顱內(nèi)膽脂瘤

這是個(gè)年輕的媽媽，磁共振發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)長(zhǎng)了東西。手術(shù)很順利，術(shù)中診斷為“膽脂瘤”，病因是外胚層異位生長(zhǎng)在腦內(nèi)，持續(xù)分泌膽固醇結(jié)晶等物質(zhì)，呈白色，透過(guò)包膜看有珍珠的光澤，又叫“珍珠瘤”。它見(jiàn)縫就鉆，形態(tài)不規(guī)則，絕大多數(shù)僅有珍珠的光澤，沒(méi)有珍珠的形狀。這顆圓形的腦內(nèi)“珍珠瘤”，在國(guó)內(nèi)也非常罕見(jiàn)。

顱內(nèi)膽脂瘤屬于胚胎時(shí)期，一般是懷孕妊娠3到5周的時(shí)候，神經(jīng)管閉合時(shí)混入了外胚層所引起的，導(dǎo)致了顱內(nèi)長(zhǎng)了腫瘤。顱內(nèi)膽脂瘤是顱內(nèi)腫瘤疾病中的一種。其常見(jiàn)臨床表現(xiàn)是顱內(nèi)壓不同程度增加的癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐、精神退化甚至神志不清等。根據(jù)腫瘤的部位不同，臨床表現(xiàn)也有相應(yīng)的不同，最主要的表現(xiàn)就是腦積水，在嬰幼兒時(shí)期就發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)大腦比正常的小孩要大一些，需要到醫(yī)院去緊急采取一些醫(yī)學(xué)檢查，頭顱CT、核磁共振，了解顱內(nèi)情況?；忌巷B內(nèi)膽脂瘤以后患者一定要盡早采取治療，一般通過(guò)外科手術(shù)的方式切除后，可以得到有效改善。建議患者出現(xiàn)不適，及時(shí)到醫(yī)院就診檢查，遵醫(yī)囑治療，避免延誤病情。膽脂瘤

