經(jīng)、血管和腦組織之間的關(guān)系并不特別緊密，不像膠質(zhì)瘤是腦組織來源、神經(jīng)鞘瘤是神經(jīng)來源。顱內(nèi)膽脂瘤只是有神經(jīng)、血管包繞，手術(shù)難度相對其他腫瘤稍微更小。