膽脂瘤亦稱表皮樣囊腫，珍珠瘤等。在神經(jīng)外科被認(rèn)為是最漂亮的腫瘤，因?yàn)榇蠖鄶?shù)腫瘤在顱內(nèi)呈白色，像珍珠一樣，是起源于異位胚胎殘余的外胚層組織，是一種血管極少的先天性良性腫瘤。好發(fā)于腦部和耳部。一般認(rèn)為顱內(nèi)膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%。大小由數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。一般特點(diǎn)：發(fā)病高峰在40歲左右，以20-50歲最多見(jiàn)，男性稍多于女性，約為1.25:1。根據(jù)發(fā)生的位置不同而分為顱內(nèi)膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎。顱內(nèi)膽脂瘤多發(fā)生于后顱窩，即橋小腦角膽脂瘤。主要癥狀是面部的疼痛，即三叉神經(jīng)痛，約占70%。少數(shù)以面癱，面部抽搐、面部感覺(jué)減退、耳鳴、耳聾起病。顱內(nèi)其它部位常見(jiàn)于顱中窩，主要癥狀是面部的麻木和感覺(jué)減退，咀嚼肌無(wú)力等，有時(shí)亦出現(xiàn)視力、視野障礙及眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。鞍區(qū)及腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的膽脂瘤少見(jiàn)。還有一種情況是繼發(fā)性膽脂瘤，常見(jiàn)原因是慢性化膿性中耳炎引起的膽脂瘤。發(fā)病原因顱內(nèi)膽脂瘤被認(rèn)為是一種先天性腫瘤，是胚胎期神經(jīng)管閉合時(shí)混入了外胚層成分，逐漸生長(zhǎng)而形成腫瘤。顱外膽脂瘤的形成有很多原因：如負(fù)壓內(nèi)陷、上皮侵入，基底細(xì)胞增生及化生等病理生理顱內(nèi)膽脂瘤表面覆蓋菲薄包膜，多帶白色珍珠質(zhì)光澤，顯微鏡下觀察為薄層纖維結(jié)締組織，內(nèi)面為復(fù)層鱗狀表皮細(xì)胞，富含角化細(xì)胞，內(nèi)部為成行排列的脫落的細(xì)胞空殼。再內(nèi)為部分多角細(xì)胞，中心含細(xì)胞碎屑、脂質(zhì)結(jié)晶。由于上皮朝向囊內(nèi)不斷脫落角化的細(xì)胞，使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多，腫瘤生長(zhǎng)。因?yàn)槟[瘤生長(zhǎng)緩慢，可對(duì)周邊腦組織產(chǎn)生壓迫而導(dǎo)致癥狀或者引發(fā)無(wú)菌性腦膜炎等反復(fù)發(fā)作。因此腫瘤可出現(xiàn)鈣化，與神經(jīng)和附近血管粘連。有時(shí)會(huì)侵入神經(jīng)或腦組織內(nèi)。臨床癥狀臨床癥狀主要與腫瘤生長(zhǎng)的部位有關(guān)：位于后顱窩時(shí)，多以面部疼痛起病，可有患側(cè)耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為三叉神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)和面神經(jīng)的功能障礙，導(dǎo)致面部感覺(jué)減弱，面肌無(wú)力，聽(tīng)力下降，共濟(jì)失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。鞍區(qū)位置的膽脂瘤早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)時(shí)，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動(dòng)障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟(jì)失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側(cè)外展神經(jīng)和面神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)肢體癱瘓。腦室內(nèi)膽脂瘤和顱骨膽脂瘤少見(jiàn)。診斷及鑒別診斷如果患者有面部疼痛和麻木，或復(fù)視，或聽(tīng)力障礙，或長(zhǎng)期頭痛，建議到醫(yī)院就診。最有意義的檢查是頭部磁共振檢查。鑒別診斷：一旦發(fā)現(xiàn)病變，不易誤診。治療因?qū)λ幬锛胺暖煵幻舾校瑢?duì)于有癥狀的膽脂瘤，只能采取手術(shù)切除。手術(shù)的難點(diǎn)由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢，腫瘤會(huì)鉆入神經(jīng)和血管的間隙內(nèi)，或壓迫或慢性炎癥會(huì)導(dǎo)致腫瘤與神經(jīng)和血管明顯粘連。在切除時(shí)有可能會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)和血管的損傷而出現(xiàn)明顯的并發(fā)癥。因?yàn)槟[瘤血運(yùn)不豐富，很多醫(yī)生認(rèn)為手術(shù)很容易，但實(shí)際上如果要全部切除腫瘤，且術(shù)后無(wú)任何并發(fā)癥，其難度還是很大的。解決的方法手術(shù)要充分地分離腫瘤和與之粘連的血管和神經(jīng)，而這需要極大的耐心和精細(xì)的手術(shù)器械。而這個(gè)方面，國(guó)家醫(yī)學(xué)中心的湘雅醫(yī)院神經(jīng)外科楊治權(quán)教授有著非常豐富的經(jīng)驗(yàn)和手術(shù)例數(shù)，如下面一個(gè)病例，腫瘤長(zhǎng)滿后顱窩的兩側(cè)，全部切除并且不損傷神經(jīng)的難度非常大。神奇的是病人手術(shù)全部切除腫瘤后無(wú)任何并發(fā)癥，術(shù)后三天即出院了?；颊吖常?，40歲，因反復(fù)左側(cè)面部疼痛2年余入院，磁共振檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)三叉神經(jīng)有明顯的腫瘤壓迫，而腫瘤長(zhǎng)到了腦干的前方和對(duì)側(cè)，要想全部切除，難度非常大。見(jiàn)下圖1和圖2楊治權(quán)教授采用的一側(cè)耳朵后的小切口，只咬開(kāi)一個(gè)小骨窗。憑著庖丁解牛般的高超技術(shù)在顯微鏡下仔細(xì)分離腫瘤并保護(hù)外展神經(jīng)和血管，最后將腫瘤完全從神經(jīng)和血管上剝離開(kāi)來(lái)。術(shù)后患者左側(cè)面部疼痛消失，面部感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)功能正常，聽(tīng)力正常，無(wú)其他神經(jīng)功能障礙，術(shù)后3天康復(fù)出院。

顱內(nèi)膽脂瘤手術(shù)的成功率，相對(duì)于其他顱腦腫瘤較高。顱內(nèi)膽脂瘤不是腫瘤，而是顱內(nèi)的異位上皮，可不斷分泌膽脂成分。膽脂瘤無(wú)血供，因此術(shù)中不如處理其他腫瘤時(shí)，需要處理血供后再去處理腫瘤。另外，顱內(nèi)膽脂瘤質(zhì)地較軟，術(shù)中不需要過(guò)多去剪或用超吸刀打碎，使用吸引器吸引基本就能將其吸出。如果膽脂瘤能得到微創(chuàng)和徹底的切除，手術(shù)成功率較高。對(duì)于顱內(nèi)膽脂瘤手術(shù)，最大的難度主要有以下幾點(diǎn)：1、粘連：顱內(nèi)膽脂瘤會(huì)分泌膽脂成分，可能與旁邊神經(jīng)發(fā)生化學(xué)性炎癥而導(dǎo)致粘連，此時(shí)分離需要小心，應(yīng)將膽脂瘤從神經(jīng)上分離；2、位置：對(duì)于膽脂瘤，可以長(zhǎng)的位置較多，可在顱內(nèi)到處生長(zhǎng)，所以應(yīng)選擇較好的入顱方式，甚至需聯(lián)合入顱，或通過(guò)分期手術(shù)將其徹底切除。

膽脂瘤治療原則：早發(fā)現(xiàn)、早手術(shù)顱內(nèi)膽脂瘤又稱表皮樣囊腫，屬良性，起源于異位胚胎殘余組織，具有鉆縫生長(zhǎng)的特點(diǎn)，巨大的膽脂瘤可以騎跨前、中、后顱窩，好發(fā)于小腦橋腦角、鞍旁，也可見(jiàn)于第四腦室，側(cè)腦室、大腦、小腦和腦干。常表現(xiàn)為面部感覺(jué)減退，三叉神經(jīng)痛，耳鳴，耳聾，面癱，聽(tīng)力下降，共濟(jì)失調(diào)，視力減退，視野缺損等，因此，對(duì)于膽脂瘤的治療原則是早發(fā)現(xiàn)、早手術(shù)，避免膽脂瘤鉆縫生長(zhǎng)增加手術(shù)難度，同時(shí)對(duì)于生長(zhǎng)到對(duì)側(cè)的膽脂瘤，盡可能的通過(guò)顯微鏡、神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)入路的聯(lián)合使用，盡可能通過(guò)一次手術(shù)給患者徹底切除腫瘤，有效的減少手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和創(chuàng)傷。

顱內(nèi)膽脂瘤手術(shù)后患者能否正常生活，取決于手術(shù)效果。對(duì)于顱內(nèi)膽脂瘤的治療，可以在腫瘤和神經(jīng)、血管之間，用吸引器將其吸出。因?yàn)轱B內(nèi)膽脂瘤質(zhì)地較軟，所以手術(shù)對(duì)神經(jīng)、腦組織和血管的侵犯較小。如果手術(shù)沒(méi)有破壞神經(jīng)、血管及腦組織，患者術(shù)后一般可以正常生活。由于顱內(nèi)膽脂瘤是在顱神經(jīng)、腦血管和腦組織之間的間隙內(nèi)存在，一般與神經(jīng)、血管和腦組織之間的關(guān)系并不特別緊密，不像膠質(zhì)瘤是腦組織來(lái)源、神經(jīng)鞘瘤是神經(jīng)來(lái)源。顱內(nèi)膽脂瘤只是有神經(jīng)、血管包繞，手術(shù)難度相對(duì)其他腫瘤稍微更小。

我有個(gè)患者，中年男性患。6年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)面部疼痛，疼痛每次持續(xù)幾秒鐘到幾分鐘不等，剛開(kāi)始沒(méi)太在意，但癥狀持續(xù)存在。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)小腦橋腦角區(qū)存在腫瘤，于是行腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理為膽質(zhì)瘤，是一種良性腦瘤。1年前中年男性開(kāi)始出現(xiàn)頭暈癥狀，并且癥狀逐漸加重。直到1月前到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查，才發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，而且腫瘤很大，于是來(lái)到我院行再次手術(shù)。膽脂瘤也被稱為表皮樣囊腫，來(lái)源于異位胚胎殘余組織，是一種先天性的良性腫瘤，一般好發(fā)于腦部、耳部，根據(jù)發(fā)病部位的不同，可分為顱內(nèi)膽脂瘤、膽脂瘤型中耳炎、外耳道膽脂瘤。我們這位患者便屬于顱內(nèi)膽脂瘤。膽脂瘤發(fā)病部位不同，可出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)，這位患者病變位于橋小腦角區(qū)，一般可出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛、頭痛、面部感覺(jué)減退、前庭功能減退、耳鳴、耳聾等表現(xiàn)。診斷一般比較容易，根據(jù)患者臨床癥狀，結(jié)合頭顱CT、頭顱MRI等檢查即可明確。因?yàn)槟懼鲆?jiàn)縫就鉆，一般會(huì)在蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)彌漫性生長(zhǎng)，所以累及范圍比較廣泛。雖然為良性腫瘤，術(shù)后也容易復(fù)發(fā)，腫瘤復(fù)發(fā)后，原手術(shù)部位組織粘連、瘢痕化比較明顯，腫瘤的包膜難以徹底切除，所以容易導(dǎo)致術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)。尤其是像本這位患者，腫瘤部位與腦干、顱神經(jīng)、椎基底動(dòng)脈及分支粘連、包裹嚴(yán)重，術(shù)中很難徹底分離包膜，所以完全治愈比較困難，為術(shù)后膽脂瘤復(fù)發(fā)留下隱患。所以，即使膽脂瘤為良性腫瘤，當(dāng)患有膽脂瘤時(shí)，應(yīng)積極診治，越早發(fā)現(xiàn)腫瘤越小，全切除率高，復(fù)發(fā)可能性就越低。手術(shù)后一定要定期復(fù)查，早發(fā)現(xiàn)可能的腫瘤復(fù)發(fā)，早治療。本例復(fù)發(fā)膽質(zhì)瘤瘤體巨大，手術(shù)非常困難。所幸的是，這次還是全切除了腫瘤，術(shù)后恢復(fù)良好，復(fù)查磁共振顯示腫瘤已經(jīng)切除干凈。病人也恢復(fù)了正常生活和工作。

常常顏面部會(huì)發(fā)生疼痛，且疼痛在頭面部，發(fā)病驟發(fā)，驟停、閃電樣、刀割樣、燒灼樣、頑固性、難以忍受的劇烈性疼痛；說(shuō)話、洗臉、刷牙或微風(fēng)拂面，甚至走路時(shí)都會(huì)導(dǎo)致陣發(fā)性時(shí)的劇烈疼痛；疼痛歷時(shí)數(shù)秒或數(shù)分鐘，疼痛呈周期性發(fā)作，發(fā)作間歇期同正常人一樣。這種疼痛并非是簡(jiǎn)單的牙痛、頭痛，臨床上被稱為三叉神經(jīng)痛，同時(shí)也被稱為“天下第一痛”。三叉神經(jīng)痛痛在身體，但摧毀的往往是患者的心理——由無(wú)休止的疼痛引發(fā)的絕望心理。劇烈“面部疼痛”，原是顱內(nèi)膽脂瘤壓迫三叉神經(jīng)所致事實(shí)上，以上的總結(jié)并不夸張，對(duì)三叉神經(jīng)痛的患者和家屬來(lái)說(shuō)，疼痛發(fā)作時(shí)非常人能夠忍受。陜西省渭南31歲的雷先生，半年前左側(cè)面頰出現(xiàn)閃電樣、短暫而劇烈的疼痛，每次發(fā)作時(shí)間由數(shù)秒至1-2分鐘不等，可驟然停止，疼痛間隙左側(cè)面頰部位有灼燒的感覺(jué)。每次發(fā)作周期可持續(xù)數(shù)周或者數(shù)月不等。造成了嚴(yán)重的生活影響，隨后到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以為是牙痛，服用止疼藥后效果不佳。近一個(gè)月疼痛癥狀逐漸加重，發(fā)作頻率也越來(lái)越頻繁，強(qiáng)烈的疼痛導(dǎo)致不敢吃飯、喝水。為了進(jìn)一步診療，緩解疼痛癥狀。進(jìn)行頭顱核磁共振檢查后，發(fā)現(xiàn)腳間池、橋前池左側(cè)及左側(cè)橋小腦區(qū)展位病變，懷疑是表皮樣囊腫、繼發(fā)三叉神經(jīng)痛（左側(cè)），兩周前，西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科姜海濤教授為其進(jìn)行腫瘤切除及三叉神經(jīng)后根部分切斷手術(shù)后疼痛癥狀消失。西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科姜海濤教授介紹：“根據(jù)雷先生的影像檢查結(jié)果顯示是典型的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，由于左側(cè)橋小腦角區(qū)占位病變壓迫神經(jīng)導(dǎo)致，可能是表皮樣囊腫，也就是膽脂瘤（常被稱為珍珠瘤），小腦橋腦角膽脂瘤常以三叉神經(jīng)痛起?。?0%），腫瘤可沿著各種生理通道或間隙侵襲，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)該盡早手術(shù)切除。為了能夠提高根除三叉神經(jīng)痛的效果，在切除腫瘤的同時(shí)還需進(jìn)行三叉神經(jīng)后根部分切斷手術(shù)”兩周前，交大一附院三叉神經(jīng)痛治療組姜海濤教授，全麻下進(jìn)行幕下開(kāi)顱腫瘤切除手術(shù)及三叉神經(jīng)后跟部分切斷手術(shù)，手術(shù)后效果立竿見(jiàn)影，疼痛消失。術(shù)后雷先生告訴激動(dòng)的說(shuō)“面部疼痛終于消失了，一度因?yàn)槿嫔窠?jīng)痛絕望想要結(jié)束生命，現(xiàn)在終于不再受病痛折磨了……”

　　顱內(nèi)膽脂瘤表面覆蓋菲薄包膜，多帶白色珍珠質(zhì)光澤，鏡下呈薄層纖維結(jié)締組織，內(nèi)面為復(fù)層鱗狀表皮細(xì)胞，富含角化細(xì)胞，內(nèi)部為成行排列的脫落的細(xì)胞空殼。再內(nèi)為部分多角細(xì)胞，中心含細(xì)胞碎屑、脂質(zhì)結(jié)晶。由于上皮朝向囊內(nèi)不斷脫落角化的細(xì)胞，使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多，腫瘤生長(zhǎng)。 　　其好發(fā)部位有多到少包括小腦橋腦角、鞍旁、第四腦室、側(cè)腦室、大腦、小腦。而發(fā)生于腦干者極少。而其亦可發(fā)生在顱骨板障和脊柱。 　　該腫瘤生長(zhǎng)較為緩慢，但可對(duì)周邊組織產(chǎn)生破壞而導(dǎo)致癥狀或者引發(fā)無(wú)菌性腦膜炎等反復(fù)發(fā)作。 　　一般認(rèn)為其發(fā)病無(wú)性別差別，可廣泛發(fā)生在任何年齡，但仍以40歲為發(fā)病高峰。一般病情進(jìn)展緩慢。其臨床癥狀根據(jù)腫瘤的位置而較為不同。 　　小腦橋腦角位置，此部位最常見(jiàn)，多以三叉神經(jīng)痛起病，可有患側(cè)耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙，面部感覺(jué)減弱，面肌無(wú)力，聽(tīng)力下降，共濟(jì)失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。 　　鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤，早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮，但由于一般病情進(jìn)展緩慢，視力嚴(yán)重減退和失明比較少見(jiàn)。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長(zhǎng)，可向前生長(zhǎng)導(dǎo)致額葉癥狀，可向后突入第三腦室導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴(kuò)展，累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺(jué)麻木、顳肌及咬肌無(wú)力等。 　　位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)時(shí)，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動(dòng)障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟(jì)失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)強(qiáng)制性輕癱。 　　腦室內(nèi)膽脂瘤則多見(jiàn)于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對(duì)來(lái)講，少見(jiàn)于第三、第四腦室。 　　位于顱骨表面時(shí)，腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位，但往往多見(jiàn)于中線或者近中線部位?？膳既槐话l(fā)現(xiàn)，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無(wú)壓痛。由于位于中線，故可向顱內(nèi)擴(kuò)展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)。 　　膽脂瘤常在蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)蔓延，沿著各種生理通道或間隙侵襲，一般認(rèn)為顱內(nèi)膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%?？啥喟l(fā)，大小由幾毫米至數(shù)厘米不等。高峰年齡均在40歲。男性略多于女性，約為1.25:1。以20-50歲發(fā)病最多見(jiàn)，占70%以上。腫瘤起源于胚胎，但一般多在成人后出現(xiàn)臨床癥狀，而且一旦發(fā)現(xiàn)，腫瘤往往較大，因此確診后一定要盡早手術(shù)。